Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ στην ιατρική ονομάζεται ασθένεια που συνεπάγεται μεγάλο αριθμό συμπτωμάτων που προκύπτουν από την αύξηση της συγκέντρωσης γλυκοκορτικοειδών ορμονών στο ανθρώπινο σώμα.

Αιτίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

  • Φλεγμονώδεις διεργασίες που συμβαίνουν στον εγκέφαλο (ιδιαίτερα, λόγω όγκου της υπόφυσης).
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται στην περίοδο μετά τον τοκετό στις γυναίκες.
  • Επινεφριδιακοί όγκοι.
  • Όγκοι του παγκρέατος, των βρόγχων και των πνευμόνων, του μεσοθωρακίου, που αναπόφευκτα συνεπάγονται συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψινγκ.

Κατά τη διάγνωση της ασθένειας που αναλύεται, πρέπει να θυμόμαστε ότι το σύνδρομο Itsenko-Cushing ενώνει έναν μεγάλο αριθμό καταστάσεων ασθενειών (καρκίνο των επινεφριδίων, ασθένεια του Cushing, αύξηση της ACTH κλπ.). Επιπλέον, ένας ασθενής με σύνδρομο του Itsenko-Cushing πρέπει να υποβληθεί σε μια πρόσθετη εξέταση και να αρνηθεί να πάρει φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα, παίρνοντας πολύ χρόνο πρεδνιζόνη ή παρόμοια φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη της ασθένειας που μελετάται).

Αφού προσδιοριστούν τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, είναι αδύνατο να αναφερθεί αμέσως τι είδους ασθένεια είναι χαρακτηριστική για έναν συγκεκριμένο ασθενή: καρκίνο των επινεφριδίων ή ακόμα νόσος του Cushing. Πολύ συχνά, στους άνδρες που πάσχουν από καρκίνο των επινεφριδίων, η γυναικεία ορμόνη αρχίζει να κυριαρχεί στο σώμα, και στις γυναίκες, αντίθετα, εμφανίζονται αντρικά σημάδια. Δεν πρέπει επίσης να ξεχνάμε ότι στην ιατρική υπάρχει σύνδρομο ψευδο-Cushing που συμβαίνει σε ασθενείς που έχουν κατάθλιψη ή έχουν πίνει αλκοόλ για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως αποτέλεσμα τέτοιων ασθενειών, διακόπτεται η φυσιολογική λειτουργία των επινεφριδίων και αρχίζουν να προκαλούν υπερβολικές γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Επικράτηση

Υπάρχει το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, συχνότερα εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Πρέπει να σημειωθεί ότι στις γυναίκες αυτή η ασθένεια εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Μεταξύ των συνηθέστερων συμπτωμάτων του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να διακριθεί η παχυσαρκία του κορμού, του αυχένα και του προσώπου. Σε ασθενείς με αυτή την ασθένεια, το πρόσωπο γίνεται στρογγυλό, τα χέρια και τα πόδια γίνονται πολύ λεπτά και λεπτά, το δέρμα γίνεται υπερβολικά ξηρό και σε μερικά σημεία γίνεται κόκκινο-μπλε (στο πρόσωπο και στο στήθος). Συχνά τα άκρα των δακτύλων, των χειλιών και της μύτης γίνονται μπλε (αναπτύσσεται ακροκυάνωση). Το δέρμα γίνεται λεπτότερο, οι φλέβες είναι ορατές μέσα από αυτό (συνήθως συμβαίνει στα άκρα και το στήθος), τα ραγάδες (στην κοιλιά, τους γοφούς, τα πόδια και τα χέρια) είναι ορατά. Σε σημεία τριβής, το δέρμα παίρνει συχνά πιο σκοτεινή σκιά. Οι γυναίκες στο πρόσωπο και τα άκρα, υπάρχει υπερβολική τρίχα.

Επιπλέον, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται συνεχώς. Λόγω της έλλειψης ασβεστίου στο σώμα παρατηρούνται μεταβολές στον σκελετό (σε σοβαρές μορφές της νόσου υπάρχουν κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των νευρώσεων). Οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη του σακχαρώδη διαβήτη, το οποίο δεν είναι σχεδόν ποτέ θεραπεύσιμο. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορεί να εμφανίσουν συχνή κατάθλιψη ή υπερβολική κατάσταση.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ είναι επίσης μια μείωση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, ενώ η αιμοσφαιρίνη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η χοληστερόλη αυξάνουν σημαντικά.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ έχει τρεις μορφές ανάπτυξης: ήπια, μέτρια και σοβαρή. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα ή ένα χρόνο (πολύ γρήγορα) και μπορεί να αποκτήσει δυναμική μέσα σε 3-10 χρόνια.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

  • Η ποσότητα κορτιζόλης στο αίμα και στα ούρα προσδιορίζεται. Διεξάγεται εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί η ποσότητα του ACTH σε αυτό (η νυχτερινή αύξηση είναι ο πιο ειλικρινής δείκτης σε αυτή την ανάλυση).
  • Με τη βοήθεια ειδικών μελετών διαπιστώνεται η πηγή αυξημένης παραγωγής ορμονών (επινεφριδίων ή υπόφυσης). Εκτελείται υπολογιστική τομογραφία του κρανίου, ως αποτέλεσμα της ανίχνευσης ενός αδενώματος της υπόφυσης, καθώς και αύξησης των επινεφριδίων. Χάρη στη τομογραφία ή τη σπινθηρογραφία, εντοπίζονται όγκοι επινεφριδίων.
  • Για να αποκλειστεί η πιθανή ανάπτυξη όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, διεξάγονται ειδικές δοκιμές χρησιμοποιώντας δεξαμεθαζόνη, ACTH ή μεταπύρον.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Γενικές πληροφορίες

Τα γλυκοκορτικοειδή είναι ορμόνες που κανονικά εκκρίνονται από τα επινεφρίδια. Αυτές περιλαμβάνουν κορτιζόλη και κορτικοστερόνη. Τα γλυκοκορτικοειδή ρυθμίζουν σχεδόν όλους τους τύπους μεταβολισμού και πολλές φυσιολογικές λειτουργίες. Η δραστηριότητα των επινεφριδίων ελέγχεται από την αδενοϋποφύση μέσω της απελευθέρωσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Όσο περισσότερο ACTH στο αίμα, τόσο πιο ενεργά η κορτιζόλη και η κορτικοστερόνη συντίθενται. Με τη σειρά του, ο υποφυσιακός αδένας ελέγχεται από τον υποθάλαμο με την έκκριση ορμονών που ονομάζονται απελευθέρωση και στατίνες. Ένας τέτοιος μηχανισμός ρύθμισης πολλαπλών σταδίων είναι απαραίτητος για την αρμονική εργασία του σώματος και για τη διατήρηση του μεταβολισμού. Η παραβίαση καθενός από τους συνδέσμους μπορεί να οδηγήσει σε υπερπαραγωγή γλυκοκορτικοειδών από τον φλοιό των επινεφριδίων, γεγονός που προκαλεί σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Αιτίες ασθένειας

- όγκους της υπόφυσης (αδενώματα) που προκαλούν υπερπαραγωγή ACTH.
- έκτοπη έκκριση ACTH ή κορτικολιβερίνης από μη υποφυσιακούς όγκους (καρκίνος του πνεύμονα του καρκίνου του βρώμης, καρκίνος του παγκρέατος, αδένωμα βρογχών).
- υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.
- επινεφριδιακό αδένωμα ή καρκίνο.
- μακροχρόνια θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή ή ACTH (σύνδρομο εξωγενούς Cushing).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Τα άτομα με σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ έχουν μια ξεχωριστή εμφάνιση: η τυπική παχυσαρκία παρατηρείται με την υπερβολική απόθεση λίπους στο πρόσωπο (φεγγάρι), το λαιμό, το στήθος και την κοιλιά, τα άκρα λόγω μυϊκής ατροφίας μειώνονται στον όγκο και φαίνονται λεπτές, το δέρμα γίνεται λεπτότερο, μώλωπες, ζώνες τεντώματος εμφανίζονται. Τα δύο τελευταία συμπτώματα προκαλούνται από παραβίαση της δομής του συνδετικού ιστού. Σε σημεία τριβής στην περιοχή του κολάρου στο λαιμό, στην περιοχή της κοιλιάς, τους αγκώνες, υπάρχει έντονος χρωματισμός του δέρματος.

Οι ασθενείς ανησυχούν για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης και των συναφών πονοκεφάλων. Η αύξηση της ατροφίας των μυών οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής μυϊκής αδυναμίας. Η διαταραχή του μεταβολισμού των ορυκτών οδηγεί σε οστεοπόρωση, που εκδηλώνεται από την τάση για συχνές καταγμάτων. Τα παιδιά έχουν σταματήσει την ανάπτυξη. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, ο σχηματισμός των ορμονών του φύλου διαταράσσεται: στις γυναίκες, αυτό εκδηλώνεται από τον hirsutism (αρσενική ανάπτυξη τρίχας) και τις διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, και στους άνδρες, την εμφάνιση σημείων φεμινισμού.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Ο σκοπός της διάγνωσης δεν είναι μόνο και όχι τόσο η απόδειξη της παρουσίας του συνδρόμου Cushing, όπως ο προσδιορισμός της αιτίας της ανάπτυξης αυτής της κατάστασης. Για αυτόν τον λόγο, κατά κανόνα απαιτούνται ορισμένες αναλύσεις και μελέτες:

- προσδιορισμός της κορτιζόλης στα ούρα και στο πλάσμα, προσδιορισμός της συγκέντρωσης ACTH στο πλάσμα του αίματος,
- οι διαγνωστικές δοκιμασίες για τον προσδιορισμό του εντοπισμού της παθολογίας είναι δείγματα με δεξαμεθαζόνη, κορτικολιμπίνη και ACTH.
- MRI για την ανίχνευση του αδενώματος της υπόφυσης.
- CT ή MRI της κοιλιακής κοιλότητας για την ανίχνευση όγκων επινεφριδίων.

Θεραπεία

Η διάγνωση και η θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing πραγματοποιείται από έναν ενδοκρινολόγο. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της νόσου.

Ασθένεια και Ίτσενκο - Σύνδρομο Cushing: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Σύνδρομο και Ίτσενκο - Η νόσος του Cushing (hypercortisolism) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αναπτύσσεται όταν τα επινεφρίδια παράγουν περίσσεια κορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν η νόσος εμφανιστεί ως αποτέλεσμα διαταραχών στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, που οδηγούν σε αύξηση της παραγωγής της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) και ως αποτέλεσμα της κορτιζόλης, τότε μιλούν για την ίδια την νόσο του Itsenko - Cushing. Εάν η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου δεν σχετίζεται με τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, τότε πρόκειται για το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Αιτίες υπερκορτιζολισμού

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Το σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing έχει αρκετά έντονα εξωτερικά σημεία, σύμφωνα με τα οποία ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια.

Στον συντριπτικό αριθμό ασθενών παρατηρείται παχυσαρκία χαρακτηριστική της υπερκορτιζόλης. Η κατανομή του λίπους εμφανίζεται στον τύπο της δυσπλαστικής (τύπου cushingoid): μια περίσσεια λιπώδους ιστού προσδιορίζεται στην πλάτη, την κοιλιά, το στήθος, την όψη (πρόσωπο φεγγαριού).

Ατροφία μυών, μείωση του όγκου της μυϊκής μάζας, μείωση του μυϊκού τόνου και δύναμης, ιδιαίτερα διαταραγμένος τόνος των γλουτιαίων μυών. "Λοξός γλουτός" - ένα από τα τυπικά σημάδια της νόσου. Η ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορεί τελικά να οδηγήσει σε κήλες της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι ασθενείς έχουν λεπτότερο δέρμα, έχουν μαρμάρινη σκιά, επιρρεπείς σε ξηρότητα, νιφάδες, ενώ υπάρχουν περιοχές με υπερβολική εφίδρωση. Κάτω από το αραιωμένο δέρμα ορατό αγγειακό μοτίβο. Εμφανίζονται ραβδώσεις - ραγάδες μοβ-ιώδους χρώματος, που συμβαίνουν συχνότερα στο δέρμα της κοιλιάς, στους μηρούς, στους στήθους και στους ώμους. Το πλάτος τους μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά. Επιπλέον, στο δέρμα υπάρχουν πολλά διαφορετικά εξανθήματα όπως η ακμή και οι φλέβες αράχνης. Σε μερικές περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός στο νόσημα Itsenko - Cushing - σκούρα και ελαφρά σημεία εμφανίζονται στο δέρμα, διακρίνονται από το χρώμα.

Μια από τις σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου Itsenko - Cushing είναι η οστεοπόρωση που σχετίζεται με την αραίωση του οστικού ιστού, ως αποτέλεσμα του οποίου συμβαίνουν κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών, με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν σκολίωση.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται ως ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας. Διαταραχές καρδιακού ρυθμού, αρτηριακή υπέρταση συμβαίνουν και με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε 10-20% των ασθενών, ανιχνεύεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών και δεν μπορεί να υπάρξει βλάβη στο πάγκρεας και σημαντικές αλλαγές στη συγκέντρωση της ινσουλίνης στο αίμα.

Η υπερβολική παραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων οδηγεί στην εμφάνιση του υπερτρίχωση στις γυναίκες - ανάπτυξη των μαλλιών σε άνδρες. Επιπλέον, οι ασθενείς με γυναίκες έχουν ακανόνιστη εμμηνόρροια μέχρι την αμηνόρροια.

Διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko - Cushing

Η εξέταση ξεκινά με εξετάσεις διαλογής: ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της ημερήσιας έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης, δείγματα με δεξαμεθαζόνη (γλυκοκορτικοστεροειδή), τα οποία βοηθούν στην ταυτοποίηση του υπερκοκκισμού, καθώς και στην προκαταρκτική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου και της νόσου Cushing. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για τον εντοπισμό του αδενώματος της υπόφυσης, των όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων και των επιπλοκών της νόσου (διάγνωση με υπερήχους, ακτινογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό κ.λπ.).

Η θεραπεία της ασθένειας εξαρτάται από τα αποτελέσματα της εξέτασης, δηλαδή από την περιοχή στην οποία ανιχνεύθηκε η παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Μέχρι σήμερα, η μόνη πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία της νόσου του Itsenko - Cushing που προέρχεται από το αδένωμα της υπόφυσης είναι χειρουργική (επιλεκτική διαφυσιοειδή αδενομεκτομή). Αυτή η νευροχειρουργική επέμβαση υποδεικνύεται στην ανίχνευση αδενώματος υπόφυσης με σαφή εντοπισμό κατά την εξέταση. Συνήθως η λειτουργία αυτή δίνει θετικά αποτελέσματα στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, η αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος συμβαίνει αρκετά γρήγορα και σε 70-80% των περιπτώσεων εμφανίζεται σταθερή ύφεση της νόσου. Ωστόσο, το 10-20% των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει.

Η χειρουργική θεραπεία του Itsenko - της νόσου του Cushing συνήθως συνδυάζεται με την ακτινοθεραπεία, καθώς και τη μέθοδο καταστροφής των υπερπλαστικών επινεφριδίων (καθώς η μάζα των αδένων αυξάνεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης ορμονικής αποτυχίας).

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις στη χειρουργική αγωγή του αδενώματος της υπόφυσης (σοβαρή πάθηση του ασθενούς, παρουσία σοβαρών ταυτόχρονων ασθενειών κλπ.), Γίνεται θεραπεία με φάρμακα. Χρησιμοποιούμενα φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), η αύξηση του επιπέδου της οποίας οδηγεί σε υπερκορτιάζωση. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, διεξάγεται επίσης συμπτωματική θεραπεία με αντιυπερτασικά, υπογλυκαιμικά φάρμακα, αντικαταθλιπτικά και θεραπεία και πρόληψη οστεοπόρωσης κλπ.

Εάν οι όγκοι των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων έχουν γίνει η αιτία του υπερκορτικοειδισμού, τότε η αφαίρεσή τους είναι απαραίτητη. Όταν το προσβεβλημένο επινεφριδιακό αδένα αφαιρεθεί προκειμένου να αποφευχθεί υποκορτισμός, στο μέλλον, οι ασθενείς θα χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Η αδρεναλεκτομή (απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων) σπάνια χρησιμοποιείται πρόσφατα, μόνο όταν είναι αδύνατο να αντιμετωπιστεί ο υπερκοκτισμός με άλλα μέσα. Αυτός ο χειρισμός οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί ή αντιμετωπίζουν αυτή τη νόσο πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν ενδοκρινολόγο και, εάν είναι απαραίτητο, από άλλους ειδικούς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν ανιχνευτεί αδενοάση υπόφυσης μετά την εξέταση, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Με την ανάπτυξη επιπλοκών του υπερκορτιζολισμού, θεραπείας με έναν τραυματολόγο (για κατάγματα), έναν καρδιολόγο (με αύξηση των διαταραχών πίεσης και ρυθμού), υποδεικνύεται ένας γυναικολόγος (για διαταραχές του αναπαραγωγικού συστήματος).

Περισσότερα για τη νόσο και το σύνδρομο Itsenko - Cushing στο πρόγραμμα "Για να ζήσεις υγιείς!":

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι ένας παθολογικός συνδυασμός συμπτωμάτων που εμφανίζονται στο υπόβαθρο μιας νόσου, όπως είναι ο υπερκορεσμός. Ο υπερκορτικοειδισμός, με τη σειρά του, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διαταραχών στην εργασία του επινεφριδιακού φλοιού με την απελευθέρωση υψηλών δόσεων της ορμόνης κορτιζόλης ή μετά από μακροχρόνια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο του Itsenko-Cushing, καθώς η ασθένεια είναι συνέπεια διαταραχών στην εργασία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης.

Οι στεροειδείς ορμόνες - τα γλυκοκορτικοειδή έχουν μεγάλη σημασία για την κανονική λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Συμμετέχουν άμεσα στον μεταβολισμό, είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση μεγάλου αριθμού φυσιολογικών λειτουργιών. Έτσι, η ορμόνη ACTH είναι υπεύθυνη για την εργασία των επινεφριδίων, η οποία συμβάλλει στην παραγωγή κορτικοστερόνης και κορτιζόλης. Για τη λειτουργία της υπόφυσης είναι υπεύθυνες οι ορμόνες που παράγονται από τον υποθάλαμο - ελευθέρια και τις στατίνες. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός λειτουργεί ως ενιαίο σύνολο και εάν υπάρχει διακοπή στην εργασία τουλάχιστον ενός συνδέσμου, αποτυγχάνουν πολλές διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του αριθμού των γλυκοκορτικοειδών ορμονών που παράγονται. Στο πλαίσιο αυτής της πάθησης, αναπτύσσεται το σύνδρομο Ίτενκο-Κάσινγκ.

Σύμφωνα με τις στατιστικές, οι γυναίκες έχουν 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να υποφέρουν από τις εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου από τους άνδρες. Η ηλικία κατά την οποία η παθολογία κάνει το ντεμπούτο της μπορεί να κυμαίνεται από 25 έως 40 χρόνια.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι ποικίλα και εκφράζονται στα ακόλουθα:

Περισσότερο από το 90% των ασθενών πάσχουν από παχυσαρκία. Επιπλέον, η κατανομή του λίπους είναι σε ένα συγκεκριμένο τύπο, το οποίο στην ιατρική ονομάζεται cushingoid. Η μεγαλύτερη συσσώρευση των αποθεμάτων λίπους παρατηρείται στον λαιμό, το πρόσωπο, την κοιλιά, την πλάτη και το στήθος. Ταυτόχρονα, τα άκρα του ασθενούς παραμένουν δυσανάλογα λεπτά.

Το πρόσωπο του ασθενούς είναι στρογγυλεμένο, γίνεται σαν το φεγγάρι. Η επιδερμίδα είναι μοβ-κόκκινο, έχει κυανόχρωμη απόχρωση.

Συχνά, σχηματίζεται ένας βίσωνας ή ένας βουβός βουβάλου σε ασθενείς. Τα λεγόμενα αποθέματα λίπους στην περιοχή του έβδομου αυχενικού σπονδύλου.

Το δέρμα στις παλάμες στην πίσω πλευρά γίνεται πολύ λεπτό και γίνεται διαφανές.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μυϊκή ατροφία κερδίζει δυναμική. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μυοπάθειας.

Το σύμπτωμα των "κεκλιμένων γλουτών" και της "κοιλιάς βάτραχος" είναι επίσης χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας. Την ίδια στιγμή, οι μύες των γλουτών και των μηρών χάνουν όγκο, και το στομάχι κρέμεται λόγω της αδυναμίας των μυών του περιτοναίου.

Συχνά αναπτύσσεται λευκή γραμμή της κοιλιάς της κοιλίας, στην οποία υπάρχει μια διόγκωση της σακούλας κατά μήκος της μέσης γραμμής του περιτοναίου.

Το αγγειακό μοτίβο στο δέρμα γίνεται πιο ορατό, το ίδιο το δέρμα αποκτά ένα μαρμάρινο μοτίβο. Λόγω της αυξημένης ξηρότητας του δέρματος παρατηρούνται περιοχές απολέπισης. Την ίδια στιγμή, οι αδένες ιδρώτα αρχίζουν να λειτουργούν πιο έντονα. Η ευθραυστότητα των τριχοειδών αγγείων οδηγεί στο γεγονός ότι οι μώλωπες εμφανίζονται με ευκολία στο σώμα ενός ασθενούς.

Φασόλια ή κυανό στύρα καλύπτουν τους ώμους, την κοιλιά, το στήθος, τους μηρούς και τους γλουτούς του ασθενούς. Τα τεντώματα μπορούν να έχουν μήκος 80 mm και πλάτος 20 mm.

Το δέρμα γίνεται επιρρεπές στην εμφάνιση της ακμής, τα αγγειακά αστέρια συχνά αρχίζουν να σχηματίζονται. Παρατηρούνται περιοχές με υπερδιέγερση.

Η οστεοπόρωση είναι συχνός σύντροφος ασθενών με σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ. Συνοδεύεται από αραίωση του οστικού ιστού και εκφράζεται σε έντονο πόνο. Οι άνθρωποι γίνονται πιο επιρρεπείς σε οστικές καταστροφές και παραμορφώσεις. Στο πλαίσιο της οστεοπόρωσης αναπτύσσονται σκολίωση και κυφοσκολίωση. Η θωρακική και η οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης είναι πιο ευάλωτες. Καθώς η συμπίεση των σπονδύλων εξελίσσεται, οι ασθενείς αρνούνται όλο και περισσότερο, τελικά καθίστανται μικρότεροι.

Εάν το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ κάνει το ντεμπούτο του στην παιδική ηλικία, τότε το παιδί έχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τους συνομηλίκους. Αυτό οφείλεται στην αργή ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Itsenko-Cushing, όπως η καρδιομυοπάθεια σε συνδυασμό με αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση, μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Οι ασθενείς συχνά παρεμποδίζονται, επιρρεπείς σε καταθλιπτικές διαθέσεις, υποφέρουν από ψύχωση. Συχνές απόπειρες αυτοκτονίας.

Ο σακχαρώδης διαβήτης, που δεν εξαρτάται από τις παθήσεις του παγκρέατος, διαγιγνώσκεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Η πορεία του στεροειδούς διαβήτη είναι αρκετά εύκολη και μπορεί να διορθωθεί με τη λήψη εξειδικευμένων φαρμάκων και δίαιτας.

Ίσως η ανάπτυξη περιφερειακού οίδηματος στο υπόβαθρο της νυκτουρίας ή της πολυνουρίας. Από αυτή την άποψη, οι ασθενείς υποφέρουν από συνεχή δίψα.

Οι άνδρες πάσχουν από ατροφία των όρχεων, επιρρεπείς στη φεμινισμό. Συχνά έχουν παραβιάσεις δύναμης, γυναικομαστία.

Σε σχέση με την αναστολή της συγκεκριμένης ανοσίας, εμφανίζεται η ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας.

Οι γυναίκες υποφέρουν συχνά από διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, στειρότητα, αμηνόρροια και άλλες διαταραχές στο φόντο του υπερανδρογονισμού.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing

Οι αιτίες των εμπειρογνωμόνων του συνδρόμου Itsenko-Cushing εντοπίζουν τα ακόλουθα:

Το μικροαδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος αδενικής περιεκτικότητας που δεν υπερβαίνει τα 20 mm σε μέγεθος, αλλά ταυτόχρονα επηρεάζει την αύξηση της ποσότητας της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο σώμα. Αυτός είναι ο λόγος που οι σύγχρονοι ενδοκρινολόγοι θεωρούν ότι οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ και προκαλούν παθολογικά συμπτώματα στο 80% των περιπτώσεων.

Το αδένωμα, το αδενοκαρκίνωμα, η αδενωματώση του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing στο 18% των περιπτώσεων. Οι αναπτύξεις των όγκων διαταράσσουν την κανονική δομή και λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, προκαλώντας δυσλειτουργία ολόκληρου του σώματος.

Η κορτικοτροπίνη των πνευμόνων, των ωοθηκών, του θυρεοειδούς αδένα, του προστάτη, του παγκρέατος και άλλων οργάνων προκαλεί την ανάπτυξη του παθολογικού συνδρόμου σε όχι περισσότερο από 2% των περιπτώσεων. Το κορτικοτροπίνη είναι ένας όγκος που παράγει μια κορτικοτροπική ορμόνη που προκαλεί υπερκορχισμό.

Ίσως η ανάπτυξη της νόσου με μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, τα οποία περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή ACTH.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι προοδευτική με πλήρη ανάπτυξη συμπτωμάτων για περίοδο έξι μηνών έως ενός έτους, ή βαθμιαία με αύξηση των συμπτωμάτων σε διάστημα 2 έως 10 ετών.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει υποψία για το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, αλλά η πρόσληψη κορτικοειδών ορμονών από το εξωτερικό είναι εντελώς αποκλεισμένη, τότε είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η πραγματική αιτία του υπερκορτικοσισμού.

Για το σκοπό αυτό, οι σύγχρονοι ειδικοί έχουν τις ακόλουθες εξετάσεις διαλογής, χάρη στις οποίες η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι αξιόπιστη:

Η μελέτη των καθημερινών ούρων για τον προσδιορισμό της απέκκρισης ορμονών σε αυτό. Επιβεβαιώνει την παρουσία του συνδρόμου, μια αύξηση της κορτιζόλης στα ούρα 3 ή περισσότερες φορές.

Λαμβάνοντας μια μικρή δόση δεξαμεθαζόνης. Κανονικά, η δεξαμεθαζόνη έχει εξουδετερωτικό αποτέλεσμα στην κορτιζόλη, μειώνοντάς την κατά περισσότερο από 50%. Παρουσία του συνδρόμου αυτό δεν θα συμβεί.

Η λήψη μιας μεγάλης δόσης δεξαμεθαζόνης μπορεί να διακρίνει τη νόσο του Itsenko-Cushing από το σύνδρομο. Αν το επίπεδο της κορτιζόλης παραμείνει αμετάβλητο από την αρχική τιμή, τότε ο ασθενής διαγνωσθεί με σύνδρομο και όχι με ασθένεια.

Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει την ανάπτυξη 11-οξυκετοστεροειδών και μια σταγόνα σε 17 cc.

Η εξέταση αίματος παράγει υποκαλιαιμία, την αύξηση της αιμοσφαιρίνης, της χοληστερόλης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η μαγνητική τομογραφία, CT της υπόφυσης και των επινεφριδίων μπορεί να καθορίσει την παρουσία ενός όγκου, που είναι η πηγή υπερκορτικοποίησης.

Η ακτινογραφία και η CT της σπονδυλικής στήλης και του στήθους σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την παρουσία επιπλοκών μιας παθολογικής κατάστασης.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing είναι ευθύνη του ενδοκρινολόγου. Εάν διαπιστώθηκε ότι η αιτία για την ανάπτυξη του συνδρόμου είναι ορισμένα φάρμακα, είναι απαραίτητο να τα αποκλείσουμε. Η ακύρωση των φαρμάκων γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να πραγματοποιείται σταδιακά, ακολουθούμενη από αντικατάσταση με άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Εάν ο υπερκορχισμός έχει ενδογενή χαρακτήρα, τότε είναι απαραίτητο να παίρνετε φάρμακα που επηρεάζουν την παραγωγή κορτιζόλης. Μπορεί να είναι φάρμακα όπως: αμινογλουτετιμίδιο, κετοκοναζόλη, χλωκλοτάνιο, μιτοτάνιο.

Χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη σε περίπτωση ανίχνευσης όγκου σε ένα ή άλλο μέρος του σώματος. Εάν ο σχηματισμός δεν μπορεί να αφαιρεθεί, τότε εμφανίζεται η αφαίρεση του οργάνου στο σύνολό του (συχνότερα είναι η διαδικασία απομάκρυνσης των επινεφριδίων). Είτε ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει μια πορεία θεραπείας ακτινοβολίας στον υποθάλαμο και την υπόφυση. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται χωριστά και σε συνδυασμό με τη διόρθωση των φαρμάκων ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτό σας επιτρέπει να επιτύχετε το καλύτερο αποτέλεσμα και να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο επανάληψης.

Ανάλογα με τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing, οι ασθενείς λαμβάνουν κατάλληλη θεραπεία με σκοπό να σταματήσουν τα κλινικά συμπτώματα της παθολογίας.

Ίσως ο διορισμός των ακόλουθων φαρμάκων:

Αντιυπερτασικά φάρμακα (σπιρονολακτόνη, αναστολείς ΜΕΑ).

Φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.

Φάρμακα για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης (καλσιτονίνη).

Καταπραϋντικά παρασκευάσματα κ.λπ.

Η αποζημίωση του μειωμένου μεταβολισμού είναι σημαντική.

Εάν ο ασθενής έπρεπε να υποβληθεί σε μια ενέργεια για την αφαίρεση των επινεφριδίων, τότε θα του συνταγογραφηθεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για τη ζωή.

Όσον αφορά την πρόγνωση, η έλλειψη θεραπείας στο 50% των περιπτώσεων είναι θανατηφόρος, καθώς εμφανίζονται μη αναστρέψιμες συνέπειες στο σώμα. Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία της εξέλιξης του υπερκορτικοσισμού. Με την παρουσία καλοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και σε 80% των περιπτώσεων μετά την αφαίρεση του όγκου, ο επινεφριδιακός αδένας αρχίζει να λειτουργεί πλήρως.

Η πενταετής επιβίωση μετά την αφαίρεση ενός κακοήθους όγκου κυμαίνεται από 20 έως 25%. Εάν υπάρχει μια χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, τότε η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing πρέπει να εγκαταλείψουν τις σκληρές συνθήκες εργασίας και να τηρήσουν την καθημερινή ρουτίνα.

Ο συντάκτης του άρθρου: Vafaeva Julia V., νεφρολόγος, ειδικά για την τοποθεσία ayzdorov.ru

Το σύνδρομο Down δεν είναι ασθένεια, είναι μια παθολογία που δεν μπορεί να προληφθεί και να θεραπευτεί. Ένα έμβρυο με σύνδρομο Down στο 21ο ζευγάρι των χρωμοσωμάτων έχει ένα τρίτο επιπρόσθετο χρωμόσωμα, με αποτέλεσμα ο αριθμός τους να μην είναι 46, αλλά 47. Το σύνδρομο Down παρατηρείται σε ένα από τα 600-1000 νεογνά από γυναίκες μετά την ηλικία των 35 ετών.

Το σύνδρομο Edwards είναι η δεύτερη πιο συχνή γενετική ασθένεια μετά από σύνδρομο Down που σχετίζεται με χρωμοσωμικές εκτροπές. Στο σύνδρομο Edwards υπάρχει πλήρης ή μερική τρισωμία του 18ου χρωμοσώματος, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζεται το επιπλέον αντίγραφό του. Αυτό προκαλεί μια σειρά μη αναστρέψιμων διαταραχών του σώματος, οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Το σύνδρομο Asperger είναι μια διαταραχή που σχετίζεται με τον αυτισμό, αλλά χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της ομιλίας και των γνωστικών ικανοτήτων του ασθενούς. Το σύνδρομο Asperger εισέρχεται στην κατηγορία των διάχυτων διαταραχών, μαζί με το σύνδρομο Kanner, τον άτυπο αυτισμό, το σύνδρομο Rett, την υπερδραστική διαταραχή.

Το αστενικό σύνδρομο είναι μια ψυχοπαθολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανάπτυξη και συνοδεύει τις περισσότερες ασθένειες του σώματος. Οι κύριες εκδηλώσεις του αστενικού συνδρόμου είναι η κόπωση, η διαταραχή του ύπνου, η μειωμένη απόδοση, η ευερεθιστότητα και ο λήθαργος.

Η νόσος του Itsenko-Cushing - τι είναι αυτό; Συμπτώματα και θεραπεία

Η νόσος του Itsenko Cushing είναι μια νευροενδοκρινική παθολογία της συχνά ασαφούς αιτιολογίας. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κορτικοστεροειδών ορμονών που ρυθμίζουν όλες τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα.

Το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω της μειωμένης λειτουργίας του υποθάλαμου, του θαλαμού και του δικτυωτού σχηματισμού, που φυσικά προκαλεί αλλαγές στην υπόφυση, παράγει υπερβολική αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη (ACTH), η οποία προκαλεί την παραγωγή κορτικοστεροειδών στο φλοιό των επινεφριδίων.

Τι είναι αυτό;

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι νευροενδοκρινική νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ορμονών φλοιού των επινεφριδίων, η οποία προκαλείται από την υπερβολική έκκριση ACTH από κύτταρα του ιστού υπερπλαστικής ή υπόφυσης όγκου (στο 90% του μικροαδενώματος).

Αιτίες

Οι αιτίες της ασθένειας δεν έχουν καθοριστεί πλήρως. Κάποιος μπορεί μόνο να πει ότι σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, οι ασθενείς με το Itsenko Cushing υποφέρουν από ιστορικό μώλωπες, τραυματισμούς στο κεφάλι, εγκεφαλικά επεισόδια, εγκεφαλίτιδα, φλεγμονή των μηνιγγιών και άλλους τραυματισμούς στο κεφάλι, τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, το ΚΝΣ, τον τοκετό.

  1. Πρόσφατες μελέτες έχουν βρει ότι η ασθένεια συχνά συνδέεται με αδένωμα της υπόφυσης, άλλους όγκους (επινεφρίδια, μερικές φορές πνεύμονες, καρκίνο του παγκρέατος, βρογχικό αδένωμα, ογκολογία στους όρχεις, ωοθήκες).
  2. Αυτή η νευροενδοκρινική παθολογία μπορεί να ενεργοποιηθεί με τη λήψη υψηλών δόσεων στεροειδών ορμονών στη θεραπεία της αρθρίτιδας ή του άσθματος. Ως εκ τούτου, δεν μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μεγάλες δόσεις "υδροκορτιζόνης", "μεθυλοπρεδνιζολόνης" και παρόμοιων ορμονών που περιέχουν φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  3. Ο τελευταίος παράγοντας στην ανάπτυξη της νόσου είναι μια γενετική προδιάθεση.

Περιστασιακά, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αλκοολισμό, μερικές ηπατικές παθολογίες.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Ένα άτομο με την ασθένεια Itsenko-Cushing αποκτά σταδιακά μια μάλλον ειδική εμφάνιση - ένα κόκκινο πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, ένα σώμα με λεπτό σώμα (βλέπε φωτογραφία).

Στα άκρα της κοιλιάς εμφανίζονται διατρήσεις λόγω της παχυσαρκίας. Οι θέσεις τριβής (αγκώνες και λαιμός) και οι πτυχώσεις του δέρματος λόγω της αυξημένης χρωματισμού γίνονται πιο σκούρες από το υπόλοιπο δέρμα. Η ασθένεια μειώνει σημαντικά την ανοσία, με αποτέλεσμα περίπου το 50% των ασθενών να πεθαίνουν από μολυσματικές ασθένειες. Στο πλαίσιο της νόσου του Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται συχνά σοβαρές ψυχικές διαταραχές.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Cushing είναι:

  1. Το πρόσωπο γίνεται "σε σχήμα φεγγαριού".
  2. Η πίεση του αίματος αυξάνεται (υπέρταση);
  3. Η οστική πυκνότητα μειώνεται (οστεοπόρωση).
  4. Αύξηση του σακχάρου στο αίμα (υπεργλυκαιμία).
  5. Υπάρχει αυξημένη απόθεση λίπους στις περιοχές της κοιλιάς, της ζώνης ώμου, του λαιμού και του προσώπου.
  6. Ως αποτέλεσμα της μυϊκής δυστροφίας, τα άκρα είναι αραιά.
  7. Εμφανίζεται η μυϊκή αδυναμία.
  8. Ένα ξεχωριστό φλεβικό μοτίβο εμφανίζεται στα άκρα και το στήθος.
  9. Στις γυναίκες, είναι δυνατή η τριχόπτωση των αρσενικών μοτίβων.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι σταδιακή (τα συμπτώματα αναπτύσσονται σε διάστημα έξι έως δώδεκα μηνών) και να είναι οξεία (βαθμιαία αύξηση των συμπτωμάτων σε διάστημα τριών έως δέκα ετών).

Μορφές της κλινικής πορείας

Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή.

  1. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: η εμμηνόρροια λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει.
  2. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν εμφανίζονται επιπλοκές.
  3. Μια σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτασικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης των παθολογικών αλλαγών διακρίνεται η προοδευτική και ορμητική πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Μια προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και επιπλοκών της νόσου. με ορμητική πορεία, σχηματίζονται σταδιακά παθολογικές αλλαγές, σε διάστημα 3-10 ετών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko Cushing είναι μια σύνθετη και υπεύθυνη διαδικασία, η ακρίβεια και η επικαιρότητα της οποίας εξαρτάται από τη ζωή και την υγεία ενός ατόμου. Περιλαμβάνει:

  • ούρων και αίματος για τον προσδιορισμό των επιπέδων κορτιζόλης και των συγκεντρώσεων ACTH.
  • CT, MRI του περιτοναίου,
  • Υπερηχογράφημα.
  • ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης.
  • βιοχημική μελέτη, δείγματα με δεξαμεθαζόνη, κορτικολιμπέρη, ACTH για να διευκρινιστεί ο εντοπισμός της παθολογίας στο σώμα.

Κατά την εξέταση και την εξέταση ενός ασθενούς, είναι πολύ σημαντικό να εξαιρεθούν όλες οι άλλες πιθανές ασθένειες πριν γίνει η τελική διάγνωση.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Όταν εμφανίζεται η νόσο του Itsenko-Cushing, η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, στην αποκατάσταση του μειωμένου μεταβολισμού, στην ομαλοποίηση της έκκρισης των κορτικοστεροειδών και της ACTH. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούμενη φαρμακευτική θεραπεία, χειρουργική θεραπεία, πρωτονιακή θεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, γάμμα, ροδοντοθεραπεία, θεραπεία διατροφής και συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων.

Ανάλογα με τη μορφή της σοβαρότητας της νόσου του Itsenko-Cushing, οι γιατροί συνταγογραφούν:

  • Φάρμακα όταν έχουν συνταγογραφηθεί αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης, αντικαρκινικά φάρμακα και φάρμακα που επιβραδύνουν τη σύνθεση στεροειδών.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρήση της χειρουργικής θεραπείας είναι δικαιολογημένη, όταν συνταγογραφείται μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη αφαίρεση των επινεφριδίων, η εισαγωγή σε αυτά ενός μέσου καταστροφής της δομής τους, η αφαίρεση του νεοπλάσματος της υπόφυσης.
  • Ακτινοθεραπεία - πρωτόνιο ή γάμμα με μέτρια και σοβαρή.

Παρέχεται συμπτωματική θεραπεία για την ομαλοποίηση της εργασίας των οργάνων και των συστημάτων. Στην περίπτωση αυτή:

  • όταν εντοπίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, παρασκευάσματα digitalis και καρδιακές γλυκοσίδες.
  • σε περίπτωση αρτηριακής υπέρτασης, συνταγογραφούνται διουρητικά και φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.
  • σε οστεοπόρωση - σύμπλεγμα βιταμινών με βιταμίνη D, φάρμακα για την αποκατάσταση της πρωτεϊνικής δομής του οστού και βελτίωση των διαδικασιών απορρόφησης ασβεστίου,
  • με σακχαρώδη διαβήτη συνταγογράφησε μια αυστηρή δίαιτα με την υποχρεωτική πρόσληψη φαρμάκων για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
  • για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος στη νόσο του Itsenko-Cushing, ο γιατρός συνταγογράφει μέσα που διεγείρουν την ανάπτυξη και την ωρίμανση των λεμφοκυττάρων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η οστεοπόρωση και η ουρολιθίαση, οι γιατροί τους συμβουλεύουν να χρησιμοποιήσουν τα αυγά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και την παχυσαρκία, να σταματήσουν το αλάτι και τα λιπαρά τρόφιμα, καθώς και να αυξήσουν την ποσότητα νερού που καταναλώνουν την ημέρα.

Πρόβλεψη

Εξαρτάται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία του ασθενούς:

  • με μικρή διάρκεια της νόσου, την ελαφριά μορφή της και την ηλικία του ασθενούς έως 30 έτη, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
  • srednetyazholyh σε περιπτώσεις με μακροχρόνια πορεία της νόσου μετά την κανονικοποίηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων συχνά διατηρούνται μη αναστρέψιμων διαταραχών του καρδιαγγειακού συστήματος, της λειτουργίας των νεφρών, η υπέρταση, ο διαβήτης, η οστεοπόρωση?
  • η διμερής αδρεναλεκτομή οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία απαιτεί συνεχή θεραπεία υποκατάστασης ορμονών για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Nelson.

Σε περίπτωση πλήρους υποχώρησης των συμπτωμάτων της ασθένειας, μπορεί να διατηρηθεί η ικανότητα εργασίας. Με τη συνολική αδρεναλεκτομή, χάνονται οι δυνατότητες εργασίας.

Πρόληψη

Τα άτομα με συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing πρέπει να τηρούνται σε διάφορους ειδικούς και να αποφεύγεται η υπερβολική ψυχο-συναισθηματική και σωματική άσκηση. Επίσης, τα γενικά προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την καταπολέμηση της νευροεκλοίμωξης, της δηλητηρίασης, της πρόληψης τραυματικού εγκεφαλικού τραύματος κλπ.

Σύνδρομο Cushing: συμπτώματα και θεραπεία

Σύνδρομο Cushing - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμία
  • Διαταραχή ύπνου
  • Ατροφία μυών
  • Ξηρό δέρμα
  • Αυξημένη κόπωση
  • Παραβίαση του έμμηνου κύκλου
  • Διαταραχή καρδιακού ρυθμού
  • Αναστολή
  • Κατάθλιψη
  • Καρδιακή ανεπάρκεια
  • Ανικανότητα
  • Η παχυσαρκία
  • Οστεοπόρωση
  • Αύξηση βάρους
  • Ανδρική ανάπτυξη τριχών
  • Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης
  • Υπέρβαρα μαλλιά
  • Στεροειδής ψύχωση
  • Ευφορία
  • Εξάλειψη του δέρματος

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι μια παθολογική διαδικασία, η διαμόρφωση της οποίας επηρεάζεται από τα υψηλά επίπεδα των επιπέδων των γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Το κύριο είναι η κορτιζόλη. Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να αποσκοπεί στη μείωση της αιτίας της εξέλιξης της νόσου.

Τι προκαλεί την ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους. Η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις τύπους: εξωγενές, ενδογενές και ψευδοσύδρον. Κάθε ένας από αυτούς έχει τους δικούς του λόγους για την εκπαίδευση:

  1. Εξωγενείς. Οι λόγοι για την ανάπτυξή της περιλαμβάνουν υπερδοσολογία ή παρατεταμένη χρήση στεροειδών κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας άλλης πάθησης. Κατά κανόνα, τα στεροειδή χρησιμοποιούν όταν χρειάζεται να θεραπεύσετε το άσθμα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
  2. Ενδογενής. Ο σχηματισμός του προκαλεί εσωτερική αστοχία στο σώμα.
  3. Ψευδο-σύνδρομο. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου ένα άτομο παρακολουθεί συμπτώματα παρόμοια με τις εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing, αλλά στην πραγματικότητα δεν είναι. Μια τέτοια κατάσταση οφείλεται στο υπερβολικό βάρος, αλκοολική δηλητηρίαση σε μια χρόνια μορφή, εγκυμοσύνη, άγχος, κατάθλιψη.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing σε κάθε ασθενή εμφανίζεται με τον δικό του τρόπο. Ο λόγος είναι ότι το σώμα ενός συγκεκριμένου ατόμου αντιδρά με τον δικό του τρόπο σε αυτήν την παθολογική διαδικασία. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα εξής:

  • αύξηση βάρους.
  • αδυναμία, κόπωση.
  • υπερβολική τριχόπτωση;
  • οστεοπόρωση.

Αύξηση βάρους

Πολύ συχνά, τα συμπτώματα της νόσου του Cushing εκδηλώνονται σε μια ταχεία αύξηση του βάρους. Η πρόγνωση αυτή παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Ταυτόχρονα, λιπαρά στρώματα εναποτίθενται στο στομάχι, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Τα χέρια και τα πόδια, αντίθετα, γίνονται λεπτά.

Η ατροφία της μυϊκής μάζας παρατηρείται στους ώμους και τα πόδια. Αυτή η διαδικασία προκαλεί στον ασθενή συμπτώματα που σχετίζονται με γενική αδυναμία και κόπωση. Σε συνδυασμό με την παχυσαρκία, μια τέτοια εκδήλωση της ασθένειας προκαλεί σημαντικές δυσκολίες στον ασθενή κατά τη διάρκεια της άσκησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να τραυματιστεί εάν σηκωθεί ή καταλήξει.

Εξάλειψη του δέρματος

Ένα παρόμοιο σύμπτωμα στο σύνδρομο Cushing συμβαίνει αρκετά συχνά. Το δέρμα έχει μαρμάρινη σκιά, υπερβολική ξηρότητα και περιοχές τοπικής υπεριδρωσίας. Ο ασθενής έχει μπλε χρώμα, και οι τομές και οι πληγές θεραπεύονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα.

Υπερβολικός σχηματισμός μαλλιών

Τέτοια συμπτώματα επισκέπτονται συχνά μια γυναίκα που έχει νόσο του Itsenko-Cushing. Οι τρίχες αρχίζουν να σχηματίζονται στο στήθος, στο άνω χείλος και στο πηγούνι. Ο λόγος αυτής της πάθησης είναι η επιταχυνόμενη παραγωγή ανδρικών ορμονών - ανδρογόνων από τα επινεφρίδια. Στις γυναίκες, εκτός από αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται εμμηνόρροια και σε άνδρες παρατηρείται ανικανότητα και μειωμένη λίμπιντο.

Οστεοπόρωση

Αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται σε 90% των περιπτώσεων σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται από το σύνδρομο του πόνου, το οποίο επηρεάζει τα οστά και τους αρθρώσεις. Δεν αποκλείεται ο σχηματισμός αυθόρμητων καταγμάτων των πλευρών και των άκρων. Αν η νόσος του Itsenko-Cushing επηρεάζει το σώμα του παιδιού, τότε υπάρχει αξιοσημείωτη υστέρηση του παιδιού στην ανάπτυξη της ανάπτυξης.

Καρδιομυοπάθεια

Στο σύνδρομο Cushing, αυτή η πάθηση επηρεάζει πολύ συχνά τον ασθενή. Υπάρχει, κατά κανόνα, καρδιομυοπάθεια μικτού τύπου. Η αρτηριακή υπέρταση, οι δυσλειτουργίες των ηλεκτρολυτών ή οι καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών επηρεάζουν το σχηματισμό της. Στους ανθρώπους, τα συμπτώματα αυτά σημειώνονται:

  • παραβίαση του ρυθμού της καρδιάς.
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • καρδιακή ανεπάρκεια.

Εκτός από τα συμπτώματα που παρουσιάζονται, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια παθολογία όπως ο διαβήτης. Καθορίζεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Μπορείτε να ρυθμίσετε το σάκχαρο του αίματος με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.

Όσον αφορά το νευρικό σύστημα, εμφανίζονται τέτοιες εκδηλώσεις:

  • λήθαργος;
  • κατάθλιψη;
  • ευφορία.
  • κακός ύπνος?
  • στεροειδής ψύχωση.

Η ανάπτυξη της νόσου στα παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται σε νεαρούς ασθενείς πολύ σπάνια. Αλλά η σοβαρότητα του μαθήματος παίρνει ηγετική θέση στις ενδοκρινικές παθολογίες. Συχνά επηρεάζει την πάθηση των παιδιών σε μεγαλύτερη ηλικία. Αλλά δεν μπορούμε να αποκλείσουμε τη διαμόρφωση της διαδικασίας σε παιδιά της προσχολικής ηλικίας.

Η παθολογική διαδικασία καλύπτει τόσο γρήγορα πολλούς τύπους μεταβολισμού, οπότε η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα πρέπει να διεξάγονται το συντομότερο δυνατό.

Το πρώτο σημάδι της ασθένειας στα παιδιά είναι η παχυσαρκία. Το λίπος αποθηκεύεται στον άνω κορμό. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι και το χρώμα του δέρματος είναι μοβ-κόκκινο. Σε ασθενείς της ηλικίας προσχολικής ηλικίας, υπάρχει ομοιόμορφη κατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού.

Η καθυστέρηση της ανάπτυξης διαγιγνώσκεται στο 90% των ασθενών. Σε συνδυασμό με το υπερβολικό βάρος, αυτό οδηγεί σε αφυδάτωση. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης χαρακτηρίζεται από το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης του επιθήματος.

Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, η τρίχα αρχίζει να αναπτύσσεται, αν και η πραγματική εφηβεία καθυστερεί. Στα αγόρια τα συμπτώματα αυτά συνδέονται με καθυστέρηση στην ανάπτυξη των όρχεων και του πέους και στα κορίτσια - κατά παράβαση της ωοθηκικής λειτουργίας, της υποπλασίας της μήτρας, της έλλειψης διόγκωσης των μαστικών αδένων και της εμμηνόρροιας. Το τριχωτό της κεφαλής αρχίζει να επηρεάζει περιοχές του σώματος όπως η πλάτη, η σπονδυλική στήλη, τα άκρα.

Μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συνδρόμου Cushing είναι παραβίαση του τροφισμού του δέρματος. Αυτό το σύμπτωμα εκφράζεται στο σχηματισμό ταινιών τεντώματος. Επικεντρώνουν, κατά κανόνα, στην κάτω κοιλιακή χώρα, στις πλευρές, στους γλουτούς, στην εσωτερική επιφάνεια των μηρών. Αυτές οι λωρίδες μπορούν να εκπροσωπούνται τόσο στον ενικό όσο και στον πληθυντικό. Το χρώμα τους είναι ροζ και μοβ. Το δέρμα σε αυτή τη διαδικασία γίνεται ξηρό, λεπτό, είναι πολύ εύκολο να τραυματιστεί. Συχνά το σώμα του παιδιού επηρεάζεται από έλκη, μύκητες, φουρουλκίαση. Η περιοχή του στήθους, του προσώπου και της πλάτης έχει ακμή. Στο δέρμα του κορμού και των άκρων σχηματίζονται παρόμοιες με λειχήνες εξανθήματα. Ακροκυάνωση συμβαίνει. Το δέρμα στην περιοχή των γλουτών συνοδεύεται από ξηρότητα, και με την αφή είναι κρύο.

Η νόσος του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται συχνότερα σε παιδιά με τη μορφή οστεοπόρωσης του σκελετού. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μείωση της οστικής μάζας. Γίνονται εύθραυστα, επομένως τα σπασίματα συμβαίνουν συχνά. Η βλάβη εφαρμόζεται σε επίπεδα οστά και σωληνοειδή. Όταν εμφανίζεται κάταγμα, παρατηρούνται τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά: η απουσία ή ο έντονος περιορισμός του πόνου στο σημείο της κατάγματος. Κατά τη διάρκεια της επούλωσης, μπορεί να σχηματιστεί ένα αρκετά μεγάλο μέγεθος και ένας μακρύς τύπος.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν προκαλεί παθολογικές αλλαγές σε σχέση με το καρδιαγγειακό σύστημα στα παιδιά. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή υπέρτασης, ηλεκτρολυτικών διαταραχών και ορμονικής ανεπάρκειας. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση σε αυτή την περίπτωση είναι υποχρεωτική. Αυτό είναι ένα επίμονο και πρώιμο σύμπτωμα της νόσου. Οι τιμές πίεσης εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς. Αν είναι νεότερος, η αρτηριακή πίεση θα είναι υψηλότερη. Η ταχυκαρδία διαγνωρίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Οι νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε νέους ασθενείς. Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι χαρακτηριστικά αυτών των συμπτωμάτων:

  • πολυεστιακή;
  • φθαρμένος?
  • διαφορετική σοβαρότητα.
  • δυναμισμό.

Συχνά υπάρχει παραβίαση της ψυχής. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται σε καταθλιπτική διάθεση, διέγερση, συχνά οι ασθενείς ακολουθούν αυτοκτονικές σκέψεις. Όταν το σύνδρομο Cushing έχει φτάσει σε σταθερή ύφεση, όλες αυτές οι εκδηλώσεις εξαφανίζονται γρήγορα.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται συχνά με σημεία στεροειδούς διαβήτη, τα οποία εμφανίζονται χωρίς οξέωση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει πρωτίστως δραστηριότητες με σκοπό την εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας και την ισορροπία του ορμονικού υποβάθρου. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ μπορεί να προτείνει τρεις μεθόδους θεραπείας:

Είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία έγκαιρα, καθώς σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, αν η θεραπεία δεν ξεκινήσει τα πρώτα 5 χρόνια από την εμφάνισή της, τότε ο θάνατος συμβαίνει σε 30-50% των περιπτώσεων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Αυτή η θεραπεία επικεντρώνεται σε ένα σύμπλεγμα φαρμάκων των οποίων η δράση αποσκοπεί στη μείωση της παραγωγής ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Συχνά, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακο σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους θεραπείας. Για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφήσει τέτοια φάρμακα:

Κατά κανόνα, τα φάρμακα αυτά πρέπει να χρησιμοποιούνται όταν η χειρουργική μέθοδος θεραπείας δεν έδωσε θετικό αποτέλεσμα ή είναι απλώς αδύνατη η εκτέλεση της θεραπείας.

Ακτινοθεραπεία

Η χρήση αυτής της μεθόδου θεραπείας συνιστάται στην περίπτωση που η πάθηση προκλήθηκε από αδένωμα της υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία λόγω της επίδρασης στην υπόφυση μειώνει την παραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Κατά κανόνα, αυτή η μέθοδος θεραπείας πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ιατρική ή χειρουργική θεραπεία. Συχνά, οφείλεται στον συνδυασμό με φάρμακα ότι συμβαίνει η ενισχυμένη επίδραση της ακτινοθεραπείας στη θεραπεία του συνδρόμου Cushing.

Χειρουργική επέμβαση

Για τη θεραπεία της νόσου συχνά συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Περιλαμβάνει την αφαίρεση του αδενώματος χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Ο ασθενής βελτιώνεται πολύ γρήγορα και η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας είναι 70-80%. Εάν το σύνδρομο Cushing προκλήθηκε από όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, τότε η επέμβαση περιλαμβάνει μέτρα για την αφαίρεση αυτού του νεοπλάσματος. Εάν η ασθένεια είναι πολύ δύσκολη, οι γιατροί θα αφαιρέσουν τα δύο επινεφρίδια, ως αποτέλεσμα του οποίου ο ασθενής θα πρέπει να χρησιμοποιήσει γλυκοκορτικοειδή ως θεραπεία αντικατάστασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τα επινεφρίδια. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η παχυσαρκία και η υψηλή αρτηριακή πίεση. Η θεραπεία δίνει θετικά αποτελέσματα μόνο εάν όλες οι θεραπευτικές διαδικασίες εκτελούνται έγκαιρα.

Αν νομίζετε ότι έχετε σύνδρομο Cushing και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Ο υπερανδρογονισμός είναι μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται σε κορίτσια και γυναίκες και χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο ανδρογόνων στο σώμα. Ανδρογόνων θεωρείται μια ανδρική ορμόνη - είναι επίσης παρούσα στο γυναικείο σώμα, αλλά σε μικρές ποσότητες, έτσι ώστε όταν το επίπεδο της αυξάνεται, η γυναίκα έχει τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως διακοπή της εμμήνου ρύσεως και στειρότητα, την ανάπτυξη των μαλλιών του αρσενικού τύπου και μερικά άλλα. Η αλλαγή των ορμονικών επιπέδων απαιτεί επείγουσα διόρθωση, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη πλήθους παθολογιών στο σώμα μιας γυναίκας.

Η παχυσαρκία είναι μια κατάσταση του σώματος στο οποίο αρχίζουν να συσσωρεύονται λιπαρές αποθέσεις στις ίνες, τους ιστούς και τα όργανα. Η παχυσαρκία, τα συμπτώματα των οποίων περιλαμβάνουν αύξηση κατά 20% ή περισσότερο σε σύγκριση με τις μέσες τιμές, δεν είναι μόνο η αιτία γενικής δυσφορίας. Προκαλεί επίσης την εμφάνιση ψυχο-φυσικών προβλημάτων σε αυτό το πλαίσιο, προβλήματα με τις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη, προβλήματα που σχετίζονται με τη σεξουαλική ζωή, καθώς και προβλήματα που σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων συνθηκών που συνδέονται με αυτές τις αλλαγές στο σώμα.

Η μυοκαρδίτιδα είναι ένα γενικό όνομα για φλεγμονώδεις διεργασίες στον καρδιακό μυ ή στο μυοκάρδιο. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο διαφόρων λοιμώξεων και αυτοάνοσων βλαβών, έκθεσης σε τοξίνες ή αλλεργιογόνα. Υπάρχει πρωταρχική φλεγμονή του μυοκαρδίου, που αναπτύσσεται ως ανεξάρτητη ασθένεια και δευτερογενής, όταν η καρδιακή παθολογία είναι μία από τις κύριες εκδηλώσεις μιας συστημικής νόσου. Με την έγκαιρη διάγνωση και τη σύνθετη θεραπεία της μυοκαρδίτιδας και των αιτιών της, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι η πιο επιτυχημένη.

Η προμηνόπαυση είναι μια ειδική περίοδος στη ζωή μιας γυναίκας, η διάρκεια της οποίας είναι διαφορετική για κάθε γυναίκα. Αυτό είναι ένα είδος χάσματος μεταξύ ενός εξασθενημένου και ασαφούς εμμηνορροϊκού κύκλου και των τελευταίων εμμηνορροϊκών περιόδων που εμφανίζονται κατά την εμμηνόπαυση.

Η μυοτονία είναι μια γενετικά καθορισμένη παθολογία που ανήκει στην κατηγορία των νευρομυϊκών παθήσεων. Αξίζει να σημειωθεί ότι, ανάλογα με την ποικιλία, μπορεί να εκδηλωθεί σε διαφορετικές ηλικίες και όχι από τη στιγμή που γεννιέται το μωρό. Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της νόσου είναι η μετάδοση του μεταλλαγμένου γονιδίου στο παιδί από έναν ή και τους δύο γονείς και μπορούν να είναι εντελώς υγιείς. Άλλες καταστάσεις που επηρεάζουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας σπάνιας νόσου παραμένουν άγνωστες.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Μια αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκοτινισμός, που αναπτύσσεται στην παθολογία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko - Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της αξονικής τομογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko - Cushing εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογέννεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Μια αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται στη ρύθμιση όλων των τύπων μεταβολισμού και πολλών φυσιολογικών λειτουργιών. Τα επινεφρίδια ρυθμίζονται από την έκκριση της ACTH, μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση της κορτιζόλης και της κορτικοστερόνης. Η δραστηριότητα της υπόφυσης ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - στατίνες και ελευθερώσεις.

Αυτή η πολυεπίπεδη ρύθμιση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της συνοχής των λειτουργιών του σώματος και των μεταβολικών διεργασιών. Η παραβίαση ενός από τους συνδέσμους σε αυτή την αλυσίδα μπορεί να προκαλέσει υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων και να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Στις γυναίκες, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες, αναπτύσσοντας κυρίως την ηλικία των 25-40 ετών.

Υπάρχει ένα σύνδρομο και η νόσος του Itsenko-Cushing: η τελευταία εκδηλώνεται κλινικά με τα ίδια συμπτώματα, αλλά βασίζεται στην πρωταρχική βλάβη του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται δευτερογενώς. Οι ασθενείς που υποφέρουν από αλκοολισμό ή σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές δημιουργούν μερικές φορές ψευδο-σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάσινγκ είναι μια ευρεία έννοια που περιλαμβάνει ένα σύνολο από διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερκορτικοποίηση. Σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα στον τομέα της ενδοκρινολογίας, πάνω από το 80% των κρουσμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing σχετίζονται με αυξημένη έκκριση ACTH από το μικροαδενίωμα της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένα μικρό (όχι περισσότερο από 2 cm), συχνά καλοήθης, αδενικός όγκος που παράγει μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Σε 14-18% των ασθενών, η αιτία του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η πρωταρχική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού ως αποτέλεσμα υπερπλαστικών όγκων του επινεφριδιακού φλοιού - αδενώματος, αδενομάτωσης, αδενοκαρκινώματος.

Το 1-2% της νόσου προκαλείται από το ACTH-έκτοπο ή το κορτικολιμπέρι-εκτοπικό σύνδρομο - ένας όγκος που εκκρίνει μια κορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη). Το έκτακτο σύνδρομο ACTH μπορεί να προκληθεί από όγκους διαφόρων οργάνων: πνεύμονες, όρχεις, ωοθήκες, θύμο αδένα, παραθυρεοειδές, θυρεοειδή, πάγκρεας, αδένα του προστάτη. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του φαρμάκου Itsenko-Cushing εξαρτάται από τη σωστή χρήση των γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με συστηματικές ασθένειες.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης στο σύνδρομο Itsenko-Cushing προκαλεί καταβολικό αποτέλεσμα - την καταστροφή των πρωτεϊνικών δομών των οστών, των μυών (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων κλπ., Οδηγώντας τελικά σε εκφυλισμό και ατροφία ιστών. Η αυξημένη γλυκογένεση και η απορρόφηση της γλυκόζης στο έντερο προκαλεί την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στο σύνδρομο Itsenko-Cushing χαρακτηρίζονται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και ατροφία σε άλλους λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας τους στα γλυκοκορτικοειδή. Η επίδραση ενός υπερβολικού επιπέδου κορτιζόλης στους νεφρούς εκδηλώνεται με διαταραχές των ηλεκτρολυτών - υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία και ως εκ τούτου αύξηση της αρτηριακής πίεσης και επιδείνωση των δυστροφικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Ο καρδιακός μυς πάσχει περισσότερο από τον υπερκοκτισμό, ο οποίος εκδηλώνεται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, της καρδιακής ανεπάρκειας και των αρρυθμιών. Η κορτιζόλη έχει κατασταλτική επίδραση στην ανοσία, προκαλώντας σε ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing τάση για λοιμώξεις. Η πορεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. (με την ανάπτυξη ολόκληρου του σύμπλοκου των συμπτωμάτων σε 6-12 μήνες) ή βαθμιαία (με αύξηση σε διάστημα 2-10 ετών).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι ανομοιογενής, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα ("ένας κολοσσός σε πήλινα πόδια"). Το πρόσωπο γίνεται φεγγαρόχρωμο, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη σκιά («ματρωνισμός»). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII δημιουργεί το λεγόμενο "εμμηνοπαυσιακό" ή "βίσον" καμπούρι. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από λεπτό, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμες.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Χαρακτηριστικά συμπτώματα που συνοδεύουν το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ είναι οι «κεκλιμένοι γλουτοί» (μείωση του όγκου των μηριαίων και γλουτιαίων μυών), η «κοιλιά της βάτρας» (υποτροφία των κοιλιακών μυών), η κήλη της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει ένα χαρακτηριστικό "μαρμάρινο" χρώμα με σαφώς ορατό αγγειακό πρότυπο, επιρρεπές σε ξεφλούδισμα, ξηρότητα, διαστρωμένο με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ζώνης ώμου, των μαστικών αδένων, της κοιλιάς, των γλουτών και των μηρών σχηματίζονται λωρίδες τέντωσης του δέρματος - ραγάδες πορφυρού ή κυανοτικού χρώματος, που κυμαίνονται σε μήκος από μερικά χιλιοστά έως 8 cm και πλάτος έως 2 cm. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκιστισμός συχνά αναπτύσσει αραίωση και οστεοπόρωση, η οστεοπόρωση οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γέρνονται και είναι μικρότεροι σε ύψος. Σε παιδιά με σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιν, παρατηρείται μια υστέρηση στην ανάπτυξη λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάσινγκ, το νευρικό σύστημα υποφέρει, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδείς ψυχώσεις, απόπειρες αυτοκτονίας.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών, που δεν σχετίζεται με αλλοιώσεις του παγκρέατος. Αυτός ο διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ κανονικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από μια ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, που συνοδεύει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, προκαλεί την ανάπτυξη της θρομβολίας, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των διαταραχών της εμμήνου ρύσεως, της αμηνόρροιας, της στειρότητας. Οι αρσενικοί ασθενείς παρουσιάζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία των όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Επιπλοκές του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Μια χρόνια, προοδευτική πορεία του συνδρόμου του Cushing με προοδευτικά συμπτώματα μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο των ασθενών που οφείλεται σε επιπλοκές που είναι ασύμβατες με τη ζωή: καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, σήψη, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οστεοπόρωση, πολλαπλά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και τα πλευρά.

Επείγουσα συνθήκες σε σύνδρομο Cushing είναι επινεφριδίων (των επινεφριδίων) κρίσης, εκδηλώνεται δυσλειτουργία της συνείδησης, υπόταση, έμετο, κοιλιακό άλγος, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση.

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing συχνά αναπτύσσουν φρουγγούλωση, φλεγκμόνη και επιδερμικές και μυκητιακές δερματικές παθήσεις. Η ανάπτυξη της ουρολιθίας συνδέεται με την οστεοπόρωση των οστών και την απέκκριση της περίσσειας ασβεστίου και φωσφορικού στα ούρα, οδηγώντας στον σχηματισμό πετρωμάτων οξαλικού και φωσφορικού στα νεφρά. Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με υπερκορχισμό συχνά τελειώνει με αποβολή ή περίπλοκο τοκετό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει σύνδρομο Itsenko-Cushing με βάση αμνησιακά και φυσικά δεδομένα και αποκλείει μία εξωγενή πηγή γλυκοκορτικοειδών (συμπεριλαμβανομένης της εισπνοής και της ενδοαρθρικής), διαπιστώνεται πρώτα η αιτία του υπερκοκκισμού. Οι δοκιμασίες διαλογής χρησιμοποιούνται για αυτό:

  • ο προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα: αύξηση της κορτιζόλης κατά 3-4 φορές ή περισσότερο δείχνει την ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου ή της νόσου του Itsenko-Cushing.
  • μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης: σε κανονική χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνεται το επίπεδο της κορτιζόλης σε περισσότερο από το μισό, αλλά με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing δεν υπάρχει μείωση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing επιτρέπει μια μεγάλη δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη συγκέντρωση της κορτιζόλης κατά περισσότερο από 2 φορές τη βασική γραμμή. με το σύνδρομο μείωσης της κορτιζόλης δεν εμφανίζεται.

Στα ούρα, η περιεκτικότητα σε 11-ΟΧ (11-οξυκεστεροειδή) αυξάνεται και το 17-KS μειώνεται. Υποκαλιαιμία στο αίμα, αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και χοληστερόλης. Για να προσδιοριστεί η πηγή υπερκοσκισμού (αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, αδένωμα της υπόφυσης, κορτικοστερόμα), εκτελείται MRI ή CT των επινεφριδίων και της υπόφυσης και πραγματοποιείται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. Για τη διάγνωση των επιπλοκών του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψινγκ (οστεοπόρωση, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα νεύρων κλπ.), Εκτελούνται ακτίνες Χ και CT της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. Η βιοχημική εξέταση παραμέτρων αίματος διαγιγνώσκει διαταραχές ηλεκτρολυτών, διαβήτη στεροειδών, κλπ.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά. Όταν η ενδογενής φύση του υπερκορτιζολισμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη).

Με την παρουσία των καρκινικών επινεφριδίων βλάβης, της υπόφυσης, των πνευμόνων πραγματοποιήθηκε χειρουργική αφαίρεση των όγκων, και όταν είναι αδύνατο - ενός ή διμερείς επινεφριδεκτομή (αφαίρεση των επινεφριδίων) ή υποθαλάμου-υπόφυσης περιοχή ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή φαρμακευτική αγωγή για την ενίσχυση και εδραίωση του αποτελέσματος.

Συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου του Cushing περιλαμβάνει τη χρήση των αντιυπερτασικών, διουρητικό, υπογλυκαιμικά φάρμακα, καρδιακές γλυκοσίδες, ανοσορυθμιστές και biostimulants, αντικαταθλιπτικά ή ηρεμιστικά, βιταμίνη θεραπεία, φαρμακευτική θεραπεία της οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων. Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια μετά την υποτροπή της επινεφριδαιμίας αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Η πρόγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Αν αγνοήσετε τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές, με αποτέλεσμα το θάνατο να είναι 40-50% των ασθενών. Εάν η αιτία του συνδρόμου ήταν ένα καλοήθη κορτικοστερόμα, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική, αν και οι λειτουργίες ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα αποκαθίστανται μόνο στο 80% των ασθενών. Κατά τη διάγνωση κακοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση της πενταετούς επιβίωσης είναι 20-25% (κατά μέσο όρο 14 μήνες). Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδείκνυται η διαρκής θεραπεία αντικατάστασης με ανόργανα και γλυκοκορτικοειδή.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing καθορίζεται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και της θεραπείας, τις αιτίες, την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών, τη δυνατότητα και την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς με σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση από τον ενδοκρινολόγο, δεν συνιστάται βαριά σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες στην εργασία.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες