Για ένα άτομο, η ορμονική ισορροπία στο σώμα είναι εξαιρετικά σημαντική. Οι δυσλειτουργίες σε οποιονδήποτε από τους αδένες μπορούν να οδηγήσουν σε ολέθριες συνέπειες. Σε περίπτωση δυσλειτουργίας του υποθάλαμου και αυξημένης έκκρισης της ορμόνης ADH (αγγειοπιεστίνη), μπορεί να αναπτυχθεί μια τέτοια παθολογία όπως το σύνδρομο Parkhon.

Οι ανθρώπινοι αδένες διαδραματίζουν τεράστιο ρόλο για ένα άτομο, επηρεάζοντας όχι μόνο το έργο των εσωτερικών συστημάτων αλλά και τη συμπεριφορά του

Γιατί χρειάζεστε αγγειοπιεσίνη;

Αυτή η ορμόνη σχηματίζεται τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες, εκτελώντας μια σειρά από σημαντικές λειτουργίες. Η βαζοπρεσίνη, ή, όπως ονομάζεται επίσης, αντιδιουρητική ορμόνη (ADH), ρυθμίζει την ποσότητα του νερού στο σώμα. Διατηρεί την απαιτούμενη ποσότητα στο σώμα, αυξάνοντας τη συγκέντρωση των ούρων και μειώνοντας τον όγκο που βγαίνει από τα νεφρά. Έτσι, στους ανθρώπους, η αφυδάτωση δεν εμφανίζεται σε υγιή κατάσταση.

Επίσης, η αντιδιουρητική ορμόνη επηρεάζει την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος. Αυξάνει τον τόνο των αιμοφόρων αγγείων και των εσωτερικών οργάνων, περιορίζει τον αυλό των τριχοειδών αγγείων, αυξάνει την αρτηριακή πίεση. Με την ανεπαρκή έκκριση, η πήξη του αίματος ενός ατόμου επιδεινώνεται, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία και να εμφανιστούν αγγειακές πλάκες.

Μια άλλη σημαντική λειτουργία της αγγειοπιεστίνης είναι η ρύθμιση της επιθετικής συμπεριφοράς. Συμμετέχει ενεργά στις διαδικασίες της ανθρώπινης μνήμης και παίζει επίσης ρόλο στην κοινωνική συμπεριφορά. Είναι αυτή η ορμόνη που είναι υπεύθυνη για την αρσενική πατρική αγάπη και αγάπη για έναν σύντροφο.

Η βαζοπρεσίνη εμπλέκεται σε πολλές μεταβολικές διεργασίες, επομένως το φυσιολογικό της περιεχόμενο στο σώμα είναι τόσο σημαντικό.

Τι είναι το σύνδρομο Parkhona;

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης αναπτύσσεται με αυξημένη έκκριση της αγγειοπιεστίνης από τον υποθάλαμο. Είναι εξίσου επικίνδυνο με την ανεπαρκή έκκριση. Μερικές φορές, το σύνδρομο Parhona ονομάζεται επίσης διαβήτης χωρίς ζάχαρη, καθώς έχει παρόμοια συμπτώματα.

Είναι σημαντικό! Η υπερέκκριση ADH μπορεί να είναι επαρκής όταν το σώμα χρειάζεται να αναπληρώσει την ισορροπία του νερού. Αυτή είναι μια απόλυτα φυσιολογική αντίδραση με μεγάλη απώλεια αίματος ή λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Η ανεπαρκής έκκριση της ορμόνης αναπτύσσεται συχνότερα με συναφείς σοβαρές ασθένειες. Η αιτία της εξέλιξης του συνδρόμου Parkhon μπορεί να είναι:

  1. Ογκολογικές παθήσεις (συχνότερα μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα).
  2. Ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος (πνευμονία, φυματίωση, άσθμα, κυστική ίνωση και άλλα).
  3. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα μολυσματικής και άλλης φύσης (συμπεριλαμβανομένου τραύματος, αγγειακών, μεταβολικών διαταραχών).
  4. Λαμβάνοντας φάρμακα που διεγείρουν την έκκριση της αγγειοπιεστίνης.
  5. Νευροχειρουργικές επεμβάσεις.

Το σύνδρομο Parhona συνοδεύεται πάντοτε από υπονατριαιμία, δηλαδή τη μείωση της συγκέντρωσης ιόντων νατρίου στο πλάσμα του αίματος

Συμπτώματα της ασθένειας

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Parkhon αναπτύσσεται σπάνια μόνο του, καταρχήν ένα άτομο αισθάνεται τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου. Ωστόσο, στην ογκολογία ή την πνευμονία, η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί εάν η λειτουργία του υποθαλάμου αυξηθεί. Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • αύξηση βάρους ή, αντιθέτως, απότομη μείωση και ανορεξία.
  • πρήξιμο?
  • ναυτία και έμετο.
  • ζάλη;
  • διαταραχή του ύπνου ·
  • υπνηλία, αδυναμία, λήθαργος.
  • χέρι τρέμουλο?
  • μυϊκές κράμπες.

Με την περαιτέρω ανάπτυξη της παθολογίας, τα νευρολογικά συμπτώματα του συνδρόμου Parhona, δηλαδή οι σπασμοί, καθώς και ο αποπροσανατολισμός, η αρρυθμία, ακόμα και το κώμα, έρχονται στο προσκήνιο.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Parkhon αναπτύσσονται σταδιακά, οπότε ένα άτομο σπάνια αντιλαμβάνεται αμέσως ότι έχουν προστεθεί νέα προβλήματα στην κύρια ασθένεια.

Η εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων θα πρέπει να αποτελεί λόγο αναφοράς για έναν ενδοκρινολόγο και δοκιμές για τον έλεγχο της κατάστασης του ορμονικού υποβάθρου.

Διαγνωστικά

Σύμφωνα με εξωτερικές ενδείξεις, είναι μάλλον δύσκολο να προσδιοριστεί η υπερλειτουργία του υποθάλαμου, αφού τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με τον σακχαρώδη διαβήτη και μπορεί να συνοδεύονται από καρκίνο. Επομένως, για σωστή διάγνωση είναι απαραίτητο να περάσετε ορισμένες δοκιμές:

  1. Γενική εξέταση αίματος.
  2. Ανάλυση ούρων.
  3. Βιοχημική ανάλυση του αίματος.

Εάν ένα άτομο δεν πάσχει από ογκολογικές και σοβαρές φλεγμονώδεις ασθένειες, είναι απαραίτητο να ελέγξει την κατάσταση του πεπτικού συστήματος του, του καρδιακού μυός και του ήπατος. Ως εκ τούτου, ο γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή σε υπερηχογράφημα και σε ΗΚΓ. Οι πρόσθετες εξετάσεις συνταγογραφούνται ξεχωριστά.

Θεραπεία

Στη θεραπεία του συνδρόμου Parkhon, ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην ασθένεια, η επιπλοκή της οποίας έγινε. Η ανακούφιση από τα συμπτώματα και τις αιτίες της παθολογίας των εσωτερικών οργάνων θα επιτρέψει στο σώμα να συνθέσει με τον καλύτερο τρόπο τις ορμόνες και η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί.

Είναι σημαντικό! Αν δεν θεραπεύσετε την αιτία της νόσου, κάποια στιγμή μετά το τέλος της θεραπείας, τα συμπτώματα του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης της ADH θα επιστρέψουν.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή του συνδρόμου Parkhon είναι η υπονατριαιμία. Με την εξέλιξη, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κώματος και ακόμη και του θανάτου.

Η θεραπεία του συνδρόμου πραγματοποιείται σε νοσοκομείο. Υπερτονικά διαλύματα και διουρητικά χορηγούνται στον ασθενή. Η κατανάλωση νερού είναι επίσης περιορισμένη (μέχρι 500-1000 ml ημερησίως) μαζί με αύξηση της πρόσληψης αλατιού. Οι ενώσεις νατρίου χορηγούνται ενδοφλεβίως και συνταγογραφείται ειδική δίαιτα.

Ο ασθενής πρέπει να εγκαταλείψει φάρμακα που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης ADH (αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωσικά, βαρβιτουρικά, οπιοειδή και άλλα).

Για τη θεραπεία του συνδρόμου Parhona, οι ευρωπαίοι γιατροί εφευρίσκουν μια ομάδα φαρμάκων - βαπτάνες. Χρησιμοποιούνται για να εμποδίσουν τη δράση της αγγειοπιεστίνης στα νεφρά, σταθεροποιώντας έτσι την κατάσταση του ασθενούς. Στην πράξη, το φάρμακο Tolvaptan χρησιμοποιείται ενεργά.

Είναι σημαντικό να παρακολουθείται η κατάσταση του ενδοκρινικού συστήματος σε οποιαδήποτε ηλικία · ως εκ τούτου, οι εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες κάθε χρόνο.

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SNS ADH)

Για να κατανοήσετε αυτήν την παθολογική κατάσταση, θα πρέπει να γνωρίζετε μερικές βασικές έννοιες της ανατομίας και της φυσιολογίας του ανθρώπινου σώματος.

Τι είναι η αντιδιουρητική ορμόνη και ποια είναι η λειτουργία της

Η αντιδιουρητική ορμόνη (ADH) ή η αγγειοπιεστίνη είναι μια ορμόνη που εκκρίνεται από την υπόφυση (το κεντρικό όργανο του ενδοκρινικού συστήματος που βρίσκεται στην κάτω επιφάνεια του εγκεφάλου).

Η αντιδιουρητική ορμόνη παρέχει έλεγχο της ποσότητας του υγρού στο σώμα (αυξάνει την περιεκτικότητά του), γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του όγκου του κυκλοφορικού αίματος (BCC). Επιπλέον, η αντιδιουρητική ορμόνη μειώνει την ποσότητα νατρίου στο πλάσμα του αίματος.

Ασθένειες που προκαλούνται από την εξασθενημένη απελευθέρωση της αντιδιουρητικής ορμόνης

Όπως και οι περισσότερες ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος, η παραβίαση της απελευθέρωσης της αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να οδηγήσει σε:

• Αυξημένη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης.

• Μείωση της έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης.

Η μειωμένη έκκριση και η έλλειψη αντιδιουρητικής ορμόνης οδηγεί σε μη σακχαρώδη διαβήτη.

Η αυξημένη έκκριση και η υπερβολική λειτουργική δραστηριότητα της αντιδιουρητικής ορμόνης είναι η αιτία του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης (SNS ADH).

Αιτίες του SNA ADH

Η αύξηση της ποσότητας και της δραστικότητας της αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να προκληθεί από:

• Αυξημένη έκκριση ADH που σχετίζεται με το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) γενικά και την υπόφυση, ειδικότερα τον υποθάλαμο (ενδοτοπική παραγωγή).

• Αυξημένη έκκριση ADH που σχετίζεται με την έκκριση του έξω από τον εγκέφαλο (εξωτική παραγωγή).

Οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν αύξηση της έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης στο κεντρικό νευρικό σύστημα:

• Παθολογικές καταστάσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (τραύμα, λοιμώδη νοσήματα, διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, συγγενείς δυσπλασίες).

• Λήψη φαρμάκων που επηρεάζουν την έκκριση ADH (αντιψυχωσικά, μερικά αντικαρκινικά φάρμακα, ηρεμιστικά, καρβαμαζεπίνη).

• Ασθένειες που χαρακτηρίζονται από συμπτωματική αύξηση της έκκρισης ADH (χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς, ανεπάρκεια επινεφριδίων, σύνδρομο πόνου και οξεία ψύχωση).

Οι λόγοι για την αύξηση της λειτουργικής δραστηριότητας και ο αριθμός των ADH, που δεν σχετίζονται με το κεντρικό νευρικό σύστημα

Η παθολογική πηγή έκκρισης της ADH μπορεί να γίνει κύτταρα όγκου. Σε ορισμένες μορφές κακοήθων όγκων, τα κύτταρα είναι σε θέση να εκκρίνουν ADH. Τις περισσότερες φορές αυτό παρατηρείται με τέτοιους όγκους:

Μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα

• Μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα (στις περισσότερες περιπτώσεις).

• καρκίνο του παγκρέατος;

Επιπλέον, οι μη νεοπλασματικές ασθένειες των πνευμόνων οδηγούν επίσης συχνά σε αύξηση της ADH. Αυτές είναι οι ακόλουθες παθολογίες:

• Πνευμονία προκαλούμενη από σταφυλόκοκκο.

Οι κύριες εκδηλώσεις του SNA ADH

• Μείωση του νατρίου στο αίμα (υπονατριαιμία).

• Μειωμένη οσμωτική πίεση του πλάσματος αίματος.

• Αυξημένη ωσμωτικότητα στα ούρα (περιεχόμενο νατρίου σε αυτό).

Επιπλέον, όσο υψηλότερη είναι η πρόσληψη νερού, τόσο λιγότερο νάτριο στο πλάσμα αίματος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του ANS ADH σχετίζονται με κατακράτηση υγρών, αραίωση πλάσματος αίματος και μείωση της ποσότητας νατρίου σε αυτό.

Η κατακράτηση υγρών στο σώμα εκδηλώνεται:

• Μείωση της ποσότητας ούρων (ολιγουρία).

• Αύξηση του σωματικού βάρους του ασθενούς.

• οίδημα των ποδιών (σε περιπτώσεις ισχυρής μείωσης της ποσότητας νατρίου, δεν μπορεί να συμβεί διόγκωση).

Κοινές εκδηλώσεις του ADH ADH:

• Γενική κακή υγεία.

• Έλλειψη και μείωση της κινητικής δραστηριότητας του ασθενούς.

• Τρόμος (τρόμος) των άκρων.

Όταν η ποσότητα νατρίου στο πλάσμα του αίματος πέσει κάτω από τα 120 mmol / l, παρατηρούνται τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από το νερό:

• προβλήματα ύπνου.

• Η έλλειψη όρεξης ή η παρακμή της.

Εάν η μείωση του νατρίου στο πλάσμα του αίματος συνεχίζεται, τότε οι ακόλουθες εκδηλώσεις παίρνουν την πρώτη θέση:

• Διαταραχή της καρδιάς (αρρυθμία).

• Αποπροσανατολισμός στο χώρο, στον τόπο, στον χρόνο.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση αυτής της παθολογικής κατάστασης, είναι απαραίτητο να εντοπιστούν συγκεκριμένες αποκλίσεις:

• Μείωση της ποσότητας πλάσματος νατρίου (υπονατριαιμία).

• Παρουσία υποσθωρότητας πλάσματος αίματος.

• Η ύπαρξη υπεροσμωτικότητας των ούρων του ασθενούς (περισσότερο από 300 mosm / kg).

Εργαστηριακές εξετάσεις:

• Προσδιορισμός της ωσμωτικότητας του αίματος και των ούρων.

• Βιοχημική ανάλυση του αίματος με τον υποχρεωτικό προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε νάτριο, κάλιο, χλώριο.

• Προσδιορισμός του επιπέδου θυρεοειδικών ορμονών και αλδοστερόνης.

• Προσδιορισμός ολικής πρωτεΐνης, ασβεστίου ορού, χοληστερόλης, κρεατινίνης.

Γενική εξέταση αίματος

• Η μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου είναι προτιμότερη.

• Επανεξέταση της ακτινογραφίας του κρανίου στην πλευρική προβολή σε περίπτωση αδυναμίας του πρώτου αντικειμένου.

• Υπερηχογραφική εξέταση των νεφρών.

Ο σκοπός της θεραπείας:

• Εξάλειψη της περίσσειας του υγρού.

• Κανονικοποίηση των επιπέδων πλάσματος νατρίου.

Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε μια μείωση στην πρόσληψη υγρών, ως απλό, προσιτό και αποτελεσματικό τρόπο. Η ποσότητα του εισερχόμενου υγρού δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1000 ml ημερησίως.

Στην περίπτωση της εκδήλωσης του SNA ADH ως συνέπεια άλλων παθολογιών - εξάλειψη της αιτιολογικής νόσου.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία:

• Αναστολείς της δράσης ADH στους νεφρούς - ανθρακικό λίθιο, δεμεκλοκυκλίνη.

• Κεντρικός αποκλειστής ADH - φαινυτοΐνης.

Οι σύγχρονες εξελίξεις των ανταγωνιστών της ADH καθιστούν δυνατό στο άμεσο μέλλον να αρχίσουν να ασχολούνται με το ADH SNS όσο το δυνατόν αποτελεσματικότερα. Θυμηθείτε, έγκαιρη διάγνωση και συμμόρφωση με όλες τις συστάσεις - μια ευνοϊκή πρόγνωση για τους ασθενείς.

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SNADH): αιτίες, θεραπεία, συμπτώματα, συμπτώματα

Η υπερέκκριση της ΑϋΗ είναι μια κύρια εκδήλωση της παθολογικής κατάστασης, η οποία ονομάζεται σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης ADH.

Το σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης ADH (SNADH) προκαλείται από την υπερβολική ή ανεπαρκή έκκριση ή δράση της ADH, η οποία συνοδεύεται από:

  • αραίωση υπονατριαιμίας με κλινικές εκδηλώσεις υπερβολίας (επίσης ονομαζόμενη ουρολευκωματίνη).
  • μειωμένη οσμωτικότητα του πλάσματος.
  • παραβίαση της απέκκρισης του νερού με μείωση του όγκου των ούρων.

Δεδομένου ότι δεν έχουν όλοι οι ασθενείς μια αύξηση του περιεχομένου του ADH, ο όρος «ανεπαρκής» χρησιμοποιείται στον τίτλο του συνδρόμου και όχι η «αυξημένη» έκκριση του ADH. Ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν επίσης το πραγματικό SNADH από την "νεφρογενετική ανεπαρκή αντιδιαύρεση" (που προκαλείται από τους νεφρούς μηχανισμούς διαφορετικούς από τη δράση του ADH).

Υπάρχουν τέσσερις τύποι SNADH.

  • Τύπος 1 - η απρόβλεπτη υπερέκκριση της ADH, που δεν σχετίζεται με την ωσμωτικότητα του πλάσματος, εμφανίζεται συχνότερα (40%) και συνήθως προκαλείται από όγκο που εκκρίνει ADH.
  • Τύπος 2 - "εξασθενημένη εγκατάσταση οσμοστάτη", όταν εκτελείται οπισθοτροπή γύρω από το κατώτερο όριο του οσμωτικότητας.
  • Τύπος 3 - "ελαττωματικό όσμωμα", όταν εμφανίζεται κανονικοποίηση, μέχρις ότου αναπτύσσεται υπόταση στο πλάσμα και παρά την έκκριση ADH συνεχίζεται.
  • Τύπος 4 - Η έκκριση της βιδοσψίνης ρυθμίζεται κανονικά, αλλά είναι πιθανή η παραβίαση των υποδοχέων έναντι ADH ή εκκρίνεται εναλλακτική ADH.

Αιτίες ανεπαρκούς έκκρισης του συνδρόμου αντιδιουρητικής ορμόνης

Συμπτώματα και σημάδια ανεπαρκούς συνδρόμου έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης

Αύξηση βάρους.

Απροσδόκητη απώλεια συνείδησης.

Παρά το γεγονός ότι η υπογλυκαιμία και η υπερέκκριση της ADH είναι αντίθετες (συμμετρικές) καταστάσεις, δεν είναι το σύνολο των συμπτωμάτων αυτών των καταστάσεων συμμετρικό, αλλά μόνο μερικά. Είναι χρήσιμο για τον κλινικό ιατρό να πραγματοποιήσει μια τέτοια ανάλυση για να διευκολύνει την απομνημόνευση των συμμετρικών (αντίθετων) συμπτωμάτων των ενδοκρινικών παθήσεων, αντανακλώντας τη συμμετρία της παθογένειας των ασθενειών: υπογλυκαιμία ή υπερέκκριση της ορμόνης. Επιπλέον, τα συμμετρικά συμπτώματα, κατά κανόνα, είναι συγκεκριμένα - εντοπίζονται με περιορισμένο φάσμα ενδοκρινικών νοσημάτων και επομένως χρησιμεύουν ως βάση για την οργάνωση διαφορικής διαγνωστικής αναζήτησης.

Συμμετρικά συμπτώματα που παραβιάζουν την έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης

Τα υπόλοιπα συμπτώματα που παραβιάζουν την έκκριση ADH, αν όχι τα ίδια, δεν είναι συμμετρικά.

Παθογένεια συμπτωμάτων και συμπτωμάτων

Εάν ένας ασθενής με SNADH καταναλώνει έναν κανονικό όγκο υγρού, τότε διατηρείται στο σώμα λόγω αυξημένης έκκρισης ADH. Η υβροβιολεμία διεγείρει την έκκριση κολπικού νατριουρητικού πεπτιδίου, γεγονός που αυξάνει την απώλεια νατρίου στα ούρα. Ως αποτέλεσμα της αραίωσης του αίματος και της αύξησης της απέκκρισης του νατρίου, μειώνεται η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα (υπονατριαιμία) και η ωσμωτικότητα του αίματος μειώνεται.

Η πηγή της αυξημένης έκκρισης της ADH μπορεί να είναι η υπόφυση (90% των περιπτώσεων) ή έκτοπη έκκριση. Στην περίπτωση του SNADH, υπάρχουν διάφορες επιλογές για παραβίαση της έκκρισης του ADH:

  • ακανόνιστες αιχμές έκκρισης ADH, συχνότερα από έκτοπους όγκους.
  • ανεπαρκώς αυξημένο και μη υποστηριζόμενο βασικό επίπεδο ADH.
  • παραβίαση της τιμής κατωφλίου για διέγερση ενεργοποίησης της έκκρισης ADH: ένα χαμηλότερο από το φυσιολογικό επίπεδο οσμωμοριακότητας του πλάσματος διεγείρει την έκκριση της ADH.

Η υποσιτισμό που συχνά συναντάται στο SNADH προκαλείται από την αυξημένη κάθαρση του ουρικού οξέος λόγω της διέγερσης του υποδοχέα της αγγειοπιεστίνης VI.

Η ιντερλευκίνη-6 προκαλεί το SNADH σε περίπτωση αδιαθεσίας, φλεγμονής και στρες, καθώς διεγείρει την έκκριση ADH.

Πολλές ασθένειες των πνευμόνων συνδυάζονται με το SNADH, αν και ο μηχανισμός για την ανάπτυξη του SNADH σε αυτές στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασαφής. Ο πιο πιθανός παράγοντας είναι η ιντερλευκίνη-6, καθώς διεγείρει την έκκριση της ADH τόσο in vitro όσο και in vivo.

Ένας προφανής μηχανισμός για την ανάπτυξη του SNADH στον καρκίνο του μικροκυτταρικού πνεύμονα, όταν τα καρκινικά κύτταρα συνθέτουν και εκκρίνουν ADH ή παρόμοιες με ADH ουσίες που είναι ανοσολογικώς και βιολογικώς αδιάκριτες από την ADH που συντίθεται στον υποθάλαμο.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση ακατάλληλου συνδρόμου έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης

Τα παρακάτω κριτήρια χρησιμεύουν ως διαγνωστικά εργαλεία για το SNADH.

  • Η αποτελεσματική ωσμωτικότητα (ΕΟ) μειώνεται, η οποία υπολογίζεται με τον τύπο: EO = 2 (Na + + K +) + γλυκαιμία (οι διαστάσεις της συγκέντρωσης νατρίου και καλίου σε mEq / l και γλυκόζη στο αίμα σε mmol / l).
  • Ανεπαρκώς αυξημένη οσμωτικότητα (συγκέντρωση) ούρων στο υπόβαθρο υπο-οσμωμοριακότητας στον ορό.
  • Κλινικά σημάδια της ουλομελμίας, παρά την υποσολωτικότητα του ορού, δηλ. δεν υπάρχουν συμπτώματα υποογκαιμίας (ταχυκαρδία, ορθοστατική υπόταση) ή υποβιολεμία (περιφερικό οίδημα, ασκίτης).
  • Η απέκκριση του νατρίου στα ούρα αυξάνεται, παρά την κανονική πρόσληψη νατρίου και νερού.

Για την τελική καθιέρωση της διάγνωσης του SNADH αρκετή για να εντοπίσει τα παραπάνω συμπτώματα. Ωστόσο, μερικές φορές για να επαληθεύσετε τη διάγνωση, εκτελείται μια δοκιμή φόρτισης νερού.

Δοκιμή φορτίου νερού

Αντενδείξεις. Αυτή η δοκιμή δεν συνταγογραφείται σε ασθενείς με επίπεδο Na 5 mEq / l, κυρίως σε υποογκαιμία. Δεν παρατηρείται μεταβολή στη συγκέντρωση νατρίου ή τουλάχιστον η περιεκτικότητά του σε ασθενείς με SNADH 20

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης

ICD-10 Ονομασία: E22.2

Περιεχόμενο

Ορισμός και Γενικές Πληροφορίες [επεξεργασία]

Ανεπαρκές σύνδρομο έκκρισης αγγειοπιεστίνης

Συνώνυμα: Σύνδρομο Parkhon, μη σακχαρώδης διαβήτης, υπερπλαστικό σύνδρομο

Σύνδρομο της ακατάλληλης έκκρισης ADH - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από υπερβολική έκκριση του σταθερού ADH (βασοπρεσίνη) χωρίς αντίστοιχη αλλαγή στην ωσμωτικότητα του αίματος, με αποτέλεσμα την υπερβολική κατακράτηση νερού και την ανάπτυξη υπονατριαιμία.

Αιτιολογία και παθογένεια [επεξεργασία]

• Ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος: όγκοι, φλεγμονώδεις ασθένειες, τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο.

• PM: καρβαμαζεπίνη, βινκριστίνη, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, αναστολείς της μονοαμινοξειδάσης, νευροληπτικά, φαινοθειαζίνες, χλωροπροπαμίδη, θειαζιδικά διουρητικά, λισινοπρίλη, κυκλοφωσφαμίδη.

• Μία ενεργοποίηση μετάλλαξης στο γονίδιο για τον υποδοχέα τύπου II αγγειοπιεστίνης (νεφρογενής παραλλαγή ακατάλληλης έκκρισης ADH).

Η αύξηση της έκκρισης της ADH της κεντρικής ή έκτοπης γένεσης, καθώς και η ενεργοποίηση της μετάλλαξης του υποδοχέα αγγειοπιεστίνης τύπου II, οδηγεί στην σχεδόν σταθερή ενεργοποίησή της ανεξάρτητα από την οσμωτικότητα του αίματος και τις φυσιολογικές ανάγκες του οργανισμού. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει υπερβολική επαναρρόφηση νερού στα νεφρά, η οποία οδηγεί σε δηλητηρίαση από το νερό και υπονατριαιμία, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την ένταση της σύνθεσης ADH και τον όγκο του υγρού που καταναλώνεται από τον ασθενή.

Κλινικές εκδηλώσεις [επεξεργασία]

Η αύξηση του σωματικού βάρους και ο σχηματισμός οίδημα που οφείλεται στην κατακράτηση νερού που οφείλεται στην ολιγουρία συνήθως δεν είναι πολύ έντονη. Κύριες εκδηλώσεις της νόσου - συμπτώματα εξασθένισης της συνείδησης, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από το βαθμό υπονατριαιμίας.

• Όταν νατρίου στο αίμα συγκέντρωση μικρότερη από 120 mmol / l (με ρυθμό 120-150 mmol / L) των εν λόγω κεφαλαλγία ασθενείς, αυξημένη μάζα σώματος, ανορεξία, ναυτία, εμετό, κατάθλιψη, μυϊκή αδυναμία, υπνηλία, μυϊκοί σπασμοί, συσπάσεις.

• Όταν η περιεκτικότητα νατρίου στο αίμα μικρότερη από 110 mmol / l σημείωση σύγχυση, μειωμένη τενόντια αντανακλαστικά μέχρι απώλεια αντανακλαστικών, ψύχωση, αποπροσανατολισμός, μυϊκοί σπασμοί μέχρι σπασμούς γενική, μείωση της θερμοκρασίας του σώματος, ψευδοπρομηκική παράλυση.

• Με περαιτέρω μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στο αίμα, εμφανίζεται κώμα και συμβαίνει θάνατος.

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης: Διάγνωση [επεξεργασία]

• Υπονατριαιμία, συνοδευόμενη από αντίστοιχη μείωση της ωσμωτικότητας του αίματος.

• Η ωσμωτικότητα των ούρων υπερβαίνει την οσμωτικότητα του πλάσματος.

• Η νεφρική απέκκριση του νατρίου είναι μεγαλύτερη από 20 mmol / l.

• Έλλειψη αρτηριακής υπότασης, υποογκαιμία και έντονο οίδημα.

• Κανονικές λειτουργίες των νεφρών, των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς.

Είναι απαραίτητο να μάθετε ποιος ασθενής λαμβάνει ο ασθενής (διουρητικά, ψυχοτρόπα, καθαρτικά, κλπ.). Είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί εάν βρίσκεται σε δίαιτα χαμηλού αλατιού, την αποτελεσματικότητά του.

Εξετάστε τη συγκέντρωση νατρίου στο αίμα, την οσμωτικότητα του αίματος και των ούρων και τη νεφρική απέκκριση του νατρίου.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, η αξονική τομογραφία του στήθους και της κοιλιάς, ο υπέρηχος των εσωτερικών οργάνων για τον αποκλεισμό της γένεσης του όγκου του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης της ADH, καθώς και οι δυναμικές δοκιμές της κατάστασης της λειτουργίας των νεφρών.

Διαφορική διάγνωση [επεξεργασία]

Δεν υπάρχει νεφρωσικό σύνδρομο, κίρρωση του ήπατος).

Για να γίνει αυτό, συνταγογραφείτε ένα δείγμα με φορτίο νερού, το οποίο εκτελείται το πρωί με άδειο στομάχι. Η θέση του ασθενούς κατά τη διάρκεια της δοκιμής πρέπει να είναι ξαπλωμένη ή ξαπλωμένη. Οι αντενδείξεις στη δοκιμή είναι: εξασθενημένη νεφρική απέκκριση, υπονατριαιμία, έντονο οίδημα, σοβαρή σωματική κατάσταση του ασθενούς. Στην αρχή της δοκιμής προσδιορίζεται η οσμωτικότητα των ούρων και του αίματος, η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα, η αρτηριακή πίεση, το σωματικό βάρος, η απουσία ή η σοβαρότητα του οιδήματος, σημειώνεται η γενική ευημερία του ασθενούς. Στη συνέχεια, εντός 15-20 λεπτών, ο ασθενής θα πρέπει να πιει ένα υγρό (μη ανθρακούχο επιτραπέζιο νερό) με ρυθμό 20 ml / kg σωματικού βάρους, αλλά όχι περισσότερο από 1,5 λίτρα ή αυτός ο όγκος υγρού εγχέεται ενδοφλεβίως υπό μορφή διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9%. Τις επόμενες πέντε ώρες, ο όγκος και η οσμωτικότητα των απεκκριμένων ούρων, της αρτηριακής πίεσης, του σωματικού βάρους, του οιδήματος και της ευεξίας μετράται κάθε ώρα. Την πέμπτη ώρα της δοκιμής εξετάζεται επιπλέον η οσμωτικότητα του αίματος και η συγκέντρωση νατρίου σε αυτό.


Κριτήρια για σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης ADH:

• Δεν παρατηρήθηκε μείωση της ωσμωτικότητας των ούρων κάτω από 100 mOsm / kg 2 ώρες μετά την ένεση του υγρού.

• Απομόνωση κάτω του 65% του υγρού που καταναλώνεται 4 ώρες μετά την εισαγωγή του.

• Απομόνωση λιγότερου από 80% του υγρού που καταναλώνεται 5 ώρες μετά την εισαγωγή του.

• Η ανάπτυξη της υπονατριαιμίας και η μείωση της οσμωτικότητας του αίματος κάτω από τον κανόνα 5 ώρες μετά τη χορήγηση του υγρού.

Σύνδρομο ανεπαρκής έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης: Θεραπεία [επεξεργασία]

Στόχοι - η ομαλοποίηση της οσμωτικότητας και η συγκέντρωση του νατρίου στο αίμα, η εξάλειψη της υπερδιέγερσης.

Σε οξεία σοβαρή υπονατριαιμία, χορηγείται υπερτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου (3%) σε συνδυασμό με φουροσεμίδη. Συνιστάται η αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου σε ρυθμό 0,5-1,0 mmol / l ανά ώρα για να επιτευχθεί συγκέντρωση 125 mmol / l. Η ταχεία αύξηση του νατρίου στο αίμα σε επίπεδο που υπερβαίνει τα 125 mmol / l είναι επικίνδυνη, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (π.χ. μυελοποίηση κεντρικής ποντίνας).

Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της ήπιας χρόνιας υπονατριαιμίας είναι ο περιορισμός της πρόσληψης υγρών σε 800-1000 ml / ημέρα. Εάν ο ασθενής είναι δύσκολο να διατηρηθεί μια τέτοια λειτουργία, είναι δυνατόν να εκχωρήσει δεμεκλοκυκλίνη σε δόση 0,6-1,2 g / ημέρα από το στόμα σε διαιρεμένες δόσεις ή φαρμάκων λιθίου που προκαλούν αναστρέψιμη ή μερικώς αναστρέψιμη μορφή της ανάπτυξης αποτελέσματος άποιος νεφρογενής διαβήτης με μέγιστη μετά από 2-3 εβδομάδες.

Πρόληψη [επεξεργασία]

Άλλο [επεξεργασία]

Νεφρογόνο σύνδρομο ανεπαρκής αντιδιαουρρύπανση

Ορισμός και Γενικές Πληροφορίες

Νεφρογενής σύνδρομο ανεπαρκούς αντιδιούρηση είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή η ισορροπία του νερού πολύ παρόμοιο με το πιο συχνά απαντώμενες σύνδρομο της ακατάλληλης έκκρισης ΑϋΗ και χαρακτηριζόμενη euvolemicheskoy, υποτονικό υπονατριαιμία λόγω εξασθενημένη έκκρισης ελεύθερου ύδατος και χαμηλά ή μη ανιχνεύσιμα επίπεδα σε αγγειοπιεστίνης στο πλάσμα.

Μέχρι σήμερα έχουν περιγραφεί 21 περιστατικά παθολογίας, τα περισσότερα συγκεντρώνονται σε 5 οικογένειες. Το νεφρογόνο σύνδρομο ανεπαρκής αντιδιαουρήγηση επηρεάζει κυρίως τους άνδρες.

Το νεφρογόνο σύνδρομο ανεπαρκούς αντιδιαουσίας είναι ασθένεια που συνδέεται με το Χ, επηρεάζοντας κυρίως τους άνδρες, ενώ οι γυναίκες είναι ασυμπτωματικοί φορείς (περιγράφονται μόνο 3 περιπτώσεις συμπτωματικής υπονατριαιμίας στις γυναίκες).

Αιτιολογία και παθογένεια

Νεφρογενής σύνδρομο ανεπαρκούς αντιδιούρηση συμβαίνει λόγω μιας μετάλλαξης σε ένα λειτουργικό γονίδιο AVPR2 (Xq28), το οποίο κωδικοποιεί τον υποδοχέα ADH (AVP τύπου 2), αντίστοιχα, νεφρογενής σύνδρομο ανεπαρκούς αντιδιούρηση είναι μια κατοπτρική εικόνα του νεφρογενής άποιος διαβήτης. Αυτή η μετάλλαξη οδηγεί σε μια σταθερή ενεργοποίηση του υποδοχέα AVPR2 των σωληνοειδών κυττάρων συλλεκτών των νεφρών, πράγμα που οδηγεί σε αύξηση της επαναρρόφησης του ελεύθερου νερού και της συγκέντρωσης ούρων. Έχουν ταυτοποιηθεί τρεις μεταλλάξεις αυτού του γονιδίου, 2 από τις οποίες έχουν περιγραφεί σε μόνο έναν ασθενή.

Η ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης ποικίλλει από μία ημέρα σε πάνω από 70 χρόνια. Εάν η εμφάνιση της νόσου εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις, οι σπασμοί υπονατριαιμίας. Περιγράφονται ασυμπτωματικά περιστατικά σε γυναίκες φορείς. Τα συμπτώματα του νεφρογονικού ανεπαρκούς συνδρόμου αντιδιαβρωτικής είναι κλασσικά συμπτώματα εγκεφαλοπάθειας υπονατριαιμίας (εγκεφαλικό οίδημα), όπως ναυτία, έμετος, ζάλη και διαταραχή στο βάδισμα. Τα συμπτώματα που απειλούν τη ζωή σε οξεία και σοβαρή υπονατριαιμία δεν έχουν ποτέ περιγραφεί σε αυτή τη νόσο, αλλά θεωρητικά μπορεί να συμβούν.

Το πρώτο βήμα στη διάγνωση του νεφρογονικού συνδρόμου είναι η διάγνωση του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης ADH. Διαγνωστικά κριτήρια: φλεβική υποτονική υπονατριαιμία, αυξημένη ωσμωτικότητα του ούρου (> 100 mOsm / kg), αυξημένο επίπεδο νατρίου (> 30 mmol / l), φυσιολογική θυρεοειδική, επινεφριδιακή, καρδιακή και νεφρική λειτουργία, διουρητική χρήση. Ασθένειες για τις οποίες διαλογή πραγματοποιείται μεταλλάξεις AVPR2: ιδιοπαθούς συνδρόμου της ακατάλληλης έκκρισης βαζοπρεσίνης με χαμηλά ή μη ανιχνεύσιμα επίπεδα αγγειοπιεστίνης, οικογενειακό ιστορικό Νεφρογενούς σύνδρομο απρόσφορης αντιδιούρηση ή ανεξήγητη σύνδρομο της ακατάλληλης έκκρισης βαζοπρεσίνης στην παιδική ηλικία. Η ανίχνευση μιας μετάλλαξης στο γονίδιο AVPR2 επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Διαφορική διάγνωση Γενικά, γίνεται διαφορική διάγνωση με το σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αγγειοπιεστίνης.

Θεραπεία του νεφρογονικού συνδρόμου Η ανεπαρκής αντιδιαβιοτική διαρκεί μια ζωή. Ο περιορισμός της πρόσληψης υγρών είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις αρκεί να αποφευχθεί η ανάπτυξη υπονατριαιμίας. Υπάρχει πρόβλημα στον περιορισμό του υγρού στα βρέφη που σχετίζονται με τον κίνδυνο υποσιτισμού. Η στοματική χορήγηση ουρίας είναι το δεύτερο στάδιο της θεραπείας και δρα με αύξηση της κάθαρσης ελεύθερου νερού (οσμωτική διούρηση). Είναι μια ασφαλής και καλά ανεκτή μέθοδος θεραπείας για παιδιά και ενήλικες, ακόμη και για μακροχρόνια χρήση. Για ορισμένους ασθενείς, δεν είναι δυνατή η λήψη ουρίας κάθε μέρα. Η ουρία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη διόρθωση της οξείας υπονατριαιμίας. Δεν είναι ένα πεπτίδιο ανταγωνιστής του υποδοχέα βασοπρεσίνης (vaptans), το οποίο έχει καταχωρηθεί για τη θεραπεία του συνδρόμου της ακατάλληλης έκκρισης βαζοπρεσίνης ήταν αναποτελεσματική στη θεραπεία των ασθενών τους με τη μετάλλαξη R137C-V2R, αλλά θα μπορούσε να είναι χρήσιμη σε ασθενείς με προσφάτως περιγραφεί μεταλλάξεις F229V-V2R, με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται in vitro. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για αναμενόμενη αύξηση της πρόσληψης νερού (άσκηση, έντονη θερμότητα) ή στην περίπτωση μετεγχειρητικής αιμάτωσης.

Η πρόγνωση για το νεφρογόνο σύνδρομο της ανεπαρκούς αντιδιαουρρύθμισης είναι ευνοϊκή αν αποφευχθούν επεισόδια σοβαρής υπονατριαιμίας.

Πρώτη βοήθεια για το σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SNADH)

Πίνακας 1. Αιτίες ανεπαρκούς έκκρισης του συνδρόμου αντιδιουρητικής ορμόνης

  • Τραυματισμός στο κεφάλι
  • Εγκεφαλικοί όγκοι ή αποστήματα
  • Μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα
  • Υπαραχνοειδής αιμορραγία
  • Λευκός πυρετός
  • Καρκίνος του πνεύμονα ή του παγκρέατος
  • Λέμφωμα
  • Τιμόμα
  • Φυματίωση
  • Πνευμονία ή έμυημα
  • Κυστική ίνωση ή χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
  • Φάρμακα
  • Χλωροπροπαμίδιο
  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
  • Βινκριστίνη. βινβλαστίνη
  • Κυκλοφωσφαμίδη. φαινοθειαζίνες
  • Αναστολείς μονοαμινοξειδάσης
  • Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά
  • Τα θειαζιδικά διουρητικά
  • Υποθυρεοειδισμός
  • Ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών
  • Πόνος, ναυτία
  • Παράγοντες ιδιοπαθούς προέλευσης

Σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SNADH): αιτίες, θεραπεία, συμπτώματα, συμπτώματα

Το σύνδρομο της ανεπαρκούς έκκρισης ADH προκαλείται από την αυξημένη έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης ΑϋΗ) απουσία οσμωτικών ή βολικών διεγέρσεων.

Δεδομένου ότι η ADH συμβάλλει στην αυξημένη επαναπορρόφηση του νερού από τα νεφρά, η αυξημένη έκθεση σε ADH οδηγεί σε υποβολημική υπονατριαιμία (= περίσσεια νερού = σχετική ανεπάρκεια νατρίου) και μείωση του όγκου ούρων.

Η ADH δεν αυξάνεται πάντα, επομένως προτιμάται μερικές φορές ο όρος SAD (Ανεπαρκές Σύνδρομο Αντιδιόρασης), ο οποίος περιγράφει τον κύριο μηχανισμό της ενισχυμένης επαναρρόφησης του νερού και της μείωσης των ούρων σε πιο γενικές κατηγορίες.

Αιτίες ανεπαρκούς έκκρισης του συνδρόμου αντιδιουρητικής ορμόνης (SNADH)

Οι αιτίες του SADH μπορεί να είναι:

  • Νευρολογικές διαταραχές / τραυματισμοί: υπαραχνοειδή αιμορραγία, τραυματικό τραυματισμό του εγκεφάλου, meningoentsenfalit, ογκομετρική εγκεφαλικών διαδικασιών, υδροκεφαλία, σύνδρομο Guillain-Barre, AIDS με εγκεφαλική συμπτώματα
  • Υποθαλαμικοί όγκοι
  • Σκευάσματα: διουρητικά, αντισπασμωδικά (καρβαμαζεπίνη, βαλπροϊκό οξύ, λαμοτριγίνη), νευροληπτικά (π.χ., Haldol), αντικαταθλιπτικά (τα SSRI, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά), μη-στεροειδή αντιρευματικά φάρμακα, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, οπιούχα, έκσταση
  • Κακοήθεις όγκοι (πνεύμονας, στοματοφάρυγγα, το πάγκρεας, ο θύμος αδένας, στομάχι, δωδεκαδάκτυλο, νευροβλάστωμα με βλάβη των επινεφριδίων, ουρήθρα, κύστη, προστάτη, λέμφωμα)
  • Ασθένειες των πνευμόνων (πνευμονία, άσθμα, φυματίωση)
  • Οι συνέπειες της επέμβασης, που προκαλούνται, για παράδειγμα, από τον πόνο, την υποξία, την υπόταση, τα ναρκωτικά
  • Διακοπή αλκοόλ
  • Ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών ή ACTH.

Η διάγνωση του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης (SNADH)

  • Τυπικές εργαστηριακές τιμές για το SNADH:
    • υπονατριαιμία στον ορό (280 mmol / ημέρα ή συγκέντρωση νατρίου στο αίμα> 40 mmol / l
    • οσμωτικότητα ορρού> οσμωτικότητα ορού
  • Η σχετική εργαστηριακή διάγνωση εξαλείφει τη νεφρική ανεπάρκεια, την θυρεοειδική και επινεφριδική δυσλειτουργία.
  • Οι όγκοι αναζητούνται, για παράδειγμα, με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του λαιμού, όργανα του θώρακα, κοιλιακή κοιλότητα
  • Διεξάγεται MRI του εγκεφάλου (φλεγμονή, εγκεφαλικό έμφραγμα, φαινόμενο μάζας).

Διαφορική διάγνωση

SNADG να διακριθεί από το σύνδρομο εγκεφαλικής απώλεια άλατος (TSSPS), η οποία είναι πιθανό να οφείλεται σε αυξημένη έκκριση της κολπικής (ΑΝΡ) και του εγκεφάλου (ΒΝΡ) νατριουρητικών πεπτιδίων οδηγεί σε νεφρική απώλειες νατρίου και έτσι σε αυξημένη διούρηση, προκαλώντας υποογκική υπονατριαιμία.

Η εισαγωγή ενός ισοτονικού διαλύματος NaCl συμβάλλει στη διαφοροποίηση μεταξύ KSPS και SNADH. Στο CSAS, αυτό οδηγεί σε βελτίωση της κλινικής εικόνας λόγω της αντιστάθμισης του ελλείμματος όγκου. Με το SNADH, η εισαγωγή φυσιολογικού ορού οδηγεί σε επιδείνωση της κλινικής εικόνας, καθώς το νάτριο μπορεί να απεκκρίνεται, αλλά δεν υπάρχει επιπλέον υγρό, συνεπώς η υπονατριαιμία αυξάνεται.

Θεραπεία του συνδρόμου ανεπαρκούς έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης (SNADH)

Είναι απαραίτητο, στο μέτρο του δυνατού, να διεξάγονται θεραπευτικά μέτρα για την εξάλειψη των αιτίων της νατριαιμίας, για παράδειγμα, να διακοπεί η χρήση ναρκωτικών, να πραγματοποιηθεί αντικαρκινική θεραπεία.

Είναι απαραίτητο να περιορίσετε τη ροή του νερού, οπότε η ροή όγκου πρέπει πρώτα να επιλεγεί ώστε να είναι περίπου 500 ml μικρότερη από την απέκκριση ούρων. Η παροχή υγρών ανά ημέρα πρέπει να είναι μικρότερη από 1200 ml.

Κατά την αντιστάθμιση της φυσιολογικής διάλυσης, οι ακόλουθες συστάσεις. Συμπτωματική ασθενείς με σοβαρή υπονατριαιμία στην συγκέντρωση νατρίου του ορού θα πρέπει να αυξηθεί σε 1-2 mmol / L / ώρα (π.χ., 3% διάλυμα NaCl + 20 mg φουροσεμίδης αποφεύγοντας ενδοφλεβίως υπερφόρτιση όγκου).

Σε ήπια ή μέτρια υπονατριαιμία και μη ειδικά συμπτώματα (π.χ., πονοκέφαλος, κόπωση) συνιστάται η υποκατάσταση του νατρίου με αργή έγχυση φυσιολογικού αλατούχου διαλύματος με αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου του ορού στην περιοχή από 0,5-1 mmol / l / h.

Προειδοποίηση: ρυθμίστε όχι πολύ γρήγορα! Κατά τη διάρκεια της ημέρας, η συγκέντρωση νατρίου θα πρέπει να αυξηθεί κατά όχι περισσότερο από 10 mmol / l (ή 18 mmol / l σε 48 ώρες), καθώς διαφορετικά αυξάνεται ο κίνδυνος μυελίνωσης κεντρικής ποντίνας και εξωποτάνωσης. Αρχικά, η εργαστηριακή παρακολούθηση γίνεται κάθε 2-3 ώρες! Όταν τα συμπτώματα υποχωρήσουν, η ενδοφλέβια αντικατάσταση μπορεί να ολοκληρωθεί ή να επιβραδυνθεί.

Η δεσμοπρεσσίνη (Minirin) έχει ισχυρή αντιδιουρητική δράση, η οποία έχει εγκριθεί για χρήση σε κεντρικό διαβήτη χωρίς έμφυτο και πολυουρία λόγω τραυματικού εγκεφαλικού τραύματος. Προσοχή: κατακράτηση νερού με κίνδυνο υπονατριαιμίας. Η δεσοπραζίνη έχει γομεστωτική δράση και χρησιμοποιείται, για παράδειγμα, στην αιμοφιλία, αιμορραγία στην περίπτωση δυσλειτουργίας αιμοπεταλίων, κίρρωση του ήπατος και ιατρικές διαταραχές αιμόστασης.

ανταγωνιστές φαρμακευτική θεραπεία της βαζοπρεσίνης υποδοχέα-2 (π.χ., tolvaptanom) δεν έχει ακόμη καθιερωθεί στην κλινική πρακτική, καθώς τα δεδομένα σε απομακρυσμένους συνέπειες δεν είναι ακόμη διαθέσιμα (επιπλέον, αυτή δαπανηρή θεραπεία).

Στο εγκεφαλικό σύνδρομο, η λήψη υδροκορτιζόνης ή fludrocortisone μπορεί να μειώσει την έκκριση νατρίου στα ούρα.

Παραβιάσεις της έκκρισης και δράσης της αντιδιουρητικής ορμόνης

Η διατήρηση ενός κανονικού όγκου εξωκυττάριου υγρού είναι εξαιρετικά σημαντική για την πλήρη λειτουργία των κυττάρων του σώματος. Η εξωκυτταρική ωσμωτικότητα επηρεάζει το σχήμα του κυττάρου και την κατανομή των ιόντων και στις δύο πλευρές της κυτταρικής μεμβράνης. Επαρκείς συγκεντρώσεις ιόντων σε εξωκυτταρικά μέσα είναι απαραίτητες για την κανονική λειτουργία των διαύλων ιόντων, τον σχηματισμό δυναμικών μεμβράνης και άλλες διεργασίες διακυτταρικής αλληλεπίδρασης.

Ένα σύνθετο ρυθμιστικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρινών, νευρικών και παρακρινικών μηχανισμών, είναι υπεύθυνο για τη ρύθμιση του μεταβολισμού του νερού-αλατιού και της σταθερότητας της οσμωτικής πίεσης του πλάσματος αίματος στο σώμα.

Τα συστατικά αυτού του συστήματος είναι ο άξονας των αισθητήριων συστημάτων του νευροϋπόφυλου του υποθαλάμου, του οσμωνοϋποδοχέα και του βαρηνοαποδεκτού και των νεφρών.

Ο άξονας υποθαλάμου-νευροφυποφυίας και η βασική του ορμόνη, η αντιδιουρητική ορμόνη (ADH), η αγγειοπιεστίνη, έχουν προτεραιότητα στη διατήρηση της ισορροπίας του νερού.

Φυσιολογικές επιδράσεις της ADH

Η ADH στο επίπεδο του νεφρού αυξάνει την επαναρρόφηση του νερού στα περιφερικά σωληνάρια και τα σωληνάρια συλλογής. Η επίδραση της αγγειοπιεστίνης εκτελείται με δέσμευση σε ειδικό υποδοχέα G-proteinassotsiirovannymi στη βασεοπλευρική μεμβράνη των νεφρικών σωληναρίων διάμεση επιφάνεια των κυττάρων και την αύξηση της δραστικότητας της αδενυλικής κυκλάσης, που ακολουθείται από σύνθεση της κυκλικής μονοφωσφορικής αδενοσίνης ΑΜΡ (cAMP). Υπάρχουν τρεις τύποι υποδοχέων για την αγγειοπιεστίνη - V1, V2, V3. Η ισορροπία του νερού ρυθμίζεται από την αγγειοπιεστίνη μέσω των υποδοχέων V2. Η διαπερατότητα των κυττάρων των περιφερικών σωληναρίων και των σωληναρίων συλλογής προσδιορίζεται από τον αριθμό των διαύλων ύδατος (aquaporins) στην κορυφαία μεμβράνη. Απουσία ADH, ο αριθμός των aquaporins είναι μικρός και το επιθήλιο είναι πρακτικά αδιαπέραστο στο νερό, επομένως, μια μεγάλη ποσότητα υποτονικών ούρων απεκκρίνεται από το σώμα. Η προσκόλληση του ADH στους υποδοχείς οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης του ενδοκυτταρικού αγγελιαφόρου - cAMP, ο οποίος ενεργοποιεί μια πρωτεϊνική κινάση, η οποία εξασφαλίζει παθητική επαναπορρόφηση του νερού μέσω διαύλων νερού ενσωματωμένων στην κορυφαία μεμβράνη.

Η κύρια θέση της έκφρασης του υποδοχέα V1 που οδηγεί σε αγγειοσυστολή είναι ο αγγειακός λείος μυς. Σε φυσιολογικές συγκεντρώσεις, η ADH δεν επηρεάζει την αρτηριακή πίεση και το αγγειοδιασταλτικό φαινόμενο εκδηλώνεται όταν μεγάλες ποσότητες της ορμόνης απελευθερώνονται στο πλαίσιο μιας απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης (με απώλεια αίματος, σοκ). Οι υποδοχείς V1 βρίσκονται επίσης στο μυελό των νεφρών, του ήπατος και του εγκεφάλου (ιππόκαμπος, υποθάλαμος). Στα ηπατοκύτταρα, η ADH διεγείρει τη γλυκογονόλυση και τη γλυκονεογένεση. Επιπλέον, η ADH, αλληλεπιδρώντας με τους υποδοχείς V1 στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ενισχύει τη μνήμη. Η ενεργοποίηση των υποδοχέων V1 των αιμοπεταλίων προάγει τη συσσωμάτωσή τους. Οι υποδοχείς V3 εντοπίζονται στα κορτικοτροπικά της αδενοϋποφύσης, η διέγερσή τους βοηθά στην αύξηση της έκκρισης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

Ρύθμιση έκκρισης ADH

Η βαζοπρεσίνη συντίθεται στους υπεροπτικούς και παρακοιλιακούς πυρήνες του υποθαλάμου. Στη συνέχεια, η ορμόνη σχηματίζει σύμπλοκα με ειδικές πρωτεΐνες φορέα (νευροφυσίνες) και μεταφέρεται κατά μήκος των νευραξόνων μέσω της υπεροπυροφυποφυσιακής οδού στην νευροϋπόφυση, όπου απελευθερώνεται υπό τη δράση διαφόρων διεγέρσεων.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η οσμωτικότητα του πλάσματος είναι ο κύριος παράγοντας που ρυθμίζει την έκκριση της αγγειοπιεστίνης. Οι οσμωροδέκτες του υποθαλάμου είναι ευαίσθητοι στις διακυμάνσεις της ωσμωτικότητας - μια μετατόπιση μόνο 1% οδηγεί σε αισθητές αλλαγές στην έκκριση της αγγειοπιεστίνης. Με μείωση της ωσμωτικότητας του πλάσματος κάτω από το επίπεδο κατωφλίου (περίπου 280 mosm / kg), η έκκριση της ορμόνης αναστέλλεται, πράγμα που οδηγεί στην εξάλειψη μιας μεγάλης ποσότητας των αραιωμένων ούρων. Όταν η ωσμωτικότητα φθάσει τα 295 mosm / kg περίπου, η συγκέντρωση ADH καθίσταται επαρκής για να εξασφαλίσει το μέγιστο αντιδιουρητικό αποτέλεσμα (όγκος ούρων 2 / ημέρα). Ο γιατρός θα πρέπει να ενδιαφέρεται για τις ακόλουθες ερωτήσεις: Ποιος είναι ο όγκος του υγρού μεθυσμένος και εκκρίνεται ανά ημέρα? Η πολυουρία / πολυδιψία επηρεάζει τη φυσιολογική δραστηριότητα του ασθενούς. Εμφανίζει νυκτερινή ενούρηση ή νυκτουρία; ποιος είναι ο όγκος του υγρού μεθυσμένος τη νύχτα? ανεξάρτητα από το εάν έχουν αποδειχτεί στοιχεία που υποδεικνύουν την ανεπάρκεια ή την υπερβολική έκκριση άλλων ορμονών ή την παρουσία ενδοκρανιακού όγκου στο ιστορικό ή την κλινική εξέταση.

Η πολυουρία εμφανίζεται όταν η έκκριση της ADH καθίσταται ανεπαρκής για να εξασφαλίσει την ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών, δηλ. Μειώνεται κατά περισσότερο από 75%. Η υπερουσμωτικότητα του πλάσματος λόγω της πολυουρίας αντισταθμίζεται από την πολυδιψία. Ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της πολυουρίας, η πολυδιψία μπορεί να διατηρήσει την οσμωτικότητα του πλάσματος σε κανονικό επίπεδο. Η παραβίαση του μηχανισμού για το σχηματισμό δίψας ή η περιορισμένη πρόσληψη υγρού είναι οι αιτίες της υπεροσολικότητας στο πλάσμα και της υπερνατριαιμίας σε έναν ασθενή με διαβήτη insipidus.

Έτσι, τα κύρια συμπτώματα του διαβήτη insipidus είναι η πολυουρία και η πολυδιψία. Ο όγκος των ούρων κυμαίνεται από λίγα λίτρα ανά ημέρα σε μια μερική κεντρικό άποιο διαβήτη (με μερική ADH ανεπάρκεια) έως 20 λίτρα ανά ημέρα με πλήρη κεντρικό άποιο διαβήτη (με την απουσία της ADH), και συμβαίνει πολυουρία, συνήθως επί μία νύκτα. Οι ασθενείς πίνουν πολύ και συνήθως προτιμούν κρύα ποτά. Εάν η πρόσληψη υγρού είναι περιορισμένη, η οσμωτικότητα του πλάσματος αυξάνεται γρήγορα και εμφανίζονται συμπτώματα της βλάβης του ΚΝΣ (ευερεθιστότητα, λήθαργος, αταξία, υπερθερμία και κώμα).

Τα νευρολογικά συμπτώματα στον σακχαρώδη διαβήτη της υποθάλαμης γένεσης περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, έμετο, περιορισμούς οπτικού πεδίου. Ο υποπολογισμός της υποθαλαμικής προέλευσης συχνά συνδέεται με τον διαβήτη χωρίς έμφυτο. Το 70% των ασθενών με έμφραγμα του διαβήτη λόγω όγκων υπόφυσης / υποθαλάμου έχει ανεπάρκεια σωματοτροπικής ορμόνης (STH) και το 30% έχει ανεπάρκεια άλλων ορμονών της αδενοϋποφύσης.

Σε νεογνά και βρέφη, η κλινική εικόνα της άποιος διαβήτης είναι σημαντικά διαφορετική από εκείνη των ενηλίκων, και είναι αρκετά δύσκολο να τη διάγνωση: νωρίς τα παιδιά ηλικίας δεν μπορούν να εκφράσουν την επιθυμία για αυξημένη πρόσληψη υγρών, και αν η ανωμαλία δεν έχει διαγνωστεί έγκαιρα, μπορεί να αναπτύξουν μη αναστρέψιμη βλάβη στον εγκέφαλο. Τα νεογνά με διαβήτη χωρίς έμφραγμα λόγω της περιγεννητικής βλάβης του υποθαλάμου χάνουν βάρος, αναπτύσσεται υπερνατριαιμία. Στα βρέφη, τα κύρια συμπτώματα είναι τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια υπερνατριαιμίας και εμέτου. Τα θανατηφόρα αποτελέσματα σχετίζονται με κώμα και σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσονται ελάχιστα, υποφέρουν από ανορεξία και έμετο ενώ τρώνε. Τα παιδιά μπορεί να προτιμούν το γάλα με νερό. Μια κοινή αιτία της μετάβασης σε έναν γιατρό είναι η διανοητική καθυστέρηση. Αυτά τα συμπτώματα είναι συνέπεια χρόνιας υποογκαιμίας και υπεροσμωτικού πλάσματος αίματος. Η ωσμωτικότητα των ούρων δεν είναι ποτέ υψηλή. Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, το παιδί έχει συνήθως έντονη έλλειψη βάρους, ξηρό και απαλό δέρμα, δεν έχει εφίδρωση και σχίσιμο. Η πολυουρία μπορεί να προκαλέσει ενούρηση, η νυκτουρία διαταράσσει τον ύπνο, οδηγεί σε κόπωση. Η ρητή υπερτασική αφυδάτωση εμφανίζεται μόνο με την έλλειψη ποτού.

Εργαστήριο διαγνωστικά κριτήρια του άποιου διαβήτη: ένας μεγάλος όγκος των ούρων (συνήθως> 3 λίτρα / ημέρα) gipostenuriya, δηλ ειδικό βάρος ούρων σε όλα τα τμήματα ανά ημέρα λιγότερο από 1008 σε απουσία αζωθαιμία, χαμηλά επίπεδα ADH στο πλάσμα του αίματος, που δεν αντιστοιχούν σε οσμωτικότητα του.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι απαραίτητη για τη διάγνωση του κεντρικού διαβήτη χωρίς έμφυτο. Κανονικά, η νευροϋπόφυση είναι μια περιοχή φωτεινής λάμψης σε Τ1-σταθμισμένες εικόνες. Ένα φωτεινό σημείο της νευροϋπόφυσης απουσιάζει ή παρουσιάζεται ελάχιστα στην κεντρική μορφή του διαβήτη insipidus λόγω μειωμένης σύνθεσης της αγγειοπιεστίνης. Επιπλέον, με τη χρήση μαγνητικής τομογραφίας για την ανίχνευση όγκων, δυσμορφίες της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, στις οποίες μπορεί να υπάρχει διαβήτης χωρίς έμφυτο.

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας είναι να αντισταθμιστεί η ανεπάρκεια της ADH, συνήθως για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται η δεσμοπρεσσίνη - το φάρμακο ADH της παρατεταμένης δράσης. Η αντιδιουρητική επίδρασή του διαρκεί 8-20 ώρες, το αποτέλεσμα του αγγειοκινητήρα είναι ελάχιστο. Για παιδιά και ενήλικες, το φάρμακο συνταγογραφείται ως ρινικές σταγόνες ή ως αεροζόλ για ενδορινική χορήγηση. Είναι καλύτερο να ξεκινήσετε τη θεραπεία το βράδυ για να επιλέξετε την μικρότερη αποτελεσματική δόση που να αποτρέπει τη νυκτουρία. Συνήθως 5-10 μικρογραμμάρια δεσμοπρεσσίνης είναι αρκετές 1-2 φορές την ημέρα.

Μπορείτε να εκχωρήσετε chlorpropamid, καθώς δεν ενισχύει μόνο την επίδραση της ADH στους νεφρούς σωληνάρια, αλλά επίσης διεγείρει την έκκριση της ADH. Χλωροπροπαμίδιο χορηγούμενο από το στόμα σε δόσεις 250-500 mg / ημέρα. Διεγείρει την έκκριση της ADH κλοφιμπράτης και της καρβαμαζεπίνης, η οποία επίσης αυξάνει την ευαισθησία των νεφρών στο ADH.

Νεφρογόνος διαβήτης χωρίς έμφυτο

Αυτό είναι ένα σύνδρομο υποτονικής πολυουρίας, που προκαλείται από την ανθεκτικότητα των νεφρών στην αντιδιουρητική δράση της ADH. Η πολυουρία εμφανίζεται όταν η ευαισθησία των νεφρών στην ADH μειώνεται, έτσι ώστε οι φυσιολογικές συγκεντρώσεις της αγγειοπιεστίνης να μην μπορούν να εξασφαλίσουν τη συγκέντρωση ούρων. Τα κύρια χαρακτηριστικά είναι:

  1. Κανονική ταχύτητα σπειραματικής διήθησης και σωληναριακή απέκκριση.
  2. Υστεστερία.
  3. Κανονικά ή αυξημένα επίπεδα ADH.
  4. Η θεραπεία με ADH δεν αυξάνει την οσμωτικότητα και δεν μειώνει τον όγκο των ούρων.

Όπως και με τον κεντρικό διαβήτη χωρίς έμφυτο, ο νεφρογόνος διαβήτης χωρίς έμφυτο μπορεί να είναι κληρονομικός ή να αποκτάται. Η κληρονομική μορφή της νόσου εκδηλώνεται, κατά κανόνα, στα βρέφη. Πιθανές αιτίες της επίκτητης νεφρογενής άποιος διαβήτης: υποκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία, απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος, καθώς και υποδοχή των φαρμάκων (π.χ., λίθιο, δεμεκλοκυκλίνη ή μεθοξυφλουράνιο).

Το κύριο χαρακτηριστικό του νεφρογόνου διαβήτη insipidus - η παθητική επαναπορρόφηση του νερού στους απομακρυσμένους σωληνίσκους και τα σωληνάρια συλλογής δεν ενισχύεται υπό την επίδραση της ADH, η οποία οδηγεί σε υποσταντουρία. Ο νεφρογονικός διαβητικός διαβήτης μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη δέσμευση ADH στον τύπο υποδοχέα V2, σε εξασθενημένη μετάδοση σήματος από τους υποδοχείς ή και στα δύο ελαττώματα.

Σε κληρονομικές νεφρογενής άποιος διαβήτης εξασθενημένη σηματοδότηση από τους υποδοχείς ADH με αδενυλική κυκλάση, η παραγωγή cAMP σε απόκριση προς ADH μειωμένο αριθμό των καναλιών νερού στα κύτταρα των άπω σωληναρίων και σωληνάρια συλλογής δεν αυξήθηκε υπό την επίδραση της ADH. Η υπερκαλιαιμία και η υποκαλιαιμία μειώνουν επίσης την ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών. Η υποκαλιαιμία διεγείρει τον σχηματισμό της προσταγλανδίνης Ε2 και έτσι εμποδίζει την ενεργοποίηση της αδενυλικής κυκλάσης. Η υπερασβεστιαιμία μειώνει την περιεκτικότητα διαλυτών στο μυελό των νεφρών και εμποδίζει την αλληλεπίδραση των δεκτών ADH με την αδενυλική κυκλάση. Η δμεκλοκλοκυκλίνη και το λίθιο αναστέλλουν τον σχηματισμό cAMP που διεγείρεται από ADH.

Σε ασθενείς με νεφρογόνο διαβήτη, δεν είναι ούτε αποτελεσματικά φάρμακα ADH (αγγειοπιεστίνη, αργιπρεσίνη, λιποσίνη, δεσμοπρεσίνη) ούτε φάρμακα που διεγείρουν την έκκριση της ADH ή αυξάνουν την επίδρασή της στους νεφρούς. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι η χορήγηση θειαζιδικών διουρητικών και ένας μέτριος περιορισμός της πρόσληψης αλατιού. Τα θειαζιδικά διουρητικά μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν με κεντρικό διαβήτη χωρίς έμβλημα. Αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν την επαναπορρόφηση του χλωριούχου άλατος στον απομακρυσμένο σπειραματικό σωλήνα και έτσι μειώνουν την περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα. Σε απόκριση της μείωσης της συγκέντρωσης νατρίου, η επαναπορρόφηση του νερού στα εγγύτατα τμήματα του νεφρώματος αυξάνεται και ο όγκος του υγρού που εισέρχεται στους σωληνίσκους συλλογής μειώνεται. Ο περιορισμός της πρόσληψης αλατιού αυξάνει την επίδραση των θειαζιδικών διουρητικών.

Οι αναστολείς σύνθεσης της προσταγλανδίνης (ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη, ασπιρίνη) μειώνουν την πρόσληψη διαλυμένων ουσιών στα άπω τμήματα του νεφρώνα, μειώνοντας έτσι τον όγκο και αυξάνοντας την ωσμωτικότητα των ούρων. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ένα επιπρόσθετο μέσο για τη θεραπεία του νεφρογόνου διαβήτη insipidus.

Διαβήτης insipidus σε έγκυες γυναίκες

Πρόκειται για μεταβατική κατάσταση που προκαλείται από την καταστροφή ADH στο αίμα από ένζυμα πλακούντα, όπως η κυστνυλαμινοπεπτιδάση. Ο μη σακχαρώδης διαβήτης σε έγκυες γυναίκες χαρακτηρίζεται από σημεία κεντρικού και νεφρογονικού διαβήτη μη σακχάρου. Η πολυουρία εμφανίζεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο και μετά τον τοκετό περνά χωρίς θεραπεία. Το επίπεδο ADH μειώνεται. Η πολυουρία δεν μειώνεται με τη βαζοπρεσίνη ή την αργιπρεσσίνη, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί με δεσμοπρεσσίνη.

Νευρική Πολυδιψία

Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης πρωτογενής πολυδιψία ή dippsogenic diabetes insipidus.

Η ασθένεια μπορεί να προκληθεί τόσο από οργανικές όσο και από λειτουργικές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, ελέγχοντας την έκκριση της ADH και την απόλυση της δίψας. Πολυδιψία συμβαίνει όταν κατωφλίου ωσμωτικότητα πλάσματος για απόσβεση γίνεται χαμηλότερο από το κατώτατο όριο για την έναρξη έκκρισης ωσμωτικότητα ADH (κανονικό όριο ωσμωτικότητα πλάσματος για σβέση υψηλότερη απ 'ότι για την έκκριση της ADH). Μια τέτοια παραμόρφωση της φυσιολογικής σχέσης μεταξύ δίψας και έκκρισης ADH προκαλεί επίμονη πολυδιψία και πολυουρία.

Διαγνωστικά κριτήρια για νευρική πολυδιψία: υποσμωτικότητα του πλάσματος, των ούρων, μειωμένα επίπεδα ADH στο πλάσμα.

Τα ADH και τα θειαζιδικά διουρητικά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νευρικής πολυδιψίας, καθώς περιορίζουν την απέκκριση του νερού χωρίς να μειώνουν την κατανάλωσή του και συνεπώς μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή δηλητηρίαση από το νερό. Οι κύριες προσπάθειες του γιατρού πρέπει να στοχεύουν στη διόρθωση της συμπεριφοράς και της ψυχής του ασθενούς, προκειμένου να μειωθεί η πρόσληψη υγρών.

Διαφορική διάγνωση πολυουρικών συνδρόμων

Χωρίς ειδικές εξετάσεις, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η αιτία της πολυουρίας, αλλά ορισμένα συμπτώματα εξακολουθούν να βοηθούν στην καθιέρωση μιας προκαταρκτικής διάγνωσης. Μεγάλος όγκος ούρων, υπο-οσμωτικότητα πλάσματος (300 mosmol / kg). Το σύνδρομο μπορεί να οφείλεται σε υπερβολική ανεξέλεγκτη έκκριση ADH ή να αυξάνει την επίδρασή του στα κύτταρα του περιφερικού νεφρώματος. Κρίνοντας από τα αποτελέσματα του προσδιορισμού ADH στο πλάσμα ασθενών με υπονατριαιμία, το σύνδρομο υπερέκκρισης ADH είναι η πιο συνηθισμένη αιτία υπονατριαιμίας. Πράγματι, το επίπεδο ADH αυξάνεται στο 95% των ασθενών με υπονατριαιμία.

Μόνιμη έκκριση ADH ή να αυξήσει την ευαισθησία των κυττάρων σε νεφρική ADH αιτία καθυστέρηση της πρόσληψης υγρών, υπονατριαιμία και κάποια αύξηση του εξωκυττάριου όγκου υγρών, η οποία οδηγεί σε αναστολή της απορρόφησης του νατρίου στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια και νατριούρησης. Επιπλέον, η αύξηση του BCC διεγείρει την έκκριση της κολπικής νατριουρητικής ορμόνης, η οποία επίσης συμβάλλει στη νατριουρήση. Η απέκκριση του ουρικού οξέος εντείνεται, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται η υποουρικαιμία, που παρατηρείται συχνά στο σύνδρομο υπερέκκρισης της ADH.

Η αιτία του συνδρόμου μπορεί να είναι οποιαδήποτε βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένων ογκομετρικών διεργασιών, λοιμώξεων, αγγειακών και μεταβολικών διαταραχών. Το σύνδρομο υπερευαισθησίας της ADH μπορεί να οφείλεται σε αυξημένη έκκριση φυσιολογικών νεοσυναικών ερεθισμάτων της ADH (για παράδειγμα, σε οξεία ψύχωση, στρες και πόνο).

Η ικανότητα των νεφρών να εξαλείφουν το νερό επηρεάζεται από το 66% των ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα μικρού κυττάρου. Τα κύτταρα όγκου εκκρίνουν πεπτίδια ADH ή ADH (με ανοσολογικές και βιολογικές ιδιότητες ADH), καθώς και νευροφυσίνη. Η αναπνοή υπό σταθερή θετική πίεση, ενεργοποιώντας τους βαρορεπτικούς υποδοχείς του συστήματος χαμηλής πίεσης, μπορεί επίσης να προκαλέσει σύνδρομο υπερέκκρισης ADH.

Στην κλινική εικόνα στο προσκήνιο - τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από το νερό. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό και την ταχύτητα ανάπτυξης της υπονατριαιμίας και της υπερδιέγερσης. Στην οξεία υπονατριαιμία, όταν η συγκέντρωση νατρίου στον ορό μειώνεται κάτω από το σύνδρομο / L ADH 120 mmol εκδηλώνεται υπερέκκριση υπνηλία, σπασμοί, κώμα και θάνατο ως αποτέλεσμα συχνά. Η περιεκτικότητα σε νερό στον εγκέφαλο με χρόνιες αυξήσεις υπονατριαιμία όχι τόσο πολύ όσο κατά τη διάρκεια της οξείας υπονατριαιμία (σε χαμηλότερη συγκέντρωση νατρίου στο ίδιο επίπεδο), έτσι ώστε η χρόνια υπονατριαιμία χαρακτηρίζεται από μια χαμηλότερη θνησιμότητα από οξεία. Σε χρόνια υπονατριαιμία, ακόμη και αν η συγκέντρωση νατρίου δεν φθάσει τα 125 mmol / l, οι μισοί ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα και η συχνότητα των θανάτων είναι πολύ χαμηλή. Όταν η συγκέντρωση νατρίου σε αυτούς τους ασθενείς μειώνεται στα 115-120 mmol / l, εμφανίζονται ναυτία, έμετος, κεφαλαλγία και κοιλιακό άλγος, η όρεξη εξαφανίζεται.

Η διάγνωση του συνδρόμου υπερέκκρισης ADH καθιερώνεται εάν ένας ασθενής έχει υπονατριαιμία με αραίωση ούρων κάτω από το μέγιστο. Αποκλείστε την υποογκαιμία, τις ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα, των επινεφριδίων, του ήπατος, της καρδιάς και των νεφρών. Σε ασθενείς με σοβαρή καρδιακή, νεφρική ανεπάρκεια και κίρρωση του ήπατος με ασκίτη, και μετά την εισαγωγή μεγάλων όγκων υποτονικά διαλύματα συνήθως αναπτύσσεται αναπαραγωγής υπονατριαιμία. Η υπονατριαιμία παρατηρείται επίσης σε καταστάσεις που σχετίζονται με την απώλεια αλατιού, όπως η διάρροια, η νεφρική νόσο και ο διαβήτης. Ωστόσο, σε αυτές τις περιπτώσεις (με εξαίρεση την ασθένεια των νεφρών) υπάρχουν συνήθως ενδείξεις αφυδάτωσης και μείωση της έκκρισης νατρίου στα ούρα. Σε σύνδρομο υπερέκκρισης ADH και νεφρική ανεπάρκεια, το επίπεδο νατρίου στα ούρα υπερβαίνει τα 20 meq / l και η απέκκριση του είναι πάνω από 1%. Σε ασθενείς με σύνδρομο υπερέκκριση περιορισμό υγρών ADH να 600-800 ml / ημέρα για 2-3 ημέρες θα πρέπει να οδηγήσει σε μια μείωση στο βάρος 1,8-2,7 kg, εξαφάνιση υπονατριαιμία και να σταματήσει την απώλεια νατρίου ούρων. Ταυτόχρονα, στην περίπτωση μοναχικών μορφών νεφρικής ανεπάρκειας, το περιοριστικό υγρό δεν εξαλείφει ούτε υπονατριαιμία ούτε απώλεια άλατος στα ούρα.

Ο στόχος της θεραπείας στο σύνδρομο υπερέκκρισης ADH είναι η ομαλοποίηση της οσμωμοριακότητας του πλάσματος και η εξάλειψη της υπερ-ενυδάτωσης. Οι τακτικές της θεραπείας εξαρτώνται από το ρυθμό εμφάνισης υπονατριαιμίας (οξείας ή χρόνιας), τη συγκέντρωση νατρίου στον ορό και την κατάσταση του ασθενούς.

Σε οξεία υπονατριαιμία ή παρόξυνση της χρόνιας υπονατριαιμία (συγκέντρωση ορού νατρίου των 120 mmol / l. Fluid όγκος εισαγωγής πρέπει να είναι ίσο με το άθροισμα του όγκου της παραγωγής ούρων και κρυφές απώλειες ρευστού. Εάν ο ασθενής είναι δύσκολο να διατηρηθεί μια τέτοια λειτουργία, είναι δυνατόν να εκχωρήσει δεμεκλοκυκλίνη ή λιθίου. Και τα δύο φάρμακα μπλοκάρουν τη δράση της ADH για τη συλλογή των σωληναρίων, αλλά το λίθιο σπάνια χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπερέκκρισης της ADH, διότι προκαλεί πολλές παρενέργειες. Η δεμηλοκυκλίνη είναι ασφαλέστερη, αλλά η χρήση της απαιτεί amb ιδιαίτερη προσοχή στη λειτουργία του ήπατος, καθώς το φάρμακο ηπατική ανεπάρκεια συσσωρεύεται στο σώμα και έχει νεφροτοξική δράση. Θα πρέπει να τονιστεί ότι είναι απαραίτητο για την αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου που κάνει υπονατριαιμία.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες