Σύνδρομο Cushingoid - τι είναι αυτό; Πόσο επικίνδυνη είναι αυτή η κατάσταση για ένα άτομο; Κάτω από τη νόσο και το σύνδρομο του Itsenko-Cushing υποδηλώνουν ορισμένα συμπτώματα, τα οποία αναπτύσσονται στο πλαίσιο της υπερβολικής παραγωγής κορτικοστεροειδών ορμονών από τα επινεφριδιακά κύτταρα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκύψει για διάφορους λόγους, γεγονός που προκαλεί τη διαίρεσή της σε διάφορους τύπους. Η νόσος του Cushing αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της δυσλειτουργίας του συμπλόκου υποθαλάμου-υπόφυσης. Αυτή η παθολογία προκαλεί υπερβολική παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και στη συνέχεια κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ ή το υπερκορεκτισμό (cushingoid) χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα διαταραχών που προκύπτουν για κάποιο λόγο, αλλά όχι ως αποτέλεσμα παθολογίας υποθαλάμου-υπόφυσης.

Περιγραφή του συνδρόμου

Το σύνδρομο ή η νόσος του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από επίμονη διάσπαση των επινεφριδίων, τα οποία εκκρίνουν υπερβολική κορτιζόλη. Αυτή η διαδικασία ελέγχεται από την υπόφυση. Για να γίνει αυτό, παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη που ενεργοποιεί την παραγωγή κορτιζόλης και κορτικοστερόνης. Με τη σειρά του, η υπόφυση ρυθμίζει τον υποθάλαμο, παράγοντας στατίνες και ελευθέρια. Η διάσπαση ενός από τους συνδέσμους σε ένα τέτοιο σύστημα προκαλεί υπερέκκριση των ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, που προκαλεί σύνδρομο ή νόσο του Itsenko-Cushing.

Η αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης, η οποία παρατηρείται σε αυτή την κατάσταση, προκαλεί καταβολική επίδραση στις πρωτεϊνικές δομές στο ανθρώπινο σώμα. Αρνητικές αλλαγές παρατηρούνται στους περισσότερους ιστούς και δομές, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, των εσωτερικών οργάνων και του δέρματος. Καθώς αναπτύσσεται το σύνδρομο Cushing, οι ατροφικές και δυστροφικές διεργασίες εμφανίζονται σε όλο το σώμα. Ο υδατάνθρακας, η ανταλλαγή λιπών σπάει, παρατηρούνται ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, αυτό το πρόβλημα είναι 10 φορές πιο πιθανό να ενοχλήσει τις γυναίκες. Η μέση ηλικία της ανάπτυξής του είναι 25-40 χρόνια. Επίσης, μερικές φορές εμφανίζεται το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια παθολογική κατάσταση που διαγιγνώσκεται σε ένα άτομο ανά 100.000 - 1 εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως.

Η νόσος και το σύνδρομο Cushing, τα συμπτώματα των οποίων είναι οι ίδιες εκδηλώσεις, ονομάζονται συνήθως δύο διαφορετικά προβλήματα που απαιτούν διαφορετική προσέγγιση στη θεραπεία. Η πρώτη παθολογία χαρακτηρίζεται ως νευροενδοκρινή και η δεύτερη - συχνά ως διαδικασία όγκου, αναπτύσσεται σε διάφορα όργανα (επινεφρίδια, βρόγχοι, θύμος, πάγκρεας, ήπαρ). Στην τελευταία περίπτωση, ο σχηματισμός μπορεί να είναι τόσο καλοήθης όσο και κακοήθης. Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο όγκος εκκρίνει τα γλυκοκορτικοειδή.

Αιτίες του συνδρόμου

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάσινγκ συμβαίνει λόγω ορισμένων λόγων:

  • εξωγενούς (φαρμάκου) υπερκορτιζόλης του συνδρόμου. Εμφανίζεται στο υπόβαθρο της μακροχρόνιας χρήσης φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή ορμόνες. Αυτή η ομάδα φαρμάκων περιλαμβάνει πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη και άλλα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του άσθματος, του ερυθηματώδους λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων ασθενειών ή συνδρόμων. Στην περίπτωση αυτή, φαίνεται η μέγιστη μείωση της δόσης του φαρμάκου, επιτρέποντας την επίτευξη θετικού αποτελέσματος στη θεραπεία του κύριου προβλήματος υγείας.
  • σε 1-2% όλων των κρουσμάτων του συνδρόμου Ίτσενκο-Κάψινγκ, η διάγνωση της κατάστασης ενός άρρωστου ατόμου καθιστά δυνατή την ταυτοποίηση όγκων που εκκρίνουν κορτικοτροπικές ορμόνες που μπορούν να αναπτυχθούν σε διάφορα όργανα - τους πνεύμονες, τους σεξουαλικούς αδένες, το ήπαρ και άλλους. Η νόσος μπορεί να χαρακτηριστεί στην ιατρική βιβλιογραφία ως ACTH-εκτοπικό σύνδρομο.
  • σε 14-18% όλων των περιπτώσεων ανίχνευσης της νόσου του Cushing (η φωτογραφία των ασθενών δείχνει καλά τη φύση της νόσου) μιλούν για την παθολογία που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο του σχηματισμού όγκου στον φλοιό των επινεφριδίων. Μπορεί να έχουν τη μορφή αδενωμάτων, αδενωματώσεως, αδενοκαρκινωμάτων.
  • οικογενειακή μορφή ενός προβλήματος όπως η νόσος του Itsenko-Cushing. Κατά κανόνα, αυτή η παθολογική κατάσταση δεν κληρονομείται. Μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις όπου η παρουσία πολλαπλού συνδρόμου ενδοκρινικής νεοπλασίας που μεταδίδεται από γονείς σε παιδί αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης διαφόρων όγκων (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που οδηγούν στη νόσο του Itsenko-Cushing σε παιδιά και ενήλικες).
  • Το 80% όλων των ασθενών πάσχουν από αυτόν τον τύπο νόσου Cushing. Αυτό οφείλεται στην παρουσία μικροαδενώματος της υπόφυσης, η οποία παράγει μεγάλη ποσότητα ACTH. Αυτός είναι ένας καλοήθης αδενικός όγκος, το μέγεθος του οποίου δεν υπερβαίνει τα 2 cm. Για τη νόσο του Itsenko-Cushing, ένας χαρακτηριστικός παράγοντας που προκαλεί είναι το τραύμα στο κεφάλι, μετά από λοιμώξεις που επηρεάζουν τον εγκέφαλο. Επίσης, ένα τέτοιο πρόβλημα μπορεί να αναπτυχθεί στις γυναίκες μετά τον τοκετό.

Συμπτώματα αυτού του συνδρόμου

Τόσο το σύνδρομο όσο και η νόσος του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα των οποίων είναι συστηματικές διαταραχές του σώματος, χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • παχυσαρκία. Η νόσος του Cushing, η οποία επιβεβαιώνεται από πρόσφατες μελέτες, συνοδεύεται από υπερβολική συσσώρευση λίπους στο 90% των περιπτώσεων. Παρατηρημένος παθολογικός τύπος παχυσαρκίας. Το λίπος μπορεί να εναποτεθεί άνισα πάνω στο σώμα. Συνήθως είναι πολύ στο στομάχι, στο πρόσωπο, στο λαιμό, στο στήθος, στην πλάτη. Την ίδια στιγμή στο πίσω μέρος του δέρματος της παλάμης και το λιπαρό στρώμα είναι πολύ λεπτό. Ακόμη και αν ο ασθενής δεν έχει έντονη παχυσαρκία, η μορφή του έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση παρουσία αυτού του συνδρόμου.
  • ένα πρόσωπο που μοιάζει με φεγγάρι και αποκτά έντονο μωβ-κόκκινο χρώμα (μερικές φορές υπάρχει μια κυανή σκιά).
  • μυϊκή ατροφία. Αυτή η διαδικασία είναι ιδιαίτερα έντονη στους ώμους και τα κάτω άκρα (στους γλουτούς, τους μηρούς) κατά την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της διαταραχής είναι ότι ένα άρρωστο άτομο δεν μπορεί να καθίσει και να σηκωθεί. Υπάρχει επίσης μια ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Αυτό το φαινόμενο έχει το όνομα "κοιλιά βάτραχος". Η ατροφία των μυών στο κοιλιακό τοίχωμα προκαλεί την ανάπτυξη ωοθυλακικών προεξοχών.
  • υπάρχουν αρνητικές αλλαγές που επηρεάζουν το δέρμα. Η επιδερμίδα γίνεται αραιωμένη, ξηρή, νιφάδες, το αγγειακό μοτίβο είναι σαφώς ορατό, υπάρχουν μερικές περιοχές με υπερβολική δραστηριότητα του ιδρώτα του ιδρώτα. Ένας ασθενής με αυτό το σύνδρομο έχει ραβδώσεις, οι οποίες σχηματίζονται λόγω της διάσπασης του κολλαγόνου στο δέρμα και της προοδευτικής παχυσαρκίας. Τα τεντώματα μπορούν να φτάσουν σε σημαντικά μεγέθη (πλάτους λίγων εκατοστών) και να γίνουν μωβ στο χρώμα. Επίσης στο δερματικό εξάνθημα (ακμή), σχηματίζονται αιμορραγίες (αγγειακά δίκτυα), υπάρχει υπερχρωματισμός.
  • Η οστεοπόρωση, η οποία εμφανίζεται ως σοβαρή επιπλοκή στο 90% των ασθενών με αυτό το σύνδρομο, επηρεάζει συχνότερα την οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση συνοδεύεται από μείωση των σπονδυλικών σωμάτων και κατάγματα συμπίεσης. Στο ροογονικόγραμμα παρατηρούμε ένα φαινόμενο χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου. Ονομάζεται "γυάλινοι σπόνδυλοι", καθώς ορισμένοι από αυτούς μπορεί να είναι απολύτως διαφανείς. Η παθολογία, συνοδευόμενη από κατάγματα, οδηγεί σε σημαντικό πόνο λόγω της συμπίεσης των ριζών του νωτιαίου μυελού. Σε συνδυασμό με μυϊκή ατροφία, αυτό το φαινόμενο οδηγεί σε σκολίωση και κυφοσκολίωση. Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά προκαλεί σημαντική επιβράδυνση της ανάπτυξης, λόγω του μεγάλου αριθμού των γλυκοκορτικοειδών, αναστέλλεται η ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου. Ένα άρρωστο παιδί πάσχει από μείωση της ανοχής σε υδατάνθρακες, πολυκυταιμία.
  • παρατηρείται καρδιομυοπάθεια. Αναπτύσσεται λόγω της αρνητικής επίδρασης των ορμονών στο μυοκάρδιο, την παρουσία ηλεκτρολυτικών αλλαγών. Η καρδιομυοπάθεια εκδηλώνεται με καρδιακή αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη για τη ζωή των ασθενών και συχνά γίνεται αιτία θανάτου.
  • χαρακτηρίζοντας το σύμπτωμα αυτού του συνδρόμου - την παρουσία διαταραχών του νευρικού συστήματος. Ο ασθενής έχει αλλαγές στη διάθεση - η καταθλιπτική και ανασταλτική κατάσταση αντικαθίσταται από ευφορία και ψύχωση.
  • ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη. Αυτή η επιπλοκή παρατηρείται στο 10-20% όλων των ασθενών με αυτό το σύνδρομο. Ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται χωρίς διαταραχή του παγκρέατος.
  • ανάπτυξη διαταραχών του αναπαραγωγικού συστήματος. Στις γυναίκες, εξαιτίας της πλεονάζουσας ανδρογόνων που παράγονται από τα επινεφρίδια, αναπτύσσεται ο εκρηκτικός μηχανισμός, ο οποίος συνοδεύεται από άφθονη τριχοφυΐα. Επίσης παρατηρήθηκε επίμονη αμηνόρροια.

Επιπλοκές αυτού του συνδρόμου

Με το σύνδρομο Cushing, η θεραπεία του οποίου πρέπει απαραιτήτως να εμφανίζεται, παρατηρούνται οι ακόλουθες επιπλοκές:

  • Μια χρόνια διαδικασία που εξελίσσεται χωρίς την κατάλληλη ιατρική παρέμβαση οδηγεί συχνά στον θάνατο των ασθενών. Αυτό συμβαίνει στο βάθος των καρδιακών ανωμαλιών, της ανάπτυξης εγκεφαλικού επεισοδίου, σηψαιμίας, πυελονεφρίτιδας, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, με σημαντική βλάβη της σπονδυλικής στήλης λόγω της ανάπτυξης οστεοπόρωσης.
  • επινεφριδιακή ή επινεφριδική κρίση. Εκδηλωμένη από εξασθενημένη συνείδηση, εμετό, αυξημένη πίεση, υπογλυκαιμία, κοιλιακό άλγος και άλλες παθολογικές καταστάσεις.
  • λόγω της μείωσης της ανθεκτικότητας σε διάφορες λοιμώξεις σε ασθενείς με αυτό το σύνδρομο, συχνά παρατηρούνται πυώδεις διεργασίες, μυκητιακές βλάβες, φουρουλκίαση, φλεγκμόνιο.
  • κατά της οστεοπόρωσης και της απέκκρισης του ασβεστίου και του φωσφορικού άλατος με τα ούρα, αναπτύσσεται ουρολιθίαση.

Εγκυμοσύνη και τοκετός με αυτό το σύνδρομο

Η εγκυμοσύνη σε ασθενείς με την παρουσία αυτού του συνδρόμου εμφανίζεται σπάνια λόγω σοβαρής αμηνόρροιας. Η ανάπτυξή του είναι δυνατή μόνο με όγκους επινεφριδίων που παράγουν κορτιζόλη.

Παρ 'όλα αυτά, το αποτέλεσμα μιας τέτοιας εγκυμοσύνης είναι δυσμενές. Τις περισσότερες φορές, διακόπτεται σε πρώιμο χρονικό διάστημα ή συνοδεύεται από πρόωρη γέννηση. Το έμβρυο είναι καθυστερημένη ανάπτυξη, πιθανός περιγεννητικός θάνατος. Οι απογοητευτικοί δείκτες προκαλούνται από την ανάπτυξη ανθεκτικής ανεπάρκειας των επινεφριδίων σε ένα παιδί στο πλαίσιο της παθολογίας της μητέρας.

Σε κάθε περίπτωση, η εγκυμοσύνη είναι αρνητικός παράγοντας παρουσία υπερκορτιζολισμού. Ενισχύει την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών. Σε περίπτωση επιτυχούς εγκυμοσύνης, είναι σημαντικό να παρακολουθούνται συνεχώς οι γιατροί, συμπτωματική θεραπεία για τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Η θεραπεία με φάρμακα σε αυτή την περίπτωση δεν συνταγογραφείται.

Διάγνωση αυτού του συνδρόμου

Εάν υπάρχει υποψία για την ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα ευρύ φάσμα μελετών διαφόρων ειδών:

  • διεξάγεται δοκιμή διαλογής. Περιλαμβάνει την απέκκριση της κορτιζόλης με βάση τον ημερήσιο όγκο των ούρων. Μια αύξηση στο επίπεδο της ορμόνης τουλάχιστον 3-4 φορές δείχνει την παρουσία αυτού του συνδρόμου.
  • Για να επιβεβαιωθεί ή να διαψευσθεί η ενδογενής φύση αυτής της παθολογίας, χρησιμοποιείται μια μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Μετά τη λήψη αυτού του φαρμάκου σε ένα υγιές άτομο, η συγκέντρωση της κορτιζόλης στο αίμα μειώνεται κατά 2 φορές. Με την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου, αυτό το φαινόμενο δεν παρατηρείται.
  • παρουσία ενός θετικού αποτελέσματος με μια μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης που κατέφυγε σε μεγάλες. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε μια συγκεκριμένη παθολογική κατάσταση - νόσος ή σύνδρομο του Itsenko-Cushing. Η μελέτη αυτή διαφέρει από την προηγούμενη στη χορήγηση μίας σχετικά μεγάλης δόσης του φαρμάκου. Η νόσος του Itsenko-Cushing θα συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης κατά 50% και το σύνδρομο από την απουσία αλλαγών στη συγκέντρωση της ορμόνης.
  • Εμφανίζεται μια εξέταση αίματος και ούρων. Λαμβάνεται ένα υψηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης, ερυθροκυττάρων, χοληστερόλης. Μια μεγάλη συγκέντρωση 11-ACS και μια χαμηλή συγκέντρωση 17-CU διαγιγνώσκεται στα ούρα.
  • Μια μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων εκτελείται για να προσδιορίσει την πηγή του προβλήματος. Ο προσδιορισμός του εντοπισμού όγκου ή άλλων αρνητικών διεργασιών θα θεραπεύσει αποτελεσματικά έναν συγκεκριμένο ασθενή.
  • σύσταση γιατρού - για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε ειδικούς με στενό προφίλ, ακολουθούμενοι από διάγνωση συγκεκριμένων καταστάσεων χρησιμοποιώντας ακτίνες Χ, CT της σπονδυλικής στήλης και το στήθος, βιοχημική εξέταση αίματος.

Θεραπεία αυτού του συνδρόμου

Οι μέθοδοι για τη θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing εξαρτώνται πλήρως από την αιτία που προκάλεσε την ανάπτυξη αυτής της αρνητικής διαδικασίας στο σώμα. Πριν από την εφαρμογή οποιωνδήποτε μέτρων, είναι υποχρεωτική η διεξαγωγή εμπεριστατωμένης μελέτης της κατάστασης της ανθρώπινης υγείας.

Χειρουργική θεραπεία όγκων της υπόφυσης

Στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, η οποία προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Εκτελείται επιλεκτική διασφηνοειδής αδενομεκτομή, η οποία είναι η μόνη αποτελεσματική μέθοδος για την εξάλειψη του προβλήματος. Μια τέτοια νευροχειρουργική επέμβαση ενδείκνυται εάν ο αποκαλυπτικός όγκος έχει σαφή όρια, πράγμα που επιβεβαιώνεται από μια προκαταρκτική εξέταση. Αυτή η μέθοδος θεραπείας δείχνει ένα καλό αποτέλεσμα.

Μετά την εφαρμογή της χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατό να αποκατασταθεί πλήρως το έργο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Σε 70-80% των ασθενών υπάρχει ύφεση. Μόνο σε μικρό ποσοστό των ασθενών είναι η πιθανή επανεμφάνιση όγκου.

Φάρμακα

Η χειρουργική θεραπεία αυτής της ασθένειας συνδυάζεται αναγκαστικά με τη θεραπεία ακτινοβολίας. Με την παρουσία αντενδείξεων στη χειρουργική επέμβαση, ενδείκνυται η θεραπεία με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Αυτό συμβαίνει παρουσία σοβαρών συναφών ασθενειών σε συνθήκες επικίνδυνες για την ανθρώπινη ζωή. Τα χρησιμοποιούμενα φάρμακα επηρεάζουν την υπόφυση και καταστέλλουν την παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη αυτής της νόσου.

Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, η συμπτωματική θεραπεία είναι υποχρεωτική. Ανατίθεται στα μέσα που μπορούν να μειώσουν τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, την τιμή της αρτηριακής πίεσης. Μία νόσος ή σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing περιλαμβάνει επίσης τη χρήση αντικαταθλιπτικών, φαρμάκων για τη μείωση των εκδηλώσεων και την πρόληψη της οστεοπόρωσης. Ο κατάλογος των φαρμάκων καθορίζεται από το γιατρό με βάση τα συμπτώματα της νόσου και τα διαγνωστικά αποτελέσματα.

Θεραπεία ενός όγκου που βρίσκεται σε άλλα όργανα

Παρουσιάζοντας το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ, η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο αφού εντοπιστεί ο εντοπισμός του προβλήματος. Μετά τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου που καταφεύγει στην απομάκρυνσή του. Ελλείψει θετικής επίδρασης από αυτή την τεχνική, είναι απαραίτητο να εφαρμοστεί η αδρεναλεκτομή. Μπορεί να είναι μονόπλευρη και, σε σοβαρές περιπτώσεις, διμερής. Τέτοιοι χειρισμοί οδηγούν στην ανάπτυξη χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Πρόβλεψη

Χωρίς σωστή θεραπεία, το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσιν είναι θανατηφόρο στο 40-50% των ασθενών λόγω των επίμονων αρνητικών αλλαγών στο σώμα. Επομένως, είναι αδύνατο να αγνοηθεί αυτή η ασθένεια. Η θεραπεία πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη έμπειρων επαγγελματιών, μεταξύ των οποίων περιλαμβάνεται ένας υποχρεωτικός ενδοκρινολόγος.

Παρουσία κακοήθων διεργασιών που προκάλεσαν την ανάπτυξη αυτής της νόσου, η πρόγνωση είναι απογοητευτική. Μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός όγκου, μόνο το 20-25% των ασθενών είναι επιρρεπές σε σχετικά θετικό αποτέλεσμα μετά τη θεραπεία (ο μέσος όρος επιβίωσης είναι 2 έτη). Παρουσία ενός καλοήθους σχηματισμού οποιουδήποτε εντοπισμού μετά την απομάκρυνσή τους, η ανάρρωση συμβαίνει σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ στην ιατρική ονομάζεται ασθένεια που συνεπάγεται μεγάλο αριθμό συμπτωμάτων που προκύπτουν από την αύξηση της συγκέντρωσης γλυκοκορτικοειδών ορμονών στο ανθρώπινο σώμα.

Αιτίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

  • Φλεγμονώδεις διεργασίες που συμβαίνουν στον εγκέφαλο (ιδιαίτερα, λόγω όγκου της υπόφυσης).
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται στην περίοδο μετά τον τοκετό στις γυναίκες.
  • Επινεφριδιακοί όγκοι.
  • Όγκοι του παγκρέατος, των βρόγχων και των πνευμόνων, του μεσοθωρακίου, που αναπόφευκτα συνεπάγονται συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψινγκ.

Κατά τη διάγνωση της ασθένειας που αναλύεται, πρέπει να θυμόμαστε ότι το σύνδρομο Itsenko-Cushing ενώνει έναν μεγάλο αριθμό καταστάσεων ασθενειών (καρκίνο των επινεφριδίων, ασθένεια του Cushing, αύξηση της ACTH κλπ.). Επιπλέον, ένας ασθενής με σύνδρομο του Itsenko-Cushing πρέπει να υποβληθεί σε μια πρόσθετη εξέταση και να αρνηθεί να πάρει φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα, παίρνοντας πολύ χρόνο πρεδνιζόνη ή παρόμοια φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη της ασθένειας που μελετάται).

Αφού προσδιοριστούν τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, είναι αδύνατο να αναφερθεί αμέσως τι είδους ασθένεια είναι χαρακτηριστική για έναν συγκεκριμένο ασθενή: καρκίνο των επινεφριδίων ή ακόμα νόσος του Cushing. Πολύ συχνά, στους άνδρες που πάσχουν από καρκίνο των επινεφριδίων, η γυναικεία ορμόνη αρχίζει να κυριαρχεί στο σώμα, και στις γυναίκες, αντίθετα, εμφανίζονται αντρικά σημάδια. Δεν πρέπει επίσης να ξεχνάμε ότι στην ιατρική υπάρχει σύνδρομο ψευδο-Cushing που συμβαίνει σε ασθενείς που έχουν κατάθλιψη ή έχουν πίνει αλκοόλ για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως αποτέλεσμα τέτοιων ασθενειών, διακόπτεται η φυσιολογική λειτουργία των επινεφριδίων και αρχίζουν να προκαλούν υπερβολικές γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Επικράτηση

Υπάρχει το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, συχνότερα εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Πρέπει να σημειωθεί ότι στις γυναίκες αυτή η ασθένεια εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Μεταξύ των συνηθέστερων συμπτωμάτων του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να διακριθεί η παχυσαρκία του κορμού, του αυχένα και του προσώπου. Σε ασθενείς με αυτή την ασθένεια, το πρόσωπο γίνεται στρογγυλό, τα χέρια και τα πόδια γίνονται πολύ λεπτά και λεπτά, το δέρμα γίνεται υπερβολικά ξηρό και σε μερικά σημεία γίνεται κόκκινο-μπλε (στο πρόσωπο και στο στήθος). Συχνά τα άκρα των δακτύλων, των χειλιών και της μύτης γίνονται μπλε (αναπτύσσεται ακροκυάνωση). Το δέρμα γίνεται λεπτότερο, οι φλέβες είναι ορατές μέσα από αυτό (συνήθως συμβαίνει στα άκρα και το στήθος), τα ραγάδες (στην κοιλιά, τους γοφούς, τα πόδια και τα χέρια) είναι ορατά. Σε σημεία τριβής, το δέρμα παίρνει συχνά πιο σκοτεινή σκιά. Οι γυναίκες στο πρόσωπο και τα άκρα, υπάρχει υπερβολική τρίχα.

Επιπλέον, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται συνεχώς. Λόγω της έλλειψης ασβεστίου στο σώμα παρατηρούνται μεταβολές στον σκελετό (σε σοβαρές μορφές της νόσου υπάρχουν κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των νευρώσεων). Οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη του σακχαρώδη διαβήτη, το οποίο δεν είναι σχεδόν ποτέ θεραπεύσιμο. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορεί να εμφανίσουν συχνή κατάθλιψη ή υπερβολική κατάσταση.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ είναι επίσης μια μείωση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, ενώ η αιμοσφαιρίνη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η χοληστερόλη αυξάνουν σημαντικά.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ έχει τρεις μορφές ανάπτυξης: ήπια, μέτρια και σοβαρή. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα ή ένα χρόνο (πολύ γρήγορα) και μπορεί να αποκτήσει δυναμική μέσα σε 3-10 χρόνια.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

  • Η ποσότητα κορτιζόλης στο αίμα και στα ούρα προσδιορίζεται. Διεξάγεται εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί η ποσότητα του ACTH σε αυτό (η νυχτερινή αύξηση είναι ο πιο ειλικρινής δείκτης σε αυτή την ανάλυση).
  • Με τη βοήθεια ειδικών μελετών διαπιστώνεται η πηγή αυξημένης παραγωγής ορμονών (επινεφριδίων ή υπόφυσης). Εκτελείται υπολογιστική τομογραφία του κρανίου, ως αποτέλεσμα της ανίχνευσης ενός αδενώματος της υπόφυσης, καθώς και αύξησης των επινεφριδίων. Χάρη στη τομογραφία ή τη σπινθηρογραφία, εντοπίζονται όγκοι επινεφριδίων.
  • Για να αποκλειστεί η πιθανή ανάπτυξη όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, διεξάγονται ειδικές δοκιμές χρησιμοποιώντας δεξαμεθαζόνη, ACTH ή μεταπύρον.

Σύνδρομο Cushing: συμπτώματα και θεραπεία

Σύνδρομο Cushing - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμία
  • Διαταραχή ύπνου
  • Ατροφία μυών
  • Ξηρό δέρμα
  • Αυξημένη κόπωση
  • Παραβίαση του έμμηνου κύκλου
  • Διαταραχή καρδιακού ρυθμού
  • Αναστολή
  • Κατάθλιψη
  • Καρδιακή ανεπάρκεια
  • Ανικανότητα
  • Η παχυσαρκία
  • Οστεοπόρωση
  • Αύξηση βάρους
  • Ανδρική ανάπτυξη τριχών
  • Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης
  • Υπέρβαρα μαλλιά
  • Στεροειδής ψύχωση
  • Ευφορία
  • Εξάλειψη του δέρματος

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι μια παθολογική διαδικασία, η διαμόρφωση της οποίας επηρεάζεται από τα υψηλά επίπεδα των επιπέδων των γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Το κύριο είναι η κορτιζόλη. Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να αποσκοπεί στη μείωση της αιτίας της εξέλιξης της νόσου.

Τι προκαλεί την ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους. Η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις τύπους: εξωγενές, ενδογενές και ψευδοσύδρον. Κάθε ένας από αυτούς έχει τους δικούς του λόγους για την εκπαίδευση:

  1. Εξωγενείς. Οι λόγοι για την ανάπτυξή της περιλαμβάνουν υπερδοσολογία ή παρατεταμένη χρήση στεροειδών κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας άλλης πάθησης. Κατά κανόνα, τα στεροειδή χρησιμοποιούν όταν χρειάζεται να θεραπεύσετε το άσθμα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
  2. Ενδογενής. Ο σχηματισμός του προκαλεί εσωτερική αστοχία στο σώμα.
  3. Ψευδο-σύνδρομο. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου ένα άτομο παρακολουθεί συμπτώματα παρόμοια με τις εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing, αλλά στην πραγματικότητα δεν είναι. Μια τέτοια κατάσταση οφείλεται στο υπερβολικό βάρος, αλκοολική δηλητηρίαση σε μια χρόνια μορφή, εγκυμοσύνη, άγχος, κατάθλιψη.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing σε κάθε ασθενή εμφανίζεται με τον δικό του τρόπο. Ο λόγος είναι ότι το σώμα ενός συγκεκριμένου ατόμου αντιδρά με τον δικό του τρόπο σε αυτήν την παθολογική διαδικασία. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα εξής:

  • αύξηση βάρους.
  • αδυναμία, κόπωση.
  • υπερβολική τριχόπτωση;
  • οστεοπόρωση.

Αύξηση βάρους

Πολύ συχνά, τα συμπτώματα της νόσου του Cushing εκδηλώνονται σε μια ταχεία αύξηση του βάρους. Η πρόγνωση αυτή παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Ταυτόχρονα, λιπαρά στρώματα εναποτίθενται στο στομάχι, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Τα χέρια και τα πόδια, αντίθετα, γίνονται λεπτά.

Η ατροφία της μυϊκής μάζας παρατηρείται στους ώμους και τα πόδια. Αυτή η διαδικασία προκαλεί στον ασθενή συμπτώματα που σχετίζονται με γενική αδυναμία και κόπωση. Σε συνδυασμό με την παχυσαρκία, μια τέτοια εκδήλωση της ασθένειας προκαλεί σημαντικές δυσκολίες στον ασθενή κατά τη διάρκεια της άσκησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να τραυματιστεί εάν σηκωθεί ή καταλήξει.

Εξάλειψη του δέρματος

Ένα παρόμοιο σύμπτωμα στο σύνδρομο Cushing συμβαίνει αρκετά συχνά. Το δέρμα έχει μαρμάρινη σκιά, υπερβολική ξηρότητα και περιοχές τοπικής υπεριδρωσίας. Ο ασθενής έχει μπλε χρώμα, και οι τομές και οι πληγές θεραπεύονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα.

Υπερβολικός σχηματισμός μαλλιών

Τέτοια συμπτώματα επισκέπτονται συχνά μια γυναίκα που έχει νόσο του Itsenko-Cushing. Οι τρίχες αρχίζουν να σχηματίζονται στο στήθος, στο άνω χείλος και στο πηγούνι. Ο λόγος αυτής της πάθησης είναι η επιταχυνόμενη παραγωγή ανδρικών ορμονών - ανδρογόνων από τα επινεφρίδια. Στις γυναίκες, εκτός από αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται εμμηνόρροια και σε άνδρες παρατηρείται ανικανότητα και μειωμένη λίμπιντο.

Οστεοπόρωση

Αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται σε 90% των περιπτώσεων σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται από το σύνδρομο του πόνου, το οποίο επηρεάζει τα οστά και τους αρθρώσεις. Δεν αποκλείεται ο σχηματισμός αυθόρμητων καταγμάτων των πλευρών και των άκρων. Αν η νόσος του Itsenko-Cushing επηρεάζει το σώμα του παιδιού, τότε υπάρχει αξιοσημείωτη υστέρηση του παιδιού στην ανάπτυξη της ανάπτυξης.

Καρδιομυοπάθεια

Στο σύνδρομο Cushing, αυτή η πάθηση επηρεάζει πολύ συχνά τον ασθενή. Υπάρχει, κατά κανόνα, καρδιομυοπάθεια μικτού τύπου. Η αρτηριακή υπέρταση, οι δυσλειτουργίες των ηλεκτρολυτών ή οι καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών επηρεάζουν το σχηματισμό της. Στους ανθρώπους, τα συμπτώματα αυτά σημειώνονται:

  • παραβίαση του ρυθμού της καρδιάς.
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • καρδιακή ανεπάρκεια.

Εκτός από τα συμπτώματα που παρουσιάζονται, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια παθολογία όπως ο διαβήτης. Καθορίζεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Μπορείτε να ρυθμίσετε το σάκχαρο του αίματος με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.

Όσον αφορά το νευρικό σύστημα, εμφανίζονται τέτοιες εκδηλώσεις:

  • λήθαργος;
  • κατάθλιψη;
  • ευφορία.
  • κακός ύπνος?
  • στεροειδής ψύχωση.

Η ανάπτυξη της νόσου στα παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται σε νεαρούς ασθενείς πολύ σπάνια. Αλλά η σοβαρότητα του μαθήματος παίρνει ηγετική θέση στις ενδοκρινικές παθολογίες. Συχνά επηρεάζει την πάθηση των παιδιών σε μεγαλύτερη ηλικία. Αλλά δεν μπορούμε να αποκλείσουμε τη διαμόρφωση της διαδικασίας σε παιδιά της προσχολικής ηλικίας.

Η παθολογική διαδικασία καλύπτει τόσο γρήγορα πολλούς τύπους μεταβολισμού, οπότε η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα πρέπει να διεξάγονται το συντομότερο δυνατό.

Το πρώτο σημάδι της ασθένειας στα παιδιά είναι η παχυσαρκία. Το λίπος αποθηκεύεται στον άνω κορμό. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι και το χρώμα του δέρματος είναι μοβ-κόκκινο. Σε ασθενείς της ηλικίας προσχολικής ηλικίας, υπάρχει ομοιόμορφη κατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού.

Η καθυστέρηση της ανάπτυξης διαγιγνώσκεται στο 90% των ασθενών. Σε συνδυασμό με το υπερβολικό βάρος, αυτό οδηγεί σε αφυδάτωση. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης χαρακτηρίζεται από το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης του επιθήματος.

Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, η τρίχα αρχίζει να αναπτύσσεται, αν και η πραγματική εφηβεία καθυστερεί. Στα αγόρια τα συμπτώματα αυτά συνδέονται με καθυστέρηση στην ανάπτυξη των όρχεων και του πέους και στα κορίτσια - κατά παράβαση της ωοθηκικής λειτουργίας, της υποπλασίας της μήτρας, της έλλειψης διόγκωσης των μαστικών αδένων και της εμμηνόρροιας. Το τριχωτό της κεφαλής αρχίζει να επηρεάζει περιοχές του σώματος όπως η πλάτη, η σπονδυλική στήλη, τα άκρα.

Μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συνδρόμου Cushing είναι παραβίαση του τροφισμού του δέρματος. Αυτό το σύμπτωμα εκφράζεται στο σχηματισμό ταινιών τεντώματος. Επικεντρώνουν, κατά κανόνα, στην κάτω κοιλιακή χώρα, στις πλευρές, στους γλουτούς, στην εσωτερική επιφάνεια των μηρών. Αυτές οι λωρίδες μπορούν να εκπροσωπούνται τόσο στον ενικό όσο και στον πληθυντικό. Το χρώμα τους είναι ροζ και μοβ. Το δέρμα σε αυτή τη διαδικασία γίνεται ξηρό, λεπτό, είναι πολύ εύκολο να τραυματιστεί. Συχνά το σώμα του παιδιού επηρεάζεται από έλκη, μύκητες, φουρουλκίαση. Η περιοχή του στήθους, του προσώπου και της πλάτης έχει ακμή. Στο δέρμα του κορμού και των άκρων σχηματίζονται παρόμοιες με λειχήνες εξανθήματα. Ακροκυάνωση συμβαίνει. Το δέρμα στην περιοχή των γλουτών συνοδεύεται από ξηρότητα, και με την αφή είναι κρύο.

Η νόσος του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται συχνότερα σε παιδιά με τη μορφή οστεοπόρωσης του σκελετού. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μείωση της οστικής μάζας. Γίνονται εύθραυστα, επομένως τα σπασίματα συμβαίνουν συχνά. Η βλάβη εφαρμόζεται σε επίπεδα οστά και σωληνοειδή. Όταν εμφανίζεται κάταγμα, παρατηρούνται τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά: η απουσία ή ο έντονος περιορισμός του πόνου στο σημείο της κατάγματος. Κατά τη διάρκεια της επούλωσης, μπορεί να σχηματιστεί ένα αρκετά μεγάλο μέγεθος και ένας μακρύς τύπος.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν προκαλεί παθολογικές αλλαγές σε σχέση με το καρδιαγγειακό σύστημα στα παιδιά. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή υπέρτασης, ηλεκτρολυτικών διαταραχών και ορμονικής ανεπάρκειας. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση σε αυτή την περίπτωση είναι υποχρεωτική. Αυτό είναι ένα επίμονο και πρώιμο σύμπτωμα της νόσου. Οι τιμές πίεσης εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς. Αν είναι νεότερος, η αρτηριακή πίεση θα είναι υψηλότερη. Η ταχυκαρδία διαγνωρίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Οι νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε νέους ασθενείς. Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι χαρακτηριστικά αυτών των συμπτωμάτων:

  • πολυεστιακή;
  • φθαρμένος?
  • διαφορετική σοβαρότητα.
  • δυναμισμό.

Συχνά υπάρχει παραβίαση της ψυχής. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται σε καταθλιπτική διάθεση, διέγερση, συχνά οι ασθενείς ακολουθούν αυτοκτονικές σκέψεις. Όταν το σύνδρομο Cushing έχει φτάσει σε σταθερή ύφεση, όλες αυτές οι εκδηλώσεις εξαφανίζονται γρήγορα.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται συχνά με σημεία στεροειδούς διαβήτη, τα οποία εμφανίζονται χωρίς οξέωση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει πρωτίστως δραστηριότητες με σκοπό την εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας και την ισορροπία του ορμονικού υποβάθρου. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ μπορεί να προτείνει τρεις μεθόδους θεραπείας:

Είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία έγκαιρα, καθώς σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, αν η θεραπεία δεν ξεκινήσει τα πρώτα 5 χρόνια από την εμφάνισή της, τότε ο θάνατος συμβαίνει σε 30-50% των περιπτώσεων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Αυτή η θεραπεία επικεντρώνεται σε ένα σύμπλεγμα φαρμάκων των οποίων η δράση αποσκοπεί στη μείωση της παραγωγής ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Συχνά, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακο σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους θεραπείας. Για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφήσει τέτοια φάρμακα:

Κατά κανόνα, τα φάρμακα αυτά πρέπει να χρησιμοποιούνται όταν η χειρουργική μέθοδος θεραπείας δεν έδωσε θετικό αποτέλεσμα ή είναι απλώς αδύνατη η εκτέλεση της θεραπείας.

Ακτινοθεραπεία

Η χρήση αυτής της μεθόδου θεραπείας συνιστάται στην περίπτωση που η πάθηση προκλήθηκε από αδένωμα της υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία λόγω της επίδρασης στην υπόφυση μειώνει την παραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Κατά κανόνα, αυτή η μέθοδος θεραπείας πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ιατρική ή χειρουργική θεραπεία. Συχνά, οφείλεται στον συνδυασμό με φάρμακα ότι συμβαίνει η ενισχυμένη επίδραση της ακτινοθεραπείας στη θεραπεία του συνδρόμου Cushing.

Χειρουργική επέμβαση

Για τη θεραπεία της νόσου συχνά συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Περιλαμβάνει την αφαίρεση του αδενώματος χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Ο ασθενής βελτιώνεται πολύ γρήγορα και η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας είναι 70-80%. Εάν το σύνδρομο Cushing προκλήθηκε από όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, τότε η επέμβαση περιλαμβάνει μέτρα για την αφαίρεση αυτού του νεοπλάσματος. Εάν η ασθένεια είναι πολύ δύσκολη, οι γιατροί θα αφαιρέσουν τα δύο επινεφρίδια, ως αποτέλεσμα του οποίου ο ασθενής θα πρέπει να χρησιμοποιήσει γλυκοκορτικοειδή ως θεραπεία αντικατάστασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τα επινεφρίδια. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η παχυσαρκία και η υψηλή αρτηριακή πίεση. Η θεραπεία δίνει θετικά αποτελέσματα μόνο εάν όλες οι θεραπευτικές διαδικασίες εκτελούνται έγκαιρα.

Αν νομίζετε ότι έχετε σύνδρομο Cushing και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Ο υπερανδρογονισμός είναι μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται σε κορίτσια και γυναίκες και χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο ανδρογόνων στο σώμα. Ανδρογόνων θεωρείται μια ανδρική ορμόνη - είναι επίσης παρούσα στο γυναικείο σώμα, αλλά σε μικρές ποσότητες, έτσι ώστε όταν το επίπεδο της αυξάνεται, η γυναίκα έχει τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως διακοπή της εμμήνου ρύσεως και στειρότητα, την ανάπτυξη των μαλλιών του αρσενικού τύπου και μερικά άλλα. Η αλλαγή των ορμονικών επιπέδων απαιτεί επείγουσα διόρθωση, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη πλήθους παθολογιών στο σώμα μιας γυναίκας.

Η παχυσαρκία είναι μια κατάσταση του σώματος στο οποίο αρχίζουν να συσσωρεύονται λιπαρές αποθέσεις στις ίνες, τους ιστούς και τα όργανα. Η παχυσαρκία, τα συμπτώματα των οποίων περιλαμβάνουν αύξηση κατά 20% ή περισσότερο σε σύγκριση με τις μέσες τιμές, δεν είναι μόνο η αιτία γενικής δυσφορίας. Προκαλεί επίσης την εμφάνιση ψυχο-φυσικών προβλημάτων σε αυτό το πλαίσιο, προβλήματα με τις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη, προβλήματα που σχετίζονται με τη σεξουαλική ζωή, καθώς και προβλήματα που σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων συνθηκών που συνδέονται με αυτές τις αλλαγές στο σώμα.

Η μυοκαρδίτιδα είναι ένα γενικό όνομα για φλεγμονώδεις διεργασίες στον καρδιακό μυ ή στο μυοκάρδιο. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο διαφόρων λοιμώξεων και αυτοάνοσων βλαβών, έκθεσης σε τοξίνες ή αλλεργιογόνα. Υπάρχει πρωταρχική φλεγμονή του μυοκαρδίου, που αναπτύσσεται ως ανεξάρτητη ασθένεια και δευτερογενής, όταν η καρδιακή παθολογία είναι μία από τις κύριες εκδηλώσεις μιας συστημικής νόσου. Με την έγκαιρη διάγνωση και τη σύνθετη θεραπεία της μυοκαρδίτιδας και των αιτιών της, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι η πιο επιτυχημένη.

Η προμηνόπαυση είναι μια ειδική περίοδος στη ζωή μιας γυναίκας, η διάρκεια της οποίας είναι διαφορετική για κάθε γυναίκα. Αυτό είναι ένα είδος χάσματος μεταξύ ενός εξασθενημένου και ασαφούς εμμηνορροϊκού κύκλου και των τελευταίων εμμηνορροϊκών περιόδων που εμφανίζονται κατά την εμμηνόπαυση.

Η μυοτονία είναι μια γενετικά καθορισμένη παθολογία που ανήκει στην κατηγορία των νευρομυϊκών παθήσεων. Αξίζει να σημειωθεί ότι, ανάλογα με την ποικιλία, μπορεί να εκδηλωθεί σε διαφορετικές ηλικίες και όχι από τη στιγμή που γεννιέται το μωρό. Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της νόσου είναι η μετάδοση του μεταλλαγμένου γονιδίου στο παιδί από έναν ή και τους δύο γονείς και μπορούν να είναι εντελώς υγιείς. Άλλες καταστάσεις που επηρεάζουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας σπάνιας νόσου παραμένουν άγνωστες.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Ασθένεια και Ίτσενκο - Σύνδρομο Cushing: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Σύνδρομο και Ίτσενκο - Η νόσος του Cushing (hypercortisolism) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αναπτύσσεται όταν τα επινεφρίδια παράγουν περίσσεια κορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν η νόσος εμφανιστεί ως αποτέλεσμα διαταραχών στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, που οδηγούν σε αύξηση της παραγωγής της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) και ως αποτέλεσμα της κορτιζόλης, τότε μιλούν για την ίδια την νόσο του Itsenko - Cushing. Εάν η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου δεν σχετίζεται με τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, τότε πρόκειται για το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Αιτίες υπερκορτιζολισμού

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Το σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing έχει αρκετά έντονα εξωτερικά σημεία, σύμφωνα με τα οποία ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια.

Στον συντριπτικό αριθμό ασθενών παρατηρείται παχυσαρκία χαρακτηριστική της υπερκορτιζόλης. Η κατανομή του λίπους εμφανίζεται στον τύπο της δυσπλαστικής (τύπου cushingoid): μια περίσσεια λιπώδους ιστού προσδιορίζεται στην πλάτη, την κοιλιά, το στήθος, την όψη (πρόσωπο φεγγαριού).

Ατροφία μυών, μείωση του όγκου της μυϊκής μάζας, μείωση του μυϊκού τόνου και δύναμης, ιδιαίτερα διαταραγμένος τόνος των γλουτιαίων μυών. "Λοξός γλουτός" - ένα από τα τυπικά σημάδια της νόσου. Η ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορεί τελικά να οδηγήσει σε κήλες της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι ασθενείς έχουν λεπτότερο δέρμα, έχουν μαρμάρινη σκιά, επιρρεπείς σε ξηρότητα, νιφάδες, ενώ υπάρχουν περιοχές με υπερβολική εφίδρωση. Κάτω από το αραιωμένο δέρμα ορατό αγγειακό μοτίβο. Εμφανίζονται ραβδώσεις - ραγάδες μοβ-ιώδους χρώματος, που συμβαίνουν συχνότερα στο δέρμα της κοιλιάς, στους μηρούς, στους στήθους και στους ώμους. Το πλάτος τους μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά. Επιπλέον, στο δέρμα υπάρχουν πολλά διαφορετικά εξανθήματα όπως η ακμή και οι φλέβες αράχνης. Σε μερικές περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός στο νόσημα Itsenko - Cushing - σκούρα και ελαφρά σημεία εμφανίζονται στο δέρμα, διακρίνονται από το χρώμα.

Μια από τις σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου Itsenko - Cushing είναι η οστεοπόρωση που σχετίζεται με την αραίωση του οστικού ιστού, ως αποτέλεσμα του οποίου συμβαίνουν κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών, με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν σκολίωση.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται ως ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας. Διαταραχές καρδιακού ρυθμού, αρτηριακή υπέρταση συμβαίνουν και με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε 10-20% των ασθενών, ανιχνεύεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών και δεν μπορεί να υπάρξει βλάβη στο πάγκρεας και σημαντικές αλλαγές στη συγκέντρωση της ινσουλίνης στο αίμα.

Η υπερβολική παραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων οδηγεί στην εμφάνιση του υπερτρίχωση στις γυναίκες - ανάπτυξη των μαλλιών σε άνδρες. Επιπλέον, οι ασθενείς με γυναίκες έχουν ακανόνιστη εμμηνόρροια μέχρι την αμηνόρροια.

Διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko - Cushing

Η εξέταση ξεκινά με εξετάσεις διαλογής: ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της ημερήσιας έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης, δείγματα με δεξαμεθαζόνη (γλυκοκορτικοστεροειδή), τα οποία βοηθούν στην ταυτοποίηση του υπερκοκκισμού, καθώς και στην προκαταρκτική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου και της νόσου Cushing. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για τον εντοπισμό του αδενώματος της υπόφυσης, των όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων και των επιπλοκών της νόσου (διάγνωση με υπερήχους, ακτινογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό κ.λπ.).

Η θεραπεία της ασθένειας εξαρτάται από τα αποτελέσματα της εξέτασης, δηλαδή από την περιοχή στην οποία ανιχνεύθηκε η παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Μέχρι σήμερα, η μόνη πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία της νόσου του Itsenko - Cushing που προέρχεται από το αδένωμα της υπόφυσης είναι χειρουργική (επιλεκτική διαφυσιοειδή αδενομεκτομή). Αυτή η νευροχειρουργική επέμβαση υποδεικνύεται στην ανίχνευση αδενώματος υπόφυσης με σαφή εντοπισμό κατά την εξέταση. Συνήθως η λειτουργία αυτή δίνει θετικά αποτελέσματα στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, η αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος συμβαίνει αρκετά γρήγορα και σε 70-80% των περιπτώσεων εμφανίζεται σταθερή ύφεση της νόσου. Ωστόσο, το 10-20% των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει.

Η χειρουργική θεραπεία του Itsenko - της νόσου του Cushing συνήθως συνδυάζεται με την ακτινοθεραπεία, καθώς και τη μέθοδο καταστροφής των υπερπλαστικών επινεφριδίων (καθώς η μάζα των αδένων αυξάνεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης ορμονικής αποτυχίας).

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις στη χειρουργική αγωγή του αδενώματος της υπόφυσης (σοβαρή πάθηση του ασθενούς, παρουσία σοβαρών ταυτόχρονων ασθενειών κλπ.), Γίνεται θεραπεία με φάρμακα. Χρησιμοποιούμενα φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), η αύξηση του επιπέδου της οποίας οδηγεί σε υπερκορτιάζωση. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, διεξάγεται επίσης συμπτωματική θεραπεία με αντιυπερτασικά, υπογλυκαιμικά φάρμακα, αντικαταθλιπτικά και θεραπεία και πρόληψη οστεοπόρωσης κλπ.

Εάν οι όγκοι των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων έχουν γίνει η αιτία του υπερκορτικοειδισμού, τότε η αφαίρεσή τους είναι απαραίτητη. Όταν το προσβεβλημένο επινεφριδιακό αδένα αφαιρεθεί προκειμένου να αποφευχθεί υποκορτισμός, στο μέλλον, οι ασθενείς θα χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Η αδρεναλεκτομή (απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων) σπάνια χρησιμοποιείται πρόσφατα, μόνο όταν είναι αδύνατο να αντιμετωπιστεί ο υπερκοκτισμός με άλλα μέσα. Αυτός ο χειρισμός οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί ή αντιμετωπίζουν αυτή τη νόσο πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν ενδοκρινολόγο και, εάν είναι απαραίτητο, από άλλους ειδικούς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν ανιχνευτεί αδενοάση υπόφυσης μετά την εξέταση, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Με την ανάπτυξη επιπλοκών του υπερκορτιζολισμού, θεραπείας με έναν τραυματολόγο (για κατάγματα), έναν καρδιολόγο (με αύξηση των διαταραχών πίεσης και ρυθμού), υποδεικνύεται ένας γυναικολόγος (για διαταραχές του αναπαραγωγικού συστήματος).

Περισσότερα για τη νόσο και το σύνδρομο Itsenko - Cushing στο πρόγραμμα "Για να ζήσεις υγιείς!":

Σύνδρομο Cushing: αιτίες, σημεία, διάγνωση, τρόπος θεραπείας, πρόγνωση

Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα από κλινικά συμπτώματα που προκαλούνται από υψηλή περιεκτικότητα σε κορτικοστεροειδή στο αίμα (υπερκορτινισμός). Ο υπερκορτισμός είναι μια δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Η πρωτογενής του μορφή συνδέεται με την παθολογία των επινεφριδίων, και η δευτερογενής μορφή αναπτύσσεται με την ήττα του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης του εγκεφάλου.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ορμόνες που ρυθμίζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού στο σώμα. Η σύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων ενεργοποιείται υπό την επίδραση της ανδροκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) της υπόφυσης. Η δραστηριότητα του τελευταίου ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - κορτικολιμπέρες. Το συντονισμένο έργο όλων των συνδέσεων χυμικής ρύθμισης εξασφαλίζει την καλή λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Η απώλεια τουλάχιστον ενός συνδέσμου από αυτή τη δομή οδηγεί σε υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Η κορτιζόλη βοηθά το ανθρώπινο σώμα να προσαρμοστεί γρήγορα στις επιδράσεις των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων - τραυματικό, συναισθηματικό, μολυσματικό. Αυτή η ορμόνη είναι απαραίτητη για την υλοποίηση ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την ένταση του καταβολισμού πρωτεϊνών και αμινοξέων, ενώ παράλληλα αναστέλλουν τη διάσπαση της γλυκόζης. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να παραμορφώνονται και να αθροίζονται, και η υπεργλυκαιμία αναπτύσσεται. Ο λιπώδης ιστός αντιδρά διαφορετικά στο επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα: σε μερικούς, η διαδικασία της απόθεσης λίπους επιταχύνεται και άλλοι - η ποσότητα του λιπώδους ιστού μειώνεται. Η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών οδηγεί στην ανάπτυξη μυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Η εξασθενημένη ανοσία μειώνει τη συνολική αντίσταση του σώματος και αυξάνει την ευαισθησία του σε ιικές και βακτηριακές λοιμώξεις. Όταν ο υπερκορτικοειδισμός επηρεάζει τα οστά, τους μυς, το δέρμα, το μυοκάρδιο και άλλα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing, λόγω του οποίου πήρε το όνομά του. Ο Ν. Ιτσένκο διεξήγαγε μια ανεξάρτητη μελέτη και δημοσίευσε το επιστημονικό του έργο για τη νόσο, λίγο αργότερα, το 1924, επομένως το όνομα του συνδρόμου Cushing είναι κοινό στις μετα-σοβιετικές χώρες. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τους άνδρες. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 25-40 ετών.

Το σύνδρομο του Cushing εκδηλώνεται από δυσλειτουργία της καρδιάς, μεταβολικές διαταραχές, ειδικό είδος απόθεσης λίπους στο σώμα, βλάβη στο δέρμα, μυς, οστά και δυσλειτουργία του νευρικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Σε ασθενείς με στρογγυλεμένο πρόσωπο, τα βλέφαρα διογκώνονται, εμφανίζεται ένα έντονο ρουζ. Οι γυναίκες παρατηρούν υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών του προσώπου. Στο πάνω μέρος του σώματος και όχι στον αυχένα συσσωρεύεται πολύ λίπος. Στρες εμφανίζονται στο δέρμα. Σε ασθενείς με διαταραγμένο εμμηνορροϊκό κύκλο, η κλειτορίδα είναι υπερτροφική.

Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα αποτελέσματα του εργαστηριακού προσδιορισμού της κορτιζόλης στις αιματολογικές, τομογραφικές και σπινθηρογραφικές μελέτες των επινεφριδίων. Η θεραπεία της παθολογίας είναι:

  • στο διορισμό φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση των κορτικοστεροειδών,
  • στην πραγματοποίηση συμπτωματικής θεραπείας,
  • στην χειρουργική αφαίρεση ενός νεοπλάσματος.

Αιτιολογία

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του συνδρόμου Cushing χωρίζονται σε δύο ομάδες - ενδογενείς και εξωγενείς.

  1. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει υπερπλαστικές διεργασίες και νεοπλάσματα του επινεφριδιακού φλοιού. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες του φλοιώδους στρώματος ονομάζεται κορτικοστερόμα. Κατά προέλευση, είναι αδένωμα ή αδενοκαρκίνωμα.
  2. Η εξωγενής αιτία του υπερκοκκισμού είναι η εντατική και μακροχρόνια θεραπεία διαφόρων ασθενειών με κορτικοστεροειδή και κορτικοτροπικές ορμόνες. Το σύνδρομο φαρμάκων αναπτύσσεται με ακατάλληλη θεραπεία με Πρεδνιζόνη, Δεξαμεθαζόνη, Υδροκορτιζόνη και Diprospan. Αυτός είναι ο λεγόμενος ιατρογενικός τύπος παθολογίας.
  3. Το ψευδο-σύνδρομο του Cushing έχει παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά προκαλείται από άλλους παράγοντες που δεν σχετίζονται με τη βλάβη των επινεφριδίων. Αυτές περιλαμβάνουν την τροφική παχυσαρκία, την εξάρτηση από το αλκοόλ, την εγκυμοσύνη, τις νευροψυχιατρικές ασθένειες.
  4. Η ασθένεια του Cushing προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ACTH. Η αιτία αυτής της πάθησης είναι το μικροδιακόμα της υπόφυσης ή το κορτικοτροπίνη, που βρίσκεται στους βρόγχους, τους όρχεις ή τις ωοθήκες. Η ανάπτυξη αυτού του καλοήθους αδενικού όγκου συμβάλλει στην πρόκληση τραυματισμών στο κεφάλι, αναβολών των νευροεκφυλισμών, του τοκετού.
  • Ο συνολικός υπερκορτισμός αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού.
  • Μερική συνοδεύεται από μεμονωμένη αλλοίωση των μεμονωμένων φλοιωδών ζωνών.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου Cushing:

  1. υπερέκκριση της κορτιζόλης
  2. επιτάχυνση των καταβολικών διεργασιών
  3. διάσπαση πρωτεϊνών και αμινοξέων
  4. δομικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς,
  5. διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, οδηγώντας σε υπεργλυκαιμία,
  6. μη φυσιολογικές καταθέσεις λίπους στην πλάτη, στο λαιμό, στο πρόσωπο, στο στήθος,
  7. ανισορροπία οξέος-βάσης,
  8. η μείωση του καλίου στο αίμα και η αύξηση του νατρίου,
  9. αύξηση της αρτηριακής πίεσης
  10. καταθλιπτική ανοσολογική άμυνα
  11. καρδιομυοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία.

Τα άτομα που περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού:

  • αθλητές,
  • έγκυες γυναίκες
  • εθισμένοι, καπνιστές, αλκοολικοί,
  • ψυχωτικό.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing είναι ποικίλες και ειδικές. Στην παθολογία αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, σεξουαλικού και καρδιαγγειακού συστήματος.

  1. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου - νοσηρή παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη εναπόθεση λίπους πάνω στο σώμα. Σε ασθενείς με υποδόριο λιπώδη ιστό είναι πιο έντονη στον λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά. Το πρόσωπό τους μοιάζει με το φεγγάρι, τα μάγουλά τους γίνονται μοβ, αφύσικο ρουζ. Το σχήμα των ασθενών γίνεται ακανόνιστο σε σχήμα - ένα πλήρες σώμα σε λεπτά άκρα.
  2. Στο δέρμα του σώματος εμφανίζονται ρίγες ή ραγάδες ενός πορφυρού-γαλαζοπράσινου χρώματος. Αυτές είναι οι ραβδώσεις, η εμφάνιση των οποίων συνδέεται με την υπερβολική αιμάτωση και την αραίωση του δέρματος σε εκείνους τους χώρους όπου το λίπος έχει κατατεθεί σε περίσσεια. Οι εκδηλώσεις του δέρματος του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν επίσης: ακμή, ακμή, αιματώματα και σημειακές αιμορραγίες, περιοχές υπερχρωματισμού και τοπική υπεριδρωσία, αργή επούλωση τραυμάτων και κοπών. Το δέρμα των ασθενών αποκτά μια "μαρμάρινη" απόχρωση με έντονο αγγειακό πρότυπο. Γίνεται επιρρεπής σε ξεφλούδισμα και ξηρότητα. Στους αγκώνες, το λαιμό και την κοιλιά, το δέρμα αλλάζει το χρώμα του λόγω της υπερβολικής εναπόθεσης μελανίνης.
  3. Η ήττα του μυϊκού συστήματος εκδηλώνεται με υποτροφία και μυϊκή υποτονία. Οι "λοξές γλουτοί" και η "κοιλιά της βάτρας" προκαλούνται από ατροφικές διεργασίες στους αντίστοιχους μυς. Με την ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά τη διάρκεια της ανύψωσης και της οκλαδόν.
  4. Η σεξουαλική δυσλειτουργία εκδηλώνεται ως παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου, του υπερτρίχωση και της υπερτρίχωση στις γυναίκες, της μείωσης της σεξουαλικής επιθυμίας και της ανικανότητας στους άνδρες.
  5. Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση στην οστική πυκνότητα και μια παραβίαση της μικροαρχιτεκτονικής της. Παρόμοια φαινόμενα εμφανίζονται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά με την υπεροχή καταβολισμού σε διαδικασίες σχηματισμού οστών. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται με αρθραλγία, αυθόρμητα κατάγματα των οστών του σκελετού, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - κυφοσκολίωση. Τα οστά αρχίζουν να λεπτύνουν και να βλάπτουν. Γίνονται εύθραυστα και εύθραυστα. Οι ασθενείς αδέσποτα, και τα άρρωστα παιδιά υστερούν από τους συνομηλίκους τους.
  6. Με την ήττα του νευρικού συστήματος, οι ασθενείς εμφανίζουν διάφορες διαταραχές που κυμαίνονται από λήθαργο και απάθεια μέχρι κατάθλιψη και ευφορία. Σε ασθενείς με αϋπνία, ψύχωση, πιθανές απόπειρες αυτοκτονίας. Η διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με συνεχή επιθετικότητα, οργή, άγχος και ευερεθιστότητα.
  7. Τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν: αδυναμία, πονοκεφάλους, κόπωση, περιφερικό οίδημα, δίψα, συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η πορεία εξέλιξης της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια του έτους και τη σταδιακή ανάπτυξη του συνδρόμου σε 5-10 χρόνια.

Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing σπάνια διαγιγνώσκεται. Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι επίσης η παχυσαρκία. Η πραγματική εφηβεία καθυστερεί: τα αγόρια είναι υποανάπτυκτες στα γεννητικά όργανα - τους όρχεις και το πέος, και στα κορίτσια υπάρχει δυσλειτουργία των ωοθηκών, υποπλασία της μήτρας και δεν υπάρχουν εμμηνόρροια. Τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα, τα οστά και το δέρμα στα παιδιά είναι τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Το λεπτό δέρμα είναι εύκολο να τραυματιστεί. Σε αυτό φαίνεται βράζει, ακμή vulgaris, λειχήνα-όπως εξανθήματα.

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με σύνδρομο Cushing συμβαίνει σπάνια λόγω σοβαρής σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η πρόγνωση της είναι δυσμενής: πρώιμη εργασία, αυθόρμητες αμβλώσεις, πρόωρη λήξη της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, το σύνδρομο Cushing οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

  • ανεπαρκή καρδιακή ανεπάρκεια
  • οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας,
  • σηψαιμία,
  • σοβαρή πυελονεφρίτιδα,
  • οστεοπόρωση με κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών,
  • επινεφριδική κρίση με έκπληξη, πτώση πίεσης και άλλα παθολογικά σημάδια,
  • βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος,
  • διαβήτη χωρίς δυσλειτουργία του παγκρέατος,
  • ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing βασίζεται σε αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα, σε καταγγελίες ασθενών και σε αποτελέσματα δοκιμών διαλογής. Οι ειδικοί αρχίζουν με μια γενική εξέταση και δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στο βαθμό και τη φύση των αποθέσεων λίπους, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου και του σώματος και τη διάγνωση του μυοσκελετικού συστήματος.

  1. Στα ούρα των ασθενών προσδιορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Με την αύξηση της κατά 3-4 φορές επιβεβαιώνεται η διάγνωση της παθολογίας.
  2. Διεξαγωγή δοκιμασίας με "Δεξαμεθαζόνη": σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και σε ασθενείς δεν υπάρχει τέτοια μείωση.
  3. Στην αιμογραφία - λευκοπενία και ερυθροκύτταρα.
  4. Βιοχημεία αίματος - παραβίαση του KOS, υποκαλιαιμία, υπεργλυκαιμία, δυσλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
  5. Στην ανάλυση για τους δείκτες της οστεοπόρωσης, βρίσκεται ένα χαμηλό περιεχόμενο οστεοκαλσίνης - ένας πληροφοριακός δείκτης σχηματισμού οστού, ο οποίος απελευθερώνεται από τους οστεοβλάστες κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης και εισέρχεται εν μέρει στην κυκλοφορία του αίματος.
  6. Ανάλυση της TSH - μείωση στο επίπεδο της θυρεοειδούς ορμόνης διέγερσης.
  7. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο σάλιο - στους υγιείς ανθρώπους κυμαίνεται και στους ασθενείς μειώνεται απότομα τα βράδια.
  8. Μια τομογραφική μελέτη της υπόφυσης και των επινεφριδίων εκτελείται για να προσδιοριστεί η ογκογένεση, ο εντοπισμός της, το μέγεθος της.
  9. Ακτινογραφική εξέταση του σκελετού - ο ορισμός των σημείων οστεοπόρωσης και καταγμάτων.
  10. Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων - μια πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος.

Οι ειδικοί στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας, της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της αιματολογίας ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Cushing.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο Cushing, είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε την αιτία και να ομαλοποιήσουμε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από εντατική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, θα πρέπει να ακυρωθούν σταδιακά ή να αντικατασταθούν από άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εισέρχονται στο νοσοκομείο στο τμήμα ενδοκρινολογίας του νοσοκομείου, όπου υπόκεινται σε αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακο, χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Φάρμακα

Οι ασθενείς συνταγογραφούνται αναστολείς της σύνθεσης των επινεφριδίων των γλυκοκορτικοστεροειδών - "Κετοκοναζόλη", "Μεθραππόνη", "Μιτοτάν", "Mamomit".

  • αντιϋπερτασικά φάρμακα - εναλαπρίλη, καπροτίνη, δισοπρολόλη,
  • διουρητικά - "Φουροσεμίδη", "Βεροσπύρων", "Μαννιτόλη",
  • υπογλυκαιμικά φάρμακα - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • καρδιακές γλυκοσίδες - "Κορλιγκόν", "Στροφαντίνος",
  • ανοσοτροποποιητές - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • ηρεμιστικά - Corvalol, Valocordin,
  • πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Cushing συνίσταται στην εκτέλεση των ακόλουθων λειτουργιών:

Αδρεναλεκτομή - απομάκρυνση των προσβεβλημένων επινεφριδίων. Σε καλοήθη νεοπλάσματα, πραγματοποιείται μερική αδρεναλεκτομή, στην οποία μόνο ένας όγκος αφαιρείται με συντήρηση οργάνων. Το βιολογικό υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση προκειμένου να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου και την προέλευση του ιστού του. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει γλυκοκορτικοειδή για όλη τη ζωή.

  • Η επιλεκτική διαφυσιοειδής αδενομεκτομή είναι ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα. Το νεόπλασμα της υπόφυσης απομακρύνεται από τους νευροχειρουργούς μέσω της μύτης. Οι ασθενείς αποκαθίστανται γρήγορα και επιστρέφουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους.
  • Αν ένας όγκος που παράγει κορτιζόλη βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, αφαιρείται με ελάχιστη επεμβατική επέμβαση ή κλασική λειτουργία.
  • Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου, με την οποία είναι δυνατόν να καταστραφεί η υπερπλασία του αδένα με έγχυση σκληρυντικών ουσιών μέσω του δέρματος.
  • Η ακτινοθεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης έχει ευεργετική επίδραση σε αυτή την περιοχή και μειώνει την παραγωγή του ACTH. Το μεταφέρετε στην περίπτωση που η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος είναι αδύνατη ή αντενδείκνυται για λόγους υγείας.

    Στον καρκίνο των επινεφριδίων σε ελαφρά και μεσαία μορφή, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αφαιρείται το επινεφρίδιο και το «Chloditan» συνταγογραφείται με άλλα φάρμακα.

    Η θεραπεία με πρωτονία στην υπόφυση συνταγογραφείται για ασθενείς με αβεβαιότητα των γιατρών για την παρουσία αδενωμάτων. Η θεραπεία με πρωτονία είναι ένας ειδικός τύπος ακτινοθεραπείας στον οποίο τα επιταχυνόμενα σωματίδια ιονισμού δρουν στον ακτινοβολημένο όγκο. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν το θάνατό τους. Η μέθοδος σας επιτρέπει να στοχεύετε στον όγκο με τη μέγιστη ακρίβεια και να την καταστρέφετε σε οποιοδήποτε βάθος του σώματος χωρίς σημαντική βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς.

    Πρόβλεψη

    Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν πάει μακριά σε μια εβδομάδα. Οι γιατροί δίνουν ειδικές συστάσεις για την οργάνωση της θεραπείας στο σπίτι στους ασθενείς τους:

    • Μια σταδιακή αύξηση της φυσικής δραστηριότητας και μια επιστροφή στο συνηθισμένο ρυθμό της ζωής μέσω της μικρής εκπαίδευσης χωρίς κόπωση.
    • Η σωστή, ορθολογική, ισορροπημένη διατροφή.
    • Εκτέλεση πνευματικής γυμναστικής - σταυρόλεξα, επαναλήψεις, εργασίες, λογικές ασκήσεις.
    • Κανονικοποίηση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης, θεραπεία της κατάθλιψης, πρόληψη του άγχους.
    • Ο βέλτιστος τρόπος εργασίας και ανάπαυσης.
    • Αρχική μέθοδο θεραπείας παθολογίας - ελαφριά άσκηση, γυμναστική στο νερό, ζεστό ντους, μασάζ.

    Εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο επινεφριδιακός αδένας μετά τη θεραπεία αρχίζει να λειτουργεί πλήρως. Οι πιθανότητες ανάκτησης από ασθένειες αυξάνονται σημαντικά. Στον καρκίνο των επινεφριδίων, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε ένα χρόνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών για μέγιστο διάστημα 5 ετών. Όταν συμβαίνουν μη αναστρέψιμα φαινόμενα στο σώμα και δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της παθολογίας γίνεται δυσμενή.

    Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες