Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει την εξάλειψη των αιτιών της, τη θεραπεία αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή, τη συμπτωματική θεραπεία.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Μια ακραία εκδήλωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η κρίση των επινεφριδίων.

Φλοιού επινεφριδίων ουσία παράγει γλυκοκορτικοστεροειδές (κορτιζόλη και κορτικοστερόνη) και αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη) ορμόνες ρυθμίζουν το μεταβολισμό των κύριων τύπων ιστών (πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, νερό και αλάτι) και τις διαδικασίες προσαρμογής του σώματος. Η εκκριτική ρύθμιση της δράσης του επινεφριδιακού φλοιού διεξάγεται από την υπόφυση και τον υποθάλαμο με την έκκριση των ορμονών ACTH και κορτικολιβερίνης.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνδυάζει διάφορα αιτιολογικά και παθογενετικοί παραλλαγές hypocorticoidism - κράτους, την ανάπτυξη, ως αποτέλεσμα της υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και το έλλειμμα που δημιουργείται από τις ορμόνες της.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να είναι οξεία και χρόνια.

Η οξεία μορφή ανεπάρκειας των επινεφριδίων εκδηλώνεται με την ανάπτυξη μιας σοβαρής κατάστασης - μια δισεκατομμυρική κρίση, η οποία είναι συνήθως μια αποζημίωση της χρόνιας μορφής της ασθένειας. Η πορεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να αντισταθμιστεί, να αντισταθμιστεί ή να αποσυμπιεστεί.

Σύμφωνα με την αρχική διαταραχή της ορμονικής λειτουργίας, η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια διαιρείται σε πρωτογενή και κεντρική (δευτεροβάθμια και τριτογενή).

Πρωτογενής φλοιού των επινεφριδίων (1-NN, πρωτογενή gipokortitsizm, μπρούντζο ή νόσο του Addison) προκαλείται από διμερείς επινεφριδίων βλάβες ίδιοι συμβαίνει σε περισσότερο από 90%, ανεξάρτητα από το φύλο, συχνά στη μέση και το γήρας.

Δευτερογενή και τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι πολύ λιγότερο κοινά και προκαλούνται από την έλλειψη της έκκρισης ACTH από τον αδένα της υπόφυσης ή του υποθαλάμου κορτικοτροπίνης, οδηγώντας σε ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται όταν επηρεάζεται το 85-90% του επινεφριδιακού ιστού.

Σε 98% των περιπτώσεων, η ιδιοπαθής (αυτοάνοση) ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού είναι η αιτία του πρωταρχικού υποκορχισμού. Ταυτόχρονα, για άγνωστους λόγους, σχηματίζονται αυτοάνοσα αντισώματα στο ένζυμο 21-υδροξυλάση στο σώμα, καταστρέφοντας τους υγιείς ιστούς και τα επινεφριδιακά κύτταρα. Επίσης, στο 60% των ασθενών με πρωτοπαθή ιδιοπαθή μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας, σημειώνονται αυτοάνοσες αλλοιώσεις άλλων οργάνων, συχνότερα αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Η φυματίωση των επινεφριδίων εμφανίζεται στο 1-2% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις συνδυάζεται με πνευμονική φυματίωση.

Μια σπάνια γενετική ασθένεια - adrenoleukodystrophy προκαλεί πρωτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε 1-2% των περιπτώσεων. Ως αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος στο χρωμόσωμα Χ, υπάρχει έλλειψη ενζύμου που διασπά τα λιπαρά οξέα. Η κυρίαρχη συσσώρευση λιπαρών οξέων στους ιστούς του νευρικού συστήματος και του επινεφριδιακού φλοιού προκαλεί τις δυστροφικές τους αλλαγές.

Είναι σπάνια στην ανάπτυξη του πρωτογενούς επινεφριδίων διαταραχής πηκτικότητας ανεπάρκεια μολύβδου, επινεφριδίων μεταστάσεις όγκων (πιο συχνά από τον πνεύμονα ή του μαστού), έμφραγμα του διμερούς επινεφριδίων, HIV λοιμώξεις που συνδέονται, διμερείς επινεφριδεκτομή.

Προδιαθέτουν για την ανάπτυξη της ατροφίας του φλοιού των επινεφριδίων σοβαρή διαπυητική νόσου, σύφιλη, μύκητες και αμυλοείδωση επινεφριδίων καρκίνους, καρδιοπάθειες, η χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά, αναστολείς steroidgeneza, κετοκοναζόλη, hloditana, σπιρονολακτόνη, βαρβιτουρικά), και ούτω καθεξής. D.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλείται από καταστροφικές ή νεοπλασματικές διεργασίες στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της κορτικοτροπικής λειτουργίας, με αποτέλεσμα:

  • όγκοι του υποθαλάμου και της υπόφυσης: κρανιοφαρυγγικά, αδενώματα, κ.λπ.
  • αγγειακές παθήσεις: αιμορραγίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση, καρωτιδικό ανεύρυσμα,
  • κοκκιωματώδεις διεργασίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση: σύφιλη, σαρκοείδωση, κοκκιωματώδης ή αυτοάνοση υποφυσίτιδα,
  • καταστροφικές τραυματικές επεμβάσεις: ακτινοθεραπεία του υποθαλάμου και της υπόφυσης, χειρουργική επέμβαση, μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, κλπ.

Πρωτογενής gipokortitsizm συνοδεύεται από μείωση στην έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (κορτιζόλης και aldoaterona) που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού και της ισορροπίας του νερού και των αλάτων στο σώμα. Με ανεπάρκεια αλδοστερόνης, αναπτύσσεται προοδευτική αφυδάτωση λόγω απώλειας κατακράτησης νατρίου και καλίου (υπερκαλιαιμία) στο σώμα. Οι διαταραχές του νερού και του ηλεκτρολύτη προκαλούν διαταραχές του πεπτικού και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Μείωση των επιπέδων κορτιζόλης μειώνει τη σύνθεση του γλυκογόνου, οδηγώντας στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας. Υπό τις συνθήκες της ανεπάρκειας κορτιζόλης, ο αδένας της υπόφυσης αρχίζει να παράγει ACTH και ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων, η οποία προκαλεί αυξημένη χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών. Διάφορες φυσιολογικές καταπονήσεις (τραύματα, λοιμώξεις, αποζημίωση σχετιζόμενων ασθενειών) προκαλούν την πρόοδο της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Ο δευτερογενής υποκορχισμός χαρακτηρίζεται μόνο από μια ανεπάρκεια κορτιζόλης (ως αποτέλεσμα της έλλειψης ACTH) και τη διατήρηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Επομένως, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, σε σύγκριση με την πρωτογενή, προχωρά σχετικά εύκολα.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Το κύριο κριτήριο της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων, η ένταση των οποίων εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα του υποκορχισμού. Αρχικά πιο σκούρα αναλάβει τις ανοικτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία - το δέρμα του προσώπου, το λαιμό, τα χέρια, καθώς και περιοχές που είναι συνήθως πιο σκούρα χρώση - θηλαία άλω, αιδοίο, το όσχεο, το περίνεο, μασχαλιαία περιοχή. Χαρακτηριστικό σημείο είναι η υπερχρωματοποίηση των παλαμικών πτυχών, η οποία είναι εμφανής στο φόντο του ελαφρύτερου δέρματος, σκουραίνει τις περιοχές του δέρματος που έρχονται περισσότερο σε επαφή με τα ρούχα. Το χρώμα του δέρματος ποικίλλει από την ελαφριά απόχρωση του μαύρου, του χαλκού, του καπνιστού, βρώμικου δέρματος για τη διάχυση του σκότους. Χρωματισμός των βλεννογόνων μεμβρανών (εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων, της γλώσσας, του ουρανίσκου, των ούλων, του κόλπου, του ορθού) με μπλε-μαύρο χρώμα.

Λιγότερο συχνή είναι η επινεφριδιακή ανεπάρκεια με ελάχιστη έντονη υπέρχρωση - "λευκό addisonism". Συχνά, στο υπόβαθρο των θέσεων υπερχρωματοποίησης, οι ασθενείς βρίσκονται σε φωσφατά σημεία χωρίς χρωματισμό - λεύκη, μεγέθους από μικρό σε μεγάλο, ακανόνιστου σχήματος, που στέκονται σε πιο σκούρο δέρμα. Η λεύκη εμφανίζεται αποκλειστικά στον αυτοάνοσο πρωταρχικό χρόνιο υποκορτισμό.

Σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, το σωματικό βάρος μειώνεται από μέτρια απώλεια βάρους (κατά 3-5 κιλά) σε σημαντική υποτροφία (κατά 15-25 kg). Υπάρχουν ασθένεια, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, αδυναμία, λήθαργος, έως την απώλεια της εργασιακής ικανότητας, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Παρατηρείται ορθοστατική (με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος) αρτηριακή υπόταση, καταστάσεις λιποθυμίας που προκαλούνται από ψυχολογικές κρίσεις και άγχος. Εάν ένας ασθενής είχε ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης πριν από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η αρτηριακή πίεση μπορεί να βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους. Σχεδόν πάντα αναπτύσσονται πεπτικές διαταραχές - ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετος, επιγαστρικός πόνος, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, ανορεξία.

Στο βιοχημικό επίπεδο, υπάρχει μια παραβίαση των πρωτεϊνών (μείωση στην πρωτεϊνοσύνθεση), υδατάνθρακες (μείωση της γλυκόζης νηστείας και σάκχαρο επίπεδη καμπύλη μετά φορτίου γλυκόζης), νερό και αλάτι (υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία) ανταλλαγές. Οι ασθενείς έχουν έντονο εθισμό στη χρήση αλμυρών τροφών, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης καθαρού αλατιού, που συνδέεται με την αυξανόμενη απώλεια νατρίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει χωρίς υπέρχρωση και συμπτώματα ανεπάρκειας αλδοστερόνης (αρτηριακή υπόταση, εθισμός στο αλμυρό, δυσπεψία). Χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα: συμπτώματα γενικής αδυναμίας και περιόδους υπογλυκαιμίας, που αναπτύσσονται λίγες ώρες μετά το φαγητό.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της χρόνιας hypocorticoidism όταν δεν τηρούνται ή λάθος θεραπεία είναι επινεφριδίων (addisonichesky) κρίση - αιφνίδια ανεπάρκεια της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων με την ανάπτυξη των κώμα. Addisonichesky κρίση χαρακτηριζόμενη rezchayshey αδυναμία (μέχρι μια κατάσταση κατάπτωση) πτώσης της πίεσης του αίματος (έως καταρρεύσει και απώλεια συνείδησης), ανεξέλεγκτη έμετος και χαλαρά κόπρανα με ταχεία αύξηση στην αφυδάτωση, ακετόνη αναπνοή, κλονικούς σπασμούς, καρδιακή ανεπάρκεια, περαιτέρω μελάγχρωση του δέρματος καλύπτει.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων (addisonic κρίση) για την υπεροχή των συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί σε τρεις κλινικές μορφές:

  • καρδιαγγειακών, όταν κυριαρχείται από κυκλοφορικές διαταραχές: ωχρότητα του δέρματος, akrozianoz, κρύα άκρα, ταχυκαρδία, υπόταση, νηματώδης παλμό, κατάρρευση, ανουρία?
  • γαστρεντερικό, παρόμοιο με τα συμπτώματα της τροφικής νόσου ή της οξείας κλινικής στην κοιλιά. Υπάρχουν σπαστικός κοιλιακός πόνος, ναυτία με αδέσποτο εμετό, χαλαρά κόπρανα με αίμα, μετεωρισμός.
  • νευροψυχικές, με επικρατούσα κεφαλαλγία, μηνιγγικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, εστιακά συμπτώματα, παραληρητικές ιδέες, λήθαργο, λήθη.

Η αλλοτρινωμική κρίση είναι δύσκολο να συλληφθεί και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων ξεκινά με μια εκτίμηση του ιστορικού, των καταγγελιών, των φυσικών δεδομένων, την εξεύρεση της αιτίας του υποκορχισμού. Διεξάγετε υπερηχογράφημα των επινεφριδίων. Η παρουσία ασβεστοποιήσεων ή εστιών φυματίωσης στα επινεφρίδια μαρτυρεί την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων της φυματικής γένεσης. στην αυτοάνοση φύση του υποκορτισμού, υπάρχουν στο αίμα αυτοαντισώματα προς 21-υδροξυλάση επινεφριδικού αντιγόνου. Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων για να προσδιοριστούν τα αίτια της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Προκειμένου να προσδιοριστούν οι αιτίες της δευτερογενούς ανεπάρκειας του φλοιού, η επινεφριδιακή CT και η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Με πρωτογενή και δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, παρατηρείται μείωση της κορτιζόλης στο αίμα και μείωση της καθημερινής έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης και 17-ACS στα ούρα. Για πρωτεύον υποκορτισμό, η αύξηση της συγκέντρωσης της ACTH είναι χαρακτηριστική, για τη δευτερογενή, της μείωσης. Εάν αμφισβητήσιμη δεδομένα για ανεπάρκεια των επινεφριδίων διενεργείται δοκιμασία διέγερσης ACTH προσδιορισμού του περιεχομένου κορτιζόλης σε μισή ώρα και μία ώρα μετά την χορήγηση ACTH. Η αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης κάτω από 550 nmol / L (20 μg / dL) υποδηλώνει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Για να επιβεβαιωθεί η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, χρησιμοποιείται ένα δείγμα υπογλυκαιμίας ινσουλίνης, προκαλώντας φυσιολογικά σημαντική έκλυση ACTH και επακόλουθη αύξηση της έκκρισης κορτιζόλης. Όταν η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων στο αίμα καθορίζεται από υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία και λευκοπενία.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η σύγχρονη ενδοκρινολογία έχει αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται κυρίως από την αιτία της νόσου και έχει δύο στόχους: την εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και την αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.

Η εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει τη φαρμακευτική αγωγή της φυματίωσης, των μυκητιασικών ασθενειών, της σύφιλης, θεραπεία κατά των όγκων στον υποθάλαμο και την υπόφυση. χειρουργική αφαίρεση όγκων, ανευρύσματα. Ωστόσο, παρουσία μη αναστρέψιμων διεργασιών στα επινεφρίδια, ο υποκορχισμός επιμένει και απαιτεί θεραπεία αντικατάστασης διαρκείας με ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων.

Η θεραπεία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με παρασκευάσματα γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών. Σε ηπιότερες μορφές hypocorticoidism όρισε κορτιζόνη ή υδροκορτιζόνη, με πιο σοβαρή - το συνδυασμό της πρεδνιζολόνης, οξική κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη ή ένα αλατοκορτικοειδών (τριμεθυλοξική δεσοξυκορτικοστερόνης, Doxey - οξικό δεοξυκορτικοστερόνης). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται από την πίεση του αίματος, τη σταδιακή υποχώρηση της υπερχρωματοποίησης, την αύξηση του σωματικού βάρους, τη βελτίωση της ευεξίας, την εξαφάνιση της δυσπεψίας, την ανορεξία, την μυϊκή αδυναμία κλπ.

Η ορμονική θεραπεία σε ασθενείς με δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια διεξάγεται μόνο με γλυκοκορτικοειδή, καθώς διατηρείται η έκκριση της αλδοστερόνης. Με διάφορους παράγοντες στρες (τραύματα, χειρουργικές επεμβάσεις, λοιμώξεις κλπ.), Οι δόσεις κορτικοστεροειδών αυξάνονται κατά 3-5 φορές, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δυνατή μια μικρή αύξηση της δόσης των ορμονών μόνο στο δεύτερο τρίμηνο.

Ο διορισμός αναβολικών στεροειδών (nandrolone) στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, μέχρι και 3 φορές το χρόνο. Οι ασθενείς με υποκορχισμό συνιστώνται να ακολουθήσουν μια δίαιτα εμπλουτισμένη με πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, λίπη, άλατα νατρίου, βιταμίνες Β και C, αλλά με τον περιορισμό των αλάτων καλίου. Για την ανακούφιση των φαινομένων της εξαρτιστικής κρίσης που έγιναν:

  • θεραπεία επανυδάτωσης με ισότονο διάλυμα NaCl σε όγκο 1,5-2,5 λίτρα την ημέρα σε συνδυασμό με 20% διάλυμα γλυκόζης.
  • ενδοφλέβια θεραπεία αντικατάστασης με υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη με σταδιακή μείωση της δόσης καθώς οι επιπτώσεις της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας υποχωρούν.
  • συμπτωματική θεραπεία ασθενειών που οδηγούν σε αποεπένδυση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (συχνότερα αντιβακτηριακή θεραπεία λοιμώξεων).

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στην περίπτωση έγκαιρου διορισμού κατάλληλης ορμονοθεραπείας, η πορεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι σχετικά ευνοϊκή. Η πρόγνωση σε ασθενείς με χρόνιο υποκορτισμό καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πρόληψη και τη θεραπεία κρίσεων των επινεφριδίων. Σε περιπτώσεις συνυπάρχουσων λοιμώξεων, τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων, στρες, γαστρεντερικών διαταραχών, είναι απαραίτητη η άμεση αύξηση της δόσης της συνταγογραφούμενης ορμόνης.

Είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε και να καταχωρήσουμε ενεργά στον ενδοκρινολόγο ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια και άτομα σε κίνδυνο (μακροχρόνια κορτικοστεροειδή για διάφορες χρόνιες παθήσεις).

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια: συμπτώματα, θεραπεία

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων (υποκορτισμός) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από τη μείωση της έκκρισης των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να είναι πρωταρχικός, στον οποίο η παραβίαση της παραγωγής ορμονών συνδέεται με την καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού και δευτερεύουσα, στην οποία υπάρχει παθολογία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον αγγλικό γιατρό Thomas Addison στα τέλη του 19ου αιώνα σε έναν ασθενή με φυματίωση, επομένως αυτή η μορφή της νόσου έχει λάβει ένα άλλο όνομα: "Νόσος του Addison". Αυτό το άρθρο θα συζητήσει πώς να προσδιορίσετε τα συμπτώματα αυτής της νόσου και πώς να αντιμετωπίσετε σωστά την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Λόγοι

Τα αίτια του πρωταρχικού υποκορχισμού είναι πολλά, τα κυριότερα είναι τα εξής:

  • η αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων συμβαίνει στο 98% των περιπτώσεων.
  • επινεφριδιακή φυματίωση;
  • adrenoleukodystrophy - μια κληρονομική γενετική ασθένεια που οδηγεί σε επινεφριδιακή δυστροφία και έντονη εξασθένηση των λειτουργιών του νευρικού συστήματος.
  • άλλα αίτια (όπως διμερές αιμορραγικό έμφραγμα των επινεφριδίων, πήξη, μεταστάσεις σε όγκους κοντινών οργάνων) είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Τα συμπτώματα της νόσου συνήθως εκδηλώνονται σε διμερείς αλλοιώσεις, όταν οι καταστρεπτικές διεργασίες επηρεάζουν περισσότερο από το 90% του επινεφριδιακού φλοιού, με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια των ορμονών κορτιζόλη και αλδοστερόνη.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει στις παθολογικές καταστάσεις του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, όταν υπάρχει έλλειψη παραγωγής ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), η οποία είναι απαραίτητη για την παραγωγή επινεφριδικής ορμόνης κορτιζόλης. Η παραγωγή της αλδοστερόνης πρακτικά δεν εξαρτάται από αυτόν τον παράγοντα, επομένως η συγκέντρωσή της στο σώμα ουσιαστικά δεν αλλάζει. Με αυτά τα γεγονότα η δευτερογενής μορφή της νόσου έχει μια ηπιότερη πορεία από τη νόσο του Addison.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Μια ανεπάρκεια ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές, με έλλειψη αλδοστερόνης, απώλεια νατρίου και διατήρηση του καλίου στο σώμα, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του ηλεκτρολύτη και του νερού-αλατιού έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε όλα τα συστήματα του σώματος και οι καρδιαγγειακές και πεπτικές διαταραχές επηρεάζονται περισσότερο. Η έλλειψη κορτιζόλης αντικατοπτρίζεται σε μείωση της προσαρμοστικής ικανότητας του σώματος, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων, συμπεριλαμβανομένης της σύνθεσης γλυκογόνου, έχει μειωθεί. Επομένως, τα πρώτα σημάδια της νόσου συμβαίνουν συχνά ακριβώς πάνω στο υπόβαθρο διαφόρων φυσιολογικών καταστάσεων άγχους (μολυσματικές ασθένειες, τραυματισμοί, επιδείνωση άλλων παθολογιών).

Σημάδια πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Υπερπήξη του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η υπερχρωματοποίηση (υπερβολική χρώση) είναι το πιο έντονο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μια ανεπάρκεια της ορμόνης κορτιζόλης οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή ACTH, με μια περίσσεια από την οποία υπάρχει μια αυξημένη σύνθεση ορμόνης που διεγείρει μελανοκύτταρα, προκαλώντας αυτό το σύμπτωμα.

Η σοβαρότητα της υπερχρωματοποίησης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας. Πρώτα απ 'όλα, το δέρμα σκουραίνει σε ανοικτές περιοχές του σώματος που είναι πιο εκτεθειμένες στις υπεριώδεις ακτίνες (πρόσωπο, λαιμό, χέρια), καθώς και ορατές βλεννώδεις μεμβράνες (χείλη, μάγουλα, ούλα, ουρανίσκος). Στη νόσο του Addison υπάρχει χαρακτηριστική χρωστική των παλάμων, σκουρόχρωμα των τμημάτων τρίβωσης του δέρματος με ρούχα (για παράδειγμα, κολάρο ή ζώνη). Τα μπαλώματα του δέρματος μπορεί να έχουν απόχρωση από καπνιστό, που μοιάζει με το χρώμα του βρώμικου δέρματος σε χαλκό. Με την ευκαιρία, αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια αυτή έχει και ένα άλλο όνομα - "χάλκινη ασθένεια".

Η απουσία αυτού του συμπτώματος, ακόμη και παρουσία πολλών άλλων χαρακτηριστικών αυτής της νόσου, είναι ο λόγος για μια πιο λεπτομερή εξέταση. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει υπερχρωματισμός, το λεγόμενο "λευκό addisonism".

Οι ασθενείς σημείωσαν επιδείνωση της όρεξης, μέχρι την πλήρη απουσία του, πόνο στην επιγαστρική περιοχή, αναστατωμένο σκαμνί, το οποίο εκφράζεται με τη μορφή εναλλασσόμενης δυσκοιλιότητας και διάρροιας. Με την αποζημίωση της νόσου, μπορεί να ενταχθεί η ναυτία και ο εμετός. Ως αποτέλεσμα της απώλειας νατρίου από το σώμα, προκύπτει μια διαστροφή των εξαρτήσεων από τα τρόφιμα, οι ασθενείς χρησιμοποιούν πολύ αλμυρές τροφές, μερικές φορές φθάνουν ακόμη και τη χρήση καθαρού επιτραπέζιου αλατιού.

Απώλεια βάρους.

Η απώλεια βάρους μπορεί να είναι σημάδι επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η απώλεια βάρους μπορεί να είναι πολύ σημαντική μέχρι 15-25 κιλά, ειδικά παρουσία παχυσαρκίας. Αυτό οφείλεται σε παραβίαση των διαδικασιών της πέψης, με αποτέλεσμα ο οργανισμός να μην έχει θρεπτικά συστατικά, καθώς και παραβίαση των διαδικασιών σύνθεσης πρωτεϊνών στο σώμα. Δηλαδή, η απώλεια βάρους είναι το αποτέλεσμα της απώλειας, πρώτα και κύρια, των μυών και όχι της λίπους.

Σοβαρή αδυναμία, εξασθένιση, αναπηρία.

Οι ασθενείς έχουν μια μείωση της συναισθηματικότητας, γίνονται ευερεθιστές, υποτονικές, απαθείς, οι μισοί από τους ασθενείς παρουσιάζουν καταθλιπτικές διαταραχές.

Μία μείωση της αρτηριακής πίεσης είναι κάτω από την κανονική, η εμφάνιση ζάλης είναι ένα σύμπτωμα που στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με αυτή την ασθένεια. Κατά την έναρξη της νόσου, η υπόταση μπορεί να έχει μόνο ορθοστατική φύση (εμφανίζεται όταν αυξάνεται απότομα από μια πρηνή θέση ή όταν μένει όρθια για μεγάλο χρονικό διάστημα) ή προκαλείται από άγχος. Εάν ο υποκορτικοειδισμός έχει αναπτυχθεί σε συνάρτηση με την ταυτόχρονη υπέρταση, τότε η πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.

Σημάδια δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, ο δευτερογενής υποκορχισμός διαφέρει από την πρωτογενή μορφή της νόσου λόγω της απουσίας συμπτωμάτων που σχετίζονται με μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης: αρτηριακή υπόταση, δυσπεπτικές διαταραχές, εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα. Επίσης αξιοσημείωτη είναι η έλλειψη υπερχρωματοποίησης του δέρματος και των βλεννογόνων.

Τα μη ειδικά συμπτώματα όπως η γενική αδυναμία και η απώλεια βάρους, καθώς και επεισόδια υπογλυκαιμίας (μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα), που συμβαίνουν συνήθως λίγες ώρες μετά τα γεύματα, έρχονται στο προσκήνιο. Κατά τη διάρκεια των επιθέσεων, οι ασθενείς δοκιμάζουν πείνα, παραπονιούνται για αδυναμία, ζάλη, κεφαλαλγία, ρίγη, εφίδρωση. Υπάρχει λεύκανση του δέρματος, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, μειωμένος συντονισμός των μικρών κινήσεων.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι άνθρωποι που υποφέρουν από υποκορχισμό χρειάζονται δια βίου θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με παρεντερική (μέθοδο χορήγησης φαρμάκων, παρακάμπτοντας τη γαστρεντερική οδό) χορήγηση παρασκευασμάτων υδροκορτιζόνης. Με σωστά διαπιστωμένη διάγνωση, μετά από αρκετές ενέσεις του φαρμάκου, σημειώνεται έντονο θετικό αποτέλεσμα, οι ασθενείς σημειώνουν βελτίωση της κατάστασης της υγείας τους, σταδιακή εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου και θετική τάση παρατηρείται επίσης στα αποτελέσματα των δοκιμών. Η έλλειψη επίδρασης της αρχικής θεραπείας δίνει το λόγο να αμφισβητηθεί η ορθότητα της διάγνωσης.

Μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς, καθώς και την εξομάλυνση των εργαστηριακών παραμέτρων, στους ασθενείς χορηγείται σταθερή υποστηρικτική θεραπεία με γλυκο-και μεταλλοκορτικοειδή. Δεδομένου ότι η παραγωγή κορτιζόλης στο σώμα έχει ένα συγκεκριμένο κιρκαδικό ρυθμό, ο γιατρός συνταγογράφει ένα συγκεκριμένο σχήμα φαρμάκου, συνήθως τα 2/3 της δόσης πρέπει να λαμβάνονται το πρωί και τα υπόλοιπα 1/3 της ημέρας.

Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι οι μολυσματικές ασθένειες, ακόμη και εποχιακά SARS και εντερικές λοιμώξεις, τραυματισμούς, λειτουργίες, και των καταστάσεων των ισχυρών ψυχο-συναισθηματική ένταση είναι φυσιολογικό στρες στον οργανισμό, ως εκ τούτου, απαιτούν υψηλότερες δόσεις των φαρμάκων, μερικές φορές 2-3 φορές, και σε σοβαρές Κατά τη διάρκεια μολυσματικών ασθενειών, μπορεί να είναι απαραίτητη η ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων. Η αύξηση της δόσης των φαρμάκων πρέπει να συμφωνηθεί με τον γιατρό.

Με τη σωστή θεραπεία, η ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών που πάσχουν από επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι σχεδόν το ίδιο όπως και στους υγιείς ανθρώπους. Η παρουσία άλλων σχετικών αυτοάνοσων ασθενειών (στη νόσο του Addison σε 50-60% των ασθενών, ανιχνεύεται αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα) χειροτερεύει την πρόγνωση για τους ασθενείς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν η επινεφριδική ανεπάρκεια πρέπει να αναφέρεται στον ενδοκρινολόγο. Επιπλέον βοήθεια μπορεί να παρέχεται από θεραπευτή, νευρολόγο, γαστρεντερολόγο, βοηθώντας τον ασθενή να αντιμετωπίσει μερικά συμπτώματα και επιπλοκές της νόσου.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μια κατάσταση που σχετίζεται με μείωση της παραγωγής ορμονών που συντίθενται ειδικά στο φλοιό των επινεφριδίων ονομάζεται υποκορτισμό ή ανεπάρκεια επινεφριδίων. Η παθολογία μπορεί να έχει οξεία και χρόνια ορμή.

Λόγω των ήπιων συμπτωμάτων, η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων συχνά δεν αναγνωρίζεται και δεν αντιμετωπίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα (ένα από τα συμπτώματα της παθολογίας είναι η αγάπη του υπερκαταψυγμένου φαγητού, το οποίο σπάνια προκαλεί ανησυχία στον ασθενή), και ως αποτέλεσμα οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών.

Η οξεία ανεπάρκεια, με τη σειρά της, έχει αρκετά έντονα συμπτώματα, οπότε δεν παραβλέπεται: εδώ είναι η ανάπτυξη σοκ με μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και μερικές φορές σπασμούς και απώλεια συνείδησης. Μια τέτοια κρίση μπορεί να εμφανιστεί χωρίς προφανή λόγο και να μοιάζει με την παθολογία των περιτοναϊκών οργάνων, αλλά πιο συχνά προκύπτει από μια απότομη μείωση της δόσης ή την πλήρη κατάργηση των ορμονών που έχει προηγουμένως λάβει ο ασθενής ως θεραπεία για χρόνιο υποκορτισμό.

Η επινεφριδική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα βλαβών των επινεφριδίων και ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της παθολογίας των κεντρικών οργάνων που ρυθμίζουν τη δραστηριότητα του ενδοκρινικού συστήματος.

Η γνώση των συμπτωμάτων της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας σήμερα, όταν είναι δυνατόν να αντισταθμιστεί πλήρως η έλλειψη απαραίτητων ορμονών, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την τελική πρόγνωση της νόσου.

Συνοπτικά για τα επινεφρίδια και τη ρύθμιση τους

Τα επινεφρίδια είναι μικρά ζευγαρωμένα όργανα που έχουν τριγωνικό σχήμα και μέγεθος 4 * 0,3 * 2 εκατοστά, τα οποία βρίσκονται ακριβώς επάνω από τους νεφρούς. Η μάζα κάθε επινεφριδιακού αδένα είναι περίπου 5 γραμμάρια.

Ο επινεφριδιακός αδένας αποτελείται από δύο στρώματα. Η εξωτερική ευρεία στρώση ονομάζεται φλοιός (ο φλοιός, εξ ου και το όνομα υποκορτισμός), ενώ το κεντρικό στρώμα αποτελεί περίπου το 20% της συνολικής μάζας του οργάνου και καλείται medulla. Είναι το τελευταίο στρώμα και εκτελεί τη λειτουργία της σύνθεσης ορμονών που ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση: νορεπινεφρίνη, ντοπαμίνη, αδρεναλίνη. Η έλλειψη ορμονών που εκκρίνονται από αυτό το στρώμα του σώματος δεν είναι ανεπάρκεια των επινεφριδίων, επομένως δεν θα εξεταστούν περαιτέρω.

Το φλοιώδες στρώμα παράγει επίσης αρκετούς τύπους ορμονών:

γυναικείες ορμόνες (μικρή ποσότητα) - προγεστερόνη και οιστρογόνο,

Οι ανδρικές σεξουαλικές ορμόνες είναι χαρακτηριστικές και των δύο φύλων: δεϋδροεπιανδροστερόνη, ανδροστερόνη,

Οδηγώντας την έκκριση όλων των παραπάνω βιοδραστικών ουσιών, τα κεντρικά ενδοκρινικά όργανα εντοπίζονται στην κρανιακή κοιλότητα και είναι ανατομικά τμήματα του εγκεφάλου - η υπόφυση και ο υποθάλαμος. Ο υποθάλαμος συνθέτει κορτικοβολίνη, η οποία, φτάνοντας στην υπόφυση, ρυθμίζει την παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), και η τελευταία ρυθμίζει την εργασία των επινεφριδίων.

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση του σώματος όταν είναι ανεπαρκής σε δύο ορμόνες:

Για ποιες είναι υπεύθυνες αυτές οι ορμόνες;

Ονομασία των μεταβολιτών της ορμόνης

Επίδραση στον μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών

Διατηρεί ισορροπία δισανθρακικού, χλωρίου, καλίου, νατρίου:

η έκκριση των δισανθρακικών και ιόντων καλίου από τα νεφρά αυξάνεται.

η επιστροφή του χλωρίου και του νατρίου και των πρωτογενών ούρων στο αίμα αυξάνεται.

Επηρεάζει μόνο τον ρυθμό έκκρισης ασβεστίου (επιταχυνόμενο) και τον ρυθμό απορρόφησης του οστικού ιστού (μειωμένος).

Επίδραση στον μεταβολισμό των υδατανθράκων

Αυξάνει το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα λόγω της επιτάχυνσης της διαδικασίας σύνθεσης γλυκόζης από πρωτεΐνες του ήπατος, ενώ παράλληλα μειώνει το ρυθμό χρήσης γλυκόζης στον μυϊκό ιστό.

Επιπτώσεις στην ασυλία

Ενεργώντας ως αντιφλεγμονώδης ουσία, όταν συσσωρεύεται σε μεγάλους όγκους, αρχίζει να καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Για τους σκοπούς αυτούς χρησιμοποιούνται συνθετικά γλυκοκορτικοειδή για την πρόληψη της απόρριψης μεταμοσχευμένων οργάνων και για την αντιμετώπιση αυτοάνοσων παθολογιών.

Ενισχύει την ταχύτητα και την ποσότητα του υποδόριου λίπους στο πρόσωπο και τον κορμό, ενώ χωρίζει το υποδόριο λίπος των άκρων.

Μειώνει τον ρυθμό σχηματισμού πρωτεϊνών από αμινοξέα και ενισχύει τη διαδικασία διάσπασης πρωτεϊνών σε αμινοξέα.

Σε μεγάλες ποσότητες, λόγω της κατακράτησης νατρίου, τα αγγεία αρχίζουν να προσελκύουν νερό, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Με την αύξηση της ποσότητας της ορμόνης, η σύνθεση νέων στοιχείων του δέρματος καταστέλλεται και είναι λεπτότερη. Η μυϊκή μάζα μειώνεται επίσης εξαιτίας της καταστολής της παραγωγής νέων πρωτεϊνών στον μυϊκό ιστό.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η σύνθεση τόσο ανόργανων όσο και γλυκοκορτικοειδών, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, έχει τριμερή ρύθμιση: τους υποθαλάμους-υπόφυτους-επινεφριδιακούς αδένες. Έτσι, μια μείωση στο επίπεδο των ορμονών μπορεί να βλάψει τις λειτουργίες ενός από αυτά τα όργανα. Με βάση τον εντοπισμό της παθολογίας, είναι κοινή η διαίρεση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε:

πρωταρχική - με την ήττα των επινεφριδίων τους ίδιους?

δευτερογενής - αναπτύσσεται όταν η δυσλειτουργία της υπόφυσης, όταν η σύνθεση της ορμόνης ACTH απουσιάζει ή εμφανίζεται σε ανεπαρκείς ποσότητες.

τριτοβάθμια - όταν ο κεντρικός σύνδεσμος (υποθάλαμος) δεν παράγει αρκετή κορτικοβολίνη.

Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκληθεί από μια κατάσταση στην οποία συντίθεται η απαιτούμενη ποσότητα ορμονών, αλλά οι υποδοχείς είτε δεν είναι ευαίσθητοι είτε καταλαμβάνονται από ουσίες που τους εμποδίζουν.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει πιο σοβαρή πορεία σε σύγκριση με τις τριτογενείς και δευτερογενείς μορφές.

Από τη φύση της αναπτυξιακής διαδικασίας η επινεφριδιακή ανεπάρκεια διαιρείται συνήθως σε:

οξεία (που λέγεται addisonic κρίση, εάν η ασθένεια προκαλείται από αιμορραγία στον ιστό των επινεφριδίων - σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen) - μια θανατηφόρα παθολογία που χρειάζεται επείγουσα διόρθωση της κατάστασης.

χρόνια - μια κατάσταση που, αν υπάρχει έγκαιρη σωστή διόρθωση, μπορεί να παραμείνει υπό έλεγχο για πολλά χρόνια. Έτσι, η αποτυχία μπορεί να προχωρήσει σε τρία στάδια: αποζημίωση, υποαντιστάθμιση και αποζημίωση.

Αιτίες ασθένειας

Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένα όργανα, τα οποία, μεταξύ άλλων, έχουν σημαντικές αντισταθμιστικές ικανότητες. Έτσι, το σύνδρομο χρόνιων βλαβών των επινεφριδίων αναπτύσσεται μόνο όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% του φλοιού. Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκύπτει άμεσα από την παθολογία των επινεφριδίων. Ο λόγος μπορεί να είναι:

Συγγενής υποπλασία του επινεφριδιακού φλοιού.

Η αυτοάνοση βλάβη (με άλλα λόγια - η επίθεση των δικών της ιστών με τα δικά της αντισώματα) είναι η αιτία του 98% των περιπτώσεων επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η αιτία αυτών των καταστάσεων είναι άγνωστη, αλλά συνηθέστερα συνδυάζεται με αυτοάνοση βλάβη και άλλα όργανα του ενδοκρινικού συστήματος.

Η αμυλοείδωση είναι μια συσσώρευση στον επινεφρικό ιστό ενός μη φυσιολογικού τύπου πρωτεΐνης, ο οποίος σχηματίζεται λόγω της μακροχρόνιας παρουσίας χρόνιας παθολογίας.

Η διαδικασία της φυματίωσης αρχικά αναπτύσσεται στους πνεύμονες, αλλά με την πάροδο του χρόνου μπορεί να επηρεάσει και άλλα όργανα.

Αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται λόγω σοβαρών λοιμώξεων, οι οποίες συνοδεύονται από την έκκριση μεγάλου αριθμού βακτηρίων στην κυκλοφορία του αίματος: σοβαρή διφθερίτιδα, οστρακιά, σηψαιμία, μηνιγγοκοκκική λοίμωξη.

Μεταστάσεις στο επινεφριδιακό ιστό κατά τη διάρκεια των διαδικασιών του όγκου.

Η αδρενολευκοδυστροφία είναι μια γενετική παθολογία που μεταδίδεται μέσω του χρωμοσώματος Χ. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση στο σώμα μιας μεγάλης ποσότητας λιπαρών οξέων, η οποία τελικά οδηγεί σε προοδευτική βλάβη των επινεφριδίων και ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου.

Σύνδρομο Smith-Opitz: ένας συνδυασμός διαφόρων παθολογιών ταυτόχρονα: ανωμαλίες στη δομή των γεννητικών οργάνων, διανοητική καθυστέρηση και μικρή ποσότητα κρανιακού κρανίου.

Το σύνδρομο Cairns, το οποίο είναι μια βλάβη των ιστών των μυών και των ματιών.

Στα νεογνά, τέτοιες καταστάσεις μπορεί να αναπτυχθούν σε καταστάσεις όπου το έμβρυο έχει στερηθεί οξυγόνου κατά τη διάρκεια του τοκετού.

Νευροπάθεια επινεφριδίων σε λοίμωξη HIV.

Θρόμβωση των αγγείων που τρέφουν τα επινεφρίδια.

Όταν πρόκειται για δευτερογενή αποτυχία, οι αιτίες της είναι παθήσεις της υπόφυσης:

που προκύπτει από αιμορραγία μετά από τραυματισμό.

μολυσματικό χαρακτήρα (στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω ιογενών λοιμώξεων) ·

ήττα της υπόφυσης από αντισώματα του σώματός σας.

συγγενής ανεπάρκεια της σωματικής μάζας (αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τόσο έλλειψη ACTH όσο και ανεπαρκή έκκριση όλων των ορμονών της υπόφυσης).

λόγω καταστροφής εξαιτίας της παρατεταμένης έκθεσης του οργάνου, των εργασιών στον υπόφυση και της παρατεταμένης θεραπείας με συνθετικά γλυκοκορτικοειδή.

Τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια συμβαίνει λόγω επίκτητης (αιμορραγία, λοίμωξη, ακτίνες γάμα, όγκου) ή συγγενούς παθολογίας του υποθάλαμου.

Συμπτώματα

Εάν υπάρχει έλλειψη αλδοστερόνης, το σώμα αρχίζει να υποφέρει από αφυδάτωση, η οποία συνεχώς εξελίσσεται, καθώς η απώλεια νατρίου (και μαζί με το νερό) δεν σταματά. Παράλληλα με αυτό συμβαίνει η συσσώρευση καλίου. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε προβλήματα με τη λειτουργία του πεπτικού συστήματος, καθώς και στην ανάπτυξη καρδιακών αρρυθμιών. Όταν η συγκέντρωση του καλίου υπερβαίνει τα 7 mmol / l, μπορεί να εμφανιστεί ξαφνική καρδιακή ανακοπή.

Η μειωμένη παραγωγή κορτιζόλης οδηγεί σε μείωση της έκκρισης γλυκογόνου, η οποία είναι ένα είδος αποθήκευσης γλυκόζης στο ήπαρ. Σε απόκριση της ανεπάρκειας αυτής της ορμόνης, η υπόφυση εκκρίνει έντονα την ACTH, καθώς αυτή η ορμόνη έχει ένα μάλλον ευρύ φάσμα δραστηριότητας, η τελευταία αυξάνει τη σύνθεση της κορτιζόλης και της μελανιτροπίνης, μια ουσία που ενισχύει την παραγωγή χρωστικής μελανίνης από τα κύτταρα των τριχών, τον αμφιβληστροειδή και το δέρμα. Αυτό εκδηλώνεται με σκουρόχρωση του δέρματος.

Τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας εξαρτώνται από την ταχύτητα με την οποία επηρεάζεται ο ιστός των οργάνων. Όταν εμφανίζεται ο στιγμιαίος θάνατος ενός μεγάλου αριθμού κυττάρων οργάνων, αρχίζει να αναπτύσσεται οξεία ανεπάρκεια στο σώμα, με τα ίδια συμπτώματα. Λόγω του σταδιακού θανάτου των κυττάρων του ιστού των επινεφριδίων, η διαδικασία αναπτύσσεται σταδιακά και ονομάζεται χρόνια υποκορτισμός, εδώ άλλα βασικά σημεία.

Χρόνια υποκορτικότητα

Μια κατάσταση στην οποία υπάρχουν αρκετά σημαντικά συμπτώματα. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αγχωτικών καταστάσεων που προκαλούνται από μολυσματική βλάβη, τοκετό, τραύμα, ψυχοεπιχειρησιακό στρες, επιδείνωση υφιστάμενων χρόνιων παθήσεων.

Αυξημένη χρώση του βλεννογόνου και του δέρματος

Σε περίπτωση πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το χαρακτηριστικό φαινόμενο είναι η χρώση του δέρματος σε καφέ χρώμα, ενώ παρατηρείται επίσης και σκουρόχρωμα των βλεννογόνων. Αυτό το σύμπτωμα είναι η αιτία ενός άλλου ονόματος της παθολογίας - "χάλκινη ασθένεια".

Αρχικά, το σκούρο χρώμα αποκτάται από εκείνα τα μέρη του δέρματος που δεν καλύπτονται από ρούχα: λαιμό, παλάμες, πρόσωπο. Παράλληλα, οι περιοχές που έχουν ήδη βελτιωμένη χρωματισμό καθίστανται πιο καφέ: περίνεο, μασχαλιαία οστά, θηλές, θηλές. Η χρωστική εκδηλώνεται επίσης σε περιοχές του δέρματος όπου έρχεται σε επαφή με ρούχα (ζώνη, περιοχή κολάρου), αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε σχέση με το κανονικό χρώμα του δέρματος.

Η ένταση της χρώσης εξαρτάται από τον χρόνο παρουσίας της νόσου. Η χρώση μπορεί να δώσει στο δέρμα μια υπόδειξη ελαφρού μαύρου χρώματος, χαλκού, το αποτέλεσμα του καπνού, του βρώμικου δέρματος και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και ενός σκούρου χρώματος.

Οι βλεννώδεις μεμβράνες είναι επίσης χρωματισμένες, παρατηρούνται στη γλώσσα, την επιφάνεια των μάγουλων, η οποία έρχεται σε επαφή με τα δόντια, τον ουρανίσκο, τα ούλα και το χαρακτηριστικό χρώμα είναι ο βλεννογόνος του ορθού και του κόλπου.

Στην περίπτωση που υπάρχει αυτοάνοσος πρωταρχικός υποκορχισμός, αρκετά συχνά στο φόντο των σκοτεινών περιοχών υπάρχουν σημεία αποχρωματισμένου δέρματος - λεύκη.

Η δευτερογενής και τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται χωρίς παρόμοιο σύμπτωμα, δεν εμφανίζεται χρώση.

Απώλεια βάρους

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι το σώμα πάσχει από έντονη έλλειψη θρεπτικών ουσιών, το βάρος του ασθενούς πέφτει επίσης: από μέτριο βαθμό απώλειας βάρους (περίπου 3-5 κιλά) έως υποτροφία, κατάσταση όπου το σωματικό βάρος είναι 15 ή περισσότερα χιλιόγραμμα.

Η χρόνια πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνοδεύεται από:

σοβαρή μυϊκή αδυναμία - μέχρι την απώλεια της απόδοσης.

Η χρόνια πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνοδεύεται από:

εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια.

έμετος χωρίς πρόωρη ναυτία ή κεφαλαλγία.

περιπλάνηση στον κοιλιακό πόνο.

Με μια απροσδόκητη μείωση της προηγουμένως φυσιολογικής ή υψηλής αρτηριακής πίεσης, είναι ήδη πιθανό να υποψιαστεί την παρουσία χρόνιας πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Έτσι, ένα άτομο με φυσιολογική κατάσταση κατά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης παίρνει τους αριθμούς στα 5-10 mm Hg. st. χαμηλότερο από ό, τι είχε προηγουμένως καθοριστεί σε αυτό.

Η χρόνια βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων συνοδεύεται από την ανάγκη να τρώνε αλμυρά τρόφιμα. Με άδειο στομάχι υπάρχουν - μυϊκές δονήσεις, αδυναμία, οι οποίες εξαφανίζονται μετά από ένα γεύμα - ένα χαρακτηριστικό σημάδι της μείωσης της γλυκόζης στο αίμα.

Στην περίπτωση της παρουσίας δευτερογενούς υποκορτισμό στο αλμυρό "δεν τραβά", αλλά μετά από φαγητό, μετά από μερικές ώρες, υπάρχουν περιόδους τρέμουλο και αδυναμία.

Συμπτώματα μιας Addisonic κρίσης

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών μπορεί να εμφανιστεί σε σχέση με μικρούς εξωτερικούς παράγοντες: εμβολιασμοί, στρες, εντερική λοίμωξη, ARVI. Επίσης, αυτή η ανεπάρκεια αναπτύσσεται αμέσως μετά τον τοκετό, κατά τη διάρκεια της οποίας το μωρό έπασχε από έλλειψη οξυγόνου, συνήθως είναι τοκετός κατά τη διάρκεια της πυελικής παρουσίασης του εμβρύου. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο επινεφριδιακός ιστός στα νεογέννητα έχει ανεπαρκή βαθμό ωριμότητας.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται όταν:

απότομη διακοπή της θεραπείας με συνθετικά γλυκοκορτικοειδή.

εκτομή των επινεφριδίων.

λοιμώξεις: διφθερίτιδα, τοξοπλάσμωση, μόλυνση με κυτταρομεγαλοϊό, λιστερίωση,

θρόμβωση της φλέβας των επινεφριδίων.

μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη (στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται στα παιδιά, επειδή οι ενήλικες συχνά ενεργούν ως φορείς των βακτηρίων στο ρινοφάρυγγα).

Ο οξύς υποκορχισμός είναι σε θέση να αναπτυχθεί χωρίς προηγούμενα συμπτώματα. Η εμφάνισή του μπορεί να συνοδεύεται από:

αδυναμία προς την κατάσταση προσβολής.

όταν η αιτία της παθολογίας είναι μια μηνιγγοκοκκική λοίμωξη, το δέρμα καλύπτεται με καστανόχρωμα μαύρα εξάνθημα, το οποίο δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται με διαφανές γυαλί ή γυαλί.

μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί.

το δέρμα παίρνει μια "μαρμάρινη" απόχρωση, τα δάχτυλα γίνονται γαλαζωπά?

η ημερήσια ποσότητα ούρων μειώνεται.

συχνά χαλαρά κόπρανα.

περιπλάνηση στον κοιλιακό πόνο.

Εάν δεν βοηθήσετε εγκαίρως, εμφανίζεται ένα κώμα, με μεγάλη πιθανότητα θανάτου.

Κάνοντας μια διάγνωση

Για τον προσδιορισμό του τύπου της ανεπάρκειας των επινεφριδίων (πρωτογενής, δευτερογενής, τριτογενής) εκτελεί:

MRI του εγκεφάλου με την εφαρμογή στοχευμένης επιθεώρησης της υπόφυσης και του υποθάλαμου.

Ο υπερηχογράφος των επινεφριδίων μπορεί να μην παρουσιάζει καθόλου το όργανο, ακόμη και αν υπάρχει μια νεοπλασματική ή φυματιώδης διαδικασία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται επιπλέον CT των επινεφριδίων.

Ωστόσο, η κύρια διάγνωση αυτής της παθολογίας είναι οι εργαστηριακές μέθοδοι. Για να προσδιορίσετε ποιες συγκεκριμένες ορμόνες προέκυψε από την ανεπάρκεια και το βαθμό εκδήλωσής της, μελετήστε:

Το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα: η πτώση της εμφανίζεται σε κάθε περίπτωση αποτυχίας.

17-KS και 17-OKS στα ούρα που συλλέγονται ανά ημέρα: αυτοί οι μεταβολίτες της κορτιζόλης μειώνονται στην περίπτωση πρωτοπαθούς και δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η περιεκτικότητα του ACTH στο αίμα: μειώνεται με δευτερογενή και τριτοταγή ανεπάρκεια, αυξάνεται στην περίπτωση της παθολογίας των επινεφριδίων.

Το επίπεδο της αλδοστερόνης στο αίμα - ο βαθμός της πτώσης της.

Οι κρυμμένες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία διέγερσης ACTH: προσδιορίζεται το αρχικό επίπεδο κορτιζόλης και το επίπεδο μετά τη χορήγηση συνθετικής ACTH μετράται σε μισή ώρα. Όταν το επίπεδο της κορτιζόλης αυξάνεται κατά περισσότερο από 550 nmol / l, αυτό σημαίνει ότι υπάρχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Κατά τη διάρκεια της κανονικής λειτουργίας των ζευγαρωμένων οργάνων, το επίπεδο της κορτιζόλης θα πρέπει να αυξηθεί 4-6 φορές. Η δοκιμή εκτελείται σε συγκεκριμένες ώρες - 8:00 είναι η φυσική αιχμή της δραστηριότητας των ορμονών που μας ενδιαφέρουν.

Μετά την καθιέρωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί πόσο έχουν υποστεί οι λιπίδια, οι υδατάνθρακες, οι πρωτεΐνες και οι ηλεκτρολυτικοί τύποι μεταβολισμού, ο βαθμός μείωσης της ανοσοπροστασίας. Για τους σκοπούς αυτούς, πρέπει να περάσετε ένα πλήρες αίμα. Στο αίμα από μια φλέβα καθορίστε το επίπεδο της γλυκόζης, της πρωτεΐνης και των κλασμάτων της, του ασβεστίου, του καλίου, του νατρίου. Εκτελέστε λιπιδογράφημα. Είναι υποχρεωτική η διεξαγωγή ενός ηλεκτροκαρδιογραφήματος - αυτό καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό του τρόπου με τον οποίο η καρδιά ανταποκρίθηκε στις αλλαγές στη σύνθεση του ηλεκτρολύτη του αίματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία αποτελείται από εγχύσεις συνθετικών ορμονών, η έλλειψη του οποίου υπάρχει στο σώμα σε μια ξεχωριστά υπολογισμένη δόση. Σχεδόν πάντοτε, αυτές οι ορμόνες είναι γλυκοκορτικοειδή, τα οποία επιλέγονται ανάλογα με τη σοβαρότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών, τη διάρκεια δράσης, τη δραστηριότητα αλατοκορτικοειδών:

Μέση ημερήσια δόση (σε χιλιοστόγραμμα ανά m 2 επιφάνειας σώματος)

Επινεφρική ανεπάρκεια

Αφήστε ένα σχόλιο 2,417

Η πιο σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος είναι η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (HNN). Η ουσία των αποκλίσεων στην έλλειψη παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής καθίσταται πολύ ασθενής, χάνει βάρος, επηρεάζονται τα συστήματα οργάνων. Με αυτή τη διάγνωση, ένα άτομο μπορεί να χάσει την απόδοσή του ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Ταξινόμηση

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων χωρίζεται σε πρωτογενή, δευτεροταγή και τριτογενή, ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου. Το πρωτεύον είναι συνέπεια μιας δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, το δευτεροταγές / τριτογενές οφείλεται στην ήττα της υπόφυσης και του υποθάλαμου και η αδρενοκορτικοτροπική ουσία συντίθεται σε μια ποσότητα που δεν αρκεί για την κανονική λειτουργία του σώματος.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Αυτός ο τύπος παθολογίας καλείται πρωτογενής υποκορχισμός ή νόσος του Addison. Η συγγενής πρωτογενής αποτυχία εκδηλώνεται ως εξής:

  • αδύναμη παραγωγή αλδοστερόνης.
  • adrenoleukodystrophy;
  • Σύνδρομο Allgrove;
  • υποανάπτυξη των αδένων του φλοιού.
  • έλλειψη γλυκοκορτικοειδών.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής επινεφριδιακής ανεπάρκειας στην εξασθένιση της λειτουργίας της υπόφυσης, εξαιτίας της οποίας παράγεται πολύ λίγη αδρενοκορτικοτροπίνη. Τα αποκτώμενα είδη προκύπτουν ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας της υπόφυσης λόγω όγκων, λοιμώξεων, αιματώσεων. Μορφές του συγγενούς δευτερεύοντος υποκορχισμού:

  • παραβίαση της έκκρισης της υπόφυσης.
  • απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπίνης.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τριτογενής αποτυχία

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού σχηματίζεται παράλληλα με την τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο υποθάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η συγγενής μορφή εννοείται ως μια αδύναμη σύνθεση της κορτικολιμπέρης και μια παραβίαση της έκκρισης του υποθάλαμου, και υπό μια αποκτούμενη μορφή, αλλαγές στον ιστό αυτού του μέρους του εγκεφάλου.

Με την παθολογική σύνθεση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, εμφανίζεται μια αποτυχία στο μεταβολισμό.

Αιτίες ασθένειας

Ο κύριος τύπος της νόσου προκαλεί αυτοάνοση διαταραχή του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό το αίτιο ανιχνεύεται στο 50% των ασθενών που πάσχουν από παθήσεις των επινεφριδίων. Η πρωτογενής ανεπάρκεια είναι ικανή να σχηματίσει παράλληλα με παθολογίες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η υποβαθμισμένη δερματική χρώση (λεύκη), ο υποπαραθυρεοειδισμός, που συμβάλλει στην αποτυχία ταυτόχρονα μερικών ενδοκρινών αδένων. Σε ενήλικες, η ασθένεια συμβαίνει λόγω φυματίωσης, καθώς και λόγω της διείσδυσης μεταστάσεων κακοήθων όγκων στα γειτονικά όργανα στους αδένες, λοιμώξεις, βακτήρια, μύκητες, ως επιπλοκή μετά από χειρουργική επέμβαση. Ο δευτερογενής και τριτογενής τύπος παθολογίας συμβαίνει λόγω μεταβολών της υπόφυσης που προκαλούνται από τραυματισμούς ή την ανάπτυξη νεοπλασμάτων. Εξαιτίας αυτού, η σύνθεση της ACTH έχει μειωθεί. Οι αγγειακές παθήσεις που σχετίζονται με το σχηματισμό κοκκιωμάτων, προκαλούν επίσης επινεφριδική ανεπάρκεια.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ο πρωτογενής χρόνιος υποκορτισμός προκαλεί μεταβολική διαταραχή και ισορροπία νερού-αλατιού, καθώς δεν υπάρχουν αρκετές ουσίες στο σώμα, όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη. Σταδιακά, η αφυδάτωση εξελίσσεται και υπάρχουν παρατυπίες στο γαστρεντερικό σύστημα και στο καρδιαγγειακό σύστημα. Λόγω της έλλειψης κορτιζόλης, τα επίπεδα ινσουλίνης αυξάνονται και μειώνεται η ζάχαρη, παρουσιάζεται υπογλυκαιμία, η οποία προκαλεί μυϊκή αδυναμία. Ταυτόχρονα, ο υποφυσιακός αδένας συνθέτει ενεργά μια διεγερτική μελανοκυτταρική ουσία, λόγω της οποίας το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται σκοτεινές στο χρώμα. Η πρωτογενής μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας ονομάζεται "χάλκινη ασθένεια". Η αδύναμη παραγωγή ανδρογόνων αναστέλλει την ανθρώπινη ανάπτυξη και την εφηβεία. Η δευτερογενής χρόνια ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης με κανονική ποσότητα αλδοστερόνης, καθιστώντας ευκολότερη αυτή τη νόσο.

Συμπτώματα και σύνδρομα στο CNI

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες σκουραίνουν. Οι πιο σκούρες και ευρύτερες περιοχές του δέρματος που έχουν αλλάξει χρώμα, όσο περισσότερο αναπτύσσεται η διαδικασία. Πρώτα απ 'όλα, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται περισσότερο από το ηλιακό φως, καθώς και οι περιοχές που αρχικά είναι πιο σκούρες στο χρώμα, όπως οι θηλές ή τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, σκουραίνουν. Η σκουρόχρωση των βλεννογόνων επιτρέπει την ακριβή εξακρίβωση της διάγνωσης. Μερικές φορές το σκούρο δέρμα αντικαθίσταται από λεύκη - αποχρωματισμένα σημεία. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μόνο στην πρωτογενή μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας.
  2. Απώλεια βάρους από 3 έως 25 kg.
  3. Αδυναμία μέχρι την απώλεια της απόδοσης, τις διακυμάνσεις της διάθεσης, τις ψυχικές διαταραχές, την ευερεθιστότητα, την απάθεια.
  4. Μείωση της αρτηριακής πίεσης, λιποθυμία λόγω στρες. Εάν η ασθένεια έχει προκύψει σε υπέρταση, τότε η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.
  5. Δυσπεψία. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή του επιγάστρου, δυσκοιλιότητα, εναλλασσόμενη διάρροια, ναυτία, έμετο.
  6. Εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα και πιάτα, για αλάτι στην καθαρότερη μορφή του. Αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει λόγω της απώλειας νατρίου στο σώμα.
  7. Η υπογλυκαιμία δεν εκδηλώνεται, αλλά ανιχνεύεται μέσω εργαστηριακών εξετάσεων.

Η κλινική της χρόνιας δευτερογενούς παθολογίας αποτελείται από μη ειδικά συμπτώματα. Ο ασθενής παραπονιέται για μια βλάβη, επιδείνωση της γενικής κατάστασης λίγες ώρες μετά το φαγητό. Τα σκοτεινά σημεία στο δέρμα, η μειωμένη πίεση, η λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα και η διαταραχή της γαστρεντερικής οδού αυτής της μορφής δεν είναι ιδιότυπη, καθώς το επίπεδο της αλδοστερόνης σε αυτή την περίπτωση είναι φυσιολογικό.

Κατά τα πρώτα σημάδια της χρόνιας υποκορτισμό σε ένα παιδί πρέπει να καλέσετε αμέσως έναν γιατρό.

Σύνδρομο χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε παιδιά

Στα παιδιά, η χρόνια έλλειψη ορμονών επινεφριδίων εντοπίζεται συχνότερα στη δευτερογενή μορφή. Μπορεί να εμφανιστεί πρωτογενής ανεπάρκεια λόγω τραύματος γέννησης, συγγενών διαταραχών των επινεφριδίων, ορμονικής ανεπάρκειας, συνδρόμου Smith-Lemli-Opitz ή συνδρόμου Kearns-Sayre. Η χρόνια ανεπάρκεια στα μωρά εκδηλώνεται με σκουρόχρωμα του δέρματος και των βλεννογόνων, απώλεια αντοχής, έμετο χωρίς προφανή λόγο, προτίμημα για αλάτι. Τα παιδιά με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες υποφέρουν συχνά από αναπνευστικά νοσήματα, διακρίνονται από το χαμηλό βάρος και καθυστερούν από τους συνομηλίκους τους στην εφηβεία. Στα κορίτσια, καθώς και στις γυναίκες, σε περίπτωση ανεπάρκειας των επινεφριδίων, είναι εφικτή η αμηνόρροια - η απουσία εμμηνορρυσίας για αρκετούς κύκλους.

Διάγνωση και θεραπεία

Προκειμένου να διαγνωστεί η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ο ιατρός έχει συνταγογραφηθεί για να προσδιοριστεί το επίπεδο των ορμονών των επινεφριδίων στα ούρα. Η θεραπεία του χρόνιου υποκορθισμού των παιδιών είναι η καταπολέμηση της νόσου που προκάλεσε την αποτυχία των επινεφριδίων και την εξάλειψη των αρνητικών εκδηλώσεων της νόσου. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε υδροκορτιζόνη (10 σε 12 mg ανά τετραγωνικό μέτρο σώματος) τρεις φορές την ημέρα. Εάν το παιδί είναι ηλικίας άνω των 14 ετών, έχει συνταγογραφηθεί "πρεδνιζόνη" ή "δεξαμεθαζόνη".

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη διάγνωση που πραγματοποιήθηκε:

  • Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (γενική και βιοχημεία). Σε χρόνιες επινεφριδικές δυσλειτουργίες σε έναν ασθενή, αναιμία, υψηλά επίπεδα ηωσινόφιλων, κάλιο και κρεατινίνη, χαμηλά επίπεδα σακχάρου και νατρίου προσδιορίζονται.
  • Ανίχνευση των επιπέδων κορτικοστεροειδών στα ούρα και στο αίμα.
  • CT Η γενική κατάσταση των επινεφριδίων, η παρουσία νεοπλασμάτων και η φυματίωση αξιολογούνται.
  • Υπερηχογράφημα. Η εξέταση συλλαμβάνει όχι μόνο τα επινεφρίδια, αλλά και τα νεφρά.
  • Δοκιμές για τον προσδιορισμό της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων (δοκιμή Thorn, καμπύλη γλυκόζης στο αίμα).

Ο στόχος της θεραπείας του χρόνιου υποκορχισισμού είναι η αποκατάσταση της ορμονικής ισορροπίας και η εξάλειψη της αιτίας επινεφριδιακών βλαβών.

Θεραπεία με CNN

Για να εξαλειφθεί η υπογλυκαιμία και να αποκατασταθεί η ισορροπία άλατος, εγχύεται ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης (5%) και χλωριούχο νάτριο (0,9%). Η ποσότητα της έγχυσης εξαρτάται από τον τρόπο αφυδάτωσης του ασθενούς. Η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού χαρακτηρίζεται από παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου, για την αποκατάσταση του οποίου συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, όπως για παράδειγμα η «υδροκορτιζόνη». Αυτό το εργαλείο χορηγείται στον ασθενή ενδομυϊκά σε μικρές δόσεις αρκετές φορές την ημέρα. Εάν η κατάσταση είναι σοβαρή, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως. Μετά την αποκατάσταση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, έχει συνταγογραφηθεί η χρήση ορμονικών φαρμάκων με τη μορφή δισκίων σε συνεχή βάση.

Συμπληρωματικές συστάσεις

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συνιστώνται:

  • Ακολουθήστε μια δίαιτα. Απαιτεί μια διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες πλούσια σε βιταμίνες και πρωτεΐνες. Η πρόσληψη αλατιού στα 10 γραμμάρια ανά ημέρα.
  • Εγκαταλείψτε τη χρήση αλκοολούχων ποτών και υπνωτικών χαπιών.
  • Αποφύγετε το άγχος, μην επιβαρύνεστε σωματικά.
  • Υποβάλλονται σε τακτική εξέταση για την έγκαιρη ανίχνευση της φυματίωσης ή άλλων παθολογιών.
  • Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τη χρήση ορμονικών φαρμάκων σε περίπτωση μολυσματικής νόσου ή για προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση.
  • Πάρτε ορμονικά φάρμακα τακτικά, στις δόσεις που υποδεικνύει ο γιατρός. Η άρνηση αυτών των φαρμάκων θα οδηγήσει σε οξύ υποκορτισμό.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πρόβλεψη και περαιτέρω διαχείριση

Εάν η θεραπεία υποκατάστασης αρχίσει εγκαίρως και είναι σωστά επιλεγμένη, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι γυναίκες με HNN ανέχονται εγκυμοσύνη και τοκετό. Εάν παρουσιαστεί μια επιπλέον ασθένεια, άγχος ή τραυματισμός, μπορεί να εμφανιστεί κρίση χρόνιου υποκορχισμού. Για να αποφευχθεί αυτό, η ημερήσια δόση ορμονικών φαρμάκων θα πρέπει να αυξηθεί κατά 3-5 φορές, όπως ορίζεται από το γιατρό.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια απαιτεί λήψη ορμονών και δεν αποτελεί εμπόδιο στην εγκυμοσύνη.

Σε χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων πριν από τον τοκετό ή σε οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, η δόση των ορμονικών φαρμάκων ποικίλλει. Την ημέρα πριν από τη λειτουργία, η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδομυϊκά σε δόση 25-50 ml έως 4 φορές την ημέρα. Την ημέρα της διαδικασίας, η δόση αυξάνεται 2-3 φορές. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης και τις πρώτες 2-3 ημέρες μετά από αυτήν, τα ορμονικά παρασκευάσματα χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως. Στο τέλος μιας αγχωτικής κατάστασης, η προηγούμενη δόση αποκαθίσταται.

Μια ανεξάρτητη αλλαγή στη δοσολογία ή η άρνηση της ορμονικής θεραπείας προκαλεί μια επιδείνωση της χρόνιας ανεπάρκειας.

Εργασία και αναπηρία

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, αντενδείκνυται σκληρή σωματική εργασία, η παρουσία επαγγελματικών κινδύνων, η νοητική εργασία που σχετίζεται με την νευρική ένταση. Διαφορετικά, η χρόνια επινεφριδική δυσλειτουργία εισέρχεται σε οξεία φάση. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, μια ομάδα αναπηρίας ανατίθεται σε ασθενείς:

  • Ομαδοποιώ. Ανατίθεται σε άτομα με σοβαρή μορφή χρόνιας υποκορτισμό, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος και από εξάρσεις κρίσης, γεγονός που σημαίνει ότι το άτομο είναι περιορισμένο σε ενέργειες και ανάγκες φροντίδας.
  • II ομάδα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ανθρώπους που έχουν διαγνωστεί με τη μέση σοβαρότητα του χρόνιου υποκορθισμού, ο οποίος συνοδεύεται από ανωμαλίες στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμούς στην κίνηση και την εργασία. Εάν είναι δυνατόν, τα άτομα με μια τέτοια διάγνωση λειτουργούν σε ειδικές συνθήκες.
  • III ομάδα. Αποδίδεται εάν ένα άτομο έχει ήπιο βαθμό HNN με περιορισμένες ευκαιρίες εργασίας και το έργο του συνδέεται με συνθήκες απαγορευμένες για λόγους υγείας.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που επηρεάζει δυσμενώς την εργασία του οργανισμού στο σύνολό του. Αν η νόσος εντοπιστεί σε έναν νεαρό, συνιστάται να αποκτήσετε ένα επάγγελμα που δεν αντενδείκνυται. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αυτής της παθολογίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Δυστυχώς, είναι αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως η ασθένεια και πρέπει να λαμβάνετε ορμονικά σκευάσματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες