Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια παθολογία που συμβαίνει σε σχέση με την ανεπαρκή ορμονική έκκριση του φλοιού των επινεφριδίων, αλλά μπορεί να οφείλεται σε προβλήματα με το υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα. Αυτή η ασθένεια προκαλεί διαταραχή του μεταβολισμού του νερού και του ηλεκτρολύτη, που μπορεί να οδηγήσει σε κρίση των επινεφριδίων.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει γλυκοκορτικοστεροειδή και ορυκτοκορτικοειδή ορμόνες. Είναι υπεύθυνοι για τις κύριες μεταβολικές διεργασίες στους ιστούς του σώματος - πρωτεΐνες, νερό-αλάτι και υδατάνθρακες, καθώς και για διαδικασίες προσαρμογής. Η ρύθμιση των λειτουργιών του επινεφριδιακού φλοιού του εκκριτικού επιπέδου είναι το προνόμιο της υπόφυσης και του υποθαλάμου.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η εν λόγω ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία και χρόνια μορφή. Οξεία μορφή η επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται πάντοτε σε σοβαρή μορφή, η κατάσταση του ασθενούς μεταβάλλεται σε μεγάλο βαθμό - ο ασθενής έχει μια δισεκατομμυρική κρίση, η οποία είναι μια αποζημίωση της χρόνιας μορφής της νόσου. Χρόνια μορφή θεωρείται ότι η παθολογία μπορεί να αντισταθμιστεί, να αντισταθμιστεί και να αποσυμπιεστεί.

Υπάρχει μια διαφοροποίηση της εξεταζόμενης νόσου σε πρωτεύουσα και κεντρική μορφή:

  1. Πρωτογενής αποτυχία ο επινεφριδιακός φλοιός αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της άμεσης ήττα των επινεφριδίων. Αυτή η μορφή της εξεταζόμενης νόσου διαγνώσκεται στο 90% των περιπτώσεων, πιο συχνά συμβαίνει σε ώριμη και γηρατειά ηλικία.
  2. Δευτεροβάθμια και τριτοβάθμια (κεντρική) η ανεπάρκεια των επινεφριδίων σπάνια διαγνωστεί και προκαλείται από εξασθενημένη υπόφυση, η οποία οδηγεί σε ατροφικές αλλαγές στον φλοιό των επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Πιο συχνά (98%) η αιτία της ανάπτυξης πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι οι ατροφικές μεταβολές στο φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων αδένων ιδιοπαθούς φύσεως. Είναι γνωστό ότι στην περίπτωση αυτή, σχηματίζονται αυτοάνοσα αντισώματα στο ένζυμο 21-υδροξυλάση στο σώμα, τα οποία έχουν καταστρεπτική επίδραση στους υγιείς ιστούς και τα επινεφριδιακά κύτταρα.

Τα αίτια της νόσου μπορεί να είναι:

  1. Πνευμονική φυματίωση. Στην περίπτωση αυτή, οι γιατροί θα διαγνώσουν τη βλάβη της επινεφριδικής φυματίωσης, η οποία προκαλεί την εξέλιξη της εν λόγω ασθένειας.
  2. Αδρενολευκοδυστροφία - Μια σπάνια γενετική ασθένεια. Σε αυτή την περίπτωση συμβαίνει ένα γενετικό ελάττωμα του χρωμοσώματος Χ και υπάρχει έλλειψη ενός ενζύμου το οποίο τα λιπαρά οξέα πρέπει να διασπαστούν. Αποδεικνύεται ότι η δυστροφία του επινεφριδιακού φλοιού προκαλεί λιπαρά οξέα, τα οποία, με ένα τέτοιο γενετικό ελάττωμα, συσσωρεύονται στους ιστούς.
  3. Κολλαγοπάθεια, έμφραγμα του διμερούς επινεφριδίων μετάσταση των κακοήθων όγκων οι οποίοι είναι εντοπισμένες στο μαστό ή των πνευμόνων, του HIV assotsiirovannyeinfektsii, χειρουργική αφαίρεση του επινεφριδικού - αυτές οι καταστάσεις παραγόντων που προδιαθέτουν για τις πρωτογενείς μορφές της παρούσας παθολογίας.
  4. Σοβαρές μολυσματικές ασθένειες,σύφιλη, μυκητιασικές βλάβες και αμυλώδεις επινεφριδίων, κακοήθεις όγκοι, καρδιακές βλάβες, χρήση ορισμένων φαρμάκων (Αντιπηκτικά, αναστολείς steroidgeneza, κετοκοναζόλη, hloditana, σπιρονολακτόνη, βαρβιτουρικά) - Οι παράγοντες προδιάθεσης που προκαλούν ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από παθολογικές διεργασίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση (διαταραχή όγκου ή δομής), η οποία οδηγεί σε παραβίαση της κορτικοτροπικής λειτουργίας, με αποτέλεσμα:

  • όγκους του υποθαλάμου και της υπόφυσης.
  • ασθένειες του αγγειακού συστήματος - για παράδειγμα, αιμορραγίες στην υπόφυση / υποθάλαμο, καρωτιδικό ανεύρυσμα,
  • παθολογικές διεργασίες κοκκιωματώδους χαρακτήρα στον υποθάλαμο ή την υπόφυση ·
  • καταστροφικές τραυματικές επεμβάσεις: ακτινοθεραπεία που διεξάγεται απευθείας στην περιοχή του υποθαλάμου και της υπόφυσης, διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις, χειρουργικές επεμβάσεις, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων θα χαρακτηρίζεται από μείωση της έκκρισης των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων (κορτιζόλη και αλδοατερόνη), με αποτέλεσμα διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών και ισορροπία νερού-αλατιού. Εάν υπάρχει ανεπάρκεια αλδοστερόνης, τότε θα υπάρξει προοδευτική αφυδάτωση, η οποία προκαλείται από απώλεια κατακράτησης νατρίου και καλίου (υπερκαλιαιμία) στο σώμα. Παράλληλα με αυτό, ο ασθενής θα παρουσιάσει λειτουργικές διαταραχές στην εργασία του πεπτικού συστήματος, της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων - μια ανησυχητική ισορροπία νερού-αλατιού σε αυτή την περίπτωση θα είναι ένας προκλητικός παράγοντας.

Στη διαδικασία εξέλιξης της υπό εξέταση παθολογίας, το επίπεδο της κορτιζόλης μειώνεται απότομα, πράγμα που οδηγεί σε επιδείνωση των διεργασιών της σύνθεσης γλυκογόνου και τελικά οδηγεί στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας. Υπό συνθήκες ανεπάρκειας κορτιζόλης, η υπόφυση αρχίζει να παράγει ενεργά ένζυμα και ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων, η οποία εκδηλώνεται με ενεργή χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών. Πολλές φυσιολογικές καταπονήσεις (όπως τραυματισμοί, λοιμώξεις, χρόνιες φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες) προκαλούν την πρόοδο της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, σε σύγκριση με την πρωτογενή, είναι σχετικά εύκολη.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι γιατροί πιστεύουν ότι ο σημαντικότερος δείκτης της ανάπτυξης της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η ενεργός χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, η ένταση των οποίων εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα της νόσου. Κατ 'αρχάς, τα έντονα σκοτεινά σημεία καλύπτουν ανοικτές περιοχές του σώματος, οι οποίες είναι συχνότερα κάτω από τις ακτίνες του ήλιου - για παράδειγμα, το δέρμα του προσώπου, του λαιμού, των χεριών. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα αυτής της παθολογίας είναι ενεργή πτυχές χρώση παλαμιαία (το σημείωμα αυτό και οι ίδιοι οι ασθενείς, όπως η μελάγχρωση πλήρως ορατή στο πλαίσιο της πιο ανοιχτόχρωμη επιδερμίδα), το σκούρο χρώμα του δέρματος, σε μεγαλύτερο βαθμό σε επαφή με τα ρούχα. Το χρώμα του δέρματος ποικίλλει από μια ελαφριά απόχρωση του μαύρου, του χαλκού, του καπνιστού, του βρώμικου δέρματος μέχρι το έντονο σκοτάδι - αυτό είναι όλα ξεχωριστά. Η χρώση των βλεννογόνων μεμβρανών (η εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων, της γλώσσας, του ουρανίσκου, των ούλων, του κόλπου, του ορθού) διακρίνεται από τη χρώση τους σε μπλε-μαύρο χρώμα.

Παρακαλώ σημειώστε: Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια με ήπια υπερχρωματισμό - "λευκό addisonism" είναι εξαιρετικά σπάνια. Είναι πολύ δύσκολο να γίνει διάγνωση λόγω της απουσίας του κύριου χαρακτηριστικού.

Πολύ συχνά, τόσο οι γιατροί όσο και οι ασθενείς βρίσκουν στο φόντο των φωτεινών σημείων φωτεινών χρωστικών χωρίς χρωστική ουσία - λεύκη. Μπορούν να έχουν διαφορετικό μέγεθος - από μικρό σε μεγάλο, έχουν ακανόνιστο σχήμα. Τέτοιες αποχρωματισμένες κηλίδες υποδηλώνουν την ανάπτυξη ενός αυτοάνοσου πρωτοπαθούς υποκορχισμού χρόνιας φύσης, δεδομένου ότι για αυτή την παθολογία η λεύκη είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα.

Σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, το σωματικό βάρος μειώνεται από μέτρια απώλεια βάρους (κατά 3-5 κιλά) σε σημαντική υποτροφία (κατά 15-25 kg).

Επιπλέον, υπάρχουν ευερεθιστότητα, σημάδια της κατάθλιψης, αδυναμία, λήθαργος, μέχρι την απώλεια της εργασιακής ικανότητας, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Υπάρχει αρτηριακή υπόταση (μείωση της αρτηριακής πίεσης), λιποθυμία που προκαλείται από ψυχολογικές κρίσεις και άγχος. Σχεδόν πάντα αναπτύσσονται πεπτικές διαταραχές - ναυτία, απώλεια της όρεξης, έμετος, πόνος στην ανατομική θέση του στομάχου, χαλαρά κόπρανα ή δυσκοιλιότητα, ανορεξία.

Παρακαλώ σημειώστε: αν ο ασθενής έχει ήδη διαγνωστεί με υπέρταση και τότε έχει ξεκινήσει η ανάπτυξη της ανεπάρκειας των επινεφριδίων, οι δείκτες πίεσης του αίματος του μπορεί να βρίσκονται εντός του φυσιολογικού εύρους.

Σε βιοχημικό επίπεδο, παρατηρούνται παραβιάσεις:

  • πρωτεϊνικό μεταβολισμό (μειωμένη σύνθεση πρωτεϊνών).
  • υδατάνθρακες (μείωση της γλυκόζης με άδειο στομάχι και καμπύλη επίπεδης ζάχαρης μετά από φόρτωση γλυκόζης)
  • υδατανθράκων (υπονατριαιμία, υπερκαλαιμία).

Οι ασθενείς προτιμούν να τρώνε αλμυρά τρόφιμα. Επιπλέον, εκφράζεται πάντα έντονα - οι ασθενείς αρχίζουν να ασχολούνται απολύτως με τα πάντα, μπορούν να χρησιμοποιήσουν καθαρό αλάτι, που μπορεί να οφείλεται στην αυξανόμενη απώλεια νατρίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων εμφανίζεται απουσία αποχρωματισμού του δέρματος, αλλά θα παρουσιαστούν μη ειδικά συμπτώματα: η γενική αδυναμία και οι περιόδους υπογλυκαιμίας που συμβαίνουν αρκετές ώρες μετά το φαγητό.

Πιθανές επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων σε nonconduction ή λανθασμένη θεραπεία είναι επινεφριδίων (addisonichesky) κρίση - μια απότομη μη αντιρροπούμενη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια ανάπτυξης κώμα. Μια τέτοια απειλητική για τη ζωή κατάσταση του ασθενούς που χαρακτηρίζεται από σοβαρή και έντονη αδυναμία (μέχρι μια κατάσταση κατάπτωση), μια απότομη μείωση της πίεσης του αίματος (μπορεί να είναι απώλεια των αισθήσεων, κατάρρευση), ανεξέλεγκτη έμετος και χαλαρά κόπρανα κατά τη διάρκεια της οποίας προχωρούν ενεργά αφυδάτωση, η μυρωδιά της αναπνοής ακετόνης, κλονικών σπασμών, ακόμα μεγαλύτερη χρώση του δέρματος. Συχνά με μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων (addisonic κρίση) για την υπεροχή των συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί σε τρεις κλινικές μορφές:

  1. Καρδιαγγειακά - επικρατούν σημάδια διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος: χλωμό δέρμα, ακροκυάνωση, κρύα άκρα, ταχυκαρδία, αρτηριακή υπόταση, νηματοειδής παλμός, κατάρρευση, ανουρία.
  2. Γαστρεντερικό - κλινικά σημεία πανομοιότυπα ή τροφική δηλητηρίαση συμπτώματα της οξείας κοιλίας (υπάρχουν οξύ κοιλιακό άλγος, σπαστική φύση, επίμονη ναυτία, έμετος τελειώνει ασυγκράτητη, διάρροια αναμιγνύεται με αίμα, μετεωρισμός).
  3. Νευροψυχη - πονοκεφάλους, συμπτώματα που χαρακτηρίζουν μηνιγγίτιδα, σπασμούς, παραλήρημα, λήθαργο, λήθη.

Addisonic κρίση είναι πολύ δύσκολο να σταματήσει, συχνά ακόμη και επείγουσα ιατρική περίθαλψη δεν δίνει θετικά αποτελέσματα, η οποία οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων ξεκινά με μια εκτίμηση του ιστορικού, των καταγγελιών, των φυσικών δεδομένων, την εξεύρεση της αιτίας του υποκορχισμού.

Διεξάγετε υπερηχογράφημα των επινεφριδίων, το οποίο μπορεί να δώσει τα ακόλουθα αποτελέσματα:

  • αν εντοπιστούν φυματιώδεις εστίες ή η παρουσία ασβεστοποιήσεων στα επινεφρίδια, τότε αυτό δείχνει την προέλευση της σχετικής παθολογίας από φυματίωση.
  • η παρουσία αυτοαντισωμάτων στην 21-υδροξυλάση του επινεφριδικού αντιγόνου, ο γιατρός κάνει μια διάγνωση αυτοάνοσου υποκορτισμού.

Για τον εντοπισμό των αιτιών της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ο γιατρός συνταγογραφεί μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων. Για να προσδιορίσετε τις πραγματικές αιτίες δευτερογενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού, συνιστάται να κάνετε CT και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Εάν η διάγνωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας έχει αμφίβολα αποτελέσματα, τότε ο ειδικός διεξάγει μια δοκιμή διέγερσης, η οποία εισάγεται από τις ορμόνες που παράγονται από την υπόφυση και τον υποθάλαμο. Αυτό θα επιτρέψει τον προσδιορισμό του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα - μια αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης κατά λιγότερο από 550 nmol / L (20 μg / dL) υποδεικνύει την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Απαιτείται πλήρης αιμοληψία, που επιτρέπει την ανίχνευση υπονατριαιμίας, υπερκαλιαιμίας, λεμφοκυττάρωσης, ηωσινοφιλίας και λευκοπενίας - απόδειξη της εξέλιξης της πρωτογενούς μορφής της εν λόγω νόσου.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η σύγχρονη ενδοκρινολογία μπορεί να προσφέρει στους ασθενείς με την παθολογία υπό εξέταση διάφορες μεθόδους αποτελεσματικής θεραπείας. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται κυρίως από την αιτία ή τους παράγοντες που προκάλεσαν την ανάπτυξη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και έχει δύο στόχους: την εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και την αντικατάσταση της ανεπάρκειας ορμονών.

Αφαίρεση της ανεπάρκεια αιτία επινεφριδίων αναλαμβάνει την πλήρη παρασκευάσματα φυματίωση δοσολογία θεραπείας, μυκητιασική αιτιολογία, σύφιλη? ακτινοθεραπεία στον υποθάλαμο και την υπόφυση για να απαλλαγούμε από όγκους? χειρουργική αφαίρεση όγκων, ανευρύσματα. Γενικά, η θεραπεία στρέφεται κατά της υποκείμενης νόσου. Αλλά ακόμη και αν η θεραπεία διεξήχθη σωστά, μπορεί να αναπτύξουν μη αναστρέψιμη διεργασίες στα επινεφρίδια - σε αυτή την περίπτωση διατηρείται η παθολογία, αλλά η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να διορθωθεί με μια διάρκεια ζωής της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης.

Θεραπεία της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων περάσουν ναρκωτικά γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών σειρά. Εάν ο υποκορχισμός είναι ήπιος, ο γιατρός συνταγογραφεί κορτιζόνη ή κορτεφ, στην περίπτωση σοβαρής παθολογίας, η θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό πρεδνιζολόνης σε διάφορους συνδυασμούς, οξική κορτιζόνη ή κορτερό με αλατοκορτικοειδή (οξική τριμεθυλική δεοξυκορτικοστερόνη, οξική δεοξυκορτικοστερόνη).

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας θα πρέπει να αξιολογείται με κανονικότητα, η οποία θα επιτρέψει το χρόνο για να γίνει υποκατάσταση των φαρμάκων ή να ρυθμιστεί η δοσολογία. Θετική δυναμική θα εμφανίζουν βελτιωμένη απόδοση αρτηριακή πίεση βαθμιαία παλινδρόμησης ενεργό μελάγχρωση, κανονική / κέρδος σταδιακή βάρους, βελτίωση της υγείας, η εξαφάνιση των συμπτωμάτων των διαταραχών του πεπτικού συστήματος, ανορεξία, μυϊκή αδυναμία και τη σταθεροποίηση / ομαλοποίηση της γενικής τους κατάστασης του ασθενούς.

Υπάρχουν ακόμα ορισμένα χαρακτηριστικά της θεραπείας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

  1. Οι δόσεις των κορτικοστεροειδών μπορούν να αυξηθούν κατά 3-5 φορές, αν παράλληλα με την παθολογία που εξετάζεται, ο ασθενής έχει παράγοντες στρες. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια τέτοια αύξηση της δόσης των φαρμάκων επιτρέπεται μόνο στο δεύτερο τρίμηνο.
  2. Τα αναβολικά στεροειδή (nerabolil, retabolil) με χρόνιες επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνταγογραφούνται σε ασθενείς διαφορετικών φύλων, μια τέτοια θεραπεία εκτελείται 3 φορές το χρόνο σε σύντομα μαθήματα.
  3. Διαγνώστηκε gipokortitsizm υποθέτει ότι μεμονωμένα αναπτυχθεί διατροφή, τα τρόφιμα που πρόκειται να εμπλουτιστεί με πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, λίπη, άλατα νατρίου, βιταμίνες Β και C, αλλά με τα άλατα καλίου περιορισμό.

Για την ανακούφιση μιας κρίσης με εξωνοσοκομειακή συμπεριφορά:

  • θεραπεία επανυδάτωσης με ισότονο διάλυμα χλωριούχου νατρίου - μέχρι 2 λίτρα αυτού του διαλύματος χορηγούνται στον ασθενή ανά ημέρα μαζί με 20% γλυκόζη.
  • ενδοφλέβια θεραπεία αντικατάστασης με υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη, η οποία δεν σημαίνει απότομη διακοπή, αλλά ομαλή μείωση της δόσης αυτών των φαρμάκων.
  • θεραπεία παθολογιών που χρησίμευσε ως παράγοντας πρόκλησης για την ανάπτυξη μη αντιρροπούμενης θεραπείας (συχνότερα απαιτεί αντιβακτηριακή θεραπεία λοιμώξεων).

Πρόγνωση για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Εάν η διάγνωση του διορισμού / διεξαγωγής της ορμονοθεραπείας έγινε εγκαίρως, τότε η πορεία της υπό εξέταση παθολογίας θα είναι ευνοϊκή.

Μια σαφής πρόβλεψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας δεν θα δώσει κανένα ειδικό, καθώς εξαρτάται από την εφαρμογή μέτρων για την πρόληψη των επινεφριδίων. Επιπλέον, τέτοιες δραστηριότητες θα πρέπει να πραγματοποιούνται λαμβάνοντας υπόψη τις επίκτητες λοιμώξεις από τραυματισμούς και σωματικές ασθένειες - οι ασθενείς θα πρέπει να αυξήσουν τη δόση της ορμόνης που λαμβάνεται.

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων θεωρείται μια μάλλον επικίνδυνη ασθένεια, η οποία, εάν η θεραπεία αγνοείται, μπορεί να είναι θανατηφόρα. Αντίθετα, εάν ο ασθενής τηρεί αυστηρά τη συνταγή του θεράποντος ιατρού, οι συνήθεις έλεγχοι γίνονται τακτικά, οι προβλέψεις θα είναι περισσότερο από ευνοϊκές.

Κονέβ Αλέξανδρος, θεραπευτής

2,985 συνολικά απόψεις, 1 εμφανίσεις σήμερα

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει την εξάλειψη των αιτιών της, τη θεραπεία αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή, τη συμπτωματική θεραπεία.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Μια ακραία εκδήλωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η κρίση των επινεφριδίων.

Φλοιού επινεφριδίων ουσία παράγει γλυκοκορτικοστεροειδές (κορτιζόλη και κορτικοστερόνη) και αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη) ορμόνες ρυθμίζουν το μεταβολισμό των κύριων τύπων ιστών (πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, νερό και αλάτι) και τις διαδικασίες προσαρμογής του σώματος. Η εκκριτική ρύθμιση της δράσης του επινεφριδιακού φλοιού διεξάγεται από την υπόφυση και τον υποθάλαμο με την έκκριση των ορμονών ACTH και κορτικολιβερίνης.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνδυάζει διάφορα αιτιολογικά και παθογενετικοί παραλλαγές hypocorticoidism - κράτους, την ανάπτυξη, ως αποτέλεσμα της υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και το έλλειμμα που δημιουργείται από τις ορμόνες της.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να είναι οξεία και χρόνια.

Η οξεία μορφή ανεπάρκειας των επινεφριδίων εκδηλώνεται με την ανάπτυξη μιας σοβαρής κατάστασης - μια δισεκατομμυρική κρίση, η οποία είναι συνήθως μια αποζημίωση της χρόνιας μορφής της ασθένειας. Η πορεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να αντισταθμιστεί, να αντισταθμιστεί ή να αποσυμπιεστεί.

Σύμφωνα με την αρχική διαταραχή της ορμονικής λειτουργίας, η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια διαιρείται σε πρωτογενή και κεντρική (δευτεροβάθμια και τριτογενή).

Πρωτογενής φλοιού των επινεφριδίων (1-NN, πρωτογενή gipokortitsizm, μπρούντζο ή νόσο του Addison) προκαλείται από διμερείς επινεφριδίων βλάβες ίδιοι συμβαίνει σε περισσότερο από 90%, ανεξάρτητα από το φύλο, συχνά στη μέση και το γήρας.

Δευτερογενή και τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι πολύ λιγότερο κοινά και προκαλούνται από την έλλειψη της έκκρισης ACTH από τον αδένα της υπόφυσης ή του υποθαλάμου κορτικοτροπίνης, οδηγώντας σε ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται όταν επηρεάζεται το 85-90% του επινεφριδιακού ιστού.

Σε 98% των περιπτώσεων, η ιδιοπαθής (αυτοάνοση) ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού είναι η αιτία του πρωταρχικού υποκορχισμού. Ταυτόχρονα, για άγνωστους λόγους, σχηματίζονται αυτοάνοσα αντισώματα στο ένζυμο 21-υδροξυλάση στο σώμα, καταστρέφοντας τους υγιείς ιστούς και τα επινεφριδιακά κύτταρα. Επίσης, στο 60% των ασθενών με πρωτοπαθή ιδιοπαθή μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας, σημειώνονται αυτοάνοσες αλλοιώσεις άλλων οργάνων, συχνότερα αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Η φυματίωση των επινεφριδίων εμφανίζεται στο 1-2% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις συνδυάζεται με πνευμονική φυματίωση.

Μια σπάνια γενετική ασθένεια - adrenoleukodystrophy προκαλεί πρωτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε 1-2% των περιπτώσεων. Ως αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος στο χρωμόσωμα Χ, υπάρχει έλλειψη ενζύμου που διασπά τα λιπαρά οξέα. Η κυρίαρχη συσσώρευση λιπαρών οξέων στους ιστούς του νευρικού συστήματος και του επινεφριδιακού φλοιού προκαλεί τις δυστροφικές τους αλλαγές.

Είναι σπάνια στην ανάπτυξη του πρωτογενούς επινεφριδίων διαταραχής πηκτικότητας ανεπάρκεια μολύβδου, επινεφριδίων μεταστάσεις όγκων (πιο συχνά από τον πνεύμονα ή του μαστού), έμφραγμα του διμερούς επινεφριδίων, HIV λοιμώξεις που συνδέονται, διμερείς επινεφριδεκτομή.

Προδιαθέτουν για την ανάπτυξη της ατροφίας του φλοιού των επινεφριδίων σοβαρή διαπυητική νόσου, σύφιλη, μύκητες και αμυλοείδωση επινεφριδίων καρκίνους, καρδιοπάθειες, η χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά, αναστολείς steroidgeneza, κετοκοναζόλη, hloditana, σπιρονολακτόνη, βαρβιτουρικά), και ούτω καθεξής. D.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλείται από καταστροφικές ή νεοπλασματικές διεργασίες στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της κορτικοτροπικής λειτουργίας, με αποτέλεσμα:

  • όγκοι του υποθαλάμου και της υπόφυσης: κρανιοφαρυγγικά, αδενώματα, κ.λπ.
  • αγγειακές παθήσεις: αιμορραγίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση, καρωτιδικό ανεύρυσμα,
  • κοκκιωματώδεις διεργασίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση: σύφιλη, σαρκοείδωση, κοκκιωματώδης ή αυτοάνοση υποφυσίτιδα,
  • καταστροφικές τραυματικές επεμβάσεις: ακτινοθεραπεία του υποθαλάμου και της υπόφυσης, χειρουργική επέμβαση, μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, κλπ.

Πρωτογενής gipokortitsizm συνοδεύεται από μείωση στην έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (κορτιζόλης και aldoaterona) που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού και της ισορροπίας του νερού και των αλάτων στο σώμα. Με ανεπάρκεια αλδοστερόνης, αναπτύσσεται προοδευτική αφυδάτωση λόγω απώλειας κατακράτησης νατρίου και καλίου (υπερκαλιαιμία) στο σώμα. Οι διαταραχές του νερού και του ηλεκτρολύτη προκαλούν διαταραχές του πεπτικού και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Μείωση των επιπέδων κορτιζόλης μειώνει τη σύνθεση του γλυκογόνου, οδηγώντας στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας. Υπό τις συνθήκες της ανεπάρκειας κορτιζόλης, ο αδένας της υπόφυσης αρχίζει να παράγει ACTH και ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων, η οποία προκαλεί αυξημένη χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών. Διάφορες φυσιολογικές καταπονήσεις (τραύματα, λοιμώξεις, αποζημίωση σχετιζόμενων ασθενειών) προκαλούν την πρόοδο της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Ο δευτερογενής υποκορχισμός χαρακτηρίζεται μόνο από μια ανεπάρκεια κορτιζόλης (ως αποτέλεσμα της έλλειψης ACTH) και τη διατήρηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Επομένως, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, σε σύγκριση με την πρωτογενή, προχωρά σχετικά εύκολα.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Το κύριο κριτήριο της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων, η ένταση των οποίων εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα του υποκορχισμού. Αρχικά πιο σκούρα αναλάβει τις ανοικτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία - το δέρμα του προσώπου, το λαιμό, τα χέρια, καθώς και περιοχές που είναι συνήθως πιο σκούρα χρώση - θηλαία άλω, αιδοίο, το όσχεο, το περίνεο, μασχαλιαία περιοχή. Χαρακτηριστικό σημείο είναι η υπερχρωματοποίηση των παλαμικών πτυχών, η οποία είναι εμφανής στο φόντο του ελαφρύτερου δέρματος, σκουραίνει τις περιοχές του δέρματος που έρχονται περισσότερο σε επαφή με τα ρούχα. Το χρώμα του δέρματος ποικίλλει από την ελαφριά απόχρωση του μαύρου, του χαλκού, του καπνιστού, βρώμικου δέρματος για τη διάχυση του σκότους. Χρωματισμός των βλεννογόνων μεμβρανών (εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων, της γλώσσας, του ουρανίσκου, των ούλων, του κόλπου, του ορθού) με μπλε-μαύρο χρώμα.

Λιγότερο συχνή είναι η επινεφριδιακή ανεπάρκεια με ελάχιστη έντονη υπέρχρωση - "λευκό addisonism". Συχνά, στο υπόβαθρο των θέσεων υπερχρωματοποίησης, οι ασθενείς βρίσκονται σε φωσφατά σημεία χωρίς χρωματισμό - λεύκη, μεγέθους από μικρό σε μεγάλο, ακανόνιστου σχήματος, που στέκονται σε πιο σκούρο δέρμα. Η λεύκη εμφανίζεται αποκλειστικά στον αυτοάνοσο πρωταρχικό χρόνιο υποκορτισμό.

Σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, το σωματικό βάρος μειώνεται από μέτρια απώλεια βάρους (κατά 3-5 κιλά) σε σημαντική υποτροφία (κατά 15-25 kg). Υπάρχουν ασθένεια, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, αδυναμία, λήθαργος, έως την απώλεια της εργασιακής ικανότητας, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Παρατηρείται ορθοστατική (με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος) αρτηριακή υπόταση, καταστάσεις λιποθυμίας που προκαλούνται από ψυχολογικές κρίσεις και άγχος. Εάν ένας ασθενής είχε ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης πριν από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η αρτηριακή πίεση μπορεί να βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους. Σχεδόν πάντα αναπτύσσονται πεπτικές διαταραχές - ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετος, επιγαστρικός πόνος, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, ανορεξία.

Στο βιοχημικό επίπεδο, υπάρχει μια παραβίαση των πρωτεϊνών (μείωση στην πρωτεϊνοσύνθεση), υδατάνθρακες (μείωση της γλυκόζης νηστείας και σάκχαρο επίπεδη καμπύλη μετά φορτίου γλυκόζης), νερό και αλάτι (υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία) ανταλλαγές. Οι ασθενείς έχουν έντονο εθισμό στη χρήση αλμυρών τροφών, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης καθαρού αλατιού, που συνδέεται με την αυξανόμενη απώλεια νατρίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει χωρίς υπέρχρωση και συμπτώματα ανεπάρκειας αλδοστερόνης (αρτηριακή υπόταση, εθισμός στο αλμυρό, δυσπεψία). Χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα: συμπτώματα γενικής αδυναμίας και περιόδους υπογλυκαιμίας, που αναπτύσσονται λίγες ώρες μετά το φαγητό.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της χρόνιας hypocorticoidism όταν δεν τηρούνται ή λάθος θεραπεία είναι επινεφριδίων (addisonichesky) κρίση - αιφνίδια ανεπάρκεια της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων με την ανάπτυξη των κώμα. Addisonichesky κρίση χαρακτηριζόμενη rezchayshey αδυναμία (μέχρι μια κατάσταση κατάπτωση) πτώσης της πίεσης του αίματος (έως καταρρεύσει και απώλεια συνείδησης), ανεξέλεγκτη έμετος και χαλαρά κόπρανα με ταχεία αύξηση στην αφυδάτωση, ακετόνη αναπνοή, κλονικούς σπασμούς, καρδιακή ανεπάρκεια, περαιτέρω μελάγχρωση του δέρματος καλύπτει.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων (addisonic κρίση) για την υπεροχή των συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί σε τρεις κλινικές μορφές:

  • καρδιαγγειακών, όταν κυριαρχείται από κυκλοφορικές διαταραχές: ωχρότητα του δέρματος, akrozianoz, κρύα άκρα, ταχυκαρδία, υπόταση, νηματώδης παλμό, κατάρρευση, ανουρία?
  • γαστρεντερικό, παρόμοιο με τα συμπτώματα της τροφικής νόσου ή της οξείας κλινικής στην κοιλιά. Υπάρχουν σπαστικός κοιλιακός πόνος, ναυτία με αδέσποτο εμετό, χαλαρά κόπρανα με αίμα, μετεωρισμός.
  • νευροψυχικές, με επικρατούσα κεφαλαλγία, μηνιγγικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, εστιακά συμπτώματα, παραληρητικές ιδέες, λήθαργο, λήθη.

Η αλλοτρινωμική κρίση είναι δύσκολο να συλληφθεί και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων ξεκινά με μια εκτίμηση του ιστορικού, των καταγγελιών, των φυσικών δεδομένων, την εξεύρεση της αιτίας του υποκορχισμού. Διεξάγετε υπερηχογράφημα των επινεφριδίων. Η παρουσία ασβεστοποιήσεων ή εστιών φυματίωσης στα επινεφρίδια μαρτυρεί την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων της φυματικής γένεσης. στην αυτοάνοση φύση του υποκορτισμού, υπάρχουν στο αίμα αυτοαντισώματα προς 21-υδροξυλάση επινεφριδικού αντιγόνου. Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων για να προσδιοριστούν τα αίτια της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Προκειμένου να προσδιοριστούν οι αιτίες της δευτερογενούς ανεπάρκειας του φλοιού, η επινεφριδιακή CT και η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Με πρωτογενή και δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, παρατηρείται μείωση της κορτιζόλης στο αίμα και μείωση της καθημερινής έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης και 17-ACS στα ούρα. Για πρωτεύον υποκορτισμό, η αύξηση της συγκέντρωσης της ACTH είναι χαρακτηριστική, για τη δευτερογενή, της μείωσης. Εάν αμφισβητήσιμη δεδομένα για ανεπάρκεια των επινεφριδίων διενεργείται δοκιμασία διέγερσης ACTH προσδιορισμού του περιεχομένου κορτιζόλης σε μισή ώρα και μία ώρα μετά την χορήγηση ACTH. Η αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης κάτω από 550 nmol / L (20 μg / dL) υποδηλώνει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Για να επιβεβαιωθεί η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, χρησιμοποιείται ένα δείγμα υπογλυκαιμίας ινσουλίνης, προκαλώντας φυσιολογικά σημαντική έκλυση ACTH και επακόλουθη αύξηση της έκκρισης κορτιζόλης. Όταν η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων στο αίμα καθορίζεται από υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία και λευκοπενία.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η σύγχρονη ενδοκρινολογία έχει αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται κυρίως από την αιτία της νόσου και έχει δύο στόχους: την εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και την αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.

Η εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει τη φαρμακευτική αγωγή της φυματίωσης, των μυκητιασικών ασθενειών, της σύφιλης, θεραπεία κατά των όγκων στον υποθάλαμο και την υπόφυση. χειρουργική αφαίρεση όγκων, ανευρύσματα. Ωστόσο, παρουσία μη αναστρέψιμων διεργασιών στα επινεφρίδια, ο υποκορχισμός επιμένει και απαιτεί θεραπεία αντικατάστασης διαρκείας με ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων.

Η θεραπεία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με παρασκευάσματα γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών. Σε ηπιότερες μορφές hypocorticoidism όρισε κορτιζόνη ή υδροκορτιζόνη, με πιο σοβαρή - το συνδυασμό της πρεδνιζολόνης, οξική κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη ή ένα αλατοκορτικοειδών (τριμεθυλοξική δεσοξυκορτικοστερόνης, Doxey - οξικό δεοξυκορτικοστερόνης). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται από την πίεση του αίματος, τη σταδιακή υποχώρηση της υπερχρωματοποίησης, την αύξηση του σωματικού βάρους, τη βελτίωση της ευεξίας, την εξαφάνιση της δυσπεψίας, την ανορεξία, την μυϊκή αδυναμία κλπ.

Η ορμονική θεραπεία σε ασθενείς με δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια διεξάγεται μόνο με γλυκοκορτικοειδή, καθώς διατηρείται η έκκριση της αλδοστερόνης. Με διάφορους παράγοντες στρες (τραύματα, χειρουργικές επεμβάσεις, λοιμώξεις κλπ.), Οι δόσεις κορτικοστεροειδών αυξάνονται κατά 3-5 φορές, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δυνατή μια μικρή αύξηση της δόσης των ορμονών μόνο στο δεύτερο τρίμηνο.

Ο διορισμός αναβολικών στεροειδών (nandrolone) στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, μέχρι και 3 φορές το χρόνο. Οι ασθενείς με υποκορχισμό συνιστώνται να ακολουθήσουν μια δίαιτα εμπλουτισμένη με πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, λίπη, άλατα νατρίου, βιταμίνες Β και C, αλλά με τον περιορισμό των αλάτων καλίου. Για την ανακούφιση των φαινομένων της εξαρτιστικής κρίσης που έγιναν:

  • θεραπεία επανυδάτωσης με ισότονο διάλυμα NaCl σε όγκο 1,5-2,5 λίτρα την ημέρα σε συνδυασμό με 20% διάλυμα γλυκόζης.
  • ενδοφλέβια θεραπεία αντικατάστασης με υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη με σταδιακή μείωση της δόσης καθώς οι επιπτώσεις της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας υποχωρούν.
  • συμπτωματική θεραπεία ασθενειών που οδηγούν σε αποεπένδυση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (συχνότερα αντιβακτηριακή θεραπεία λοιμώξεων).

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στην περίπτωση έγκαιρου διορισμού κατάλληλης ορμονοθεραπείας, η πορεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι σχετικά ευνοϊκή. Η πρόγνωση σε ασθενείς με χρόνιο υποκορτισμό καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πρόληψη και τη θεραπεία κρίσεων των επινεφριδίων. Σε περιπτώσεις συνυπάρχουσων λοιμώξεων, τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων, στρες, γαστρεντερικών διαταραχών, είναι απαραίτητη η άμεση αύξηση της δόσης της συνταγογραφούμενης ορμόνης.

Είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε και να καταχωρήσουμε ενεργά στον ενδοκρινολόγο ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια και άτομα σε κίνδυνο (μακροχρόνια κορτικοστεροειδή για διάφορες χρόνιες παθήσεις).

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μια κατάσταση που σχετίζεται με μείωση της παραγωγής ορμονών που συντίθενται ειδικά στο φλοιό των επινεφριδίων ονομάζεται υποκορτισμό ή ανεπάρκεια επινεφριδίων. Η παθολογία μπορεί να έχει οξεία και χρόνια ορμή.

Λόγω των ήπιων συμπτωμάτων, η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων συχνά δεν αναγνωρίζεται και δεν αντιμετωπίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα (ένα από τα συμπτώματα της παθολογίας είναι η αγάπη του υπερκαταψυγμένου φαγητού, το οποίο σπάνια προκαλεί ανησυχία στον ασθενή), και ως αποτέλεσμα οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών.

Η οξεία ανεπάρκεια, με τη σειρά της, έχει αρκετά έντονα συμπτώματα, οπότε δεν παραβλέπεται: εδώ είναι η ανάπτυξη σοκ με μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και μερικές φορές σπασμούς και απώλεια συνείδησης. Μια τέτοια κρίση μπορεί να εμφανιστεί χωρίς προφανή λόγο και να μοιάζει με την παθολογία των περιτοναϊκών οργάνων, αλλά πιο συχνά προκύπτει από μια απότομη μείωση της δόσης ή την πλήρη κατάργηση των ορμονών που έχει προηγουμένως λάβει ο ασθενής ως θεραπεία για χρόνιο υποκορτισμό.

Η επινεφριδική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα βλαβών των επινεφριδίων και ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της παθολογίας των κεντρικών οργάνων που ρυθμίζουν τη δραστηριότητα του ενδοκρινικού συστήματος.

Η γνώση των συμπτωμάτων της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας σήμερα, όταν είναι δυνατόν να αντισταθμιστεί πλήρως η έλλειψη απαραίτητων ορμονών, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την τελική πρόγνωση της νόσου.

Συνοπτικά για τα επινεφρίδια και τη ρύθμιση τους

Τα επινεφρίδια είναι μικρά ζευγαρωμένα όργανα που έχουν τριγωνικό σχήμα και μέγεθος 4 * 0,3 * 2 εκατοστά, τα οποία βρίσκονται ακριβώς επάνω από τους νεφρούς. Η μάζα κάθε επινεφριδιακού αδένα είναι περίπου 5 γραμμάρια.

Ο επινεφριδιακός αδένας αποτελείται από δύο στρώματα. Η εξωτερική ευρεία στρώση ονομάζεται φλοιός (ο φλοιός, εξ ου και το όνομα υποκορτισμός), ενώ το κεντρικό στρώμα αποτελεί περίπου το 20% της συνολικής μάζας του οργάνου και καλείται medulla. Είναι το τελευταίο στρώμα και εκτελεί τη λειτουργία της σύνθεσης ορμονών που ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση: νορεπινεφρίνη, ντοπαμίνη, αδρεναλίνη. Η έλλειψη ορμονών που εκκρίνονται από αυτό το στρώμα του σώματος δεν είναι ανεπάρκεια των επινεφριδίων, επομένως δεν θα εξεταστούν περαιτέρω.

Το φλοιώδες στρώμα παράγει επίσης αρκετούς τύπους ορμονών:

γυναικείες ορμόνες (μικρή ποσότητα) - προγεστερόνη και οιστρογόνο,

Οι ανδρικές σεξουαλικές ορμόνες είναι χαρακτηριστικές και των δύο φύλων: δεϋδροεπιανδροστερόνη, ανδροστερόνη,

Οδηγώντας την έκκριση όλων των παραπάνω βιοδραστικών ουσιών, τα κεντρικά ενδοκρινικά όργανα εντοπίζονται στην κρανιακή κοιλότητα και είναι ανατομικά τμήματα του εγκεφάλου - η υπόφυση και ο υποθάλαμος. Ο υποθάλαμος συνθέτει κορτικοβολίνη, η οποία, φτάνοντας στην υπόφυση, ρυθμίζει την παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), και η τελευταία ρυθμίζει την εργασία των επινεφριδίων.

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση του σώματος όταν είναι ανεπαρκής σε δύο ορμόνες:

Για ποιες είναι υπεύθυνες αυτές οι ορμόνες;

Ονομασία των μεταβολιτών της ορμόνης

Επίδραση στον μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών

Διατηρεί ισορροπία δισανθρακικού, χλωρίου, καλίου, νατρίου:

η έκκριση των δισανθρακικών και ιόντων καλίου από τα νεφρά αυξάνεται.

η επιστροφή του χλωρίου και του νατρίου και των πρωτογενών ούρων στο αίμα αυξάνεται.

Επηρεάζει μόνο τον ρυθμό έκκρισης ασβεστίου (επιταχυνόμενο) και τον ρυθμό απορρόφησης του οστικού ιστού (μειωμένος).

Επίδραση στον μεταβολισμό των υδατανθράκων

Αυξάνει το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα λόγω της επιτάχυνσης της διαδικασίας σύνθεσης γλυκόζης από πρωτεΐνες του ήπατος, ενώ παράλληλα μειώνει το ρυθμό χρήσης γλυκόζης στον μυϊκό ιστό.

Επιπτώσεις στην ασυλία

Ενεργώντας ως αντιφλεγμονώδης ουσία, όταν συσσωρεύεται σε μεγάλους όγκους, αρχίζει να καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Για τους σκοπούς αυτούς χρησιμοποιούνται συνθετικά γλυκοκορτικοειδή για την πρόληψη της απόρριψης μεταμοσχευμένων οργάνων και για την αντιμετώπιση αυτοάνοσων παθολογιών.

Ενισχύει την ταχύτητα και την ποσότητα του υποδόριου λίπους στο πρόσωπο και τον κορμό, ενώ χωρίζει το υποδόριο λίπος των άκρων.

Μειώνει τον ρυθμό σχηματισμού πρωτεϊνών από αμινοξέα και ενισχύει τη διαδικασία διάσπασης πρωτεϊνών σε αμινοξέα.

Σε μεγάλες ποσότητες, λόγω της κατακράτησης νατρίου, τα αγγεία αρχίζουν να προσελκύουν νερό, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Με την αύξηση της ποσότητας της ορμόνης, η σύνθεση νέων στοιχείων του δέρματος καταστέλλεται και είναι λεπτότερη. Η μυϊκή μάζα μειώνεται επίσης εξαιτίας της καταστολής της παραγωγής νέων πρωτεϊνών στον μυϊκό ιστό.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η σύνθεση τόσο ανόργανων όσο και γλυκοκορτικοειδών, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, έχει τριμερή ρύθμιση: τους υποθαλάμους-υπόφυτους-επινεφριδιακούς αδένες. Έτσι, μια μείωση στο επίπεδο των ορμονών μπορεί να βλάψει τις λειτουργίες ενός από αυτά τα όργανα. Με βάση τον εντοπισμό της παθολογίας, είναι κοινή η διαίρεση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε:

πρωταρχική - με την ήττα των επινεφριδίων τους ίδιους?

δευτερογενής - αναπτύσσεται όταν η δυσλειτουργία της υπόφυσης, όταν η σύνθεση της ορμόνης ACTH απουσιάζει ή εμφανίζεται σε ανεπαρκείς ποσότητες.

τριτοβάθμια - όταν ο κεντρικός σύνδεσμος (υποθάλαμος) δεν παράγει αρκετή κορτικοβολίνη.

Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκληθεί από μια κατάσταση στην οποία συντίθεται η απαιτούμενη ποσότητα ορμονών, αλλά οι υποδοχείς είτε δεν είναι ευαίσθητοι είτε καταλαμβάνονται από ουσίες που τους εμποδίζουν.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει πιο σοβαρή πορεία σε σύγκριση με τις τριτογενείς και δευτερογενείς μορφές.

Από τη φύση της αναπτυξιακής διαδικασίας η επινεφριδιακή ανεπάρκεια διαιρείται συνήθως σε:

οξεία (που λέγεται addisonic κρίση, εάν η ασθένεια προκαλείται από αιμορραγία στον ιστό των επινεφριδίων - σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen) - μια θανατηφόρα παθολογία που χρειάζεται επείγουσα διόρθωση της κατάστασης.

χρόνια - μια κατάσταση που, αν υπάρχει έγκαιρη σωστή διόρθωση, μπορεί να παραμείνει υπό έλεγχο για πολλά χρόνια. Έτσι, η αποτυχία μπορεί να προχωρήσει σε τρία στάδια: αποζημίωση, υποαντιστάθμιση και αποζημίωση.

Αιτίες ασθένειας

Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένα όργανα, τα οποία, μεταξύ άλλων, έχουν σημαντικές αντισταθμιστικές ικανότητες. Έτσι, το σύνδρομο χρόνιων βλαβών των επινεφριδίων αναπτύσσεται μόνο όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% του φλοιού. Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκύπτει άμεσα από την παθολογία των επινεφριδίων. Ο λόγος μπορεί να είναι:

Συγγενής υποπλασία του επινεφριδιακού φλοιού.

Η αυτοάνοση βλάβη (με άλλα λόγια - η επίθεση των δικών της ιστών με τα δικά της αντισώματα) είναι η αιτία του 98% των περιπτώσεων επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η αιτία αυτών των καταστάσεων είναι άγνωστη, αλλά συνηθέστερα συνδυάζεται με αυτοάνοση βλάβη και άλλα όργανα του ενδοκρινικού συστήματος.

Η αμυλοείδωση είναι μια συσσώρευση στον επινεφρικό ιστό ενός μη φυσιολογικού τύπου πρωτεΐνης, ο οποίος σχηματίζεται λόγω της μακροχρόνιας παρουσίας χρόνιας παθολογίας.

Η διαδικασία της φυματίωσης αρχικά αναπτύσσεται στους πνεύμονες, αλλά με την πάροδο του χρόνου μπορεί να επηρεάσει και άλλα όργανα.

Αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται λόγω σοβαρών λοιμώξεων, οι οποίες συνοδεύονται από την έκκριση μεγάλου αριθμού βακτηρίων στην κυκλοφορία του αίματος: σοβαρή διφθερίτιδα, οστρακιά, σηψαιμία, μηνιγγοκοκκική λοίμωξη.

Μεταστάσεις στο επινεφριδιακό ιστό κατά τη διάρκεια των διαδικασιών του όγκου.

Η αδρενολευκοδυστροφία είναι μια γενετική παθολογία που μεταδίδεται μέσω του χρωμοσώματος Χ. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση στο σώμα μιας μεγάλης ποσότητας λιπαρών οξέων, η οποία τελικά οδηγεί σε προοδευτική βλάβη των επινεφριδίων και ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου.

Σύνδρομο Smith-Opitz: ένας συνδυασμός διαφόρων παθολογιών ταυτόχρονα: ανωμαλίες στη δομή των γεννητικών οργάνων, διανοητική καθυστέρηση και μικρή ποσότητα κρανιακού κρανίου.

Το σύνδρομο Cairns, το οποίο είναι μια βλάβη των ιστών των μυών και των ματιών.

Στα νεογνά, τέτοιες καταστάσεις μπορεί να αναπτυχθούν σε καταστάσεις όπου το έμβρυο έχει στερηθεί οξυγόνου κατά τη διάρκεια του τοκετού.

Νευροπάθεια επινεφριδίων σε λοίμωξη HIV.

Θρόμβωση των αγγείων που τρέφουν τα επινεφρίδια.

Όταν πρόκειται για δευτερογενή αποτυχία, οι αιτίες της είναι παθήσεις της υπόφυσης:

που προκύπτει από αιμορραγία μετά από τραυματισμό.

μολυσματικό χαρακτήρα (στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω ιογενών λοιμώξεων) ·

ήττα της υπόφυσης από αντισώματα του σώματός σας.

συγγενής ανεπάρκεια της σωματικής μάζας (αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τόσο έλλειψη ACTH όσο και ανεπαρκή έκκριση όλων των ορμονών της υπόφυσης).

λόγω καταστροφής εξαιτίας της παρατεταμένης έκθεσης του οργάνου, των εργασιών στον υπόφυση και της παρατεταμένης θεραπείας με συνθετικά γλυκοκορτικοειδή.

Τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια συμβαίνει λόγω επίκτητης (αιμορραγία, λοίμωξη, ακτίνες γάμα, όγκου) ή συγγενούς παθολογίας του υποθάλαμου.

Συμπτώματα

Εάν υπάρχει έλλειψη αλδοστερόνης, το σώμα αρχίζει να υποφέρει από αφυδάτωση, η οποία συνεχώς εξελίσσεται, καθώς η απώλεια νατρίου (και μαζί με το νερό) δεν σταματά. Παράλληλα με αυτό συμβαίνει η συσσώρευση καλίου. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε προβλήματα με τη λειτουργία του πεπτικού συστήματος, καθώς και στην ανάπτυξη καρδιακών αρρυθμιών. Όταν η συγκέντρωση του καλίου υπερβαίνει τα 7 mmol / l, μπορεί να εμφανιστεί ξαφνική καρδιακή ανακοπή.

Η μειωμένη παραγωγή κορτιζόλης οδηγεί σε μείωση της έκκρισης γλυκογόνου, η οποία είναι ένα είδος αποθήκευσης γλυκόζης στο ήπαρ. Σε απόκριση της ανεπάρκειας αυτής της ορμόνης, η υπόφυση εκκρίνει έντονα την ACTH, καθώς αυτή η ορμόνη έχει ένα μάλλον ευρύ φάσμα δραστηριότητας, η τελευταία αυξάνει τη σύνθεση της κορτιζόλης και της μελανιτροπίνης, μια ουσία που ενισχύει την παραγωγή χρωστικής μελανίνης από τα κύτταρα των τριχών, τον αμφιβληστροειδή και το δέρμα. Αυτό εκδηλώνεται με σκουρόχρωση του δέρματος.

Τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας εξαρτώνται από την ταχύτητα με την οποία επηρεάζεται ο ιστός των οργάνων. Όταν εμφανίζεται ο στιγμιαίος θάνατος ενός μεγάλου αριθμού κυττάρων οργάνων, αρχίζει να αναπτύσσεται οξεία ανεπάρκεια στο σώμα, με τα ίδια συμπτώματα. Λόγω του σταδιακού θανάτου των κυττάρων του ιστού των επινεφριδίων, η διαδικασία αναπτύσσεται σταδιακά και ονομάζεται χρόνια υποκορτισμός, εδώ άλλα βασικά σημεία.

Χρόνια υποκορτικότητα

Μια κατάσταση στην οποία υπάρχουν αρκετά σημαντικά συμπτώματα. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αγχωτικών καταστάσεων που προκαλούνται από μολυσματική βλάβη, τοκετό, τραύμα, ψυχοεπιχειρησιακό στρες, επιδείνωση υφιστάμενων χρόνιων παθήσεων.

Αυξημένη χρώση του βλεννογόνου και του δέρματος

Σε περίπτωση πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το χαρακτηριστικό φαινόμενο είναι η χρώση του δέρματος σε καφέ χρώμα, ενώ παρατηρείται επίσης και σκουρόχρωμα των βλεννογόνων. Αυτό το σύμπτωμα είναι η αιτία ενός άλλου ονόματος της παθολογίας - "χάλκινη ασθένεια".

Αρχικά, το σκούρο χρώμα αποκτάται από εκείνα τα μέρη του δέρματος που δεν καλύπτονται από ρούχα: λαιμό, παλάμες, πρόσωπο. Παράλληλα, οι περιοχές που έχουν ήδη βελτιωμένη χρωματισμό καθίστανται πιο καφέ: περίνεο, μασχαλιαία οστά, θηλές, θηλές. Η χρωστική εκδηλώνεται επίσης σε περιοχές του δέρματος όπου έρχεται σε επαφή με ρούχα (ζώνη, περιοχή κολάρου), αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε σχέση με το κανονικό χρώμα του δέρματος.

Η ένταση της χρώσης εξαρτάται από τον χρόνο παρουσίας της νόσου. Η χρώση μπορεί να δώσει στο δέρμα μια υπόδειξη ελαφρού μαύρου χρώματος, χαλκού, το αποτέλεσμα του καπνού, του βρώμικου δέρματος και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και ενός σκούρου χρώματος.

Οι βλεννώδεις μεμβράνες είναι επίσης χρωματισμένες, παρατηρούνται στη γλώσσα, την επιφάνεια των μάγουλων, η οποία έρχεται σε επαφή με τα δόντια, τον ουρανίσκο, τα ούλα και το χαρακτηριστικό χρώμα είναι ο βλεννογόνος του ορθού και του κόλπου.

Στην περίπτωση που υπάρχει αυτοάνοσος πρωταρχικός υποκορχισμός, αρκετά συχνά στο φόντο των σκοτεινών περιοχών υπάρχουν σημεία αποχρωματισμένου δέρματος - λεύκη.

Η δευτερογενής και τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται χωρίς παρόμοιο σύμπτωμα, δεν εμφανίζεται χρώση.

Απώλεια βάρους

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι το σώμα πάσχει από έντονη έλλειψη θρεπτικών ουσιών, το βάρος του ασθενούς πέφτει επίσης: από μέτριο βαθμό απώλειας βάρους (περίπου 3-5 κιλά) έως υποτροφία, κατάσταση όπου το σωματικό βάρος είναι 15 ή περισσότερα χιλιόγραμμα.

Η χρόνια πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνοδεύεται από:

σοβαρή μυϊκή αδυναμία - μέχρι την απώλεια της απόδοσης.

Η χρόνια πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνοδεύεται από:

εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια.

έμετος χωρίς πρόωρη ναυτία ή κεφαλαλγία.

περιπλάνηση στον κοιλιακό πόνο.

Με μια απροσδόκητη μείωση της προηγουμένως φυσιολογικής ή υψηλής αρτηριακής πίεσης, είναι ήδη πιθανό να υποψιαστεί την παρουσία χρόνιας πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Έτσι, ένα άτομο με φυσιολογική κατάσταση κατά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης παίρνει τους αριθμούς στα 5-10 mm Hg. st. χαμηλότερο από ό, τι είχε προηγουμένως καθοριστεί σε αυτό.

Η χρόνια βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων συνοδεύεται από την ανάγκη να τρώνε αλμυρά τρόφιμα. Με άδειο στομάχι υπάρχουν - μυϊκές δονήσεις, αδυναμία, οι οποίες εξαφανίζονται μετά από ένα γεύμα - ένα χαρακτηριστικό σημάδι της μείωσης της γλυκόζης στο αίμα.

Στην περίπτωση της παρουσίας δευτερογενούς υποκορτισμό στο αλμυρό "δεν τραβά", αλλά μετά από φαγητό, μετά από μερικές ώρες, υπάρχουν περιόδους τρέμουλο και αδυναμία.

Συμπτώματα μιας Addisonic κρίσης

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών μπορεί να εμφανιστεί σε σχέση με μικρούς εξωτερικούς παράγοντες: εμβολιασμοί, στρες, εντερική λοίμωξη, ARVI. Επίσης, αυτή η ανεπάρκεια αναπτύσσεται αμέσως μετά τον τοκετό, κατά τη διάρκεια της οποίας το μωρό έπασχε από έλλειψη οξυγόνου, συνήθως είναι τοκετός κατά τη διάρκεια της πυελικής παρουσίασης του εμβρύου. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο επινεφριδιακός ιστός στα νεογέννητα έχει ανεπαρκή βαθμό ωριμότητας.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται όταν:

απότομη διακοπή της θεραπείας με συνθετικά γλυκοκορτικοειδή.

εκτομή των επινεφριδίων.

λοιμώξεις: διφθερίτιδα, τοξοπλάσμωση, μόλυνση με κυτταρομεγαλοϊό, λιστερίωση,

θρόμβωση της φλέβας των επινεφριδίων.

μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη (στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται στα παιδιά, επειδή οι ενήλικες συχνά ενεργούν ως φορείς των βακτηρίων στο ρινοφάρυγγα).

Ο οξύς υποκορχισμός είναι σε θέση να αναπτυχθεί χωρίς προηγούμενα συμπτώματα. Η εμφάνισή του μπορεί να συνοδεύεται από:

αδυναμία προς την κατάσταση προσβολής.

όταν η αιτία της παθολογίας είναι μια μηνιγγοκοκκική λοίμωξη, το δέρμα καλύπτεται με καστανόχρωμα μαύρα εξάνθημα, το οποίο δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται με διαφανές γυαλί ή γυαλί.

μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί.

το δέρμα παίρνει μια "μαρμάρινη" απόχρωση, τα δάχτυλα γίνονται γαλαζωπά?

η ημερήσια ποσότητα ούρων μειώνεται.

συχνά χαλαρά κόπρανα.

περιπλάνηση στον κοιλιακό πόνο.

Εάν δεν βοηθήσετε εγκαίρως, εμφανίζεται ένα κώμα, με μεγάλη πιθανότητα θανάτου.

Κάνοντας μια διάγνωση

Για τον προσδιορισμό του τύπου της ανεπάρκειας των επινεφριδίων (πρωτογενής, δευτερογενής, τριτογενής) εκτελεί:

MRI του εγκεφάλου με την εφαρμογή στοχευμένης επιθεώρησης της υπόφυσης και του υποθάλαμου.

Ο υπερηχογράφος των επινεφριδίων μπορεί να μην παρουσιάζει καθόλου το όργανο, ακόμη και αν υπάρχει μια νεοπλασματική ή φυματιώδης διαδικασία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται επιπλέον CT των επινεφριδίων.

Ωστόσο, η κύρια διάγνωση αυτής της παθολογίας είναι οι εργαστηριακές μέθοδοι. Για να προσδιορίσετε ποιες συγκεκριμένες ορμόνες προέκυψε από την ανεπάρκεια και το βαθμό εκδήλωσής της, μελετήστε:

Το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα: η πτώση της εμφανίζεται σε κάθε περίπτωση αποτυχίας.

17-KS και 17-OKS στα ούρα που συλλέγονται ανά ημέρα: αυτοί οι μεταβολίτες της κορτιζόλης μειώνονται στην περίπτωση πρωτοπαθούς και δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η περιεκτικότητα του ACTH στο αίμα: μειώνεται με δευτερογενή και τριτοταγή ανεπάρκεια, αυξάνεται στην περίπτωση της παθολογίας των επινεφριδίων.

Το επίπεδο της αλδοστερόνης στο αίμα - ο βαθμός της πτώσης της.

Οι κρυμμένες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία διέγερσης ACTH: προσδιορίζεται το αρχικό επίπεδο κορτιζόλης και το επίπεδο μετά τη χορήγηση συνθετικής ACTH μετράται σε μισή ώρα. Όταν το επίπεδο της κορτιζόλης αυξάνεται κατά περισσότερο από 550 nmol / l, αυτό σημαίνει ότι υπάρχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Κατά τη διάρκεια της κανονικής λειτουργίας των ζευγαρωμένων οργάνων, το επίπεδο της κορτιζόλης θα πρέπει να αυξηθεί 4-6 φορές. Η δοκιμή εκτελείται σε συγκεκριμένες ώρες - 8:00 είναι η φυσική αιχμή της δραστηριότητας των ορμονών που μας ενδιαφέρουν.

Μετά την καθιέρωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί πόσο έχουν υποστεί οι λιπίδια, οι υδατάνθρακες, οι πρωτεΐνες και οι ηλεκτρολυτικοί τύποι μεταβολισμού, ο βαθμός μείωσης της ανοσοπροστασίας. Για τους σκοπούς αυτούς, πρέπει να περάσετε ένα πλήρες αίμα. Στο αίμα από μια φλέβα καθορίστε το επίπεδο της γλυκόζης, της πρωτεΐνης και των κλασμάτων της, του ασβεστίου, του καλίου, του νατρίου. Εκτελέστε λιπιδογράφημα. Είναι υποχρεωτική η διεξαγωγή ενός ηλεκτροκαρδιογραφήματος - αυτό καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό του τρόπου με τον οποίο η καρδιά ανταποκρίθηκε στις αλλαγές στη σύνθεση του ηλεκτρολύτη του αίματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία αποτελείται από εγχύσεις συνθετικών ορμονών, η έλλειψη του οποίου υπάρχει στο σώμα σε μια ξεχωριστά υπολογισμένη δόση. Σχεδόν πάντοτε, αυτές οι ορμόνες είναι γλυκοκορτικοειδή, τα οποία επιλέγονται ανάλογα με τη σοβαρότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών, τη διάρκεια δράσης, τη δραστηριότητα αλατοκορτικοειδών:

Μέση ημερήσια δόση (σε χιλιοστόγραμμα ανά m 2 επιφάνειας σώματος)

Επινεφρική ανεπάρκεια

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, μια κύρια διάσπαση του φλοιού των επινεφριδίων (γνωστή και ως νόσος του Addison) ή της δευτεροπαθούς διαταραχής της, στην οποία μειώνεται απότομα η έκκριση ACTH και διαταράσσονται οι λειτουργικές ικανότητες της δράσης των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Η διακοπή οποιουδήποτε από τους συνδέσμους οδηγεί σε παραβιάσεις του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Αυτός ο όρος μπορεί να σημαίνει διαφορετικούς τύπους συμπτωμάτων και επιπλοκές υποκορτισμό. Μια χαρακτηριστική διαδικασία για τη νόσο είναι καταστροφικά ρεύματα στα επινεφρίδια.

Η έλλειψη ή η μείωση στην παραγωγή του ορυκτοκορτικοειδούς προκαλεί μείωση της ποσότητας νατρίου και νερού, η οποία προκαλεί βλάβη και αφυδατώνει το σώμα και μειώνεται η μάζα του κυκλοφορικού αίματος. Αυτή η ασθένεια βρίσκεται συχνά σε γυναίκες και άνδρες μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, σπάνια παρατηρείται σε παιδιά.

Ασθένειες που οδηγούν στην καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων μπορούν να προκαλέσουν αυτό το είδος ασθένειας: σύφιλη, AIDS, φυματίωση, λεμφογρονουλωμάτωση, αμυλοείδωση και διάφορους τύπους όγκων επινεφριδίων.

Από το ιστορικό της νόσου είναι γνωστό ότι ήταν ο Addison ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά την πορεία της νόσου το 1855, η οποία συνδέεται με την ασθένεια των επινεφριδίων φυματίωσης - αυτό εξηγεί το δεύτερο όνομα της νόσου - τη νόσο του Addison.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η σύγχρονη ιατρική αναγνωρίζει 3 τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτοβάθμια, δευτεροβάθμια, τριτογενή.

Πρωτογενής τύπος

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα χαρακτηριστικά της αρχικά επηρεάζει τους ίδιους τους επινεφριώδεις αδένες. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 90% όλων των περιπτώσεων αυτής της ασθένειας εμφανίζονται.

Δευτερεύουσες και τριτογενείς μορφές

Όσο για τη δευτερογενή και τριτογενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, χαρακτηρίζονται από οξεία έλλειψη έκκρισης ACTH ή κορτικοολιβερίνης, η οποία εκκρίνεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση ή πλήρη απώλεια των εργασιακών τους ικανοτήτων του επινεφριδιακού φλοιού.

Στην ιατρική πρακτική, ανάλογα με το ρυθμό εξέλιξης των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί εξακολουθούν να μοιράζονται οξεία και χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Τα αίτια της πρωτογενούς μακροχρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι γιατροί ονομάζουν αυτές τις ασθένειες και τους παράγοντες:

  • HIV λοίμωξη, σύφιλη, μυκητιασικές λοιμώξεις, φυματίωση, μεταστάσεις διαφόρων όγκων,
  • αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη και δυσλειτουργία των άλλων αδένων του ενδοκρινικού συστήματος.
  • ωτογενείς παράγοντες - αντιπηκτική θεραπεία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία από τις δύο πλευρές στα επινεφρίδια.
  • χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω της νόσου του Itsenko-Cushing.
  • χρήση αναστολέων στεροειδογένεσης στα επινεφρίδια (chloditan, spironolactone, aminoglutetimid).

Η θεμελιώδης αιτία της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η αυτοάνοση αδρεναλίνη. Μελέτες αυτού του τύπου ασθένειας έδειξαν ότι ανιχνεύθηκαν αντισώματα σε διάφορα συστατικά του επινεφριδιακού φλοιού στο αίμα των ασθενών. Όταν η επινεφρική ανεπάρκεια, αυτά τα αντισώματα επηρεάζουν τα κύρια ένζυμα - τη στεροειδογένεση και την 21-υδροξυλάση. Το θραύσμα αυτό προκαλεί τη μετατροπή της 17-υδροξυπρογεστερόνης στη 11-δεσοξυκορτιζόλη στη ζώνη δέσμης, η οποία παρέχει τη σύνθεση κορτιζόλης και τη μετατροπή της προγεστερόνης σε 11-δεοξυκορτικοστερόνη στη σπειραματική ζώνη. Αυτό παρέχει τη σύνθεση αλδοστερόνης.

Σε 60-80% των ασθενών με πρωτοπαθή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ανιχνεύονται αντισώματα κατά της 21-υδροξυλάσης. Η περιεκτικότητα των αντισωμάτων στο αίμα θα εξαρτηθεί από τη διάρκεια της πορείας της ίδιας της νόσου.

Οι γιατροί συνδυάζουν συχνά πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια με διάφορες άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινικές αναπηρίες. Στην ιατρική, ονομάζεται αυτοάνοσο πολυαγγλικό σύνδρομο (APGS). Οι ακόλουθοι τύποι αυτοάνοσων πολυγλωσσικών συνδρόμων είναι κατάλληλοι:

  1. Το APGS τύπου Ι - αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια, χαρακτηρίζεται από αυτοάνοσο τύπο κληρονομικότητας και εκφράζεται από την καντιντίαση του βλεννογόνου (αυτό είναι στην παιδική ηλικία), αλλά σε μεταγενέστερα στάδια εμφανίζεται η επινεφριδική ανεπάρκεια.
  2. APGS τύπου II - μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως στους ενήλικες, συχνότερα στις γυναίκες.

Η υποκείμενη αιτία πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πριν από έναν αιώνα ήταν η φυματίωση. Σήμερα, όταν οι γιατροί γνωρίζουν σχεδόν τα πάντα για την ασθένεια αυτή και αντιμετωπίζουν ακόμη και τις πιο σοβαρές μορφές της, υπάρχουν μόνο το 7-8% των περιπτώσεων στις οποίες η φυματίωση είναι η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η αιτία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να είναι μια γενική (γενετική) ασθένεια όπως η επινεφριδική λευκοδυστροφία. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει το φλοιό των επινεφριδίων και τη λευκή ουσία του νευρικού συστήματος. Η ασθένεια είναι σπάνια, μόνο σε 1 περίπτωση από τα 20.000 παιδιά που γεννήθηκαν. Συχνά υπάρχει ένας τύπος αυτής της νόσου - είναι μια εγκεφαλική μορφή, είναι δύσκολη και εμφανίζεται μόνο σε μεγαλύτερη ηλικία (6-12 ετών).

Μια σπάνια ασθένεια, που οδηγεί σε χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να ονομαστεί μεταστατικές αλλοιώσεις των επινεφριδίων. Συχνά, πρόκειται για μεταστάσεις μεγάλου κυττάρου και για βρογχογενή καρκίνο του πνεύμονα, που προκαλούν επινεφριδική ανεπάρκεια.

Η πιο σπάνια αιτία των προβλημάτων των επινεφριδίων είναι μια μυκητιακή λοίμωξη. Ανάμεσά τους είναι τα εξής: παρακοκκιδυόκωση, κοκκιδυκήκωση, βλαστομυκητίαση.

Οι κύριες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι δευτερογενής και τριτογενής χρόνια ανεπάρκεια. Τυπικές διαταραχές της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας συμβαίνουν εξίσου ως αποτέλεσμα της έλλειψης παραγωγής AKGT από την υπόφυση και της διατάραξης του σχήματος του μίσχου της υπόφυσης. Η δευτερογενής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται επίσης με επαρκώς μαζικές διεργασίες με την τουρκική σέλα (αυτές μπορεί να είναι διάφοροι όγκοι και κύστες στην περιοχή πωλητή), και με λειτουργική υποφυσσεστομία και με ακτινοβόληση της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής.

Αιτίες δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα αίτια της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορούν επίσης να είναι:

  • υποθαλάμου και ισχαιμίας της υπόφυσης.
  • αιμορραγία στην υπόφυση και άλλες αγγειακές παθήσεις.
  • φλεβοκομβική θρόμβωση ·
  • μεταβολικές διαταραχές.
  • οποιαδήποτε ακτινοθεραπεία, χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε τραυματισμούς.

Αιτίες της τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η αιτία της τριτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα είναι μια μακρά χρήση εντυπωσιακών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, τα οποία χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ορισμένων ασθενειών. Η έλλειψη έκκρισης ACTH και CRH οδηγεί σε παραβιάσεις του επινεφριδιακού φλοιού, μπορεί να αρχίσουν ατροφικές διαδικασίες, οι οποίες κινδυνεύουν να μην αντιστραφούν.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά στάδια με διαφορετικές μορφές.

Επομένως, η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια δεν εκδηλώνεται ξαφνικά και γρήγορα, χαρακτηρίζεται από:

  • αργή ανάπτυξη της μελάγχρωσης του δέρματος.
  • συχνή κόπωση (ακόμη και με την παραμικρή σωματική άσκηση).
  • απώλεια της όρεξης, και ως εκ τούτου - απώλεια σωματικού βάρους.

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της πάθησης είναι η μυϊκή και η γενική αδυναμία, ο πόνος και οι πόνοι του σώματος.

  1. Μυϊκή και γενική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί στα πρώτα στάδια κατά διαστήματα κατά τη διάρκεια οποιουδήποτε στρες και κατάθλιψης. Μπορεί να εξαφανιστεί μετά από μια ανάπαυση (για παράδειγμα, μετά από έναν ύπνο της νύχτας), αλλά στη συνέχεια να επανέλθει, μπορεί να μετατραπεί σε ένα μόνιμο σύμπτωμα - εξασθένιση. Με αυτό το αποτέλεσμα, αναπτύσσεται συχνά η ψυχική εξασθένιση. Είναι μια αποτυχία στις ανταλλαγές ηλεκτρολυτών και υδατανθράκων που οδηγούν σε τέτοιους δυσμενείς τελικούς.
  2. Η υπερχρωματοποίηση των βλεννογόνων μεμβρανών και του δέρματος θα είναι επίσης ένα έντονο σύμπτωμα επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Τα έντονα συμπτώματα της νόσου οφείλονται στη διάρκεια της νόσου. Για αρχή, εκείνα τα μέρη του σώματος που είναι συνεχώς ανοιχτά και τα οποία είναι πιο συχνά εκτεθειμένα στον ήλιο, όπως τα χέρια, το πρόσωπο, ο λαιμός, μπορούν να αλλάξουν και να σκουρύνουν. Στις παλάμες, διακρίνονται σημεία υπερβολικής χρώσης που προεξέχουν από το γενικό επίπεδο χρώματος των χεριών και οι θέσεις μεγαλύτερης τριβής με τα ρούχα μπορούν να σκουρύνουν. Δεν είναι πάντοτε δυνατόν να ανιχνευθεί υπερχρωματισμός των βλεννογόνων των ούλων, των χειλιών, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου.
  3. Συχνά βρέθηκαν σε ασθενείς και λεύκη (μη χρωματισμένα κηλίδες), όλα συμβαίνουν στο πλαίσιο της υπερχρωματοποίησης. Μπορούν να ποικίλουν σε μέγεθος από το μικρότερο στο μεγαλύτερο · τα περιγράμματα τους μπορεί να έχουν ακανόνιστο σχήμα. Η λεύκη μπορεί να ανιχνευθεί μόνο σε ασθενείς με μόνιμη ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Ένα από τα πρώιμα σημάδια της νόσου μπορεί επίσης να είναι μακρά βυρσοδεψία μετά την ηλιακή ακτινοβολία.
  4. Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος που συνοδεύονται από απώλεια της όρεξης, αντανακλαστικά, ναυτία - αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τα πρώτα στάδια, σταδιακά συνεχίζοντας να αυξάνονται. Πολύ σπάνια είναι πεπτικό αναστατωμένος. Η αιτία αυτού του είδους των συμπτωμάτων μπορεί να είναι μια μικρή παραγωγή πεψίνης και υδροχλωρικού οξέος, καθώς και υπερέκκριση του χλωριούχου στην εντερική περιοχή. Ο οργανισμός χάνει βαθμιαία το νάτριο - αυτό οφείλεται σε διάρροια και έμετο, ως αποτέλεσμα - η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι εγγυημένη. Οι γιατροί έχουν ήδη παρατηρήσει ότι με ένα τέτοιο αποτέλεσμα, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται αλμυρές τροφές.
  5. Ένα σταθερό σημάδι είναι η απώλεια βάρους, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από μέτρια (4-6 κιλά) έως σημαντική (15-30 κιλά), ειδικά όταν ένα άτομο πάσχει από υπερβολικό βάρος για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  6. Οι ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συχνά εκδηλώνουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τέτοιες περιπτώσεις έρχονται ξαφνικά και με άδειο στομάχι, και μετά από ένα γεύμα (ειδικά μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες) μετά από 2-3 ώρες. Συνδέεται με αυτό το είδος της αδυναμίας κατάσχεσης, εφίδρωση.
  7. Ένα από τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι η υπόταση, που συχνά εκδηλώνεται ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία και ζάλη. Η αιτία αυτού του συμπτώματος θα είναι η μείωση του νατρίου στο ανθρώπινο σώμα, καθώς και η μείωση του όγκου του πλάσματος.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Οι επιπλοκές συνοδεύονται από την πρόοδο της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, γνωστή και ως κρίση. Με αυτό το αποτέλεσμα, ο ασθενής έχει συχνά μια μείωση στα γλυκοκορτικοειδή (επινεφριδιακές ορμόνες). Αυτό το είδος φθοράς μπορεί να συμβεί με ανεπαρκή δόσεις ορμονών ή την πλήρη απουσία θεραπείας της νόσου. Οι γιατροί χαρακτηρίζουν αυτά τα συμπτώματα της κρίσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

  • γαστρεντερικά συμπτώματα και παροξύνσεις.
  • καρδιαγγειακά συμπτώματα.
  • νευροψυχική μορφή.

Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό εάν ανιχνευθούν τέτοια συμπτώματα, διότι εάν ένας επείγων ασθενής δεν είναι νοσηλευόμενος και δεν ληφθεί η απαραίτητη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τότε υπάρχουν όλες οι πιθανότητες να πεθάνει ο ασθενής.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Πριν από τη διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά εξετάσεων και εξετάσεων. Αλλά υπάρχει ένα "αλλά". Οι ασθενείς που έχουν εκδηλώσει σαφώς συμπτώματα οξείας (κρίσης) επινεφριδιακής ανεπάρκειας πρέπει να αρχίσουν αμέσως να θεραπεύονται, ακόμη και χωρίς να περιμένουν τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Το να χτυπηθεί ο χρόνος σε αυτή την περίπτωση δεν είναι σε καμία περίπτωση αδύνατο, επειδή διακυβεύεται η ζωή ενός ατόμου. Εάν είναι δυνατόν και με το διαθέσιμο χρόνο, μπορείτε να κάνετε γρήγορα μια δοκιμή διέγερσης ACTH, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου όλες οι εξετάσεις πρέπει να αναβληθούν μέχρι να σταματήσουν τα κύρια συμπτώματα.

Σε έναν ασθενή με τυχαίο δείγμα, μια συχνά μικρή ποσότητα κορτιζόλης ανιχνεύεται στο πλάσμα. Ακόμη και αν το επίπεδο της κορτιζόλης είναι εντός του φυσιολογικού εύρους - αυτό είναι πολύ χαμηλό για έναν ασθενή με κρίση επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Δοκιμή ACTH

Λεπτομερέστερες και ενημερωτικές δοκιμές με την ACTH. Η αντίδραση και η συγκέντρωση της κορτιζόλης δεν αυξάνεται σε απόκριση στην εξωγενή χορήγηση της ACTH στην πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Είναι δυνατή η διάγνωση της πρωτογενούς ή δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας με περιεχόμενο ACTH, δηλαδή εάν οι δείκτες είναι χαμηλοί, τότε υπάρχει έλλειψη ACTH, υψηλά ποσοστά θα είναι στη νόσο του Addison.

Δοκιμάστε με υπογλυκαιμία ινσουλίνης

Η δοκιμή με υπογλυκαιμία ινσουλίνης είναι η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση δευτερογενούς υπερκορτιζολισμού σε έναν ασθενή, στον οποίο ο βαθμός κορτιζόλης προσδιορίζεται όταν η υπογλυκαιμική κατάσταση προκαλείται από τη χορήγηση ινσουλίνης βραχείας δράσης.

Ένας ασθενής που έχει ήδη λάβει γλυκοκορτικοειδή, αυτό το είδος της δοκιμασίας μπορεί να γίνει το πρωί ή όχι λιγότερο από 12 ώρες μετά την ένεση.

Άλλες δοκιμές

Εάν υπάρχουν υπόνοιες για επινεφριδιακή ανεπάρκεια, οι δοκιμές πραγματοποιούνται για τον τυποποιημένο θυρεοειδή αδένα, καθώς και η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων, μια εξέταση αίματος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα επίπεδα γλυκόζης και ασβεστίου στο πλάσμα. Οι γιατροί μπορούν να παραγγείλουν μια εξέταση ούρων και μια ακτινογραφία.

Εάν υπάρχει ακόμη και μια υποψία μόλυνσης από τον ιό HIV, είναι επίσης απαραίτητο να διενεργηθεί ανάλυση για να καταδειχθεί ή να διαψευσθεί η διάγνωση.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ίδια η επιλογή θεραπείας για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων καθορίζεται από αυτούς τους στόχους:

  • αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.
  • πλήρη εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η εξάλειψη της αιτίας αυτής της ασθένειας μπορεί να πραγματοποιηθεί με φάρμακα, χρησιμοποιώντας ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, χρησιμοποιούνται φάρμακα γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη) και μεταλλοκορτικοειδή φάρμακα (fludrocortisone). Με δευτερογενή χρήση μόνο γλυκοκορτικοειδές.

Η χορήγηση φαρμάκων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ασθένειας του ασθενούς, καθώς και από την ευεξία.

Η θετική επίδραση της θεραπείας προκαλεί σαφή βελτίωση στην ευημερία του ασθενούς. Αφού η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί, αξίζει να συνεχιστεί η θεραπεία συντήρησης.

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο επιπολασμός της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας κυμαίνεται από σαράντα έως εκατό περιπτώσεις ανά έτος για ένα εκατομμύριο άτομα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι από 20 έως 50 έτη, αλλά η συχνότερη είναι η αποτυχία σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 40 ετών.

Τα άτομα με συμπτώματα ανεπάρκειας των επινεφριδίων χωρίς θεραπεία δεν θα είναι σε θέση να αισθάνονται κανονικά και να οδηγούν σε μια φυσιολογική ζωή. Και με την έγκαιρη και σωστή θεραπεία μπορείτε να ζήσετε εντελώς φυσιολογικά με την ίδια διάρκεια και ποιότητα ζωής, χρειάζεται μόνο να επιλέξετε τη σωστή δόση κορτικοστεροειδών. Η πρόγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων θα είναι πολύ ευνοϊκή εάν η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιηθεί κατάλληλα και, κυρίως, έγκαιρα. Η πρόγνωση μπορεί να επιδεινωθεί εάν παρουσιαστούν ταυτόχρονες αυτοάνοσες ασθένειες. Όσον αφορά την πρόγνωση της αδρενολευκοδυστροφίας, το αποτέλεσμα είναι φτωχό, σχηματιζόμενο από την ταχεία εξέλιξη της νόσου, κυρίως στο νευρικό σύστημα, και όχι από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Όσον αφορά την πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τότε δεν υπάρχει ειδική τέτοια θεραπεία στην ιατρική. Εάν μια τέτοια ασθένεια είναι οικογενειακή (συγγενής), τότε είναι δυνατή η ιατρική γενετική διαβούλευση. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε την ασθένεια εγκαίρως. Περαιτέρω ανάπτυξη των πρώτων σημείων οξείας υποκορτισμό, καθώς και κρίσης, αποτρέπεται εύκολα σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια χειρουργικών παρεμβάσεων, τοκετού ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται DOXA και γλυκοκορτικοειδή φάρμακα για την πρόληψη της νόσου.

Μια γυναίκα κατά τη διάρκεια του τοκετού πρέπει να αποφεύγει τις βλαβερές συνέπειες του αλκοόλ, των προϊόντων καπνού, που θα είναι μια εξαιρετική πρόληψη της συγγενούς υποανάπτυξης των επινεφριδίων και αργότερα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Εφαρμοσμένες διαδικασίες
για ασθένεια Επινεφρική ανεπάρκεια

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες