Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων ή ο «υποκορτισμός» είναι ένα σύνδρομο που σχετίζεται με την παθολογία των επινεφριδίων των νεφρών, λόγω των οποίων εμφανίζονται ορμονικές διαταραχές στο ανθρώπινο σώμα. Ο φλοιός των επινεφριδίων είναι υπεύθυνος για τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και των φυσιολογικών ορμονών κάθε ατόμου. Οι περισσότερες παραβιάσεις συμβαίνουν σε άτομα ηλικίας άνω των 30 ετών.

Βρίσκεται σε οξεία ή χρόνια μορφή. Η χρόνια μορφή, λόγω της λανθάνουσας περιόδου, μπορεί να μην εμφανιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το μόνο πράγμα που ο ασθενής θα τραβήξει συνεχώς στο αλμυρό φαγητό, το οποίο είναι απίθανο να αποτελέσει αιτία ανησυχίας. Στην οξεία μορφή ενός ατόμου, στο φόντο μιας ορμονικής αποτυχίας, τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας συμβαίνουν συχνά αυθόρμητα για σύντομο χρονικό διάστημα.

Η ασθένεια συνοδεύεται συχνά από σημεία υπότασης, δύσπνοιας, κράμπες έως ότου ο ασθενής χάσει συνειδητή δραστηριότητα. Αυτό συμβαίνει εάν στη διαδικασία της θεραπείας της παθολογίας του επινεφριδιακού φλοιού, ο ασθενής αρνείται να συμμορφωθεί με τις ιατρικές απαιτήσεις, χάνει τη λήψη των φαρμάκων ή τις πίνει κάτω από το προβλεπόμενο ποσοστό.

Τύποι υποκορχισμό

Για τη ρύθμιση του γλυκο-και ορυκτοκορτικοειδούς, κατά κανόνα, η επινεφριδική ζώνη, η υπόφυση και ο υποθάλαμος του εγκεφάλου. Ανάλογα με το ποια από αυτά τα όργανα εμφανίζεται η παθολογία του ασθενούς, παρατηρούνται οι ακόλουθοι τύποι υποκορχισμού:

  • πρωτογενείς μορφές λόγω βλάβης των ίδιων των επινεφριδίων.
  • δευτερογενής προσδιορίζεται με βάση τις ασθένειες της υπόφυσης, στην περίπτωση αυτή υπάρχει ανεπαρκής σύνθεση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) ή η παραγωγή της σταματά εντελώς.
  • τριτοβάθμια εμφανίζεται λόγω της ήττας του υποθαλάμου, το κέντρο όπου υπάρχει μείωση της παραγωγής κορτικολιβερίνης.

Δεδομένης της μείωσης της παραγωγής ορμονών στο υπόβαθρο της νόσου οποιουδήποτε οργάνου που είναι υπεύθυνο για την αναλογία ορμονών στο σώμα, μπορεί να εμφανιστεί υποκορτισμός λόγω της φυσιολογικής λειτουργίας των επινεφριδίων, συμπεριλαμβανομένης της ομαλής λειτουργίας της υπόφυσης και του υποθάλαμου. Υπάρχει ένα τέτοιο φαινόμενο όπως η κορτιζόλη ή η αλδοστερόνη, ως αποτέλεσμα της μειωμένης ευαισθησίας των υποδοχέων που επεξεργάζονται τέτοιες ορμόνες.

Κατά κανόνα, η πρωταρχική μορφή υποκορτισμού αντιμετωπίζεται από τους ασθενείς σκληρότερα σε σύγκριση με τη δευτεροβάθμια ή τριτογενή, εξαρτάται από τα συμπτώματα και τη μορφή στην οποία εμφανίζεται η ασθένεια:

  • Οξεία παρατηρείται συχνότερα με τη μορφή του συνδρόμου Addison ή του Waterhouse-Frideriksen, το τελευταίο ανιχνεύεται αν έχει ανιχνευθεί αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων. Ένα τέτοιο φαινόμενο θεωρείται επικίνδυνο, επομένως απαιτεί μεγαλύτερη προσοχή από το ιατρικό προσωπικό για την ταχεία εξάλειψη της παθολογίας και τη σωτηρία της ανθρώπινης ζωής.
  • Η χρόνια μορφή συχνά ανιχνεύεται σπάνια, καθώς έχει υποτονική φύση. Το γεγονός ότι η παθολογική διαδικασία άρχισε στα επινεφρίδια, ο ασθενής συνήθως μαθαίνει μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, με τη σωστή προσέγγιση στη θεραπεία, υπάρχει μια πιθανότητα να ελέγχεται η πορεία μιας χρόνιας ασθένειας για αρκετά χρόνια.

Οι κύριες αιτίες της δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού

Τα συμπτώματα της δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων συχνά δεν εμφανίζονται αμέσως, αλλά μόνο εκείνη την στιγμή που ουσιαστικά δεν υπάρχει τίποτα από τον υγιή ιστό των επινεφριδίων. Εάν συγκεκριμένα, η νόσος ανιχνεύεται μόνο για την περίοδο της αμφίπλευρης βλάβης του φλοιού των επινεφριδίων.

Όπως γνωρίζετε, τα επινεφριδιακά αδένα είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο που συνεργάζεται, εάν, για παράδειγμα, η μία πλευρά μερικώς αποτυγχάνει να εκτελέσει τις βασικές της λειτουργίες, τότε εκτελείται η δεύτερη υγιής πλευρά, γι 'αυτό ο ασθενής δεν έχει ορατά συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Λόγω των λόγων που μπορούν να προκαλέσουν ανεπάρκεια των επινεφριδίων:

  • συγγενή επινεφριδιακή ανωμαλία σε ένα παιδί.
  • αυτοάνοση νόσο;
  • ανεπαρκώς σχηματισμένο φλοιό επινεφριδίων, εξαιτίας εξωτερικών ή εσωτερικών αρνητικών αιτιών.
  • λοίμωξη με βακίλο φυματίωσης.
  • ανωμαλίες μεταβολισμού πρωτεϊνών που προκαλούν εναπόθεση πρωτεϊνών στο φλοιό των επινεφριδίων.
  • γενετική ανεπάρκεια στις λειτουργίες του υποθαλάμου και της υπόφυσης.
  • μεταστάσεων και νεφρικών όγκων.
  • κυκλοφορικές διαταραχές στη ζώνη των επινεφριδίων.

Επιπλέον, τα συμπτώματα της έλλειψης επινεφριδιακής λειτουργίας μπορούν να προκληθούν από μολυσματικές διεργασίες που προκαλούνται από μηνιγγιτιδοκοκκικά βακτηρίδια στον ιό HIV, οστρακιά, διφθερίτιδα, σηψαιμία ή θάνατο επινεφριδιακού ιστού. Σε κίνδυνο είναι κυρίως βρέφη και παιδιά νεογνών που έχουν υποστεί παρατεταμένη ασφυξία κατά τη διάρκεια του τοκετού ή έχουν ήδη γεννηθεί με συγγενείς ανωμαλίες που οφείλονται σε δύσκολους τοκετούς.

Αν μιλάμε για τη δευτερογενή και τριτογενή μορφή της νόσου στην παθολογία της υπόφυσης και του υποθάλαμου του εγκεφάλου, εδώ οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να είναι οι κύριοι λόγοι:

  • ιογενείς λοιμώξεις.
  • τραύματα στο κεφάλι.
  • οξεία διαταραχές στην κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο.
  • ένα καλοήθη ή κακοήθη όγκο του αριστερού ή του δεξιού ημισφαιρίου της κεφαλής.
  • χειρουργικές επεμβάσεις.
  • αποτελέσματα της θεραπείας του καρκίνου του εγκεφάλου με ακτινοβολία.

Τι συμβαίνει μέσα στο σώμα

Με συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας (ασθένεια του Addison), εμφανίζεται μια σοβαρή μορφή μεταβολικής διαταραχής, το νάτριο εκκρίνεται από το σώμα και το κάλιο καθυστερεί, οδηγώντας σε σοβαρή αφυδάτωση. Επίσης, ο ασθενής έχει διαταραχές ισορροπίας ηλεκτρολύτη και νερού-αλατιού, ως αποτέλεσμα, ολόκληρο το σώμα υποφέρει, πηγαίνει περισσότερο στα καρδιαγγειακά και πεπτικά συστήματα.

Ο ασθενής γίνεται πιο ευάλωτος στο άγχος εξαιτίας της ανεπάρκειας του κορτιζόλης του σώματος, μιας ορμόνης του στρες που βοηθά στη σταθεροποίηση της κατάστασης ενός ατόμου μετά την εμφάνιση αρνητικών συναισθημάτων. Με την ασθένεια, η επινεφριδιακή κορτιζόλη παράγεται σε μικρές ποσότητες ή δεν απελευθερώνεται καθόλου. Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων και η σύνθεση του γλυκογόνου στο σώμα είναι επίσης μεταξύ των αποκλίσεων.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα πρώτα σήματα σχετικά με τη νόσο εμφανίζονται συνήθως στο υπόβαθρο της χαμηλής αντοχής στο στρες και της χαμηλής ανοσίας λόγω διαφόρων τραυματισμών, επιπλοκών από μολυσματικές διεργασίες και άλλων εξίσου επικίνδυνων ασθενειών.

Πρωτογενή σημεία χρόνιας δυσλειτουργίας των επινεφριδίων

Είναι πιθανό να υποψιαστεί η παρουσία συμπτωμάτων επινεφριδιακής ανεπάρκειας λόγω των ακόλουθων χαρακτηριστικών σημείων, τα οποία εκδηλώνονται κυρίως ενάντια στο πείραμα του έμπειρου στρες, τις μολυσματικές διεργασίες που προκαλούνται από τραύμα ή οποιοδήποτε κρύο.

Σκουρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων ιστών

Το πιο έντονο σύμπτωμα της χρόνιας νόσου του επινεφριδιακού φλοιού είναι η υπερχρωματοποίηση, με τη μορφή υπερβολικής χρώσης ορισμένων τμημάτων του σώματος. Ο λόγος για αυτό είναι η αυξημένη παραγωγή ACTH, μιας ουσίας που προκαλεί τη σύνθεση των μελανοκυττάρων - τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για το μαυρισμένο χρώμα του δέρματος.

Η αυξημένη χρώση του δέρματος στη ζώνη των επινεφριδίων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Το πρώτο σκοτεινό γυμνό δέρμα, το οποίο είναι πιο συχνά εκτεθειμένο σε υπεριώδεις ακτίνες: το δέρμα του προσώπου, του λαιμού και των χεριών. Από τις βλεννώδεις μεμβράνες του ασθενούς καταγράφεται σκουρόχρωση της γραμμής των χειλιών, των ούλων και του ουρανίσκου.

Το πιο αξιοσημείωτο στη νόσο του Addison είναι η σκουρόχρωση των γραμμών της μοίρας στις παλάμες, τα σημεία επαφής των άκρων των ρούχων με το δέρμα. Σε αυτά τα σημεία, ο ασθενής έχει χρώμα χαλκού, κάτι που μοιάζει με σκιά βρωμιάς. Για το λόγο αυτό, η ασθένεια έχει ένα άλλο όνομα - "χάλκινη ασθένεια".

Μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα στην παθολογία των επινεφριδίων μπορεί να απουσιάζουν ακόμη και αν υπάρχουν άλλα σημάδια που είναι χαρακτηριστικά της νόσου. Αυτό δεν σημαίνει ότι όλα είναι εντάξει με τα επινεφρίδια, είναι πιθανό ότι ένα άτομο αναπτύσσει "λευκό addisonism", για την επιβεβαίωση του οποίου ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια πιο εμπεριστατωμένη διάγνωση.

Απώλεια βάρους

Ένα σημάδι μιας εθιστικής κρίσης μπορεί να υποδεικνύεται από μια δραματική απώλεια βάρους, κατά 5 ή περισσότερα χιλιόγραμμα, στο φόντο της μείωσης των μεταβολικών διεργασιών της γαστρεντερικής οδού, των παραβιάσεων της πρωτεϊνικής σύνθεσης και της έλλειψης θρεπτικών ουσιών στο σώμα του ασθενούς.

Η σοβαρή απώλεια βάρους εκδηλώνεται με τη μορφή σημαντικής απώλειας μυϊκής μάζας με διατήρηση του υποδόριου λίπους. αύξηση της γενικής αδυναμίας. σημάδια εξασθένησης και χαμηλής απόδοσης. Ο ασθενής γίνεται λιγότερο συναισθηματικός, πιο ευερέθιστος, λήθαργος και απωθητικός, η τάση του για καταθλιπτικές διαταραχές αυξάνεται.

Εκφρασμένα ως τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • η συχνή άρνηση του ασθενούς από τα τρόφιμα, μέχρι την εμφάνιση ανορεξίας
  • ναυτία με διαλείπον κοιλιακό άλγος.
  • αλλαγές στο χαρακτήρα του σκαμνιού.
  • αυτοέλιση χωρίς προηγούμενα σημεία, ναυτία και κεφαλαλγία.

Το συχνότερο και συνακόλουθο σύμπτωμα της παθολογίας των επινεφριδίων είναι η αρτηριακή υπόταση. Στο αρχικό στάδιο, η πίεση του ασθενούς μειώνεται συνήθως λόγω μιας απότομης αλλαγής της θέσης του σώματος από τον ασθενή στην οριζόντια ή λόγω μακροχρόνιας πίεσης. Οι ίδιοι οι υπερτασικοί ασθενείς συχνά δεν το παρατηρούν, καθώς σταθεροποιείται η αρτηριακή τους πίεση. Περισσότεροι αισθάνονται εκείνους που είχαν φυσιολογική αρτηριακή πίεση πριν.

Δευτερεύοντα σήματα

Εάν στις πρωταρχικές ενδείξεις μιας εξωνοσοκομειακής κρίσης ο ασθενής συχνά τραβάει σε αλμυρή τροφή, έχει διαταραχές της πεπτικής οδού, υπάρχει αρτηριακή υπόταση και, στη συνέχεια, στη δευτερογενή μορφή, τέτοια συμπτώματα συνήθως απουσιάζουν.

Ωστόσο, ενδέχεται να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα:

  • το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες δεν σκουραίνουν, αλλά, αντιθέτως, αποκτούν μια χλωμό απόχρωση.
  • αποτυχίες στο συντονισμό των μικρών κινημάτων.
  • γρήγορος καρδιακός παλμός.
  • αίσθημα πείνας, αδυναμία, πονοκέφαλο με ζάλη.
  • ισχυρές ρίγη και αυξημένους αδένες ιδρώτα.
  • άμεση απώλεια βάρους, μείωση του σακχάρου στο αίμα, κυρίως μετά από ένα γεύμα, μετά από λίγο.

Διάγνωση της νόσου

Προκειμένου να αρχίσει η αγωγή της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, είναι σημαντικό για τον γιατρό να διαγνώσει σωστά τη μορφή της νόσου χρησιμοποιώντας οπτικοποίηση υπολογιστή. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει στον ιατρό να επιλέξει τους καταλληλότερους τρόπους επίλυσης του προβλήματος, να συνταγογραφήσει ατομική θεραπεία, να επιλέξει τα κατάλληλα φάρμακα.

Η κατάλληλη διάγνωση είναι σημαντική, ακόμη και αφού ο γιατρός ήταν σε θέση να ανακαλύψει όλα τα συμπτώματα που παρατηρήθηκαν στον ασθενή. Η ουσία του έγκειται σε μια πλήρη εξωτερική και εσωτερική εξέταση του ασθενούς, η οποία επιτρέπει στον γιατρό να συντάξει μια λεπτομερή εικόνα της πορείας της νόσου από τα αποτελέσματα της διάγνωσης.

Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εξέταση ενός ασθενούς:

  • Υπερηχογράφημα. Σας επιτρέπει να απεικονίσετε την πληγείσα περιοχή, να επιβεβαιώσετε την παρουσία ή την απουσία παθολογίας των επινεφριδίων και άλλων διαταραχών.
  • Η αξονική τομογραφία των επινεφριδίων ορίζεται ως μια πρόσθετη τεχνική.
  • Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι απαραίτητη για τη μελέτη των παθήσεων του υποφυσιατρικού - υποθαλαμικού συστήματος.
  • Δειγματοληψία αίματος για τον προσδιορισμό της ποσότητας κορτιζόλης, της σύνθεσης της αλδοστερόνης στο αίμα και του επιπέδου της ACTH.
  • Απαιτούνται ηλεκτροκαρδιογραφήματα για να αποκρυπτογραφηθεί η δυσλειτουργία της καρδιάς.

Εάν η διάγνωση αποτύχει, ο γιατρός συνταγογραφήσει μια πρόσθετη εξέταση με ACTH, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η κορτιζόλη. Για να γίνει αυτό, ο ασθενής παίρνει το πρώτο αποτέλεσμα ελέγχου στην περιεκτικότητα της κορτιζόλης στο αίμα, τότε η ίδια ανάλυση πραγματοποιείται μετά τη χορήγηση του συνθετικού φαρμάκου ACTH μετά από περίπου 30 λεπτά και επαναλαμβάνεται 60 λεπτά αργότερα για να συγκριθούν όλα τα αποτελέσματα.

Μια δοκιμή για τη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας συνταγογραφείται το επόμενο πρωί, δεδομένου ότι αυτή τη στιγμή το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα αυξάνεται εν μέσω φυσικών φαινομένων στο σώμα. Αν κατά μήκος του αποτελέσματος το αποτέλεσμα υποδεικνύει αύξηση της κορτιζόλης μικρότερη από 550 nmol / l, αυτό δεικνύει την παθολογία των επινεφριδίων στην παθολογία του υποκειμένου. Και μόνο αφού έχει ήδη γίνει η διάγνωση, ο γιατρός καθορίζει το βαθμό ανοσολογικής άμυνας του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των δυσλειτουργιών του ηλεκτρολύτη, των πρωτεϊνών, των υδατανθράκων και του μεταβολισμού των λιπιδίων, λαμβάνοντας φλεβικό αίμα.

Πρωτοπαθής θεραπεία

Ένας σημαντικός στόχος της διαδικασίας θεραπείας είναι να γεμίσει την ανεπάρκεια ορμόνης εισάγοντας μια ορισμένη δόση συνθετικών ναρκωτικών μέσα στο ανθρώπινο σώμα. Αυτά περιλαμβάνουν τα γλυκοκορτικοειδή, τα οποία ορίζονται λαμβάνοντας υπόψη τις εκδηλώσεις των παρενεργειών, τη δραστηριότητά τους και τη διάρκεια της δράσης των ναρκωτικών. Εάν πρόκειται για ήπιο βαθμό ανεπαρκούς παραγωγής ορμονών, τότε συνταγογραφείται η Κορτιζόνη, με πιο σοβαρή, εκτός από αυτή τη θεραπεία, συνταγογραφούνται πρεδνιζολόνη και παρασκευάσματα Fludrocortisone.

Η θεραπεία περιλαμβάνει πάντοτε τη χρήση της Fludrocortisone, ενός αναλόγου μιας αλκοστερόνης μεταλλοκορτικοειδούς, σε συνδυασμό με τα παρασκευάσματα γλυκοκορτικοστεροειδών. Δεδομένου ότι η χρήση μόνο των γλυκοκορτικοστεροειδών, ειδικά στα παιδιά, μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης, να προκαλέσει αφυδάτωση, χαμηλό κέρδος βάρους ή ακόμη και θάνατο λόγω υψηλής δόσης καλίου στο αίμα.

Οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες για τους ασθενείς συνταγογραφούνται, ξεκινώντας από την εφηβεία, κυρίως για τη θεραπεία της ήπιας αυτοάνοσης ανεπάρκειας και της λεμφοδυστροφίας των επινεφριδίων. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος ευημερίας με αύξηση των πιθανών εμφάνισης κρίσης σε σχέση με την απώλεια αλατιού. Το fludrocortisone σας επιτρέπει επίσης να επαναφέρετε το περιεχόμενο του νατρίου, του καλίου και της ρενίνης στο αίμα.

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να υποδεικνύουν ότι ο ασθενής απαιτείται να μειώσει τη δόση του Fludrocortisone:

  • πρήξιμο του προσώπου.
  • κεφαλαλγία ·
  • ανήσυχος ύπνος?
  • υπέρταση;
  • η παρουσία στο αίμα του ασθενούς αυξημένης ποσότητας νατρίου και χαμηλής ποσότητας καλίου.

Ωστόσο, αν ο ασθενής ζει σε συνθήκες με ζεστό κλίμα, τότε σε αυτή την περίπτωση χρειάζεται μεγάλη δόση Fludrocortisone, καθώς λόγω της υψηλής θερμοκρασίας, στη διαδικασία της βαριάς εφίδρωσης, μπορεί να εμφανιστεί έντονο νάτριο μαζί με τον ιδρώτα. Εάν μια έγκυος υποβληθεί σε θεραπεία, τότε συνταγογραφείται ένα τέτοιο φάρμακο ξεκινώντας από το δεύτερο τρίμηνο.

Μια ενέργεια για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνταγογραφείται αν ο ασθενής εισέλθει στο νοσοκομείο με υψηλή θερμοκρασία που έχει προκύψει σε φόντο μολυσματικής νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει πάντοτε ο κίνδυνος να επιδεινωθεί η κατάσταση του ασθενούς ως αποτέλεσμα μιας εξαρτησιακής κρίσης, όταν μια υψηλή δόση του γλυκοκορτικοειδούς φαρμάκου χορηγείται δραστικά σε μια κοντινή 2-3 μέρες μετά την εισαγωγή του ασθενούς στο νοσοκομείο.

Πώς θεραπεύεται η οξεία ασθένεια

Συχνά η οξεία πορεία της νόσου συμβαίνει εάν ο ασθενής αποφασίσει να αρνηθεί τη λήψη γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων ή να μειώσει τη συνιστώμενη δόση κατά την ανάπτυξη της μολυσματικής διαδικασίας.

Με μια τέτοια ασθένεια, οι ασθενείς βρίσκονται στη μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου λαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους θεραπείας:

  • Ανάκτηση διαταραχών νερού και ηλεκτρολυτών λόγω ενδοφλέβιας χορήγησης παρασκευασμάτων χλωριούχου νατρίου και γλυκόζης. Στη διαδικασία χορήγησης επαρκούς ποσότητας γλυκόζης, μεταβολισμού νατρίου-καλίου στο αίμα παρακολουθείται επίσης.
  • Υποκατάσταση της ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών, με ενδομυϊκές ενέσεις με συνθετικά φάρμακα. Το κύριο φάρμακο είναι η πρεδνιζολόνη, διορίζεται σε ποσοστό 2,5-7 mg του συνολικού σωματικού βάρους του ασθενούς. Μια τέτοια θεραπεία περιλαμβάνει την έγχυση σταγόνων ή αεριωθούμενων φαρμάκων μέσω των φλεβών ή ενδομυϊκά, αφού σταματηθούν τα συμπτώματα σοκ.
  • Χορήγηση φαρμάκων με αγγειοκινητική δράση, όπως Dobutomin, Dopamine, Mezaton, Epinephrine (για τη μείωση των συμπτωμάτων της χαμηλής αρτηριακής πίεσης).
  • Η θεραπεία μιας ασθένειας περιλαμβάνει απαραίτητα φάρμακα με αντιιικά, αντιμυκητιακά ή αντιβακτηριακά αποτελέσματα, ανάλογα με την ασθένεια που προκάλεσε την κρίση. Συχνά, αυτή η θεραπεία είναι απαραίτητη κατά τη διάρκεια της προ-χειρουργικής επέμβασης για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς.

Οι ασθενείς μεταφέρονται στον γενικό θάλαμο ασθενών μόνον εάν οι γιατροί καταφέρουν να εξομαλύνουν την AD του ασθενούς, για να αποκαταστήσουν το επίπεδο ισορροπίας καλίου-νατρίου στο σώμα. Στη συνέχεια, οι δόσεις των αλατοκορτικοειδών μειώνονται σε κανονική δόση, τα φάρμακα γλυκοκορτικοειδών χορηγούνται επιπροσθέτως σε μορφή δισκίων.

Πρόληψη

Το πλέον κατάλληλο για υποκορτισμό είναι προφυλακτικά μέτρα που στοχεύουν στη διατήρηση της θεραπείας συντήρησης με βάση τη χορήγηση των γλυκοκορτικοειδών. Αρχικά, τέτοια φάρμακα συνταγογραφούνται από το γιατρό, τότε, μόλις η κατάσταση των ασθενών γίνει σταθερή, ως προληπτικό μέτρο, οι ίδιοι οι ασθενείς, υπό την επίβλεψη ενός γιατρού, μπορούν να λαμβάνουν στεροειδείς ορμόνες.

Δεδομένης της σοβαρότητας της οξείας εξέλιξης του υποκορχισμού, είναι σημαντικό να δείτε αμέσως έναν γιατρό μόλις αρχίσουν να εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα. Ο ειδικός, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, θα συνταγογραφήσει μια ελάχιστη ή αυξημένη δόση ορμονικών φαρμάκων.

Εάν, κατά τη διάρκεια της εξέτασης, αποδειχθεί ότι ο ασθενής πρέπει συχνά να αντιμετωπίσει τέτοιες καταστάσεις όταν η παραγωγή ορμονών του μειώνεται λόγω ασθένειας, τότε θα του χορηγηθεί αυξημένη ορμονοθεραπεία για τις επόμενες 2-3 ημέρες. Συνεπώς, για να αποφευχθούν επιπλοκές εκτός από την στοματική οδό, παρεντερική χορήγηση φαρμάκων περιλαμβάνεται επίσης στην θεραπευτική πορεία του ασθενούς.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, μια κύρια διάσπαση του φλοιού των επινεφριδίων (γνωστή και ως νόσος του Addison) ή της δευτεροπαθούς διαταραχής της, στην οποία μειώνεται απότομα η έκκριση ACTH και διαταράσσονται οι λειτουργικές ικανότητες της δράσης των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Η διακοπή οποιουδήποτε από τους συνδέσμους οδηγεί σε παραβιάσεις του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Αυτός ο όρος μπορεί να σημαίνει διαφορετικούς τύπους συμπτωμάτων και επιπλοκές υποκορτισμό. Μια χαρακτηριστική διαδικασία για τη νόσο είναι καταστροφικά ρεύματα στα επινεφρίδια.

Η έλλειψη ή η μείωση στην παραγωγή του ορυκτοκορτικοειδούς προκαλεί μείωση της ποσότητας νατρίου και νερού, η οποία προκαλεί βλάβη και αφυδατώνει το σώμα και μειώνεται η μάζα του κυκλοφορικού αίματος. Αυτή η ασθένεια βρίσκεται συχνά σε γυναίκες και άνδρες μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, σπάνια παρατηρείται σε παιδιά.

Ασθένειες που οδηγούν στην καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων μπορούν να προκαλέσουν αυτό το είδος ασθένειας: σύφιλη, AIDS, φυματίωση, λεμφογρονουλωμάτωση, αμυλοείδωση και διάφορους τύπους όγκων επινεφριδίων.

Από το ιστορικό της νόσου είναι γνωστό ότι ήταν ο Addison ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά την πορεία της νόσου το 1855, η οποία συνδέεται με την ασθένεια των επινεφριδίων φυματίωσης - αυτό εξηγεί το δεύτερο όνομα της νόσου - τη νόσο του Addison.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η σύγχρονη ιατρική αναγνωρίζει 3 τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτοβάθμια, δευτεροβάθμια, τριτογενή.

Πρωτογενής τύπος

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα χαρακτηριστικά της αρχικά επηρεάζει τους ίδιους τους επινεφριώδεις αδένες. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 90% όλων των περιπτώσεων αυτής της ασθένειας εμφανίζονται.

Δευτερεύουσες και τριτογενείς μορφές

Όσο για τη δευτερογενή και τριτογενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, χαρακτηρίζονται από οξεία έλλειψη έκκρισης ACTH ή κορτικοολιβερίνης, η οποία εκκρίνεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση ή πλήρη απώλεια των εργασιακών τους ικανοτήτων του επινεφριδιακού φλοιού.

Στην ιατρική πρακτική, ανάλογα με το ρυθμό εξέλιξης των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί εξακολουθούν να μοιράζονται οξεία και χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Τα αίτια της πρωτογενούς μακροχρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι γιατροί ονομάζουν αυτές τις ασθένειες και τους παράγοντες:

  • HIV λοίμωξη, σύφιλη, μυκητιασικές λοιμώξεις, φυματίωση, μεταστάσεις διαφόρων όγκων,
  • αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη και δυσλειτουργία των άλλων αδένων του ενδοκρινικού συστήματος.
  • ωτογενείς παράγοντες - αντιπηκτική θεραπεία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία από τις δύο πλευρές στα επινεφρίδια.
  • χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω της νόσου του Itsenko-Cushing.
  • χρήση αναστολέων στεροειδογένεσης στα επινεφρίδια (chloditan, spironolactone, aminoglutetimid).

Η θεμελιώδης αιτία της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η αυτοάνοση αδρεναλίνη. Μελέτες αυτού του τύπου ασθένειας έδειξαν ότι ανιχνεύθηκαν αντισώματα σε διάφορα συστατικά του επινεφριδιακού φλοιού στο αίμα των ασθενών. Όταν η επινεφρική ανεπάρκεια, αυτά τα αντισώματα επηρεάζουν τα κύρια ένζυμα - τη στεροειδογένεση και την 21-υδροξυλάση. Το θραύσμα αυτό προκαλεί τη μετατροπή της 17-υδροξυπρογεστερόνης στη 11-δεσοξυκορτιζόλη στη ζώνη δέσμης, η οποία παρέχει τη σύνθεση κορτιζόλης και τη μετατροπή της προγεστερόνης σε 11-δεοξυκορτικοστερόνη στη σπειραματική ζώνη. Αυτό παρέχει τη σύνθεση αλδοστερόνης.

Σε 60-80% των ασθενών με πρωτοπαθή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ανιχνεύονται αντισώματα κατά της 21-υδροξυλάσης. Η περιεκτικότητα των αντισωμάτων στο αίμα θα εξαρτηθεί από τη διάρκεια της πορείας της ίδιας της νόσου.

Οι γιατροί συνδυάζουν συχνά πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια με διάφορες άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινικές αναπηρίες. Στην ιατρική, ονομάζεται αυτοάνοσο πολυαγγλικό σύνδρομο (APGS). Οι ακόλουθοι τύποι αυτοάνοσων πολυγλωσσικών συνδρόμων είναι κατάλληλοι:

  1. Το APGS τύπου Ι - αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια, χαρακτηρίζεται από αυτοάνοσο τύπο κληρονομικότητας και εκφράζεται από την καντιντίαση του βλεννογόνου (αυτό είναι στην παιδική ηλικία), αλλά σε μεταγενέστερα στάδια εμφανίζεται η επινεφριδική ανεπάρκεια.
  2. APGS τύπου II - μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως στους ενήλικες, συχνότερα στις γυναίκες.

Η υποκείμενη αιτία πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πριν από έναν αιώνα ήταν η φυματίωση. Σήμερα, όταν οι γιατροί γνωρίζουν σχεδόν τα πάντα για την ασθένεια αυτή και αντιμετωπίζουν ακόμη και τις πιο σοβαρές μορφές της, υπάρχουν μόνο το 7-8% των περιπτώσεων στις οποίες η φυματίωση είναι η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η αιτία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να είναι μια γενική (γενετική) ασθένεια όπως η επινεφριδική λευκοδυστροφία. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει το φλοιό των επινεφριδίων και τη λευκή ουσία του νευρικού συστήματος. Η ασθένεια είναι σπάνια, μόνο σε 1 περίπτωση από τα 20.000 παιδιά που γεννήθηκαν. Συχνά υπάρχει ένας τύπος αυτής της νόσου - είναι μια εγκεφαλική μορφή, είναι δύσκολη και εμφανίζεται μόνο σε μεγαλύτερη ηλικία (6-12 ετών).

Μια σπάνια ασθένεια, που οδηγεί σε χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να ονομαστεί μεταστατικές αλλοιώσεις των επινεφριδίων. Συχνά, πρόκειται για μεταστάσεις μεγάλου κυττάρου και για βρογχογενή καρκίνο του πνεύμονα, που προκαλούν επινεφριδική ανεπάρκεια.

Η πιο σπάνια αιτία των προβλημάτων των επινεφριδίων είναι μια μυκητιακή λοίμωξη. Ανάμεσά τους είναι τα εξής: παρακοκκιδυόκωση, κοκκιδυκήκωση, βλαστομυκητίαση.

Οι κύριες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι δευτερογενής και τριτογενής χρόνια ανεπάρκεια. Τυπικές διαταραχές της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας συμβαίνουν εξίσου ως αποτέλεσμα της έλλειψης παραγωγής AKGT από την υπόφυση και της διατάραξης του σχήματος του μίσχου της υπόφυσης. Η δευτερογενής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται επίσης με επαρκώς μαζικές διεργασίες με την τουρκική σέλα (αυτές μπορεί να είναι διάφοροι όγκοι και κύστες στην περιοχή πωλητή), και με λειτουργική υποφυσσεστομία και με ακτινοβόληση της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής.

Αιτίες δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα αίτια της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορούν επίσης να είναι:

  • υποθαλάμου και ισχαιμίας της υπόφυσης.
  • αιμορραγία στην υπόφυση και άλλες αγγειακές παθήσεις.
  • φλεβοκομβική θρόμβωση ·
  • μεταβολικές διαταραχές.
  • οποιαδήποτε ακτινοθεραπεία, χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε τραυματισμούς.

Αιτίες της τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η αιτία της τριτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα είναι μια μακρά χρήση εντυπωσιακών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, τα οποία χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ορισμένων ασθενειών. Η έλλειψη έκκρισης ACTH και CRH οδηγεί σε παραβιάσεις του επινεφριδιακού φλοιού, μπορεί να αρχίσουν ατροφικές διαδικασίες, οι οποίες κινδυνεύουν να μην αντιστραφούν.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά στάδια με διαφορετικές μορφές.

Επομένως, η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια δεν εκδηλώνεται ξαφνικά και γρήγορα, χαρακτηρίζεται από:

  • αργή ανάπτυξη της μελάγχρωσης του δέρματος.
  • συχνή κόπωση (ακόμη και με την παραμικρή σωματική άσκηση).
  • απώλεια της όρεξης, και ως εκ τούτου - απώλεια σωματικού βάρους.

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της πάθησης είναι η μυϊκή και η γενική αδυναμία, ο πόνος και οι πόνοι του σώματος.

  1. Μυϊκή και γενική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί στα πρώτα στάδια κατά διαστήματα κατά τη διάρκεια οποιουδήποτε στρες και κατάθλιψης. Μπορεί να εξαφανιστεί μετά από μια ανάπαυση (για παράδειγμα, μετά από έναν ύπνο της νύχτας), αλλά στη συνέχεια να επανέλθει, μπορεί να μετατραπεί σε ένα μόνιμο σύμπτωμα - εξασθένιση. Με αυτό το αποτέλεσμα, αναπτύσσεται συχνά η ψυχική εξασθένιση. Είναι μια αποτυχία στις ανταλλαγές ηλεκτρολυτών και υδατανθράκων που οδηγούν σε τέτοιους δυσμενείς τελικούς.
  2. Η υπερχρωματοποίηση των βλεννογόνων μεμβρανών και του δέρματος θα είναι επίσης ένα έντονο σύμπτωμα επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Τα έντονα συμπτώματα της νόσου οφείλονται στη διάρκεια της νόσου. Για αρχή, εκείνα τα μέρη του σώματος που είναι συνεχώς ανοιχτά και τα οποία είναι πιο συχνά εκτεθειμένα στον ήλιο, όπως τα χέρια, το πρόσωπο, ο λαιμός, μπορούν να αλλάξουν και να σκουρύνουν. Στις παλάμες, διακρίνονται σημεία υπερβολικής χρώσης που προεξέχουν από το γενικό επίπεδο χρώματος των χεριών και οι θέσεις μεγαλύτερης τριβής με τα ρούχα μπορούν να σκουρύνουν. Δεν είναι πάντοτε δυνατόν να ανιχνευθεί υπερχρωματισμός των βλεννογόνων των ούλων, των χειλιών, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου.
  3. Συχνά βρέθηκαν σε ασθενείς και λεύκη (μη χρωματισμένα κηλίδες), όλα συμβαίνουν στο πλαίσιο της υπερχρωματοποίησης. Μπορούν να ποικίλουν σε μέγεθος από το μικρότερο στο μεγαλύτερο · τα περιγράμματα τους μπορεί να έχουν ακανόνιστο σχήμα. Η λεύκη μπορεί να ανιχνευθεί μόνο σε ασθενείς με μόνιμη ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Ένα από τα πρώιμα σημάδια της νόσου μπορεί επίσης να είναι μακρά βυρσοδεψία μετά την ηλιακή ακτινοβολία.
  4. Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος που συνοδεύονται από απώλεια της όρεξης, αντανακλαστικά, ναυτία - αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τα πρώτα στάδια, σταδιακά συνεχίζοντας να αυξάνονται. Πολύ σπάνια είναι πεπτικό αναστατωμένος. Η αιτία αυτού του είδους των συμπτωμάτων μπορεί να είναι μια μικρή παραγωγή πεψίνης και υδροχλωρικού οξέος, καθώς και υπερέκκριση του χλωριούχου στην εντερική περιοχή. Ο οργανισμός χάνει βαθμιαία το νάτριο - αυτό οφείλεται σε διάρροια και έμετο, ως αποτέλεσμα - η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι εγγυημένη. Οι γιατροί έχουν ήδη παρατηρήσει ότι με ένα τέτοιο αποτέλεσμα, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται αλμυρές τροφές.
  5. Ένα σταθερό σημάδι είναι η απώλεια βάρους, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από μέτρια (4-6 κιλά) έως σημαντική (15-30 κιλά), ειδικά όταν ένα άτομο πάσχει από υπερβολικό βάρος για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  6. Οι ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συχνά εκδηλώνουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τέτοιες περιπτώσεις έρχονται ξαφνικά και με άδειο στομάχι, και μετά από ένα γεύμα (ειδικά μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες) μετά από 2-3 ώρες. Συνδέεται με αυτό το είδος της αδυναμίας κατάσχεσης, εφίδρωση.
  7. Ένα από τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι η υπόταση, που συχνά εκδηλώνεται ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία και ζάλη. Η αιτία αυτού του συμπτώματος θα είναι η μείωση του νατρίου στο ανθρώπινο σώμα, καθώς και η μείωση του όγκου του πλάσματος.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Οι επιπλοκές συνοδεύονται από την πρόοδο της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, γνωστή και ως κρίση. Με αυτό το αποτέλεσμα, ο ασθενής έχει συχνά μια μείωση στα γλυκοκορτικοειδή (επινεφριδιακές ορμόνες). Αυτό το είδος φθοράς μπορεί να συμβεί με ανεπαρκή δόσεις ορμονών ή την πλήρη απουσία θεραπείας της νόσου. Οι γιατροί χαρακτηρίζουν αυτά τα συμπτώματα της κρίσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

  • γαστρεντερικά συμπτώματα και παροξύνσεις.
  • καρδιαγγειακά συμπτώματα.
  • νευροψυχική μορφή.

Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό εάν ανιχνευθούν τέτοια συμπτώματα, διότι εάν ένας επείγων ασθενής δεν είναι νοσηλευόμενος και δεν ληφθεί η απαραίτητη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τότε υπάρχουν όλες οι πιθανότητες να πεθάνει ο ασθενής.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Πριν από τη διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά εξετάσεων και εξετάσεων. Αλλά υπάρχει ένα "αλλά". Οι ασθενείς που έχουν εκδηλώσει σαφώς συμπτώματα οξείας (κρίσης) επινεφριδιακής ανεπάρκειας πρέπει να αρχίσουν αμέσως να θεραπεύονται, ακόμη και χωρίς να περιμένουν τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Το να χτυπηθεί ο χρόνος σε αυτή την περίπτωση δεν είναι σε καμία περίπτωση αδύνατο, επειδή διακυβεύεται η ζωή ενός ατόμου. Εάν είναι δυνατόν και με το διαθέσιμο χρόνο, μπορείτε να κάνετε γρήγορα μια δοκιμή διέγερσης ACTH, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου όλες οι εξετάσεις πρέπει να αναβληθούν μέχρι να σταματήσουν τα κύρια συμπτώματα.

Σε έναν ασθενή με τυχαίο δείγμα, μια συχνά μικρή ποσότητα κορτιζόλης ανιχνεύεται στο πλάσμα. Ακόμη και αν το επίπεδο της κορτιζόλης είναι εντός του φυσιολογικού εύρους - αυτό είναι πολύ χαμηλό για έναν ασθενή με κρίση επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Δοκιμή ACTH

Λεπτομερέστερες και ενημερωτικές δοκιμές με την ACTH. Η αντίδραση και η συγκέντρωση της κορτιζόλης δεν αυξάνεται σε απόκριση στην εξωγενή χορήγηση της ACTH στην πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Είναι δυνατή η διάγνωση της πρωτογενούς ή δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας με περιεχόμενο ACTH, δηλαδή εάν οι δείκτες είναι χαμηλοί, τότε υπάρχει έλλειψη ACTH, υψηλά ποσοστά θα είναι στη νόσο του Addison.

Δοκιμάστε με υπογλυκαιμία ινσουλίνης

Η δοκιμή με υπογλυκαιμία ινσουλίνης είναι η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση δευτερογενούς υπερκορτιζολισμού σε έναν ασθενή, στον οποίο ο βαθμός κορτιζόλης προσδιορίζεται όταν η υπογλυκαιμική κατάσταση προκαλείται από τη χορήγηση ινσουλίνης βραχείας δράσης.

Ένας ασθενής που έχει ήδη λάβει γλυκοκορτικοειδή, αυτό το είδος της δοκιμασίας μπορεί να γίνει το πρωί ή όχι λιγότερο από 12 ώρες μετά την ένεση.

Άλλες δοκιμές

Εάν υπάρχουν υπόνοιες για επινεφριδιακή ανεπάρκεια, οι δοκιμές πραγματοποιούνται για τον τυποποιημένο θυρεοειδή αδένα, καθώς και η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων, μια εξέταση αίματος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα επίπεδα γλυκόζης και ασβεστίου στο πλάσμα. Οι γιατροί μπορούν να παραγγείλουν μια εξέταση ούρων και μια ακτινογραφία.

Εάν υπάρχει ακόμη και μια υποψία μόλυνσης από τον ιό HIV, είναι επίσης απαραίτητο να διενεργηθεί ανάλυση για να καταδειχθεί ή να διαψευσθεί η διάγνωση.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ίδια η επιλογή θεραπείας για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων καθορίζεται από αυτούς τους στόχους:

  • αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.
  • πλήρη εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η εξάλειψη της αιτίας αυτής της ασθένειας μπορεί να πραγματοποιηθεί με φάρμακα, χρησιμοποιώντας ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, χρησιμοποιούνται φάρμακα γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη) και μεταλλοκορτικοειδή φάρμακα (fludrocortisone). Με δευτερογενή χρήση μόνο γλυκοκορτικοειδές.

Η χορήγηση φαρμάκων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ασθένειας του ασθενούς, καθώς και από την ευεξία.

Η θετική επίδραση της θεραπείας προκαλεί σαφή βελτίωση στην ευημερία του ασθενούς. Αφού η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί, αξίζει να συνεχιστεί η θεραπεία συντήρησης.

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο επιπολασμός της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας κυμαίνεται από σαράντα έως εκατό περιπτώσεις ανά έτος για ένα εκατομμύριο άτομα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι από 20 έως 50 έτη, αλλά η συχνότερη είναι η αποτυχία σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 40 ετών.

Τα άτομα με συμπτώματα ανεπάρκειας των επινεφριδίων χωρίς θεραπεία δεν θα είναι σε θέση να αισθάνονται κανονικά και να οδηγούν σε μια φυσιολογική ζωή. Και με την έγκαιρη και σωστή θεραπεία μπορείτε να ζήσετε εντελώς φυσιολογικά με την ίδια διάρκεια και ποιότητα ζωής, χρειάζεται μόνο να επιλέξετε τη σωστή δόση κορτικοστεροειδών. Η πρόγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων θα είναι πολύ ευνοϊκή εάν η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιηθεί κατάλληλα και, κυρίως, έγκαιρα. Η πρόγνωση μπορεί να επιδεινωθεί εάν παρουσιαστούν ταυτόχρονες αυτοάνοσες ασθένειες. Όσον αφορά την πρόγνωση της αδρενολευκοδυστροφίας, το αποτέλεσμα είναι φτωχό, σχηματιζόμενο από την ταχεία εξέλιξη της νόσου, κυρίως στο νευρικό σύστημα, και όχι από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Όσον αφορά την πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τότε δεν υπάρχει ειδική τέτοια θεραπεία στην ιατρική. Εάν μια τέτοια ασθένεια είναι οικογενειακή (συγγενής), τότε είναι δυνατή η ιατρική γενετική διαβούλευση. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε την ασθένεια εγκαίρως. Περαιτέρω ανάπτυξη των πρώτων σημείων οξείας υποκορτισμό, καθώς και κρίσης, αποτρέπεται εύκολα σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια χειρουργικών παρεμβάσεων, τοκετού ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται DOXA και γλυκοκορτικοειδή φάρμακα για την πρόληψη της νόσου.

Μια γυναίκα κατά τη διάρκεια του τοκετού πρέπει να αποφεύγει τις βλαβερές συνέπειες του αλκοόλ, των προϊόντων καπνού, που θα είναι μια εξαιρετική πρόληψη της συγγενούς υποανάπτυξης των επινεφριδίων και αργότερα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Εφαρμοσμένες διαδικασίες
για ασθένεια Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφρική ανεπάρκεια

Αφήστε ένα σχόλιο 2,417

Η πιο σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος είναι η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (HNN). Η ουσία των αποκλίσεων στην έλλειψη παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής καθίσταται πολύ ασθενής, χάνει βάρος, επηρεάζονται τα συστήματα οργάνων. Με αυτή τη διάγνωση, ένα άτομο μπορεί να χάσει την απόδοσή του ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Ταξινόμηση

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων χωρίζεται σε πρωτογενή, δευτεροταγή και τριτογενή, ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου. Το πρωτεύον είναι συνέπεια μιας δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, το δευτεροταγές / τριτογενές οφείλεται στην ήττα της υπόφυσης και του υποθάλαμου και η αδρενοκορτικοτροπική ουσία συντίθεται σε μια ποσότητα που δεν αρκεί για την κανονική λειτουργία του σώματος.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Αυτός ο τύπος παθολογίας καλείται πρωτογενής υποκορχισμός ή νόσος του Addison. Η συγγενής πρωτογενής αποτυχία εκδηλώνεται ως εξής:

  • αδύναμη παραγωγή αλδοστερόνης.
  • adrenoleukodystrophy;
  • Σύνδρομο Allgrove;
  • υποανάπτυξη των αδένων του φλοιού.
  • έλλειψη γλυκοκορτικοειδών.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής επινεφριδιακής ανεπάρκειας στην εξασθένιση της λειτουργίας της υπόφυσης, εξαιτίας της οποίας παράγεται πολύ λίγη αδρενοκορτικοτροπίνη. Τα αποκτώμενα είδη προκύπτουν ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας της υπόφυσης λόγω όγκων, λοιμώξεων, αιματώσεων. Μορφές του συγγενούς δευτερεύοντος υποκορχισμού:

  • παραβίαση της έκκρισης της υπόφυσης.
  • απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπίνης.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τριτογενής αποτυχία

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού σχηματίζεται παράλληλα με την τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο υποθάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η συγγενής μορφή εννοείται ως μια αδύναμη σύνθεση της κορτικολιμπέρης και μια παραβίαση της έκκρισης του υποθάλαμου, και υπό μια αποκτούμενη μορφή, αλλαγές στον ιστό αυτού του μέρους του εγκεφάλου.

Με την παθολογική σύνθεση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, εμφανίζεται μια αποτυχία στο μεταβολισμό.

Αιτίες ασθένειας

Ο κύριος τύπος της νόσου προκαλεί αυτοάνοση διαταραχή του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό το αίτιο ανιχνεύεται στο 50% των ασθενών που πάσχουν από παθήσεις των επινεφριδίων. Η πρωτογενής ανεπάρκεια είναι ικανή να σχηματίσει παράλληλα με παθολογίες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η υποβαθμισμένη δερματική χρώση (λεύκη), ο υποπαραθυρεοειδισμός, που συμβάλλει στην αποτυχία ταυτόχρονα μερικών ενδοκρινών αδένων. Σε ενήλικες, η ασθένεια συμβαίνει λόγω φυματίωσης, καθώς και λόγω της διείσδυσης μεταστάσεων κακοήθων όγκων στα γειτονικά όργανα στους αδένες, λοιμώξεις, βακτήρια, μύκητες, ως επιπλοκή μετά από χειρουργική επέμβαση. Ο δευτερογενής και τριτογενής τύπος παθολογίας συμβαίνει λόγω μεταβολών της υπόφυσης που προκαλούνται από τραυματισμούς ή την ανάπτυξη νεοπλασμάτων. Εξαιτίας αυτού, η σύνθεση της ACTH έχει μειωθεί. Οι αγγειακές παθήσεις που σχετίζονται με το σχηματισμό κοκκιωμάτων, προκαλούν επίσης επινεφριδική ανεπάρκεια.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ο πρωτογενής χρόνιος υποκορτισμός προκαλεί μεταβολική διαταραχή και ισορροπία νερού-αλατιού, καθώς δεν υπάρχουν αρκετές ουσίες στο σώμα, όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη. Σταδιακά, η αφυδάτωση εξελίσσεται και υπάρχουν παρατυπίες στο γαστρεντερικό σύστημα και στο καρδιαγγειακό σύστημα. Λόγω της έλλειψης κορτιζόλης, τα επίπεδα ινσουλίνης αυξάνονται και μειώνεται η ζάχαρη, παρουσιάζεται υπογλυκαιμία, η οποία προκαλεί μυϊκή αδυναμία. Ταυτόχρονα, ο υποφυσιακός αδένας συνθέτει ενεργά μια διεγερτική μελανοκυτταρική ουσία, λόγω της οποίας το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται σκοτεινές στο χρώμα. Η πρωτογενής μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας ονομάζεται "χάλκινη ασθένεια". Η αδύναμη παραγωγή ανδρογόνων αναστέλλει την ανθρώπινη ανάπτυξη και την εφηβεία. Η δευτερογενής χρόνια ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης με κανονική ποσότητα αλδοστερόνης, καθιστώντας ευκολότερη αυτή τη νόσο.

Συμπτώματα και σύνδρομα στο CNI

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες σκουραίνουν. Οι πιο σκούρες και ευρύτερες περιοχές του δέρματος που έχουν αλλάξει χρώμα, όσο περισσότερο αναπτύσσεται η διαδικασία. Πρώτα απ 'όλα, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται περισσότερο από το ηλιακό φως, καθώς και οι περιοχές που αρχικά είναι πιο σκούρες στο χρώμα, όπως οι θηλές ή τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, σκουραίνουν. Η σκουρόχρωση των βλεννογόνων επιτρέπει την ακριβή εξακρίβωση της διάγνωσης. Μερικές φορές το σκούρο δέρμα αντικαθίσταται από λεύκη - αποχρωματισμένα σημεία. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μόνο στην πρωτογενή μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας.
  2. Απώλεια βάρους από 3 έως 25 kg.
  3. Αδυναμία μέχρι την απώλεια της απόδοσης, τις διακυμάνσεις της διάθεσης, τις ψυχικές διαταραχές, την ευερεθιστότητα, την απάθεια.
  4. Μείωση της αρτηριακής πίεσης, λιποθυμία λόγω στρες. Εάν η ασθένεια έχει προκύψει σε υπέρταση, τότε η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.
  5. Δυσπεψία. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή του επιγάστρου, δυσκοιλιότητα, εναλλασσόμενη διάρροια, ναυτία, έμετο.
  6. Εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα και πιάτα, για αλάτι στην καθαρότερη μορφή του. Αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει λόγω της απώλειας νατρίου στο σώμα.
  7. Η υπογλυκαιμία δεν εκδηλώνεται, αλλά ανιχνεύεται μέσω εργαστηριακών εξετάσεων.

Η κλινική της χρόνιας δευτερογενούς παθολογίας αποτελείται από μη ειδικά συμπτώματα. Ο ασθενής παραπονιέται για μια βλάβη, επιδείνωση της γενικής κατάστασης λίγες ώρες μετά το φαγητό. Τα σκοτεινά σημεία στο δέρμα, η μειωμένη πίεση, η λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα και η διαταραχή της γαστρεντερικής οδού αυτής της μορφής δεν είναι ιδιότυπη, καθώς το επίπεδο της αλδοστερόνης σε αυτή την περίπτωση είναι φυσιολογικό.

Κατά τα πρώτα σημάδια της χρόνιας υποκορτισμό σε ένα παιδί πρέπει να καλέσετε αμέσως έναν γιατρό.

Σύνδρομο χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε παιδιά

Στα παιδιά, η χρόνια έλλειψη ορμονών επινεφριδίων εντοπίζεται συχνότερα στη δευτερογενή μορφή. Μπορεί να εμφανιστεί πρωτογενής ανεπάρκεια λόγω τραύματος γέννησης, συγγενών διαταραχών των επινεφριδίων, ορμονικής ανεπάρκειας, συνδρόμου Smith-Lemli-Opitz ή συνδρόμου Kearns-Sayre. Η χρόνια ανεπάρκεια στα μωρά εκδηλώνεται με σκουρόχρωμα του δέρματος και των βλεννογόνων, απώλεια αντοχής, έμετο χωρίς προφανή λόγο, προτίμημα για αλάτι. Τα παιδιά με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες υποφέρουν συχνά από αναπνευστικά νοσήματα, διακρίνονται από το χαμηλό βάρος και καθυστερούν από τους συνομηλίκους τους στην εφηβεία. Στα κορίτσια, καθώς και στις γυναίκες, σε περίπτωση ανεπάρκειας των επινεφριδίων, είναι εφικτή η αμηνόρροια - η απουσία εμμηνορρυσίας για αρκετούς κύκλους.

Διάγνωση και θεραπεία

Προκειμένου να διαγνωστεί η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ο ιατρός έχει συνταγογραφηθεί για να προσδιοριστεί το επίπεδο των ορμονών των επινεφριδίων στα ούρα. Η θεραπεία του χρόνιου υποκορθισμού των παιδιών είναι η καταπολέμηση της νόσου που προκάλεσε την αποτυχία των επινεφριδίων και την εξάλειψη των αρνητικών εκδηλώσεων της νόσου. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε υδροκορτιζόνη (10 σε 12 mg ανά τετραγωνικό μέτρο σώματος) τρεις φορές την ημέρα. Εάν το παιδί είναι ηλικίας άνω των 14 ετών, έχει συνταγογραφηθεί "πρεδνιζόνη" ή "δεξαμεθαζόνη".

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη διάγνωση που πραγματοποιήθηκε:

  • Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (γενική και βιοχημεία). Σε χρόνιες επινεφριδικές δυσλειτουργίες σε έναν ασθενή, αναιμία, υψηλά επίπεδα ηωσινόφιλων, κάλιο και κρεατινίνη, χαμηλά επίπεδα σακχάρου και νατρίου προσδιορίζονται.
  • Ανίχνευση των επιπέδων κορτικοστεροειδών στα ούρα και στο αίμα.
  • CT Η γενική κατάσταση των επινεφριδίων, η παρουσία νεοπλασμάτων και η φυματίωση αξιολογούνται.
  • Υπερηχογράφημα. Η εξέταση συλλαμβάνει όχι μόνο τα επινεφρίδια, αλλά και τα νεφρά.
  • Δοκιμές για τον προσδιορισμό της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων (δοκιμή Thorn, καμπύλη γλυκόζης στο αίμα).

Ο στόχος της θεραπείας του χρόνιου υποκορχισισμού είναι η αποκατάσταση της ορμονικής ισορροπίας και η εξάλειψη της αιτίας επινεφριδιακών βλαβών.

Θεραπεία με CNN

Για να εξαλειφθεί η υπογλυκαιμία και να αποκατασταθεί η ισορροπία άλατος, εγχύεται ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης (5%) και χλωριούχο νάτριο (0,9%). Η ποσότητα της έγχυσης εξαρτάται από τον τρόπο αφυδάτωσης του ασθενούς. Η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού χαρακτηρίζεται από παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου, για την αποκατάσταση του οποίου συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, όπως για παράδειγμα η «υδροκορτιζόνη». Αυτό το εργαλείο χορηγείται στον ασθενή ενδομυϊκά σε μικρές δόσεις αρκετές φορές την ημέρα. Εάν η κατάσταση είναι σοβαρή, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως. Μετά την αποκατάσταση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, έχει συνταγογραφηθεί η χρήση ορμονικών φαρμάκων με τη μορφή δισκίων σε συνεχή βάση.

Συμπληρωματικές συστάσεις

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συνιστώνται:

  • Ακολουθήστε μια δίαιτα. Απαιτεί μια διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες πλούσια σε βιταμίνες και πρωτεΐνες. Η πρόσληψη αλατιού στα 10 γραμμάρια ανά ημέρα.
  • Εγκαταλείψτε τη χρήση αλκοολούχων ποτών και υπνωτικών χαπιών.
  • Αποφύγετε το άγχος, μην επιβαρύνεστε σωματικά.
  • Υποβάλλονται σε τακτική εξέταση για την έγκαιρη ανίχνευση της φυματίωσης ή άλλων παθολογιών.
  • Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τη χρήση ορμονικών φαρμάκων σε περίπτωση μολυσματικής νόσου ή για προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση.
  • Πάρτε ορμονικά φάρμακα τακτικά, στις δόσεις που υποδεικνύει ο γιατρός. Η άρνηση αυτών των φαρμάκων θα οδηγήσει σε οξύ υποκορτισμό.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πρόβλεψη και περαιτέρω διαχείριση

Εάν η θεραπεία υποκατάστασης αρχίσει εγκαίρως και είναι σωστά επιλεγμένη, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι γυναίκες με HNN ανέχονται εγκυμοσύνη και τοκετό. Εάν παρουσιαστεί μια επιπλέον ασθένεια, άγχος ή τραυματισμός, μπορεί να εμφανιστεί κρίση χρόνιου υποκορχισμού. Για να αποφευχθεί αυτό, η ημερήσια δόση ορμονικών φαρμάκων θα πρέπει να αυξηθεί κατά 3-5 φορές, όπως ορίζεται από το γιατρό.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια απαιτεί λήψη ορμονών και δεν αποτελεί εμπόδιο στην εγκυμοσύνη.

Σε χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων πριν από τον τοκετό ή σε οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, η δόση των ορμονικών φαρμάκων ποικίλλει. Την ημέρα πριν από τη λειτουργία, η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδομυϊκά σε δόση 25-50 ml έως 4 φορές την ημέρα. Την ημέρα της διαδικασίας, η δόση αυξάνεται 2-3 φορές. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης και τις πρώτες 2-3 ημέρες μετά από αυτήν, τα ορμονικά παρασκευάσματα χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως. Στο τέλος μιας αγχωτικής κατάστασης, η προηγούμενη δόση αποκαθίσταται.

Μια ανεξάρτητη αλλαγή στη δοσολογία ή η άρνηση της ορμονικής θεραπείας προκαλεί μια επιδείνωση της χρόνιας ανεπάρκειας.

Εργασία και αναπηρία

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, αντενδείκνυται σκληρή σωματική εργασία, η παρουσία επαγγελματικών κινδύνων, η νοητική εργασία που σχετίζεται με την νευρική ένταση. Διαφορετικά, η χρόνια επινεφριδική δυσλειτουργία εισέρχεται σε οξεία φάση. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, μια ομάδα αναπηρίας ανατίθεται σε ασθενείς:

  • Ομαδοποιώ. Ανατίθεται σε άτομα με σοβαρή μορφή χρόνιας υποκορτισμό, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος και από εξάρσεις κρίσης, γεγονός που σημαίνει ότι το άτομο είναι περιορισμένο σε ενέργειες και ανάγκες φροντίδας.
  • II ομάδα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ανθρώπους που έχουν διαγνωστεί με τη μέση σοβαρότητα του χρόνιου υποκορθισμού, ο οποίος συνοδεύεται από ανωμαλίες στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμούς στην κίνηση και την εργασία. Εάν είναι δυνατόν, τα άτομα με μια τέτοια διάγνωση λειτουργούν σε ειδικές συνθήκες.
  • III ομάδα. Αποδίδεται εάν ένα άτομο έχει ήπιο βαθμό HNN με περιορισμένες ευκαιρίες εργασίας και το έργο του συνδέεται με συνθήκες απαγορευμένες για λόγους υγείας.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που επηρεάζει δυσμενώς την εργασία του οργανισμού στο σύνολό του. Αν η νόσος εντοπιστεί σε έναν νεαρό, συνιστάται να αποκτήσετε ένα επάγγελμα που δεν αντενδείκνυται. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αυτής της παθολογίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Δυστυχώς, είναι αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως η ασθένεια και πρέπει να λαμβάνετε ορμονικά σκευάσματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια: συμπτώματα και θεραπεία

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμία
  • Κράμπες
  • Κοιλιακός πόνος
  • Ναυτία
  • Καρδιακές παλμοί
  • Απώλεια βάρους
  • Έμετος
  • Μυϊκή αδυναμία
  • Διάρροια
  • Ευερεθιστότητα
  • Δυσκοιλιότητα
  • Χαμηλή αρτηριακή πίεση
  • Κατάθλιψη
  • Απάθεια
  • Χρώμα του δέρματος
  • Μειωμένη παραγωγή ούρων
  • Τρέλα στο σώμα
  • Μπλε δάχτυλα
  • Υπερπηκτοποίηση του δέρματος
  • Υπερβολική κατανάλωση αλμυρών τροφίμων

Επινεφρική ανεπάρκεια - σοβαρή διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής επινεφριδίων. Η ασθένεια διακρίνεται από μια σοβαρή και συνεχώς προοδευτική πορεία. Εμφανίζεται και στα δύο φύλα σχεδόν εξίσου. Συχνά διαγιγνώσκεται στη μέση ηλικία, από είκοσι έως σαράντα χρόνια. Στην ιατρική, αυτή η κατάσταση έχει ένα δεύτερο όνομα - υποκορτισμό.

Υπάρχουν διάφορες μορφές υποκορτισμό - η πρωτογενής μορφή διαμορφώνεται ενάντια στο παρασκήνιο των επινεφριδίων. Το δευτερεύον συμβαίνει λόγω ακατάλληλης λειτουργίας του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Σε κάθε περίπτωση, υπάρχει μείωση στο επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης ή της ACTH.

Επιπλέον, η επινεφριδική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία ή χρόνια μορφή. Στη δεύτερη περίπτωση, η ασθένεια προχωράει χωρίς να εκφράζει οποιαδήποτε σημάδια. Ένα τέτοιο σύμπτωμα, όπως η υπερβολική προτίμηση για αλμυρό φαγητό, συχνά δεν προκαλεί εγρήγορση στους ανθρώπους. Γι 'αυτό για μεγάλο χρονικό διάστημα η ασθένεια δεν αναγνωρίζεται και δεν αντιμετωπίζεται. Η οξεία μορφή της διαταραχής εκδηλώνεται πολύ πιο φωτεινή. Υπάρχει απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, δύσπνοια, κράμπες, απώλεια συνείδησης, έμετος και διάρροια. Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι είναι η αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων - αποκτούν μια χροιά απόχρωση.

Η διάγνωση του υποκορτικοειδισμού είναι να προσδιοριστούν οι κύριες αιτίες της νόσου, να γίνει μια εξέταση του ασθενούς, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Επιπλέον, διεξάγεται μια οργάνου εξέταση, η οποία περιλαμβάνει σάρωση υπερήχων, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες συμβουλές από έναν ειδικό στη γενετική. Η θεραπεία της νόσου στοχεύει στην εξάλειψη των προδιαθεσικών παραγόντων και των κύριων συμπτωμάτων και επίσης προβλέπει θεραπεία αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή φάρμακα.

Αιτιολογία

Ανάλογα με τον τύπο της ανεπάρκειας των επινεφριδίων, υπάρχουν διάφοροι λόγοι για την εξέλιξη αυτής της ασθένειας. Η πρωτογενής ανεπάρκεια σχηματίζεται όταν οι ίδιοι οι επινεφριδιακοί αδένες δυσλειτουργούν, πράγμα που μπορεί να προκληθεί από παράγοντες όπως:

  • αυτοάνοσες ασθένειες στις οποίες ο οργανισμός επιτίθεται στον ιστό του. Αυτή είναι η αιτία σχεδόν όλων των περιπτώσεων υποκορτισμό. Η εμφάνιση μιας τέτοιας κατάστασης δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά συχνά συνοδεύεται από βλάβες του ενδοκρινικού συστήματος.
  • συγγενείς ανωμαλίες του φλοιού των επινεφριδίων.
  • φυματίωση;
  • απόθεση πρωτεϊνών.
  • γενετικές ασθένειες ·
  • της ογκολογικής μετάστασης ή της εστίασής της στο όργανο αυτό.
  • αιμορραγία στα επινεφρίδια - που συχνά προκαλούνται από ιογενείς λοιμώξεις.
  • ανεπάρκεια οξυγόνου κατά τη διάρκεια του τοκετού - προκαλεί την έκφραση μιας τέτοιας ασθένειας σε νεογέννητα μωρά.
  • HIV λοίμωξη;
  • απομάκρυνση των επινεφριδίων.
  • τη μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, τα οποία αποσκοπούν στην καταστολή της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων ή στην τοξική τους βλάβη.

Ο δευτερογενής υποκορτισμός εκφράζεται στις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις της υπόφυσης:

  • αιμορραγία λόγω τραυματισμού ·
  • ιογενείς λοιμώξεις.
  • καρκινικούς όγκους.
  • έκθεση σε όργανα ·
  • επιπλοκές μετά από χειρουργική επέμβαση
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • προσβολή της υπόφυσης με τα δικά της αντισώματα.

Οι συγγενείς και οι αποκτηθείσες παθήσεις του υποθάλαμου σχηματίζουν τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σε παιδιά μέχρι την ηλικία των τριών ετών, ακόμη και οι πιο μικροί παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν ασθένεια. Για παράδειγμα, ARVI και άγχος, εμβολιασμοί ή εντερικές λοιμώξεις. Επιπλέον, στα νεογέννητα, ο υποκορτισμός συχνά αναπτύσσεται εάν το μωρό κατά τη γέννηση ήταν μια παγίδα προς τα εμπρός (οι αιτίες αυτού του φαινομένου δεν έχουν διευκρινιστεί ακόμη).

Είδη

Σύμφωνα με την ένταση των συμπτωμάτων του υποκορχισμού, υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

  • οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, στην οποία υπάρχει ταχεία καταστροφή του φλοιού. Αυτό μπορεί να προκληθεί από αιμορραγία, τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Λόγω της έντονης έκφρασης των συμπτωμάτων και της ταχείας ανάπτυξης, μια τέτοια κατάσταση θεωρείται θανάσιμη και απαιτεί άμεση θεραπεία.
  • χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Η κύρια αιτία εμφάνισης είναι οι αυτοάνοσες αλλοιώσεις. Με έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να ελεγχθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της διαδικασίας της νόσου, ο υποκορχισμός χωρίζεται σε:

  • πρωταρχική αποτυχία - υπάρχει βλάβη στο ίδιο το σώμα και στο φλοιό των επινεφριδίων.
  • δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων - που σχετίζεται με ασθένειες της υπόφυσης.
  • τριτοβάθμια, στην οποία το κέντρο της νόσου είναι ο υποθάλαμος.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού είναι πιο σοβαρή από τις υπόλοιπες δύο μορφές.

Συμπτώματα

Τα σημάδια μιας τέτοιας διαταραχής θα διαφέρουν ως ο ρυθμός βλάβης του επινεφριδιακού ιστού. Εάν ένας μεγάλος αριθμός από αυτούς πεθάνει, τότε αναπτύσσεται οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, με τα δικά του χαρακτηριστικά συμπτώματα. Σε περιπτώσεις όπου η διαδικασία της διάσπασης των ιστών εκδηλώνεται βαθμιαία, ο χρόνιος υποκορτισμός εξελίσσεται, ο οποίος εκφράζεται με τελείως διαφορετικά σημεία.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας με χρόνια οδό:

  • την απόκτηση δέρματος και βλεννογόνων με χάλκινο ή καφέ χρώμα. Η ένταση του χρώματος εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι χαρακτηριστικό μόνο για τον κύριο τύπο της νόσου.
  • απώλεια μεγάλου σωματικού βάρους - από τρία έως δεκαπέντε χιλιόγραμμα.
  • ναυτία και έμετο.
  • διάρροια, εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα.
  • πόνο στην κοιλιά.
  • ευερεθιστότητα.
  • απάθεια και κατάθλιψη.
  • μυϊκή αδυναμία;
  • μειωμένος τόνος αίματος.
  • η υπερβολική κατανάλωση αλμυρών τροφών είναι χαρακτηριστική της πρωτογενούς μορφής της νόσου. Σε μερικούς ανθρώπους, παρατηρείται μόνο αυτό το σύμπτωμα.
  • μεγάλη αδυναμία και τρόμο.

Σημάδια οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

  • χλωμό δέρμα?
  • ισχυρή αδυναμία, μερικές φορές ένα πρόσωπο είναι σε προστάτευση?
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
  • εμετός και διάρροια.
  • η γαλασία των άκρων των δακτύλων.
  • σπασμωδικές κρίσεις.
  • μειώνοντας την ποσότητα των ούρων που εκπέμπονται.
  • πόνο στην κοιλιά.
  • την εμφάνιση καφέ βλάβης, αλλά μόνο υπό την προϋπόθεση ότι η αιτία της νόσου ήταν μια μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη.

Εάν δεν πάτε στο νοσοκομείο εγκαίρως και αρχίσετε τη θεραπεία, τότε εμφανίζεται ένα κώμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Επιπλοκές

Οι συνέπειες προκύπτουν μόνο στο πλαίσιο της εξέλιξης της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία είναι επίσης γνωστή ως κρίση. Πολύ συχνά συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου των γλυκοκορτικοστεροειδών - ορμονών που παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων. Αυτό μπορεί να συμβεί με την εισαγωγή ανεπαρκών δόσεων ορμονών, καθώς και με την πλήρη απουσία θεραπείας. Τα χαρακτηριστικά σημάδια μιας κρίσης μπορούν να εκφραστούν από διάφορα συστήματα:

  • καρδιαγγειακή - υπάρχει χρωματική του δέρματος, μείωση της αρτηριακής πίεσης, κυάνωση και κρύα άκρα, γρήγορος παλμός.
  • Γαστρεντερική οδός - αδέσποτος πόνος στο στομάχι, ναυτία και έμετος, δυσκοιλιότητα και διάρροια.
  • νευροψυχικές - εκφράζονται με ποικίλη ένταση πονοκεφάλων, λήθαργο, συχνά παρατηρούνται κρίσεις.

Σε περίπτωση παρόμοιων συμπτωμάτων, πρέπει να παραδώσετε αμέσως το άτομο σε ιατρική μονάδα, όπου θα του παρασχεθεί ειδική βοήθεια. Εάν αυτό δεν γίνει εγκαίρως, η πιθανότητα θανάτου είναι υψηλή.

Διαγνωστικά

Η βάση των διαγνωστικών μέτρων είναι οι μελετητικές εξετάσεις του ασθενούς και οι εργαστηριακές μελέτες αίματος και ούρων. Αλλά πριν από αυτό, ο γιατρός πρέπει να διεξάγει μια λεπτομερή έρευνα για να μάθετε τους πιθανούς λόγους για τον σχηματισμό του υποκορχισμού, την παρουσία και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Επιπλέον, εξετάζεται ο ασθενής, ο οποίος περιλαμβάνει μέτρηση της αρτηριακής πίεσης και σωματικού βάρους, καθώς και αξιολόγηση της κατάστασης του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η μελέτη των εξετάσεων αίματος και ούρων στο εργαστήριο είναι απαραίτητη για να καθοριστεί το επίπεδο μιας συγκεκριμένης ορμόνης που εκκρίνει το φλοιό των επινεφριδίων. Οι αξίες τους θα μειωθούν. Επιπλέον, τέτοιες αναλύσεις δείχνουν το βαθμό στον οποίο έχουν υποστεί διάφοροι τύποι μεταβολισμού, ειδικότερα ηλεκτρολύτες και λιπίδια, πρωτεΐνες και υδατάνθρακες.

Για να διαπιστώσετε τη μορφή της νόσου, κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, εκτελέστε οργανικές εξετάσεις του ασθενούς:

  • Υπερηχογράφημα.
  • MRI - απαραίτητη για τη μελέτη του εγκεφάλου, της υπόφυσης και του υποθάλαμου.
  • Το ΗΚΓ γίνεται για να μάθετε πώς άλλαξε η εργασία της καρδιάς λόγω αλλαγών στη σύνθεση του αίματος.

Πρόσθετη διαβούλευση με γενετιστή είναι απαραίτητη εάν υποπτεύεστε μια γενετική αιτία επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Θεραπεία

Ασθενείς που πάσχουν από επινεφριδική ανεπάρκεια απαιτούν θεραπεία διαρκούς ορμονικής υποκατάστασης. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται ή χορηγούνται ενδοφλεβίως γλυκοκορτικοστεροειδή και μεταλλοκορτικοειδή.

Η εξάλειψη των αιτίων του υποκορχισμού συνίσταται στη λήψη φαρμάκων για τη θεραπεία της φυματίωσης, των μολυσματικών και ιογενών λοιμώξεων και της σύφιλης. Εφαρμόστε ακτινοθεραπεία στην πληγείσα περιοχή του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Σε ακραίες περιπτώσεις, κατέφυγαν σε χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη των όγκων και των ανευρυσμάτων του καρκίνου. Η επίδραση τέτοιων μεθόδων θεραπείας μπορεί να ανιχνευθεί με τη μέτρηση της πίεσης του αίματος, καθώς και όταν ο ασθενής καθορίζει τη βαθμιαία εξάλειψη της χρωματισμού, της αύξησης βάρους και της συνολικής ευεξίας.

Η οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων ή η κρίση αναπτύσσεται απουσία αύξησης της δόσης του φαρμάκου σε μολυσματική νόσο. Επιπλέον, εξελίσσεται σε καταστάσεις όπου ο ασθενής σταματά να παίρνει από μόνο του τα κορτικοστεροειδή ή παραλείπει μία από τις τεχνικές. Μια τέτοια κατάσταση πρέπει να αντιμετωπίζεται με ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλου αριθμού διαλυμάτων που περιέχουν γλυκόζη και χλωριούχο νάτριο, αντικατάσταση της ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών με ενδομυϊκές ενέσεις συνθετικών ορμονών, εξάλειψη της κύριας νόσου που προκάλεσε την κρίση.

Εάν ο ασθενής ζήτησε άμεσα βοήθεια από ειδικούς και οι γιατροί πρότειναν μια αποτελεσματική στρατηγική θεραπείας, τότε η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Επιπλέον, τα άτομα με αυτήν την ασθένεια δεν πρέπει να χάσουν τη χρήση φαρμάκων ή ενέσεων για την αντικατάσταση ορμονών, ειδικά σε μολυσματικές ασθένειες ή όταν υπάρχει ανάγκη για άμεση χειρουργική επέμβαση.

Αν νομίζετε ότι έχετε ανεπάρκεια των επινεφριδίων και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε ο ενδοκρινολόγος σας μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Η μαστοκυττάρωση ή η κνίδωση της χρωστικής είναι μια ομάδα ασθενειών ανεξήγητης αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από την αναπαραγωγή των μαστοκυττάρων και την διείσδυση του δέρματος ή των εσωτερικών οργάνων. Στην τελευταία περίπτωση, μιλάμε για μια συστηματική ασθένεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen (μηνιγγοκοκκικό σύνδρομο) είναι παθολογική κατάσταση, σήψη με οξεία αιμορραγία στα επινεφρίδια, παράλληλα με υποδόρια αιμορραγία και αυθόρμητη εμφάνιση οξείας βακτηριακής καταπληξίας. Μία από τις πιο σοβαρές μορφές μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης με εξαιρετικά κακή πρόγνωση. Η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες με την ίδια συχνότητα.

Η σαλμονέλωση είναι μια οξεία μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από την έκθεση σε βακτηρίδια Salmonella, η οποία, στην πραγματικότητα, καθορίζει το όνομά της. Η σαλμονέλωση, τα συμπτώματα της οποίας απουσιάζουν από τους φορείς αυτής της μόλυνσης, παρά την ενεργό αναπαραγωγή της, μεταδίδεται κυρίως μέσω τροφών που έχουν μολυνθεί με σαλμονέλα, καθώς και μέσω μολυσμένου νερού. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου σε ενεργό μορφή είναι εκδηλώσεις δηλητηρίασης και αφυδάτωσης.

Οι φλεγμονώδεις διεργασίες που εμφανίζονται στον εντερικό βλεννογόνο είναι μια σοβαρή ασθένεια της πεπτικής οδού, η οποία αναφέρεται ως εντεροκολίτιδα. Η φλεγμονή μπορεί να επηρεάσει τόσο το λεπτό έντερο (εντερίτιδα) όσο και το κόλον (κολίτιδα) και στη συνέχεια, εάν δεν ληφθούν θεραπευτικά μέτρα, επηρεάζεται ολόκληρη η εντερική μεμβράνη. Η πιο συνηθισμένη εντεροκολίτιδα στα παιδιά, αλλά οι ενήλικες γνωρίζουν επίσης τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας, η οποία ονομάζεται δημοφιλής «δυσπεψία».

Η δυσκινησία των χοληφόρων είναι μια ασθένεια του γαστρεντερικού σωλήνα, λόγω της εξέλιξης της οποίας διαταράσσεται η λειτουργία των χολικών αγωγών. Ως αποτέλεσμα, η χολή εισέρχεται λανθασμένα στο δωδεκαδάκτυλο, προκαλώντας ανισορροπία της εργασίας του πεπτικού συστήματος. Στο ανθρώπινο σώμα, η νόσος συνήθως εξελίσσεται δευτεροβάθμια, στο πλαίσιο της ήττας των άλλων φλεγμονωδών διεργασιών της χοληδόχου κύστης. Αξιοσημείωτο είναι το γεγονός ότι μπορεί να εκδηλωθεί από την ασταθή πνευματική κατάσταση ενός ατόμου.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες