Τα σημάδια αυτής της ασθένειας περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1924 από τον σοβιετικό νευροπαθολόγο Νικολάι Ιτσένκο.

Επίσης, πρότεινε ότι η αιτία της νόσου έγκειται σε αλλαγές στον υποθάλαμο (το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για την αλληλεπίδραση του νευρικού και του ενδοκρινικού συστήματος). Αργότερα, ένας Αμερικανός νευροχειρουργός Harvey Cushing συνδέει την ασθένεια με έναν όγκο της υπόφυσης. Σήμερα, οι επιστήμονες έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η νόσος του Itsenko-Cushing είναι αποτέλεσμα της δυσλειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης - και οι δύο ερευνητές είχαν δίκιο.

Η νόσος Cushing - μια σοβαρή ασθένεια νευροενδοκρινείς, με βάση την παραβίαση των ρυθμιστικών μηχανισμών που ελέγχουν τον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Οι εκδηλώσεις της ασθένειας που σχετίζεται κυρίως με το υπερβολικό σχηματισμό των επινεφριδίων ορμονών - κορτικοστεροειδή.

Αυτή η σπάνια ασθένεια είναι 3-8 φορές πιο συχνή στις γυναίκες ηλικίας 25-40 ετών.

Το σύνδρομο κλινικές εκδηλώσεις του Cushing δεν είναι διαφορετική από την ασθένεια. Του διαγνώστηκε σε περιπτώσεις όγκους των επινεφριδίων (καλοήθεις ή κακοήθεις) ή έκτοπη όγκους των διαφόρων οργάνων (βρόγχους, θύμο, πάγκρεας, ήπαρ).

Λόγοι

Η αιτία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι ακόμα άγνωστη. Ωστόσο, έχει παρατηρηθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς και λοιμώξεις του εγκεφάλου. Στις γυναίκες, η ασθένεια εμφανίζεται συχνά μετά τον τοκετό.

Τι συμβαίνει

Η ασθένεια προκαλείται από παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Παραβίαση του μηχανισμού "ανάδρασης" μεταξύ αυτών των σωμάτων.

Νευρικές παλμοί εισέρχονται στον υποθάλαμο, που προκαλούν τα κύτταρα του να παράγουν πάρα πολλές ουσίες που ενεργοποιούν την απελευθέρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον αδένα της υπόφυσης. Σε απάντηση σε μια τόσο ισχυρή διέγερση, η υπόφυση απελευθερώνει στο αίμα μια τεράστια ποσότητα αυτής της ίδιας αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Αυτός, με τη σειρά του, επηρεάζει τα επινεφρίδια: τα αναγκάζει να παράγουν τις δικές τους ορμόνες - τα κορτικοστεροειδή σε περίσσεια. Η περίσσεια κορτικοστεροειδών διαταράσσει όλες τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα.

Κατά κανόνα, στη νόσο του Itsenko-Cushing, η υπόφυση είναι διευρυμένη (όγκος ή αδένωμα της υπόφυσης). Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα επινεφρίδια αυξάνονται.

Τα κύρια σημεία της νόσου

  1. Η παχυσαρκία: το λίπος εναποτίθεται στους ώμους, την κοιλιά, το πρόσωπο, το στήθος και την πλάτη. Παρά το λιπαρό σώμα, τα χέρια και τα πόδια των ασθενών είναι λεπτά. Το πρόσωπο γίνεται φεγγάρι, στρογγυλό, μάγουλα κόκκινο.
  2. Ροζ-μωβ ή μοβ ρίγες (ραβδώσεις) στο δέρμα.
  3. Υπερβολική ανάπτυξη των τριχών του σώματος (οι γυναίκες έχουν ένα μουστάκι και μια γενειάδα στο πρόσωπό τους).
  4. Στις γυναίκες, τις διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και τη στειρότητα, στους άνδρες, μειώνεται η σεξουαλική επιθυμία και η ισχύς.
  5. Μυϊκή αδυναμία.
  6. Ευθραυστότητα των οστών (αναπτύσσεται οστεοπόρωση), μέχρι παθολογικά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης, πλευρές.
  7. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται.
  8. Διαταραγμένη ευαισθησία στην ινσουλίνη και ανάπτυξη διαβήτη.
  9. Μειωμένη ανοσία.
  10. Ίσως η εξέλιξη της ουρολιθίας.
  11. Μερικές φορές υπάρχει διαταραχή του ύπνου, ευφορία, κατάθλιψη.
  12. Μειωμένη ανοσία. Εκδηλώνονται από το σχηματισμό των τροφικών ελκών, των φλυκταινών δερματικών βλαβών, της χρόνιας πυελονεφρίτιδας, της σηψαιμίας κλπ.

Διάγνωση και θεραπεία

Με την εμφάνιση παρόμοιων συμπτωμάτων και υποψιών για τη νόσο του Itsenko-Cushing, είναι επείγουσα ανάγκη να επικοινωνήσετε με έναν ενδοκρινολόγο.

Για να διαπιστωθεί η διάγνωση μετά την εξέταση του ασθενούς, διεξάγονται διάφορες μελέτες:

  • Ανάλυση αίματος και ούρων για ορμόνες: προσδιορισμός του επιπέδου του ACTH και των κορτικοστεροειδών.
  • ορμονικές εξετάσεις - πρώτοι ασθενείς αιμοδοσίας για τις ορμόνες (κορτικοστεροειδή), στη συνέχεια έλαβε φάρμακο (δεξαμεθαζόνη, sinakten et al.) και μετά από κάποιο χρονικό διάστημα η ανάλυση επανειλημμένα περάσει?
  • ακτινογραφία του κρανίου και της τουρκικής περιοχής σέλας για τον προσδιορισμό του μεγέθους της υπόφυσης.
  • Για λεπτομερή μελέτη της υπόφυσης και των περιβαλλόντων δομών του εγκεφάλου χρησιμοποιούνται υπολογιστική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI).
  • Ακτινογραφία των οστών σκελετού για την ανίχνευση σημείων οστεοπόρωσης και παθολογικών καταγμάτων.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τρεις περιοχές θεραπείας για τη νόσο του Itsenko-Cushing.

  1. Φάρμακο: συνταγογραφούμενα φάρμακα που εμποδίζουν την υπερβολική παραγωγή ACTH ή κορτικοστεροειδών.
  2. Ακτινοθεραπεία, η οποία βοηθά στην «καταστολή» της δραστηριότητας της υπόφυσης.
  3. Χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση όγκου της υπόφυσης. Ένας τύπος χειρουργικής θεραπείας είναι η καταστροφή ενός όγκου υπόφυσης από χαμηλές θερμοκρασίες (κρυοχειρουργική). Για τους σκοπούς αυτούς, χρησιμοποιείται υγρό άζωτο, το οποίο παρέχεται στην περιοχή του όγκου.
  4. Με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου και την αναποτελεσματικότητα της θεραπευτικής αγωγής, πραγματοποιείται μια επέμβαση για την απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων (adrenalectomy).

Τις περισσότερες φορές στη θεραπεία της νόσου, και τη χρήση του συνδρόμου Cushing του Cushing ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων: χειρουργική και ιατρική θεραπεία της θεραπείας με φάρμακα και ακτινοβολία, κλπ

Εκτός από τη μείωση του επιπέδου των ορμονών, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία. Έτσι, με υψηλή αρτηριακή πίεση συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν την πίεση. Με την ανάπτυξη του διαβήτη ειδικά υπογλυκαιμικά φάρμακα, δίαιτα. Για να μειώσετε τις εκδηλώσεις οστεοπόρωσης - παρασκευάσματα βιταμίνης D.

Η νόσος του Itsenko-Cushing: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση που διαγιγνώσκεται σε ανθρώπους όλων των ηλικιών. Η παθολογία πήρε το όνομά της χάρη σε δύο ερευνητές που τη μελέτησαν. Για πρώτη φορά, ο Νικολάι Ιτσένκο μίλησε γι 'αυτήν το 1924, ένας νευροπαθολόγος από την Οδησσό, ο οποίος εξήγησε την ανάπτυξη ενός τέτοιου κράτους με δυσλειτουργίες στον υποθάλαμο. Μετά από 8 χρόνια, ο Harvey Cushing, νευροχειρουργός από τον Καναδά, συνέχισε την έρευνά του. Κατά τη διάρκεια της εργασίας του, πρότεινε ότι η αιτία της εμφάνισης των συμπτωμάτων της νόσου γίνεται όγκος. Αυτή τη στιγμή είναι γνωστό ότι και οι δύο υποθέσεις ήταν αληθινές.

Γενικές πληροφορίες

Νευροενδοκρινείς ασθένεια είναι μια διαταραχή στην οποία υπάρχει μια ανισορροπία των εργασιών του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα και η αποτυχία του κιρκάδιου ρυθμού της έκκρισης της αποδέσμευσης κορτικοτροπίνης ορμόνης (CRH) - φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), και ορμόνες που παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, περιλαμβάνουν κορτιζόλη.

Η κορτιζόλη - ορμόνη του στρες, μία περίσσεια επιταχύνει την διάσπαση των πρωτεϊνών και των λιπών, ασβέστιο χειροτερεύει η παράδοση της εντερικής ανοσίας μειώνει και επιταχύνει την παραγωγή των γαστρικών υγρών, αυξάνει την πίεση και επιβραδύνει την παραγωγή στην CRT υποθάλαμο (αυτό ονομάζεται πιο CRH). MCT με τη σειρά του μειώνει την παραγωγή της ACTH από την υπόφυση, ACTH και καταστέλλει αδρενοκορτικοειδή λειτουργία, μειώνοντας έτσι την παραγωγή κορτιζόλης. Αυτό είναι πόσο υγιής η άξονας υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων.

Όταν η ασθένεια του Cushing είναι μια αποτυχία του μηχανισμού που έχει δημιουργηθεί από τη φύση. Altered κύτταρα υπόφυσης αρχίζουν να επιταχυνόμενη έκκριση της ACTH, η οποία οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης της κορτιζόλης, αλλά δεν πυροδοτεί μηχανισμός της «αντίδραση στο στρες» - CMT δεν μείωσε την παραγωγή. Δηλαδή υπάρχει μια επίμονη και παρατεταμένη αύξηση της κορτιζόλης επίπεδα, και άλλοι. επινεφριδίων ορμονών στο αίμα.

Λόγω της υπερέκκρισης των κορτικοστεροειδών, η νόσος του Itsenko-Cushing ονομάζεται επίσης υπερκορτικοποίηση.

Δώστε προσοχή! Στην ιατρική λειτουργούν επίσης με μια έννοια όπως το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ. Είναι πιο εκτεταμένη και καλύπτει όλες τις παθολογικές καταστάσεις που συνδέονται με κοινά συμπτώματα - αυξημένη παραγωγή επινεφριδίων κορτιζόλης. Δηλαδή, εκτός από τη νόσο, το σύνδρομο περιλαμβάνει και άλλες καταστάσεις - κορτικολιμπέρη-εκτοπικό σύνδρομο, όγκοι φλοιού επινεφριδίων, ιατρογενικό σύνδρομο.

Σε κίνδυνο - άτομα ηλικίας 25 - 40 ετών, αν και η νόσος μπορεί να διαγνωστεί σε εφήβους κατά την εφηβεία και σε παιδιά. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες εκτίθενται σε αυτόν 4-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η ασθένεια είναι δύσκολη: με αποτυχίες μεταβολισμού ορυκτών και υδατανθράκων, εμφάνιση προβλημάτων στο νευρικό, καρδιαγγειακό, πεπτικό και ουροποιητικό σύστημα.

Παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Οι επιστήμονες εξακολουθούν να δυσκολεύονται να αναφέρουν τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing.

Ταυτόχρονα, σημειώνουν ότι οι ακόλουθοι παράγοντες προκαλούν παθολογία:

  • Η ταχεία αναδιάρθρωση του σώματος, οι οποίες καταγράφονται αποτυχίες στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του τοκετού, με την έναρξη της εμμηνόπαυσης, κατά την εφηβεία.
  • Σοβαρές τραυματισμοί στο κεφάλι και σοβαροί μώλωπες.
  • Η εμφάνιση και η ανάπτυξη μιας λοίμωξης του εγκεφάλου (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα), ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει η γενική δηλητηρίαση του οργανισμού.
  • Το αδένωμα ή ένας όγκος που προέρχεται από χρωμοφοβικά και βασεόφιλα κύτταρα της υπόφυσης (είναι η αιτία της ανάπτυξης της νόσου στο 85% των περιπτώσεων).

Όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι ικανοί να προκαλέσουν τον μηχανισμό ανάπτυξης σοβαρών συμπτωμάτων παθολογίας.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Υπάρχουν πολλά σημάδια ότι ένας γιατρός μπορεί να διαγνώσει μια ασθένεια, καθώς επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα. Το δέρμα, ο υποδόριος ιστός, το μυϊκό, το νευρικό, το ενδοκρινικό, το πεπτικό και άλλα συστήματα υποφέρουν

Δερματικά συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Το δέρμα ξηρό, φλούδα, αποκτούν μωβ-μαρμάρινη σκιά. Σε περιοχές όπου το δέρμα τρίβεται, εμφανίζεται υπερχρωματισμός. Ζωντανές ραβδώσεις (ιώδες, λαμπερές κόκκινες ρίγες) εμφανίζονται στους γλουτούς, την κοιλιά, τους μηρούς, το στήθος και κάτω από τις μασχάλες.

Σταδιακά, το δέρμα γίνεται λεπτότερο και εμφανίζονται αιμοφόρα αγγεία. Σε ορισμένα σημεία υπάρχουν ορατοί μώλωπες που επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω της ευθραυστότητας των αγγείων. Οι ασθενείς γιορτάζουν τον βιριλισμό και τον εκρηκτισμό. Το πρώτο φαινόμενο χαρακτηρίζεται από αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα, ενώ στο κεφάλι πέφτουν γρήγορα. Η δεύτερη - η εμφάνιση της βλάστησης στις γυναίκες στο στήθος, την κοιλιά, πάνω από το άνω χείλος. Είναι επίσης πιθανά έλκη, έλκη, βράζει.

Αλλαγές στον υποδόριο λιπώδη ιστό

Σε 95% των περιπτώσεων, οι ασθενείς έχουν παχυσαρκία και η συσσώρευση λίπους σε όλο το σώμα είναι ετερογενής. Το πρόσωπο είναι στρογγυλεμένο, παίρνει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, στην περιοχή του 7ου αυχενικού σπονδύλου υπάρχει μια λιπαρή ανάχωμα, πτυχές εμφανίζονται στην κοιλιά και το στήθος.

Οστά συμπτώματα της νόσου του Cushing

Η ασθένεια επηρεάζει επίσης τα οστά. Αυτό συμβαίνει στο 95% των περιπτώσεων, καθώς οι ορμόνες που αναπτύχθηκε από τη μία πλευρά να επηρεάσει αρνητικά τη διαδικασία απορρόφησης του ασβεστίου, από την άλλη πλευρά - καταστρέψουν τις πρωτεΐνες που αποτελούν τη βάση του οστού. Ως εκ τούτου, να αναπτύξουν οστεοπόρωση, η οποία επηρεάζει το σχήμα και το μέγεθος του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, τα χέρια και τα πόδια. Οι ασθενείς ανέφεραν ένα ισχυρό πόνο, αυξάνουν τον κίνδυνο των καταγμάτων στα παιδιά είναι η επιβράδυνση της ανάπτυξης.

Συμπτώματα παθολόγων από το αναπνευστικό σύστημα

Λόγω της αυξημένης παραγωγής ορμονών, η ανοσία μειώνεται. Το σώμα συχνά εκτίθεται σε βρογχίτιδα, πνευμονία. Ίσως η ανάπτυξη της φυματίωσης.

Μυϊκό σύστημα

Λόγω της καταστροφής των μυϊκών πρωτεϊνών, τα άκρα γίνονται λεπτότερα, το άτομο χάνει βάρος και αισθάνεται σταθερή αδυναμία, σε μερικές περιπτώσεις δεν μπορεί να ανυψώσει ανεξάρτητα τα βάρη ή να σηκωθεί.

Σημάδια παθολογίας από την πλευρά του πεπτικού συστήματος

Η καούρα, τα γαστρικά και εντερικά έλκη είναι έντονα σημάδια της νόσου του Cushing. Υπό την επίδραση των ορμονών, η ηπατική λειτουργία επιδεινώνεται επίσης.

Παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος

Σε ασθενείς, πρώτα απ 'όλα, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, και αν το αγνοεί, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, η ροή αίματος μέσω των αγγείων επιβραδύνεται και τα όργανα και τα συστήματα αρχίζουν να αντιμετωπίζουν έλλειψη οξυγόνου. Η απουσία εξειδικευμένης βοήθειας ως αποτέλεσμα αυτού μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Συμπτώματα διαταραχών του νευρικού συστήματος

Η ευθραυστότητα των οστών προκαλεί πίεση στα νεύρα που πλησιάζουν σε αυτά. Ως αποτέλεσμα, το άτομο έχει έντονο πόνο, εντοπισμένο στα άκρα και εμποδίζοντας τον από το να βαδίζει πλήρως και να σηκώνει βάρη. Ταυτόχρονα, η διάγνωση της μνήμης, η διάγνωση της νοημοσύνης, η κατάθλιψη εμφανίζεται, υπάρχει αξιοσημείωτη διέγερση ή, αντιθέτως, απάθεια, αδιαφορία για τα πάντα. Ελλείψει εξειδικευμένης φροντίδας, γεννιούνται σκέψεις αυτοκτονίας στον ασθενή.

Αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα

Η μειωμένη ανοσία και η αυξημένη ευαισθησία σε παθογόνους παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας. Η έκλυση του ασβεστίου από τα οστά και οι αποτυχίες στη διαδικασία της αφομοίωσής του συμβάλλουν στην ανάπτυξη της ουρολιθίας. Η υπέρταση προκαλεί την ανάπτυξη της νεφροσκλήρυνσης, η οποία με τη σειρά της ενισχύει μόνο και ούτω καθεξής σε έναν κύκλο.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing από το αναπαραγωγικό και ενδοκρινικό σύστημα

Ως αποτέλεσμα όλων των αλλαγών, παρατηρείται σακχαρώδης διαβήτης σε ένα τρίτο των ασθενών, διαταράσσονται δυσλειτουργίες στον μεταβολισμό πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, διαταράσσεται η ισορροπία νερού-αλατιού. Όλοι οι ασθενείς σημείωσαν μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας. Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια διακόπτεται και τα γεννητικά όργανα μειώνονται σε μέγεθος. Είναι δύσκολο για αυτούς να συλλάβουν ένα παιδί, και αν υπάρχει σύλληψη, το αντέχει.

Διαγνωστικά και τύποι

Στη διάγνωση της νόσου παίρνει ιστορία. Με βάση τα ληφθέντα δεδομένα, ο γιατρός ταξινομεί τη μορφή του.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι:

  • ήπια σοβαρότητα, όταν τα συμπτώματα δεν είναι έντονα, δεν υπάρχουν προβλήματα με το οστικό σύστημα.
  • μέτρια, όταν υπάρχουν όλα τα σημάδια, αλλά δεν παρατηρούνται επιπλοκές.
  • σοβαρή - Σε αυτή την περίπτωση, κατάγματα, διαβήτη, ψυχικές διαταραχές, νεφροσκλήρυνση.

Είναι σημαντικό! Κατά τη διάρκεια της νόσου είναι προοδευτική και οξεία. Στην πρώτη περίπτωση, η εξέλιξη των συμπτωμάτων προχωράει γρήγορα και οι ασθενείς γίνονται γρήγορα άτομα με ειδικές ανάγκες. Στο δεύτερο, τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά (μπορεί να τεντωθούν για αρκετά χρόνια).

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, το αίμα και τα ούρα λαμβάνονται για ανάλυση για να εντοπιστούν οι ορμόνες και τα αποτελέσματα της διάσπασης τους.

Για την επαλήθευση της ορθότητας της διάγνωσης επιτρέπονται οι παρακάτω μέθοδοι έρευνας:

  • Η ακτινογραφία του σκελετικού συστήματος στην οποία μελετάται το κρανίο, τα άκρα, η σπονδυλική στήλη.
  • MRI και υπολογιστική τομογραφία του εγκεφάλου, οι οποίες επιτρέπουν την ανίχνευση της παρουσίας νεοπλασμάτων της υπόφυσης και την εκτίμηση του βαθμού καταστροφής του σκελετικού συστήματος.
  • Υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, υπολογιστική τομογραφία, αγγειογραφία των επινεφριδίων, που επιτρέπουν την εκτίμηση του μεγέθους και του βαθμού λειτουργίας τους.

Δώστε προσοχή! Προκειμένου να διαλυθούν όλες οι αμφιβολίες σχετικά με την ορθότητα της διάγνωσης, οι γιατροί διενεργούν δοκιμές με δεξαμεθαζόνη και μετοπυρόμη.

Ένας έμπειρος ενδοκρινολόγος πρέπει να συμβουλεύεται και να συνταγογραφεί θεραπεία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Μπορείτε να καταπολεμήσετε την ασθένεια με δύο τρόπους. Η πρώτη αφορά την εξάλειψη των αιτιών εμφάνισης και την ομαλοποίηση του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων. Ο δεύτερος σκοπός είναι να εξαλείψει τις αποτυχίες σε όλα τα επηρεαζόμενα συστήματα και όργανα.

Ανάλογα με τη μορφή της σοβαρότητας της νόσου του Itsenko-Cushing, οι γιατροί συνταγογραφούν:

  • Ακτινοθεραπεία - πρωτόνιο ή γάμμα με μέτρια και σοβαρή
  • Ιατρικό, όταν χορηγούνται αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης, αντικαρκινικά φάρμακα και φάρμακα που επιβραδύνουν τη σύνθεση των στεροειδών.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρήση της χειρουργικής θεραπείας είναι δικαιολογημένη., όταν συνταγογραφούν μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη αφαίρεση των επινεφριδίων, η εισαγωγή σε αυτά ενός μέσου που καταστρέφει τη δομή τους, την αφαίρεση του νεοπλάσματος της υπόφυσης.

Παρέχεται συμπτωματική θεραπεία για την ομαλοποίηση της εργασίας των οργάνων και των συστημάτων. Στην περίπτωση αυτή:

  • με σακχαρώδη διαβήτη συνταγογράφησε μια αυστηρή δίαιτα με την υποχρεωτική πρόσληψη φαρμάκων για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
  • σε περίπτωση αρτηριακής υπέρτασης, συνταγογραφούνται διουρητικά και φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.
  • όταν εντοπίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, παρασκευάσματα digitalis και καρδιακές γλυκοσίδες.
  • σε οστεοπόρωση - σύμπλεγμα βιταμινών με βιταμίνη D, φάρμακα για την αποκατάσταση της πρωτεϊνικής δομής του οστού και βελτίωση των διαδικασιών απορρόφησης ασβεστίου,
  • για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος στη νόσο του Itsenko-Cushing, ο γιατρός συνταγογράφει μέσα που διεγείρουν την ανάπτυξη και την ωρίμανση των λεμφοκυττάρων.

Δώστε προσοχή! Η αποτελεσματικότητα της δίαιτας στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι αδύναμη, επομένως συχνά υποτιμάται. Εν τω μεταξύ, είναι νέες συνήθειες διατροφής που επιτρέπουν στους ασθενείς να βελτιώσουν τη γενική τους υγεία και να αποτρέψουν την εμφάνιση συνεπειών. Προκειμένου να αποφευχθεί η οστεοπόρωση και η ουρολιθίαση, οι γιατροί τους συμβουλεύουν να χρησιμοποιήσουν τα αυγά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και την παχυσαρκία, να σταματήσουν το αλάτι και τα λιπαρά τρόφιμα, καθώς και να αυξήσουν την ποσότητα νερού που καταναλώνουν την ημέρα.

Επιπλέον, οι γιατροί συμβουλεύονται πάντα να αποκλείουν λιπαρά, καπνιστά, αλμυρά, ξινό, να εγκαταλείψουν κακές συνήθειες - να πίνουν αλκοολούχα ποτά, κάπνισμα.

Πρόβλεψη

Λόγω σοβαρών ορμονικών διαταραχών και προβλημάτων στην εργασία μεμονωμένων οργάνων και συστημάτων, οι γιατροί σπάνια δίνουν ακριβείς προβλέψεις. Η παραβίαση των συμπτωμάτων της νόσου και η έλλειψη κατάλληλης θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες επιδράσεις στο σώμα ή στον θάνατο. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη πρόσβαση σε έναν ειδικό σας επιτρέπει να σταματήσετε την ανάπτυξη της νόσου και να διατηρήσετε την εργασιακή σας ικανότητα.

Είναι σημαντικό! Το 50% των ασθενών με αυτή την ασθένεια πεθαίνουν χωρίς θεραπεία για 5 χρόνια.

Στους ενήλικες, η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing και την παρουσία σοβαρών συμπτωμάτων. Στα παιδιά, η κατάσταση είναι χειρότερη λόγω της επιταχυνόμενης ανάπτυξης και του αυξημένου μεταβολισμού. Στην καλύτερη περίπτωση, υπάρχει μια επιβράδυνση στην ανάπτυξη του παιδιού, και στη χειρότερη περίπτωση - μια καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, η οποία συνεπάγεται καλλυντικά ελαττώματα.

Ένα άτομο μπορεί να αυξήσει τις πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης της θεραπείας εάν εκπληρώσει όλες τις οδηγίες του γιατρού και επίσης υποβληθεί σε τακτική εξέταση για να εντοπίσει επιπλοκές.

Δώστε προσοχή! Όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να θεραπευθεί η ασθένεια.

Επιπλοκές

Οι πιο τρομερές επιπλοκές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι συμπτώματα που έχουν καταστεί ανεξάρτητες ασθένειες. Πρόκειται για:

  • διαβήτη, που επηρεάζει κάθε πέμπτο ασθενή.
  • οστεοπόρωση, από την οποία οι περισσότεροι υποφέρουν.
  • καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω της οποίας εμφανίζονται μη αναστρέψιμες διεργασίες στο μυοκάρδιο.
  • εξασθενημένη ανοσία, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο πάσχει συχνά από αναπνευστικές, δερματικές παθήσεις ·
  • έλκος στομάχου;
  • παχυσαρκία ·
  • ουρολιθίαση.

Η κατάσταση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι η ίδια η νόσος του Itsenko-Cushing είναι εξαιρετικά σπάνια, επομένως δεν είναι πάντοτε αμέσως διαγνωσμένη. Έτσι, ενώ οι γιατροί θεραπεύουν τα συμπτώματά της, αναγνωρίζοντάς τους ως ανεξάρτητες ασθένειες, προχωράει. Για να αποφύγετε κάτι τέτοιο, εάν εμφανιστούν παρόμοια συμπτώματα, θα πρέπει να ζητήσετε συμβουλές από έναν ενδοκρινολόγο.

Chumachenko Olga, ιατρικός αναλυτής

Συνολικές προβολές 2,784 σήμερα

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ορμονών επινεφριδίων. Αναπτύσσεται κυρίως σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης (ηλικίας 25-40 ετών), εμφανίζεται 3-8 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες. Ο ενδοκρινολόγος, ο γαστρεντερολόγος, ο νευρολόγος, ο γυναικολόγος, ο ουρολόγος και ο καρδιολόγος ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία.

Λόγοι

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing οφείλεται συχνά στην παρουσία ενός χρωμοφοβικού ή βασεόφιλου αδενώματος της υπόφυσης, το οποίο παράγει μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν ανιχνεύεται ένας όγκος στην υπόφυση σε έναν ασθενή, αδενοκαρκίνωμα, μακρο- ή μικροαδενάμη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δημιουργείται μια σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης παθολογίας και προηγούμενων δηλητηριάσεων, μολυσματικών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος και τραυματικών εγκεφαλικών τραυμάτων. Στις γυναίκες, η ασθένεια συμβαίνει στο πλαίσιο ορμονικών διακυμάνσεων λόγω εφηβείας, εμμηνόπαυσης, εγκυμοσύνης, τοκετού.

Κάθε ένας από αυτούς τους παράγοντες ενεργοποιεί τον ακόλουθο μηχανισμό: η κορτικολιμπέρη (υποθαλαμική ορμόνη) παράγεται σε μεγάλους όγκους, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη σύνθεση της ACTH (ορμόνη υποφυσίου). Το τελευταίο προκαλεί μια σειρά ανεπιθύμητων επινεφριδίων και επινεφριδίων. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η έκκριση των ανδρογόνων, των γλυκοκορτικοειδών, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών. Η αύξηση της περιεκτικότητας σε γλυκοκορτικοειδή έχει καταβολική επίδραση στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών-υδατανθράκων, που προκαλεί υπεργλυκαιμία, ατροφία συνδετικού και μυϊκού ιστού, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με την επακόλουθη εμφάνιση στεροειδούς σακχαρώδους διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους συνοδεύεται από την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Ταξινόμηση

Ο βαθμός της νόσου του Cushing είναι ήπιος, μέτριος και σοβαρός. Ο ήπιος βαθμός χαρακτηρίζεται από μέτρια σοβαρά συμπτώματα. Στη μέση μορφή, τα συμπτώματα είναι λαμπερά, αλλά δεν υπάρχουν αρνητικές συνέπειες. Η σοβαρή μορφή χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών που παρεμποδίζουν την απόδοση του ασθενούς και οδηγούν σε αναπηρία και θάνατο.

Η ταχύτητα ανάπτυξης διαφοροποιεί την οξεία και προοδευτική πορεία της νόσου. Όταν σταδιακά σχηματίζονται παθολογικές διεργασίες με ορμητική ροή, σε περίοδο 3-10 ετών. Η προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από μια ταχεία (πάνω από 6-12 μήνες) αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών.

Συμπτώματα

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, έχουν μια ιδιόμορφη εμφάνιση, λόγω της συσσώρευσης λιπώδους ιστού σε τυπικές θέσεις. Το πρόσωπο έχει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII σχηματίζεται μια λεγόμενη λιπώδης εμμηνόπαυση, ο όγκος της κοιλιάς και του στήθους αυξάνεται. Ταυτόχρονα, τα πόδια και τα χέρια παραμένουν σχετικά λεπτά. Το δέρμα, με έντονο μωβ-μαρμάρινο μοτίβο, ενδοκαρδιακές αιμορραγίες και ραγάδες στην κοιλιά, τους ώμους και τους μαστικούς αδένες, νιφάδες και στεγνώνει. Συχνά σηματοδότησε την ανάπτυξη βράχων ή ακμής.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές στις γυναίκες είναι εκφρασμένες αστοχίες του κύκλου, μερικές φορές - η απουσία εμμήνου ρύσεως. Πιθανή απώλεια μαλλιών στο κεφάλι και η υπερβολική ανάπτυξη τους στο πρόσωπο και το σώμα. Στους άνδρες, υπάρχει ανικανότητα, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, μείωση και απώλεια μαλλιών στο σώμα και στο πρόσωπο. Στην παιδική ηλικία, η νόσος του Itsenko-Cushing οδηγεί σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω της μείωσης της παραγωγής γοναδοτροπικών ορμονών.

Λόγω της εξέλιξης της οστεοπόρωσης, οι αλλαγές συμβαίνουν στο σκελετικό σύστημα. Εκδηλώνονται με κατάγματα, παραμορφώσεις και πόνους στα οστά, στα παιδιά - επιβράδυνση της ανάπτυξης και σκελετικός σχηματισμός. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές περιλαμβάνουν καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών, ταχυκαρδία, αρτηριακή υπέρταση και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. Τα άτομα με αυτή την παθολογία είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν πνευμονία, βρογχίτιδα και φυματίωση.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος εκδηλώνεται με καούρα, χρόνια γαστρική υπερκινητικότητα, επιγαστρικό πόνο, γαστρεντερική αιμορραγία, στεροειδή έλκη του δωδεκαδακτύλου και του στομάχου, στεροειδές διαβήτη. Λόγω των λειτουργικών διαταραχών της ουροφόρου οδού και των νεφρών, εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια μέχρι ουραιμία, χρόνια πυελονεφρίτιδα, νεφροσκλήρυνση, ουρολιθίαση.

Οι νευρολογικές διαταραχές εκφράζονται στην ανάπτυξη στελεχιαίων παρεγκεφαλιδών, πόνου, πυραμιδικών και αμυοτροφικών συνδρόμων. Τα αμυοτροφικά σύνδρομα και τα σύνδρομα πόνου είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επήρεια επαρκούς θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing. Τα πυραμιδικά σύνδρομα και τα παρεγκεφαλιδικά σύνδρομα είναι μη αναστρέψιμα. Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από κεντρική βλάβη των υπογλωσσικών και νευρώνων του προσώπου, μια τρελή υπερεκλεξία με τα αντίστοιχα συμπτώματα. Με το σύνδρομο του μίσχου-παρεγκεφαλίδας, παθολογικά αντανακλαστικά, νυσταγμός, αταξία.

Σε αυτή την ασθένεια είναι δυνατές ψυχικές διαταραχές του τύπου των επιληπτικών, νευρασθενικών, υποχωρητικών, καταθλιπτικών, αδυνανοδυναμικών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από συναισθηματική αναστολή, λήθαργο, μειωμένη νοημοσύνη και μνήμη. Οι ιδεαστικές σκέψεις αυτοκτονίας μπορεί να ενοχλήσουν τον ασθενή.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση, εκτιμάται η παρουσία των παραπάνω συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing. Στη συνέχεια, εκτελείται μια εξέταση ούρων και αίματος. Συνήθως, τα αποτελέσματα επιβεβαιώνουν τη μείωση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης και την παρουσία της υπερχοληστερολαιμίας, της υποφωσφαταιμίας, της υπεργλοβουλνημίας, της υποκαλιαιμίας, της υπερχλωραιμίας, της υποαλβουμιναιμίας, της υπερνατριαιμίας. Με την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, καταγράφεται η υπεργλυκαιμία και η γλυκοζουρία. Μια εξέταση αίματος για ορμόνες αποκαλύπτει αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης, ρενίνης, ACTH. Στους υαλώδεις και κοκκώδεις κυλίνδρους των ούρων, ανιχνεύονται πρωτεΐνες, ερυθροκύτταρα, αυξάνεται η απελευθέρωση της κορτιζόλης, 17-ОКС, 17-КС.

Περισσότερες πληροφορίες παρέχονται με όργανα διαγνωστικές μεθόδους - ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, οστά του κρανίου και των άκρων, CT ​​και MRI του εγκεφάλου. Δείχνουν όγκους της υπόφυσης και την καταστροφή του σκελετικού συστήματος. Η υπερηχογραφική απεικόνιση, η ραδιοϊσοτόπια απεικόνισης και η αγγειογραφία των επινεφριδίων θα αξιολογούν το μέγεθος και τον βαθμό λειτουργίας κάθε στρώματος.

Για τη διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing, συνταγογραφούνται δείγματα με metopiron και δεξαμεθαζόνη (δοκιμή Liddle). Η παθολογία είναι σημαντική για τη διάκριση από το σύνδρομο υπερκορτιζολισμού (κορτικοβλάστωμα ή κορτικοστερόμα), υπερκορτιζόνη, νεανική δυστροφία και υποθάλαμο σύνδρομο, αδρενογενετικό σύνδρομο και εξωγενή παχυσαρκία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου στοχεύει στην εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, στην αποκατάσταση του διαταραγμένου μεταβολισμού, στην ομαλοποίηση της έκκρισης των κορτικοστεροειδών και του ACTH. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούμενη φαρμακευτική θεραπεία, χειρουργική θεραπεία, πρωτονιακή θεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, γάμμα, ροδοντοθεραπεία, θεραπεία διατροφής και συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων.

Η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου. Για τον αποκλεισμό της υπόφυσης, ενδείκνυται η βρωμοκρυπτίνη και η ρεσερπίνη. Εκτός από φάρμακα με κεντρική δράση που καταστέλλουν την παραγωγή ACTH, οι αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια είναι αποτελεσματικοί στη θεραπεία της παθολογίας. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, με στόχο τη διόρθωση μεταβολισμού ορυκτών, πρωτεϊνών, ηλεκτρολυτών και υδατανθράκων.

Η θεραπεία με ακτίνες Χ, γάμμα και πρωτόνια ενδείκνυται για ασθενείς που δεν έχουν δεδομένα ακτίνων Χ που επιβεβαιώνουν την παρουσία όγκου υπόφυσης. Από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας, χρησιμοποιείται στερεοτακτική εμφύτευση ραδιενεργών ισότοπων στον αδένα της υπόφυσης. Μετά από μερικούς μήνες, εμφανίζεται κλινική ύφεση, κατά την οποία ο εμμηνορροϊκός κύκλος εξομαλύνεται, η πίεση του αίματος και η μείωση του σωματικού βάρους, και η βλάβη στα μυϊκά και οστικά συστήματα μειώνεται. Μερικές φορές η ακτινοβόληση της υπόφυσης συνδυάζεται με κατευθυντική καταστροφή (καταστροφή) ενός υπερπλαστικού επινεφριδιακού αδένα ή με μονομερή αδρεναλεκτομή (χειρουργική απομάκρυνση ενός επινεφριδικού αδένα).

Σε σοβαρές ασθένειες, απαιτείται διμερής αφαίρεση των επινεφριδίων. Όταν ανιχνεύεται ένα αδένωμα της υπόφυσης, εκτελείται ενδοσκοπική διακρανιακή (με τράβηγμα του κρανίου) ή διασωματική (μέσω της μύτης) απομάκρυνση του όγκου.

Μια κοινή μέθοδος για τη συμπτωματική θεραπεία της νόσου του Cushing είναι η διατροφή. Ρυθμίζει τον μεταβολισμό και τους αγώνες με τις επιπλοκές της παθολογίας. Με τις πέτρες στα νεφρά και την οστεοπόρωση, απαιτείται ομαλοποίηση των επιπέδων ασβεστίου στο σώμα. Οι ειδικοί συστήνουν την αύξηση της ποσότητας των προϊόντων που περιέχουν βιταμίνη D. Πρόκειται για αυγά, τυρί, ξινόγαλα. Πρέπει να απέχουν από τα κορεσμένα λιπαρά οξέα, τα οποία περιέχονται στη μαγιονέζα, το βούτυρο, τη μαργαρίνη.

Με την παχυσαρκία, η κατάσταση του ασθενούς θα διευκολύνει την ελάχιστη πρόσληψη ζωικών λιπών και νατρίου (κυρίως αλατιού), και σε σοβαρές περιπτώσεις - και υγρών (μέχρι 1,5-2 λίτρα την ημέρα). Η δίαιτα για νόσο του πεπτικού έλκους, που προκαλείται από αυτήν την παθολογία, περιλαμβάνει συχνές γαστρονομικές διαφορές. Κατά την επιλογή των προϊόντων πρέπει να εστιάσετε στον αριθμό πίνακα 1, 1Α και 1Β από την Pevzner. Εξαλείφει τα ψημένα, ξινά, λιπαρά, καπνιστά και αλμυρά τρόφιμα που διεγείρουν την έκκριση του γαστρικού χυμού και επιδεινώνουν την πορεία της παθολογίας. Απαγορεύεται επίσης να πίνετε ισχυρά αλκοολούχα ποτά, καφέ και μαύρο τσάι. Κατά την περίοδο επιδείνωσης, είναι επιθυμητό να καταναλώνετε σούπες χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, δημητριακά, βραστό κρέας και άλλα ελαφρά τρόφιμα.

Στον στεροειδή διαβήτη, οι βασικές αρχές της διαιτητικής θεραπείας αντιστοιχούν στον πίνακα αριθ. 9 σύμφωνα με τον Pevsner. Στη διατροφή πρέπει να μειωθεί η αναλογία υδατανθράκων (όχι μεγαλύτερης από 200 g) και λίπη (μέχρι 40 g) και να αυξηθεί η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (100-110 g).

Στην καρδιακή ανεπάρκεια, ο στόχος της δίαιτας είναι να εξομαλύνει τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος. Ο ασθενής συνιστάται να ακολουθεί τον αριθμό 10 κατά τη θεραπεία σύμφωνα με την Pevzner, για να περιορίσει την κατανάλωση νερού (έως 1-1,5 λίτρα την ημέρα) και το αλάτι (μέχρι 1,5-2 g ανά ημέρα).

Πιθανές επιπλοκές

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι:

  • νεφρική νόσο πέτρα?
  • πεπτικό έλκος.
  • διαβήτη στεροειδών.
  • καρδιακή ανεπάρκεια.
  • εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η ουρολιθίαση των νεφρών οφείλεται στην έκπλυση ενώσεων ασβεστίου από τα οστά. Δεν απορροφώνται από τον οστικό ιστό, εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και συσσωρεύονται σε μεγάλες ποσότητες στη νεφρική λεκάνη. Σταδιακά σχηματίζονται σκληρές πέτρες από αυτές, οι οποίες διαταράσσουν τη ροή των ούρων στους ουρητήρες, βλάπτουν το επιθήλιο του οργάνου και προκαλούν νεφρικό κολικό. Επίσης, η εκπαίδευση αυτή προδιαθέτει στην ανάπτυξη λοιμώξεων (πυελονεφρίτιδα).

Οι μεταβολικές διαταραχές επηρεάζουν δυσμενώς τον γαστρικό βλεννογόνο. Η πρώτη είναι η μειωμένη παραγωγή βλέννας, η οποία κανονικά περιβάλλει τα τοιχώματα του σώματος. Γίνεται λιγότερο προστατευμένη πριν από τις επιθετικές επιδράσεις των ξινών, πικάντικων και στερεών τροφών. Επίσης επιβραδύνει τον ρυθμό αποκατάστασης των βλεννογόνων κυττάρων, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο γαστρικών ή δωδεκαδακτυλικών ελκών.

Ο σαρωτικός σακχαρώδης διαβήτης στο υπόβαθρο της νόσου του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται στο 10-20% των ασθενών. Η παθολογία είναι πολύ πιο εύκολη από τον κλασικό διαβήτη. Το επίπεδο της γλυκόζης ρυθμίζεται από μια σωστά επιλεγμένη δίαιτα, χωρίς λήψη φαρμάκων. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, ο σακχαρώδης διαβήτης προκαλεί σοβαρές παραβιάσεις.

Η ορμονική διαταραχή στο σώμα επηρεάζει τα κύτταρα της καρδιάς, προκαλώντας διαταραχές του ρυθμού και καρδιομυοπάθεια. Ως αποτέλεσμα, το αίμα αντλείται μέσω των αγγείων χειρότερα, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ακόμη και αν θεραπευθεί η νόσος του Itsenko-Cushing, οι μεταβολές στο μυοκάρδιο είναι μη αναστρέψιμες. Ο ασθενής κουράζεται πιο γρήγορα από την καθημερινή εργασία και δεν μπορεί να αντιμετωπίσει βαριά σωματική άσκηση.

Η αυξημένη απελευθέρωση κορτικοστεροειδών αναστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το σώμα γίνεται πιο ευαίσθητο σε διάφορες λοιμώξεις. Οι ασθενείς υποφέρουν συχνά από SARS, φλύκταινες δερματικές παθήσεις.

Πρόληψη και πρόγνωση

Τα άτομα με συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing πρέπει να τηρούνται σε διάφορους ειδικούς και να αποφεύγεται η υπερβολική ψυχο-συναισθηματική και σωματική άσκηση. Επίσης, τα γενικά προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την καταπολέμηση της νευροεκλοίμωξης, της δηλητηρίασης, της πρόληψης τραυματικού εγκεφαλικού τραύματος κλπ.

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας. Με την έγκαιρη διάγνωση, την ήπια πορεία και την ηλικία έως 30 ετών, το αποτέλεσμα είναι ευνοϊκό. Σε μέτριες περιπτώσεις, μετά την ομαλοποίηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, η αρτηριακή υπέρταση, η οστεοπόρωση, ο σακχαρώδης διαβήτης και οι μη αναστρέψιμες διαταραχές των νεφρών και του καρδιαγγειακού συστήματος επιμένουν. Με πλήρη παλινδρόμηση σημείων ασθένειας, ένα άτομο παραμένει ικανό.

Η διμερής αδρεναλεκτομή οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Αυτό απαιτεί δια βίου θεραπεία αντικατάστασης με μεταλλοκορτικοειδή και γλυκοκορτικοειδή. Διαφορετικά, ο κίνδυνος εμφάνισης του συνδρόμου του Nelson αυξάνεται. Επίσης έχασαν εντελώς την ικανότητα να δουλεύουν.

Αυτό το άρθρο δημοσιεύεται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν είναι επιστημονικό υλικό ή επαγγελματική ιατρική συμβουλή.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι ένας παθολογικός συνδυασμός συμπτωμάτων που εμφανίζονται στο υπόβαθρο μιας νόσου, όπως είναι ο υπερκορεσμός. Ο υπερκορτικοειδισμός, με τη σειρά του, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διαταραχών στην εργασία του επινεφριδιακού φλοιού με την απελευθέρωση υψηλών δόσεων της ορμόνης κορτιζόλης ή μετά από μακροχρόνια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο του Itsenko-Cushing, καθώς η ασθένεια είναι συνέπεια διαταραχών στην εργασία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης.

Οι στεροειδείς ορμόνες - τα γλυκοκορτικοειδή έχουν μεγάλη σημασία για την κανονική λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Συμμετέχουν άμεσα στον μεταβολισμό, είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση μεγάλου αριθμού φυσιολογικών λειτουργιών. Έτσι, η ορμόνη ACTH είναι υπεύθυνη για την εργασία των επινεφριδίων, η οποία συμβάλλει στην παραγωγή κορτικοστερόνης και κορτιζόλης. Για τη λειτουργία της υπόφυσης είναι υπεύθυνες οι ορμόνες που παράγονται από τον υποθάλαμο - ελευθέρια και τις στατίνες. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός λειτουργεί ως ενιαίο σύνολο και εάν υπάρχει διακοπή στην εργασία τουλάχιστον ενός συνδέσμου, αποτυγχάνουν πολλές διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του αριθμού των γλυκοκορτικοειδών ορμονών που παράγονται. Στο πλαίσιο αυτής της πάθησης, αναπτύσσεται το σύνδρομο Ίτενκο-Κάσινγκ.

Σύμφωνα με τις στατιστικές, οι γυναίκες έχουν 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να υποφέρουν από τις εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου από τους άνδρες. Η ηλικία κατά την οποία η παθολογία κάνει το ντεμπούτο της μπορεί να κυμαίνεται από 25 έως 40 χρόνια.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι ποικίλα και εκφράζονται στα ακόλουθα:

Περισσότερο από το 90% των ασθενών πάσχουν από παχυσαρκία. Επιπλέον, η κατανομή του λίπους είναι σε ένα συγκεκριμένο τύπο, το οποίο στην ιατρική ονομάζεται cushingoid. Η μεγαλύτερη συσσώρευση των αποθεμάτων λίπους παρατηρείται στον λαιμό, το πρόσωπο, την κοιλιά, την πλάτη και το στήθος. Ταυτόχρονα, τα άκρα του ασθενούς παραμένουν δυσανάλογα λεπτά.

Το πρόσωπο του ασθενούς είναι στρογγυλεμένο, γίνεται σαν το φεγγάρι. Η επιδερμίδα είναι μοβ-κόκκινο, έχει κυανόχρωμη απόχρωση.

Συχνά, σχηματίζεται ένας βίσωνας ή ένας βουβός βουβάλου σε ασθενείς. Τα λεγόμενα αποθέματα λίπους στην περιοχή του έβδομου αυχενικού σπονδύλου.

Το δέρμα στις παλάμες στην πίσω πλευρά γίνεται πολύ λεπτό και γίνεται διαφανές.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μυϊκή ατροφία κερδίζει δυναμική. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μυοπάθειας.

Το σύμπτωμα των "κεκλιμένων γλουτών" και της "κοιλιάς βάτραχος" είναι επίσης χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας. Την ίδια στιγμή, οι μύες των γλουτών και των μηρών χάνουν όγκο, και το στομάχι κρέμεται λόγω της αδυναμίας των μυών του περιτοναίου.

Συχνά αναπτύσσεται λευκή γραμμή της κοιλιάς της κοιλίας, στην οποία υπάρχει μια διόγκωση της σακούλας κατά μήκος της μέσης γραμμής του περιτοναίου.

Το αγγειακό μοτίβο στο δέρμα γίνεται πιο ορατό, το ίδιο το δέρμα αποκτά ένα μαρμάρινο μοτίβο. Λόγω της αυξημένης ξηρότητας του δέρματος παρατηρούνται περιοχές απολέπισης. Την ίδια στιγμή, οι αδένες ιδρώτα αρχίζουν να λειτουργούν πιο έντονα. Η ευθραυστότητα των τριχοειδών αγγείων οδηγεί στο γεγονός ότι οι μώλωπες εμφανίζονται με ευκολία στο σώμα ενός ασθενούς.

Φασόλια ή κυανό στύρα καλύπτουν τους ώμους, την κοιλιά, το στήθος, τους μηρούς και τους γλουτούς του ασθενούς. Τα τεντώματα μπορούν να έχουν μήκος 80 mm και πλάτος 20 mm.

Το δέρμα γίνεται επιρρεπές στην εμφάνιση της ακμής, τα αγγειακά αστέρια συχνά αρχίζουν να σχηματίζονται. Παρατηρούνται περιοχές με υπερδιέγερση.

Η οστεοπόρωση είναι συχνός σύντροφος ασθενών με σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ. Συνοδεύεται από αραίωση του οστικού ιστού και εκφράζεται σε έντονο πόνο. Οι άνθρωποι γίνονται πιο επιρρεπείς σε οστικές καταστροφές και παραμορφώσεις. Στο πλαίσιο της οστεοπόρωσης αναπτύσσονται σκολίωση και κυφοσκολίωση. Η θωρακική και η οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης είναι πιο ευάλωτες. Καθώς η συμπίεση των σπονδύλων εξελίσσεται, οι ασθενείς αρνούνται όλο και περισσότερο, τελικά καθίστανται μικρότεροι.

Εάν το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ κάνει το ντεμπούτο του στην παιδική ηλικία, τότε το παιδί έχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τους συνομηλίκους. Αυτό οφείλεται στην αργή ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Itsenko-Cushing, όπως η καρδιομυοπάθεια σε συνδυασμό με αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση, μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Οι ασθενείς συχνά παρεμποδίζονται, επιρρεπείς σε καταθλιπτικές διαθέσεις, υποφέρουν από ψύχωση. Συχνές απόπειρες αυτοκτονίας.

Ο σακχαρώδης διαβήτης, που δεν εξαρτάται από τις παθήσεις του παγκρέατος, διαγιγνώσκεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Η πορεία του στεροειδούς διαβήτη είναι αρκετά εύκολη και μπορεί να διορθωθεί με τη λήψη εξειδικευμένων φαρμάκων και δίαιτας.

Ίσως η ανάπτυξη περιφερειακού οίδηματος στο υπόβαθρο της νυκτουρίας ή της πολυνουρίας. Από αυτή την άποψη, οι ασθενείς υποφέρουν από συνεχή δίψα.

Οι άνδρες πάσχουν από ατροφία των όρχεων, επιρρεπείς στη φεμινισμό. Συχνά έχουν παραβιάσεις δύναμης, γυναικομαστία.

Σε σχέση με την αναστολή της συγκεκριμένης ανοσίας, εμφανίζεται η ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας.

Οι γυναίκες υποφέρουν συχνά από διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, στειρότητα, αμηνόρροια και άλλες διαταραχές στο φόντο του υπερανδρογονισμού.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing

Οι αιτίες των εμπειρογνωμόνων του συνδρόμου Itsenko-Cushing εντοπίζουν τα ακόλουθα:

Το μικροαδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος αδενικής περιεκτικότητας που δεν υπερβαίνει τα 20 mm σε μέγεθος, αλλά ταυτόχρονα επηρεάζει την αύξηση της ποσότητας της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο σώμα. Αυτός είναι ο λόγος που οι σύγχρονοι ενδοκρινολόγοι θεωρούν ότι οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ και προκαλούν παθολογικά συμπτώματα στο 80% των περιπτώσεων.

Το αδένωμα, το αδενοκαρκίνωμα, η αδενωματώση του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing στο 18% των περιπτώσεων. Οι αναπτύξεις των όγκων διαταράσσουν την κανονική δομή και λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, προκαλώντας δυσλειτουργία ολόκληρου του σώματος.

Η κορτικοτροπίνη των πνευμόνων, των ωοθηκών, του θυρεοειδούς αδένα, του προστάτη, του παγκρέατος και άλλων οργάνων προκαλεί την ανάπτυξη του παθολογικού συνδρόμου σε όχι περισσότερο από 2% των περιπτώσεων. Το κορτικοτροπίνη είναι ένας όγκος που παράγει μια κορτικοτροπική ορμόνη που προκαλεί υπερκορχισμό.

Ίσως η ανάπτυξη της νόσου με μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, τα οποία περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή ACTH.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι προοδευτική με πλήρη ανάπτυξη συμπτωμάτων για περίοδο έξι μηνών έως ενός έτους, ή βαθμιαία με αύξηση των συμπτωμάτων σε διάστημα 2 έως 10 ετών.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει υποψία για το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, αλλά η πρόσληψη κορτικοειδών ορμονών από το εξωτερικό είναι εντελώς αποκλεισμένη, τότε είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η πραγματική αιτία του υπερκορτικοσισμού.

Για το σκοπό αυτό, οι σύγχρονοι ειδικοί έχουν τις ακόλουθες εξετάσεις διαλογής, χάρη στις οποίες η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι αξιόπιστη:

Η μελέτη των καθημερινών ούρων για τον προσδιορισμό της απέκκρισης ορμονών σε αυτό. Επιβεβαιώνει την παρουσία του συνδρόμου, μια αύξηση της κορτιζόλης στα ούρα 3 ή περισσότερες φορές.

Λαμβάνοντας μια μικρή δόση δεξαμεθαζόνης. Κανονικά, η δεξαμεθαζόνη έχει εξουδετερωτικό αποτέλεσμα στην κορτιζόλη, μειώνοντάς την κατά περισσότερο από 50%. Παρουσία του συνδρόμου αυτό δεν θα συμβεί.

Η λήψη μιας μεγάλης δόσης δεξαμεθαζόνης μπορεί να διακρίνει τη νόσο του Itsenko-Cushing από το σύνδρομο. Αν το επίπεδο της κορτιζόλης παραμείνει αμετάβλητο από την αρχική τιμή, τότε ο ασθενής διαγνωσθεί με σύνδρομο και όχι με ασθένεια.

Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει την ανάπτυξη 11-οξυκετοστεροειδών και μια σταγόνα σε 17 cc.

Η εξέταση αίματος παράγει υποκαλιαιμία, την αύξηση της αιμοσφαιρίνης, της χοληστερόλης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η μαγνητική τομογραφία, CT της υπόφυσης και των επινεφριδίων μπορεί να καθορίσει την παρουσία ενός όγκου, που είναι η πηγή υπερκορτικοποίησης.

Η ακτινογραφία και η CT της σπονδυλικής στήλης και του στήθους σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την παρουσία επιπλοκών μιας παθολογικής κατάστασης.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing είναι ευθύνη του ενδοκρινολόγου. Εάν διαπιστώθηκε ότι η αιτία για την ανάπτυξη του συνδρόμου είναι ορισμένα φάρμακα, είναι απαραίτητο να τα αποκλείσουμε. Η ακύρωση των φαρμάκων γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να πραγματοποιείται σταδιακά, ακολουθούμενη από αντικατάσταση με άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Εάν ο υπερκορχισμός έχει ενδογενή χαρακτήρα, τότε είναι απαραίτητο να παίρνετε φάρμακα που επηρεάζουν την παραγωγή κορτιζόλης. Μπορεί να είναι φάρμακα όπως: αμινογλουτετιμίδιο, κετοκοναζόλη, χλωκλοτάνιο, μιτοτάνιο.

Χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη σε περίπτωση ανίχνευσης όγκου σε ένα ή άλλο μέρος του σώματος. Εάν ο σχηματισμός δεν μπορεί να αφαιρεθεί, τότε εμφανίζεται η αφαίρεση του οργάνου στο σύνολό του (συχνότερα είναι η διαδικασία απομάκρυνσης των επινεφριδίων). Είτε ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει μια πορεία θεραπείας ακτινοβολίας στον υποθάλαμο και την υπόφυση. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται χωριστά και σε συνδυασμό με τη διόρθωση των φαρμάκων ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτό σας επιτρέπει να επιτύχετε το καλύτερο αποτέλεσμα και να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο επανάληψης.

Ανάλογα με τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing, οι ασθενείς λαμβάνουν κατάλληλη θεραπεία με σκοπό να σταματήσουν τα κλινικά συμπτώματα της παθολογίας.

Ίσως ο διορισμός των ακόλουθων φαρμάκων:

Αντιυπερτασικά φάρμακα (σπιρονολακτόνη, αναστολείς ΜΕΑ).

Φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.

Φάρμακα για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης (καλσιτονίνη).

Καταπραϋντικά παρασκευάσματα κ.λπ.

Η αποζημίωση του μειωμένου μεταβολισμού είναι σημαντική.

Εάν ο ασθενής έπρεπε να υποβληθεί σε μια ενέργεια για την αφαίρεση των επινεφριδίων, τότε θα του συνταγογραφηθεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για τη ζωή.

Όσον αφορά την πρόγνωση, η έλλειψη θεραπείας στο 50% των περιπτώσεων είναι θανατηφόρος, καθώς εμφανίζονται μη αναστρέψιμες συνέπειες στο σώμα. Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία της εξέλιξης του υπερκορτικοσισμού. Με την παρουσία καλοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και σε 80% των περιπτώσεων μετά την αφαίρεση του όγκου, ο επινεφριδιακός αδένας αρχίζει να λειτουργεί πλήρως.

Η πενταετής επιβίωση μετά την αφαίρεση ενός κακοήθους όγκου κυμαίνεται από 20 έως 25%. Εάν υπάρχει μια χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, τότε η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing πρέπει να εγκαταλείψουν τις σκληρές συνθήκες εργασίας και να τηρήσουν την καθημερινή ρουτίνα.

Ο συντάκτης του άρθρου: Vafaeva Julia V., νεφρολόγος, ειδικά για την τοποθεσία ayzdorov.ru

Το σύνδρομο Down δεν είναι ασθένεια, είναι μια παθολογία που δεν μπορεί να προληφθεί και να θεραπευτεί. Ένα έμβρυο με σύνδρομο Down στο 21ο ζευγάρι των χρωμοσωμάτων έχει ένα τρίτο επιπρόσθετο χρωμόσωμα, με αποτέλεσμα ο αριθμός τους να μην είναι 46, αλλά 47. Το σύνδρομο Down παρατηρείται σε ένα από τα 600-1000 νεογνά από γυναίκες μετά την ηλικία των 35 ετών.

Το σύνδρομο Edwards είναι η δεύτερη πιο συχνή γενετική ασθένεια μετά από σύνδρομο Down που σχετίζεται με χρωμοσωμικές εκτροπές. Στο σύνδρομο Edwards υπάρχει πλήρης ή μερική τρισωμία του 18ου χρωμοσώματος, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζεται το επιπλέον αντίγραφό του. Αυτό προκαλεί μια σειρά μη αναστρέψιμων διαταραχών του σώματος, οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Το σύνδρομο Asperger είναι μια διαταραχή που σχετίζεται με τον αυτισμό, αλλά χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της ομιλίας και των γνωστικών ικανοτήτων του ασθενούς. Το σύνδρομο Asperger εισέρχεται στην κατηγορία των διάχυτων διαταραχών, μαζί με το σύνδρομο Kanner, τον άτυπο αυτισμό, το σύνδρομο Rett, την υπερδραστική διαταραχή.

Το αστενικό σύνδρομο είναι μια ψυχοπαθολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανάπτυξη και συνοδεύει τις περισσότερες ασθένειες του σώματος. Οι κύριες εκδηλώσεις του αστενικού συνδρόμου είναι η κόπωση, η διαταραχή του ύπνου, η μειωμένη απόδοση, η ευερεθιστότητα και ο λήθαργος.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing γίνεται με κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά δεδομένα.

Οι ραδιολογικές μέθοδοι έρευνας έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση. Με τη βοήθειά τους, ανιχνεύεται οστεοπόρωση του σκελετού ποικίλης σοβαρότητας (στο 95% των ασθενών). Το μέγεθος της τουρκικής σέλας μπορεί έμμεσα να χαρακτηρίσει τη μορφολογική κατάσταση της υπόφυσης, το μέγεθός της. Με τα μικροαδενώματα της υπόφυσης (περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων), η σέλα αυξάνεται σε μέγεθος. Τα μικροαδενώματα μπορούν να ανιχνευθούν με υπολογισμένη και μαγνητική τομογραφία (60% των περιπτώσεων) και με χειρουργική αδενομεκτομή (90% των περιπτώσεων).

Οι μελέτες ακτίνων Χ των επινεφριδίων εκτελούνται με διάφορες μεθόδους: υπέρυθρες ακτίνες Χ, αγγειογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό. Η υπερανγκεντογραφία, που εκτελείται υπό συνθήκες πνευμοπεριτοναίου, είναι ο πιο προσιτός τρόπος απεικόνισης των επινεφριδίων, αλλά συχνά είναι δύσκολο να κρίνουμε την πραγματική τους μεγέθυνση, καθώς περιβάλλονται από ένα πυκνό στρώμα λιπώδους ιστού. Μια αγγειογραφική μελέτη των επινεφριδίων με τον ταυτόχρονο προσδιορισμό του περιεχομένου των ορμονών στο αίμα που λαμβάνεται από τις φλεβικές φλέβες δίνει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση αυτών των αδένων. Αλλά αυτή η επεμβατική μέθοδος δεν είναι πάντα ασφαλής για τους ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing.

Η απεικόνιση των επινεφριδίων χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε το σχήμα, το μέγεθος και τη δομή τους. Αυτή η μέθοδος έχει μεγάλες δυνατότητες και μπορεί να εφαρμοστεί χωρίς κίνδυνο σε σοβαρούς ασθενείς και σε περιπτώσεις όπου άλλες μέθοδοι αντενδείκνυνται. Στη νόσο του Cushing, η υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις. Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την ταυτοποίηση στο πάχος ή στην περιφέρεια των επινεφριδίων ατομικών ή πολλαπλών αδενωμάτων (δευτερογενών μακοινενωματώσεων) μεγέθους 0,3-1 cm. Στις περιπτώσεις που τα επινεφρίδια δεν διευρυνθούν, αυξάνεται η πυκνότητα ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

Η τομογραφία υπερήχων είναι μια απλή, μη επεμβατική μελέτη των επινεφριδίων, αλλά δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθεί αξιόπιστα μια αύξηση στους αδένες με την υπερλειτουργία τους με αυτή τη μέθοδο.

Στην περίπτωση της απεικόνισης ραδιοϊσοτόπων προκειμένου να ληφθούν εικόνες ραδιοϊσότοπου των επινεφριδίων, εφαρμόζεται η μέθοδος με ενδοφλέβια χορήγηση 19 επισημασμένης με ιώδιο χοληστερόλης 131Ι. μετρητής γλυκόζης) λαμβάνουν μόνο μια εικόνα του αδένα όπου υπάρχει ένας όγκος, καθώς απειλείται το αντίθετο επινεφρίδιο.

Για να μελετήσουν τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, οι ραδιοανοσολογικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας των ορμονών στο αίμα και στα ούρα. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing αυξάνεται η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη και ACTH στο αίμα και υπάρχει διαταραχή του ρυθμού της έκκρισης (δεν υπάρχουν νυχτερινά επίπεδα ορμονών). Ο ρυθμός παραγωγής κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων στους ασθενείς αυξάνεται κατά 4-5 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους.

Ο ορισμός της καθημερινής απέκκρισης των 17-υδροξυκορτικοστεροειδών (17-ОКС) - κορτιζόλης, κορτιζόνης και των μεταβολιτών τους και των ουδέτερων 17-κετοστεροειδών (17-КС) - δεϋδροεπιανδροστερόνης, ανδροστερόνης και αιθοχολανόλης χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική. Η απέκκριση των 17-ACS στα ούρα με τη νόσο του Itsenko-Cushing αυξάνεται πάντοτε. Ο προσδιορισμός των κλασμάτων 17-ACS σε ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing έδειξε ότι η περιεκτικότητα της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα είναι σημαντικά υψηλότερη από ό, τι σε υγιείς. Η περιεκτικότητα σε 17-COP με υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού είναι είτε αυξημένη είτε εντός του φυσιολογικού εύρους και τα επίπεδα τεστοστερόνης στις γυναίκες αυξάνονται.

Η περιεκτικότητα του 17-ACS στα ούρα προσδιορίζεται πριν και μετά τη χορήγηση ACTH, metopyron, dexamethasone και CRH. Σε ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing, η χορήγηση ACTH, metopyron και CRH αυξάνει την απέκκριση του 17-ACS κατά 2-3 φορές σε σύγκριση με το αρχικό επίπεδο, σε αντίθεση με τους ασθενείς με όγκους του επινεφριδιακού φλοιού. Ένα δείγμα με δεξαμεθαζόνη βασίζεται στην αναστολή της έκκρισης της ACTH από υψηλές συγκεντρώσεις κορτικοστεροειδών στο αίμα με την αρχή ενός μηχανισμού ανάδρασης. Η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφείται 2 mg κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες. Στην περίπτωση της νόσου του Itsenko-Cushing, παρατηρείται μείωση της απέκκρισης του 17-ACS κατά περισσότερο από 50% και δεν αλλάζει με τους όγκους.

Διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με σύνδρομο Itsenko-Cushing που προκαλείται από όγκο φλοιού των επινεφριδίων (κορτικοστερόμα) ή όγκους που παράγουν ουσίες που μοιάζουν με ACTH ή δυσπλασία του επινεφριδιακού φλοιού που παρατηρείται στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία. με λειτουργικό υπερκορτιζολισμό σε περίπτωση διαφωνίας στην εφηβική και εφηβική περίοδο και με παχυσαρκία που εμφανίζεται με υπέρταση, στριχιά, διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων και στις γυναίκες - με εμμηνορροϊκές διαταραχές. Λειτουργικός υπερκορτιζόλης μπορεί να παρατηρηθεί με αλκοολισμό και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ δεν διαφέρει από την ασθένεια όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις, επομένως οι εξετάσεις ακτίνων Χ και η σάρωση των επινεφριδίων, καθώς και οι λειτουργικές εξετάσεις με ACTH, CRH, μετοπιρόνη και δεξαμεθαζόνη, έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση αυτών των ασθενειών. Οι μέθοδοι ακτινολογικών και ραδιοϊσοτόπων επιτρέπουν τον προσδιορισμό του εντοπισμού του όγκου, ο οποίος είναι σημαντικός για τη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Τα δείγματα με ACTH, μετοπιρόνη, δεξαμεθαζόνη και CRH δεν οδηγούν σε μεταβολή της περιεκτικότητας του 17-ACS στα ούρα, καθώς η παραγωγή ορμονών από τον όγκο δεν εξαρτάται από τη σχέση υποθαλάμου-υπόφυσης.

Η πιο δύσκολη είναι η διάγνωση του συνδρόμου που προκαλείται από όγκους εξω-επινεφριδίων και εξωφυλοφυίας. Μερικές φορές μια μέθοδος με ακτίνες Χ επιτρέπει την ανίχνευση ενός όγκου μιας συγκεκριμένης θέσης, όπως είναι ο μέσος όρος και οι πνεύμονες.

Ο υπερκορεσμός πρέπει να διακρίνεται από τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οποία παρατηρείται σε νεαρή ηλικία. Περιγράφονται οι αποκαλούμενες οικογενειακές μορφές, που χαρακτηρίζονται από οζώδη δυσπλασία των επινεφριδίων και μείωση της έκκρισης της ACTH. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου θα πρέπει να περιλαμβάνουν έντονη οστεοπόρωση, βραχύ ανάστημα, επιβράδυνση στη σεξουαλική ανάπτυξη, καθυστέρηση της ηλικίας των οστών από την πραγματική. Κατά την έρευνα του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα αποκάλυψε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα κατά τη διάρκεια της ημέρας και μια μειωμένη περιεκτικότητα σε ACTH, καμία αντίδραση στην εισαγωγή του φλοιού των επινεφριδίων ACTH, δεξαμεθαζόνη και metopirona υποδεικνύοντας αυτόνομη έκκριση των ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων. Πιστεύεται ότι αυτή η μορφή του συνδρόμου σχετίζεται με ένα ελάττωμα γέννησης.

Από τη νόσο και το σύνδρομο του Cushing επίσης αναγκαίο να διαφοροποιηθούν λειτουργικά υπερκορτιζολισμός, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με παχυσαρκία, νεανική dispituitarism, οι έγκυες γυναίκες και τα άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Διαφέρει επίσης από τη νόσο του Itsenko-Cushing και την εφηβική νεανική διαταραχή, που εκδηλώνεται από δυσλειτουργία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη παχυσαρκία, ροζ, λεπτές ραγάδες, αρτηριακή υπέρταση, συχνότερα παροδική. Οι ραβδώσεις και η υπέρταση μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή όταν χάσουν βάρος. Σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing, οι ασθενείς είναι πάντα κανονικοί ή ψηλοί. Με τη νόσο δεν υπάρχουν μεταβολές στη δομή των οστών, επιταχύνεται η διαφοροποίηση και η ανάπτυξη του σκελετού. Όλα αυτά δείχνουν την επικράτηση των αναβολικών διεργασιών στο dispituitarism, ενώ στην ασθένεια και το σύνδρομο του Cushing, που αναπτύχθηκε στην εφηβεία, κυριαρχούν οι καταβολικές διεργασίες: καθυστέρηση της ανάπτυξης και σκελετική ανάπτυξη, οστεοποίηση καθυστέρηση «ζώνες ανάπτυξης» ατροφία του μυϊκού συστήματος. Όταν παρατηρούνται dispituitarism φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένο ρυθμό έκκρισης κορτιζόλης, καμία αύξηση της περιεκτικότητας κορτιζόλης ούρα αμετάβλητη και μειωμένη ACS-17 μετά την χορήγηση χαμηλών δόσεων της δεξαμεθαζόνης (8mg του φαρμάκου για 2 ημέρες).

Στους ενήλικες, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων, το οποίο χαρακτηρίζεται από παχυσαρκία και ραβδώσεις, από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Ως αποτέλεσμα της σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους σε ασθενείς με διαταραγμένο μεταβολισμό υδατανθράκων και υπερτασικού συνδρόμου αναπτύσσεται. Πρέπει να τονιστεί ότι σε αυτή την ασθένεια, σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οστεοπόρωση δεν ανιχνεύεται ποτέ. Η διάγνωση είναι καθοριστική για τον προσδιορισμό της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Σε ασθενείς με παχυσαρκία, ο ημερήσιος ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων αυξάνεται 1,5-2 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους με φυσιολογικό σωματικό βάρος. Αλλά υπάρχει μια φυσιολογική αντίδραση σε ένα μικρό δείγμα με δεξαμεθαζόνη, η οποία, σε συνδυασμό με άλλες ενδείξεις, αποκλείει τη νόσο του Itsenko-Cushing. Ο υπερκορεσολισμός στην παχυσαρκία αποκαλείται επίσης αντιδραστικό, καθώς η λειτουργία των επινεφριδίων εξομαλύνεται με μείωση του σωματικού βάρους.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η λειτουργία του συστήματος της υπόφυσης-επινεφριδίων ενισχύεται συνήθως. Έχει αποδειχθεί ότι το μέσο ποσοστό της υπόφυσης, που λειτουργεί ελάχιστα στους ενήλικες, αυξάνει τον όγκο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυξάνει την έκκριση της ACTH. Τα συμπτώματα του Cushing έγκυες γυναίκες δεν εμφανίζονται, δεδομένου ότι η περίσσεια κορτιζόλης εναποτίθεται αυξάνοντας την έκκριση της πρωτεΐνης τρανσκορτίνη δεσμεύσεως γλυκοκορτικοειδών. Πολύ σπάνια, μετά τον τοκετό, παρατηρούνται ελλιπείς εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού, οι οποίες, κατά κανόνα, μπορούν να υποχωρήσουν μόνοι τους.

Στον χρόνιο αλκοολισμό, ο λεγόμενος ψευδής υπερκορτιζολισμός αναπτύσσεται με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Itsenko-Cushing. Η εμφάνιση υπερκορτικοποίησης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με μια μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία και με μεταβολισμό διεστραμμένων ορμονών. Επιπλέον, είναι πιθανό ότι οι μεταβολίτες αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει διέγερση της λειτουργίας των επινεφριδίων φλοιό και την αλλαγή της συγκέντρωσης των βιογενών αμινών του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη ρύθμιση της έκκρισης ACTH από την υπόφυση. Η άρνηση του αλκοόλ συνοδεύεται μερικές φορές από τη μείωση των συμπτωμάτων του υπερκορεσολισμού.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες