Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, στην υπερέκκριση της ACTH και στη δευτερογενή υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού. Το σύμπτωμα που χαρακτηρίζει τη νόσο του Cushing, περιλαμβάνει την παχυσαρκία, υπέρταση, διαβήτη, οστεοπόρωση, μειωμένη λειτουργία των γονάδων, ξηρό δέρμα, ραγάδες στο σώμα, υπερτρίχωση, και άλλοι. Για διαγνωστικούς σκοπούς ο προσδιορισμός είναι μια σειρά βιοχημικών δεικτών στο αίμα, ορμόνες (ACTH, κορτιζόλης, 17-OKS, κ.λπ.), κρανιογράφημα, CT σάρωση της υπόφυσης και των επινεφριδίων, σπινθηρογράφημα επινεφριδίων, τεστ Liddle. Στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, χρησιμοποιούνται φαρμακευτική θεραπεία, οδοντιατρική θεραπεία, χειρουργικές μέθοδοι (αδρεναλεκτομή, αφαίρεση όγκου της υπόφυσης).

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η ενδοκρινολογία διακρίνει το σύνδρομο της νόσου και του Itsenko-Cushing (πρωτογενής υπερκορτικοειδισμός). Και οι δύο ασθένειες εκδηλώνουν ένα σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά έχουν διαφορετική αιτιολογία. Η βάση του συνδρόμου του Cushing είναι γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή υπερπλαστική όγκων του φλοιού των επινεφριδίων (corticosteroma, glyukosteromoy, αδενοκαρκίνωμα) υπερκορτιζολισμού ή λόγω της παρατεταμένης χορήγηση εξωγενούς γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν έκτοπη kortikotropinomy που προέρχονται από κύτταρα APUD-σύστημα (lipidokletochnoy όγκο στις ωοθήκες, τον καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του παγκρέατος, του εντέρου, θύμο, θυρεοειδή, κλπ)., Ανάπτυξη το λεγόμενο σύνδρομο έκτοπη ACTH με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η πρωτογενής βλάβη εντοπίζεται στο επίπεδο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και οι περιφερειακοί ενδοκρινικοί αδένες εμπλέκονται στη παθογένεση της νόσου για δεύτερη φορά. Η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται στις γυναίκες 3-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. κυρίως οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία (25-40 ετών) είναι άρρωστοι. Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από σοβαρές νευροενδοκρινικές διαταραχές: διαταραχές του υδατάνθρακα και του ανόργανου μεταβολισμού, σύμπλεγμα συμπτωμάτων νευρολογικών, καρδιαγγειακών, πεπτικών, νεφρικών διαταραχών.

Αιτίες της νόσου του Cushing

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται στην παρουσία βασεόφιλου ή χρωμοφοβικού υποφυσιακού αδένωματος, το οποίο εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν η καρκινική βλάβη της υπόφυσης σε ασθενείς αποκάλυψε μικροαδενάμη, macroadenoma, αδενοκαρκίνωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενες μολυσματικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), τραύματα στο κεφάλι και δηλητηρίαση. Στις γυναίκες, η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της ορμονικής προσαρμογής λόγω εγκυμοσύνης, τοκετού, εμμηνόπαυσης.

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η μείωση της ανασταλτικής επίδρασης των μεσολαβητών ντοπαμίνης στην έκκριση της CRH (κορτικοτροπική ορμόνη απελευθέρωσης) οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).

Η αυξημένη σύνθεση του ACTH προκαλεί μια σειρά από επινεφριδιακά και εξω-επινεφριδιακά αποτελέσματα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών, των ανδρογόνων, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών. Αυξημένα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολικές επιδράσεις στην πρωτεΐνη και υδατάνθρακα μεταβολισμό, η οποία συνοδεύεται από την ατροφία των μυών και του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με επακόλουθη ανάπτυξη των στεροειδών διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Η αυξημένη αλατοκορτικοειδή δραστηριότητα στη νόσο του Itsenko-Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης. Η καταβολική δράση στον οστικό ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μείωση της απορρόφησης ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα και ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Οι ανδρογονικές ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν δυσλειτουργία των ωοθηκών.

Μορφές της κλινικής πορείας της νόσου του Itsenko-Cushing

Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: η εμμηνόρροια λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν εμφανίζονται επιπλοκές. Μια σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτασικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης των παθολογικών αλλαγών διακρίνεται η προοδευτική και ορμητική πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Μια προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και επιπλοκών της νόσου. με ορμητική πορεία, σχηματίζονται σταδιακά παθολογικές αλλαγές, σε διάστημα 3-10 ετών.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Όταν η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσει διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, μεταβολές στα οστά, νευρομυϊκή, καρδιαγγειακή, αναπνευστική, σεξουαλική, πεπτική, ψυχική.

Οι ασθενείς με τη νόσο του Itsenko-Cushing διακρίνονται από την εμφάνιση cushingoid, που προκαλείται από την εναπόθεση λιπώδους ιστού σε τυπικά σημεία: στο πρόσωπο, στον αυχένα, στους ώμους, στους μαστικούς αδένες, στην πλάτη, στην κοιλιά. Το πρόσωπο έχει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, σχηματίζεται ένα λιπαρό "κλιμακτήριο χτύπημα" στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII, ο όγκος του στήθους και της κοιλιάς αυξάνεται. ενώ τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά. Το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτό, με έντονο μωβ μάρμαρο, εκτείνεται στην περιοχή των μαστικών αδένων, των ώμων, της κοιλιάς και των ενδοδερμικών αιμορραγιών. Εμφανίζεται συχνά η εμφάνιση ακμής ή βρασμού.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές στις γυναίκες με τη νόσο του Itsenko-Cushing εκδηλώνονται ως εμμήνουσες παρατυπίες, μερικές φορές αμηνόρροια. Υπάρχει υπερβολική τρίχα σώματος (hirsutism), τριχοφυΐα προσώπου και απώλεια μαλλιών στο κεφάλι. Στους άνδρες, υπάρχει μείωση και απώλεια μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα. μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας, ανικανότητα. Η εμφάνιση της νόσου του Itsenko-Cushing στην παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω της μείωσης της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών.

Οι μεταβολές στο σκελετικό σύστημα, που οφείλονται στην οστεοπόρωση, εκδηλώνονται από πόνο, παραμόρφωση και κατάγματα των οστών, στα παιδιά - επιβράδυνση της ανάπτυξης και διαφοροποίηση του σκελετού. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία, καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών, ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς με νόσο Cushing είναι ευαίσθητοι στη συχνή εμφάνιση βρογχίτιδας, πνευμονίας και φυματίωσης.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος συνοδεύεται από αίσθημα καύσου, επιγάστριο άλγος, η ανάπτυξη της χρόνιας hyperacid γαστρίτιδα, στεροειδή διαβήτη, «στεροειδή» έλκος στομάχου και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, γαστρεντερική αιμορραγία. Λόγω της βλάβης των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να εμφανιστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, νεφροσκλήρυνση, νεφρική ανεπάρκεια, έως ουραιμία.

Οι νευρολογικές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορούν να εκφραστούν στην ανάπτυξη πόνου, αμυοτροφικού, βλαστικού-παρεγκεφαλιδικού και πυραμιδικού συνδρόμου. Εάν ο πόνος και τα αμυοτροφικά σύνδρομα είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επίδραση της επαρκούς θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing, τότε τα στέλεχος-παρεγκεφαλιδικά και πυραμιδικά σύνδρομα είναι μη αναστρέψιμα. Όταν το παρεγκεφαλικό σύνδρομο του στελέχους αναπτύσσει αταξία, νυσταγμό, παθολογικά αντανακλαστικά. Το πυραμιδοειδές σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια τεντωμένη υπερεκλεξία, μια κεντρική βλάβη του προσώπου και των υπογλωσσικών νεύρων με αντίστοιχα συμπτώματα.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, μπορούν να εμφανιστούν διανοητικές διαταραχές του τύπου των νευρασθενικών, αστενοδυναμικών, επιληπτικών, καταθλιπτικών και υποχοδυσιακών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, λήθαργος, μείωση του μεγέθους των συναισθηματικών διακυμάνσεων. οι ασθενείς μπορεί να παρακολουθήσουν ιδεοψυχαίες σκέψεις.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η ανάπτυξη διαγνωστικών και θεραπευτικών τακτικών για τη νόσο του Itsenko-Cushing απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ ενός ενδοκρινολόγου, ενός νευρολόγου, ενός καρδιολόγου, ενός γαστρεντερολόγου, ενός ουρολόγου, ενός γυναικολόγου.

Όταν η ασθένεια του Cushing παρατηρήθηκαν τυπικές μεταβολές στην αρτηριακή βιοχημικές παραμέτρους: υπερχοληστερολαιμία, hyperglobulinaemia, chloruremia, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπολευκωματαιμία, μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης. Με την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, καταγράφεται η γλυκοζουρία και η υπεργλυκαιμία. Η μελέτη των ορμονών του αίματος αποκαλύπτει αύξηση της κορτιζόλης, της ACTH, της ρενίνης, Ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, κοκκώδεις και υαλώδεις κύλινδροι ανιχνεύονται στα ούρα, η έκκριση 17-KS, 17-OX, κορτιζόλης αυξάνεται.

Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing, διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις με δεξαμεθαζόνη και μετοπύρρονη (δοκιμή Liddle). Αυξημένη έκκριση 17-ACS στα ούρα μετά από κατάποση metopirona ή μειωμένη έκκριση των 17-ACS περισσότερο από 50% μετά τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης υποδεικνύει νόσο του Cushing, ενώ καμία αλλαγή απέκκριση 17ο ACS ευνοεί συνδρόμου Cushing.

Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας του κρανίου (σέλα της Τουρκίας) εντοπίζονται τα macroadenomas της υπόφυσης. με το CT και τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με την εισαγωγή μικροακτινωμάτων αντίθεσης (σε 50-75% των περιπτώσεων). Οι ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης δείχνουν σημάδια οστεοπόρωσης.

Μια μελέτη του επινεφριδίου (υπερηχογράφημα επινεφρίδιο, επινεφριδίων MRI, CT, σπινθηρογράφημα) με νόσο του Cushing αποκαλύπτει διμερείς υπερπλασία των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, μια ασύμμετρη μονομερής μεγέθυνση των επινεφριδίων δείχνει τον μετρητή γλυκόζης. Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing πραγματοποιείται με το ίδιο σύνδρομο, το εφηβικό υποθάλαμο, την παχυσαρκία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, απαιτείται η εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, η ομαλοποίηση της έκκρισης του ACTH και των κορτικοστεροειδών και η αποκατάσταση του διαταραγμένου μεταβολισμού. Η θεραπεία με φάρμακα, η γάμμα, η ροδοντοθεραπεία, η θεραπεία με πρωτονία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, η χειρουργική θεραπεία, καθώς και ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νόσου.

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου του Itsenko-Cushing. Προκειμένου να εμποδιστεί η λειτουργία της υπόφυσης που έχει αποδοθεί στη ρεζερπίνη, η βρωμοκρυπτίνη. Εκτός από τα φάρμακα με κεντρική δράση που καταστέλλουν την έκκριση ACTH, οι αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της νόσου του Cushing. Συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών, των υδατανθράκων, των ηλεκτρολυτών.

Το Gamma, η ακτινογραφία και η θεραπεία με πρωτόνια χορηγούνται συνήθως σε ασθενείς που δεν έχουν δεδομένα ακτίνων Χ για όγκους υπόφυσης. Μία από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας είναι η στερεοτακτική εμφύτευση ραδιενεργών ισότοπων στον αδένα της υπόφυσης. Συνήθως, λίγους μήνες μετά την ακτινοθεραπεία, εμφανίζεται κλινική ύφεση, η οποία συνοδεύεται από μείωση του σωματικού βάρους, αρτηριακή πίεση, εξομάλυνση του εμμηνορροϊκού κύκλου και μείωση της βλάβης των οστών και των μυών. Η ακτινοβολία της υπόφυσης μπορεί να συνδυαστεί με μονομερή αδρεναλεκτομή ή κατευθυνόμενη καταστροφή της υπερπλαστικής επινεφριδιακής ουσίας.

Στην σοβαρή νόσο του Cushing μπορεί να αποδειχθεί διμερείς επινεφριδεκτομή (διμερείς επινεφριδεκτομή), απαιτώντας δια βίου εξής γλυκοκορτικοειδή ST και αλατοκορτικοειδή. Σε περίπτωση ανίχνευσης αδενώματος της υπόφυσης, ενδοσκοπικής διασωματικής ή διακρατικής απομάκρυνσης του όγκου, διεξάγεται διασφαινοειδής κρυοτομή. Μετά την ύφεση της αδενομεκτομής εμφανίζεται στο 70-80% των περιπτώσεων, περίπου το 20% μπορεί να παρουσιάσει υποτροπή ενός όγκου της υπόφυσης.

Πρόβλεψη και πρόληψη της νόσου του Cushing

Η πρόγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της ασθένειας, την ηλικία του ασθενούς. Με την έγκαιρη θεραπεία και την ήπια ασθένεια σε νεαρούς ασθενείς, είναι δυνατή η πλήρη ανάκτηση. Η μακρά διάρκεια της νόσου Cushing, ακόμα και όταν η εξάλειψη των βαθύτερων αιτίων, οδηγεί σε μόνιμες αλλαγές στα οστά, το καρδιαγγειακό, το ουροποιητικό σύστημα, το οποίο παραβιάζει τα άτομα με αναπηρία και επιδεινώνει την πρόγνωση. Οι εκτοξευμένες μορφές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι θανατηφόρες λόγω της προσθήκης σηπτικών επιπλοκών, νεφρικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με νόσο του Cushing έχουν παρατηρήσει μια ενδοκρινολόγος, καρδιολόγος, νευρολόγος, γυναικολόγος, ενδοκρινολόγος? αποφύγετε την υπερβολική σωματική και ψυχο-συναισθηματική πίεση, εργάζονται στη νυχτερινή βάρδια. Η πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing περιορίζεται σε γενικά προληπτικά μέτρα - την πρόληψη του TBI, της δηλητηρίασης, της νευροεκτομής κλπ.

Ασθένεια και Ίτσενκο - Σύνδρομο Cushing: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Σύνδρομο και Ίτσενκο - Η νόσος του Cushing (hypercortisolism) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αναπτύσσεται όταν τα επινεφρίδια παράγουν περίσσεια κορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν η νόσος εμφανιστεί ως αποτέλεσμα διαταραχών στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, που οδηγούν σε αύξηση της παραγωγής της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) και ως αποτέλεσμα της κορτιζόλης, τότε μιλούν για την ίδια την νόσο του Itsenko - Cushing. Εάν η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου δεν σχετίζεται με τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, τότε πρόκειται για το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Αιτίες υπερκορτιζολισμού

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Το σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing έχει αρκετά έντονα εξωτερικά σημεία, σύμφωνα με τα οποία ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια.

Στον συντριπτικό αριθμό ασθενών παρατηρείται παχυσαρκία χαρακτηριστική της υπερκορτιζόλης. Η κατανομή του λίπους εμφανίζεται στον τύπο της δυσπλαστικής (τύπου cushingoid): μια περίσσεια λιπώδους ιστού προσδιορίζεται στην πλάτη, την κοιλιά, το στήθος, την όψη (πρόσωπο φεγγαριού).

Ατροφία μυών, μείωση του όγκου της μυϊκής μάζας, μείωση του μυϊκού τόνου και δύναμης, ιδιαίτερα διαταραγμένος τόνος των γλουτιαίων μυών. "Λοξός γλουτός" - ένα από τα τυπικά σημάδια της νόσου. Η ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορεί τελικά να οδηγήσει σε κήλες της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι ασθενείς έχουν λεπτότερο δέρμα, έχουν μαρμάρινη σκιά, επιρρεπείς σε ξηρότητα, νιφάδες, ενώ υπάρχουν περιοχές με υπερβολική εφίδρωση. Κάτω από το αραιωμένο δέρμα ορατό αγγειακό μοτίβο. Εμφανίζονται ραβδώσεις - ραγάδες μοβ-ιώδους χρώματος, που συμβαίνουν συχνότερα στο δέρμα της κοιλιάς, στους μηρούς, στους στήθους και στους ώμους. Το πλάτος τους μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά. Επιπλέον, στο δέρμα υπάρχουν πολλά διαφορετικά εξανθήματα όπως η ακμή και οι φλέβες αράχνης. Σε μερικές περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός στο νόσημα Itsenko - Cushing - σκούρα και ελαφρά σημεία εμφανίζονται στο δέρμα, διακρίνονται από το χρώμα.

Μια από τις σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου Itsenko - Cushing είναι η οστεοπόρωση που σχετίζεται με την αραίωση του οστικού ιστού, ως αποτέλεσμα του οποίου συμβαίνουν κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών, με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν σκολίωση.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται ως ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας. Διαταραχές καρδιακού ρυθμού, αρτηριακή υπέρταση συμβαίνουν και με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε 10-20% των ασθενών, ανιχνεύεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών και δεν μπορεί να υπάρξει βλάβη στο πάγκρεας και σημαντικές αλλαγές στη συγκέντρωση της ινσουλίνης στο αίμα.

Η υπερβολική παραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων οδηγεί στην εμφάνιση του υπερτρίχωση στις γυναίκες - ανάπτυξη των μαλλιών σε άνδρες. Επιπλέον, οι ασθενείς με γυναίκες έχουν ακανόνιστη εμμηνόρροια μέχρι την αμηνόρροια.

Διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko - Cushing

Η εξέταση ξεκινά με εξετάσεις διαλογής: ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της ημερήσιας έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης, δείγματα με δεξαμεθαζόνη (γλυκοκορτικοστεροειδή), τα οποία βοηθούν στην ταυτοποίηση του υπερκοκκισμού, καθώς και στην προκαταρκτική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου και της νόσου Cushing. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για τον εντοπισμό του αδενώματος της υπόφυσης, των όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων και των επιπλοκών της νόσου (διάγνωση με υπερήχους, ακτινογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό κ.λπ.).

Η θεραπεία της ασθένειας εξαρτάται από τα αποτελέσματα της εξέτασης, δηλαδή από την περιοχή στην οποία ανιχνεύθηκε η παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Μέχρι σήμερα, η μόνη πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία της νόσου του Itsenko - Cushing που προέρχεται από το αδένωμα της υπόφυσης είναι χειρουργική (επιλεκτική διαφυσιοειδή αδενομεκτομή). Αυτή η νευροχειρουργική επέμβαση υποδεικνύεται στην ανίχνευση αδενώματος υπόφυσης με σαφή εντοπισμό κατά την εξέταση. Συνήθως η λειτουργία αυτή δίνει θετικά αποτελέσματα στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, η αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος συμβαίνει αρκετά γρήγορα και σε 70-80% των περιπτώσεων εμφανίζεται σταθερή ύφεση της νόσου. Ωστόσο, το 10-20% των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει.

Η χειρουργική θεραπεία του Itsenko - της νόσου του Cushing συνήθως συνδυάζεται με την ακτινοθεραπεία, καθώς και τη μέθοδο καταστροφής των υπερπλαστικών επινεφριδίων (καθώς η μάζα των αδένων αυξάνεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης ορμονικής αποτυχίας).

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις στη χειρουργική αγωγή του αδενώματος της υπόφυσης (σοβαρή πάθηση του ασθενούς, παρουσία σοβαρών ταυτόχρονων ασθενειών κλπ.), Γίνεται θεραπεία με φάρμακα. Χρησιμοποιούμενα φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), η αύξηση του επιπέδου της οποίας οδηγεί σε υπερκορτιάζωση. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, διεξάγεται επίσης συμπτωματική θεραπεία με αντιυπερτασικά, υπογλυκαιμικά φάρμακα, αντικαταθλιπτικά και θεραπεία και πρόληψη οστεοπόρωσης κλπ.

Εάν οι όγκοι των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων έχουν γίνει η αιτία του υπερκορτικοειδισμού, τότε η αφαίρεσή τους είναι απαραίτητη. Όταν το προσβεβλημένο επινεφριδιακό αδένα αφαιρεθεί προκειμένου να αποφευχθεί υποκορτισμός, στο μέλλον, οι ασθενείς θα χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Η αδρεναλεκτομή (απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων) σπάνια χρησιμοποιείται πρόσφατα, μόνο όταν είναι αδύνατο να αντιμετωπιστεί ο υπερκοκτισμός με άλλα μέσα. Αυτός ο χειρισμός οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί ή αντιμετωπίζουν αυτή τη νόσο πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν ενδοκρινολόγο και, εάν είναι απαραίτητο, από άλλους ειδικούς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν ανιχνευτεί αδενοάση υπόφυσης μετά την εξέταση, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Με την ανάπτυξη επιπλοκών του υπερκορτιζολισμού, θεραπείας με έναν τραυματολόγο (για κατάγματα), έναν καρδιολόγο (με αύξηση των διαταραχών πίεσης και ρυθμού), υποδεικνύεται ένας γυναικολόγος (για διαταραχές του αναπαραγωγικού συστήματος).

Περισσότερα για τη νόσο και το σύνδρομο Itsenko - Cushing στο πρόγραμμα "Για να ζήσεις υγιείς!":

Σύνδρομο Cushing: αιτίες της νόσου, συμπτώματα και θεραπεία

Η υπερπαραγωγή των ορμονών των επινεφριδίων οδηγεί σε εξασθενημένες λειτουργίες του σώματος.

Η χρόνια αύξηση της έκκρισης στην ιατρική έχει λάβει δύο ονόματα: "σύνδρομο Cushing" και "υπερκορτιάζωση".

Στην περίπτωση του αδενώματος ή του καρκινώματος του επινεφριδιακού φλοιού, η έκκριση των κορτικοστεροειδών (GCS) αυξάνεται.

Η εμφάνιση ενός καλοήθους όγκου της υπόφυσης προκαλεί αύξηση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

Αιτίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Το σύνδρομο υπερκοκκιοειδών ονομάστηκε προς τιμήν του ιδρυτή της σύγχρονης νευροχειρουργικής Αμερικανικής Harvey Williams Cushing και του σοβιετικού καθηγητή Nikolai Itsenko.

Οι ασθενείς αυξάνουν σταδιακά τη γλυκόζη του αίματος, γεγονός που προκαλεί μια συγκεκριμένη μορφή διαβήτη.

Οι λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος καταστέλλονται, επομένως ένα άτομο είναι πιο ευαίσθητο σε λοιμώξεις. Υπάρχουν και άλλες σημαντικές αλλαγές.

Το σύνδρομο Cushing διακόπτει τις ακόλουθες λειτουργίες της κορτιζόλης:

  • ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών.
  • τη διατήρηση ισορροπίας νερού και ορυκτών
  • ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.
  • προσαρμογή του μεταβολισμού στις μεταβαλλόμενες συνθήκες.
  • επιδράσεις στους μύες, στα οστά, στο δέρμα, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στο ανοσοποιητικό σύστημα, στα νευρικά συστήματα.

Η αύξηση των επιπέδων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων προκαλείται από τη δράση ενδογενών ή εξωγενών παραγόντων.

Συχνά η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι ένας όγκος της υπόφυσης.

Αυτό οδηγεί σε διακοπή της παραγωγής ορμόνης που διεγείρει την παραγωγή κορτιζόλης από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η πιο συνηθισμένη εξωγενής αιτία είναι η λήψη υψηλότερων δόσεων κορτικοστεροειδών. Μετά την ακύρωση της θεραπείας, τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς ή μερικώς.

Συμπτωματικό σύμπλεγμα Itsenko-Cushing

Η περίσσεια κορτιζόλης προκαλεί σοβαρές μεταβολικές και αγγειακές ανωμαλίες.

Ο μεταβολισμός των υδατανθράκων διαταράσσεται, παρατηρείται αυξημένη όρεξη, δίψα και συχνή ούρηση.

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται με συνδυασμό ανεπαρκειών ανάπτυξης και ανάπτυξης με υπέρβαρο.

Η παχυσαρκία

Η αύξηση του σωματικού βάρους συμβαίνει στο 90% των ασθενών.

Τα πιο συνηθισμένα σημάδια είναι: ένα πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, ένα λιπαρό στρώμα στο λαιμό και ανάμεσα στις ωμοπλάτες ("bison hump"). Με την αύξηση του σώματος, τα χέρια και τα πόδια παραμένουν λεπτά.

Ατροφία μυών

Η αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης με ταυτόχρονη μείωση του επιπέδου του καλίου στο σώμα. Ένα πρώιμο σημάδι αυτής της κατάστασης είναι η μυϊκή αδυναμία.

Δύσκολο να διατηρηθεί ένας κανονικός καρδιακός ρυθμός. Η μυϊκή μάζα μειώνεται, τα χέρια και τα πόδια γίνονται λεπτά. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να σηκωθεί από τη θέση κατάκλισης, είναι δύσκολο να ανέβει η σκάλα.

Εμφανίζονται στα σηράγγια των ισχίων, της κοιλιάς και των ώμων (ραγάδες). Οι περιοχές της ατροφίας των δομών του δέρματος συχνά μοιάζουν με κόκκινες ρίγες.

Η ακμή εμφανίζεται, η ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων αυξάνεται, οι δερματικές αλλοιώσεις θεραπεύονται αργά. Στο σύνδρομο Cushing, το δέρμα μοιάζει με λεπτή περγαμηνή.

Νευρικό σύστημα

Τα αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης επηρεάζουν αρνητικά τη νοητική, συναισθηματική σφαίρα ενός ατόμου.

Υπάρχουν εναλλαγές της διάθεσης, ανήσυχες και καταθλιπτικές σκέψεις. Πιθανή παράλυση, διαταραχές στο βάδισμα.

Οστεοπόρωση

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται συχνά σε πόνο στην πλάτη, ευαισθησία σε κατάγματα. Τα οστά καταστρέφονται από την περίσσεια κορτιζόλης.

Εμφανίζεται αυξημένη απέκκριση του ασβεστίου, μείωση της οστικής μάζας και μείωση της αντοχής του. Στα παιδιά, εμφανίζεται καμπυλότητα των οστών. Αυτό το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων ονομάζεται οστεοπόρωση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Cushing

Κατά κανόνα, ο ασθενής συσσωρεύει λίπος στο σώμα και τα άκρα γίνονται λεπτότερα. Διαταραγμένος κύκλος της εμμήνου ρύσεως: έμμηνη εμμηνόρροια στις γυναίκες ή απουσία (αμηνόρροια).

Οι άνδρες υποφέρουν από ανικανότητα. Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις, υπάρχει απώλεια μαλλιών στο κεφάλι και άφθονα μαλλιά στο σώμα. Παρόμοια συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τον αλκοολισμό, την κατάθλιψη, ονομάζονται σύνδρομο ψευδο-Cushing.

Διάγνωση του συνδρόμου υπερκορτιζόλης

Εάν υπάρχει υποψία της νόσου του Cushing, ελέγξτε πρώτα εάν έχει ξεπεραστεί η δόση GCS του ασθενούς.

Στη συνέχεια, καθορίστε τα επίπεδα ορμονών χρησιμοποιώντας εργαστηριακές μελέτες για δείγματα αίματος, ούρα, σάλιο.

Υπάρχει επίσης μια τυπική δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Ο ασθενής συνταγογραφείται αυτό το φάρμακο και το πρωί της επόμενης ημέρας ελέγχεται το επίπεδο ορμονών στο σώμα.

Σύνδρομο Cushing - διάγνωση σε ιατρικά κέντρα (κατάλογος βασικών ερευνών):

  1. εξέταση του δέρματος του ασθενούς.
  2. γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  3. έλεγχος της αρτηριακής πίεσης.
  4. Υπερηχογράφημα, CT, MRI;
  5. δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης.
  6. μελέτη του επιπέδου της ορμόνης και της γλυκόζης στον ορό του αίματος.

Εφαρμόστε σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης υλικού για να προσδιορίσετε τις αιτίες υπερπαραγωγής ορμονών.

Η υπολογισμένη απεικόνιση και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να αποκαλύψουν αδενόμα φλοιού επινεφριδίων. Η ρογνωρογραφία του κρανίου, η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου διεξάγεται για την ανίχνευση των όγκων της υπόφυσης.

Θεραπεία του υπερκορεσολισμού

Το μυστικό να ξεφορτωθεί γρήγορα τις αιμορροΐδες από τον Dr. Lavrentieva K.S.

Αυτό το φάρμακο πρέπει να δοκιμάσει όποιον έχει αντιμετωπίσει αιμορροΐδες! Μάθετε περισσότερα.

Η θεραπεία για το σύνδρομο Cushing εξαρτάται από την αιτία. Συμβαίνει τα συμπτώματα της νόσου να εμφανίζονται μετά από θεραπεία με ορμόνες.

Ο ασθενής μεταφέρεται βαθμιαία σε μικρότερη δόση, μόνο τότε ακυρώνει αυτά τα φάρμακα.

Τα ενδογενή αίτια προκαλούν επίσης το σύνδρομο Cushing, η θεραπεία στην περίπτωση αυτή συνεπάγεται την παρεμπόδιση της παραγωγής στεροειδών από τα επινεφρίδια.

Οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν τη φαρμακευτική αγωγή προσωρινά, ως προπαρασκευαστικό βήμα για τη λειτουργία.

Φάρμακα για την παρεμπόδιση της σύνθεσης του GCS:

  • Μιτοτάνη;
  • Metyrapone;
  • Αμινογλουτεμίδιο;
  • Κετοκοναζόλη.
  • Trilostan.

Τα επινεφριδιακά αδένα και οι όγκοι της υπόφυσης απομακρύνονται χειρουργικά.

Μετά από χειρουργική επέμβαση, η υγεία των περισσότερων ασθενών αποκαθίσταται πλήρως, αλλά είναι μια μακρά διαδικασία. Η ακτινοθεραπεία βελτιώνει την αποτελεσματικότητα άλλων θεραπειών.

Η φαρμακευτική αγωγή, για να απαλλαγούμε από τον όγκο, δεν βοηθά πάντοτε στη μείωση της παραγωγής της ορμόνης.

Στη συνέχεια αφαιρούνται και τα δύο επινεφρίδια. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής χρειάζεται δια βίου θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Συμπέρασμα

Σύνδρομο Cushing, τα συμπτώματα αυτής της νόσου σχετίζονται με επικίνδυνες συνέπειες για τη ζωή.

Ωστόσο, η χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου του αδένα δεν συμβάλλει πάντα στην πλήρη αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων και συστημάτων.

Προκειμένου να αναγνωριστεί έγκαιρα η ασθένεια, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν υποψιάζεστε ότι το σύνδρομο Cushing είναι απαραίτητο να δοκιμαστείτε για κορτιζόλη και άλλες ορμονικές μελέτες.

Icene cushing disease: συμπτώματα και θεραπεία

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η ενδοκρινολογία διακρίνει το σύνδρομο της νόσου και του Itsenko-Cushing (πρωτογενής υπερκορτικοειδισμός). Και οι δύο ασθένειες εκδηλώνουν ένα σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά έχουν διαφορετική αιτιολογία.

Η βάση του συνδρόμου του Cushing είναι γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή υπερπλαστική όγκων του φλοιού των επινεφριδίων (corticosteroma, glyukosteromoy, αδενοκαρκίνωμα) υπερκορτιζολισμού ή λόγω της παρατεταμένης χορήγηση εξωγενούς γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν έκτοπη kortikotropinomy που προέρχονται από κύτταρα APUD-σύστημα (lipidokletochnoy όγκο στις ωοθήκες, τον καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του παγκρέατος, του εντέρου, θύμο, θυρεοειδή, κλπ)., Ανάπτυξη το λεγόμενο σύνδρομο έκτοπη ACTH με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η πρωτογενής βλάβη εντοπίζεται στο επίπεδο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και οι περιφερειακοί ενδοκρινικοί αδένες εμπλέκονται στη παθογένεση της νόσου για δεύτερη φορά.

Η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται στις γυναίκες 3-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. κυρίως οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία (25-40 ετών) είναι άρρωστοι.

Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από σοβαρές νευροενδοκρινικές διαταραχές: διαταραχές του υδατάνθρακα και του ανόργανου μεταβολισμού, σύμπλεγμα συμπτωμάτων νευρολογικών, καρδιαγγειακών, πεπτικών, νεφρικών διαταραχών.

Αιτίες της νόσου του Cushing

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται στην παρουσία βασεόφιλου ή χρωμοφοβικού υποφυσιακού αδένωματος, το οποίο εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν η καρκινική βλάβη της υπόφυσης σε ασθενείς αποκάλυψε μικροαδενάμη, macroadenoma, αδενοκαρκίνωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενες μολυσματικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), τραύματα στο κεφάλι και δηλητηρίαση.

Στις γυναίκες, η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της ορμονικής προσαρμογής λόγω εγκυμοσύνης, τοκετού, εμμηνόπαυσης.

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η μείωση της ανασταλτικής επίδρασης των μεσολαβητών ντοπαμίνης στην έκκριση της CRH (κορτικοτροπική ορμόνη απελευθέρωσης) οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).

Η αυξημένη σύνθεση του ACTH προκαλεί μια σειρά από επινεφριδιακά και εξω-επινεφριδιακά αποτελέσματα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών, των ανδρογόνων, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών.

Αυξημένα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολικές επιδράσεις στην πρωτεΐνη και υδατάνθρακα μεταβολισμό, η οποία συνοδεύεται από την ατροφία των μυών και του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με επακόλουθη ανάπτυξη των στεροειδών διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Η αυξημένη αλατοκορτικοειδή δραστηριότητα στη νόσο του Itsenko-Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης.

Η καταβολική δράση στον οστικό ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μείωση της απορρόφησης ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα και ανάπτυξη οστεοπόρωσης.

Οι ανδρογονικές ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν δυσλειτουργία των ωοθηκών.

Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: η εμμηνόρροια λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει.

Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν εμφανίζονται επιπλοκές.

Μια σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτασικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης των παθολογικών αλλαγών διακρίνεται η προοδευτική και ορμητική πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing.

Μια προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και επιπλοκών της νόσου. με ορμητική πορεία, σχηματίζονται σταδιακά παθολογικές αλλαγές, σε διάστημα 3-10 ετών.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Όταν η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσει διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, μεταβολές στα οστά, νευρομυϊκή, καρδιαγγειακή, αναπνευστική, σεξουαλική, πεπτική, ψυχική.

Οι ασθενείς με τη νόσο του Itsenko-Cushing διακρίνονται από την εμφάνιση cushingoid, που προκαλείται από την εναπόθεση λιπώδους ιστού σε τυπικά σημεία: στο πρόσωπο, στον αυχένα, στους ώμους, στους μαστικούς αδένες, στην πλάτη, στην κοιλιά.

Το πρόσωπο έχει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, σχηματίζεται ένα λιπαρό "κλιμακτήριο χτύπημα" στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII, ο όγκος του στήθους και της κοιλιάς αυξάνεται. ενώ τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά. Το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτό, με έντονο μωβ μάρμαρο, εκτείνεται στην περιοχή των μαστικών αδένων, των ώμων, της κοιλιάς και των ενδοδερμικών αιμορραγιών. Εμφανίζεται συχνά η εμφάνιση ακμής ή βρασμού.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές στις γυναίκες με τη νόσο του Itsenko-Cushing εκδηλώνονται ως εμμήνουσες παρατυπίες, μερικές φορές αμηνόρροια. Υπάρχει υπερβολική τρίχα σώματος (hirsutism), τριχοφυΐα προσώπου και απώλεια μαλλιών στο κεφάλι.

Στους άνδρες, υπάρχει μείωση και απώλεια μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα. μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας, ανικανότητα.

Η εμφάνιση της νόσου του Itsenko-Cushing στην παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω της μείωσης της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών.

Οι μεταβολές στο σκελετικό σύστημα, που οφείλονται στην οστεοπόρωση, εκδηλώνονται από πόνο, παραμόρφωση και κατάγματα των οστών, στα παιδιά - επιβράδυνση της ανάπτυξης και διαφοροποίηση του σκελετού.

Οι καρδιαγγειακές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία, καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών, ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με νόσο Cushing είναι ευαίσθητοι στη συχνή εμφάνιση βρογχίτιδας, πνευμονίας και φυματίωσης.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος συνοδεύεται από αίσθημα καύσου, επιγάστριο άλγος, η ανάπτυξη της χρόνιας hyperacid γαστρίτιδα, στεροειδή διαβήτη, «στεροειδή» έλκος στομάχου και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, γαστρεντερική αιμορραγία. Λόγω της βλάβης των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να εμφανιστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, νεφροσκλήρυνση, νεφρική ανεπάρκεια, έως ουραιμία.

Οι νευρολογικές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορούν να εκφραστούν στην ανάπτυξη πόνου, αμυοτροφικού, βλαστικού-παρεγκεφαλιδικού και πυραμιδικού συνδρόμου.

Εάν ο πόνος και τα αμυοτροφικά σύνδρομα είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επίδραση της επαρκούς θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing, τότε τα στέλεχος-παρεγκεφαλιδικά και πυραμιδικά σύνδρομα είναι μη αναστρέψιμα. Όταν το παρεγκεφαλικό σύνδρομο του στελέχους αναπτύσσει αταξία, νυσταγμό, παθολογικά αντανακλαστικά.

Το πυραμιδοειδές σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια τεντωμένη υπερεκλεξία, μια κεντρική βλάβη του προσώπου και των υπογλωσσικών νεύρων με αντίστοιχα συμπτώματα.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, μπορούν να εμφανιστούν διανοητικές διαταραχές του τύπου των νευρασθενικών, αστενοδυναμικών, επιληπτικών, καταθλιπτικών και υποχοδυσιακών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, λήθαργος, μείωση του μεγέθους των συναισθηματικών διακυμάνσεων. οι ασθενείς μπορεί να παρακολουθήσουν ιδεοψυχαίες σκέψεις.

Η ανάπτυξη διαγνωστικών και θεραπευτικών τακτικών για τη νόσο του Itsenko-Cushing απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ ενός ενδοκρινολόγου, ενός νευρολόγου, ενός καρδιολόγου, ενός γαστρεντερολόγου, ενός ουρολόγου, ενός γυναικολόγου.

Όταν η ασθένεια του Cushing παρατηρήθηκαν τυπικές μεταβολές στην αρτηριακή βιοχημικές παραμέτρους: υπερχοληστερολαιμία, hyperglobulinaemia, chloruremia, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπολευκωματαιμία, μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης.

Με την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, καταγράφεται η γλυκοζουρία και η υπεργλυκαιμία.

Η μελέτη των ορμονών του αίματος αποκαλύπτει αύξηση της κορτιζόλης, της ACTH, της ρενίνης, Ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, κοκκώδεις και υαλώδεις κύλινδροι ανιχνεύονται στα ούρα, η έκκριση 17-KS, 17-OX, κορτιζόλης αυξάνεται.

Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing, διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις με δεξαμεθαζόνη και μετοπύρρονη (δοκιμή Liddle).

Αυξημένη έκκριση 17-ACS στα ούρα μετά από κατάποση metopirona ή μειωμένη έκκριση των 17-ACS περισσότερο από 50% μετά τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης υποδεικνύει νόσο του Cushing, ενώ καμία αλλαγή απέκκριση 17ο ACS ευνοεί συνδρόμου Cushing.

Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας του κρανίου (σέλα της Τουρκίας) εντοπίζονται τα macroadenomas της υπόφυσης. με το CT και τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με την εισαγωγή μικροακτινωμάτων αντίθεσης (σε 50-75% των περιπτώσεων). Οι ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης δείχνουν σημάδια οστεοπόρωσης.

Μια μελέτη του επινεφριδίου (υπερηχογράφημα επινεφρίδιο, επινεφριδίων MRI, CT, σπινθηρογράφημα) με νόσο του Cushing αποκαλύπτει διμερείς υπερπλασία των επινεφριδίων.

Ταυτόχρονα, μια ασύμμετρη μονομερής μεγέθυνση των επινεφριδίων δείχνει τον μετρητή γλυκόζης.

Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing πραγματοποιείται με το ίδιο σύνδρομο, το εφηβικό υποθάλαμο, την παχυσαρκία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, απαιτείται η εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, η ομαλοποίηση της έκκρισης του ACTH και των κορτικοστεροειδών και η αποκατάσταση του διαταραγμένου μεταβολισμού.

Η θεραπεία με φάρμακα, η γάμμα, η ροδοντοθεραπεία, η θεραπεία με πρωτονία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, η χειρουργική θεραπεία, καθώς και ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νόσου.

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου του Itsenko-Cushing. Προκειμένου να εμποδιστεί η λειτουργία της υπόφυσης που έχει αποδοθεί στη ρεζερπίνη, η βρωμοκρυπτίνη.

Εκτός από τα φάρμακα με κεντρική δράση που καταστέλλουν την έκκριση ACTH, οι αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της νόσου του Cushing.

Συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών, των υδατανθράκων, των ηλεκτρολυτών.

Το Gamma, η ακτινογραφία και η θεραπεία με πρωτόνια χορηγούνται συνήθως σε ασθενείς που δεν έχουν δεδομένα ακτίνων Χ για όγκους υπόφυσης.

Μία από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας είναι η στερεοτακτική εμφύτευση ραδιενεργών ισότοπων στον αδένα της υπόφυσης.

Συνήθως, λίγους μήνες μετά την ακτινοθεραπεία, εμφανίζεται κλινική ύφεση, η οποία συνοδεύεται από μείωση του σωματικού βάρους, αρτηριακή πίεση, εξομάλυνση του εμμηνορροϊκού κύκλου και μείωση της βλάβης των οστών και των μυών. Η ακτινοβολία της υπόφυσης μπορεί να συνδυαστεί με μονομερή αδρεναλεκτομή ή κατευθυνόμενη καταστροφή της υπερπλαστικής επινεφριδιακής ουσίας.

Στην σοβαρή νόσο του Cushing μπορεί να αποδειχθεί διμερείς επινεφριδεκτομή (διμερείς επινεφριδεκτομή), απαιτώντας δια βίου εξής γλυκοκορτικοειδή ST και αλατοκορτικοειδή.

Σε περίπτωση ανίχνευσης αδενώματος της υπόφυσης, ενδοσκοπικής διασωματικής ή διακρατικής απομάκρυνσης του όγκου, διεξάγεται διασφαινοειδής κρυοτομή.

Μετά την ύφεση της αδενομεκτομής εμφανίζεται στο 70-80% των περιπτώσεων, περίπου το 20% μπορεί να παρουσιάσει υποτροπή ενός όγκου της υπόφυσης.

Πρόβλεψη και πρόληψη της νόσου του Cushing

Η πρόγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της ασθένειας, την ηλικία του ασθενούς. Με την έγκαιρη θεραπεία και την ήπια ασθένεια σε νεαρούς ασθενείς, είναι δυνατή η πλήρη ανάκτηση.

Η μακρά διάρκεια της νόσου Cushing, ακόμα και όταν η εξάλειψη των βαθύτερων αιτίων, οδηγεί σε μόνιμες αλλαγές στα οστά, το καρδιαγγειακό, το ουροποιητικό σύστημα, το οποίο παραβιάζει τα άτομα με αναπηρία και επιδεινώνει την πρόγνωση.

Οι εκτοξευμένες μορφές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι θανατηφόρες λόγω της προσθήκης σηπτικών επιπλοκών, νεφρικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με νόσο του Cushing έχουν παρατηρήσει μια ενδοκρινολόγος, καρδιολόγος, νευρολόγος, γυναικολόγος, ενδοκρινολόγος? αποφύγετε την υπερβολική σωματική και ψυχο-συναισθηματική πίεση, εργάζονται στη νυχτερινή βάρδια. Η πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing περιορίζεται σε γενικά προληπτικά μέτρα - την πρόληψη του TBI, της δηλητηρίασης, της νευροεκτομής κλπ.

Σύνδρομο Cushing: συμπτώματα και θεραπεία

Κατηγορία: Ενδοκρινικό σύστημα 24254

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι μια παθολογική διαδικασία, η διαμόρφωση της οποίας επηρεάζεται από τα υψηλά επίπεδα των επιπέδων των γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Το κύριο είναι η κορτιζόλη. Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να αποσκοπεί στη μείωση της αιτίας της εξέλιξης της νόσου.

Τι προκαλεί την ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους. Η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις τύπους: εξωγενές, ενδογενές και ψευδοσύδρον. Κάθε ένας από αυτούς έχει τους δικούς του λόγους για την εκπαίδευση:

  1. Εξωγενείς. Οι λόγοι για την ανάπτυξή της περιλαμβάνουν υπερδοσολογία ή παρατεταμένη χρήση στεροειδών κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας άλλης πάθησης. Κατά κανόνα, τα στεροειδή χρησιμοποιούν όταν χρειάζεται να θεραπεύσετε το άσθμα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
  2. Ενδογενής. Ο σχηματισμός του προκαλεί εσωτερική αστοχία στο σώμα.
  3. Ψευδο-σύνδρομο. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου ένα άτομο παρακολουθεί συμπτώματα παρόμοια με τις εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing, αλλά στην πραγματικότητα δεν είναι. Μια τέτοια κατάσταση οφείλεται στο υπερβολικό βάρος, αλκοολική δηλητηρίαση σε μια χρόνια μορφή, εγκυμοσύνη, άγχος, κατάθλιψη.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το σύνδρομο Cushing σε κάθε ασθενή εμφανίζεται με τον δικό του τρόπο. Ο λόγος είναι ότι το σώμα ενός συγκεκριμένου ατόμου αντιδρά με τον δικό του τρόπο σε αυτήν την παθολογική διαδικασία. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα εξής:

  • αύξηση βάρους.
  • αδυναμία, κόπωση.
  • υπερβολική τριχόπτωση;
  • οστεοπόρωση.

Αύξηση βάρους

Πολύ συχνά, τα συμπτώματα της νόσου του Cushing εκδηλώνονται σε μια ταχεία αύξηση του βάρους. Η πρόγνωση αυτή παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Ταυτόχρονα, λιπαρά στρώματα εναποτίθενται στο στομάχι, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Τα χέρια και τα πόδια, αντίθετα, γίνονται λεπτά.

Η ατροφία της μυϊκής μάζας παρατηρείται στους ώμους και τα πόδια. Αυτή η διαδικασία προκαλεί στον ασθενή συμπτώματα που σχετίζονται με γενική αδυναμία και κόπωση.

Σε συνδυασμό με την παχυσαρκία, μια τέτοια εκδήλωση της ασθένειας προκαλεί σημαντικές δυσκολίες στον ασθενή κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να τραυματιστεί εάν σηκωθεί ή καταλήξει.

Εξάλειψη του δέρματος

Ένα παρόμοιο σύμπτωμα στο σύνδρομο Cushing συμβαίνει αρκετά συχνά. Το δέρμα έχει μαρμάρινη σκιά, υπερβολική ξηρότητα και περιοχές τοπικής υπεριδρωσίας. Ο ασθενής έχει μπλε χρώμα, και οι τομές και οι πληγές θεραπεύονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα.

Υπερβολικός σχηματισμός μαλλιών

Τέτοια συμπτώματα επισκέπτονται συχνά μια γυναίκα που έχει νόσο του Itsenko-Cushing. Οι τρίχες αρχίζουν να σχηματίζονται στο στήθος, στο άνω χείλος και στο πηγούνι.

Ο λόγος αυτής της πάθησης είναι η επιταχυνόμενη παραγωγή ανδρικών ορμονών - ανδρογόνων από τα επινεφρίδια.

Στις γυναίκες, εκτός από αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται εμμηνόρροια και σε άνδρες παρατηρείται ανικανότητα και μειωμένη λίμπιντο.

Οστεοπόρωση

Αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται σε 90% των περιπτώσεων σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται από το σύνδρομο του πόνου, το οποίο επηρεάζει τα οστά και τους αρθρώσεις.

Δεν αποκλείεται ο σχηματισμός αυθόρμητων καταγμάτων των πλευρών και των άκρων.

Αν η νόσος του Itsenko-Cushing επηρεάζει το σώμα του παιδιού, τότε υπάρχει αξιοσημείωτη υστέρηση του παιδιού στην ανάπτυξη της ανάπτυξης.

Καρδιομυοπάθεια

Στο σύνδρομο Cushing, αυτή η πάθηση επηρεάζει πολύ συχνά τον ασθενή. Υπάρχει, κατά κανόνα, καρδιομυοπάθεια μικτού τύπου. Η αρτηριακή υπέρταση, οι δυσλειτουργίες των ηλεκτρολυτών ή οι καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών επηρεάζουν το σχηματισμό της. Στους ανθρώπους, τα συμπτώματα αυτά σημειώνονται:

Εκτός από τα συμπτώματα που παρουσιάζονται, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια παθολογία όπως ο διαβήτης. Καθορίζεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Μπορείτε να ρυθμίσετε το σάκχαρο του αίματος με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.

Όσον αφορά το νευρικό σύστημα, εμφανίζονται τέτοιες εκδηλώσεις:

  • λήθαργος;
  • κατάθλιψη;
  • ευφορία.
  • κακός ύπνος?
  • στεροειδής ψύχωση.

Η ανάπτυξη της νόσου στα παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται σε νεαρούς ασθενείς πολύ σπάνια. Αλλά η σοβαρότητα του μαθήματος παίρνει ηγετική θέση στις ενδοκρινικές παθολογίες. Συχνά επηρεάζει την πάθηση των παιδιών σε μεγαλύτερη ηλικία. Αλλά δεν μπορούμε να αποκλείσουμε τη διαμόρφωση της διαδικασίας σε παιδιά της προσχολικής ηλικίας.

Η παθολογική διαδικασία καλύπτει τόσο γρήγορα πολλούς τύπους μεταβολισμού, οπότε η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα πρέπει να διεξάγονται το συντομότερο δυνατό.

Το πρώτο σημάδι της ασθένειας στα παιδιά είναι η παχυσαρκία. Το λίπος αποθηκεύεται στον άνω κορμό. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι και το χρώμα του δέρματος είναι μοβ-κόκκινο. Σε ασθενείς της ηλικίας προσχολικής ηλικίας, υπάρχει ομοιόμορφη κατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού.

Η καθυστέρηση της ανάπτυξης διαγιγνώσκεται στο 90% των ασθενών. Σε συνδυασμό με το υπερβολικό βάρος, αυτό οδηγεί σε αφυδάτωση. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης χαρακτηρίζεται από το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης του επιθήματος.

Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, η τρίχα αρχίζει να αναπτύσσεται, αν και η πραγματική εφηβεία καθυστερεί.

Στα αγόρια τα συμπτώματα αυτά συνδέονται με καθυστέρηση στην ανάπτυξη των όρχεων και του πέους και στα κορίτσια - κατά παράβαση της ωοθηκικής λειτουργίας, της υποπλασίας της μήτρας, της έλλειψης διόγκωσης των μαστικών αδένων και της εμμηνόρροιας.

Το τριχωτό της κεφαλής αρχίζει να επηρεάζει περιοχές του σώματος όπως η πλάτη, η σπονδυλική στήλη, τα άκρα.

Μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συνδρόμου Cushing είναι παραβίαση του τροφισμού του δέρματος. Αυτό το σύμπτωμα εκφράζεται στο σχηματισμό ταινιών τεντώματος.

Επικεντρώνουν, κατά κανόνα, στην κάτω κοιλιακή χώρα, στις πλευρές, στους γλουτούς, στην εσωτερική επιφάνεια των μηρών. Αυτές οι λωρίδες μπορούν να εκπροσωπούνται τόσο στον ενικό όσο και στον πληθυντικό. Το χρώμα τους είναι ροζ και μοβ.

Το δέρμα σε αυτή τη διαδικασία γίνεται ξηρό, λεπτό, είναι πολύ εύκολο να τραυματιστεί. Συχνά το σώμα του παιδιού επηρεάζεται από έλκη, μύκητες, φουρουλκίαση. Η περιοχή του στήθους, του προσώπου και της πλάτης έχει ακμή.

Στο δέρμα του κορμού και των άκρων σχηματίζονται παρόμοιες με λειχήνες εξανθήματα. Ακροκυάνωση συμβαίνει. Το δέρμα στην περιοχή των γλουτών συνοδεύεται από ξηρότητα, και με την αφή είναι κρύο.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ στα παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται συχνότερα σε παιδιά με τη μορφή οστεοπόρωσης του σκελετού. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μείωση της οστικής μάζας. Γίνονται εύθραυστα, επομένως τα σπασίματα συμβαίνουν συχνά.

Η βλάβη εφαρμόζεται σε επίπεδα οστά και σωληνοειδή. Όταν εμφανίζεται κάταγμα, παρατηρούνται τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά: η απουσία ή ο έντονος περιορισμός του πόνου στο σημείο της κατάγματος.

Κατά τη διάρκεια της επούλωσης, μπορεί να σχηματιστεί ένα αρκετά μεγάλο μέγεθος και ένας μακρύς τύπος.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν προκαλεί παθολογικές αλλαγές σε σχέση με το καρδιαγγειακό σύστημα στα παιδιά. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή υπέρτασης, ηλεκτρολυτικών διαταραχών και ορμονικής ανεπάρκειας.

Η αυξημένη αρτηριακή πίεση σε αυτή την περίπτωση είναι υποχρεωτική. Αυτό είναι ένα επίμονο και πρώιμο σύμπτωμα της νόσου. Οι τιμές πίεσης εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς. Αν είναι νεότερος, η αρτηριακή πίεση θα είναι υψηλότερη.

Η ταχυκαρδία διαγνωρίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Οι νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε νέους ασθενείς. Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι χαρακτηριστικά αυτών των συμπτωμάτων:

  • πολυεστιακή;
  • φθαρμένος?
  • διαφορετική σοβαρότητα.
  • δυναμισμό.

Συχνά υπάρχει παραβίαση της ψυχής. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται σε καταθλιπτική διάθεση, διέγερση, συχνά οι ασθενείς ακολουθούν αυτοκτονικές σκέψεις. Όταν το σύνδρομο Cushing έχει φτάσει σε σταθερή ύφεση, όλες αυτές οι εκδηλώσεις εξαφανίζονται γρήγορα.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται συχνά με σημεία στεροειδούς διαβήτη, τα οποία εμφανίζονται χωρίς οξέωση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει πρωτίστως δραστηριότητες με σκοπό την εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας και την ισορροπία του ορμονικού υποβάθρου. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ μπορεί να προτείνει τρεις μεθόδους θεραπείας:

Οι μέθοδοι θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing

Είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία έγκαιρα, καθώς σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, αν η θεραπεία δεν ξεκινήσει τα πρώτα 5 χρόνια από την εμφάνισή της, τότε ο θάνατος συμβαίνει σε 30-50% των περιπτώσεων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Αυτή η θεραπεία επικεντρώνεται σε ένα σύμπλεγμα φαρμάκων των οποίων η δράση αποσκοπεί στη μείωση της παραγωγής ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων.

Συχνά, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακο σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους θεραπείας.

Για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφήσει τέτοια φάρμακα:

Κατά κανόνα, τα φάρμακα αυτά πρέπει να χρησιμοποιούνται όταν η χειρουργική μέθοδος θεραπείας δεν έδωσε θετικό αποτέλεσμα ή είναι απλώς αδύνατη η εκτέλεση της θεραπείας.

Ακτινοθεραπεία

Η χρήση αυτής της μεθόδου θεραπείας συνιστάται στην περίπτωση που η πάθηση προκλήθηκε από αδένωμα της υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία λόγω της επίδρασης στην υπόφυση μειώνει την παραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

Κατά κανόνα, αυτή η μέθοδος θεραπείας πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ιατρική ή χειρουργική θεραπεία.

Συχνά, οφείλεται στον συνδυασμό με φάρμακα ότι συμβαίνει η ενισχυμένη επίδραση της ακτινοθεραπείας στη θεραπεία του συνδρόμου Cushing.

Χειρουργική επέμβαση

Για τη θεραπεία της νόσου συχνά συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Περιλαμβάνει την αφαίρεση του αδενώματος χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Ο ασθενής βελτιώνεται πολύ γρήγορα και η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας είναι 70-80%.

Εάν το σύνδρομο Cushing προκλήθηκε από όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, τότε η επέμβαση περιλαμβάνει μέτρα για την αφαίρεση αυτού του νεοπλάσματος.

Εάν η ασθένεια είναι πολύ δύσκολη, οι γιατροί θα αφαιρέσουν τα δύο επινεφρίδια, ως αποτέλεσμα του οποίου ο ασθενής θα πρέπει να χρησιμοποιήσει γλυκοκορτικοειδή ως θεραπεία αντικατάστασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τα επινεφρίδια.

Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η παχυσαρκία και η υψηλή αρτηριακή πίεση.

Η θεραπεία δίνει θετικά αποτελέσματα μόνο εάν όλες οι θεραπευτικές διαδικασίες εκτελούνται έγκαιρα.

Ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

Υπερανδρογονισμός (ανάλογα συμπτώματα: 6 από τα 20)

Ο υπερανδρογονισμός είναι μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται σε κορίτσια και γυναίκες και χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο ανδρογόνων στο σώμα.

Ανδρογόνων θεωρείται μια ανδρική ορμόνη - είναι επίσης παρούσα στο γυναικείο σώμα, αλλά σε μικρές ποσότητες, έτσι ώστε όταν το επίπεδο της αυξάνεται, η γυναίκα έχει τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως διακοπή της εμμήνου ρύσεως και στειρότητα, την ανάπτυξη των μαλλιών του αρσενικού τύπου και μερικά άλλα. Η αλλαγή των ορμονικών επιπέδων απαιτεί επείγουσα διόρθωση, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη πλήθους παθολογιών στο σώμα μιας γυναίκας.

... Παχυσαρκία (ανάλογα συμπτώματα: 5 από τα 20)

Η παχυσαρκία είναι μια κατάσταση του σώματος στο οποίο αρχίζουν να συσσωρεύονται λιπαρές αποθέσεις στις ίνες, τους ιστούς και τα όργανα.

Η παχυσαρκία, τα συμπτώματα των οποίων περιλαμβάνουν αύξηση κατά 20% ή περισσότερο σε σύγκριση με τις μέσες τιμές, δεν είναι μόνο η αιτία γενικής δυσφορίας.

Προκαλεί επίσης την εμφάνιση ψυχο-φυσικών προβλημάτων σε αυτό το πλαίσιο, προβλήματα με τις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη, προβλήματα που σχετίζονται με τη σεξουαλική ζωή, καθώς και προβλήματα που σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων συνθηκών που συνδέονται με αυτές τις αλλαγές στο σώμα.

... Μυοκαρδίτιδα (ανάλογα συμπτώματα: 5 από τα 20)

Η μυοκαρδίτιδα είναι ένα γενικό όνομα για φλεγμονώδεις διεργασίες στον καρδιακό μυ ή στο μυοκάρδιο. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο διαφόρων λοιμώξεων και αυτοάνοσων βλαβών, έκθεσης σε τοξίνες ή αλλεργιογόνα.

Υπάρχει πρωταρχική φλεγμονή του μυοκαρδίου, που αναπτύσσεται ως ανεξάρτητη ασθένεια και δευτερογενής, όταν η καρδιακή παθολογία είναι μία από τις κύριες εκδηλώσεις μιας συστημικής νόσου.

Με την έγκαιρη διάγνωση και τη σύνθετη θεραπεία της μυοκαρδίτιδας και των αιτιών της, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι η πιο επιτυχημένη.

Η προμηνόπαυση είναι μια ειδική περίοδος στη ζωή μιας γυναίκας, η διάρκεια της οποίας είναι διαφορετική για κάθε γυναίκα. Αυτό είναι ένα είδος χάσματος μεταξύ ενός εξασθενημένου και ασαφούς εμμηνορροϊκού κύκλου και των τελευταίων εμμηνορροϊκών περιόδων που εμφανίζονται κατά την εμμηνόπαυση.

... Μυοτονία (ανάλογα συμπτώματα: 5 από τα 20)

Η μυοτονία είναι μια γενετικά καθορισμένη παθολογία που ανήκει στην κατηγορία των νευρομυϊκών παθήσεων. Αξίζει να σημειωθεί ότι, ανάλογα με την ποικιλία, μπορεί να εκδηλωθεί σε διαφορετικές ηλικίες και όχι από τη στιγμή που γεννιέται το μωρό.

Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της νόσου είναι η μετάδοση του μεταλλαγμένου γονιδίου στο παιδί από έναν ή και τους δύο γονείς και μπορούν να είναι εντελώς υγιείς. Άλλες καταστάσεις που επηρεάζουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας σπάνιας νόσου παραμένουν άγνωστες.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ - αιτίες και συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες

Αν τα αποτελέσματα των δοκιμών δείχνουν περίσσεια γλυκοκορτικοειδών ορμονών στα επινεφρίδια, αυτό είναι ένα σημάδι μιας επικίνδυνης ασθένειας.

Η νόσος του Cushing είναι πιο διαδεδομένη στις γυναίκες, μπορεί να αντιμετωπιστεί με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους.

Ο ασθενής εμφανίζει έντονα συμπτώματα, χρειάζεται έγκαιρη διάγνωση.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing

Για ορισμένους ασθενείς, η διάγνωση γίνεται δυσάρεστη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ορμονική ανισορροπία προηγείται από τη χορήγηση φαρμάκων συνθετικών ορμονών για την επιτυχή αντιμετώπιση αυτοάνοσων καταστάσεων του σώματος.

Μιλάμε για διάφορα φάρμακα, για παράδειγμα πρεδνιζολόνη, Solu-Medrol, δεξαμεθαζόνη για υποδόρια ένεση στη συστηματική κυκλοφορία.

Ωστόσο, είναι γνωστές και άλλες αιτίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, που έχουν αποκτηθείσα ιδιαιτερότητα στην πράξη, θεωρούνται ήδη παθολογικές.

Αυτοί ήταν εξωγενείς λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται το σύνδρομο Cushing, αλλά η χαρακτηριστική ασθένεια έχει μια άλλη ταξινόμηση σύμφωνα με την αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας. Έτσι:

  1. Ψευδο-σύνδρομο. Μια τέτοια ασυνήθιστη κατάσταση είναι παρόμοια με τη νόσο του Itsenko-Cushing, αλλά στην πραγματικότητα οι ορμονικές διαταραχές και οι συγκεντρώσεις ACTH προηγούνται από υπερβολικό βάρος, συγγενή ή επίκτητο διαβήτη, χρόνιο αλκοολισμό, προχωρημένη εγκυμοσύνη, κατάσταση βαθιάς κατάθλιψης και μειωμένο μεταβολισμό.
  2. Ενδογενής παράγοντας. Στην περίπτωση αυτή, τα προβλήματα υγείας υπάρχουν πραγματικά και σημαντικά. Αυτοί είναι όγκοι της υπόφυσης, όγκοι του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος, καρκίνος του πνεύμονα, διεργασίες όγκου του επινεφριδιακού φλοιού, για παράδειγμα, αδένωμα. Η νόσος του Itsenko-Cushing έχει ανάγκη από μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση.

Η δυσλειτουργία της υπόφυσης και του υποθαλάμου αρχικά παραμένει απαρατήρητη από τον κλινικό ασθενή. Οι άνθρωποι μαθαίνουν για τη διάγνωση της βιοχημικής ανάλυσης του αίματος και, κατά λάθος.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Itsenko-Cushing εμφανίζονται αργότερα, προκαλούν κάποια ανησυχία για την υγεία τους. Για παράδειγμα, ο ασθενής ανησυχεί για την αύξηση της βλάστησης στο σώμα, την εμφάνιση κάκτου στο λαιμό.

Επιπλέον, οι ακόλουθες αλλαγές στη γενική υγεία είναι χαρακτηριστικές της κλινικής εικόνας του συνδρόμου:

  • αυξημένη κόπωση.
  • μυϊκή αδυναμία στη νόσο του Itsenko-Cushing.
  • χαλάρωση και μείωση του τόνου των λείων μυών.
  • γρήγορη αύξηση βάρους.
  • το πρόσωπο που μοιάζει με φεγγάρι (ματρωνισμός);
  • οστεοπόρωση με υπερκορτισμό ·
  • μαρμάρινη απόχρωση του δέρματος με την εκδήλωση αγγειακού σχεδίου.
  • μείωση της δραστηριότητας του νευρικού συστήματος: προφανής αναστολή, παθητικότητα, απουσία σκέψης.
  • συχνές ενδείξεις αρτηριακής υπέρτασης (απότομα πτώματα πίεσης).
  • βάτραχος κοιλιά με την εμφάνιση των ραγάδων?
  • η απόθεση λίπους στους αυχενικούς σπονδύλους.
  • διαταραχή της εφίδρωσης (αυξημένη παραγωγή σμήγματος).
  • λειτουργική εξασθένηση της συστηματικής πέψης.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ - διάγνωση

Για να προσδιοριστεί εγκαίρως το σύνδρομο υπερκορτιζολισμού, απαιτείται να υποβληθεί σε σειρά εργαστηριακών εξετάσεων. Μεταξύ αυτών, είναι απαραίτητη μια εξέταση αίματος για την ανίχνευση κορτιζόλης για αρκετές ημέρες.

Επιπλέον, όταν πραγματοποιείται η ίδια ανάλυση, αξιολογούνται τα 17-υδροξυκορτικοστεροειδή, μελετάται το επίπεδο της ACTH. Η δεύτερη προϋπόθεση για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η μελέτη της σύνθεσης των ούρων. Αυτή είναι μια γενική ανάλυση.

Με αυτό τον τρόπο μπορεί να προσδιοριστεί το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ και η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης και άλλα μέτρα:

  • MRI της υπόφυσης, των επινεφριδίων.
  • φθοριοσκοπία ·
  • CT σάρωση του στέρνου.
  • έρευνα ραδιοϊσοτόπων.
  • εκτελώντας μια σειρά δοκιμών Itsenko-Cushing.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ στα παιδιά

Η υπερλειτουργία των επινεφριδίων μπορεί να αναπτυχθεί στην παιδική ηλικία. Οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών έχουν γενετική προδιάθεση, αλλά στην πράξη επικρατούν εξαιρετικά σπάνια.

Η παθογένεση αυτού του συνδρόμου μελετάται μεμονωμένα και τα κύρια συμπτώματα είναι η υπέρταση και η δυσπλαστική παχυσαρκία.

Είναι πιθανό ο σακχαρώδης διαβήτης να αναπτύσσεται στο σώμα των παιδιών.

Προκειμένου να θεραπευθεί τελικά το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ στα παιδιά, είναι σημαντικό να ομαλοποιηθούν οι ορμόνες, για να εξαλειφθεί η δυσλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού του ασθενούς.

Για να απαλλαγούμε από την παθολογία και να καταστείλει την ανάπτυξή της, ο θεράπων ιατρός συνιστά θερμά τη χρήση συντηρητικών και χειρουργικών μεθόδων για αυστηρά ιατρικούς λόγους.

Χαρακτηριστικά της εντατικής θεραπείας είναι τα εξής:

  1. Αποδοχή στεροειδών ορμονών σε συνδυασμό με γάμμα θεραπεία.
  2. Διασφαινοειδής αδενομεκτομή ή αδρεναλεκτομή.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ - θεραπεία

Ο υπερδρανοκορχισμός απαιτεί σωστή διάγνωση, έγκαιρη συνταγογραφούμενη θεραπεία, κυρίως με συντηρητικές μεθόδους. Όταν cushingoid αναγκαίες αλλαγές στη διατροφή, την υποχρεωτική πρόσληψη φαρμάκων, τη συμμετοχή των φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών.

Η θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψινγκ περιλαμβάνει τη χορήγηση συνθετικών ορμονών για τη διόρθωση της επιφάνειας του σχήματος φεγγαριού (σε σχήμα φεγγαριού) με την πάροδο του χρόνου.

Επιπροσθέτως, απαιτούνται αντικαταθλιπτικά, υπερτασικοί παράγοντες και άλλες φαρμακολογικές ομάδες, ανάλογα με τα συμπτώματα.

Η περίπλοκη χειρουργική επέμβαση για υπερκορτικοποίηση περιλαμβάνει την απομάκρυνση ενός όγκου ή άλλης εστίας παθολογίας.

Πριν από τη διεξαγωγή μιας χειρουργικής επέμβασης, απαιτείται ιατρική προετοιμασία.

Αυτό είναι αναγκαστικά ινσουλίνη για διαβήτη, παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου, αναβολικά στεροειδή. Μετά την εκτέλεση της εργασίας σε ασθενή με πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού.

Τη νόσο του Cushing και το σύνδρομο

Όταν παρατηρείται υπερκορεσμός, η αύξηση της αξίας της κορτιζόλης στο αίμα. Ωστόσο, η ασθένεια και το σύνδρομο έχουν διαφορετική αιτιολογία της παθολογικής διαδικασίας.

Για παράδειγμα, σε περίπτωση ασθένειας, πρόκειται για προφανείς παθολογίες του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, ενώ στο σύνδρομο μιλάμε για εξωτερικά και εσωτερικά εξωτερικά ερεθίσματα. Το κύριο καθήκον των ειδικών είναι η σωστή διαφοροποίηση μιας προοδευτικής ασθένειας.

Μόνο στην περίπτωση αυτή, το σύνδρομο ή η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να θεραπευθεί γρήγορα, να σταθεροποιήσει τις ορμόνες, να αποτρέψει επικίνδυνες επιπλοκές στην υγεία.

: Η νόσος του Itsenko-Cushing

Ιτσένκο - Ασθένεια του Cushing - διάγνωση, συμπτώματα, θεραπεία

Η νόσος του Itsenko - Cushing είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ορμονών επινεφριδίων.

Αναπτύσσεται κυρίως σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης (ηλικίας 25-40 ετών), εμφανίζεται 3-8 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες.

Ο ενδοκρινολόγος, ο γαστρεντερολόγος, ο νευρολόγος, ο γυναικολόγος, ο ουρολόγος και ο καρδιολόγος ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία.

Λόγοι

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing προκαλείται συχνά από την παρουσία χρωμοφοβικού ή βασεόφιλου αδενώματος της υπόφυσης, το οποίο παράγει μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν ανιχνεύεται ένας όγκος στην υπόφυση σε έναν ασθενή, αδενοκαρκίνωμα, μακρο- ή μικροαδενάμη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δημιουργείται μια σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης παθολογίας και προηγούμενων δηλητηριάσεων, μολυσματικών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος και τραυματικών εγκεφαλικών τραυμάτων.

Στις γυναίκες, η νόσος του Itsenko - Cushing εμφανίζεται στο υπόβαθρο των ορμονικών διακυμάνσεων λόγω εφηβείας, εμμηνόπαυσης, εγκυμοσύνης, τοκετού.

Κάθε ένας από αυτούς τους παράγοντες ενεργοποιεί τον ακόλουθο μηχανισμό: η κορτικολιμπέρη (υποθαλαμική ορμόνη) παράγεται σε μεγάλους όγκους, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη σύνθεση της ACTH (ορμόνη υποφυσίου).

Το τελευταίο προκαλεί μια σειρά ανεπιθύμητων επινεφριδίων και επινεφριδίων. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η έκκριση των ανδρογόνων, των γλυκοκορτικοειδών, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών.

Η αύξηση της περιεκτικότητας σε γλυκοκορτικοειδή έχει καταβολική επίδραση στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών-υδατανθράκων, που προκαλεί υπεργλυκαιμία, ατροφία συνδετικού και μυϊκού ιστού, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με την επακόλουθη εμφάνιση στεροειδούς σακχαρώδους διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους συνοδεύεται από την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Ταξινόμηση

Ο βαθμός ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπιος, μέτριος και σοβαρός. Ο ήπιος βαθμός χαρακτηρίζεται από μέτρια σοβαρά συμπτώματα.

Στη μέση μορφή, τα συμπτώματα είναι λαμπερά, αλλά δεν υπάρχουν αρνητικές συνέπειες.

Η σοβαρή μορφή χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών που παρεμποδίζουν την απόδοση του ασθενούς και οδηγούν σε αναπηρία και θάνατο.

Η ταχύτητα ανάπτυξης διαφοροποιεί την οξεία και προοδευτική πορεία της νόσου. Όταν σταδιακά σχηματίζονται παθολογικές διεργασίες με ορμητική ροή, σε περίοδο 3-10 ετών. Η προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από μια ταχεία (πάνω από 6-12 μήνες) αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών.

Συμπτώματα

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, έχουν μια ιδιόμορφη εμφάνιση, λόγω της συσσώρευσης λιπώδους ιστού σε τυπικές θέσεις.

Το πρόσωπο έχει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII σχηματίζεται μια λεγόμενη λιπώδης εμμηνόπαυση, ο όγκος της κοιλιάς και του στήθους αυξάνεται. Ταυτόχρονα, τα πόδια και τα χέρια παραμένουν σχετικά λεπτά.

Το δέρμα, με έντονο μωβ-μαρμάρινο μοτίβο, ενδοκαρδιακές αιμορραγίες και ραγάδες στην κοιλιά, τους ώμους και τους μαστικούς αδένες, νιφάδες και στεγνώνει. Συχνά σηματοδότησε την ανάπτυξη βράχων ή ακμής.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές στις γυναίκες είναι εκφρασμένες αστοχίες του κύκλου, μερικές φορές - η απουσία εμμήνου ρύσεως. Πιθανή απώλεια μαλλιών στο κεφάλι και η υπερβολική ανάπτυξη τους στο πρόσωπο και το σώμα.

Στους άνδρες, υπάρχει ανικανότητα, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, μείωση και απώλεια μαλλιών στο σώμα και στο πρόσωπο.

Στην παιδική ηλικία, η νόσος του Itsenko - Cushing οδηγεί σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω της μείωσης της παραγωγής γοναδοτροπικών ορμονών.

Λόγω της εξέλιξης της οστεοπόρωσης, οι αλλαγές συμβαίνουν στο σκελετικό σύστημα. Εκδηλώνονται με κατάγματα, παραμορφώσεις και πόνους στα οστά, στα παιδιά - επιβράδυνση της ανάπτυξης και σκελετικός σχηματισμός.

Οι καρδιαγγειακές διαταραχές περιλαμβάνουν καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών, ταχυκαρδία, αρτηριακή υπέρταση και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Τα άτομα με αυτή την παθολογία είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν πνευμονία, βρογχίτιδα και φυματίωση.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος εκδηλώνεται με καούρα, χρόνια γαστρική υπερκινητικότητα, επιγαστρικό πόνο, γαστρεντερική αιμορραγία, στεροειδή έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου, στεροειδές διαβήτη. Λόγω των λειτουργικών διαταραχών της ουροφόρου οδού και των νεφρών, εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια μέχρι ουραιμία, χρόνια πυελονεφρίτιδα, νεφροσκλήρυνση, ουρολιθίαση.

Οι νευρολογικές διαταραχές εκφράζονται στην ανάπτυξη στελεχιαίων παρεγκεφαλιδών, πόνου, πυραμιδικών και αμυοτροφικών συνδρόμων. Τα αμυοτροφικά σύνδρομα και τα σύνδρομα πόνου είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επήρεια επαρκούς θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing.

Τα πυραμιδικά σύνδρομα και τα παρεγκεφαλιδικά σύνδρομα είναι μη αναστρέψιμα. Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από κεντρική βλάβη των υπογλωσσικών και νευρώνων του προσώπου, μια τρελή υπερεκλεξία με τα αντίστοιχα συμπτώματα.

Με το σύνδρομο του μίσχου-παρεγκεφαλίδας, παθολογικά αντανακλαστικά, νυσταγμός, αταξία.

Σε αυτή την ασθένεια είναι δυνατές ψυχικές διαταραχές του τύπου των επιληπτικών, νευρασθενικών, υποχωρητικών, καταθλιπτικών, αδυνανοδυναμικών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από συναισθηματική αναστολή, λήθαργο, μειωμένη νοημοσύνη και μνήμη. Οι ιδεαστικές σκέψεις αυτοκτονίας μπορεί να ενοχλήσουν τον ασθενή.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση, αξιολογείται η παρουσία των παραπάνω συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing. Στη συνέχεια, εκτελείται μια εξέταση ούρων και αίματος.

Συνήθως, τα αποτελέσματα επιβεβαιώνουν τη μείωση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης και την παρουσία της υπερχοληστερολαιμίας, της υποφωσφαταιμίας, της υπεργλοβουλνημίας, της υποκαλιαιμίας, της υπερχλωραιμίας, της υποαλβουμιναιμίας, της υπερνατριαιμίας.

Με την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, καταγράφεται η υπεργλυκαιμία και η γλυκοζουρία. Μια εξέταση αίματος για ορμόνες αποκαλύπτει αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης, ρενίνης, ACTH.

Στους υαλώδεις και κοκκώδεις κυλίνδρους των ούρων, ανιχνεύονται πρωτεΐνες, ερυθροκύτταρα, αυξάνεται η απελευθέρωση της κορτιζόλης, 17-ОКС, 17-КС.

Περισσότερες πληροφορίες παρέχονται από τις βοηθητικές μεθόδους για τη διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing - ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, οστά του κρανίου και των άκρων, CT ​​και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Δείχνουν όγκους της υπόφυσης και την καταστροφή του σκελετικού συστήματος.

Η υπερηχογραφική απεικόνιση, η ραδιοϊσοτόπια απεικόνισης και η αγγειογραφία των επινεφριδίων θα αξιολογούν το μέγεθος και τον βαθμό λειτουργίας κάθε στρώματος.

Για τη διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing, συνταγογραφούνται δείγματα με metopiron και δεξαμεθαζόνη (δοκιμή Liddle).

Η παθολογία είναι σημαντική για τη διάκριση από το σύνδρομο υπερκορτιζολισμού (κορτικοβλάστωμα ή κορτικοστερόμα), υπερκορτιζόνη, νεανική δυστροφία και υποθάλαμο σύνδρομο, αδρενογενετικό σύνδρομο και εξωγενή παχυσαρκία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing στοχεύει στην εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, στην αποκατάσταση του μεταβολισμού που έχει μειωθεί, στην ομαλοποίηση της έκκρισης των κορτικοστεροειδών και της ACTH.

Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούμενη φαρμακευτική θεραπεία, χειρουργική θεραπεία, πρωτονιακή θεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, γάμμα, ροδοντοθεραπεία, θεραπεία διατροφής και συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων.

Η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου. Για τον αποκλεισμό της υπόφυσης, ενδείκνυται η βρωμοκρυπτίνη και η ρεσερπίνη.

Εκτός από φάρμακα με κεντρική δράση που καταστέλλουν την παραγωγή ACTH, οι αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια είναι αποτελεσματικοί στη θεραπεία της παθολογίας.

Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, με στόχο τη διόρθωση μεταβολισμού ορυκτών, πρωτεϊνών, ηλεκτρολυτών και υδατανθράκων.

Η θεραπεία με ακτίνες Χ, γάμμα και πρωτόνια ενδείκνυται για ασθενείς που δεν έχουν δεδομένα ακτίνων Χ που επιβεβαιώνουν την παρουσία όγκου υπόφυσης.

Από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας, χρησιμοποιείται στερεοτακτική εμφύτευση ραδιενεργών ισότοπων στον αδένα της υπόφυσης.

Μετά από μερικούς μήνες, εμφανίζεται κλινική ύφεση, κατά την οποία ο εμμηνορροϊκός κύκλος εξομαλύνεται, η πίεση του αίματος και η μείωση του σωματικού βάρους, και η βλάβη στα μυϊκά και οστικά συστήματα μειώνεται.

Μερικές φορές η ακτινοβόληση της υπόφυσης συνδυάζεται με κατευθυντική καταστροφή (καταστροφή) ενός υπερπλαστικού επινεφριδιακού αδένα ή με μονομερή αδρεναλεκτομή (χειρουργική απομάκρυνση ενός επινεφριδικού αδένα).

Σε σοβαρές ασθένειες, απαιτείται διμερής αφαίρεση των επινεφριδίων. Όταν ανιχνεύεται ένα αδένωμα της υπόφυσης, εκτελείται ενδοσκοπική διακρανιακή (με τράβηγμα του κρανίου) ή διασωματική (μέσω της μύτης) απομάκρυνση του όγκου.

Μια κοινή μέθοδος συμπτωματικής θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι η διατροφή. Ρυθμίζει τον μεταβολισμό και τους αγώνες με τις επιπλοκές της παθολογίας.

Με τις πέτρες στα νεφρά και την οστεοπόρωση, απαιτείται ομαλοποίηση των επιπέδων ασβεστίου στο σώμα. Οι ειδικοί συστήνουν την αύξηση της ποσότητας των προϊόντων που περιέχουν βιταμίνη D. Πρόκειται για αυγά, τυρί, ξινόγαλα.

Πρέπει να απέχουν από τα κορεσμένα λιπαρά οξέα, τα οποία περιέχονται στη μαγιονέζα, το βούτυρο, τη μαργαρίνη.

Με την παχυσαρκία, η κατάσταση του ασθενούς θα διευκολύνει την ελάχιστη πρόσληψη ζωικών λιπών και νατρίου (κυρίως αλατιού), και σε σοβαρές περιπτώσεις - και υγρών (μέχρι 1,5-2 λίτρα την ημέρα).

Η δίαιτα για νόσο του πεπτικού έλκους, που προκαλείται από αυτήν την παθολογία, περιλαμβάνει συχνές γαστρονομικές διαφορές. Κατά την επιλογή των προϊόντων πρέπει να εστιάσετε στον αριθμό πίνακα 1, 1Α και 1Β από την Pevzner.

Εξαλείφει τα ψημένα, ξινά, λιπαρά, καπνιστά και αλμυρά τρόφιμα που διεγείρουν την έκκριση του γαστρικού χυμού και επιδεινώνουν την πορεία της παθολογίας. Απαγορεύεται επίσης να πίνετε ισχυρά αλκοολούχα ποτά, καφέ και μαύρο τσάι.

Κατά την περίοδο επιδείνωσης, είναι επιθυμητό να καταναλώνετε σούπες χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, δημητριακά, βραστό κρέας και άλλα ελαφρά τρόφιμα.

Στον στεροειδή διαβήτη, οι βασικές αρχές της διαιτητικής θεραπείας αντιστοιχούν στον πίνακα αριθ. 9 σύμφωνα με τον Pevsner. Στη διατροφή πρέπει να μειωθεί η αναλογία υδατανθράκων (όχι μεγαλύτερης από 200 g) και λίπη (μέχρι 40 g) και να αυξηθεί η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (100-110 g).

Στην καρδιακή ανεπάρκεια, ο στόχος της δίαιτας είναι να εξομαλύνει τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος. Ο ασθενής συνιστάται να ακολουθεί τον αριθμό 10 κατά τη θεραπεία σύμφωνα με την Pevzner, για να περιορίσει την κατανάλωση νερού (έως 1-1,5 λίτρα την ημέρα) και το αλάτι (μέχρι 1,5-2 g ανά ημέρα).

Πιθανές επιπλοκές

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι:

  • νεφρική νόσο πέτρα?
  • πεπτικό έλκος.
  • διαβήτη στεροειδών.
  • καρδιακή ανεπάρκεια.
  • εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η ουρολιθίαση των νεφρών οφείλεται στην έκπλυση ενώσεων ασβεστίου από τα οστά. Δεν απορροφώνται από τον οστικό ιστό, εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και συσσωρεύονται σε μεγάλες ποσότητες στη νεφρική λεκάνη.

Σταδιακά σχηματίζονται σκληρές πέτρες από αυτές, οι οποίες διαταράσσουν τη ροή των ούρων στους ουρητήρες, βλάπτουν το επιθήλιο του οργάνου και προκαλούν νεφρικό κολικό.

Επίσης, η εκπαίδευση αυτή προδιαθέτει στην ανάπτυξη λοιμώξεων (πυελονεφρίτιδα).

Οι μεταβολικές διαταραχές επηρεάζουν δυσμενώς τον γαστρικό βλεννογόνο. Η πρώτη είναι η μειωμένη παραγωγή βλέννας, η οποία κανονικά περιβάλλει τα τοιχώματα του σώματος.

Γίνεται λιγότερο προστατευμένη πριν από τις επιθετικές επιδράσεις των ξινών, πικάντικων και στερεών τροφών.

Επίσης επιβραδύνει τον ρυθμό αποκατάστασης των βλεννογόνων κυττάρων, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο γαστρικών ή δωδεκαδακτυλικών ελκών.

Ο διαβήτης στεροειδών με τη νόσο του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται σε 10-20% των ασθενών. Η παθολογία είναι πολύ πιο εύκολη από τον κλασικό διαβήτη.

Το επίπεδο της γλυκόζης ρυθμίζεται από μια σωστά επιλεγμένη δίαιτα, χωρίς λήψη φαρμάκων.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, ο σακχαρώδης διαβήτης προκαλεί σοβαρές παραβιάσεις.

Η ορμονική διαταραχή στο σώμα επηρεάζει τα κύτταρα της καρδιάς, προκαλώντας διαταραχές του ρυθμού και καρδιομυοπάθεια. Ως αποτέλεσμα, το αίμα αντλείται μέσω των αγγείων χειρότερα, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.

Ακόμη και αν η νόσος του Cushing θεραπευτεί, οι αλλαγές στο μυοκάρδιο είναι μη αναστρέψιμες. Ο ασθενής κουράζεται πιο γρήγορα από την καθημερινή εργασία και δεν μπορεί να αντιμετωπίσει βαριά σωματική άσκηση.

Η αυξημένη απελευθέρωση κορτικοστεροειδών αναστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το σώμα γίνεται πιο ευαίσθητο σε διάφορες λοιμώξεις. Οι ασθενείς υποφέρουν συχνά από SARS, φλύκταινες δερματικές παθήσεις.

Πρόληψη και πρόγνωση

Τα άτομα με συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing πρέπει να τηρούνται σε διάφορους ειδικούς και να αποφεύγεται η υπερβολική ψυχο-συναισθηματική και σωματική άσκηση. Επίσης, τα γενικά προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την καταπολέμηση της νευροεκλοίμωξης, της δηλητηρίασης, της πρόληψης τραυματικού εγκεφαλικού τραύματος κλπ.

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας. Με την έγκαιρη διάγνωση, την ήπια πορεία και την ηλικία έως 30 ετών, το αποτέλεσμα είναι ευνοϊκό.

Σε μέτριες περιπτώσεις, μετά την ομαλοποίηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, η αρτηριακή υπέρταση, η οστεοπόρωση, ο σακχαρώδης διαβήτης και οι μη αναστρέψιμες διαταραχές των νεφρών και του καρδιαγγειακού συστήματος επιμένουν.

Με πλήρη παλινδρόμηση σημείων ασθένειας, ένα άτομο παραμένει ικανό.

Η διμερής αδρεναλεκτομή οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Αυτό απαιτεί δια βίου θεραπεία αντικατάστασης με μεταλλοκορτικοειδή και γλυκοκορτικοειδή. Διαφορετικά, ο κίνδυνος εμφάνισης του συνδρόμου του Nelson αυξάνεται. Επίσης έχασαν εντελώς την ικανότητα να δουλεύουν.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες