Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός είναι μια ομάδα ασθενειών διαφόρων αιτιολογιών που εκδηλώνονται με τη συγγενή ανεπάρκεια της παραγωγής θυρεοειδικών ορμονών από τον θυρεοειδή αδένα. Η νόσος εμφανίζεται με συχνότητα 1 κρούσματος ανά 5.000 νεογέννητα, μεταξύ των αγοριών - 2.5-3 φορές λιγότερο συχνά από ό, τι στα κορίτσια.

Η έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών έχει αρνητική επίδραση στην ανάπτυξη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αν δεν εντοπίσουμε έγκαιρα τον συγγενή υποθυρεοειδισμό και δεν αρχίσουμε τη θεραπεία του, το παιδί αναπτύσσει ψυχική ανεπάρκεια ποικίλης σοβαρότητας. Επομένως, σε πολλές χώρες εξετάζουν νεογνά για την παρουσία υποθυρεοειδισμού. Στη Ρωσία, από το 1997, πραγματοποιήθηκε έλεγχος σε όλα τα νοσοκομεία.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Σε 80-90% των περιπτώσεων, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός προκαλείται από δυσπλασίες του θυρεοειδούς αδένα: για παράδειγμα, υποπλασία, δυστοπία (μετατόπιση) στον υπογλώσσιο ή αναδρομικό χώρο.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό είναι:

  • ανεπάρκεια ιωδίου στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ·
  • τοξικές επιδράσεις στο αναπτυσσόμενο έμβρυο χημικών ουσιών, συμπεριλαμβανομένων μερικών φαρμάκων.
  • λοιμώδεις και αυτοάνοσες ασθένειες των εγκύων γυναικών.

Σε περίπου 2% των περιπτώσεων, οι ανωμαλίες ανάπτυξης του θυρεοειδούς αδένα προκαλούνται από μεταλλάξεις των γονιδίων PAX8, FOXE1, TITF2 και TITF1. Στον συγγενή υποθυρεοειδισμό που προκαλείται από γενετικούς παράγοντες, το παιδί έχει συχνά άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες:

  • μη κλείσιμο του σκληρού ουρανίσκου (στόμα λύκου).
  • σχισμένο χείλος (σχισμένο χείλος);
  • συγγενείς καρδιακές βλάβες.

Σε 5% των περιπτώσεων, η αιτία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι κληρονομικές ασθένειες που οδηγούν σε διάρρηξη της έκκρισης θυρεοειδικών ορμονών ή παρεμβαίνουν στην αλληλεπίδραση μεταξύ τους. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν το σύνδρομο Pendred, ελαττώματα θυρεοειδούς ορμόνης και οργάνωση ιωδίου. Αυτά κληρονομούνται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο (και οι δύο γονείς πρέπει να είναι φορείς των ελαττωματικών γονιδίων).

Σε άλλες περιπτώσεις, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλαβών του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης, λόγω:

  • απλασία της υπόφυσης.
  • ασφυξία του νεογέννητου.
  • βλάβη κατά τη γέννηση
  • διεργασίες όγκου.
  • δυσπλασίες του εγκεφάλου.

Η κλινική εικόνα του συγγενούς υποθυρεοειδισμού μπορεί να προκληθεί από το σύνδρομο αντίστασης: σε ορισμένες κληρονομικές ασθένειες, ο θυρεοειδής αδένας εκκρίνει μια επαρκή ποσότητα θυρεοειδικών ορμονών, αλλά τα όργανα-στόχοι χάνουν την ευαισθησία τους.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τους λόγους που υπαγορεύουν την ανάπτυξη της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές συγγενούς υποθυρεοειδισμού:

  • θυρεοειδούς ή πρωτοπαθούς - συμβαίνει ως αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών στον θυρεοειδή αδένα.
  • δευτερογενής - στη βάση της ανάπτυξής της είναι ένα έλλειμμα της TSH (ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς), που σχετίζεται με δυσλειτουργία της αδενοϋποφύσης.
  • τριτογενής - ο λόγος για την ανεπάρκεια της θυρολιβερίνης (υποθαλαμική ορμόνη).
  • περιφερειακή. Ο μηχανισμός της ανάπτυξής του συνδέεται με την απουσία υποδοχέων για θυρεοειδικές ορμόνες ή με το ελάττωμα τους σε τροπικούς ιστούς. Επίσης, η αιτία αυτής της μορφής συγγενούς υποθυρεοειδισμού μπορεί να είναι παραβίαση της διαδικασίας μετατροπής της Τ4 (θυροξίνης) σε Τ3 (τριιωδοθυρονίνη).

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή του υποθυρεοειδισμού είναι ο κώνος μυξέδη (υποθυρεοειδής). Μπορεί να προκληθεί από υποθερμία, τραύμα, λοιμώδη νοσήματα.

Ανάλογα με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός διαιρείται:

  • για την αποζημίωση - τα κλινικά συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν, η συγκέντρωση στο πλάσμα Τ4, Τ3, ΤΣΗ αντιστοιχεί στον κανονικό.
  • σε μη αντιρροπούμενες - εργαστηριακές και κλινικές εκδηλώσεις υποθυρεοειδισμού παραμένουν, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία.

Για τη διάρκεια της ροής υπάρχουν δύο μορφές:

  1. Μεταβατικό. Η αποτυχία του θυρεοειδούς αδένα του παιδιού αναπτύσσεται κάτω από τη δράση μητρικών αντισωμάτων στην TSH που κυκλοφορούν στο αίμα του. Αυτή η μορφή της νόσου διαρκεί από 7 έως 30 ημέρες.
  2. Μόνιμη. Η ορμονική θεραπεία αντικατάστασης πρέπει να είναι για τη ζωή.

Όσον αφορά τα επίπεδα Τ4 στο πλάσμα και τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός μπορεί να είναι:

  • λανθάνουσα (υποκλινική);
  • πρόδηλη.
  • πολύπλοκο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις στον λανθάνοντα υποθυρεοειδισμό είναι συνήθως απούσες ή μη ειδικές. Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν ένα αυξημένο επίπεδο TSH με κανονική περιεκτικότητα σε Τ4.

Ο περίπλοκος υποθυρεοειδισμός συνοδεύεται από την προσθήκη άλλων ασθενειών (κρετινισμός, πολυσεροζίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια). Αυτή η μορφή εμφανίζεται με απότομη ανεπάρκεια θυροξίνης με πολύ υψηλό επίπεδο ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς.

Συμπτώματα

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται σε διαφορετικές ηλικίες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τη μορφή της. Έτσι, σε περίπτωση απλασίας του θυρεοειδούς αδένα ή έντονης υποπλασίας, τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού γίνονται εμφανή ήδη στην πρώτη εβδομάδα της ζωής ενός παιδιού. Η μικρή υποπλασία και η δυστοπία εκδηλώνονται κλινικά μετά την ηλικία του ενός.

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται με συχνότητα 1 κρούσματος ανά 5000 νεογνά, μεταξύ των αγοριών 2,5-3 φορές λιγότερο συχνά από ό, τι μεταξύ των κοριτσιών.

Τα κύρια σημάδια του συγγενούς υποθυρεοειδισμού:

  • η ανωριμότητα του νεογέννητου που γεννήθηκε μετά την 38η εβδομάδα της κύησης.
  • καθυστερημένη απόρριψη του μεκογχίου.
  • μεγάλο έμβρυο (βάρος κατά τη γέννηση υπερβαίνει τα 4 kg).
  • ανθεκτικός φυσιολογικός ίκτερος.
  • μυϊκή ατονία?
  • επεισόδια άπνοιας (αναπνοή) κατά τη διάρκεια της σίτισης.
  • υποθυρεξία;
  • μετεωρισμός;
  • συχνή παλινδρόμηση.
  • μια τάση για δυσκοιλιότητα.
  • αύξηση του μεγέθους της γλώσσας (μακρογλωσσία).
  • απάθεια;
  • αργή αύξηση βάρους?
  • πρήξιμο των γεννητικών οργάνων και των άκρων.
  • ψυχρότητα του δέρματος στην αφή,
  • δυσπλασία ισχίου.
  • αυξημένα μεγέθη γραμματοσειρών.

Στην πρωτογενή μορφή του συγγενούς υποθυρεοειδισμού και απουσία θεραπείας, η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου αυξάνεται. Το δέρμα γίνεται ξηρό και συμπαγές, αποκτώντας ένα ζωντανό γκρι χρώμα. Το μυξέδη αναπτύσσεται (οίδημα του υποδόριου ιστού και του δέρματος). Η αφαίρεση του ιδρώτα μειώνεται. Τα μαλλιά και τα νύχια ατροφία. Η φωνή αλλάζει (γίνεται τραχύ, βραχνή και χαμηλή). Εμφανίζονται σημάδια καθυστερημένης ψυχοκινητικής ανάπτυξης. Εάν δεν αρχίσει η θεραπεία, σχηματίζεται περαιτέρω νοητική ανεπάρκεια (ολιγοφρένεια).

Η κλινική εικόνα των κεντρικών μορφών (δευτερογενής, τριτογενής) συγγενούς υποθυρεοειδισμού συνήθως δεν εκφράζεται σαφώς. Η ασθένεια συχνά συνδυάζεται με έλλειψη άλλων ομοίων (ωοθυλακιοτρόπο, ωχρινόλιθο, ωχρινοτρόπο), ανωμαλίες της δομής του κρανίου του προσώπου.

Σε 80-90% των περιπτώσεων, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός προκαλείται από δυσπλασίες του θυρεοειδούς αδένα: για παράδειγμα, υποπλασία, δυστοπία (μετατόπιση) στον υπογλώσσιο ή αναδρομικό χώρο.

Διαγνωστικά

Επί του παρόντος, η διάγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού βασίζεται κυρίως στα αποτελέσματα της νεογνικής εξέτασης. Ένα παιδί την 4η-5η ημέρα της ζωής παίρνει μερικές σταγόνες αίματος και τις εφαρμόζει στο διηθητικό χαρτί, το οποίο διαβιβάζεται στο εργαστήριο για να καθορίσει τη συγκέντρωση της TSH. Η διάγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού θεωρείται επιβεβαιωμένη όταν η συγκέντρωση της TSH στο δείγμα δοκιμής υπερβαίνει τα 100 mU / L.

Εάν το περιεχόμενο της TSH σε σημείο ξηρού αίματος είναι υψηλότερο από 20 mU / l, τότε το αποτέλεσμα θεωρείται αμφίβολο και η ανάλυση επαναλαμβάνεται. Με επαναλαμβανόμενα παρόμοια αποτελέσματα, φαίνεται ο προσδιορισμός της ελεύθερης Τ4 και της TSH στον ορό.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση. Η θεραπεία αντικατάστασης ορμόνης διεξάγεται για ζωή με συνθετικά ανάλογα των θυρεοειδικών ορμονών. Η δοσολογία επιλέγεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί επιπλέον να συνταγογραφήσει συμπτωματικά μέσα, παρασκευάσματα πολυβιταμινών στο άρρωστο παιδί. Για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, προσδιορίστε τη συγκέντρωση στον ορό Τ4 και TSH.

Εάν η θεραπεία αρχίζει τους πρώτους μήνες της ζωής, τότε η ψυχοφυσική ανάπτυξη του παιδιού και η διάνοιά του δεν υποφέρουν.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Αν δεν αντιμετωπιστεί, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός περιπλέκεται από βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα με σχηματισμό ολιγοφρένιας.

Όταν ο θυρεοειδής αδένας είναι ανεπαρκής, το ανοσοποιητικό σύστημα υποφέρει, έτσι τα παιδιά με συγγενή υποθυρεοειδισμό είναι επιρρεπή σε κρυολογήματα και άλλες μολυσματικές ασθένειες, λαμβάνοντας συχνά μια παρατεταμένη, χρόνια φύση.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή του υποθυρεοειδισμού είναι ο κώνος μυξέδη (υποθυρεοειδής). Μπορεί να προκληθεί από υποθερμία, τραύμα, λοιμώδη νοσήματα.

Πρόβλεψη

Στον συγγενή υποθυρεοειδισμό, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον χρόνο έναρξης της θεραπείας αντικατάστασης ορμονών. Αν ξεκινήσει τους πρώτους μήνες της ζωής, τότε η ψυχοφυσική ανάπτυξη του παιδιού και της διάνοιας του δεν υποφέρουν. Κατά την έναρξη της θεραπείας στην ηλικία των 3-6 μηνών, είναι δυνατόν να σταματήσει η περαιτέρω υστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη. Ωστόσο, οι ήδη υπάρχουσες παραβιάσεις της διάνοιας θα διαρκέσουν μια ζωή.

Πρόληψη

Η πρόληψη του συγγενούς υποθυρεοειδισμού περιλαμβάνει:

  • την πρόληψη της ανεπάρκειας ιωδίου σε έγκυο γυναίκα.
  • Γενετική συμβουλευτική για τα ζευγάρια στο στάδιο προγραμματισμού της εγκυμοσύνης, ειδικά εάν ένας από τους γονείς ή κάποιος από στενούς συγγενείς πάσχει από ασθένεια του θυρεοειδούς.
  • προγεννητική προστασία του εμβρύου.

Συγγενής υποθυρεοειδισμός

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός είναι ένα σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών εκδηλώσεων που εμφανίζονται σε ένα παιδί από τη γέννηση με ανεπάρκεια θυρεοειδικής ορμόνης ή ανοσία τροπικών οργάνων. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν καθυστέρηση στην ψυχοφυσική ανάπτυξη, μυξέδημα, τροφικές διαταραχές του δέρματος και των επιδερμίδων του, κατάθλιψη της καρδιάς, μείωση του βασικού μεταβολισμού. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε μια χαρακτηριστική κλινική, στα διαγνωστικά δεδομένα ακτίνων Χ, στον υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς, στο ΗΚΓ, σε εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της μέτρησης της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς και της θυροξίνης στο πλάσμα. Η θεραπεία περιλαμβάνει δια βίου θεραπεία αντικατάστασης με τεχνητά ανάλογα των θυρεοειδικών ορμονών.

Συγγενής υποθυρεοειδισμός

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός είναι μια πολυετολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από κλινικές εκδηλώσεις θυρεοειδούς ανεπάρκειας. Είναι η πιο κοινή ενδοκρινική παθολογία στην παιδιατρική. Πιο συχνά, η ασθένεια συμβαίνει σε σχέση με τις μεταβολές απευθείας στον θυρεοειδή αδένα, λιγότερο συχνά είναι το αποτέλεσμα της παθολογίας του συστήματος υποθάλαμου-υποφύσεως ή της ελαττωματικής δομής της συσκευής υποδοχής των τροπικών οργάνων. Το 90% των περιπτώσεων είναι σποραδικές. Η επίπτωση είναι 1: 3,7-4 χιλιάδες νεογέννητα στην Ευρώπη και στις ΗΠΑ, στην Ιαπωνία - 1: 6-7 χιλιάδες.Το θηλυκό φύλο είναι 2-2,5 φορές συχνότερα από το αρσενικό. Οι πρώτες εξετάσεις εξέτασης για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό πραγματοποιήθηκαν το 1973 από τους καναδούς J. Dussault, S. Laberge. Προς το παρόν πραγματοποιείται νεογνικός έλεγχος με σκοπό να γίνει η διάγνωση όσο το δυνατόν γρηγορότερα και, αν χρειαστεί, να διεξαχθεί έγκαιρη θεραπεία.

Αιτίες συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Σε 80-90% των περιπτώσεων, εμφανίζεται η πρωτογενής μορφή του συγγενούς υποθυρεοειδισμού. Αιτίες - ανωμαλίες του θυρεοειδούς αδένα, συχνότερα - δυστοπία στον αναδρομικό ή υπογλώσσιο χώρο, λιγότερο συχνά - υποπλασία, αθηρέωση. Οι παράγοντες κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνουν αυτοάνοσες και μολυσματικές ασθένειες της μητέρας, τοξικές επιδράσεις των ναρκωτικών, χημικές ουσίες, έκθεση στην ακτινοβολία, έλλειψη ιωδίου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Περίπου το 2% των περιπτώσεων δυσμορφιών του αδένα είναι κληρονομικές μορφές. Η κύρια αιτία τους είναι μεταλλάξεις στα γονίδια TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Κατά γενικό κανόνα, οι γενετικά τροποποιημένες μορφές συνοδεύουν άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες: συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, σχισμές του ουρανίσκου κλπ.

Από το 5 έως το 10% των παιδιών με συγγενή υποθυρεοειδισμό έχουν μειωμένη σύνθεση, έκκριση ή αλληλεπίδραση των ίδιων των θυρεοειδικών ορμονών. Η μετάδοση συνήθως εμφανίζεται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Οι συχνότερες επιλογές είναι ελαττώματα στην οργάνωση ιωδίου και θυρεοειδικών ορμονών (συχνότητα: 1: 40.000), σύνδρομο Pendred (1: 50.000). Άλλες μορφές είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι κεντρικές (δευτερογενείς ή τριτογενείς) μορφές. Η πιο συνηθισμένη παραλλαγή είναι μια συνδυασμένη ανεπάρκεια ορμονών από την αδενοϋποφύση, συμπεριλαμβανομένης της TSH. Η απομονωμένη ανεπάρκεια είναι σπάνια. Αιτίες βλάβης στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα - ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, κύστες, κακοήθεις και καλοήθεις όγκοι, τραυματισμοί νεογέννητων, ασφυξία κατά τη διάρκεια της εργασίας, σπάνια - απλασία της υπόφυσης.

Η αιτία της εξέλιξης των κλινικών συμπτωμάτων του υποθυρεοειδισμού μπορεί να είναι μια ανωμαλία της δομής των υποδοχέων στα όργανα στόχους που προκαλούνται από μεταλλάξεις γονιδίων. Η αδυναμία της αλληλεπίδρασης επαρκούς ποσότητας ορμονών με υποδοχείς τροπικών ιστών προκαλεί την ανάπτυξη του αποκαλούμενου "συνδρόμου αντίστασης". Κατά κανόνα, πρόκειται για κληρονομική παθολογία που μεταδίδεται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Με αυτήν, το επίπεδο TSH στο πλάσμα αίματος είναι φυσιολογικό, Τ3 και Τ4 - εντός της κανονικής κλίμακας ή μέτρια αύξηση.

Ταξινόμηση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός έχει αρκετές ταξινομήσεις με βάση τον εντοπισμό της διαταραχής, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το επίπεδο θυροξίνης, την αποζημίωση κατά τη διάρκεια της θεραπείας και τη διάρκεια της νόσου. Σύμφωνα με την προέλευση της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές υποθυρεοειδισμού:

  1. Πρωτοπαθής, ή θυρεοειδής. Παθολογικές αλλαγές συμβαίνουν απευθείας στους ιστούς του θυρεοειδούς αδένα.
  2. Δευτεροβάθμια. Εμφανίζονται διαταραχές της αδενοϋποφύσης, στις οποίες υπάρχει ανεπάρκεια στην σύνθεση της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH).
  3. Τριτοβάθμια. Η ανεπάρκεια του θυρεοειδούς αδένα που προκύπτει από την ανεπάρκεια μιας από τις ορμόνες του υποθαλάμου - θυρολιμπέρη. Μαζί με τη δευτερεύουσα μορφή αναφέρεται στον κεντρικό υποθυρεοειδισμό.
  4. Περιφερειακά. Η έλλειψη επίδρασης των ορμονών οφείλεται σε ελάττωμα ή έλλειψη υποδοχέων σε τροπικούς ιστούς ή παραβίαση της μετατροπής της θυροξίνης (Τ4) σε τριϊωδοθυρονίνη (Τ3).

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το επίπεδο της Τ4 στο πλάσμα, ο υποθυρεοειδισμός μπορεί να είναι λανθάνων, εμφανής και περίπλοκος. Ο λανθάνων ή υποκλινικός υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από ένα κανονικό επίπεδο Τ4 έναντι του υποβάθρου της αύξησης της TSH. Κλινικές εκδηλώσεις δεν εμφανίζονται ή δεν είναι συγκεκριμένες και λεπτές. Όταν η έκδηλη μορφή στο φόντο μιας υψηλής συγκέντρωσης TSH επίπεδο Τ4 είναι ελαφρώς μειωμένη. Παρατηρείται κλασική κλινική εικόνα του υποθυρεοειδισμού. Πολύπλοκος υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται με υψηλό επίπεδο TSH, έντονη ανεπάρκεια Τ4. Εκτός από τον σοβαρό βαθμό υποθυρεοειδισμού, υπάρχουν παραβιάσεις άλλων οργάνων και συστημάτων: καρδιακή ανεπάρκεια, πολυσεροζίτιδα, κρετινισμός, κώμα και σπάνια αδενωματώδες υπόφυσης.

Ανάλογα με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, απομονώνεται ο συγγενής υποθυρεοειδισμός:

  • αντισταθμίζεται - στο φόντο της θεραπείας, εξαφανίζονται τα φαινόμενα του υποθυρεοειδισμού, η συγκέντρωση των TSH, Τ3, Τ4 στο πλάσμα του αίματος - εντός του φυσιολογικού εύρους.
  • μη αντιρροπούμενη - ακόμη και με επαρκή θεραπεία, υπάρχουν κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις υποθυρεοειδισμού.

Κατά τη διάρκεια του συγγενούς υποθυρεοειδισμού διαιρείται σε:

  • παροδική - η ασθένεια αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της έκθεσης των αντισωμάτων της μητέρας στη TSH του παιδιού. Διάρκεια - από 7 ημέρες έως 1 μήνα.
  • μόνιμη - απαιτεί δια βίου θεραπεία αντικατάστασης.

Συμπτώματα συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Ανάλογα με τη μορφή και τη σοβαρότητα της διαταραχής, τα πρώτα σημάδια πρωτοπαθούς συγγενούς υποθυρεοειδισμού μπορούν να εκδηλωθούν σε διαφορετικές ηλικίες. Η οξεία υποπλασία ή η απλασία του αδένα εκδηλώνεται στις πρώτες 7 ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Η δυστοπία ή η ήπια υποπλασία μπορεί να προκαλέσει κλινικές εκδηλώσεις ηλικίας μεταξύ 2 και 6 ετών.

Πρωτογενή σημεία που υποδηλώνουν συγγενή υποθυρεοειδισμό: βάρος ενός παιδιού με γέννηση άνω των 4 κιλών. η ανωριμότητα σε πλήρη ή μεταγενέστερη (άνω των 40 εβδομάδων) κύηση καθυστερημένη απόρριψη των μακρών μαζών. παρατεταμένο ίκτερο νεογνών. συμπτώματα δυσπεψίας. αργή αύξηση βάρους? απάθεια; μακρογλοία. μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα. μυϊκή αδυναμία; υποθυρεξία; κυάνωση και επεισόδια άπνοιας κατά τη διάρκεια της σίτισης. Το δέρμα του παιδιού είναι κρύο, υπάρχει πρήξιμο των άκρων και των γεννητικών οργάνων. Συχνά υπάρχουν αυξημένες φανταναλίες, ανωμαλίες των ραφών των οστών του κρανίου, δυσπλασία του ισχίου. Ο θηλασμός μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων του υποθυρεοειδισμού.

Ο πρωτογενής συγγενής υποθυρεοειδισμός αναπτύσσεται σταδιακά. Μια έντονη κλινική παρατηρείται στην ηλικία των 3-6 μηνών. Υπάρχει μυξέδη. Το δέρμα είναι συμπαγές, εστεροειδές γκρι, ξηρό. Η εφίδρωση μειώνεται δραστικά. Η ατρωσία της πλάκας και των μαλλιών αναπτύσσεται. Η φωνή του παιδιού είναι χαμηλή, χονδροειδής και τραχιά. Υπάρχει καθυστέρηση στην ψυχοκινητική και σωματική ανάπτυξη, τα δόντια ξεσπούν και αντικαθίστανται με καθυστέρηση. Με την περαιτέρω ανάπτυξη, υπάρχει διανοητική καθυστέρηση. Αυτό εκδηλώνεται από την έλλειψη λεξιλογίου και τη μείωση της νοημοσύνης, η οποία είναι επιρρεπής στην πρόοδο έως την ολιγοφρένεια.

Ο κεντρικός συγγενής υποθυρεοειδισμός έχει μια ασαφή κλινική εικόνα. Συχνά συνδυάζεται με ανωμαλίες του κρανίου του προσώπου ("σχισμένο χείλος", "σχισμή του ουρανίσκου") και την αποτυχία άλλων ορμονών της υπόφυσης (σωματοτροπική, ωχρινοποιητική και διεγερτική του ωοθυλακίου) με χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Διάγνωση συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Η διάγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού περιλαμβάνει τη συλλογή αναμνηστικών δεδομένων, αντικειμενική εξέταση του παιδιού από παιδίατρο ή νεογνολόγο, μελετητικές μελέτες, γενικές και ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις. Ένα ιστορικό μπορεί να αποκαλύψει παράγοντες προδιάθεσης - επιβαρυμένη κληρονομικότητα, μητρικές ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, υποσιτισμό, χρήση μαιευτικών παροχών κατά τη διάρκεια του τοκετού κλπ. Όταν ένα παιδί εξετάζεται σωματικά, διαπιστώνεται μείωση του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης, μέτριας υποθερμίας, της υποαναφυλαξίας, της αναπτυξιακής καθυστέρησης.

Στο ροενδρογόνο των άκρων προσδιορίζεται η καθυστέρηση και η παραβίαση της ακολουθίας του σχηματισμού των πυρήνων οστεοποίησης, η ασυμμετρία τους και ένα συγκεκριμένο σημάδι - επιφυσιακή δυσγενεσία. Σε ηλεκτροκαρδιογράφημα - φλεβοκομβική βραδυκαρδία, μείωση πλάτους των δοντιών, επέκταση του συμπλέγματος QRS. Ο υπέρηχος του θυρεοειδούς αδένα σας επιτρέπει να εντοπίσετε τη δυστοπία, την υποπλασία ή την απουσία αυτού του οργάνου.

Στην KLA - κανονικοχημική αναιμία. Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος ανιχνεύεται αύξηση των λιποπρωτεϊνών και της χοληστερόλης. Εάν υπάρχει υποψία για την κεντρική προέλευση του υποθυρεοειδισμού, πραγματοποιείται CT και μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης. Ειδικές εργαστηριακές δοκιμές - μέτρηση του επιπέδου των Τ4 και TSH στο πλάσμα αίματος. Αυτές οι εξετάσεις χρησιμοποιούνται ως νεογνική εξέταση. Ανάλογα με τη μορφή του υποθυρεοειδισμού, η συγκέντρωση αυτών των ορμονών στο αίμα μπορεί να αυξηθεί ή να μειωθεί. Σπάνια χρησιμοποιείται μοριακή γενετική έρευνα για την ταυτοποίηση γονιδιακών μεταλλάξεων.

Θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Η θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού αρχίζει αμέσως από τη στιγμή της διάγνωσης και συνεχίζεται για όλη τη ζωή. Το φάρμακο επιλογής είναι η L-θυροξίνη. Αυτό το εργαλείο είναι ένα συνθετικό ανάλογο θυρεοειδικών ορμονών και χρησιμοποιείται ως θεραπεία αντικατάστασης. Η δοσολογία επιλέγεται ξεχωριστά. Εάν είναι απαραίτητο, το φάρμακο μπορεί να αναμιχθεί με μητρικό γάλα. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται από το επίπεδο TSH και Τ4 στο αίμα, την εξαφάνιση των συμπτωμάτων του υποθυρεοειδισμού. Εάν είναι απαραίτητο, συνιστώμενα πολυβιταμινούχα σύμπλοκα, συμπτωματικά φάρμακα.

Η πρόγνωση για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό εξαρτάται από την επάρκεια και την επικαιρότητα της θεραπείας. Με την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η ομαλοποίηση του επιπέδου TSH και T4 - η πρόγνωση για την ψυχοφυσική ανάπτυξη είναι ευνοϊκή. Ελλείψει θεραπείας κατά τη διάρκεια των πρώτων 3-6 μηνών της ζωής, η πρόγνωση είναι αμφισβητήσιμη, ακόμη και με τις κατάλληλες περαιτέρω θεραπευτικές τακτικές. Με μια επαρκή επιλογή της δόσης των φαρμάκων, η ταχύτητα της ψυχοφυσικής ανάπτυξης φτάνει στο φυσιολογικό πρότυπο, αλλά η υστέρηση στη νοημοσύνη παραμένει. Η πρόληψη συνίσταται στην προγεννητική προστασία του εμβρύου, στην ιατρική και γενετική συμβουλευτική κατά το σχεδιασμό μιας εγκυμοσύνης, στην ορθολογική δίαιτα και στην επαρκή πρόσληψη ιωδίου κατά τη μεταφορά ενός παιδιού.

Συμπτώματα και θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών. Η ανεπάρκεια αυτών των ουσιών οδηγεί σε καθυστερήσεις στην ανάπτυξη ολόκληρου του οργανισμού και, καταρχάς, στο νευρικό σύστημα. Οι ειδικοί διαπίστωσαν ότι υπάρχει σχέση μεταξύ της ηλικίας κατά την οποία άρχισε η θεραπεία της νόσου και του βαθμού της νοημοσύνης. Οι ευνοϊκές προβλέψεις είναι δυνατές μόνο εάν η θεραπεία πραγματοποιηθεί τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του μωρού. Η συγγενής ανεπάρκεια των θυρεοειδικών ορμονών εμφανίζεται σε 1 περίπτωση από τις 4000 και συχνότερα στα κορίτσια.

Ο ρόλος του θυρεοειδούς αδένα στα παιδιά

Ο θυρεοειδής αδένας είναι ένα από τα σημαντικότερα ενδοκρινικά όργανα. Ελέγχει πολλές διαδικασίες στο σώμα και εκτελεί:

  • ρύθμιση του μεταβολισμού και διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος.
  • συμμετοχή στον μεταβολισμό των λιπών, των υδατανθράκων και των πρωτεϊνών.
  • υποστήριξη στο απαιτούμενο επίπεδο του πιο σημαντικού ιχνοστοιχείου - ασβέστιο.
  • δημιουργία νοημοσύνης.

Η σωστή λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα στα παιδιά βοηθά τόσο την ανάπτυξη όσο και την πλήρη ανάπτυξη. Ο σημαντικότερος ρόλος αυτού του σώματος είναι ο σχηματισμός του σκελετού και του κεντρικού νευρικού συστήματος του παιδιού. Όλα αυτά συμβαίνουν υπό την επίδραση ορμονών που παράγονται από τον θυρεοειδή αδένα. Αυτά περιλαμβάνουν την τριϊωδοθυρονίνη (Τ3) και την θυροξίνη (Τ4). Στην περίπτωση συγγενούς δυσλειτουργίας του σώματος, η ποσότητα των απελευθερωμένων θυρεοειδικών ορμονών είναι ανεπαρκής για το σώμα ενός παιδιού. Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός αναστέλλει τη σωματική και πνευματική ανάπτυξη.

Αιτίες της νόσου

Ο σχηματισμός συγγενούς ανεπάρκειας θυρεοειδικών ορμονών συμβαίνει για διάφορους λόγους, αλλά οι πιο συχνές είναι οι εξής:

  1. Κληρονομικότητα και γενετικές μεταλλάξεις. Σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων, η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της κληρονομικότητας ενός ελαττώματος σύνθεσης θυροξίνης. Αντισώματα που κυκλοφορούν στον μητρικό οργανισμό και εμποδίζουν την ανάπτυξη αυτού του οργάνου στο έμβρυο μπορούν επίσης να επηρεάσουν την εμφάνιση συγγενούς υπολειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα.
  2. Διαταραγμένη σύνθεση ορμονών ως αποτέλεσμα της μειωμένης ευαισθησίας των ιστών του αδένα στο ιώδιο, εξασθενημένη παροχή ουσιών αναγκαίων για την παραγωγή ορμονών.
  3. Υποθαλάμου ή δυσλειτουργίας της υπόφυσης. Η ήττα αυτών των περιοχών του εγκεφάλου οδηγεί σε σοβαρές ενδοκρινικές παθήσεις.
  4. Η χρήση φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο για το έμβρυο όταν μια γυναίκα με ασθένεια του θυρεοειδούς παίρνει ακατάλληλες δόσεις αντιθυρεοειδικών φαρμάκων.

Συμπτώματα υποθυρεοειδισμού στα μωρά

Πολλά παιδιά στον πρώτο μήνα του συγγενούς υποθυρεοειδισμού δεν εκδηλώνονται. Και μόνο αργότερα, οι παιδίατροι και οι γονείς παρατηρούν ορισμένες παρατυπίες στην ανάπτυξη του παιδιού. Μόνο μερικά νεογνά έχουν έντονα σημάδια θυρεοειδικής υπολειτουργίας:

  • μεγάλο βάρος (από 4000 g).
  • ανοικτό στόμα ·
  • πρήξιμο στο πρόσωπο.
  • πρηξίματος στη θέση των υπερκλειδι κών θηλών.
  • χαμηλή φωνή.
  • δύσκολο να αντιμετωπιστεί ο ίκτερος.
  • μπλε ρινοκολάτο τρίγωνο.

Σε τρεις μήνες, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται ως εξής:

  • έλλειψη όρεξης.
  • ξεφλούδισμα στο δέρμα.
  • επίμονη δυσκοιλιότητα.
  • υποθερμία.
  • εύθραυστα μαλλιά.

Στο μέλλον, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός στα παιδιά έχει σημάδια μόνιμης ανάπτυξης και εξέλιξης, συμπεριλαμβανομένης της καθυστέρησης στην οδοντοφυΐα. Αργότερα, ελλείψει κατάλληλης φροντίδας του παιδιού που παρατηρείται για υπόταση, αδυναμία των μυών, bradikradiya, καρδιακή δυσλειτουργία, προβλήματα με την κατάποση, ρίγη, λήθαργος. Στα παιδιά, υπάρχει αδιαφορία για ό, τι συμβαίνει: δεν υπάρχει καπνός, τα παιδιά δεν προδίδουν συλλαβές, δεν είναι ικανά για ανεξάρτητα παιχνίδια. Τέτοια παιδιά δεν έρχονται σε επαφή, συχνά υποφέρουν από ιογενείς λοιμώξεις, υποφέρουν από αναιμία, η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με εξειδικευμένα φάρμακα.

Σε εφήβους, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός εκδηλώνεται με ψυχικές διαταραχές, μειωμένη ακοή, παχυσαρκία, απροθυμία να μάθει, χαμηλή ανάπτυξη. Υπάρχει επίσης καθυστέρηση στην εφηβεία.

Είναι μάλλον δύσκολη η διάγνωση της νόσου στα νεογέννητα με βάση μόνο τα σημάδια της. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο υποχρεωτικός έλεγχος εισάγεται τώρα στα νοσοκομεία μητρότητας. Η έγκαιρη ανίχνευση των ανωμαλιών του θυρεοειδούς αδένα βοηθά στην πρόληψη μη αναστρέψιμης παθολογία - κρετινισμός, η οποία εκδηλώνεται με χαρακτηριστικές αλλαγές των χαρακτηριστικών του προσώπου, διαταραχές της ομιλίας, απώλεια ακοής, η υπανάπτυξη των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, μειώνοντας το μέγεθος των εσωτερικών οργάνων, του δέρματος ogrubevanii συνεχή διόγκωση, χαμηλή νοημοσύνη.

Η τεστ θυρεοειδούς ορμόνης ενός παιδιού εκτελείται την 4η ημέρα μετά τη γέννηση. Για το σκοπό αυτό, λαμβάνεται αίμα, το οποίο αποστέλλεται σε ειδικά εργαστήρια, όπου προσδιορίζονται η θυρεοτροπίνη, η τριιωδοθυρονίνη και η θυροξίνη.

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση των θυρεοειδικών ορμονών και αύξηση της θυρεοτροπίνης.

Θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού

Τα έγκαιρα μέτρα για την ομαλοποίηση των επιπέδων θυρεοειδικών ορμονών αποτρέπουν σοβαρές συνέπειες με τη μορφή καθυστερήσεων στην ανάπτυξη του μωρού. Η θεραπεία πρέπει να συνταγογραφείται αμέσως μετά την ανίχνευση της παθολογίας. Η βάση της θεραπείας είναι η χρήση φαρμάκων υποκατάστασης που περιέχουν νατριούχο λεβοθυροξίνη. Τα φάρμακα με αυτή την ουσία έχουν αναβολικό αποτέλεσμα και επιτρέπουν στο παιδικό σώμα να αναπτυχθεί σωστά. Δύο εβδομάδες μετά τη χρήση των φαρμάκων παρατηρείται βελτίωση της κατάστασης των νεογνών.

Το κριτήριο για ένα σωστά επιλεγμένο θεραπευτικό σχήμα είναι η ομαλοποίηση της θυρεοτροπίνης, της θυροξίνης. Λαμβάνονται επίσης υπόψη οι δείκτες της ανάπτυξης του παιδιού και της ανάπτυξης του νευρικού συστήματος. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας υποδηλώνεται με την πλήρη απομάκρυνση των συμπτωμάτων της υπολειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα.

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός συχνά απαιτεί μια δια βίου λήψη ορμονικών παρασκευασμάτων με θυροξίνη. Είναι πολύ σημαντικό να υπολογίσετε σωστά τη δοσολογία, ειδικά εάν η νόσος εξελίσσεται. Σε ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν λεβοθυροξίνη, με την ακύρωσή της, εμφανίζεται και πάλι ο πρωταρχικός υποθυρεοειδισμός. Αυτή η κατάσταση απαιτεί περαιτέρω χρήση αντικαταστάσεως θυρεοειδούς ορμόνης.

Το φάρμακο που βασίζεται στη λεβοθυροξίνη διατίθεται σε διάφορες δόσεις, έτσι οι γονείς θα πρέπει να είναι προσεκτικοί όταν αγοράζουν αυτό το φάρμακο για νεογέννητα. Το φάρμακο χορηγείται στο μωρό μία φορά την ημέρα, το πρωί, κατά προτίμηση πριν από τα γεύματα. Τα δισκία μωρών θα πρέπει να συνθλίβονται σε κατάσταση σκόνης και να χορηγούνται με μητρικό γάλα ή μείγμα.

Οι δόσεις θυροξίνης υπολογίζονται με βάση το βάρος των νεογνών και είναι 15 μg / kg ημερησίως. Επιπλέον, ο ειδικός πρέπει να ρυθμίσει τη δοσολογία ανάλογα με την επιφάνεια του σώματος.

Καθώς οι πρόσθετες θεραπείες για τα παιδιά που ορίζεται από τα συμπληρώματα βιταμινών, ως μέρος των οποίων πρέπει υποχρεωτικά να είναι παρόντες βιταμίνης Β12, Α, Γ Ένα παιδί με συγγενή υποθυρεοειδισμό πρέπει να παρατηρηθεί όχι μόνο με την ενδοκρινολόγο, αλλά επίσης και από έναν νευρολόγο. Συχνά συνταγογραφούνται νοοτροπικά φάρμακα, φυσιοθεραπεία και μαθήματα μασάζ.

Εάν η νόσος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας επιπλοκής μιας μολυσματικής νόσου, τότε μετά την ανάρρωση, τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού συνήθως εξαφανίζονται. Εάν ένα παιδί έχει όλα τα σημάδια κροταφίας, η ανάκτηση δεν είναι πλήρως δυνατή, αλλά η χρήση ορμονικών φαρμάκων ανακουφίζει την πάθηση.

Πρόγνωση για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και συνταγογράφησης των φαρμάκων αντικατάστασης. Κατά τον προσδιορισμό της διάγνωσης του "συγγενούς υποθυρεοειδισμού" έως την τρίτη εβδομάδα μετά τη γέννηση, είναι δυνατόν να αποφευχθούν πιθανές αναπτυξιακές διαταραχές του μωρού.

Εάν ο συγγενής υποθυρεοειδισμός διαγνωστεί μόνο τρεις μήνες αργότερα, η πρόγνωση επιδεινώνεται. Η πιθανότητα αναπτυξιακής καθυστέρησης αυξάνεται. Εάν η νόσος ανιχνευθεί αργότερα, ακόμα και όταν συνταγογραφούνται οι απαραίτητες δόσεις θυροξίνης, στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται καθυστέρηση τόσο στην ανάπτυξη όσο και στην ανάπτυξη του παιδιού.

Πρόληψη ασθενειών

Σε περίπτωση ασθένειας του θυρεοειδούς σε συγγενείς και συζύγους πρέπει να εξεταστεί από γενετιστή. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι ο πρωταρχικός υποθυρεοειδισμός σε έγκυες γυναίκες, που σχετίζεται με ανεπάρκεια ιωδίου, στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ο κύριος παράγοντας στο σχηματισμό διαταραχών στον θυρεοειδή αδένα στα παιδιά. Σύμφωνα με μελέτες σε περιοχές με ανεπάρκεια ιωδίου, το επίπεδο πληροφοριών είναι σημαντικά χαμηλότερο σε σύγκριση με τις ευνοϊκές περιοχές. Γι 'αυτό κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης είναι απαραίτητο να εξεταστεί από έναν ενδοκρινολόγο και, αν χρειαστεί, να ληφθούν φάρμακα με ιώδιο.

Μια γυναίκα πρέπει να δώσει ιδιαίτερη προσοχή στην κατάσταση του θυρεοειδούς αδένα, αν είχε μια ανωμαλία στις λειτουργίες αυτού του οργάνου πριν από την εγκυμοσύνη. Ο υποθυρεοειδισμός στη μητέρα οδηγεί σε ορισμένες περιπτώσεις στην ανώμαλη ανάπτυξη του θυρεοειδούς αδένα σε ένα παιδί, με αυξημένο κίνδυνο πρόωρης γέννησης.

Εάν μια έγκυος ζει σε μια περιοχή όπου υπάρχει έλλειψη ιωδίου, θα πρέπει να καταναλώνει καθημερινά προϊόντα που περιέχουν αυτό το σημαντικό ιχνοστοιχείο. Εάν ο πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός έχει ήδη διαγνωσθεί στη μελλοντική μητέρα, η γυναίκα θα πρέπει σίγουρα να πάρει φάρμακα για να διατηρήσει τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, που συνταγογραφείται από τον ενδοκρινολόγο. Επίσης απαιτεί τακτική παρακολούθηση και εξετάσεις αίματος για τις ορμόνες του θυρεοειδούς.

Η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινάει αμέσως εάν υπάρχει διάχυτη τοξική βρογχίτιδα στην έγκυο γυναίκα. Είναι επικίνδυνη για το παιδί, έτσι ώστε τα αντισώματα στο θυρεοειδή αδένα που κυκλοφορεί στο σώμα της μητέρας, μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του σώματος του εμβρύου, που αποτελούν συγγενή υποθυρεοειδισμό.

Σχόλια (2 σχόλια)

Από την παιδική ηλικία, υπέφερε από αυτή την ασθένεια. Ανεπιθύμητες αναμνήσεις, ειδικά η περίοδος του αγώνα με αυτό. Φανταστείτε, σε ηλικία 7-8 ετών, γεμίζετε τον εαυτό σας με χάπια. Ευτυχώς, άρπαξε. Προηγουμένως, δεν υπήρχαν τέτοια άρθρα και για να βρεθεί ο σωστός γιατρός που θα έδινε τα κατάλληλα ναρκωτικά, έπρεπε να πάω γύρω στις 10-12. Yodomarin 200, παρεμπιπτόντως, μπορεί να ληφθεί και ακριβώς έτσι. Το κύριο πράγμα είναι να αναλάβει τη θεραπεία εγκαίρως, διαφορετικά οι ορμόνες θα επηρεάσουν ολόκληρη τη ζωή.

Η κόρη του η μικρότερη αδελφή έδειξε υποθυρεοειδισμός σε τρεις μήνες, τώρα είναι οκτώ μήνες και υποβάλλονται σε θεραπεία, ενώ υπό την επίβλεψη των γιατρών του παρόντος, οι προβλέψεις παρέχουν μια καλή ευκαιρία ορμόνες δεν δίνουν ένα ισχυρό αντίκτυπο στην μελλοντική ποιότητα της ζωής.. Η αιτία της νόσου και όχι γενετικό επίπεδο, καθώς και την αδελφή της Υπήρχε πάντα έλλειψη ιωδίου στο σώμα, τώρα παίρνει επίσης μια παράλληλη πορεία με ιωδομαρίνη.

Συγγενής υποθυρεοειδισμός

Το ενδοκρινικό σύστημα διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία προσαρμογής του νεογέννητου στις συνθήκες της μεταγεννητικής ζωής.

Γέννηση ενός παιδιού συνοδεύεται από τη μετάβαση σε πνευμονική αναπνοή, την ενεργοποίηση των μηχανισμών που παρέχουν προστασία από υποθερμία, υπογλυκαιμία, υπασβεστιαιμία, επινεφρίδια εκτελεί προσαρμοστική λειτουργία από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Λίγο αργότερα, για να διατηρηθεί η ισορροπία ενέργειας και η ισορροπία ιόντων, είναι απαραίτητο να συμπεριληφθούν οι μηχανισμοί που παρέχονται από την ενδοκρινική συσκευή του παγκρέατος και των παραθυρεοειδών αδένων.

Ο υποθυρεοειδισμός είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από μείωση ή πλήρη απώλεια της λειτουργίας του θυρεοειδούς, που χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής θυρεοειδικών ορμονών.

Ο θυρεοειδής αδένας παράγει τρεις τύπους ορμονών: τριιωδοθυρονίνη, θυροξίνη και τιροκαλσιτονίνη. Οι πρώτες δύο ορμόνες (τριϊωδοθυρονίνη και θυροξίνη) περιέχουν ιώδιο. Στο ανθρώπινο σώμα, ο ρόλος τους αλλάζει ταυτόχρονα με την ηλικία: στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης και της πρώιμης παιδικής ηλικίας, αυτά ορμόνες προάγουν την ανάπτυξη οστών (οστεογένεση) και τον νευρικό ιστό (ειδικά τον εγκέφαλο). Σε έναν ενήλικα, λόγω του τέλους ανάπτυξης του νευρικού συστήματος και του σκελετού, ο κύριος ρόλος των θυρεοειδικών ορμονών είναι να ρυθμίζουν τις ενεργειακές διεργασίες του σώματός μας. Υπό την επίδραση αυτών των ορμονών, τα κύτταρα του σώματός μας παράγουν θερμότητα όταν είμαστε κρύα και παράγουμε επίσης ενέργεια για άλλες δραστηριότητες. Εκτός από την τριιωδοθυρονίνη και την θυροξίνη, ο θυρεοειδής αδένας παράγει θυροκαλσιτονίνη, μια ορμόνη που προάγει τη συσσώρευση στο σώμα. ασβεστίου, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική στη διαδικασία ανάπτυξης του σκελετού και των δοντιών.

Έτσι, ο θυρεοειδής αδένας έχει τις ακόλουθες σημαντικές λειτουργίες:

Ελέγχει τον βασικό μεταβολισμό και τη θερμοκρασία του σώματος.

Ρυθμίζει το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων.

Ρυθμίζει το μεταβολισμό ασβεστίου.

Συμμετέχει στη διαμόρφωση της ανθρώπινης νοημοσύνης.

Στην παιδική ηλικία, ο θυρεοειδής αδένας συμβάλλει στην ανάπτυξη και την αρμονική ανάπτυξη του σώματος του παιδιού στο σύνολό του. Ο θυρεοειδής αδένας παίζει έναν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος και του σκελετού.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες έννοιες, η βάση της δράσης των ορμονών του θυρεοειδούς στους ιστούς του σώματος είναι η διέγερση οξειδωτικών διεργασιών στο κύτταρο και πάνω απ 'όλα η απορρόφηση οξυγόνου και η απελευθέρωση διοξειδίου του άνθρακα. Η βάση αυτών των καλά γνωστών παραγόντων όπως της ανάπτυξης επιβράδυνση και διαφοροποίηση του χόνδρου, νοητική υστέρηση, καθυστερημένη εφηβεία σε υποθυρεοειδισμό και άλλοι, είναι όλες οι ίδιες διαδικασίες - μείωση του συνολικού μεταβολισμού. Προφανώς, οι θυρεοειδείς ορμόνες δεν ρυθμίζουν ειδικά την ανάπτυξη και τη διαφοροποίηση του οργανισμού, αλλά είναι ένας παράγοντας του οποίου η παρουσία είναι υποχρεωτική για αυτές τις διεργασίες, δηλ. περιορίζοντάς τα. Και πράγματι, όταν ο υπερθυρεοειδισμός δεν παρατηρείται, κατά κανόνα, γιγαντισμός, δεν υπάρχουν περιπτώσεις επιταχυνόμενης εφηβείας, καθώς και επιτάχυνση της ψυχικής ανάπτυξης. Εν ολίγοις, η αύξηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς, κατά κανόνα, δεν έχει θετική φυσιολογική επίδραση στην ανάπτυξη του οργανισμού, αλλά συχνά οδηγεί σε παθολογία. Την ίδια στιγμή, η ιδέα των προτύπων ηλικία λειτουργούν «υπόφυσης-θυρεοειδούς» σε υγιή παιδιά, βέβαια, έχουν μεγάλη πρακτική σημασία, αφού επιτρέπουν να διαθέσει το βέλτιστο επίπεδο διάδρομο έκκριση των ορμονών, η οποία δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του συνόλου του οργανισμού. Αιτιολογία και παθογένεια.

Παθογενετικά, το σύνδρομο υποθυρεοειδισμού είναι ετερογενές. Ανάλογα με το επίπεδο παραβίασης της βιοσύνθεσης των θυρεοειδικών ορμονών, υπάρχουν:

 Πρωτοπαθής (θυρεογόνος) υποθυρεοειδισμός λόγω της πρωτοπαθούς παθολογίας του θυρεοειδούς αδένα:

α) μειώνοντας τον αριθμό του λειτουργικά ενεργού ιστού του,

β) ως αποτέλεσμα διαφόρων ελαττωμάτων στη βιοσύνθεση των θυρεοειδικών ορμονών.

 Δευτερογενής (υποφυσιακός) υποθυρεοειδισμός - ως αποτέλεσμα της μείωσης ή απώλειας της παραγωγής θυρεοειδούς ορμόνης (TSH). Η μειωμένη παραγωγή TSH στους ενήλικες συμβαίνει κυρίως ως αποτέλεσμα της καταστρεπτικής διαδικασίας στην υπόφυση. Ο λόγος μπορεί να είναι από θεραπευτικά αποτελέσματα (θεραπεία πρωτονίων, ακτινοθεραπεία, εκτομή της υπόφυσης), τραυματική Sella, διάφορα υπόφυσης και atkzhe όγκων (χρωμόφοβο αδένωμα, kraniofaringeoma, κύστη, gemahromatoz, φυματίωση, ιστιοκύτωση) και τη μετάσταση των κακοηθών όγκων. Μία από τις αιτίες της δευτερογενούς υποθυρεοειδισμού στις γυναίκες είναι μετά τον τοκετό ισχαιμική νέκρωση της πρόσθιας υπόφυσης (σύνδρομο Σκίεν) όταν τα προϊόντα δεν είναι μόνο πέφτει TSH, αλλά επίσης και ορμόνη απελευθέρωσης γοναδοτροπινών, ACTH και αυξητική ορμόνη). Ο δευτερογενής υποθυρεοειδισμός σπάνια απομονώνεται, συνήθως ο υποθυρεοειδισμός συνδυάζεται με δευτερογενή υπογοναδισμό και δευτερογενή υποκορχισμό.

 Τριτογενείς (υποθαλάμους) - ως αποτέλεσμα της μείωσης ή απώλειας της παραγωγής θυρολιμπρενίνης. Η αιτία του τριτογενούς υποθυρεοειδισμού μπορεί να είναι η μείωση ή διακοπή της έκκρισης της υποθαλαμικής ορμόνης θυρειβεριμίνης, η οποία εμπλέκεται στη ρύθμιση της παραγωγής της TSH. Η αιτία του τριτογενούς υποθυρεοειδισμού μπορεί να είναι ο τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός, οι μεταστάσεις κακοήθων όγκων από άλλα όργανα, η νευροΐνωση.

 Περιφερική (ιστική) αντοχή στη δράση των θυρεοειδικών ορμονών.

Κάθε μία από αυτές τις παθογενετικές μορφές υποθυρεοειδισμού έχει τη δική της σειρά αιτιολογικών παραγόντων. Επιπλέον, υπάρχει υποθυρεοειδισμός με την παρουσία ή απουσία βλεννογόνου.

Αιτιολογικοί παράγοντες πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού

Μείωση του αριθμού λειτουργικά ενεργού θυρεοειδούς ιστού:

- υποθυρεοειδισμός λόγω υποξείας θυρεοειδίτιδας (ή παροδικής ή ως αποτέλεσμα της νόσου),

- υποθυρεοειδισμός στο υπόβαθρο των νεοπλασμάτων του θυρεοειδούς.

- υποθυρεοειδισμός λόγω της διαταραχής της βιοσύνθεσης των θυρεοειδικών ορμονών,

- στο πλαίσιο της ανεπάρκειας ιωδίου στο περιβάλλον ·

- βρογχοκήλη και υποθυρεοειδισμός ως αποτέλεσμα της κατανάλωσης τροφίμων που περιέχουν παράγοντες που ομοιάζουν με βρογχοκήλη.

Συγγενής υποθυρεοειδισμός Πρόκειται για μια χρόνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διάσπαση του θυρεοειδούς αδένα στα νεογνά και μείωση της συγκέντρωσης θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται με συχνότητα 1-2 περιπτώσεων ανά 5000 νεογνά, Ευρώπη και Βόρεια Αμερική έως 1 ανά 6.000-7.000 γεννήσεις. Σε 90% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι σποραδική και στο 10% είναι δευτερογενής, που συνδέεται με συγγενείς διαταραχές της σύνθεσης, έκκρισης και χρήσης θυρεοειδικές ορμόνες.

Κατά κανόνα, τα κορίτσια είναι πιο συχνά επιρρεπή στον συγγενή υποθυρεοειδισμό (2 φορές συχνότερα από τα αγόρια). Ο όρος «συγγενής υποθυρεοειδισμός» περιγράφει μια κατάσταση στην οποία παρατηρείται ακόμη και η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα κατά τη γέννηση ενός παιδιού, ένα παιδί γεννιέται με μια παθολογία και δεν το αποκτήσουν για ανεξάρτητη ζωή έξω από τη μήτρα. Η ανάπτυξη του συγγενούς υποθυρεοειδισμού μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους. Κύριοι λόγοι η εμφάνιση συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι:

Κληρονομικό παράγοντα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανάπτυξη του συγγενούς υποθυρεοειδισμού προκαλείται από παραβίαση του σχηματισμού του θυρεοειδούς αδένα ακόμη και πριν από τη γέννηση ενός παιδιού (στην προγεννητική περίοδο) λόγω κάποιων γενετικών μεταλλάξεων.

Παραβίαση του σχηματισμού θυρεοειδικών ορμονών (μείωση της ευαισθησίας των κυττάρων του θυρεοειδούς στο ιώδιο, μεταβολισμός του ιωδίου, εξασθένιση

μεταφορά των ουσιών που είναι απαραίτητες για τη σύνθεση των ορμονών).

Βλάβες του υποθάλαμου (δευτερογενής υποθυρεοειδισμός). Ο υποθάλαμος είναι το κέντρο του νευρικού συστήματος που ρυθμίζει τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και άλλων ενδοκρινών αδένων του σώματός μας. Οι βλάβες του υποθάλαμου συνήθως συνοδεύονται από σοβαρές ενδοκρινικές διαταραχές.

Αντοχή (μειωμένη ευαισθησία) στις ορμόνες του θυρεοειδούς. Τις περισσότερες φορές, η μείωση της ευαισθησίας των κυττάρων στις ορμόνες του θυρεοειδούς προκύπτει από τη μητέρα χρήση αντιθυρεοειδών φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (για παράδειγμα, εάν μια έγκυος γυναίκα έχει βρογχοκήλη).

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συγγενούς υποθυρεοειδισμού στα παιδιά Συχνά, ο συγγενής υποθυρεοειδισμός δεν εκδηλώνεται στις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός νεογέννητου παιδιού, αλλά αρχίζει να εκδηλώνεται μόνο λίγους μήνες αργότερα, όταν οι γιατροί και οι γονείς παρατηρούν μια υστέρηση στην ανάπτυξη ενός παιδιού. Μόνο ένα μικρό ποσοστό παιδιών με συγγενή υποθυρεοειδισμό τις πρώτες εβδομάδες ζωής έχει συμπτώματα αυτής της νόσου.

Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα του συγγενούς υποθυρεοειδισμού στις πρώτες ημέρες της ζωής περιλαμβάνουν:

• Καθυστέρηση τον τοκετό περισσότερες από 40 εβδομάδες.

• Μεγάλη μάζα κατά τη γέννηση (πάνω από 3500g).

• Γέννηση παιδιού με σημάδια ανωριμότητας, παρά την καθυστέρηση της εγκυμοσύνης. • Ομοιόμορφα "μαξιλάρια" στο πίσω μέρος των ποδιών και των χεριών, πρήξιμο του προσώπου. Οίδημα με τη μορφή πυκνών "μαξιλαριών" στα υπερκλείδινα κοιλώματα.

• Κακή επούλωση του ομφάλιου τραύματος, παρατεταμένη πορεία του εμβρυϊκού ίκτερου. • Σοβαρή χαμηλή φωνή όταν κλαίτε ένα νεογέννητο, απάθεια, αδύναμο πιπίλισμα του μαστού. • Το μισό ανοιχτό στόμα.

• Προερχόμενος ίκτερος.

• Κυάνωση (κυάνωση) του ρινοκολικού τριγώνου.

• Κρύα χέρια και πόδια, ξηρό δέρμα, εύθραυστα και ξηρά μαλλιά. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συγγενούς υποθυρεοειδισμού στους 3-4 μήνες της ζωής ενός παιδιού είναι: μειωμένη όρεξη. χρόνια δυσκοιλιότητα σε ένα παιδί. ξεφλούδισμα του δέρματος του παιδιού. μείωση της σωματικής θερμοκρασίας του παιδιού. εύθραυστα μαλλιά σε ένα παιδί.

Παιδί 1,5 μήνες (6 εβδομάδες) - κλινική συγγενούς υποθυρεοειδισμού: κίτρινη κηλίδα, ομφαλική κήλη, διευρυμένη γλώσσα.

Διαγνωστικές μέθοδοι για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό σε παιδιά Για τη διάγνωση HS σε νεογνά, χρησιμοποιείται η κλίμακα Apgar:

Ίκτερος για περισσότερο από 3 εβδομάδες

Βάρος γέννησης άνω των 3500g

Ανοίξτε την οπίσθια φρεναδέλ

Εγκυμοσύνη άνω των 40 εβδομάδων

Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός θα πρέπει να υποπτευθεί με συνολική βαθμολογία μεγαλύτερη από 5.

Σε μεταγενέστερη ημερομηνία, τα χαρακτηριστικά σημάδια του συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι:

Αργότερα οδοντοφυΐας σε ένα παιδί και το κλείσιμο των fontanels

Η σωματική ανάπτυξη του καθυστερημένου παιδιού

Η ψυχική ανάπτυξη του παιδιού με καθυστέρηση

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι είναι πολύ σπάνια δυνατόν να προσδιοριστεί ο συγγενής υποθυρεοειδισμός στις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού, μόνο με βάση την παρουσία συμπτωμάτων αυτής της νόσου. Αυτό το καθήκον είναι πολύ πιο επιτυχημένο στην πρώιμη εξέταση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού, η οποία εκτελείται σε όλα τα νεογέννητα.

Είναι δυνατόν να γίνει διάγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού εγκαίρως κατά τη διάρκεια της πρώτης εξέτασης (προσυμπτωματικού ελέγχου) νεογνών. Για πρώτη φορά, ο έλεγχος του υποθυρεοειδισμού στα νεογέννητα βρέφη πραγματοποιήθηκε στον Καναδά το 1971. Είναι γνωστό ότι υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα με ταυτόχρονη αύξηση του επιπέδου του θυρεοειδούς ορμόνης (TSH, υποθαλαμική ορμόνη διεγείρει τον θυρεοειδή αδένα). Σκοπός του διαγνωστικού ελέγχου είναι η ταυτοποίηση νεογνών με αυξημένα επίπεδα TSH. Κατά κανόνα, για τη διάγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού σε παιδιά, 3-4 ημέρες μετά τη γέννηση, το αίμα αντλείται από τη φτέρνα. Στο δείγμα αίματος προσδιορίστε το περιεχόμενο της ορμόνης (TSH). Η συγκέντρωση TSH άνω των 50 mU / l επιτρέπει την υποψία υποθυρεοειδισμού. Το επίπεδο των 20-50 nmol / l - το αποτέλεσμα θεωρείται αμφίβολο και η μελέτη πρέπει να επαναληφθεί. Η ανάλυση του υποθυρεοειδισμού διαρκεί αρκετές εβδομάδες. Τα αποτελέσματα της ανάλυσης αναφέρονται μόνο στους γονείς των οποίων τα παιδιά μπορεί να έχουν υποθυρεοειδισμό.

Είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί ο υποθυρεοειδισμός πριν από τη γέννηση - για τη μελέτη θυρεοειδικών ορμονών, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί αμνιοκέντηση (διάτρηση και πρόσληψη αμνιακού υγρού με τη χρήση μιας μακράς βελόνας).

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι ορμόνες διέγερσης του θυρεοειδούς TSH και T4 πρέπει να διερευνηθούν στις 8-12 εβδομάδες, όταν η επίδραση των ορμονικών ανωμαλιών στο έμβρυο είναι ιδιαίτερα δυσμενής.

Η διεξαγωγή υπερήχων του θυρεοειδούς αδένα, καθώς και ο προσδιορισμός του επιπέδου άλλων θυρεοειδικών ορμονών, σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αρνηθείτε τη διάγνωση. Μια πιο λεπτομερής εξέταση γίνεται για παιδιά μόνο μετά από 3 χρόνια (αυτή τη στιγμή, μια σχετικά ασφαλής διακοπή της θεραπείας είναι σχετικά ασφαλής).

Η έγκαιρη ανίχνευση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού και η έναρξη της θεραπείας (στις πρώτες 3-4 εβδομάδες) έχει μεγάλη σημασία για την εξασφάλιση της φυσιολογικής ανάπτυξης και ανάπτυξης του παιδιού. Η έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες διαταραχές στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος, επομένως η θεραπεία των παιδιών με συγγενή υποθυρεοειδισμό πρέπει να ξεκινήσει το αργότερο ένα μήνα μετά τη γέννηση.

Θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού στα παιδιά.

Όταν η σωστή θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού αρχίζει εγκαίρως, η φυσική και πνευματική ανάπτυξη του παιδιού προχωρεί κανονικά. Αμέσως μετά τη διάγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού, θα πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία. Η κύρια θεραπεία για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό στα παιδιά είναι η θεραπεία υποκατάστασης με νατριούχο λεβοθυροξίνη (Eutirox, L-θυροξίνη, θυρο-4, L-θυροξίνη-Acre, L-thyroxine-Pharmac). Σε μικρές δόσεις, η λεβοθυροξίνη έχει ένα αναβολικό αποτέλεσμα (προάγει τον σχηματισμό ουσιών και την ανάπτυξη του σώματος). Σε μεσαίες δόσεις, η λεβοθυροξίνη συμβάλλει στην ανάπτυξη και ανάπτυξη του σώματος, αυξάνει την ανάγκη του οξυγόνου για τον ιστό, επηρεάζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων. Ένα θετικό αποτέλεσμα παρατηρείται ήδη στις 7-12 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας με λεβοθυροξίνη. Κατά κανόνα, στις αναπτυγμένες χώρες, η θεραπεία αρχίζει το αργότερο τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού (στη Γερμανία, τα παιδιά με συγγενή υποθυρεοειδισμό αρχίζουν τη θεραπεία την 7-8η ημέρα της ζωής, στην Αγγλία, την 10-15η ημέρα).

Η χημική δομή της λεβοθυροξίνης είναι παρόμοια με την θυρεοειδική ορμόνη (θυροξίνη), η οποία είναι το κύριο πλεονέκτημα της έναντι άλλων φαρμάκων. Μετά τη λήψη λεβοθυροξίνης, δημιουργείται μια συγκεκριμένη συγκέντρωση του φαρμάκου στο σώμα του παιδιού, η οποία καταναλώνεται ανάλογα με τις ανάγκες. Συνεπώς, είναι δυνατόν να αποφευχθούν υψηλά επίπεδα ορμονών στο αίμα.

Η ημερήσια δόση λεβοθυροξίνης για τον συγγενή υποθυρεοειδισμό θα πρέπει να χορηγείται στο παιδί το πρωί μία ώρα πριν από το πρωινό, με μικρή ποσότητα υγρού. Τα παιδιά κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής θα πρέπει να συνταγογραφούνται λεβοθυροξίνη κατά τη διάρκεια της πρωινής σίτισης.

Κριτήρια Η επαρκής θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού με λεβοθυροξίνη στα παιδιά είναι:

Κανονικό επίπεδο TSH στον ορό

Σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής - το επίπεδο θυροξίνης. Ο καθορισμός ελέγχου της συγκέντρωσης των επιπέδων θυροξίνης θα πρέπει να πραγματοποιείται κατά το πρώτο έτος της ζωής κάθε 2-3 μήνες ζωής, μετά από 1 χρόνο κάθε 3-4 μήνες.

Αυτή η δυναμική της σωματικής ανάπτυξης σε διαφορετικές περιόδους της ζωής του παιδιού.

Δυναμική δεδομένων της διανοητικής ανάπτυξης του παιδιού

Ποσοστά ανάπτυξης σκελετού.

Κατά κανόνα, το επίπεδο θυροξίνης στο αίμα ενός παιδιού με συγγενή υποθυρεοειδισμό ομαλοποιείται 10-14 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας. Το επίπεδο TSH σε ένα παιδί επιστρέφει στο φυσιολογικό 2-3 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Η δόση της νατριούχου λεβοθυροξίνης επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε παιδί, λαμβάνοντας υπόψη κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Η λεβοθυροξίνη διατίθεται σε διάφορες δόσεις - 25, 50 και 100 μικρογραμμάρια ανά δισκίο. Οι γονείς πρέπει να γνωρίζουν τη συνταγογραφούμενη δόση λεβοθυροξίνης σε μικρογραμμάρια και όχι μόνο σε μέρη του δισκίου.

Οι βασικές αρχές της δοσολογίας της λεβοθυροξίνης.

Με συγγενή υποθυρεοειδισμό κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής (ανά 1 τετραγωνικό μέτρο σωματικής επιφάνειας):

η αρχική δόση είναι 12,5-50 μg / ημέρα.

υποστηρίζοντας - 100-150 mcg.

Στον συγγενή υποθυρεοειδισμό σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 μηνών: 8-10 mg / kg / ημέρα.

Στον συγγενή υποθυρεοειδισμό σε παιδιά ηλικίας 6-12 μηνών: 6-8 mcg / kg / ημέρα.

Στον συγγενή υποθυρεοειδισμό σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών: 5-6 μg / kg / ημέρα.

Στον συγγενή υποθυρεοειδισμό σε παιδιά ηλικίας 6-12 ετών: 4-5 μg / kg / ημέρα.

Η θεραπεία των παιδιών με συγγενή υποθυρεοειδισμό διεξάγεται αποκλειστικά

ενδοκρινολόγος γιατρό. Παρατήρηση παιδιών με συγγενή υποθυρεοειδισμό

που εκτελείται από ενδοκρινολόγο, παιδίατρο, νευροπαθολόγο.

Με σωστή και έγκαιρη θεραπεία, τα παιδιά με συγγενή υποθυρεοειδισμό αναπτύσσονται καλά.

Σοβαρές μορφές μη υποβληθέντος σε υποθυρεοειδισμό σε παιδιά - κρετινισμός.

Ευτυχώς, σήμερα τα περισσότερα παιδιά με συγγενή υποθυρεοειδισμό λαμβάνουν την απαραίτητη θεραπεία που αντισταθμίζει την έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών. Αν δεν γίνει θεραπεία, το παιδί του ασθενούς με συγγενή υποθυρεοειδισμό αναπτύσσει έντονη υστέρηση στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη - κρετινισμός. Σημάδια κροτινισμού - βραχύ ανάστημα, στριμμένα άκρα, παραμορφωμένο πρόσωπο, χαμηλό επίπεδο ανάπτυξης νοημοσύνης, τάση για χρόνιες ασθένειες.

Για τη μεταφορά διαφορική διάγνωση Θα πρέπει να σημειωθούν ενδείξεις δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα και χαρακτηριστικά κλινικής

εκδηλώσεις σε διάφορες μορφές ορμονικής ομοιόστασης.

Στα παιδιά περισσότερο παλαιότερα οι εκδηλώσεις του υποθυρεοειδισμού εμφανίζονται συχνά ως κλινικό σύνδρομο, που προκαλείται από μείωση ή πλήρη απώλεια της λειτουργίας του θυρεοειδούς, που χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής θυρεοειδικών ορμονών.

Η πιο κοινή αιτία πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού σε μεγαλύτερα παιδιά είναι η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (AIT). Αυτός ο αριθμός περιλαμβάνει ασθενείς τόσο με την παρουσία του βλεννογόνου όσο και με την απουσία του. Ο μεγαλύτερος αριθμός ασθενών με υποθυρεοειδισμό, που φτάνει το 90-100%, ανιχνεύεται στην ατροφική μορφή της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας.

Η παθογένεση του υποθυρεοειδισμού προκαλείται από μια αυτοάνοση διαδικασία στον θυρεοειδή αδένα, που οδηγεί σε εκφυλισμό των ωοθυλακίων και μείωση του λειτουργικά ενεργού ιστού του αδένα, ο οποίος αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Στην ατροφική μορφή της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, ο θυλακοειδής ιστός πρακτικά απουσιάζει.

Η παρουσία βλεννογόνου με AIT οφείλεται σε ινωτικές μεταβολές στον ιστό του θυρεοειδούς, καθώς και σε εγκλείσεις κυττάρων πλάσματος, λευκοκυττάρων, μακροφάγων και ο υπόλοιπος θυλακοειδής ιστός δεν έχει επαρκή ορμονική δραστηριότητα.

Σε 10% αυτών που είχαν υποξεία θυρεοειδίτιδα, αναπτύσσεται επίμονος υποθυρεοειδισμός. Η θυρεοειδεκτομή σε 100% των περιπτώσεων οδηγεί στην ανάπτυξη του επίμονου υποθυρεοειδισμού. Ο υποθυρεοειδισμός μετά από τη θεραπεία (μετά από θεραπεία με DTZU 131) παρατηρείται σε 20-30% των ασθενών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις των διαφόρων μορφών υποθυρεοειδισμού μπορεί να είναι σχεδόν ίδιες, αλλά με τον πρωταρχικό υποθυρεοειδισμό παρατηρούνται τα πιο έντονα και τυπικά συμπτώματα.

Για τους σκοπούς του διαφορική διάγνωση είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σύνδρομη ανάλυση των αλλαγών στα όργανα και στα συστήματα.

Οι αρχικές εκδηλώσεις του υποθυρεοειδισμού χαρακτηρίζονται από περιορισμένα συμπτώματα και μη ειδικές διαταραχές (αδυναμία, κόπωση, πόνος στην καρδιά, ζάλη κ.λπ.) και οι ασθενείς μπορεί να είναι ανεπιτυχώς μακροχρόνια με διάφορους ειδικούς για την «εγκεφαλική σκλήρυνση», την «πυελονεφρίτιδα», "Αναιμία", "στηθάγχη", "κατάθλιψη", "οστεοχονδρόζη", κλπ.

1. Hypoenergy σύνδρομο.

Αδυναμία, χαμηλή θερμοκρασία σώματος, ψυχρότητα, κρύα μέρη του σώματος, απώλεια όρεξης, αύξηση βάρους. Αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει με τη μείωση του βασικού μεταβολισμού, λιπιδικού μεταβολισμού. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με αθηροσκλήρωση, το επίπεδο των λιπιδίων υψηλής πυκνότητας στον υποθυρεοειδισμό είναι φυσιολογικό, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει τη σχετική σπανιότητα του εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η αύξηση του σωματικού βάρους θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλους τύπους παχυσαρκίας (θρεπτικά συστατικό, υποθάλαμο-υποφυσικό, κλπ.).

Με τους παραπάνω τύπους παχυσαρκίας, δεν θα υπάρχουν γνωστά συμπτώματα υποθυρεοειδισμού.

2 Εγκεφαλικό δυστροφικό σύνδρομο.

Στον σοβαρό υποθυρεοειδισμό, η εμφάνιση ασθενών με ωχρό αφρόφρενο πρόσωπο είναι πολύ χαρακτηριστική.

Το κρύο στο δέρμα αφής είναι στεγνό, ξεφλουδίζει. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικές είναι οι περιοχές με αυξημένη ξηρότητα και κερατινοποίηση του δέρματος στα πόδια, πρόσθια επιφάνεια του κάτω ποδιού, τα γόνατα, τους αγκώνες, τα χέρια.

Το οίδημα του δέρματος είναι πυκνό και δεν αφήνει υπολείμματα όταν πιέζεται.

Η οξεία συνιστώσα πρέπει να διαφοροποιείται με την παθολογία των νεφρών και τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας.

Όταν η παθολογία του νεφρού χαρακτηρίζεται από υποθυρεοειδές έμφυτο: ελαφρώς πρησμένο πρόσωπο, οίδημα βλεφάρων, "στάσιμα" άκρα. Αλλά με πυελο-και σπειραματονεφρίτιδα δεν θα υπάρξουν έντονες δυστροφικές αλλαγές (εύθραυστα νύχια, υπερκεράτωση, ξηρά και εύθραυστα μαλλιά, αραίωση μαλλιών στο κεφάλι, στις μασχάλες, ηβική τρίχα και απώλεια μαλλιών στο τρίτο τρίτο των φρυδιών.

Στον υποθυρεοειδισμό, υπάρχει οίδημα των φωνητικών κορδονιών, η γλώσσα, οδηγώντας σε αργή ασαφή ομιλία, η φωνή γίνεται χαμηλή και χονδροειδής. Αυτός ο τύπος παραβίασης οδηγεί συχνά τους ασθενείς στον φωνιακό. Ο φωνειακός θα πρέπει να επικεντρώνεται στην κλινική του υποθυρεοειδισμού. Συχνά διαγνωσμένη με παρίσι των φωνητικών κορδονιών.

Τα άτομα με οδοντοστοιχίες, συχνά πιστεύουν ότι η πρόσθεση δεν είναι κατάλληλη και θεραπεύεται ανεπιτυχώς από οδοντιάτρους, ενώ αυτή είναι μια υποθυρεοειδής αύξηση στην οίδημα της γλώσσας.

Μπορεί να υπάρχει μείωση της ακοής λόγω οίδημα στο μέσο αυτί. Αυτό το φαινόμενο θεωρείται συχνά ως απώλεια ακοής και ο ασθενής παρατηρείται από έναν ακουολογιστή.

Συχνά υπάρχει κίτρινη κηλίδα, που οφείλεται σε παραβίαση της μετάβασης του Β-καροτίνης στη βιταμίνη Α και στην υπερκαραιτεαιμία. Σε αυτό το πλαίσιο, η χρόνια ηπατίτιδα έχει διαγνωστεί εσφαλμένα.

4 Καρδιαγγειακό σύνδρομο.

Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, τα συμπτώματα της βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της νόσου και καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό τη σοβαρότητά της. Ορισμένες μεταβολικές μεταβολές που προκαλούνται από ανεπάρκεια ορμονών του θυρεοειδούς, δηλαδή δυσπροϊναιμία, διήθηση λιπώδους ιστού και ειδικό βλεννοειδές οίδημα, υποξία. Η αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα και η ανισορροπία ηλεκτρολυτών οδηγούν σε μορφολογικές και λειτουργικές μεταβολές στο μυοκάρδιο και το περικάρδιο και στο σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων της υποθυρεοειδούς καρδιάς.

Το μέγεθος της καρδιάς στους περισσότερους ασθενείς αυξάνεται λόγω της συσσώρευσης των βλεννοπολυσακχαριτών, της κατακράτησης υγρών και των ανωμαλιών των ηλεκτρολυτών. Η αιτία της "αύξησης" στο μέγεθος της καρδιάς είναι συχνά η συσσώρευση του βλεννογόνου υγρού στο περικάρδιο, το οποίο μπορεί να φτάσει σε σημαντικά μεγέθη. Η άμεση σχέση μεταξύ της παρουσίας υδροπεριδρικού και της σοβαρότητας του υποθυρεοειδισμού δεν έχει τεκμηριωθεί. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, εκτός από το υδροπεριδένιο, το υπεροϋδροπεριπάρδιο ή τον ασκίτη, θεωρείται συχνά ως εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας.

Εάν υπάρχουν αυτές οι αλλαγές, θα πρέπει να ληφθούν υπόψη τα υπόλοιπα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού.

Οι δυστροφικές διεργασίες, η συσσώρευση υγρών και βλεννογόνων ουσιών στο μυοκάρδιο και στο περικάρδιο, οδηγούν σε αύξηση των δεξιών καρδιακών τομών και στην επέκταση των συνόρων. Η καρδιακή παλμός δεν έχει σχεδόν καθοριστεί. Κανόνες κωφών ακούγονται. Συγκροτείται ένα σύμπλεγμα χαρακτηριστικών αλλαγών ΗΚΓ. Αλλαγές στο ακραίο τμήμα του κοιλιακού συμπλόκου, δηλ. η μείωση ή η αναστροφή του κύματος Τ και η κατάθλιψη του διαστήματος ST είναι εξίσου χαρακτηριστικές της στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης και του υποθυρεοειδισμού.

Αυτές οι αλλαγές ECG, σε συνδυασμό με πόνο, και μερικές φορές με αρτηριακή υπέρταση, δίνουν το λόγο για υπερδιάγνωση της στεφανιαίας νόσου.

Η καλύτερη απόδειξη της μεταβολικής παρά της αθηροσκληρωτικής στεφανιαίας φύσης των καρδιακών συμπτωμάτων είναι η εξαφάνιση του πόνου και η θετική δυναμική του ΗΚΓ στη διαδικασία της αποτελεσματικής θεραπείας με θυρεοειδικές ορμόνες.

Η βραδυκαρδία παρατηρείται στο 30-50% των ασθενών με υποθυρεοειδισμό, ενώ ο παλμός μπορεί να είναι μικρός και μαλακός. Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών έχουν παλμούς

Σε 10% των ασθενών - ταχυκαρδία χωρίς άλλα σημάδια καρδιαγγειακής αιτιολογίας

αποτυχία. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι χαμηλή, φυσιολογική και να αυξάνεται στο 20% των ασθενών, στους οποίους πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στους θεραπευτές.

Η ιδιαιτερότητα της υπέρτασης στην πλειονότητα των υποθυρεοειδών ασθενών ηλικίας κάτω των 50 ετών είναι η αναστρέψιμη φύση της, δηλ. μείωση ή εξομάλυνση στο παρασκήνιο σε σχέση με τη θεραπεία αντικατάστασης του θυρεοειδούς. Σε άτομα άνω των 50 ετών θα πρέπει να δίνεται προσοχή στα κλινικά σύνδρομα του διαβήτη στη ροή των υπερτασικών ασθενών.

5 Γαστρεντερικό σύνδρομο.

Χαρακτηριστικό των γαστρεντερικών διαταραχών. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για απώλεια της όρεξης, ναυτία, μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα. Η μείωση του τόνου των μυών του εντέρου και της χοληφόρου οδού οδηγεί σε στασιμότητα της χολής στην κύστη και συμβάλλει στον σχηματισμό των λίθων, στην ανάπτυξη του megacolon και ενίοτε στην εντερική απόφραξη με μια εικόνα της "οξείας κοιλίας". Επιπλέον, η γαστρίτιδα ατροφικής ανυδρίτης (συνήθως αυτοάνοσης φύσης) αναπτύσσεται συχνά σε ασθενείς με υποθυρεοειδισμό, γεγονός που με τη σειρά της επιδεινώνει την αναιμία που χαρακτηρίζει τον υποθυρεοειδισμό. Μερικές φορές με γαστρίτιδα ανυδρίτη αρχίζει η πορεία προς τη διάγνωση του υποθυρεοειδισμού.

6 Νευροψυχιατρικό σύνδρομο.

Ένας ορισμένος βαθμός ψυχικών διαταραχών παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς και μερικές φορές κυριαρχούν στα κλινικά συμπτώματα. Χαρακτηρίζεται από λήθαργο, απάθεια, μειωμένη μνήμη και αδιαφορία για το περιβάλλον. μειωμένη ικανότητα εστίασης, οξύτητα αντίληψης και αντίδραση. Συχνά, οι ασθενείς αυτοί γίνονται δεκτοί σε ψυχιατρικά νοσοκομεία με διάγνωση ενδογενούς κατάθλιψης. Η διεξαγόμενη ψυχοτρόπος αντικαταθλιπτική και νευροληπτική θεραπεία επιδεινώνει τη ροή της συναισθηματικής σφαίρας στον υποθυρεοειδισμό. Με τον αδιάγνωστο υποθυρεοειδισμό, ο ύπνος παραμορφώνεται περαιτέρω: η υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας και η αϋπνία τη νύχτα. Με μια μακροχρόνια ασθένεια που δεν θεραπεύεται, αναπτύσσεται η υποθυρεοειδική ψύχωση, στην δομή της που πλησιάζει την ενδογενή (σχιζοφρένεια, μανιοκαταθλιπτική ψύχωση, ψυχοσύνθεση, κλπ.).

Οι αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου (επιβράδυνση του κύριου ρυθμού ρυθμού του EEG) και η φύση της ανάκτησης στη διαδικασία διάγνωσης, καθώς και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, συμβαίνουν όταν η δόση θυρεοειδικών φαρμάκων είναι επαρκής. Οι νοητικές διαταραχές σε ενήλικες με υποθυρεοειδισμό διορθώνονται πλήρως ή σχεδόν πλήρως με επιτυχή θεραπεία αντικατάστασης.

Σε παιδιά που δεν έλαβαν θεραπεία θυρεοειδούς κατά τα πρώτα χρόνια ζωής και ασθένειας, είναι δυνατή μια μη αναστρέψιμη υστέρηση των ψυχικών λειτουργιών, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρής άνοιας.

Οι διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστήματος εκδηλώνονται με παραστάσεις, νευραλγία, επιβράδυνση των αντανακλαστικών των τενόντων, οι οποίες πρέπει να ληφθούν υπόψη από τους νευροπαθολόγους που επικεντρώνονται στην πολυμορφική εικόνα του υποθυρεοειδισμού.

7 Αλλάξτε άλλα όργανα και συστήματα.

Σε ασθενείς με υποθυρεοειδισμό ανιχνεύονται αντισώματα στα στομαχικά κύτταρα του στομάχου, πράγμα που μειώνει την απορρόφηση της βιταμίνης Β12, τη μείωση της περιεκτικότητάς του στο αίμα και την ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας. Η αναιμία μπορεί να είναι υποχρωμική, κανονικοχρωμική, ακόμα και υπερχρωμική. Η αναιμία της αυτοάνοσης γένεσης συνοδεύεται από σοβαρές αυτοάνοσες μορφές υποθυρεοειδισμού. Και πάλι, οι γιατροί συχνά από την αναιμία και τον υποθυρεοειδισμό πηγαίνουν στη σωστή διάγνωση της ασθένειας του θυρεοειδούς. Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε υπερπηξία, καθώς η ανοχή στο πλάσμα προς την ηπαρίνη αυξάνεται και αυξάνεται η ποσότητα του ελεύθερου ινωδογόνου. Η υπερχοληστερολαιμία είναι πολύ χαρακτηριστική (μερικές φορές φτάνει τα 15-17 mmol / l).

Οι νευροπαθολόγοι πρέπει να δώσουν προσοχή στα σημάδια πολυνευροπάθειας, τα οποία χαρακτηρίζονται από αισθητικές διαταραχές υπό μορφή παραστάσεως, μειωμένων κραδασμών και ευαισθησίας στο άγγιγμα.

Η μούδιασμα των χεριών και η παραισθησία που θεραπεύουν οι ασθενείς προκαλούνται από τη συμπίεση των νευρικών κορών στα οστά και τα κανάλια των συνδέσμων (βλεννώδες οίδημα) - σύνδρομο σήραγγας.

Οι μεταβολές των μυών στην υποθυρεοειδική μυοπάθεια χαρακτηρίζονται από την αύξηση και συμπίεση τους. Μια σημαντική αύξηση του σκελετικού μυός στις γυναίκες δίνει την εντύπωση της αρρενοποίησης εν απουσία υπερτρίχωσης και φθορισμού της κλειτορίδας. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για μυϊκή πληγή κατά τη διάρκεια της ψηλάφησης και της κίνησης.

Διαφοροποιήστε την υποθυρεοειδική μυοπάθεια συχνότερα με δερματομυοσίτιδα, τετανία και μυοπάθεια άγνωστης προέλευσης. Στον υποθυρεοειδισμό, εκτός από τις μυϊκές αλλαγές, θα εμφανιστούν τα κύρια σύνδρομα υποθυρεοειδισμού.

Συγκεντρώνοντας τη διαφορική διάγνωση του υποθυρεοειδισμού, θα πρέπει να σημειωθεί η διαφορά μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς υποθυρεοειδισμού. Ο υποθυρεοειδισμός στο σύνδρομο Skien συνδυάζεται με τον υπογοναδισμό και τον υποκαρχισμό. Η ανεπάρκεια του θυρεοειδούς σε διάφορες υποθάλαμικες-υποφυσιακές ασθένειες (υποφυσιακό νανισμό, ακρομεγαλία, αδιποσογενετική δυστροφία κλπ.) Συνδυάζεται με εξασθενημένη ανάπτυξη, σεξουαλική ανάπτυξη, παθολογία του μεταβολισμού του λίπους, insipidus του διαβήτη. Επί του παρόντος υπάρχουν ορισμένες βέλτιστες μελέτες που βοηθούν στην καταγραφή της παθολογίας του θυρεοειδούς αδένα - Τ3, Τ4, TSH, υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία της υπόφυσης.

Η διάγνωση του «συγγενούς υποθυρεοειδισμού» δεν είναι μια πρόταση. Η σύγχρονη θεραπεία αποκαθιστά πλήρως την απαιτούμενη ποσότητα ορμονών. Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, τα παιδιά στην ψυχική και σωματική ανάπτυξη δεν διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους. Το κριτήριο για την ορθότητα της θεραπείας είναι το φυσιολογικό επίπεδο TSH για την ηλικία.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες