Ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn, αλδοστερόμα) είναι μια καλή επιβεβαίωση της πασίγνωστης παροιμίας ότι ο φόβος έχει μεγάλα μάτια. Και το σημείο εδώ δεν είναι ούτε ότι το επίπεδο της ιατρικής εκπαίδευσης μεταξύ των συμπολιτών μας αφήνει πολύ επιθυμητό: τελικά, ο μέσος άνθρωπος στο δρόμο δεν χρειάζεται να καταλάβει τις περιπλοκές αυτού ή εκείνης που σπάνια αντιμετώπισε παθολογία. Η αδρανής φήμη, ο παθολογικός φόβος για όλα όσα συνδέονται με τον καρκίνο με τον ένα ή τον άλλο τρόπο και ο ανεξήγητος φόβος για ασθένειες με άγνωστα και σύνθετα ονόματα είναι ευθύνη για την κακή φήμη που έχει αναπτυχθεί γύρω από το πρόβλημα που συζητήθηκε σήμερα.

Το σύνδρομο Conn πληροί όλες αυτές τις προϋποθέσεις: έναν ακατανόητο όρο, μια «προφανή» συσχέτιση με την ογκολογία και μια υπάκουη προσδοκία της «κρίσης» του θεράποντος ιατρού, αφού αναφέρει τη λέξη «όγκος». Φοβούνται; Είναι μάταιο! Πρώτον, τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι καλά μελετημένα και η έναρξη της θεραπείας εγκαίρως δεν επιτρέπει την έκκληση του συνδρόμου Conn "ανίατη". Δεύτερον, ο επιπολασμός είναι πολύ, πολύ μικρός - από 0,5% έως 4%, και αυτοί οι αριθμοί αναφέρονται μόνο σε «επαγγελματίες» υπερτασικούς ασθενείς. Τρίτον, εάν ένας ασθενής είναι προσεκτικός στην υγεία του και υπόκειται σε προληπτικές εξετάσεις, η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί στα πρώτα στάδια, χάρη στην οποία η θεραπεία είναι πολύ πιο αποτελεσματική.

Περιγραφή

Ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός, μια σχετικά «νεαρή» ασθένεια, περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1955 από τον Αμερικανό επιστήμονα Jerome Conn. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση της έκκρισης της αλδοστερόνης, της κύριας ορυκτοκορτικοστεροειδούς ορμόνης του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπλέον, το κύριο πλεονέκτημα του Conn δεν είναι τόσο η επιλογή των χαρακτηριστικών κλινικών εκδηλώσεων (θα μιλήσουμε λίγο αργότερα), όπως και στην απόδειξη ότι η απομάκρυνση του πρωτογενούς όγκου, που ονομάζεται αλδοστερόμα, σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί στην αποκατάσταση του ασθενούς.

Πώς μπορεί η υπερβολική ορμόνη να επηρεάσει την υγεία μας; Δυστυχώς, η εξαντλητική απάντηση στο ερώτημα αυτό στο πλαίσιο ενός άρθρου που έχει σχεδιαστεί για ένα συνηθισμένο άτομο είναι μάλλον δύσκολο, αν όχι αδύνατο. Αλλά για να καταλάβετε ποιες είναι οι κύριες λειτουργίες της αλδοστερόνης στο σώμα, μπορείτε:

  • αυξάνει την απορρόφηση του νατρίου από τα νεφρά, αυξάνοντας έτσι την παρουσία του στο αίμα.
  • βοηθά στην εξάλειψη της περίσσειας καλίου από το σώμα.
  • μειώνει την οξύτητα του αίματος (αλκάλωση) διεγείροντας την απελευθέρωση πρωτονίων υδρογόνου από αυτό.
  • μειώνει την παραγωγή ρενίνης (η περίσσεια της προκαλεί υπέρταση, αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο στο σώμα και αλλαγές στη φυσική ισορροπία του υγρού).

Λόγοι

Η σύγχρονη έρευνα και τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν σαφώς ότι το σύνδρομο Conn μπορεί να προκληθεί από τρεις λόγους:

  1. Ενιαία (70-90% των περιπτώσεων) ή πολλαπλές (10-15% των περιπτώσεων) όγκων επινεφριδίων που παράγουν αλδοστερόνη. Τοποθετείται συχνότερα στο εξωτερικό φλοιώδες στρώμα και προκαλεί σοβαρές παραβιάσεις του μεταβολισμού του νερού-αλατιού στο σώμα. Αλλά η άποψη που έχει αναπτυχθεί στην κοινωνία, σύμφωνα με την οποία μια αλδοστερόμα είναι πάντα ένα κακοήθες νεόπλασμα, θα πρέπει να θεωρείται εσφαλμένη. Ο συντριπτικός αριθμός καταχωρισμένων περιπτώσεων (περίπου 92-96%) είναι καλοήθεις σχηματισμοί που δεν προκαλούν σοβαρή απειλή για τη ζωή (εάν έχει αρχίσει επαρκής θεραπεία εγκαίρως).
  2. Ιδιαπαθητικός υπεραλδοστερονισμός. Η παθοφυσιολογία δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη και τα διαθέσιμα στατιστικά στοιχεία που συλλέγονται από τους επαγγελματίες πρέπει να συνοψιστούν.
  3. Διμερής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού (ασθένεια Cushing). Η παθολογία θεωρείται παιδιατρική και εξαιρετικά σπάνια: ακόμη και σε μεγάλες πόλεις με αναπτυγμένο δίκτυο καθολικής πρωτοβάθμιας εξέτασης, διαγιγνώσκεται σε όχι περισσότερους από 7-10 ασθενείς ηλικίας άνω των 5-15 ετών.

Συμπτώματα

Ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός μπορεί να έχει διάφορες κλινικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς μπορεί να μην δίνουν προσοχή σε κάποιους από αυτούς για χρόνια, επομένως δεν είναι απαραίτητο να μιλάμε για έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας σε αυτή την περίπτωση. Λόγω του προληπτικού φόβου να ακούσουμε την «δυσάρεστη» διάγνωση, οι ασθενείς αγνοούν όχι μόνο τα προφανή συμπτώματα (τα οποία είναι κακή από μόνα τους), αλλά και την πιθανότητα ότι το αλδοστερόμα μπορεί να είναι κακοήθη. Ως αποτέλεσμα, ο γιατρός, που αντιμετωπίζει έναν παραμελημένο όγκο, αναγκάζεται να περιορίζεται στην παρηγορητική θεραπεία. Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι οι ίδιες:

  • αυξημένη κόπωση και προοδευτική μυϊκή αδυναμία.
  • συχνές περιόδους αυξημένου καρδιακού ρυθμού (καρδιακός ρυθμός).
  • μυϊκές κράμπες;
  • σοβαροί πονοκέφαλοι.
  • έντονη δίψα ανεξάρτητα από τη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
  • πολυουρία ·
  • μούδιασμα των όπλων και των ποδιών
  • μυϊκοί σπασμοί του λάρυγγα, καθώς και στην περιοχή των χεριών και των ποδιών.
  • αίσθημα ασφυξίας.
  • υπασβεστιαιμία;
  • αρτηριακή υπέρταση.

Διαγνωστικά

Η επιβεβαίωση του προκαταρκτικού συμπεράσματος "πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός" δεν είναι ένα τετριμμένο καθήκον. Είναι ελάχιστα ρεαλιστικό να προσδιορίζεται η παθολογία με βάση μόνο υποκειμενικές καταγγελίες του ασθενούς (βλ. Προηγούμενη ενότητα). Και για παραπομπή σε εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις και μελετητικές μελέτες υψηλής ακρίβειας, απαιτείται η δέουσα αιτιολόγηση, η οποία δεν απαντάται πάντα στο αρχικό ιατρικό διορισμό. Τα ίδια τα διαγνωστικά μέτρα μπορεί να είναι τα εξής:

1. Εργαστηριακές δοκιμές

  • Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Θα δείξει πιθανή αύξηση του επιπέδου του νατρίου στο αίμα, υποκαλιαιμία και αλκαλοποίηση του αίματος. Σε 20-25% των περιπτώσεων, υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, αν και ο διαβήτης αναπτύσσεται σχετικά σπάνια. Όσον αφορά το αναμενόμενο επίπεδο καλίου, δεν είναι πάντα φυσιολογικοί δείκτες που δείχνουν την απουσία ενός προβλήματος. Έτσι, στο 7-38% των ασθενών που στη συνέχεια διαγιγνώσκονται με πρωτοπαθή υπερ-αλδοστερονισμό, το κάλιο του ορού βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους.
  • Προσδιορισμός του επιπέδου της ρενίνης. Μερικοί γιατροί θεωρούν ότι είναι η καλύτερη ειδική δοκιμή για το σύνδρομο Conn, αλλά αυτό δεν είναι αλήθεια. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με μειωμένη ρενίνη πάσχουν από υπέρταση, όχι πρωτοπαθή υπεραδοστερονισμό.
  • Προσδιορισμός αλδοστερόνης πλάσματος (AAP) και ρενίνης πλάσματος (ARP). Οι ίδιοι αυτοί οι δείκτες δεν είναι ενημερωτικοί, αλλά ο λόγος τους (AARP διαιρούμενος με ΑΤΜ) μπορεί να είναι ένας από τους καθοριστικούς παράγοντες. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της δοκιμής, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα αποτελέσματά της μπορεί να επηρεαστούν από την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων που έλαβε ο ασθενής νωρίτερα.
  • Αν η δοκιμασία AAP / ARP αποδείχθηκε θετική, πραγματοποιείται μια επιπλέον δοκιμή αλδοστερόνης (επίπεδο ορμονών στον ημερήσιο όγκο ούρων προσαρμοσμένο για μια παράλληλη μετρούμενη τιμή καλίου ορού).

2. Ενόργανες μελέτες

  • CT και MRI της κοιλιακής κοιλότητας. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης του «πρωτογενούς υπερ-αλδοστερονισμού» απαιτεί υποχρεωτική απεικόνιση των αλλαγών στο σώμα. Αυτό όχι μόνο θα καθορίζει τον τύπο της παθολογίας (αλδοστερόμα ή αμφοτερόπλευρη υπερπλασία), αλλά θα καθορίζει και τη θεραπεία (το ποσό της απαιτούμενης χειρουργικής επέμβασης).
  • Σπινθηρογραφία με 131-Ι-ιωδοχοληστερόλη. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε μονομερή σχηματισμό των επινεφριδίων, που εκκρίνουν ορμόνες. Ωστόσο, λόγω του υψηλού κόστους του απαραίτητου εργαστηριακού εξοπλισμού και αντιδραστηρίων, της ανάγκης προσεκτικής προετοιμασίας του ασθενούς και ορισμένων περιορισμών (αλδοστερόμα όχι μεγαλύτερη από 1,5 cm σε διάμετρο), σπινθηρογράφημα για υποψία πρωτοταγούς υπεραλδοστερονισμού χρησιμοποιείται σπάνια.

3. Βοηθητικές διαγνωστικές μέθοδοι

  • Δοκιμή ορθοστασίας. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε κλινικές για να ανιχνεύσει εξαρτώμενο από ρενίνη αδενάμι επινεφριδίων, αλλά λόγω αμφισβητήσιμης ακρίβειας, πρακτικά δεν χρησιμοποιείται σήμερα.
  • Μια εξέταση αίματος που λαμβάνεται απευθείας από τις φλεβίδες και την κατώτερη κοίλη φλέβα (προσδιορίζοντας το επίπεδο της αλδοστερόνης μετά τη μέγιστη διέγερση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης). Πιο συχνά εκτελούνται αμέσως μετά από CT ή MRI.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος του είναι να αποτρέψει την ανάπτυξη επιπλοκών που προκαλούνται από αρτηριακή υπέρταση και υποκαλιαιμία. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι σαφώς κατανοητοί: η ιατρική θεραπεία για το σύνδρομο Conn (ανεξάρτητα από τα συμπτώματα) δεν είναι σε θέση να βελτιώσει ριζικά την κατάστασή τους και γενικά έχει σχεδιαστεί για τη μείωση του κινδύνου ανεπιθύμητων ενεργειών μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

  • μια δίαιτα με μειωμένη πρόσληψη νατρίου στα 2 γραμμάρια ανά ημέρα (οι λεπτομέρειες βρίσκονται στην κατάλληλη ενότητα).
  • τακτική άσκηση ·
  • διατηρώντας το βέλτιστο σωματικό βάρος.

Φαρμακευτική θεραπεία

  • φάρμακα πρώτης γραμμής που συγκρατούν το κάλιο στο σώμα (σπιρονολακτόνη). Παρέχουν σχεδόν στιγμιαία εξαφάνιση της υπογλυκαιμίας, αλλά τα συμπτώματα που προκαλούνται από την υψηλή αρτηριακή πίεση (BP) μπορεί να διαρκέσουν 1-2 μήνες.
  • φάρμακα δεύτερης γραμμής. Χρησιμοποιούνται εάν η πίεση, παρά τη μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή, παραμένει υπερβολικά υψηλή. Αυτά περιλαμβάνουν παράγοντες για μακροχρόνια μείωση της αρτηριακής πίεσης και διουρητικά (διουρητικά).

Χειρουργική θεραπεία

  • μονομερής αδρεναλεκτομή (αφαίρεση επινεφριδίων). Εάν είναι δυνατόν, πραγματοποιείται με λαπαροσκοπική μέθοδο λόγω του υψηλού τραύματος της κοιλιακής χειρουργικής.
  • σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι σκόπιμο να αφαιρεθούν και τα δύο επινεφρίδια.

Δυστυχώς, η διμερής αδρεναλεκτομή, όπως και οποιαδήποτε άλλη χειρουργική επέμβαση, δύσκολα μπορεί να ονομαστεί μια απόλυτα ασφαλής διαδικασία λόγω κάποιου κινδύνου παρενεργειών:

  • ο σχηματισμός θρόμβων αίματος στα άκρα και τους πνεύμονες.
  • τυχαία ζημία σε παρακείμενα όργανα.
  • λοίμωξη από πληγή σε περίπτωση μη ικανοποιητικής μετεγχειρητικής φροντίδας.
  • εσωτερική αιμορραγία, που εκδηλώνεται τόσο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης όσο και κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης.
  • ορμονική ανισορροπία, που προκαλείται όχι μόνο από την ιατρική προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση αλλά και από την απουσία ενός ή και των δύο επινεφριδίων (απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης).
  • αρνητικές αλλαγές στα έντερα.
  • πόνος για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση (απαιτούνται παυσίπονα).
  • δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή).
  • εάν το σώμα του ασθενούς εξασθενήσει σοβαρά, είναι δυνατή μια αρνητική αντίδραση στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης.
  • σημαντικές διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης.
  • μακροχρόνιες ουλές επούλωσης.
  • υπό δυσμενείς συνθήκες - καρδιακές προσβολές ή εγκεφαλικά επεισόδια.

Διατροφή και θεραπευτική διατροφή

Παρά το γεγονός ότι το σύνδρομο Conn αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά αποκλειστικά με χειρουργικές μεθόδους, δεν αξίζει να αγνοηθεί η εξομάλυνση της διατροφής. Αυτό όχι μόνο θα μειώσει τις εξωτερικές εκδηλώσεις της παθολογίας, αλλά και θα αυξήσει τις πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης της επέμβασης.

Οι αρχές της οργάνωσης της δίαιτας με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο

  • Μην καταχραστείτε το αλάτι (αντ 'αυτού είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε μαύρο και πιπέρι καγιέν, θυμάρι, ρίγανη, βασιλικό και άλλα καρυκεύματα).
  • να προτιμούν τα σπιτικά και όχι τα εστιατόρια.
  • Μην τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο (ψάρι και θαλασσινά, αυγά, σκληρά και μαλακά τυριά, λουκάνικα και λουκάνικα, κονσερβοποιημένα λαχανικά, σόδα).
  • μην υπερκατανάλωση?
  • Εάν είναι δυνατόν, επιλέξτε φρέσκα, μη επεξεργασμένα, κονσερβοποιημένα ή κατεψυγμένα τρόφιμα.
  • απορρίψτε τα υψηλά γλουταμινικά τρόφιμα μονονατρίου (πιθανή συντομογραφία MSG).
  • χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 1,5-2 λίτρα νερού ανά ημέρα.
  • η σάλτσα σαλάτας γίνεται καλύτερα με βάση το ελαιόλαδο, το χυμό λεμονιού και το ξύδι.
  • λίγοι θα είναι σε θέση να εγκαταλείψουν εντελώς το κρέας, αλλά σταδιακά αξίζει να το αντικαταστήσετε στη διατροφή με πιάτα λαχανικών.
  • Θυμηθείτε ότι το κάλιο μειώνει το νάτριο στο σώμα: προτιμήστε τις φρέσκες μπανάνες, αβοκάντο, πεπόνια, χυμό πορτοκαλιού, ντομάτες, φασόλια, πατάτες, σολομό, καλαμάρια, γάδο και κοτόπουλο.
  • Μην παρασυρθείτε από αρτύματα, η σύνθεση των οποίων είναι άγνωστη σε εσάς.
  • εάν προτιμάτε το ψήσιμο, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιήσετε καθαρό νερό αντί για γάλα.
  • Πλένετε φρούτα και λαχανικά πριν φάτε.

Συμβουλές για τον τρόπο ζωής

  • περπατήστε και ασκηθείτε όσο πιο συχνά γίνεται: η υπερβολική εφίδρωση συμβάλλει στην απομάκρυνση της περίσσειας αλατιού από το σώμα.
  • να σταματήσουν το κάπνισμα και να μην κάνουν κακή χρήση αλκοολούχων ποτών.
  • Ξεχάστε την ύπαρξη τυχόν γρήγορου φαγητού, ειδικά του McDonald's.

Πρόβλεψη

Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: τον βαθμό βλάβης του καρδιαγγειακού συστήματος, την ύπαρξη ταυτόχρονων χρόνιων παθήσεων, την επικαιρότητα της θεραπείας και τη φύση του όγκου. Εάν ο όγκος έχει καλοήθη χαρακτήρα και ανιχνεύεται εγκαίρως, η πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης είναι πολύ υψηλή.

Στην περίπτωση της λειτουργίας aldosteroma, προστατευτικά πόρους συνολική μείωση του σώματος και ένα ιστορικό σοβαρής ταυτόχρονη πρόγνωση της νόσου είναι λιγότερο ευνοϊκό, αλλά πολλά εξαρτώνται από το άτομο και την εμπειρία του θεράποντος ιατρού.

Συμπτώματα, θεραπεία και διατροφή για το σύνδρομο Conn

Σύνδρομο Conn (σύνδρομο Cohn) - μια παθολογία που σχετίζεται με έναν όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, με αποτέλεσμα τη μείωση του καλίου στο αίμα. Το χαμηλό επίπεδο καλίου στο αίμα οφείλεται στο γεγονός ότι ο φλοιός των επινεφριδίων αρχίζει να παράγει σε πολύ μεγάλες ποσότητες την ορμόνη αλδοστερόνη.

Στη θεραπεία ενός σοβαρού σταδίου της νόσου, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση και απομάκρυνση του όγκου. Εάν το σύνδρομο Conn διαγνωστεί στο αρχικό στάδιο, μπορεί να επιτευχθεί θετική επίδραση με τη χρήση συντηρητικών μεθόδων θεραπείας, εάν συμβάλλει στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και στην διατήρηση του καλίου στο σώμα.

Η καταπολέμηση της υπέρτασης και του χαμηλού καλίου δεν είναι τόσο δύσκολη, αλλά η μείωση της αλδοστερόνης στο αίμα θα απαιτήσει σημαντική προσπάθεια και πολύ χρόνο.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου είναι κατά πολλούς τρόπους παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων παθολογιών των νεφρών και των όγκων, επομένως η ασθένεια του Kohn είναι δύσκολο να διαγνωσθεί. Εκτός από την απότομη μείωση της συγκέντρωσης καλίου στο αίμα και της αρτηριακής υπέρτασης με τη νόσο, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Μυϊκή αδυναμία και λήθαργος, ακόμη και μετά από παρατεταμένη ανάπαυση.
  • Οι ασθενείς ανησυχούν για τις συχνές επιθέσεις μυϊκών κραμπών, οι οποίες συνδέονται με την εμφάνιση βιοχημικών αντιδράσεων που προκαλούνται από έλλειψη καλίου στους μυϊκούς ιστούς.
  • Συνεχείς πονοκεφάλους, που προκαλούνται εν μέρει από την υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • Περίοδοι γρήγορου καρδιακού ρυθμού, αρρυθμία και άλλες διαταραχές της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήματος.
  • Τα συχνά συναντώμενα και χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Conn είναι ένα σταθερό αίσθημα δίψας σε έναν ασθενή, ως αποτέλεσμα του οποίου οι ασθενείς πίνουν μια τεράστια ποσότητα υγρού, με αποτέλεσμα συχνή και άφθονη ούρηση.
  • Λόγω της χαμηλής περιεκτικότητας σε κάλιο και της υψηλής συγκέντρωσης της ορμόνης αλδοστερόνης, παρατηρείται μειωμένη λειτουργία των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, οι οποίες ενυπάρχουν στον αποκαλούμενο διαβήτη μη σακχάρου.
  • Η αιφνίδια μείωση του καλίου στο σώμα οδηγεί σε συγκεκριμένα συμπτώματα, όπως κράμπες στα χέρια και μούδιασμα σε ορισμένα σημεία του προσώπου, συνήθως στην περιοχή του στόματος.
  • Με μια πιο σοβαρή πορεία της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν μυϊκές κράμπες και σπασμούς στον λαιμό και την αναπνευστική οδό και ο ασθενής δημιουργεί ένα αίσθημα έλλειψης αέρα και πνιγμού, το οποίο προκαλεί σοβαρές κρίσεις πανικού.

Μια παρατεταμένη κατάσταση υψηλής αρτηριακής πίεσης οδηγεί σε επιπλοκές και διαταραχές στην εργασία του καρδιαγγειακού συστήματος, με όλες τις επακόλουθες συνέπειες.

Διατροφή

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, δημιουργείται μια δίαιτα, το κύριο χαρακτηριστικό της οποίας είναι η ελαχιστοποίηση της πρόσληψης νατρίου. Εάν είναι αδύνατο να αφαιρεθεί το νάτριο από τη διατροφή, τότε η ημερήσια περιεκτικότητά του σε τρόφιμα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2 γραμμάρια. Αυτό σημαίνει ότι τα τρόφιμα δεν πρέπει να αλατιστούν.

Το σύνδρομο Conn παρέχει μια δίαιτα που αποκλείει από τη διατροφή όλα τα είδη θαλασσινών - γαρίδα, όλες τις ποικιλίες λευκών ψαριών, σαρδέλες, αντσούγιες, επειδή τα θαλασσινά είναι υψηλά σε νάτριο, το επίπεδο του οποίου είναι ασυνήθιστα υψηλό με όγκους φλοιού επινεφριδίων.

Για τον ίδιο λόγο, δεν συνιστάται η κατανάλωση λαχανικών όπως τα καρότα, οι ντομάτες και τα τεύτλα. Με τη νόσο Conn δεν μπορείτε να φάτε όσπρια - μπιζέλια, φασόλια. Είναι απαραίτητο να περιοριστεί η χρήση οποιουδήποτε είδους δημητριακών στη διατροφή.

Η δίαιτα αποκλείει οποιοδήποτε είδος αλκοόλ, ισχυρό καφέ και τσάι, καθώς και άλλα προϊόντα που προκαλούν αύξηση της ήδη υψηλής αρτηριακής πίεσης. Στη διατροφή δεν πρέπει να προσθέσετε τρόφιμα που περιέχουν κάλιο, καθώς το επίπεδο του καλίου στο σώμα είναι επαρκές, αλλά μειώνεται συνεχώς λόγω της έκπλυσης με ούρα. Για να διορθωθεί αυτή η τάση, χρησιμοποιούνται φάρμακα που παίζουν ρόλο διατήρησης καλίου στο σώμα, για παράδειγμα, σπιρονολακτόνη.

Συνιστάται να προσθέσετε τρόφιμα με έντονο διουρητικό αποτέλεσμα στη διατροφή. Μπορεί να είναι σαν τα συνηθισμένα τρόφιμα (καρπούζια και αγγούρια), και ειδικά ζωμούς και βάμματα, που δανείζονται από τις συνταγές της παραδοσιακής ιατρικής.

Τα καρπούζια είναι τριπλά στην περίπτωση αυτή: εκτός από το ότι είναι ένα εξαιρετικό διουρητικό προϊόν, περιέχει επίσης μια περίσσεια καλίου, που είναι τόσο απαραίτητη για τη νόσο του Conn. Και τέλος, τα καρπούζια θεωρούνται προϊόν που μειώνει την αρτηριακή πίεση. Επί του παρόντος, το δίκτυο φαρμακείων αντιπροσωπεύει ευρέως τις αμοιβές για την παρασκευή ποτών που προκαλούν διουρητικό αποτέλεσμα.

Θεραπεία

Στο αρχικό στάδιο, το σύνδρομο Conn επιχειρείται να αντιμετωπιστεί με συντηρητικές μεθόδους, χρησιμοποιώντας φάρμακα που περιέχουν κάλιο στο σώμα ενώ χρησιμοποιούν ενέσεις για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Η σπιρονολακτόνη του φαρμάκου είναι αρκετά γρήγορη για 2-4 ημέρες για να αντιμετωπίσει το έργο της διατήρησης του καλίου στο σώμα, αλλά δυστυχώς απαιτείται πολύ μεγαλύτερη περίοδος για να μειωθεί το επίπεδο της αλδοστερόνης στον ορό αίματος - από 1 έως 2 μήνες.

Εάν, μετά από μακροχρόνια θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν κάλιο και φάρμακα που προστατεύουν το κάλιο, δεν υπάρχει σταθερή θετική δυναμική, οι ειδικοί συνταγογραφούν διουρητικά, φάρμακα και ενέσεις για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι ένα από τα πιο σοβαρά και επικίνδυνα προβλήματα υγείας που συνδέονται με το σύνδρομο Conn.

Λόγω παρατεταμένης υπέρτασης, μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων εγκεφαλικών επεισοδίων και καρδιακών προσβολών. Ως εκ τούτου, εκτός από τα ιατρικά φάρμακα, τα τρόφιμα που τείνουν να μειώνουν την αρτηριακή πίεση συχνά περιλαμβάνονται στη διατροφή.

Τα προϊόντα αυτά περιλαμβάνουν αυτά που περιέχουν άφθονες βιταμίνες C και Ε, τροφές πλούσιες σε ασβέστιο και κάλιο, μαγνήσιο και φολικό οξύ. Η βιταμίνη C σε μεγάλες ποσότητες περιέχει εσπεριδοειδή, φράουλες, κάθε είδους λάχανο και βουλγαρικό πιπέρι. Η βιταμίνη Ε είναι πλούσια σε καρύδια, ελαιόλαδο και ηλιέλαιο και χόρτα - σε μαϊντανό, άνηθο, μαρούλι.

Στο σύνδρομο Conn, η βιταμίνη D είναι πολύ σημαντική, η οποία, όπως γνωρίζετε, παίρνουμε με τον ήλιο. Για τους ασθενείς με ήπιο στάδιο της νόσου, κάθε ευκαιρία πρέπει να χρησιμοποιείται για ηλιοθεραπεία και γενικά, αν η κατάσταση και οι καιρικές συνθήκες επιτρέπουν - ο μέγιστος χρόνος δεν δαπανάται σε εσωτερικούς χώρους, αλλά στο δρόμο.

Η παραδοσιακή ιατρική χρησιμοποιείται επίσης ευρέως όχι μόνο για να εμπλουτίσει το σώμα με κάλιο, αλλά το πιο σημαντικό, για την καταπολέμηση της υπέρτασης. Για παράδειγμα, το συνηθισμένο χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage, εκτός από το γεγονός ότι έχει υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο, μειώνει τέλεια την αρτηριακή πίεση, συνιστάται καθημερινά, όχι λιγότερο από 100 γραμμάρια την ημέρα. Το ίδιο ισχύει και για το αποκορυφωμένο γάλα.

74. Υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Cohn): αιτιολογία, παθογένεια, κλινικά χαρακτηριστικά, διάγνωση, θεραπεία.

Ο υπεραλδοστερονισμός είναι ένα σύνδρομο που εμφανίζεται όταν υπάρχουν παρόμοια κλινικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά, αλλά παθογένεια-διαφορετικές ασθένειες, οι οποίες βασίζονται στην παραγωγή αλδοστερόνης από τον φλοιό των επινεφριδίων, η οποία είναι υπερβολική και ανεξάρτητη από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης.

α) πρωτογενής - υπεραλδοστερονισμός που προκαλείται από μεταβολές στον φλοιό των επινεφριδίων:

- αλδοστερόνη που παράγει αδένωμα φλοιού επινεφριδίων - αλδοστερόμα (σύνδρομο Conn)

- αμφιβληστροειδική υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού: ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός (με ανεμπόδιστη

παραγωγή αλδοστερόνης) και υπεραλδοστερονισμού καταστολής της δεξαμεθαζόνης

β) δευτερογενής - υπεραλδοστερονισμός που προκαλείται από μη επινεφριδιακούς όγκους: καρκίνο των ωοθηκών, εντέρων, θυρεοειδής αδένας.

υπερβολική έκκριση αλδοστερόνης στη σπειραματική ζώνη του φλοιού των επινεφριδίων ή των μη επινεφριδίων α) υπερβολική έκκριση αλδοστερόνης  αυξημένη επαναρρόφηση νατρίου στα νεφρικά σωληνάρια, απέκκριση καλίου

1) υπερνατριαιμία  αύξηση της κατακράτησης νερού, αύξηση της BCC AG

2) υποκαλιαιμία  υποκαλιαιμική νεφροπάθεια, μυοκαρδιακή και σκελετική μυϊκή δυστροφία

Η κλινική εικόνα του υπερ-αλδοστερονισμού:

1. Καρδιαγγειακό σύνδρομο:

- σταθερή αρτηριακή υπέρταση με σοβαρούς πονοκεφάλους, πόνους στην περιοχή της καρδιάς, μειωμένη όραση (η ΒΡ φτάνει σε υψηλά επίπεδα - 220-260 / 120-140 mm Hg, αλλά οι υπερτασικές κρίσεις είναι σπάνιες)

- οι δυστροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο (αρρυθμίες, συχνά βραδυκαρδία, μπορεί να εμφανίσουν καρδιακή ανεπάρκεια), υπερτροφία της αριστερής κοιλίας

2. Νευρομυϊκό σύνδρομο:

- παράπονα από κόπωση, μειωμένη απόδοση, μυϊκή αδυναμία, μερικές φορές μυϊκός πόνος, παράλυση

- παραισθήσεις (αίσθημα τσούξιμο, crawling κ.λπ.), λιγότερες κρίσεις

3. Το σύνδρομο της νεφροπάθειας του πέριου καλίου (λόγω του εκφυλισμού των κυττάρων των σωληναρίων των νεφρών ως αποτέλεσμα της απώλειας του καλίου και της συσσώρευσης νατρίου):

- σοβαρή δίψα (πολυδιψία)

- πολυουρία, νυκτουρία (επικράτηση νυχτερινής διούρησης κατά τη διάρκεια της ημέρας)

- ανάπτυξη χρόνιας πυελονεφρίτιδας (λόγω αλκαλικών αντιδράσεων ούρων και μειωμένης αντοχής στη μόλυνση από νεφρικά κύτταρα)

1) ΟΑΜ: υποποσοστερουρία, αλκαλική αντίδραση, μερικές φορές πρωτεϊνουρία

2) BAC: υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υψηλά επίπεδα αλδοστερόνης στο αίμα και μειωμένα επίπεδα ρενίνης

3) ECG: βραδυκαρδία, αρρυθμίες, επιβράδυνση της αγωγής AV, μείωση του διαστήματος ST από τον πυθμένα της ισόνης, αναστροφή του κύματος Τ, επιμήκυνση του διαστήματος Q-T, μη φυσιολογικό κύμα U (υποκαλιματικές εκδηλώσεις)

4) Υπερηχογράφημα, CT, MRI των επινεφριδίων για την ανίχνευση του αδενώματος ή της υπερπλασίας των επινεφριδίων

5) σπινθηρογράφημα επινεφριδίων με 131Ι-χοληστερόλη σημασμένη με 131Ι: ασυμμετρία συσσώρευσης ισοτόπων στα επινεφρίδια υπό την παρουσία όγκου

6) διαγνωστικές δοκιμασίες άγχους - βασίζονται στη διέγερση ή την καταστολή του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης. 10 ημέρες πριν από τη μελέτη, όλες οι φαρμακευτικές αγωγές ακυρώνονται, πρώτα απ 'όλα αντιυπερτασικά (μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο clopheline και dibazol), διουρητικά φάρμακα (η veroshpiron ακυρώνεται 2-4 εβδομάδες πριν από την εξέταση). τα άτομα είναι στη δίαιτα Νο 10 με περιεκτικότητα σε νάτριο 160-180 mmol / ημέρα, υγρά - μέχρι 1,5 l / ημέρα

α) δοκιμή με 1 ώρα βόλτα: στην πλειονότητα των υγιών και των ασθενών με υπέρταση και δευτερογενή υπεραλδοστερονισμό, ενθαρρύνεται η παραγωγή ρενίνης: αύξηση της περιεκτικότητάς της σε πλάσμα 1 mg / ml / h και υψηλότερη. με βάση αυτό, απομονώνονται ασθενείς με δευτερογενή υπεραλδοστερονισμό.

Για τη διάκριση των ασθενών με πρωτοπαθή (όγκο) και ιδιοπαθή (υπερπλαστική) υπεραλδοστερονισμό, στις οποίες η αύξηση της περιεκτικότητας σε ρενίνη στο αίμα μετά από 1 ώρα βάδισης παραμένει κάτω από 1 mg / ml / h, διεξάγονται επιπρόσθετες εξετάσεις:

β) δείγμα με 4 ώρες περίπατο - με βάση το διεγερτικό αποτέλεσμα του περπατήματος στο RAAS. Η ενεργοποίηση του RAAS σε σχέση με το βάδισμα 4 ωρών οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης της αλδοστερόνης στο πλάσμα κατά 1,5-2 φορές σε όλους τους ασθενείς με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό με εξαίρεση τα άτομα με αλδοστερόμα, στην οποία το περιεχόμενο της αλδοστερόνης στο αίμα παραμένει αμετάβλητο ή μειώνεται, καθώς η έκκριση της αλδοστερόνης στα καρκινικά κύτταρα δεν εξαρτάται από το RAAS και την ACTH. τεχνική: το αίμα για την αλδοστερόνη λαμβάνεται στις 8 το πρωί με άδειο στομάχι (ο ασθενής είναι στο κρεβάτι), στη συνέχεια στις 12 το μεσημέρι μετά από μια 4ωρη βόλτα με ρυθμό βάδισης. το βασικό επίπεδο της αλδοστερόνης στο αίμα θεωρείται αυξημένο σε τιμές μεγαλύτερες από 120-140 pg / ml.

γ) δείγμα με την πρόσληψη χλωριούχου νατρίου στο εσωτερικό - σε ασθενείς με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό, η λήψη χλωριούχου νατρίου 10 g / ημέρα για 5 ημέρες οδηγεί σε απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε κάλιο στο αίμα (χρησιμοποιείται για την ανίχνευση μορφών νορμοκλεϊμικής μορφής της νόσου)

1. Χειρουργική θεραπεία: σε περίπτωση αδενώματος επινεφριδιακού φλοιού - αφαίρεση αλδοστερόμα ή μονόπλευρης αδρεναλεκτομής, στην αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, την αμφίπλευρη αδρεναλεκτομή με τη θεραπεία διαρκούς αντικατάστασης κορτικοστεροειδών. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει:

- διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο και περιορισμένη σε αλάτι

- λήψη 10% διαλύματος χλωριούχου καλίου 2 κουταλιές της σούπας 4 φορές την ημέρα με χυμό φρούτων 10 ημέρες ή 4% διάλυμα 100 ml χλωριούχου καλίου σε 500 ml 5% γλυκόζης σε σταγόνες

- ανταγωνιστικοί ανταγωνιστές αλδοστερόνης: σπιρονολακτόνη / veroshpiron / αλδακτόνη 200-400 mg / ημέρα από του στόματος ή μη ανταγωνιστικοί ανταγωνιστές: triamteren 40 mg / ημέρα από του στόματος

- θεραπεία της υπέρτασης: με την αναποτελεσματικότητα της σπιρονολακτόνης - της καπτοπρίλης 12,5-75 mg / ημέρα (ενισχύει τη δράση της σπιρονολακτόνης). με την αναποτελεσματικότητα του αναστολέα ΜΕΑ - νιφεδιπίνη 10-20 mg / ημέρα από του στόματος ή κλονιδίνη 0,075 mg 3 φορές / ημέρα από του στόματος

- προκειμένου να αποφευχθεί η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια - υδροκορτιζόνη 100-150 mg / m πριν και την ημέρα της χειρουργικής επέμβασης. μετά από χειρουργική επέμβαση, χορηγείται οξική υδροκορτιζόνη στα 30 mg / m κάθε 4-6 ώρες με σταδιακή μείωση της δόσης

2. Συντηρητική θεραπεία που εμφανίζεται στην περίπτωση:

- διμερής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού (ως εναλλακτική λύση στη χειρουργική θεραπεία, αφού επιτυγχάνεται μόνο στο 40-60% των ασθενών με αυτή την παθολογία)

- το γλυκοκορτικοειδές που παράγει αλδοστερόνη καταστέλλει το αδένωμα του επινεφριδιακού φλοιού

- μη λειτουργικό, μεταστατικό καρκίνωμα των επινεφριδίων

α) δίαιτα καλίου, περιορίζοντας την πρόσληψη αλατιού

β) σπιρονολακτόνη 200-400 mg / ημέρα από το στόμα για όλη τη ζωή

γ) με μορφοποιημένη από αλδοστερόνη μορφή υπεραλδοστερονισμού - δεξαμεθαζόνη 0,75-1 mg / ημέρα έως ότου σταθεροποιηθεί η αρτηριακή πίεση, ο μεταβολισμός του καλίου και η έκκριση αλδοστερόνης

Σύνδρομο Conn: αιτίες, κλινική και θεραπεία

Η αυξημένη αλδοστερόνη (υπερ-αλδοστερονισμός) είναι μία από τις αιτίες της αυξημένης αρτηριακής πίεσης, των καρδιαγγειακών επιπλοκών, της μειωμένης νεφρικής λειτουργίας και των μεταβολών στην αναλογία των ηλεκτρολυτών. Κατατάσσουν τον πρωτογενή και δευτερογενή υπεραλδοστερονισμό, οι οποίοι βασίζονται σε διαφορετικούς αιτιολογικούς παράγοντες και παθογενετικούς μηχανισμούς. Η πιο συνηθισμένη αιτία της ανάπτυξης του πρωτογενούς τύπου παθολογίας είναι το σύνδρομο Conn.

Το σύνδρομο Conn είναι μια ασθένεια που προκύπτει από αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από έναν όγκο του επινεφριδιακού φλοιού. Στη δομή του πρωτογενούς αλδοστερονισμού (PGA), η συχνότητα εμφάνισης αυτής της παθολογίας φτάνει το 70% των περιπτώσεων, έτσι μερικοί συνδυάζουν αυτές τις έννοιες. Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, μεταξύ των ασθενών με υπέρταση, ανεπαρκώς δεκτοί στην ιατρική περίθαλψη, το σύνδρομο Conn εμφανίζεται σε 5-10% των περιπτώσεων. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2 φορές συχνότερα, ενώ η εμφάνιση της παθολογίας είναι βαθμιαία, τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 30-40 χρόνια.

Η έννοια και οι αιτίες του πρωτογενούς και δευτερογενούς υπεραλδοστερονισμού:

Συνδέεται με την παθολογία άλλων οργάνων και συστημάτων:

  • νεφροπάθειες (νεφρωστικός μηλίτης, στένωση νεφρικής αρτηρίας, όγκοι νεφρών κλπ.) ·
  • καρδιακές παθήσεις (συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια).
  • άλλα αίτια (υπερέκκριση ACTH, διουρητικά φάρμακα, κίρρωση του ήπατος, νηστεία)

Ο συχνότερος εντοπισμός του αδενώματος που παράγει αλδοστερόνη είναι στο αριστερό επινεφρίδιο αδένα. Ο όγκος είναι μονός, δεν φθάνει σε μεγάλα μεγέθη (έως 3 cm), είναι καλοήθης (οι κακοήθεις αλδοστερόμες εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια).

CT σάρωση της κοιλιακής κοιλότητας. Αδρενέμιο επινεφριδίων

Η αλδοστερόνη είναι μια ορυκτοκορτικοειδής ορμόνη που παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η σύνθεσή του συμβαίνει στη σπειραματική ζώνη. Η αλδοστερόνη διαδραματίζει ηγετικό ρόλο στη ρύθμιση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών στο σώμα. Η έκκριση ελέγχεται κυρίως από το σύστημα PAA.

Στην παθογένεση του συνδρόμου Conn, μια περίσσεια αλδοστερόνης διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Συμβάλλει στην ενισχυμένη απέκκριση του καλίου (υποκαλιαιμία) και στην επαναρρόφηση του νατρίου (υπερνατριαιμία), οδηγεί σε αλκαλοποίηση του αίματος (αλκάλωση). Τα ιόντα νατρίου συσσωρεύονται στο σωματικό υγρό, αυξάνοντας τον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί (BCC), που οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Το υψηλό BCC αναστέλλει τη σύνθεση ρενίνης από τα νεφρά. Η παρατεταμένη απώλεια ιόντων καλίου οδηγεί περαιτέρω στη νεφρονική δυστροφία (νεφρό κάλιο), στις αρρυθμίες, στην υπερτροφία του μυοκαρδίου και στην μυϊκή αδυναμία. Σημειώνεται ότι στους ασθενείς ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου από καρδιαγγειακές καταστροφές αυξάνεται απότομα (κατά μέσο όρο 10-12 φορές).

Τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς υπερ-αλδοστερονισμού αναπτύσσονται σταδιακά. Οι ασθενείς με σύνδρομο Conn αποκαλύπτουν:

  • διαρκής αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ανθεκτική στη θεραπεία φαρμάκων στο ιστορικό της νόσου.
  • πονοκεφάλους;
  • ακανόνιστος καρδιακός παλμός εξαιτίας της έλλειψης καλίου, της βραδυκαρδίας, της εμφάνισης του κύματος U στο ΗΚΓ,
  • νευρομυϊκά συμπτώματα: αδυναμία (ειδικά στους μύες των μοσχαριών), σπασμοί και παραισθησίες στα πόδια, μπορεί να εμφανιστεί τετανία.
  • νεφρική δυσλειτουργία (υποκαλιματικός νεφρογόνος διαβήτης χωρίς έμετο): αύξηση του όγκου ούρων την ημέρα (πολυουρία), επικράτηση νυκτερινής διούρησης κατά τη διάρκεια της ημέρας (νυκτουρία).
  • δίψα (πολυδιψία).

Ο δευτερογενής αλδοστερονισμός εκφράζεται στις εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου, η αρτηριακή υπέρταση και η υποκαλιαιμία μπορεί να μην είναι, η παρουσία οίδημα είναι χαρακτηριστική.

Η διάγνωση του συνδρόμου Conn συνιστάται σε ασθενείς με αρτηριακή υπέρταση οι οποίοι δεν υπόκεινται σε φαρμακευτική αγωγή, με συνδυασμό αυξημένης αρτηριακής πίεσης και υποκαλιαιμίας (τα οποία προσδιορίζονται από κλινικά συμπτώματα ή από αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος), με εμφάνιση υπέρτασης μέχρι 40 ετών, με επιβαρυμένο οικογενειακό ιστορικό καρδιαγγειακών νοσημάτων και επίσης εάν οι συγγενείς έχουν επιβεβαιωμένη διάγνωση PHA. Η εργαστηριακή διάγνωση είναι μάλλον δύσκολη και απαιτεί επιβεβαίωση με τη βοήθεια λειτουργικών δοκιμασιών και μεθοδικών μεθόδων έρευνας.

Αφού σχηματίσουν μια ομάδα κινδύνου, οι ασθενείς προσδιορίζουν:

  • τα επίπεδα της αλδοστερόνης στο πλάσμα (αυξημένα κατά 70%),
  • το κάλιο στο αίμα (μειωμένο σε 37-50% των ασθενών).
  • η δραστικότητα ρενίνης πλάσματος (ARP) ή η άμεση συγκέντρωση (CRP) (μείωση στην πλειονότητα των ασθενών).
  • η αναλογία αλδοστερόνης-ρενίνης (ARS) είναι υποχρεωτική μέθοδος ανίχνευσης.

Η λήψη αξιόπιστων αποτελεσμάτων του επιπέδου του ARS εξαρτάται από την προετοιμασία του ασθενούς πριν από την ανάλυση και τη συμμόρφωση με τις συνθήκες συλλογής αίματος σύμφωνα με το πρωτόκολλο. Ένας ασθενής για τουλάχιστον ένα μήνα πρέπει να αποβάλει το Veroshpiron και άλλα διουρητικά, φάρμακα από γλυκόριζα και σε περίπου 2 εβδομάδες άλλα φάρμακα που επηρεάζουν το επίπεδο αλδοστερόνης και ρενίνης: β-αναστολείς, αναστολείς ΜΕΑ, αναστολείς ARI, κεντρικά α-αδρενομιμητικά, ΜΣΑΦ, αναστολείς ρενίνη, διυδροπυριδίνες. Ο έλεγχος της υπέρτασης θα πρέπει να διεξάγεται με φάρμακα με ελάχιστη επίδραση στο επίπεδο της αλδοστερόνης (Verapamil, Hydralazine, Prazozina hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). Εάν ένας ασθενής έχει κακοήθη πορεία υπέρτασης και η ακύρωση των αντιυπερτασικών φαρμάκων μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες, η APC προσδιορίζεται με βάση το πρόσληψμά τους, δεδομένου του σφάλματος.

Φάρμακα που επηρεάζουν την έκβαση του ARS:

Εκτός από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων, υπάρχουν και άλλοι παράγοντες που επηρεάζουν την ερμηνεία των αποτελεσμάτων:

  • ηλικία> 65 ετών (το επίπεδο της ρενίνης μειώνεται, οδηγώντας σε υπερεκτίμηση του ARS).
  • ώρα της ημέρας (μελέτη που διεξάγεται το πρωί).
  • η ποσότητα άλατος που καταναλώνεται (συνήθως δεν περιορίζεται) ·
  • την εξάρτηση από τη θέση του σώματος (κατά την αφύπνιση και τη μετάβαση σε μια κάθετη θέση, το επίπεδο αλδοστερόνης αυξάνεται κατά ένα τρίτο).
  • σημαντική μείωση της νεφρικής λειτουργίας (αύξηση της ARS).
  • στις γυναίκες: η φάση του έμμηνου κύκλου (στη μελέτη που θυλακιώδη φάση, που εμφανίζεται κατά την ωχρινική φυσιολογικό υπεραλδοστεροναιμία..) από του στόματος αντισυλληπτικά (μείωση σε δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος), η εγκυμοσύνη (μείωση APC).

Εάν η APC είναι θετική, συνιστάται μία από τις λειτουργικές εξετάσεις. Εάν ένας ασθενής έχει αυθόρμητη υποκαλιαιμία, η ρενίνη δεν ανιχνεύεται και η συγκέντρωση αλδοστερόνης είναι υψηλότερη από 550 pmol / L (20 ng / dl) - η διάγνωση του PHA δεν χρειάζεται να επιβεβαιωθεί με εξετάσεις καταπόνησης.

Λειτουργικές δοκιμές για τον προσδιορισμό του επιπέδου της αλδοστερόνης:

Η PHA είναι απίθανη - SEA 12 mg (> 33,3 nmol)

Το PHA είναι απίθανο σε επίπεδο μετά την έγχυση αλδοστερόνης 10 ng / dl (όταν κάθεται> 6 ng / dl)

Norm - μείωση του επιπέδου της αλδοστερόνης κατά περισσότερο από το ένα τρίτο της αρχικής τιμής.

Η PHA - αλδοστερόνη παραμένει αυξημένη με χαμηλή ARP

Συνδρόμου Conn

Σύνδρομο (aldosteronoma, πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό, σύνδρομο του Conn) του Conn - συλλογικός όρος πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό συνδυάζει έναν αριθμό παρόμοιων κλινικών και βιοχημικών χαρακτηριστικών, αλλά διαφορετικές στην παθογένεση των ασθενειών, με βάση - την υπερβολική παραγωγή της αλδοστερόνης από το φλοιό των επινεφριδίων [1].

Περιεχόμενο

Ιστορία του

Σύνδρομο πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό περιγράφεται Jerome Conn (1955) ως ένα αδρενοκορτικοειδές aldosteronprodutsiruyuschaya αδένωμα (aldosteronoma), αφαίρεση του οποίου οδήγησε σε πλήρη αποκατάσταση του ασθενούς [1].

Αιτιολογία και παθογένεια

Το Aldosteroma είναι ένα αδένωμα επινεφριδίων που εκκρίνει αλδοστερόνη. Αυτόνομη υπερέκκριση αλδοστερόνης - επινεφριδίων ορμόνη σπειραματική ζώνη έχοντας αλατοκορτικοειδών ιδιότητες, ενώ οι δευτερογενείς υπεραλδοστερονισμό λόγω της αυξημένης έκκρισης της αλδοστερόνης extraadrenal παράγοντες (αύξηση της δραστηριότητας ρενίνης του πλάσματος του αίματος και άλλων) [2].

Παραλλαγές μορφολογικών μεταβολών κατά τη διάρκεια του υπεραλδοστερονισμού χαμηλής κορινίνης [3]:

  1. αδένωμα του επινεφριδιακού φλοιού σε συνδυασμό με ατροφία του περιβάλλοντος φλοιού.
  2. αδενώματος του επινεφριδιακού φλοιού σε συνδυασμό με υπερπλασία των σπειραματικών και / ή θωρακισμένων και ματιών στοιχείων,
  3. πρωτογενή καρκίνο του φλοιού των επινεφριδίων.
  4. πολλαπλή αδενωματώση του φλοιού.
  5. απομονωμένη διάχυτη ή εστιακή υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης.
  6. διάχυτη οζώδη ή διάχυτη υπερπλασία όλων των ζωνών του επινεφριδιακού φλοιού.

Η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης αυξάνει την επαναρρόφηση νατρίου στα σωληνάρια των νεφρών και αυξάνει την έκκριση ιόντων καλίου και υδρογόνου στα ούρα. Η εξάντληση του σώματος με κάλιο είναι η αιτία της μυϊκής αδυναμίας, παραισθησίες, παροδική μυϊκή παράλυση, καθώς και νεφρικά συμπτώματα (πολυουρία, πολυδιψία, νυκτουρία και άλλα) [3].

Επιδημιολογία

Γνωστές μορφές πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού - αυτόνομη υπερέκκριση της αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια [2]:

  • Το αλδοστερόμα των επινεφριδίων (σύνδρομο Conn) αντιπροσωπεύει περίπου το 60% όλων των περιπτώσεων πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού.
  • Ο ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός, που προκαλείται από διμερή διάχυτη μικρής-λιπώδους υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού, αντιπροσωπεύει περίπου το 40% των περιπτώσεων.
  • Υπεραλδοστερονισμός, επιδεκτικός στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή - μια σπάνια οικογενειακή μορφή της νόσου, που προκαλείται από ένα ελάττωμα στο ένζυμο 18-υδροξυλάση. Χειρουργική θεραπεία δεν απαιτείται - τα κλινικά συμπτώματα εξαφανίζονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.
  • Ο καρκίνος του επινεφριδίου που εκκρίνει αλδοστερόνη (σπάνιος).

Κλινική εικόνα

Τα αλδοστερόμια είναι μικρές όγκοι (συνήθως μέχρι 1 cm σε μέγεθος). Στο αριστερό επινεφρίδιο αδένα, εντοπίζονται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στη δεξιά [2].

Υπάρχει αύξηση της έκκρισης αλδοστερόνης και καλίου στα ούρα, πολυουρία με χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων. Μια θετική δοκιμή με αλδακτόνη καθιστά δυνατή την υποψία της παρουσίας πρωτοταγούς υπεραλδοστερονισμού. Στο πλαίσιο των αλλαγών στο μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών (υποκαλιαιμία, αλκάλωση υπερχλωραιμική) ασθενείς παρουσίασαν νευρομυϊκές διαταραχές (προοδευτική μυϊκή αδυναμία, mioplegii, μερικές φορές σπασμούς, θετικά συμπτώματα και Είδη Chvostek, παραισθησία), αναπτύσσει kaliepenicheskaya νεφροπάθεια. Το οίδημα για αυτή την ασθένεια δεν είναι χαρακτηριστικό.

Διαγνωστικά

  • εργαστηριακές δοκιμές ·
  • ορμονικές μελέτες.
  • λειτουργικές δοκιμές ·
  • τοπική διάγνωση.

Η ανίχνευση της νόσου διευκολύνεται επίσης από την οξυϋδρενογραφία, τη τομογραφία, τη σάρωση και άλλες διαγνωστικές μεθόδους, οι οποίες επιτρέπουν τον προσδιορισμό του εντοπισμού και του μεγέθους των όγκων των επινεφριδίων.

Συνδεδεμένες παραβιάσεις

Οι καρδιαγγειακές διαταραχές (καρδιομυοπάθεια, βραδυκαρδία, αρτηριακή υπέρταση και σοβαρή υποκαλιαιμία) μπορεί να προκαλέσουν υποκαλιαιμική κρίση (υποκαλιμαρική καρδιακή παράλυση). Μια κρίση χαρακτηρίζεται από έντονη κεφαλαλγία, ναυτία, έμετο, σοβαρή μυϊκή αδυναμία, ρηχή αναπνοή, μείωση ή απώλεια της όρασης. Ως αποτέλεσμα της κρίσης, μπορεί να εμφανιστεί οξεία αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, οξεία αριστερής κοιλίας και οξεία στεφανιαία ανεπάρκεια, και σε μερικές περιπτώσεις - χαλαρή παράλυση ή επίθεση τετάνας [3].

Η αμφιβληστροειδοπάθεια με αιμορραγίες, εκφυλιστικές μεταβολές και πρήξιμο του αμφιβληστροειδούς, πρήξιμο της θηλής του οπτικού νεύρου μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρασης. Αναπτύχθηκε με επίμονη σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης [3].

Έκτοπη

Η έκτοπη παραγωγή αλδοστερόνης συνδέεται με κλινικά σύνδρομα που προκαλούνται από τον εντοπισμό της διαδικασίας του όγκου [3].

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αλδοστερόμας και του ιδιοπαθούς πρωτοπαθούς υπερ-αλδοστερονισμού διεξάγεται για να προσδιοριστεί η αιτία του υπερ-αλδοστερονισμού πριν από την επιλογή περαιτέρω θεραπευτικής τακτικής: η κύρια θεραπεία για την αλδοστερόμα είναι χειρουργική επέμβαση. Αντίθετα, οι περισσότεροι ασθενείς με ιδιοπαθή πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό παρουσιάζουν θεραπεία με φάρμακα (συντηρητική θεραπεία) - οι ασθενείς σε αυτή την περίπτωση δεν ανέχονται χειρουργική επέμβαση [2].

Για τη διαφορική διάγνωση χρησιμοποιούνται [2]:

  • Ορθοστατική δοκιμή - τα κύτταρα αλδοστερόνης εκκρίνουν αλδοστερόνη σε απόκριση της ACTH, αλλά όχι της αγγειοτενσίνης II. Αντιθέτως, στην αμφίπλευρη διάχυτη υπερπλασία μικρών συστάδων του επινεφριδιακού φλοιού, η αγγειοτενσίνη II είναι ο κύριος ρυθμιστής της έκκρισης αλδοστερόνης.
  • Τον προσδιορισμό του επιπέδου των 18-hydroxycorticosterone ορού - 18-hydroxycorticosterone είναι ένας άμεσος πρόδρομος της αλδοστερόνης και σχηματίζεται επίσης στην zona glomerulosa του φλοιού των επινεφριδίων και απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Η έκκριση της 18-υδροξυκορτικοστερόνης αυξάνεται σημαντικά με το αλδοστερόμο.
  • CT και MRT - αν δεν υπάρχουν αμφιβολίες για τα αποτελέσματα των εργαστηριακών διαγνωστικών, τότε CT ή MR χρησιμοποιούνται για την απεικόνιση ενός αλδοστεροειδούς για να προσδιοριστεί ο εντοπισμός διαφόρων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των αδενωμάτων με διάμετρο μεγαλύτερη από 1 cm.
  • Σπινθηρογράφημα επινεφριδίων με 131 Ι-χοληστερόλη στις περισσότερες περιπτώσεις βοηθάει στη διαφοροποίηση των αιτιών του πρωτοπαθούς υπερ-αλδοστερονισμού. Αυξημένη συσσώρευση ισοτόπων σε ένα επινεφρίδια και μετά από παρατεταμένη (για 7 ημέρες) η καταστολή του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων ορμονική άξονας δείχνει την παρουσία δεξαμεθαζόνης aldosteroma. Η συμετρική συσσώρευση του ραδιοφαρμακευτικού προϊόντος υποδεικνύει μια διμερή διάχυτη υπερπλασία μικρού συμπλέγματος του επινεφριδιακού φλοιού.
  • Προσδιορισμός της διαφοράς στις συγκεντρώσεις αλδοστερόνης στις φλέβες των επινεφριδίων (φλεβογραφία των επινεφριδίων). Ο καθετηριασμός των φλεβών των επινεφριδίων είναι μια ακριβής και πολύπλοκη μέθοδος διαφορικής διάγνωσης στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Η σύγκριση της συγκέντρωσης της αλδοστερόνης στο αίμα που ρέει από τα επινεφρίδια, σας επιτρέπει να προσδιορίσετε σε ποια πλευρά βρίσκεται το αλδοστερόμο.

Θεραπεία

Η καλύτερη θεραπεία είναι η αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου. Πριν την επέμβαση αναπληρωθούν καλίου στο σώμα - μέσα σε 2-3 εβδομάδες [2] σπειρονολακτόνη (veroshpironom) - προστίθεται τροφίμων καλίου ή επιδίωξη μιας πορεία θεραπείας ανταγωνιστική αναστολέα της υποδοχέα των αλατοκορτικοειδών.

Πρόβλεψη

Με έγκαιρη διάγνωση και ικανοποιητική θεραπεία - ευνοϊκή [3].

Σύνδρομο Conn: συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία

Το σύνδρομο Conn είναι ένας συνδυασμός μυϊκής αδυναμίας, ασυνήθιστα έντονης δίψας, υπέρτασης και παραγωγής υπερβολικής ποσότητας ούρων, η οποία αναπτύσσεται εν μέσω υπερβολικής έκκρισης της ορμόνης αλδοστερόνης, η οποία συντίθεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Τα συμπτώματα αυτής της νόσου μπορούν να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια στην πράξη και ονομάζεται επίσης πρωτογενής αλδοστερονισμός. Ανακαλύφθηκε από τον Αμερικανό Δρ Jerome Conn το 1955. Είναι χαρακτηριστικό ότι οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την παθολογία και υποφέρουν από αυτήν δύο φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες. Συνήθως η νόσος εμφανίζεται στην ηλικία των 30-50 ετών.

Συμπτώματα της παθολογίας:

Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.

αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Αιτίες του συνδρόμου Conn

Το σύνδρομο Conn αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής παραγωγής ορμόνης επινεφριδίων αλδοστερόνης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό συμβαίνει ενάντια στο φόντο της παρουσίας ενός καλοήθους όγκου του επινεφριδιακού φλοιού. Λιγότερο συχνά, η αύξηση της μάζας και του όγκου του επινεφριδιακού φλοιού ή η παρουσία όγκων και στα δύο επινεφρίδια μπορεί να είναι αιτία και οι κακοήθεις όγκοι μπορεί επίσης να είναι η αιτία.

Παθολογική θεραπεία

Η ισορροπία των χημικών ουσιών στο σώμα αποκαθίσταται και ο ίδιος ο όγκος αφαιρείται. Χορηγούνται επίσης φάρμακα καλίου και διατροφής.

Συνιστάται να υποβληθείτε σε προληπτικούς ελέγχους στο γιατρό.

Θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε γιατρό εάν υπάρχει συχνή ζάλη, αυξημένη κόπωση, καρδιακός πόνος, υπερβολική ούρηση, μυϊκοί σπασμοί, προσβολές μυϊκής αδυναμίας, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός θα μετρήσει την αρτηριακή πίεση του ασθενούς και θα καθορίσει το επίπεδο των μετάλλων στο αίμα, ιδιαίτερα το κάλιο. Κατά τη μέτρηση της πίεσης, ο γιατρός είναι υποχρεωμένος να ενημερώνει για το επίπεδο αρτηριακής πίεσης του ασθενούς στο παρελθόν. Επιπλέον, η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης πρέπει να πραγματοποιείται αρκετές φορές. Προκειμένου να προσδιοριστεί το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, το αίμα λαμβάνεται από μια φλέβα. Πρώτα απ 'όλα, η ποσότητα του καλίου πρέπει να καθοριστεί. Εάν υπάρχει υποψία για την ανάπτυξη του συνδρόμου Conn, ο θεράπων ιατρός πρέπει να στείλει κατ 'ανάγκη τον ασθενή για διαβούλευση σε έναν ενδοκρινολόγο.

Η πορεία της νόσου

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικούς τύπους. Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος εκκρίνει υπερβολική ποσότητα της ορμόνης αλδοστερόνης, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να εκδηλωθούν γρήγορα. Αρχίζει η ζάλη, ο καρδιακός ρυθμός και η συνειδητότητα διαταράσσονται και εμφανίζεται κόπωση. Επιπλέον, είναι δυνατές και άλλες γενικές ασθένειες, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις οι κλινικές εκδηλώσεις είναι ασήμαντες και η διάγνωση καθορίζεται μόνο με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν κατά την προληπτική εξέταση του ασθενούς. Οι αλλαγές στη συγκέντρωση των ηλεκτρολυτών στο σώμα, απουσία θεραπείας, οδηγούν σε αλλαγή στην οξύτητα των σωματικών υγρών · αρκετά συχνά αρχίζει να αναπτύσσεται δευτερογενής φλεγμονή των νεφρών χρόνιας φύσης (πυελονεφρίτιδα). Ο ασθενής αρχίζει να καταναλώνει μεγάλη ποσότητα υγρού, η ούρηση είναι επίσης άφθονη, ιδιαίτερα αισθητή τη νύχτα. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν μεταβολές στον πυρήνα του ματιού και η οπτική οξύτητα εξασθενεί. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε φυσική εξέταση.

Υπό την παρουσία των παραπάνω συμπτωμάτων, πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό. Ελλείψει έγκαιρης κατάλληλης θεραπείας, προκύπτουν καταστάσεις που απειλούν τη ζωή του ασθενούς.

Πόσο επικίνδυνο είναι το σύνδρομο Conn;

Στην περίπτωση έγκαιρης διάγνωσης και κατάλληλης θεραπείας, το σύνδρομο Conn δεν είναι επικίνδυνο για τον άνθρωπο. Ωστόσο, η μείωση του επιπέδου του καλίου στο αίμα μπορεί να προκαλέσει διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, καθώς και νεφρική λειτουργία. Όταν η αιτία του συνδρόμου Conn είναι κακόηθες νεόπλασμα στα επινεφρίδια, η πρόγνωση είναι συνήθως φτωχή. Αλλά Αξίζει να σημειωθεί ότι τέτοιοι όγκοι εμφανίζονται αρκετά σπάνια.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn)

Τι είναι ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) -

Το 1955 γρ. Που περιγράφονται σύνδρομο Conn συνοδεύεται από υπέρταση και τη μείωση των επιπέδων του καλίου στο αίμα, η οποία συνδέεται με την ανάπτυξη του όγκου (αδένωμα) του φλοιού των επινεφριδίων ορμόνη παραγωγής αλδοστερόνης. Αυτή η παθολογία καλείται σύνδρομο Conn.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) - μία ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια, η οποία εκδηλώνεται με την μείωση της δραστηριότητας μιας συγκεκριμένης ουσίας - ρενίνης στο πλάσμα του αίματος - η οποία διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση των λειτουργιών του σώματος, της υπέρτασης και της μείωσης της περιεκτικότητας σε κάλιο του αίματος. Αργότερα, πολλές υπερπλασία άλλες περιπτώσεις (υπερβολικός πολλαπλασιασμός των ιστών και η διακύμανσή της) του φλοιού των επινεφριδίων έχουν περιγραφεί με αυξημένη έκκριση της αλδοστερόνης, και τώρα ονομάζεται «πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό» χρησιμοποιείται για την περιγραφή του συνδρόμου Conn και άλλες ασθένειες, συνοδεύεται από υπερέκκριση της αλδοστερόνης, όπως υπερπλασία επινεφρίδια. Επί του παρόντος, ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός (PHA), και ιδιαίτερα το σύνδρομο Conn, είναι η πιο συνηθισμένη αιτία δευτερογενούς αρτηριακής υπέρτασης.

Τι προκαλεί / Αιτίες του Υπεραλδοστερονισμού πρωτογενή (σύνδρομο Conn):

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο κύριες αιτίες της PGA, συνοδευόμενες από αύξηση της έκκρισης αλδοστερόνης:

  • μονομερής όγκος που προκαλεί αλδοστερόνη - αδένωμα ή σύνδρομο Conn (50-60% των περιπτώσεων).
  • η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού ή ο ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός (40-50% των περιπτώσεων).

Υπάρχουν σπάνια είδη ασθενειών και όγκων που παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης κληρονομικής νόσου, που συνοδεύεται από αύξηση της συγκέντρωσης αλδοστερόνης.

Ακόμη λιγότερο συχνά, διαπιστώνεται ο επινεφριδιακός φλοιός που εκκρίνει αλδοστερόνη ή οι όγκοι των ωοθηκών.

Η πιο συνηθισμένη αιτία του PHA είναι το σύνδρομο Conn, ενώ το αδένωμα συνήθως δεν ξεπερνά τα 3 εκατοστά σε διάμετρο, είναι μονόπλευρο και ανεξάρτητο από την ρενίνη. Αυτό σημαίνει ότι η έκκριση της αλδοστερόνης δεν εξαρτάται από τη μεταβολή της θέσης του σώματος. Λιγότερο συχνά, ένα αδένωμα μπορεί να εξαρτάται από την ρενίνη (δηλ. Η αλδοστερόνη αυξάνεται σε όρθια θέση). Το σύνδρομο Conn εμφανίζεται σε 50-60% των περιπτώσεων.

Το υπόλοιπο 40-50% των περιπτώσεων εμφανίζονται στην αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, όταν το επίπεδο της αλδοστερόνης αυξάνεται σε όρθια θέση. Λιγότερο συχνή είναι η πρωτογενής υπερπλασία των επινεφριδίων, στην οποία το επίπεδο αλδοστερόνης δεν εξαρτάται από τη θέση του σώματος, όπως το αδενάμι ανεξάρτητο της ρενίνης.

Η αλδοστερόνη μπορεί να εκκρίνει όγκους εξω-επινεφριδίων εντοπισμού - στα νεφρά ή τις ωοθήκες.

Τα συμπτώματα του πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμού (σύνδρομο Conn):

Καταγγελίες ασθενών με σοβαρή υποκαλιαιμία: κόπωση, μυϊκή αδυναμία, μυϊκές κράμπες, πονοκεφάλους και καρδιακή προσβολή. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν αυξημένη δίψα: ως αποτέλεσμα - που πίνουν πολύ, και πολυουρία (πολλά ούρα), λόγω της λεγόμενης άποιος διαβήτης, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της υποκαλιαιμίας και των σχετικών αλλαγών στο νεφρό, που προκαλείται από την επίδραση της αλδοστερόνης σε αυτά.

Σχετική υπασβεστιαιμία ανάπτυξη (μείωση της περιεκτικότητας ασβεστίου στο αίμα) με την ανάπτυξη του αισθήματος μούδιασμα στα άκρα και γύρω από το στόμα, μυϊκούς σπασμούς στα χέρια και τα πόδια, και στην ακραία, με την εμφάνιση του λαρυγγικού σπασμού πνιγμού αίσθηση και επιληπτικές κρίσεις. Σε αυτή την περίπτωση, τα σκευάσματα ασβεστίου δεν συνταγογραφούνται, καθώς η συνολική περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα είναι φυσιολογική, αλλά λόγω ορμονικής ανισορροπίας, η ισορροπία του ασβεστίου στο σώμα αλλάζει.

Η μακρόχρονη αρτηριακή υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές του καρδιαγγειακού και του νευρικού συστήματος με όλα τα συνοδευτικά συμπτώματα.

Διάγνωση πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού (σύνδρομο Conn):

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εκδηλώσεις του συνδρόμου Conn.

Όταν οι ασθενείς εμφανίζουν καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο ή ενδοκρανιακή αιμορραγία λόγω αύξησης της αρτηριακής πίεσης, εμφανίζονται αντίστοιχα συμπτώματα.

Εργαστηριακές εξετάσεις

  • Μελέτες νατρίου, καλίου και ασβεστίου στο πλάσμα (βιοχημική δοκιμασία) μπορεί να δείξουν μια αύξηση της περιεκτικότητας του νατρίου στο αίμα, η παρουσία των υποκαλιαιμία και «αλκαλικότητα» του αίματος, η οποία είναι συνέπεια της δράσης της αλδοστερόνης στο νεφρό. Μπορείτε επίσης να αναγνωρίσετε εύκολα τη σχετική μείωση του ασβεστίου στο αίμα. Σχεδόν το 20% των ασθενών μπορεί να ανιχνεύσει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων (αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα), αν και ο διαβήτης σπάνια αναπτύσσεται. Πρέπει να σημειωθεί ότι η κανονική περιεκτικότητα σε κάλιο στο αίμα δεν αποκλείει την PGA. Μελέτες δείχνουν ότι από το 7 έως το 38% των ασθενών με ΡΗΑ έχουν φυσιολογικά επίπεδα καλίου στον ορό. Η υποκαλιαιμία αναπτύσσεται όταν τρώει μεγάλη ποσότητα νατρίου.
  • Χαρακτηρίζεται από τη μείωση του επιπέδου της ρενίνης στο πλάσμα αίματος των ασθενών με ΡΗΑ και ο αριθμός αυτός δεν αυξάνεται πάνω από ορισμένες τιμές με την εισαγωγή διουρητικών φαρμάκων ή με όρθια θέση (η οποία συμβαίνει συνήθως στο πρότυπο). Ορισμένοι εμπειρογνώμονες υποδεικνύουν ότι η ανάλυση του επιπέδου πλάσματος της ρενίνης πλάσματος πρέπει να θεωρείται ειδική δοκιμή για την ανίχνευση της ΡΗΑ. Ωστόσο, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, μειωμένο επίπεδο ρενίνης παρατηρείται στο 30% των ασθενών με υπέρταση. Επομένως, ένα χαμηλό επίπεδο ρενίνης στο πλάσμα δεν πρέπει να θεωρείται ως ειδική δοκιμή για το PHA.
  • Μια μάλλον ευαίσθητη δοκιμασία για το ΡΗΑ θα πρέπει να θεωρηθεί ότι καθορίζει τον λόγο της δραστικότητας αλδοστερόνης πλάσματος (AARP) προς τη δραστικότητα ρενίνης πλάσματος (ARP). Θα πρέπει να εξετάσει τις πιθανές αλληλεπιδράσεις διαφόρων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της δοκιμής.
  • Με μια θετική αναλογία AAP / ARP διεξάγονται επιπρόσθετες εξετάσεις: προσδιορισμός του επιπέδου της αλδοστερόνης στην καθημερινή ποσότητα των ούρων που διορθώνεται για το επίπεδο του καλίου στον ορό του αίματος (δεδομένου ότι αυτοί οι δείκτες επηρεάζουν ο ένας τον άλλον).

Εργαστηριακή εξέταση

  • Σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT) της κοιλιακής κοιλότητας. Πρόκειται για μια υποχρεωτική μέθοδο εξέτασης στην περίπτωση του PHA. Με μια καθιερωμένη διάγνωση του ΡΗΑ, ο στόχος της CT είναι να προσδιοριστεί ο τύπος της παθολογίας και η πιθανότητα της χειρουργικής θεραπείας (αδρεναλλευκίτιδα ή αμφοτερόπλευρη υπερπλασία). Στο CT, προσδιορίζεται η ένταση της λειτουργίας.
  • Η σπινθηρογραφία με 131-Ι-ιωδοχοληστερόλη χρησιμοποιείται για την αναγνώριση σχηματισμού μονόπλευρων λειτουργικών (ορμονών έκκρισης) των επινεφριδίων. Ωστόσο, αυτή η διαδικασία δεν είναι ευρέως διαδεδομένη λόγω της ανάγκης για προσεκτική προετοιμασία του ασθενούς, του υψηλού κόστους και του γεγονότος ότι η μέθοδος σπανίως αποκαλύπτει τον σχηματισμό διαμέτρου μεγαλύτερης από 1,5 cm.
  • Μαγνητική απεικόνιση (MRI). Δεν είναι πιο ευαίσθητη μέθοδος από την CT.

Άλλες μέθοδοι διάγνωσης

Δοκιμή στάσης (μετάβαση από οριζόντια σε κατακόρυφη θέση του σώματος). Μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην κλινική για την αρχική διάγνωση του εξαρτώμενου από ρενίνη αδενώματος. Σήμερα χρησιμοποιείται σπάνια.

Λόγω της πολυπλοκότητας της διαφοροποίησης της διάγνωσης μεταξύ της υπερπλασίας των επινεφριδίων και του αδενώματος, μετά από εξέταση CT, μπορεί να ληφθεί μια διαδικασία απευθείας από την φλεβική φλέβα. Αυτό περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός καθετήρα στην φλεβική φλέβα μέσω μιας φλέβας στον μηρό. Λαμβάνονται εξετάσεις αίματος και από τις δύο φλέβες των επινεφριδίων, καθώς και από την κατώτερη κοίλη φλέβα. Το επίπεδο αλδοστερόνης προσδιορίζεται μετά από μέγιστη διέγερση του ACTH.

Θεραπεία του πρωτογενούς υπεραλδοστερονισμού (σύνδρομο Conn):

Ο κύριος στόχος είναι να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών λόγω υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης.

Εάν στο σύνδρομο Conn, η υπέρταση διορθώνεται με μονόπλευρη αδρεναλεκτομή, τότε η αμφοτερόπλευρη βλάβη αντιμετωπίζεται συντηρητικά, καθώς η αποτελεσματικότητα της μονόπλευρης ή διμερούς αδρεναλεκτομής είναι μόλις 19%. Στην περίπτωση του αδενώματος, διεξάγεται επίσης φαρμακευτική αγωγή για τον έλεγχο της πίεσης του αίματος και τη σωστή υποκαλιαιμία, γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο μεταγενέστερης χειρουργικής επέμβασης.

Τα κύρια συστατικά της θεραπείας:

  • Διατροφή με περιορισμό της πρόσληψης νατρίου (07.06.2018

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες