Αφήστε ένα σχόλιο 2,417

Η πιο σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος είναι η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (HNN). Η ουσία των αποκλίσεων στην έλλειψη παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής καθίσταται πολύ ασθενής, χάνει βάρος, επηρεάζονται τα συστήματα οργάνων. Με αυτή τη διάγνωση, ένα άτομο μπορεί να χάσει την απόδοσή του ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Ταξινόμηση

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων χωρίζεται σε πρωτογενή, δευτεροταγή και τριτογενή, ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου. Το πρωτεύον είναι συνέπεια μιας δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, το δευτεροταγές / τριτογενές οφείλεται στην ήττα της υπόφυσης και του υποθάλαμου και η αδρενοκορτικοτροπική ουσία συντίθεται σε μια ποσότητα που δεν αρκεί για την κανονική λειτουργία του σώματος.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Αυτός ο τύπος παθολογίας καλείται πρωτογενής υποκορχισμός ή νόσος του Addison. Η συγγενής πρωτογενής αποτυχία εκδηλώνεται ως εξής:

  • αδύναμη παραγωγή αλδοστερόνης.
  • adrenoleukodystrophy;
  • Σύνδρομο Allgrove;
  • υποανάπτυξη των αδένων του φλοιού.
  • έλλειψη γλυκοκορτικοειδών.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής επινεφριδιακής ανεπάρκειας στην εξασθένιση της λειτουργίας της υπόφυσης, εξαιτίας της οποίας παράγεται πολύ λίγη αδρενοκορτικοτροπίνη. Τα αποκτώμενα είδη προκύπτουν ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας της υπόφυσης λόγω όγκων, λοιμώξεων, αιματώσεων. Μορφές του συγγενούς δευτερεύοντος υποκορχισμού:

  • παραβίαση της έκκρισης της υπόφυσης.
  • απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπίνης.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τριτογενής αποτυχία

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού σχηματίζεται παράλληλα με την τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο υποθάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η συγγενής μορφή εννοείται ως μια αδύναμη σύνθεση της κορτικολιμπέρης και μια παραβίαση της έκκρισης του υποθάλαμου, και υπό μια αποκτούμενη μορφή, αλλαγές στον ιστό αυτού του μέρους του εγκεφάλου.

Με την παθολογική σύνθεση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, εμφανίζεται μια αποτυχία στο μεταβολισμό.

Αιτίες ασθένειας

Ο κύριος τύπος της νόσου προκαλεί αυτοάνοση διαταραχή του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό το αίτιο ανιχνεύεται στο 50% των ασθενών που πάσχουν από παθήσεις των επινεφριδίων. Η πρωτογενής ανεπάρκεια είναι ικανή να σχηματίσει παράλληλα με παθολογίες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η υποβαθμισμένη δερματική χρώση (λεύκη), ο υποπαραθυρεοειδισμός, που συμβάλλει στην αποτυχία ταυτόχρονα μερικών ενδοκρινών αδένων. Σε ενήλικες, η ασθένεια συμβαίνει λόγω φυματίωσης, καθώς και λόγω της διείσδυσης μεταστάσεων κακοήθων όγκων στα γειτονικά όργανα στους αδένες, λοιμώξεις, βακτήρια, μύκητες, ως επιπλοκή μετά από χειρουργική επέμβαση. Ο δευτερογενής και τριτογενής τύπος παθολογίας συμβαίνει λόγω μεταβολών της υπόφυσης που προκαλούνται από τραυματισμούς ή την ανάπτυξη νεοπλασμάτων. Εξαιτίας αυτού, η σύνθεση της ACTH έχει μειωθεί. Οι αγγειακές παθήσεις που σχετίζονται με το σχηματισμό κοκκιωμάτων, προκαλούν επίσης επινεφριδική ανεπάρκεια.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ο πρωτογενής χρόνιος υποκορτισμός προκαλεί μεταβολική διαταραχή και ισορροπία νερού-αλατιού, καθώς δεν υπάρχουν αρκετές ουσίες στο σώμα, όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη. Σταδιακά, η αφυδάτωση εξελίσσεται και υπάρχουν παρατυπίες στο γαστρεντερικό σύστημα και στο καρδιαγγειακό σύστημα. Λόγω της έλλειψης κορτιζόλης, τα επίπεδα ινσουλίνης αυξάνονται και μειώνεται η ζάχαρη, παρουσιάζεται υπογλυκαιμία, η οποία προκαλεί μυϊκή αδυναμία. Ταυτόχρονα, ο υποφυσιακός αδένας συνθέτει ενεργά μια διεγερτική μελανοκυτταρική ουσία, λόγω της οποίας το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται σκοτεινές στο χρώμα. Η πρωτογενής μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας ονομάζεται "χάλκινη ασθένεια". Η αδύναμη παραγωγή ανδρογόνων αναστέλλει την ανθρώπινη ανάπτυξη και την εφηβεία. Η δευτερογενής χρόνια ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης με κανονική ποσότητα αλδοστερόνης, καθιστώντας ευκολότερη αυτή τη νόσο.

Συμπτώματα και σύνδρομα στο CNI

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες σκουραίνουν. Οι πιο σκούρες και ευρύτερες περιοχές του δέρματος που έχουν αλλάξει χρώμα, όσο περισσότερο αναπτύσσεται η διαδικασία. Πρώτα απ 'όλα, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται περισσότερο από το ηλιακό φως, καθώς και οι περιοχές που αρχικά είναι πιο σκούρες στο χρώμα, όπως οι θηλές ή τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, σκουραίνουν. Η σκουρόχρωση των βλεννογόνων επιτρέπει την ακριβή εξακρίβωση της διάγνωσης. Μερικές φορές το σκούρο δέρμα αντικαθίσταται από λεύκη - αποχρωματισμένα σημεία. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μόνο στην πρωτογενή μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας.
  2. Απώλεια βάρους από 3 έως 25 kg.
  3. Αδυναμία μέχρι την απώλεια της απόδοσης, τις διακυμάνσεις της διάθεσης, τις ψυχικές διαταραχές, την ευερεθιστότητα, την απάθεια.
  4. Μείωση της αρτηριακής πίεσης, λιποθυμία λόγω στρες. Εάν η ασθένεια έχει προκύψει σε υπέρταση, τότε η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.
  5. Δυσπεψία. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή του επιγάστρου, δυσκοιλιότητα, εναλλασσόμενη διάρροια, ναυτία, έμετο.
  6. Εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα και πιάτα, για αλάτι στην καθαρότερη μορφή του. Αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει λόγω της απώλειας νατρίου στο σώμα.
  7. Η υπογλυκαιμία δεν εκδηλώνεται, αλλά ανιχνεύεται μέσω εργαστηριακών εξετάσεων.

Η κλινική της χρόνιας δευτερογενούς παθολογίας αποτελείται από μη ειδικά συμπτώματα. Ο ασθενής παραπονιέται για μια βλάβη, επιδείνωση της γενικής κατάστασης λίγες ώρες μετά το φαγητό. Τα σκοτεινά σημεία στο δέρμα, η μειωμένη πίεση, η λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα και η διαταραχή της γαστρεντερικής οδού αυτής της μορφής δεν είναι ιδιότυπη, καθώς το επίπεδο της αλδοστερόνης σε αυτή την περίπτωση είναι φυσιολογικό.

Κατά τα πρώτα σημάδια της χρόνιας υποκορτισμό σε ένα παιδί πρέπει να καλέσετε αμέσως έναν γιατρό.

Σύνδρομο χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε παιδιά

Στα παιδιά, η χρόνια έλλειψη ορμονών επινεφριδίων εντοπίζεται συχνότερα στη δευτερογενή μορφή. Μπορεί να εμφανιστεί πρωτογενής ανεπάρκεια λόγω τραύματος γέννησης, συγγενών διαταραχών των επινεφριδίων, ορμονικής ανεπάρκειας, συνδρόμου Smith-Lemli-Opitz ή συνδρόμου Kearns-Sayre. Η χρόνια ανεπάρκεια στα μωρά εκδηλώνεται με σκουρόχρωμα του δέρματος και των βλεννογόνων, απώλεια αντοχής, έμετο χωρίς προφανή λόγο, προτίμημα για αλάτι. Τα παιδιά με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες υποφέρουν συχνά από αναπνευστικά νοσήματα, διακρίνονται από το χαμηλό βάρος και καθυστερούν από τους συνομηλίκους τους στην εφηβεία. Στα κορίτσια, καθώς και στις γυναίκες, σε περίπτωση ανεπάρκειας των επινεφριδίων, είναι εφικτή η αμηνόρροια - η απουσία εμμηνορρυσίας για αρκετούς κύκλους.

Διάγνωση και θεραπεία

Προκειμένου να διαγνωστεί η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ο ιατρός έχει συνταγογραφηθεί για να προσδιοριστεί το επίπεδο των ορμονών των επινεφριδίων στα ούρα. Η θεραπεία του χρόνιου υποκορθισμού των παιδιών είναι η καταπολέμηση της νόσου που προκάλεσε την αποτυχία των επινεφριδίων και την εξάλειψη των αρνητικών εκδηλώσεων της νόσου. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε υδροκορτιζόνη (10 σε 12 mg ανά τετραγωνικό μέτρο σώματος) τρεις φορές την ημέρα. Εάν το παιδί είναι ηλικίας άνω των 14 ετών, έχει συνταγογραφηθεί "πρεδνιζόνη" ή "δεξαμεθαζόνη".

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη διάγνωση που πραγματοποιήθηκε:

  • Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (γενική και βιοχημεία). Σε χρόνιες επινεφριδικές δυσλειτουργίες σε έναν ασθενή, αναιμία, υψηλά επίπεδα ηωσινόφιλων, κάλιο και κρεατινίνη, χαμηλά επίπεδα σακχάρου και νατρίου προσδιορίζονται.
  • Ανίχνευση των επιπέδων κορτικοστεροειδών στα ούρα και στο αίμα.
  • CT Η γενική κατάσταση των επινεφριδίων, η παρουσία νεοπλασμάτων και η φυματίωση αξιολογούνται.
  • Υπερηχογράφημα. Η εξέταση συλλαμβάνει όχι μόνο τα επινεφρίδια, αλλά και τα νεφρά.
  • Δοκιμές για τον προσδιορισμό της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων (δοκιμή Thorn, καμπύλη γλυκόζης στο αίμα).

Ο στόχος της θεραπείας του χρόνιου υποκορχισισμού είναι η αποκατάσταση της ορμονικής ισορροπίας και η εξάλειψη της αιτίας επινεφριδιακών βλαβών.

Θεραπεία με CNN

Για να εξαλειφθεί η υπογλυκαιμία και να αποκατασταθεί η ισορροπία άλατος, εγχύεται ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης (5%) και χλωριούχο νάτριο (0,9%). Η ποσότητα της έγχυσης εξαρτάται από τον τρόπο αφυδάτωσης του ασθενούς. Η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού χαρακτηρίζεται από παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου, για την αποκατάσταση του οποίου συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, όπως για παράδειγμα η «υδροκορτιζόνη». Αυτό το εργαλείο χορηγείται στον ασθενή ενδομυϊκά σε μικρές δόσεις αρκετές φορές την ημέρα. Εάν η κατάσταση είναι σοβαρή, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως. Μετά την αποκατάσταση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, έχει συνταγογραφηθεί η χρήση ορμονικών φαρμάκων με τη μορφή δισκίων σε συνεχή βάση.

Συμπληρωματικές συστάσεις

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συνιστώνται:

  • Ακολουθήστε μια δίαιτα. Απαιτεί μια διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες πλούσια σε βιταμίνες και πρωτεΐνες. Η πρόσληψη αλατιού στα 10 γραμμάρια ανά ημέρα.
  • Εγκαταλείψτε τη χρήση αλκοολούχων ποτών και υπνωτικών χαπιών.
  • Αποφύγετε το άγχος, μην επιβαρύνεστε σωματικά.
  • Υποβάλλονται σε τακτική εξέταση για την έγκαιρη ανίχνευση της φυματίωσης ή άλλων παθολογιών.
  • Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τη χρήση ορμονικών φαρμάκων σε περίπτωση μολυσματικής νόσου ή για προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση.
  • Πάρτε ορμονικά φάρμακα τακτικά, στις δόσεις που υποδεικνύει ο γιατρός. Η άρνηση αυτών των φαρμάκων θα οδηγήσει σε οξύ υποκορτισμό.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πρόβλεψη και περαιτέρω διαχείριση

Εάν η θεραπεία υποκατάστασης αρχίσει εγκαίρως και είναι σωστά επιλεγμένη, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι γυναίκες με HNN ανέχονται εγκυμοσύνη και τοκετό. Εάν παρουσιαστεί μια επιπλέον ασθένεια, άγχος ή τραυματισμός, μπορεί να εμφανιστεί κρίση χρόνιου υποκορχισμού. Για να αποφευχθεί αυτό, η ημερήσια δόση ορμονικών φαρμάκων θα πρέπει να αυξηθεί κατά 3-5 φορές, όπως ορίζεται από το γιατρό.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια απαιτεί λήψη ορμονών και δεν αποτελεί εμπόδιο στην εγκυμοσύνη.

Σε χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων πριν από τον τοκετό ή σε οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, η δόση των ορμονικών φαρμάκων ποικίλλει. Την ημέρα πριν από τη λειτουργία, η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδομυϊκά σε δόση 25-50 ml έως 4 φορές την ημέρα. Την ημέρα της διαδικασίας, η δόση αυξάνεται 2-3 φορές. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης και τις πρώτες 2-3 ημέρες μετά από αυτήν, τα ορμονικά παρασκευάσματα χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως. Στο τέλος μιας αγχωτικής κατάστασης, η προηγούμενη δόση αποκαθίσταται.

Μια ανεξάρτητη αλλαγή στη δοσολογία ή η άρνηση της ορμονικής θεραπείας προκαλεί μια επιδείνωση της χρόνιας ανεπάρκειας.

Εργασία και αναπηρία

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, αντενδείκνυται σκληρή σωματική εργασία, η παρουσία επαγγελματικών κινδύνων, η νοητική εργασία που σχετίζεται με την νευρική ένταση. Διαφορετικά, η χρόνια επινεφριδική δυσλειτουργία εισέρχεται σε οξεία φάση. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, μια ομάδα αναπηρίας ανατίθεται σε ασθενείς:

  • Ομαδοποιώ. Ανατίθεται σε άτομα με σοβαρή μορφή χρόνιας υποκορτισμό, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος και από εξάρσεις κρίσης, γεγονός που σημαίνει ότι το άτομο είναι περιορισμένο σε ενέργειες και ανάγκες φροντίδας.
  • II ομάδα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ανθρώπους που έχουν διαγνωστεί με τη μέση σοβαρότητα του χρόνιου υποκορθισμού, ο οποίος συνοδεύεται από ανωμαλίες στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμούς στην κίνηση και την εργασία. Εάν είναι δυνατόν, τα άτομα με μια τέτοια διάγνωση λειτουργούν σε ειδικές συνθήκες.
  • III ομάδα. Αποδίδεται εάν ένα άτομο έχει ήπιο βαθμό HNN με περιορισμένες ευκαιρίες εργασίας και το έργο του συνδέεται με συνθήκες απαγορευμένες για λόγους υγείας.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που επηρεάζει δυσμενώς την εργασία του οργανισμού στο σύνολό του. Αν η νόσος εντοπιστεί σε έναν νεαρό, συνιστάται να αποκτήσετε ένα επάγγελμα που δεν αντενδείκνυται. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αυτής της παθολογίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Δυστυχώς, είναι αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως η ασθένεια και πρέπει να λαμβάνετε ορμονικά σκευάσματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια: συμπτώματα, θεραπεία

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων (υποκορτισμός) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από τη μείωση της έκκρισης των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να είναι πρωταρχικός, στον οποίο η παραβίαση της παραγωγής ορμονών συνδέεται με την καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού και δευτερεύουσα, στην οποία υπάρχει παθολογία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον αγγλικό γιατρό Thomas Addison στα τέλη του 19ου αιώνα σε έναν ασθενή με φυματίωση, επομένως αυτή η μορφή της νόσου έχει λάβει ένα άλλο όνομα: "Νόσος του Addison". Αυτό το άρθρο θα συζητήσει πώς να προσδιορίσετε τα συμπτώματα αυτής της νόσου και πώς να αντιμετωπίσετε σωστά την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Λόγοι

Τα αίτια του πρωταρχικού υποκορχισμού είναι πολλά, τα κυριότερα είναι τα εξής:

  • η αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων συμβαίνει στο 98% των περιπτώσεων.
  • επινεφριδιακή φυματίωση;
  • adrenoleukodystrophy - μια κληρονομική γενετική ασθένεια που οδηγεί σε επινεφριδιακή δυστροφία και έντονη εξασθένηση των λειτουργιών του νευρικού συστήματος.
  • άλλα αίτια (όπως διμερές αιμορραγικό έμφραγμα των επινεφριδίων, πήξη, μεταστάσεις σε όγκους κοντινών οργάνων) είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Τα συμπτώματα της νόσου συνήθως εκδηλώνονται σε διμερείς αλλοιώσεις, όταν οι καταστρεπτικές διεργασίες επηρεάζουν περισσότερο από το 90% του επινεφριδιακού φλοιού, με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια των ορμονών κορτιζόλη και αλδοστερόνη.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει στις παθολογικές καταστάσεις του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, όταν υπάρχει έλλειψη παραγωγής ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), η οποία είναι απαραίτητη για την παραγωγή επινεφριδικής ορμόνης κορτιζόλης. Η παραγωγή της αλδοστερόνης πρακτικά δεν εξαρτάται από αυτόν τον παράγοντα, επομένως η συγκέντρωσή της στο σώμα ουσιαστικά δεν αλλάζει. Με αυτά τα γεγονότα η δευτερογενής μορφή της νόσου έχει μια ηπιότερη πορεία από τη νόσο του Addison.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Μια ανεπάρκεια ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές, με έλλειψη αλδοστερόνης, απώλεια νατρίου και διατήρηση του καλίου στο σώμα, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του ηλεκτρολύτη και του νερού-αλατιού έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε όλα τα συστήματα του σώματος και οι καρδιαγγειακές και πεπτικές διαταραχές επηρεάζονται περισσότερο. Η έλλειψη κορτιζόλης αντικατοπτρίζεται σε μείωση της προσαρμοστικής ικανότητας του σώματος, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων, συμπεριλαμβανομένης της σύνθεσης γλυκογόνου, έχει μειωθεί. Επομένως, τα πρώτα σημάδια της νόσου συμβαίνουν συχνά ακριβώς πάνω στο υπόβαθρο διαφόρων φυσιολογικών καταστάσεων άγχους (μολυσματικές ασθένειες, τραυματισμοί, επιδείνωση άλλων παθολογιών).

Σημάδια πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Υπερπήξη του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η υπερχρωματοποίηση (υπερβολική χρώση) είναι το πιο έντονο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μια ανεπάρκεια της ορμόνης κορτιζόλης οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή ACTH, με μια περίσσεια από την οποία υπάρχει μια αυξημένη σύνθεση ορμόνης που διεγείρει μελανοκύτταρα, προκαλώντας αυτό το σύμπτωμα.

Η σοβαρότητα της υπερχρωματοποίησης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας. Πρώτα απ 'όλα, το δέρμα σκουραίνει σε ανοικτές περιοχές του σώματος που είναι πιο εκτεθειμένες στις υπεριώδεις ακτίνες (πρόσωπο, λαιμό, χέρια), καθώς και ορατές βλεννώδεις μεμβράνες (χείλη, μάγουλα, ούλα, ουρανίσκος). Στη νόσο του Addison υπάρχει χαρακτηριστική χρωστική των παλάμων, σκουρόχρωμα των τμημάτων τρίβωσης του δέρματος με ρούχα (για παράδειγμα, κολάρο ή ζώνη). Τα μπαλώματα του δέρματος μπορεί να έχουν απόχρωση από καπνιστό, που μοιάζει με το χρώμα του βρώμικου δέρματος σε χαλκό. Με την ευκαιρία, αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια αυτή έχει και ένα άλλο όνομα - "χάλκινη ασθένεια".

Η απουσία αυτού του συμπτώματος, ακόμη και παρουσία πολλών άλλων χαρακτηριστικών αυτής της νόσου, είναι ο λόγος για μια πιο λεπτομερή εξέταση. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει υπερχρωματισμός, το λεγόμενο "λευκό addisonism".

Οι ασθενείς σημείωσαν επιδείνωση της όρεξης, μέχρι την πλήρη απουσία του, πόνο στην επιγαστρική περιοχή, αναστατωμένο σκαμνί, το οποίο εκφράζεται με τη μορφή εναλλασσόμενης δυσκοιλιότητας και διάρροιας. Με την αποζημίωση της νόσου, μπορεί να ενταχθεί η ναυτία και ο εμετός. Ως αποτέλεσμα της απώλειας νατρίου από το σώμα, προκύπτει μια διαστροφή των εξαρτήσεων από τα τρόφιμα, οι ασθενείς χρησιμοποιούν πολύ αλμυρές τροφές, μερικές φορές φθάνουν ακόμη και τη χρήση καθαρού επιτραπέζιου αλατιού.

Απώλεια βάρους.

Η απώλεια βάρους μπορεί να είναι σημάδι επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η απώλεια βάρους μπορεί να είναι πολύ σημαντική μέχρι 15-25 κιλά, ειδικά παρουσία παχυσαρκίας. Αυτό οφείλεται σε παραβίαση των διαδικασιών της πέψης, με αποτέλεσμα ο οργανισμός να μην έχει θρεπτικά συστατικά, καθώς και παραβίαση των διαδικασιών σύνθεσης πρωτεϊνών στο σώμα. Δηλαδή, η απώλεια βάρους είναι το αποτέλεσμα της απώλειας, πρώτα και κύρια, των μυών και όχι της λίπους.

Σοβαρή αδυναμία, εξασθένιση, αναπηρία.

Οι ασθενείς έχουν μια μείωση της συναισθηματικότητας, γίνονται ευερεθιστές, υποτονικές, απαθείς, οι μισοί από τους ασθενείς παρουσιάζουν καταθλιπτικές διαταραχές.

Μία μείωση της αρτηριακής πίεσης είναι κάτω από την κανονική, η εμφάνιση ζάλης είναι ένα σύμπτωμα που στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με αυτή την ασθένεια. Κατά την έναρξη της νόσου, η υπόταση μπορεί να έχει μόνο ορθοστατική φύση (εμφανίζεται όταν αυξάνεται απότομα από μια πρηνή θέση ή όταν μένει όρθια για μεγάλο χρονικό διάστημα) ή προκαλείται από άγχος. Εάν ο υποκορτικοειδισμός έχει αναπτυχθεί σε συνάρτηση με την ταυτόχρονη υπέρταση, τότε η πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.

Σημάδια δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, ο δευτερογενής υποκορχισμός διαφέρει από την πρωτογενή μορφή της νόσου λόγω της απουσίας συμπτωμάτων που σχετίζονται με μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης: αρτηριακή υπόταση, δυσπεπτικές διαταραχές, εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα. Επίσης αξιοσημείωτη είναι η έλλειψη υπερχρωματοποίησης του δέρματος και των βλεννογόνων.

Τα μη ειδικά συμπτώματα όπως η γενική αδυναμία και η απώλεια βάρους, καθώς και επεισόδια υπογλυκαιμίας (μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα), που συμβαίνουν συνήθως λίγες ώρες μετά τα γεύματα, έρχονται στο προσκήνιο. Κατά τη διάρκεια των επιθέσεων, οι ασθενείς δοκιμάζουν πείνα, παραπονιούνται για αδυναμία, ζάλη, κεφαλαλγία, ρίγη, εφίδρωση. Υπάρχει λεύκανση του δέρματος, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, μειωμένος συντονισμός των μικρών κινήσεων.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι άνθρωποι που υποφέρουν από υποκορχισμό χρειάζονται δια βίου θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με παρεντερική (μέθοδο χορήγησης φαρμάκων, παρακάμπτοντας τη γαστρεντερική οδό) χορήγηση παρασκευασμάτων υδροκορτιζόνης. Με σωστά διαπιστωμένη διάγνωση, μετά από αρκετές ενέσεις του φαρμάκου, σημειώνεται έντονο θετικό αποτέλεσμα, οι ασθενείς σημειώνουν βελτίωση της κατάστασης της υγείας τους, σταδιακή εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου και θετική τάση παρατηρείται επίσης στα αποτελέσματα των δοκιμών. Η έλλειψη επίδρασης της αρχικής θεραπείας δίνει το λόγο να αμφισβητηθεί η ορθότητα της διάγνωσης.

Μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς, καθώς και την εξομάλυνση των εργαστηριακών παραμέτρων, στους ασθενείς χορηγείται σταθερή υποστηρικτική θεραπεία με γλυκο-και μεταλλοκορτικοειδή. Δεδομένου ότι η παραγωγή κορτιζόλης στο σώμα έχει ένα συγκεκριμένο κιρκαδικό ρυθμό, ο γιατρός συνταγογράφει ένα συγκεκριμένο σχήμα φαρμάκου, συνήθως τα 2/3 της δόσης πρέπει να λαμβάνονται το πρωί και τα υπόλοιπα 1/3 της ημέρας.

Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι οι μολυσματικές ασθένειες, ακόμη και εποχιακά SARS και εντερικές λοιμώξεις, τραυματισμούς, λειτουργίες, και των καταστάσεων των ισχυρών ψυχο-συναισθηματική ένταση είναι φυσιολογικό στρες στον οργανισμό, ως εκ τούτου, απαιτούν υψηλότερες δόσεις των φαρμάκων, μερικές φορές 2-3 φορές, και σε σοβαρές Κατά τη διάρκεια μολυσματικών ασθενειών, μπορεί να είναι απαραίτητη η ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων. Η αύξηση της δόσης των φαρμάκων πρέπει να συμφωνηθεί με τον γιατρό.

Με τη σωστή θεραπεία, η ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών που πάσχουν από επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι σχεδόν το ίδιο όπως και στους υγιείς ανθρώπους. Η παρουσία άλλων σχετικών αυτοάνοσων ασθενειών (στη νόσο του Addison σε 50-60% των ασθενών, ανιχνεύεται αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα) χειροτερεύει την πρόγνωση για τους ασθενείς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν η επινεφριδική ανεπάρκεια πρέπει να αναφέρεται στον ενδοκρινολόγο. Επιπλέον βοήθεια μπορεί να παρέχεται από θεραπευτή, νευρολόγο, γαστρεντερολόγο, βοηθώντας τον ασθενή να αντιμετωπίσει μερικά συμπτώματα και επιπλοκές της νόσου.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει την εξάλειψη των αιτιών της, τη θεραπεία αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή, τη συμπτωματική θεραπεία.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Μια ακραία εκδήλωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η κρίση των επινεφριδίων.

Φλοιού επινεφριδίων ουσία παράγει γλυκοκορτικοστεροειδές (κορτιζόλη και κορτικοστερόνη) και αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη) ορμόνες ρυθμίζουν το μεταβολισμό των κύριων τύπων ιστών (πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, νερό και αλάτι) και τις διαδικασίες προσαρμογής του σώματος. Η εκκριτική ρύθμιση της δράσης του επινεφριδιακού φλοιού διεξάγεται από την υπόφυση και τον υποθάλαμο με την έκκριση των ορμονών ACTH και κορτικολιβερίνης.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνδυάζει διάφορα αιτιολογικά και παθογενετικοί παραλλαγές hypocorticoidism - κράτους, την ανάπτυξη, ως αποτέλεσμα της υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και το έλλειμμα που δημιουργείται από τις ορμόνες της.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να είναι οξεία και χρόνια.

Η οξεία μορφή ανεπάρκειας των επινεφριδίων εκδηλώνεται με την ανάπτυξη μιας σοβαρής κατάστασης - μια δισεκατομμυρική κρίση, η οποία είναι συνήθως μια αποζημίωση της χρόνιας μορφής της ασθένειας. Η πορεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να αντισταθμιστεί, να αντισταθμιστεί ή να αποσυμπιεστεί.

Σύμφωνα με την αρχική διαταραχή της ορμονικής λειτουργίας, η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια διαιρείται σε πρωτογενή και κεντρική (δευτεροβάθμια και τριτογενή).

Πρωτογενής φλοιού των επινεφριδίων (1-NN, πρωτογενή gipokortitsizm, μπρούντζο ή νόσο του Addison) προκαλείται από διμερείς επινεφριδίων βλάβες ίδιοι συμβαίνει σε περισσότερο από 90%, ανεξάρτητα από το φύλο, συχνά στη μέση και το γήρας.

Δευτερογενή και τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι πολύ λιγότερο κοινά και προκαλούνται από την έλλειψη της έκκρισης ACTH από τον αδένα της υπόφυσης ή του υποθαλάμου κορτικοτροπίνης, οδηγώντας σε ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται όταν επηρεάζεται το 85-90% του επινεφριδιακού ιστού.

Σε 98% των περιπτώσεων, η ιδιοπαθής (αυτοάνοση) ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού είναι η αιτία του πρωταρχικού υποκορχισμού. Ταυτόχρονα, για άγνωστους λόγους, σχηματίζονται αυτοάνοσα αντισώματα στο ένζυμο 21-υδροξυλάση στο σώμα, καταστρέφοντας τους υγιείς ιστούς και τα επινεφριδιακά κύτταρα. Επίσης, στο 60% των ασθενών με πρωτοπαθή ιδιοπαθή μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας, σημειώνονται αυτοάνοσες αλλοιώσεις άλλων οργάνων, συχνότερα αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Η φυματίωση των επινεφριδίων εμφανίζεται στο 1-2% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις συνδυάζεται με πνευμονική φυματίωση.

Μια σπάνια γενετική ασθένεια - adrenoleukodystrophy προκαλεί πρωτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε 1-2% των περιπτώσεων. Ως αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος στο χρωμόσωμα Χ, υπάρχει έλλειψη ενζύμου που διασπά τα λιπαρά οξέα. Η κυρίαρχη συσσώρευση λιπαρών οξέων στους ιστούς του νευρικού συστήματος και του επινεφριδιακού φλοιού προκαλεί τις δυστροφικές τους αλλαγές.

Είναι σπάνια στην ανάπτυξη του πρωτογενούς επινεφριδίων διαταραχής πηκτικότητας ανεπάρκεια μολύβδου, επινεφριδίων μεταστάσεις όγκων (πιο συχνά από τον πνεύμονα ή του μαστού), έμφραγμα του διμερούς επινεφριδίων, HIV λοιμώξεις που συνδέονται, διμερείς επινεφριδεκτομή.

Προδιαθέτουν για την ανάπτυξη της ατροφίας του φλοιού των επινεφριδίων σοβαρή διαπυητική νόσου, σύφιλη, μύκητες και αμυλοείδωση επινεφριδίων καρκίνους, καρδιοπάθειες, η χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά, αναστολείς steroidgeneza, κετοκοναζόλη, hloditana, σπιρονολακτόνη, βαρβιτουρικά), και ούτω καθεξής. D.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλείται από καταστροφικές ή νεοπλασματικές διεργασίες στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της κορτικοτροπικής λειτουργίας, με αποτέλεσμα:

  • όγκοι του υποθαλάμου και της υπόφυσης: κρανιοφαρυγγικά, αδενώματα, κ.λπ.
  • αγγειακές παθήσεις: αιμορραγίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση, καρωτιδικό ανεύρυσμα,
  • κοκκιωματώδεις διεργασίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση: σύφιλη, σαρκοείδωση, κοκκιωματώδης ή αυτοάνοση υποφυσίτιδα,
  • καταστροφικές τραυματικές επεμβάσεις: ακτινοθεραπεία του υποθαλάμου και της υπόφυσης, χειρουργική επέμβαση, μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, κλπ.

Πρωτογενής gipokortitsizm συνοδεύεται από μείωση στην έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (κορτιζόλης και aldoaterona) που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού και της ισορροπίας του νερού και των αλάτων στο σώμα. Με ανεπάρκεια αλδοστερόνης, αναπτύσσεται προοδευτική αφυδάτωση λόγω απώλειας κατακράτησης νατρίου και καλίου (υπερκαλιαιμία) στο σώμα. Οι διαταραχές του νερού και του ηλεκτρολύτη προκαλούν διαταραχές του πεπτικού και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Μείωση των επιπέδων κορτιζόλης μειώνει τη σύνθεση του γλυκογόνου, οδηγώντας στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας. Υπό τις συνθήκες της ανεπάρκειας κορτιζόλης, ο αδένας της υπόφυσης αρχίζει να παράγει ACTH και ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων, η οποία προκαλεί αυξημένη χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών. Διάφορες φυσιολογικές καταπονήσεις (τραύματα, λοιμώξεις, αποζημίωση σχετιζόμενων ασθενειών) προκαλούν την πρόοδο της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Ο δευτερογενής υποκορχισμός χαρακτηρίζεται μόνο από μια ανεπάρκεια κορτιζόλης (ως αποτέλεσμα της έλλειψης ACTH) και τη διατήρηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Επομένως, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, σε σύγκριση με την πρωτογενή, προχωρά σχετικά εύκολα.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Το κύριο κριτήριο της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων, η ένταση των οποίων εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα του υποκορχισμού. Αρχικά πιο σκούρα αναλάβει τις ανοικτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία - το δέρμα του προσώπου, το λαιμό, τα χέρια, καθώς και περιοχές που είναι συνήθως πιο σκούρα χρώση - θηλαία άλω, αιδοίο, το όσχεο, το περίνεο, μασχαλιαία περιοχή. Χαρακτηριστικό σημείο είναι η υπερχρωματοποίηση των παλαμικών πτυχών, η οποία είναι εμφανής στο φόντο του ελαφρύτερου δέρματος, σκουραίνει τις περιοχές του δέρματος που έρχονται περισσότερο σε επαφή με τα ρούχα. Το χρώμα του δέρματος ποικίλλει από την ελαφριά απόχρωση του μαύρου, του χαλκού, του καπνιστού, βρώμικου δέρματος για τη διάχυση του σκότους. Χρωματισμός των βλεννογόνων μεμβρανών (εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων, της γλώσσας, του ουρανίσκου, των ούλων, του κόλπου, του ορθού) με μπλε-μαύρο χρώμα.

Λιγότερο συχνή είναι η επινεφριδιακή ανεπάρκεια με ελάχιστη έντονη υπέρχρωση - "λευκό addisonism". Συχνά, στο υπόβαθρο των θέσεων υπερχρωματοποίησης, οι ασθενείς βρίσκονται σε φωσφατά σημεία χωρίς χρωματισμό - λεύκη, μεγέθους από μικρό σε μεγάλο, ακανόνιστου σχήματος, που στέκονται σε πιο σκούρο δέρμα. Η λεύκη εμφανίζεται αποκλειστικά στον αυτοάνοσο πρωταρχικό χρόνιο υποκορτισμό.

Σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, το σωματικό βάρος μειώνεται από μέτρια απώλεια βάρους (κατά 3-5 κιλά) σε σημαντική υποτροφία (κατά 15-25 kg). Υπάρχουν ασθένεια, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, αδυναμία, λήθαργος, έως την απώλεια της εργασιακής ικανότητας, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Παρατηρείται ορθοστατική (με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος) αρτηριακή υπόταση, καταστάσεις λιποθυμίας που προκαλούνται από ψυχολογικές κρίσεις και άγχος. Εάν ένας ασθενής είχε ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης πριν από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η αρτηριακή πίεση μπορεί να βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους. Σχεδόν πάντα αναπτύσσονται πεπτικές διαταραχές - ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετος, επιγαστρικός πόνος, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, ανορεξία.

Στο βιοχημικό επίπεδο, υπάρχει μια παραβίαση των πρωτεϊνών (μείωση στην πρωτεϊνοσύνθεση), υδατάνθρακες (μείωση της γλυκόζης νηστείας και σάκχαρο επίπεδη καμπύλη μετά φορτίου γλυκόζης), νερό και αλάτι (υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία) ανταλλαγές. Οι ασθενείς έχουν έντονο εθισμό στη χρήση αλμυρών τροφών, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης καθαρού αλατιού, που συνδέεται με την αυξανόμενη απώλεια νατρίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει χωρίς υπέρχρωση και συμπτώματα ανεπάρκειας αλδοστερόνης (αρτηριακή υπόταση, εθισμός στο αλμυρό, δυσπεψία). Χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα: συμπτώματα γενικής αδυναμίας και περιόδους υπογλυκαιμίας, που αναπτύσσονται λίγες ώρες μετά το φαγητό.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της χρόνιας hypocorticoidism όταν δεν τηρούνται ή λάθος θεραπεία είναι επινεφριδίων (addisonichesky) κρίση - αιφνίδια ανεπάρκεια της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων με την ανάπτυξη των κώμα. Addisonichesky κρίση χαρακτηριζόμενη rezchayshey αδυναμία (μέχρι μια κατάσταση κατάπτωση) πτώσης της πίεσης του αίματος (έως καταρρεύσει και απώλεια συνείδησης), ανεξέλεγκτη έμετος και χαλαρά κόπρανα με ταχεία αύξηση στην αφυδάτωση, ακετόνη αναπνοή, κλονικούς σπασμούς, καρδιακή ανεπάρκεια, περαιτέρω μελάγχρωση του δέρματος καλύπτει.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων (addisonic κρίση) για την υπεροχή των συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί σε τρεις κλινικές μορφές:

  • καρδιαγγειακών, όταν κυριαρχείται από κυκλοφορικές διαταραχές: ωχρότητα του δέρματος, akrozianoz, κρύα άκρα, ταχυκαρδία, υπόταση, νηματώδης παλμό, κατάρρευση, ανουρία?
  • γαστρεντερικό, παρόμοιο με τα συμπτώματα της τροφικής νόσου ή της οξείας κλινικής στην κοιλιά. Υπάρχουν σπαστικός κοιλιακός πόνος, ναυτία με αδέσποτο εμετό, χαλαρά κόπρανα με αίμα, μετεωρισμός.
  • νευροψυχικές, με επικρατούσα κεφαλαλγία, μηνιγγικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, εστιακά συμπτώματα, παραληρητικές ιδέες, λήθαργο, λήθη.

Η αλλοτρινωμική κρίση είναι δύσκολο να συλληφθεί και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων ξεκινά με μια εκτίμηση του ιστορικού, των καταγγελιών, των φυσικών δεδομένων, την εξεύρεση της αιτίας του υποκορχισμού. Διεξάγετε υπερηχογράφημα των επινεφριδίων. Η παρουσία ασβεστοποιήσεων ή εστιών φυματίωσης στα επινεφρίδια μαρτυρεί την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων της φυματικής γένεσης. στην αυτοάνοση φύση του υποκορτισμού, υπάρχουν στο αίμα αυτοαντισώματα προς 21-υδροξυλάση επινεφριδικού αντιγόνου. Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων για να προσδιοριστούν τα αίτια της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Προκειμένου να προσδιοριστούν οι αιτίες της δευτερογενούς ανεπάρκειας του φλοιού, η επινεφριδιακή CT και η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Με πρωτογενή και δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, παρατηρείται μείωση της κορτιζόλης στο αίμα και μείωση της καθημερινής έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης και 17-ACS στα ούρα. Για πρωτεύον υποκορτισμό, η αύξηση της συγκέντρωσης της ACTH είναι χαρακτηριστική, για τη δευτερογενή, της μείωσης. Εάν αμφισβητήσιμη δεδομένα για ανεπάρκεια των επινεφριδίων διενεργείται δοκιμασία διέγερσης ACTH προσδιορισμού του περιεχομένου κορτιζόλης σε μισή ώρα και μία ώρα μετά την χορήγηση ACTH. Η αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης κάτω από 550 nmol / L (20 μg / dL) υποδηλώνει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Για να επιβεβαιωθεί η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, χρησιμοποιείται ένα δείγμα υπογλυκαιμίας ινσουλίνης, προκαλώντας φυσιολογικά σημαντική έκλυση ACTH και επακόλουθη αύξηση της έκκρισης κορτιζόλης. Όταν η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων στο αίμα καθορίζεται από υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία και λευκοπενία.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η σύγχρονη ενδοκρινολογία έχει αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται κυρίως από την αιτία της νόσου και έχει δύο στόχους: την εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και την αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.

Η εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει τη φαρμακευτική αγωγή της φυματίωσης, των μυκητιασικών ασθενειών, της σύφιλης, θεραπεία κατά των όγκων στον υποθάλαμο και την υπόφυση. χειρουργική αφαίρεση όγκων, ανευρύσματα. Ωστόσο, παρουσία μη αναστρέψιμων διεργασιών στα επινεφρίδια, ο υποκορχισμός επιμένει και απαιτεί θεραπεία αντικατάστασης διαρκείας με ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων.

Η θεραπεία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με παρασκευάσματα γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών. Σε ηπιότερες μορφές hypocorticoidism όρισε κορτιζόνη ή υδροκορτιζόνη, με πιο σοβαρή - το συνδυασμό της πρεδνιζολόνης, οξική κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη ή ένα αλατοκορτικοειδών (τριμεθυλοξική δεσοξυκορτικοστερόνης, Doxey - οξικό δεοξυκορτικοστερόνης). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται από την πίεση του αίματος, τη σταδιακή υποχώρηση της υπερχρωματοποίησης, την αύξηση του σωματικού βάρους, τη βελτίωση της ευεξίας, την εξαφάνιση της δυσπεψίας, την ανορεξία, την μυϊκή αδυναμία κλπ.

Η ορμονική θεραπεία σε ασθενείς με δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια διεξάγεται μόνο με γλυκοκορτικοειδή, καθώς διατηρείται η έκκριση της αλδοστερόνης. Με διάφορους παράγοντες στρες (τραύματα, χειρουργικές επεμβάσεις, λοιμώξεις κλπ.), Οι δόσεις κορτικοστεροειδών αυξάνονται κατά 3-5 φορές, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δυνατή μια μικρή αύξηση της δόσης των ορμονών μόνο στο δεύτερο τρίμηνο.

Ο διορισμός αναβολικών στεροειδών (nandrolone) στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, μέχρι και 3 φορές το χρόνο. Οι ασθενείς με υποκορχισμό συνιστώνται να ακολουθήσουν μια δίαιτα εμπλουτισμένη με πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, λίπη, άλατα νατρίου, βιταμίνες Β και C, αλλά με τον περιορισμό των αλάτων καλίου. Για την ανακούφιση των φαινομένων της εξαρτιστικής κρίσης που έγιναν:

  • θεραπεία επανυδάτωσης με ισότονο διάλυμα NaCl σε όγκο 1,5-2,5 λίτρα την ημέρα σε συνδυασμό με 20% διάλυμα γλυκόζης.
  • ενδοφλέβια θεραπεία αντικατάστασης με υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη με σταδιακή μείωση της δόσης καθώς οι επιπτώσεις της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας υποχωρούν.
  • συμπτωματική θεραπεία ασθενειών που οδηγούν σε αποεπένδυση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (συχνότερα αντιβακτηριακή θεραπεία λοιμώξεων).

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στην περίπτωση έγκαιρου διορισμού κατάλληλης ορμονοθεραπείας, η πορεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι σχετικά ευνοϊκή. Η πρόγνωση σε ασθενείς με χρόνιο υποκορτισμό καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πρόληψη και τη θεραπεία κρίσεων των επινεφριδίων. Σε περιπτώσεις συνυπάρχουσων λοιμώξεων, τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων, στρες, γαστρεντερικών διαταραχών, είναι απαραίτητη η άμεση αύξηση της δόσης της συνταγογραφούμενης ορμόνης.

Είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε και να καταχωρήσουμε ενεργά στον ενδοκρινολόγο ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια και άτομα σε κίνδυνο (μακροχρόνια κορτικοστεροειδή για διάφορες χρόνιες παθήσεις).

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια του φλοιού: τι είναι, συμπτώματα, θεραπεία, αιτίες, σημεία

Ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία εκδηλώνεται κατά παράβαση των προϊόντων gluco- ή mineralocorticoids, είναι το αποτέλεσμα είτε την καταστροφή ή δυσλειτουργία του φλοιού των αδένων (πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ή νόσος του Addison), ή να μειώσει την έκκριση της υπόφυσης ACTH (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων).

Η πιο συνηθισμένη αιτία δευτερογενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Αιτίες δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού λόγω της έλλειψης ACTH είναι συχνότερα συνέπεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Μεταξύ των ενδογενών αιτιών της μειωμένης έκκρισης ACTH, ο υποθάλαμος ή οι όγκοι της υπόφυσης λαμβάνουν την πρώτη θέση.

Η ανεπάρκεια ACTH οδηγεί σε μείωση της έκκρισης της κορτιζόλης και των επινεφριδίων ανδρογόνων. Η έκκριση αλδοστερόνης στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει κανονική. Σε πρώιμα στάδια, οι βασικές συγκεντρώσεις ACTH και κορτιζόλης στο πλάσμα μπορούν να διατηρηθούν εντός του φυσιολογικού εύρους. Ωστόσο, τα αποθέματα της υπόφυσης μειώνονται και ως εκ τούτου η ανταπόκριση της ACTH και της κορτιζόλης στο άγχος είναι μικρότερη από ό, τι στους υγιείς ανθρώπους. Περαιτέρω, μειώνεται η βασική έκκριση της ACTH, η οποία οδηγεί στην ατροφία της δέσμης και των δικτυωτών ζωνών του επινεφριδιακού φλοιού και σε μια μείωση του βασικού επιπέδου της κορτιζόλης στο πλάσμα. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την έλλειψη ανταπόκρισης ACTH στο στρες, αλλά και από τη μικρότερη απόκριση των επινεφριδίων από την εξωγενή ACTH.

Οι εκδηλώσεις της γλυκοκορτικοειδούς ανεπάρκειας δεν διαφέρουν από εκείνες της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, αλλά όπως η έκκριση της ζώνης αλδοστερόνης σπειραματικής των κυττάρων διατηρείται, αλατοκορτικοειδών συμπτώματα ανεπάρκειας απουσιάζουν.

Συμπτώματα και σημάδια δευτερογενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια χρόνια κατάσταση και οι εκδηλώσεις της είναι, κατά κανόνα, μη ειδικές. Ωστόσο, με μη αναγνωρισμένη δευτερογενή ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού ή σε ασθενείς που δεν αυξάνουν τη δόση στεροειδών κατά τη διάρκεια περιόδων στρες, μπορεί να εμφανιστεί οξεία υποαδρεναλγία.

Η κύρια διαφορά μεταξύ αυτής της κατάστασης και της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η μειωμένη έκκριση της ACTH και συνεπώς η απουσία υπερχρωματοποίησης. Επιπλέον, σε τέτοιες συνθήκες, η έκκριση του αλατοκορτικοειδούς συνήθως παραμένει κανονική.

Κατά κανόνα, δεν παρατηρείται ούτε μείωση στον όγκο κυκλοφορίας του αίματος, ούτε αφυδάτωση ούτε υπερκαλιαιμία. Δεν μειώνεται και η αρτηριακή πίεση, με εξαίρεση τις οξείες περιπτώσεις. Η υπονατριαιμία είναι δυνατή λόγω της κατακράτησης νερού και της εξασθενημένης απέκκρισης του φορτίου ύδατος, αλλά αυτό δεν συνοδεύεται από υπερκαλιαιμία. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για αδυναμία, κόπωση, υπνηλία, έλλειψη όρεξης και, μερικές φορές, έμετο. κάποια εμπειρία πόνου στις αρθρώσεις και τους μυς. Η υπογλυκαιμία συχνά ανιχνεύεται. Σε οξεία ανεπάρκεια της κατάστασης, η αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει απότομα και να μην ανταποκριθεί σε παράγοντες αγγειοδιασταλτικών.

Σχετικοί παράγοντες

Τα αναμνηστικά δεδομένα (θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή) ή τα χαρακτηριστικά των κυστινοειδών της εμφάνισης του ασθενούς μπορεί να υποδεικνύουν δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Εάν η αιτία της ανεπάρκειας ACTH είναι όγκοι υποθαλάμου και υπόφυσης, υπάρχουν συνήθως σημάδια πρόπτωσης και άλλων λειτουργιών της υπόφυσης (υπογοναδισμός και υποθυρεοειδισμός). Στα αδενώματα της υπόφυσης μπορεί να εμφανιστεί υπερέκκριση της GH ή της προλακτίνης (PRL).

Εργαστηριακά δεδομένα

Μια φυσιολογική εξέταση αίματος ανιχνεύει νορμοκυτταρική κανονικοχημική αναιμία, ουδετεροπενία, λεμφοκύτταρα και ηωσινοφιλία. Συχνά ανιχνεύεται υπονατριαιμία προκαλείται επιρροή καταβύθιση την έκκριση των γλυκοκορτικοειδών WUA μηχανισμό αρνητικής ανάδρασης ή μία μείωση στο ρυθμό σπειραματικής διήθησης σε ένα gipokortizolemii. Τα επίπεδα καλίου, κρεατινίνης, δισανθρακικού και ουρίας ουρίας παραμένουν κανονικά. Η συγκέντρωση γλυκόζης στο πλάσμα μπορεί να μειωθεί, αν και σπάνια παρατηρείται σοβαρή υπογλυκαιμία.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Αν και η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων απαιτεί επιβεβαίωση με εργαστηριακά αποτελέσματα, η θεραπεία δεν θα πρέπει να καθυστερήσει έως ότου ληφθούν αυτά τα αποτελέσματα. Είναι επίσης αδύνατο να διεξάγονται διαδικασίες που αυξάνουν την αφυδάτωση και μειώνουν την αρτηριακή πίεση. Σε οξείες περιπτώσεις, θα πρέπει να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία και οι διαγνωστικές διαδικασίες θα πρέπει να διεξάγονται μόνο αφού η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί.

Διαγνωστικές δοκιμές

Δεδομένου ότι, με μερική ανεπάρκεια των επινεφριδίων, τα επίπεδα στεροειδών στα ούρα και στο πλάσμα μπορεί να παραμείνουν φυσιολογικά, η διάγνωση απαιτεί αξιολόγηση των αποθεμάτων του επινεφριδιακού φλοιού.

Ταχεία δοκιμή διέγερσης με ACTH

Μια γρήγορη δοκιμασία με την ACTH επιτρέπει την αξιολόγηση των επινεφριδίων και θα πρέπει να είναι η πρώτη διαγνωστική διαδικασία για υποψία πρωτοπαθούς ή δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, ένα δείγμα χαμηλής δόσης ACTH (1 μg cosintropin) είναι πιο φυσιολογικό και ανιχνεύει πιο αξιόπιστα μια μειωμένη λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού.

Μια ασθενής αντίδραση στην εξωγενή ACTH δείχνει μια μείωση στο επινεφριδικό απόθεμα και είναι η βάση για τη διάγνωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Δεν απαιτούνται περαιτέρω μελέτες, διότι μια εξασθενημένη απόκριση κατά τη διάρκεια μιας γρήγορης δοκιμής με ACTH σημαίνει παραβίαση αυτής της αντίδρασης σε άλλα ερεθίσματα (μετραπόνη, υπογλυκαιμία ινσουλίνης, στρες). Ωστόσο, χρησιμοποιώντας αυτή τη δοκιμασία, είναι αδύνατο να γίνει διάκριση μεταξύ της πρωτογενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού και του δευτερογενούς. Η διαφορική διαγνωστική αξία είναι το βασικό επίπεδο της ACTH στο πλάσμα.

Μια κανονική αντίδραση κατά τη διάρκεια μιας ταχείας δοκιμασίας με ACTH επιτρέπει να αποκλειστεί η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αλλά όχι μερική δευτερογενής αποτυχία (σε λίγες περιπτώσεις όταν η έκκριση ACTH είναι επαρκής για την πρόληψη της ατροφίας των επινεφριδίων, αλλά δεν αυξάνεται με το στρες). Εάν υπάρχει υπόνοια τέτοιας κατάστασης, το απόθεμα της ACTH της υπόφυσης αξιολογείται χρησιμοποιώντας δοκιμές με metyrapon ή υπογλυκαιμία ινσουλίνης.

Επίπεδο πλάσματος ACTH

Σε ασθενείς με πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το βασικό επίπεδο ACTH στο πλάσμα πρέπει να υπερβαίνει το ανώτατο όριο του φυσιολογικού ορίου - 52 pg / ml (11 pmol / l). Συνήθως αυξάνεται σε 200 pg / ml (44 pmol / l) και περισσότερο. Στη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το επίπεδο αυτό μπορεί να είναι μικρότερο από 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Ωστόσο, δεδομένης της επεισοδιακής φύσης της έκκρισης της ACTH και της σύντομης περιόδου της ημίσειας ζωής της στο πλάσμα, είναι απαραίτητο να ερμηνευθούν τα αποτελέσματα του προσδιορισμού του βασικού επιπέδου υπό το φως της κλινικής κατάστασης. Για παράδειγμα, το επίπεδο ACTH συχνά υπερβαίνει τον κανόνα στα αρχικά στάδια μετά την εξάλειψη της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί να συγχέεται με την πρωτογενή ανεπάρκεια τους. Στην πραγματικότητα, η συγκέντρωση της ACTH στην πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων αυξάνεται ακόμη νωρίτερα από ό, τι είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μια σημαντική μείωση στο βασικό επίπεδο κορτιζόλης ή η απόκριση της σε εξωγενή ACTH. Έτσι, μια συνεχώς αυξημένη συγκέντρωση ACTH πλάσματος είναι ένας αξιόπιστος δείκτης πρωτογενούς επινεφριδιακής λιπαρότητας.

Μερική αστοχία του ACTH

Εάν υποπτεύεστε μερική ανεπάρκεια της ACTH και μείωση της κατάθλιψης της υπόφυσης στα φυσιολογικά αποτελέσματα μιας ταχείας δοκιμασίας διέγερσης με ACTH, η λειτουργία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος αξιολογείται χρησιμοποιώντας δοκιμές με metyrapone και υπογλυκαιμία ινσουλίνης.

Μια νυχτερινή δοκιμή με metirapon πραγματοποιείται σε περιπτώσεις υποψίας για υποφυσιακές ή υποθαλαμικές διαταραχές σε ασθενείς για τους οποίους η επαγωγή της υπογλυκαιμίας αντενδείκνυται ή οι οποίοι λαμβάνουν θεραπεία γλυκοκορτικοειδών. Εάν υπάρχει υποψία όγκου υποθάλαμου ή υπόφυσης, πραγματοποιείται δοκιμή με υπογλυκαιμία ινσουλίνης, καθώς χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση όχι μόνο της ACTH αλλά και της GH.

Μια φυσιολογική αντίδραση στη μεθυραπόνη ή στην υπογλυκαιμία ινσουλίνης αποκλείει τη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Μια μειωμένη αντίδραση (ακόμη και με μια φυσιολογική δοκιμή με ACTH) επιβεβαιώνει αυτή τη διάγνωση.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο στόχος είναι να διασφαλιστεί το επίπεδο των γλυκο- και ορυκτοκορτικοειδών, ισοδύναμο με αυτό των ανθρώπων με κανονική λειτουργία του συστήματος GGN, υπό οποιεσδήποτε συνθήκες.

Οξεία υποαδρεναλίνη κρίση

Εάν υπάρχει υποψία για οξεία υποαπενταρική κρίση, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Η θεραπεία περιορίζεται στην εισαγωγή των γλυκοκορτικοειδών και στη διόρθωση του μεταβολισμού του νερού, της υποογκαιμίας, της υπογλυκαιμίας και των μετατοπίσεων των ηλεκτρολυτών. Ταυτόχρονα, ανακαλύπτουν και προσπαθούν να εξαλείψουν τις ασθένειες που σχετίζονται ή προκαλούν κρίση.

Πιο συχνά παρεντερική ένεση υδροκορτιζόνη σε διαλυτή μορφή (ημιηλεκτρική ή φωσφορική υδροκορτιζόνη). Σε υπερφυσιολογικές δόσεις, η υδροκορτιζόνη έχει επαρκή ικανότητα να διατηρεί το νάτριο, επομένως δεν απαιτείται πρόσθετη θεραπεία με αλατοκορτικοειδή.

Την πρώτη ημέρα, η υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδοφλέβια στα 100 mg κάθε 6 ώρες. Συνήθως, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται μετά από 12 ώρες ή λιγότερο. Σε αυτή την περίπτωση, τη δεύτερη ημέρα, η υδροκορτιζόνη χορηγείται στα 50 mg κάθε 6 ώρες και στους περισσότερους ασθενείς η δόση μπορεί να μειωθεί σταδιακά, φέροντας την την τέταρτη ή την πέμπτη ημέρα στα 10 mg τρεις φορές την ημέρα.

  1. Οι ασθενείς με σοβαρές ασθένειες, ειδικά με επιπλοκές (όπως σηψαιμία), συνεχίζουν να λαμβάνουν υψηλές δόσεις υδροκορτιζόνης (100 mg κάθε 6-8 ώρες) μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση.
  2. Για τους ασθενείς με πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μετά τη μείωση της συνολικής δόσης υδροκορτιζόνης στα 50-60 mg / ημέρα, προστίθενται μεταλλοκορτικοειδή (fludrocortisone).
  3. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε κατάσταση κρίσης σε σχέση με τη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων απαιτούν, πάνω από όλα, θεραπεία αντικατάστασης υδροκορτιζόνης (στις δόσεις που αναφέρονται παραπάνω). Εάν σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχει κίνδυνος υπερβολικής κατακράτησης νατρίου και νερού, αντί για υδροκορτιζόνη, μπορείτε να εισάγετε παρεντερικά τέτοια συνθετικά στεροειδή όπως πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη.
  4. Η ενδομυϊκή χορήγηση οξικής κορτιζόνης στην οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια αντενδείκνυται για διάφορους λόγους: α) βραδεία ροή αίματος, β) την ανάγκη για προηγούμενη μετατροπή στο ήπαρ σε κορτιζόλη. γ) ανεπαρκή αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης στο πλάσμα, δ) ασθενή μείωση της συγκέντρωσης ACTH στο πλάσμα (δηλαδή ανεπαρκής γλυκοκορτικοειδής δραστικότητα).

Η γλυκόζη και ο φυσιολογικός ορός χορηγούνται ενδοφλεβίως για τη διόρθωση της υποογκαιμίας, της υπότασης και της υπογλυκαιμίας. Η έλλειψη κυκλοφοριακού αίματος στη νόσο του Addison μπορεί να είναι σημαντική και πριν από τη χορήγηση των γλυκοκορτικοειδών, η αρτηριακή πίεση δεν μπορεί να αυξηθεί με τη βοήθεια αγγειοσυσταλτικών παραγόντων. Η υδροκορτιζόνη και η αναπλήρωση όγκου συνήθως εξαλείφουν την υπερκαλιαιμία και την οξέωση. Ωστόσο, μερικές φορές πρέπει να καταφύγετε σε πρόσθετους πόρους.

Υποστηρικτική θεραπεία

Οι ασθενείς με πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων χρειάζονται δια βίου θεραπεία με γλυκό- και μεταλλοκορτικοειδή. Το γλυκοκορτικοειδές φάρμακο επιλογής είναι υδροκορτιζόνη. Ο ρυθμός βασικής παραγωγής κορτιζόλης είναι περίπου 8-12 mg / m2 ανά ημέρα. Η δόση συντήρησης της υδροκορτιζόνης για ενήλικες είναι συνήθως ίση με 15-25 mg ημερησίως. Αυτή η δόση λαμβάνεται συνήθως κλασματικά: 5-15 mg το πρωί μετά από έναν ολονύκτιο ύπνο και 5-10 mg το απόγευμα. Αυτή η λειτουργία εξασφαλίζει την κανονική κατάσταση της πλειοψηφίας των ασθενών. Ωστόσο, μερικές από αυτές μπορεί να χρειάζονται μόνο μία δόση το πρωί, ενώ άλλες πρέπει να λαμβάνουν υδροκορτιζόνη τρεις φορές την ημέρα (10, 5 και 5 mg το καθένα). Μια παρενέργεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι η αϋπνία. Όταν παίρνετε την τελευταία δόση στις 4-5 το απόγευμα, αυτό συνήθως αποφεύγεται.

Η Fluidrocortisone (9a-φθοροκοσιζόλη) χρησιμοποιείται ως μεταλλοκορτικοειδές σε θεραπεία αντικατάστασης, η οποία λαμβάνεται συνήθως μία φορά το πρωί σε δόση 0,05-0,2 mg. Το fludrocortisone παραμένει στο πλάσμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και ως εκ τούτου δεν είναι απαραίτητο να κατανείμει τη δόση του κατά τη διάρκεια της ημέρας. Περίπου το 10% των ασθενών (με επαρκή πρόσληψη αλατιού) είναι αρκετό για να πάρει μόνο υδροκορτιζόνη.

Για τη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, χρησιμοποιείται η ίδια δόση υδροκορτιζόνης. Η ανάγκη για fludrocortisone είναι σπάνια. Η αποκατάσταση του συστήματος GGN μετά την κατάργηση των εξωγενών γλυκοκορτικοειδών εμφανίζεται μέσα σε λίγες εβδομάδες έως αρκετά χρόνια και η διάρκεια αυτής της περιόδου είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Συνεπώς, η θεραπεία υποκατάστασης πρέπει να συνεχιστεί. Πρόσφατα, παρατηρήθηκε βελτίωση της κατάστασης των ασθενών που λαμβάνουν DHEA σε δόση 50 mg / ημέρα, αλλά η καταλληλότητα αυτής της προσέγγισης απαιτεί επιβεβαίωση.

Η επάρκεια της θεραπείας

Όταν η θεραπεία αντικατάστασης πρέπει να επικεντρώνεται στη γενική ευημερία του ασθενούς και την όρεξή του. Είναι σαφές ότι η εμφάνιση συμπτωμάτων του συνδρόμου Cushing υποδηλώνει υπερβολική δόση γλυκοκορτικοειδών. Είναι γενικά αποδεκτό ότι κατά τη διάρκεια περιόδων ελάσσονος πίεσης, οι δόσεις υδροκορτιζόνης πρέπει να διπλασιάζονται και υπό έντονο στρες (για παράδειγμα, χειρουργική επέμβαση) - για να φθάσουν τα 200-300 mg την ημέρα. Μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοειδών αυξάνουν τον κίνδυνο απώλειας οστού και την ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Επομένως, είναι απαραίτητο να επιλέξετε τις μικρότερες δόσεις που εξασφαλίζουν την κανονική ευεξία του ασθενούς. Η επάρκεια της θεραπείας αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών συνήθως αξιολογείται με κλινικές και όχι με βιοχημικές παραμέτρους. Δύο σημαντικοί λόγοι είναι υπέρ αυτής της προσέγγισης. Πρώτον, υπάρχει μια αυξανόμενη κατανόηση των κινδύνων που συνδέονται με την απόλυση ή την ανεπάρκεια της θεραπείας. Πρόσφατα, έχει αποδειχθεί ότι ο χαμηλός έλεγχος της γλυκαιμικής και αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, μειωμένη οστική πυκνότητα και αυξημένα λιπίδια ορού εξαρτώνται σε κάποιο βαθμό από το υποκλινικό σύνδρομο Cushing που προκαλείται από περιστατικά επινεφριδίων. Με πολλά περιστατικά, το επίπεδο κορτιζόλης είναι παρόμοιο με αυτό της ήπιας υπερδοσολογίας υδροκορτιζόνης σε ασθενείς με ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Επιπλέον, διαπιστώθηκε αντίστροφη σχέση μεταξύ δόσεων γλυκοκορτικοειδών κατά τη διάρκεια της θεραπείας αντικατάστασης και οστικής πυκνότητας, καθώς και άμεσης συσχέτισης δεικτών απορρόφησης οστού με δόσεις γλυκοκορτικοειδών. Δεύτερον, όταν η λήψη υδροκορτιζόνης στο εσωτερικό της συγκέντρωσης κορτιζόλης στο πλάσμα διαφόρων ασθενών μπορεί να διαφέρει σημαντικά.

Επομένως, κατά την αξιολόγηση της επάρκειας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, δεν μπορεί κανείς να επικεντρωθεί στο επίπεδο της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα. Ένας τέτοιος δείκτης ως το περιεχόμενο της ACTH στο πλάσμα είναι αναξιόπιστος. Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το επίπεδο της ACTH συχνά παραμένει αυξημένο, παρά το γεγονός ότι λαμβάνει επαρκείς δόσεις γλυκοκορτικοειδών. Προτάθηκε να επικεντρωθούμε στην καθημερινή δυναμική των επιπέδων κορτιζόλης στο πλάσμα, η οποία απαιτεί πολλαπλούς προσδιορισμούς, κάτι που είναι αρκετά δύσκολο. Όλα αυτά επιβεβαιώνουν τη σκοπιμότητα της χρήσης κλινικών και όχι βιοχημικών οδηγιών για την αξιολόγηση της επάρκειας της θεραπείας αντικατάστασης στεροειδών.

Η σωστή θεραπεία εξαλείφει την αδυναμία, την κακουχία και την αυξημένη κόπωση. Η όρεξη και το σωματικό βάρος αποκαθίστανται, εξαφανίζονται τα γαστρεντερικά συμπτώματα και υπερχρωματισμός (αν και όχι πάντα εντελώς). Με ανεπαρκή θεραπεία, όλα αυτά τα συμπτώματα επιμένουν.

Η καταλληλότητα της θεραπείας αντικατάστασης με μεταλλοκορτικοειδές εκτιμάται με την πίεση του αίματος και τη σύνθεση ηλεκτρολυτών ορού. Με σωστή θεραπεία, η αρτηριακή πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό, οι ορθοστατικές αλλαγές εξαφανίζονται και τα επίπεδα νατρίου και καλίου κανονικοποιούνται. Κάποιοι χρησιμοποιούν τη δραστικότητα ρενίνης πλάσματος (ARP) ως δείκτη της επάρκειας των δόσεων fludrocortisone, η οποία πρέπει να είναι κάτω από 5 ng / ml ανά ώρα για κάθετη θέση σώματος. Η υπερδοσολογία του fludrocortisone οδηγεί σε αυξημένη αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία. Αντίθετα, αν οι δόσεις του είναι ανεπαρκείς, η κόπωση και η κακουχία, τα ορθοστατικά συμπτώματα, η υπερκαλιαιμία και η υπονατριαιμία επιμένουν.

Πρόληψη υποαδρεναλικής κρίσης

Η ανάπτυξη μιας οξείας κρίσης σε ασθενείς με γνωστή επινεφριδιακή ανεπάρκεια που λαμβάνουν θεραπεία αντικατάστασης σχεδόν πάντα μπορεί να προληφθεί. Ένα σημαντικό στοιχείο αυτής της πρόληψης είναι η εκπαίδευση των ασθενών και η αύξηση των δόσεων των γλυκοκορτικοειδών κατά τη διάρκεια των διαταραγμένων ασθενειών.

Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη για θεραπεία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους, να γνωρίζουν τις πιθανές συνέπειες των οξέων ασθενειών, να κατανοούν την ανάγκη αύξησης της δόσης στεροειδών και να συμβουλεύονται το γιατρό σε αυτή τη φάση. Θα πρέπει πάντα να φέρουν ταυτότητα ή βραχιόλι μαζί τους.

Σε ήπιες ασθένειες, οι δόσεις υδροκορτιζόνης πρέπει να αυξηθούν σε 60-80 mg ημερησίως. 24-48 ώρες μετά τη βελτίωση της κατάστασης, επιστρέψτε στις συνήθεις δόσεις συντήρησης. Δεν απαιτείται αύξηση της δόσης του αλατοκορτικοειδούς.

Εάν διατηρήσετε ή ενισχύσετε την κακουχία, θα πρέπει να συνεχίσετε να παίρνετε υψηλότερες δόσεις υδροκορτιζόνης και να συμβουλευτείτε γιατρό.

Η υδροκορτιζόνη μπορεί να αναστέλλεται και να απορροφάται από έμετο. μπορεί να προκαλέσει κρίση και διάρροια, στην οποία χάνονται γρήγορα τα υγρά και οι ηλεκτρολύτες. Β. Αυτές οι περιπτώσεις απαιτούν παρεντερική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, η οποία απαιτεί ιατρική βοήθεια.

Χειρουργική αποζημίωση στεροειδών

Η φυσιολογική φυσιολογική απάντηση στο χειρουργικό στρες είναι η αύξηση της έκκρισης της κορτιζόλης, η οποία ρυθμίζει τις ανοσολογικές αλλαγές κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Επομένως, οι ασθενείς με πρωτογενή ή δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, που προγραμματίζονται για χειρουργική επέμβαση, χρειάζονται υψηλότερες δόσεις γλυκοκορτικοειδών. Το πρόβλημα αυτό αφορά κυρίως τους ασθενείς στους οποίους το υποφυσιακό-επινεφριδικό σύστημα καταστέλλεται από εξωγενή γλυκοκορτικοειδή.

Σημαντικό: Μην χρησιμοποιείτε οξείδιο κορτιζόνης ενδομυϊκά.

Η πρόγνωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Πριν από την εμφάνιση της δυνατότητας θεραπείας με γλυκο-και μεταλλοκορτικοειδή, η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων κατά τα πρώτα δύο χρόνια οδήγησε αναπόφευκτα σε θάνατο. Επί του παρόντος, η επιβίωση των ασθενών εξαρτάται από την αιτία της νόσου του Addison. Με την αυτοάνοση γένεση, η διάρκεια ζωής δεν μειώνεται σχεδόν, και οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να οδηγήσουν μια φυσιολογική ζωή. Κατά κανόνα, μόνο οι ασθενείς που έχουν ανεπάρκεια επινεφριδίων αναπτύσσονται με οξύ θάνατο πριν από την έναρξη της θεραπείας.

Η πρόγνωση για τους ασθενείς με δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια που λαμβάνουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή είναι ευνοϊκή.

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων λόγω διμερούς αιμορραγίας σε αυτούς τους αδένες εξακολουθεί να οδηγεί συχνά σε θάνατο. Η διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις ορίζεται στη νεκροψία.

Οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού

Συμπτώματα και σημεία οξείας ανεπάρκειας φλοιού επινεφριδίων

Οι κλινικές εκδηλώσεις οξείας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων εξαρτώνται κυρίως από τη σοβαρότητα και τον βαθμό ανεπάρκειας του γλυκοκορτικοειδούς και του μεταλλοκορτικοειδούς. Συχνά, η οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού συνοδεύεται από σοκ και συνήθως ακολουθεί κάποιο είδος αγχωτικής περίστασης (χειρουργική επέμβαση, λοιμώξεις). Η μειωμένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών προκαλεί υπόταση (μείωση στην καρδιακή απόδοση και περιφερική αγγειακή αντίσταση), υποογκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλαιμία και μεταβολική οξέωση.

Υπάρχουν τρεις κύριες κλινικές μορφές οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

  1. καρδιαγγειακές;
  2. γαστρεντερικό - επικρατούν συμπτώματα δυσπεψίας (σοβαρός έμετος, διάρροια), είναι δυνατή η ψευδοπεριτονίτιδα (έντονος κοιλιακός πόνος, συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού).
  3. εγκεφαλική (μηνιγγειοεγκεφαλική) - που εκδηλώνεται από εξασθενημένη συνείδηση, συχνά παρασιτική κατάσταση, σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.

Σε περίπτωση πρωτογενούς οξείας (επιδερμικής) ανεπάρκειας, η κλινική εικόνα εμφανίζεται αρκετά ξαφνικά, με τη μορφή οξείας καρδιαγγειακής ανεπάρκειας (αγγειακή κατάρρευση).

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων λόγω της ανεπάρκειας της αρχικής χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας αναπτύσσεται συχνά αργά.

Διάγνωση οξείας ανεπάρκειας φλοιού επινεφριδίων

Η διάγνωση της οξείας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού βασίζεται, κατά κανόνα, στα δεδομένα της αναμνησίας και στην κλινική εικόνα.

Στη σημείωση αίματος:

  • διαταραχές ηλεκτρολυτών (υπερκαλιαιμία, υπονατριαιμία, μερικές φορές υπερασβεστιαιμία).
  • σημάδια ανισορροπίας όξινης βάσης (μεταβολική οξέωση).
  • αυξημένο άζωτο ουρίας (λόγω αφυδάτωσης).

Σε περίπτωση ανίχνευσης ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού, πραγματοποιείται εξέταση για να επιβεβαιωθεί η πιθανή διάγνωση και να τεκμηριωθεί η γένεση. Δεδομένου ότι η θεραπεία αντικατάστασης μάζας σε αυτή την κατάσταση αρχίζει, κατά κανόνα, ακόμη και πριν από την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης με ορμονική έρευνα, πριν από το διορισμό της, συνιστάται η διεξαγωγή δειγματοληψίας αίματος για πιθανή αναδρομική επαλήθευση της διάγνωσης.

Εάν υπάρχει υποψία οξείας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων οποιασδήποτε προέλευσης, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει αμέσως θεραπεία αντικατάστασης με υδροκορτιζόνη. Η τελική επαλήθευση της διάγνωσης πραγματοποιείται μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς.

Θεραπεία οξείας ανεπάρκειας φλοιού των επινεφριδίων

Η θεραπεία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:

  • μαζική θεραπεία αντικατάστασης κορτικοστεροειδών ·
  • επανυδάτωση και διόρθωση διαταραχών ηλεκτρολυτών.
  • τη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε την αποσυμπίεση (εκδηλώσεις) της διαδικασίας και τη συμπτωματική θεραπεία.

Σε σοβαρή οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, χορηγείται ενδοφλεβίως και όσο το δυνατόν νωρίτερα η χορήγηση κρυσταλλικών διαλυμάτων (αλατούχο διάλυμα, 5-10% διάλυμα δεξτρόζης). 0,9% διάλυμα χλωριούχου νατρίου ενδοφλεβίως σε δόση 2000-3000 ml + 5-10% διάλυμα δεξτρόζης 500-1000 ml ενδοφλεβίως σε 1 ημέρα. Η εισαγωγή διαλυμάτων που περιέχουν κάλιο και διουρητικών αντενδείκνυται.

Ξεκινήστε αμέσως τη θεραπεία με υδροκορτιζόνη. Σε μεγάλες δόσεις, η υδροκορτιζόνη δρα ως γλυκοκορτικοειδές και μεταλλοκορτικοειδές.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες