Η πορεία της νόσου με έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία είναι ευνοϊκή.

Χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων - μια ασθένεια που συμβαίνει με τη μείωση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Κατανομή:

  • πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων (ασθένεια του Addison). Η ασθένεια προκαλείται από βλάβη στο φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων, οι οποίες δεν παράγουν αρκετές ορμόνες.
  • δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, όταν μειώνεται η παραγωγή ορμονών λόγω της μείωσης της ποσότητας της ACTH, μιας ορμόνης που σχηματίζεται στην υπόφυση και ρυθμίζει τη δραστηριότητα του επινεφριδιακού φλοιού.

Λόγοι

Η αιτία της πρωτογενούς ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων (νόσος του Addison) συχνά παραμένει άγνωστη (σε 50-60% των περιπτώσεων).

Η ασθένεια μπορεί επίσης να συμβεί εξαιτίας επινεφριδιακών βλαβών σε:

  1. φυματίωση;
  2. αυτοάνοσες ασθένειες (το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να βλάπτει τα υγιή κύτταρα του ίδιου του σώματος).
  3. αιμοχρωμάτωση, σκληρόδερμα,
  4. βλαστομυκητίαση.
  5. σύφιλη, βρουκέλλωση;
  6. μεταστάσεις κακοήθους όγκου (καρκίνος του πνεύμονα, του μαστού και άλλων οργάνων).
  7. αδρεναλεκτομή (αφαίρεση των επινεφριδίων) που οφείλεται σε όγκους, νόσο του Itsenko-Cushing,
  8. θεραπεία με κυτταροστατικά
  9. παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Όταν συμβαίνει αυτό, συμβαίνει η κατάθλιψη της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων σύμφωνα με τον τύπο του συνδρόμου στέρησης.
  10. Βοηθήματα. Μπορεί να εμφανιστεί νέκρωση των επινεφριδίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται σε ασθένειες της υπόφυσης (συχνότερα, στον υποπιτατισμό).

Τι συμβαίνει

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ποσότητας των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων, ο μεταβολισμός και η ισορροπία του νερού και των αλάτων στο σώμα διαταράσσονται.

Για την ασθένεια χαρακτηρίζονται από:

  • προοδευτική γενική και μυϊκή αδυναμία, αυξανόμενη κόπωση,
  • απώλεια βάρους?
  • σκουρόχρωση του δέρματος, που μοιάζει με ένα δυνατό μαύρισμα. Πρώτα απ 'όλα, η σκίαση του δέρματος εμφανίζεται σε ανοικτές περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, λαιμός, χέρια), σε σημεία τριβής του δέρματος και πτυχώσεις δέρματος (αγκώνες, φοίνικες, κοιλιά κλπ.), Σημεία φυσικής χρώσης (θηλές μαστικών αδένων,, στα σημεία επαφής και τριβής του δέρματος και των ρούχων (στη θέση της πίεσης του ελαστικού από εσώρουχα, ζώνη, ζώνη), στην περιοχή των μετεγχειρητικών ουλών. Μερικές φορές στο φόντο του σκούρου του δέρματος υπάρχουν λευκές κηλίδες - λεύκη. Καφέ κηλίδες μπορούν επίσης να εμφανιστούν στην βλεννογόνο μεμβράνη των μάγουλων, των χειλιών, των ούλων, της γλώσσας.
  • μείωση ή απώλεια της όρεξης.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • ζάλη, λιποθυμία.
  • γαστρεντερικές διαταραχές: ναυτία, έμετος, εναλλασσόμενη διάρροια και δυσκοιλιότητα.
  • κοιλιακό άλγος;
  • δίψα για αλμυρά τρόφιμα.
  • απάθεια, ευερεθιστότητα, υποβάθμιση της συγκέντρωσης, προσοχή, μνήμη.

Με δευτερογενή ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού, το χρώμα του δέρματος των ασθενών δεν αλλάζει.

Διάγνωση και θεραπεία

Για να αναγνωρίσετε τη χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, ορίστε:

  • κλινική εξέταση αίματος: ανιχνεύεται αναιμία, αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων στο αίμα,
  • βιοχημική εξέταση αίματος: αύξηση του επιπέδου του καλίου και της κρεατινίνης, μείωση του νατρίου, υπογλυκαιμία (μείωση του σακχάρου στο αίμα).
  • μελέτη του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων στο αίμα και τα ούρα: ανιχνεύεται μείωση του αριθμού των κορτικοστεροειδών (κορτιζόλη, αλδοστερόνη, κλπ.).
  • ειδικά δείγματα - δοκιμή φορτίου νερού, δείγμα Thorn, γλυκαιμική καμπύλη κ.λπ.
  • Η αξονική τομογραφία σας επιτρέπει να υπολογίσετε το μέγεθος των επινεφριδίων. διάγνωση της σωληναριακής διαδικασίας, ασβεστοποιήσεις, όγκοι επινεφριδίων,
  • Υπερηχογράφημα των επινεφριδίων και των νεφρών.
  • διάφορες μέθοδοι για τον προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων των επινεφριδίων - για τη διάγνωση της αυτοάνοσης νόσου του Addison.

Η θεραπεία κατευθύνεται, αφενός, στην εξάλειψη της διαδικασίας που προκάλεσε τα επινεφρίδια και, αφετέρου, στην αντικατάσταση της ανεπάρκειας ορμόνης.

  • Η δίαιτα για τη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων θα πρέπει να περιέχει αυξημένη ποσότητα θερμίδων, πρωτεϊνών, βιταμινών, αλατιού (3-10 g / ημέρα).
  • Είναι απαραίτητο να αποφύγετε σοβαρό σωματικό και ψυχικό στρες, να μην καταναλώνετε οινόπνευμα και ναρκωτικά.
  • Εάν υποπτευθείτε τη φυματίωση, συνταγογραφούνται μαθήματα αντι-φυματίωσης υπό την επίβλεψη ενός γιατρού φυματίωσης.
  • Απαιτείται συνταγογράφηση αντικατάστασης - μόνιμη δια βίου λήψη συνθετικών ορμόνων φλοιού επινεφριδίων (για παράδειγμα, κορτιζόλη). Με την ανάπτυξη οξείας λοιμωδών νοσημάτων, χειρουργική επέμβαση, πρέπει να συμβουλευτείτε τον ενδοκρινολόγο για να ρυθμίσετε τη δόση των ορμονών που λαμβάνονται.
  • Η ανεξάρτητη μείωση της δόσης των ορμονών ή η ακύρωσή τους είναι απαράδεκτη, διότι οδηγούν στην ανάπτυξη σοβαρής επιπλοκής της νόσου - οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η πορεία της νόσου με έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία είναι ευνοϊκή. Οι γυναίκες πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού, πιθανή εγκυμοσύνη και κανονική παράδοση.

Χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μία από τις πιο σοβαρές πολυσυμπτωματικές παθήσεις του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων (γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή) εξαιτίας καταστροφικών διεργασιών στα επινεφρίδια διαφόρων ειδών. Διαφορετικά, η παθολογική διαδικασία ονομάζεται σύνδρομο υποκορτισμό, η νόσος του Addison.

Υπάρχουν οξεία και χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, με τη σειρά της, μπορεί να είναι πρωτογενής, που προκύπτει από βλάβες του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων, καθώς και δευτερογενείς και τριτογενείς, οι οποίες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα μιας παθολογικής διαδικασίας στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο, συνοδευόμενη από μείωση στην παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

Ταξινόμηση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ταξινόμηση της ασθένειας βασίζεται στους αιτιολογικούς παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξή της.

1. Ο πρωταρχικός υποκορχισμός ή η νόσος του Addison μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Οι συγγενείς μορφές περιλαμβάνουν τον υποαλδοστερονισμό, την αδρενολευκοδυστροφία, το σύνδρομο Allgrove, τη συγγενή υποπλασία του φλοιού των επινεφριδίων και την οικογενή απομονωμένη γλυκοκορτικοειδή ανεπάρκεια. Οι αποκτηθείσες μορφές πρωτογενούς υποκορχισμού θεωρούνται αυτοάνοση και λοιμώδης αδρεναλλίτιδα, αμυλοείδωση και μεταστάσεις όγκων.

2. Ο δευτερογενής υποκορτισμός συνδέεται με βλάβη της υπόφυσης και με εξασθενημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Ο δευτερεύων υποκορτισμός μπορεί επίσης να είναι συγγενής (υποπιτατισμός, απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπικής ορμόνης) και επίκτητοι όγκοι, λοιμώξεις, αιμορραγία, που αναπτύχθηκαν ως αποτέλεσμα καταστροφικών βλαβών της υπόφυσης.

3. Η τριτογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, που σχετίζεται με την ήττα του υποθαλάμου, χωρίζεται σε μια συγγενή μορφή, η οποία περιλαμβάνει ανεπάρκεια στην παραγωγή κορτικολιμπέρη και πολλαπλή υποθάλαμο ανεπάρκεια και μια επίκτητη μορφή που συμβαίνει ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ιστών του υποθαλάμου.

Επιπλέον, υπάρχει μια μορφή χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων, η οποία προέκυψε λόγω παραβίασης της λήψης στεροειδών ορμονών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ψευδείς υποαλδοστερονισμό και ιατρογενή ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού που προκαλείται από φαρμακευτική αγωγή.

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η κύρια αιτία της πρωτογενούς hypocorticoidism θεωρείται μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων, όπως συμβαίνει κατά το ήμισυ των ασθενών, και μπορεί να συνδυαστεί με έναν αριθμό άλλων αυτοάνοσων ενδοκρινείς διαταραχές όπως ο διαβήτης, υποπαραθυρεοειδισμό, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, λεύκη, κλπ, που οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής (μια αυτοάνοση πολυαδενικό σύνδρομο - ταυτόχρονη βλάβη αρκετών ενδοκρινών αδένων με μείωση της λειτουργίας τους).

Μια άλλη αιτία των βλαβών του επινεφριδιακού φλοιού είναι η μόλυνση από τη φυματίωση και σε ενήλικες αυτή η αιτία είναι συχνότερη από αυτή των παιδιών και η διαδικασία συνήθως συνδυάζεται με πνευμονική φυματίωση. Επιπλέον, τα αίτια της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι μεταστάσεις σε όγκους επινεφριδίων που βρίσκονται σε άλλα όργανα, μολυσματικές αλλοιώσεις των επινεφριδίων από ιούς, βακτήρια, μύκητες, χειρουργική επέμβαση ή πλήρη απομάκρυνση των επινεφριδίων, επινεφριδιακή αιμορραγία λόγω χρήσης αντιπηκτικών.

Ο δευτερογενής και τριτογενής υποκορχισμός αναπτύσσεται στο πλαίσιο καταστροφικών, τραυματικών ή νεοπλασματικών διεργασιών στην υπόφυση και στον υποθάλαμο, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της κορτικοτροπικής λειτουργίας (παραγωγή ACTH - αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη). Οι αγγειακές ασθένειες και οι κοκκιωματώδεις διεργασίες σε αυτή την περιοχή, που προκαλούνται από μολυσματικούς παράγοντες, συμβάλλουν επίσης στην ανάπτυξη χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Κατά τη διάρκεια του πρωτογενούς υποκορτισμού λόγω της μείωσης της παραγωγής ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων - κορτιζόλης και αλδοστερόνης, ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού και άλλες μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται. Η προοδευτική αφυδάτωση, η οποία συμβαίνει λόγω της μείωσης της έκκρισης αλδοστερόνης, επηρεάζει δυσμενώς τη δραστηριότητα των πεπτικών και καρδιαγγειακών συστημάτων (μείωση της αρτηριακής πίεσης). Επιπλέον, η ανεπάρκεια κορτιζόλης οδηγεί στην εμφάνιση υπογλυκαιμίας, η οποία προκαλεί μυϊκή αδυναμία, καθώς και διέγερση της αδρενοκορτικοτροπικής και μεσογειακής ορμόνης της υπόφυσης, οδηγώντας σε ασθενείς με υπερχρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων. Το συγκεκριμένο χρώμα του δέρματος των ασθενών εξηγεί ένα από τα ονόματα του πρωταρχικού υποκορτισμού - μια χάλκινη ασθένεια. Ένα ανεπαρκές επίπεδο ανδρογόνων που εκκρίνεται από τα επινεφρίδια οδηγεί σε επιβράδυνση της ανάπτυξης και εφηβεία.

Στη δευτερογενή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, υπάρχει έλλειψη κορτιζόλης και η έκκριση αλδοστερόνης παραμένει κανονική. Από αυτή την άποψη, η δευτερογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι ευκολότερη από την πρωτογενή.

Συμπτώματα χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η κλινική εκδήλωση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας συμβαίνει μόνο όταν καταστρέφεται το μεγαλύτερο μέρος του αδενικού ιστού των επινεφριδίων. Τα κύρια σημεία της νόσου είναι η γενική αδυναμία και η μυϊκή αδυναμία. Στην αρχή της παθολογικής διαδικασίας, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μόνο κατά τη διάρκεια φυσιολογικών πιέσεων (σωματική και συναισθηματική υπερφόρτωση, τραυματισμοί). Με την πάροδο του χρόνου, η αδυναμία καθίσταται πιο έντονη μέχρι το τέλος της ημέρας, αλλά μετά από μια ξεκούραστη νύχτα περνάει. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το αίσθημα της αδυναμίας καθίσταται μόνιμο και αναλαμβάνει τον χαρακτήρα της αδυνανίας. Από τη νευροψυχική σφαίρα παρατηρείται εξασθένιση συνοδευόμενη από ευερεθιστότητα, λήθαργο και μείωση της λίμπιντο.

Οι ασθενείς έχουν μείωση του βάρους, γεγονός που εξηγείται από τη μείωση της όρεξης, τη ναυτία, τον εμετό, τη μείωση της απορροφητικής δράσης των εντέρων και των προβλημάτων στα κόπρανα. Πολλοί ασθενείς διαμαρτύρονται για τη συνεχή ανάγκη για αλμυρά τρόφιμα.

Λόγω παραβιάσεων της ισορροπίας νερού-αλατιού, ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου, ανιχνεύεται ένα από τα κύρια συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας - μείωση της αρτηριακής πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη και λιποθυμία.

Για την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η αυξημένη χρωστική ουσία του δέρματος και των βλεννογόνων, οι οποίες κατά την έναρξη της παθολογικής διεργασίας γίνονται αντιληπτές από τους ασθενείς ως μακρά μαυρίσματος μετά την ηλιακή ακτινοβολία. Το χρώμα του δέρματος μπορεί να ποικίλει από καπνιστό, χάλκινο έως πολύ σκούρο, και το χρώμα των βλεννογόνων με γαλάζιο-μαύρο χρώμα. Αρχικά, οι πιο σκούρες περιοχές του δέρματος που δεν προστατεύονται από τον ήλιο (πρόσωπο, λαιμό, χέρια) και έχουν πιο έντονη χρωματισμό είναι φυσιολογικές (μασχάλες, όσχεος, αρέολα, θηλή και περίνεο). Αργότερα, η χρώση γίνεται πιο κοινή και επηρεάζει τις περιοχές του δέρματος που έρχονται σε επαφή με τα ρούχα. Σε ασθενείς με αυτοάνοση πρωτογενή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, μικρές και μεγάλες μη χρωματισμένες φωτεινές κηλίδες ακανόνιστου σχήματος μπορούν να ανιχνευθούν στο υπόβαθρο περιοχών με υπερβολική χρώση - λεύκη.

Ο δευτερογενής υποκορχισμός χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα - γενική αδυναμία και υπογλυκαιμικές κρίσεις που αναπτύσσονται δύο ώρες μετά την κατάποση των τροφίμων. Δεν παρατηρείται υπερθέρμανση, διαταραχές της πεπτικής οδού και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Διαγνωστικά κριτήρια για τη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Δεδομένου ότι οι κλινικές εκδηλώσεις κατά την εμφάνιση της νόσου είναι πάντα θολές και μη ειδικές, είναι σημαντικό να επικεντρωθεί ο χρόνος εμφάνισης κόπωσης, μυϊκής αδυναμίας, απώλειας όρεξης, απώλειας βάρους, υπερχρωματοποίησης και άλλων σημείων, καθώς και ο ρυθμός ανάπτυξής τους και ο συνδυασμός τους με άλλα σημάδια επινεφριδίων αποτυχία.

Κατά την εξέταση, οι ασθενείς αποκάλυψαν περιοχές καφέ ή χάλκινου χρώματος, ιδιαίτερα έντονες σε σημεία τριβής ενδυμάτων, σε ουλές και ουλές, στις γραμμές των φοίνικων, στις βλεννογόνες της στοματικής κοιλότητας, στις θηλές και στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Χώροι αποχρωματισμού μπορούν να βρεθούν σε μερικούς ασθενείς, οι οποίοι θα αποτελούν ένδειξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας. Οι σκοτεινές φακίδες βρίσκονται συχνά στο πρόσωπο των ασθενών.

Κατά τη μέτρηση του σωματικού βάρους του ασθενούς, υπάρχει μείωση. Η πίεση του αίματος κυμαίνεται από 90/60 έως 100/70 mm Hg. Και σε ασθενείς με ταυτόχρονη υπέρταση κοντά στο φυσιολογικό - 120/80 mm Hg. st. ή μέτρια αυξημένη.

Η κατάσταση αδυναμίας, συνοδευόμενη από ένα αίσθημα πείνας και υπερβολικής εφίδρωσης, χαρακτηριστικό της υπογλυκαιμίας, παρατηρείται στους ασθενείς και με άδειο στομάχι και μερικές ώρες μετά το φαγητό. Επιπλέον, ανιχνεύεται δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος με τη μορφή μειωμένης μνήμης, προσοχής, κατάθλιψης και ευερεθιστότητας.

Λόγω του μειωμένου επιπέδου ανδρογόνων σε γυναίκες ασθενείς, υπάρχει πλήρης απουσία ή παρουσία κακής τριχοφυΐας στην μασχάλη και στην ηβική.

Το κύριο διαγνωστικό κριτήριο για τη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι ο προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης στο αίμα. Με πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μαζί με μείωση της συγκέντρωσης αυτών των ορμονών, παρατηρείται επίσης αύξηση του επιπέδου της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και της ρενίνης στο πλάσμα του αίματος.

Κατά την ανάλυση του σακχάρου στο αίμα αποκάλυψε το μειωμένο επίπεδο. Η συγκέντρωση των αλάτων καλίου στο αίμα αυξάνεται, ενώ οι ενώσεις νατρίου μειώνονται.

Για μια διάγνωση με μια διαγραμμένη κλινική εικόνα, δοκιμάζεται μια διέγερση με την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Εάν μετά από επιπρόσθετη χορήγηση κορτικοτροπίνης ή syncorpin από έξω, το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης δεν υπερβαίνει το βασικό επίπεδο αρκετές φορές, είναι δυνατόν να κρίνουμε για τις μειωμένες πιθανότητες του επινεφριδιακού φλοιού.

Η δυσκολία έγκαιρης διάγνωσης της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας προκύπτει από το γεγονός ότι τα συμπτώματα της νόσου εντοπίζονται πολύ συχνά σε άλλες παθολογικές καταστάσεις. Ως εκ τούτου, η νόσος θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη νευροκυκλοφοριακή δυστονία, η οποία χαρακτηρίζεται από γενική και μυϊκή αδυναμία, αλλά ισοπεδώνονται υπό την επίδραση ψυχο-συναισθηματικών παραγόντων, καθώς και από γαστρικό έλκος, καρκινικές διαδικασίες, νευρική ανορεξία, που χαρακτηρίζονται από συνδυασμό απώλειας βάρους με αρτηριακή υπόταση. Σκούρα σημεία στο δέρμα εκτός από τη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων παρατηρούνται επίσης με πελλάγρα, κίρρωση του ήπατος, μελάνωμα, δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων.

Θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα κύρια καθήκοντα στην ανάπτυξη ενός θεραπευτικού σχήματος για τη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι η αρχαιότερη και ταχύτερη εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα που προκάλεσε το φλοιό των επινεφριδίων, καθώς και η αναπλήρωση της ανεπάρκειας ορμονών που παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Μετά τη διάγνωση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι ασθενείς συνταγογραφούνται με θεραπεία αντικατάστασης με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα - υδροκορτιζόνη, οξική κορτιζόνη και πρεδνιζόνη. Η δεξαμεθαζόνη σε αυτή την περίπτωση δεν συνιστάται διότι δεν αναπληρώνει τη δραστηριότητα των αλατοκορτικοειδών και συμβάλλει στην ανάπτυξη συμπτωμάτων υπερδοσολογίας λόγω της μακράς περιόδου απέκκρισης από το σώμα.

Η δοσολογία του φαρμάκου υπολογίζεται με βάση την καθημερινή έκκριση των γλυκοκορτικοειδών και χορηγείται με ρυθμό των δύο τρίτων της δόσης το πρωί και το ένα τρίτο το βράδυ. Η ημερήσια ημερήσια δόση υδροκορτιζόνης δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 30 mg. Σημάδια υπερδοσολογίας του φαρμάκου είναι ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους, αύξηση της αρτηριακής πίεσης πάνω από την κανονική, πονοκεφάλους και οίδημα. Με την ανάπτυξη αυτών των συμπτωμάτων, η δόση του φαρμάκου θα πρέπει να μειωθεί στο μισό.

Το fludrocortisone χρησιμοποιείται για να διορθώσει το επίπεδο των αλατοκορτικοειδών. Πάρτε το φάρμακο μέσα μία φορά την ημέρα με άδειο στομάχι. Η δοσολογία του φαρμάκου επιλέγεται με βάση τη σοβαρότητα της διαδικασίας, τον βαθμό αποζημίωσης και τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων έχουν συνταγογραφηθεί αναβολικά στεροειδή. Εάν ο ασθενής υποστεί συναισθηματική ή σωματική υπερφόρτωση, τραυματιστεί ή χειρουργική επέμβαση, κατά τη διάρκεια αυτών των περιόδων, η δοσολογία των ορμονών πρέπει να αυξηθεί αρκετές φορές σε σχέση με την υποστήριξη.

Όλοι οι ασθενείς με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες συνιστούσαν να έχουν δίαιτα, η θερμιδική τους περιεκτικότητα να είναι κατά ένα τέταρτο μεγαλύτερο από το συνηθισμένο για μια δεδομένη ηλικία και επάγγελμα. Η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη σε όλα τα κύρια συστατικά, βιταμίνες και μικροστοιχεία. Η πρωτεΐνη είναι επιθυμητή για να γεμίσει με κρέας και ψάρι, που παρασκευάζονται με τη μορφή μιας ποικιλίας πιάτων. Από τα λίπη, προτιμάται το βούτυρο. Οι υδατάνθρακες στη διατροφή πρέπει να είναι εύκολα εύπεπτοι, σε μεγάλες ποσότητες, για να αποτρέψουν την εμφάνιση υπογλυκαιμικών καταστάσεων. Επιπλέον, η διατροφή εμπλουτίζεται με αλάτι, αλλά περιορίζεται στα προϊόντα που περιέχουν άλατα καλίου - μανταρίνια, βερίκοκα, σύκα, σταφίδες, δαμάσκηνα. Τα τρόφιμα για τους ασθενείς πρέπει να περιλαμβάνουν ωμά λαχανικά, φρούτα και χυμούς.

Η θεραπεία ασθενών με αντισταθμισμένη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια πραγματοποιείται σε εξωτερικούς ασθενείς και στο σπίτι. Με σταθερή κατάσταση σε σχέση με τη θεραπεία αντικατάστασης ορμονών, οι ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται μία φορά το χρόνο, που περιλαμβάνει τη μέτρηση του βάρους, του παλμού, της αρτηριακής πίεσης, της ηλεκτρολυτικής σύνθεσης, της γλυκόζης αίματος νηστείας και του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων και της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Οι ενδείξεις για νοσηλεία ασθενών είναι κατάσταση ανεπάρκειας, η οποία χαρακτηρίζεται από αφυδάτωση, έμετο και πτώση της αρτηριακής πίεσης.

Με σωστά προσαρμοσμένη θεραπεία υποκατάστασης ορμονών, η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.

Διεξάγονται διαβουλεύσεις με ασθενείς με ασθένειες των επινεφριδίων:

Sleptsov Ilya Valerievich,
ενδοκρινολόγος, ιατρός των ιατρικών επιστημών, καθηγητής χειρουργικής με πορεία χειρουργικής ενδοκρινολογίας, μέλος της Ευρωπαϊκής Ένωσης Ενδοκρινικών Χειρουργών

Rebrova Dina Vladimirovna,
Ενδοκρινολόγος, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών.
Βοηθός του Τμήματος Ενδοκρινολογίας που ονομάστηκε από τον ακαδημαϊκό VG Baranov του Βορειοδυτικού Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου που πήρε το όνομά του από τον Ι.Ι. Μεχχνικόφ.
Μέλος της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ενδοκρινολόγων, Διεθνούς Ενδοκρινολογικής Κοινότητας, Ένωση Ενδοκρινολόγων Αγίας Πετρούπολης.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Ενδοκρινολόγος της ανώτατης κατηγορίας προσόντων, υποψήφιος των ιατρικών επιστημών, ειδικός του Βορειοδυτικού Κέντρου Ενδοκρινολογίας. Ένας από τους πιο έμπειρους χειρουργούς στη Ρωσία που εκτελεί χειρουργικές επεμβάσεις στα επινεφρίδια. Οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται με ελάχιστα τραυματική οπισθοπεριτονασκοπική πρόσβαση μέσω οσφυϊκής διάτρησης, χωρίς τομές.

- Πεκίνογκστανσκι υποκατάστημα (Αγία Πετρούπολη, Kronverksky Ave., 31, 200 μέτρα από το σταθμό του μετρό Gorkovskaya, τηλέφωνο για την εγγραφή (812) 498-10-30, 7.30 - 20.00, καθημερινά)?

- Primorsky Branch (Αγία Πετρούπολη, Σαβουσκίννα, 124, κτίριο 1, 250 μέτρα στα δεξιά από το σταθμό του μετρό Begovaya, τηλέφωνο για εγγραφή (812) 344-0-344 από τις 7.00 έως τις 21.00 τις καθημερινές και από τις 7.00 έως τις 19.00 το Σαββατοκύριακο).

Για συμβουλές, παρακαλούμε να φέρνετε όλα τα αποτελέσματα της έρευνας σας.

ΠΡΟΣΟΧΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ!

Επί του παρόντος, το Κέντρο Βορειοδυτικής Ενδοκρινολογίας διεξάγει ελεύθερη εξέταση ασθενών με νεοπλάσματα επινεφριδίων σε σταθερές συνθήκες. Η έρευνα διεξάγεται στο πλαίσιο του προγράμματος CHI (υποχρεωτική ιατρική ασφάλιση) ή του προγράμματος SMP (εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη). Ο ασθενής ξοδεύει 3-4 ημέρες σε νοσοκομείο που βρίσκεται στη διεύθυνση: Αγία Πετρούπολη, Φράγκικ Φράγμα Φράγματος, 154. Στο πλαίσιο της εξέτασης διακρίνεται η διάγνωση και αποφασίζεται εάν υπάρχουν ή όχι στοιχεία χειρουργικής θεραπείας για επινεφριδιακό όγκο. Η εξέταση διεξάγεται υπό την επίβλεψη ενδοκρινολόγων και ενδοκρινολόγων του κέντρου.

Για την εγγραφή δωρεάν νοσηλείας σε ασθενείς που δεν είναι κάτοικοι, θα πρέπει να στείλετε αντίγραφα των απαραίτητων εγγράφων (διαβατήριο: σελίδα με φωτογραφίες και βασικά στοιχεία, σελίδα με εγγραφή, πολιτική ασφάλισης υποχρεωτικής ασφάλισης, SNILS, αποτελέσματα υφιστάμενων εξετάσεων) στο [email protected] Ερωτήσεις σχετικά με την εισαγωγή σε νοσοκομείο μπορούν να ζητηθούν από τον ενδοκρινολόγο Oksana Dyukareva Alexandrovna μέσω τηλεφώνου +7 931 2615004 (καθημερινές, από 9 έως 17 ώρες).

Οι ασθενείς από την Αγία Πετρούπολη θα πρέπει κατά προτίμηση να συμβουλεύονται πριν εισέλθουν στην κλινική για προσωπική διαβούλευση (παρακαλώ καλέστε το 344-0-344, Primorsky Branch of the Center, διεύθυνση: Savushkina St., d.124, b.1).

Κορτικοστερόμα

Κορτικοστερόμα - ορμονικά ενεργό νεόπλασμα του επινεφριδιακού φλοιού, το οποίο εκδηλώνεται από συμπτώματα υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ)

Νανισμός της υπόφυσης (νάνος)

Η νόσος της νόσου ή νάνφις της υπόφυσης - ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μια απότομη υστέρηση στην ανάπτυξη και τη σωματική ανάπτυξη που συνδέεται με την απόλυτη ή σχετική έλλειψη σωματοτροπικής ορμόνης

Autoimmune polyglandular σύνδρομο

Αυτοάνοσο πολυγωνικό σύνδρομο - μια ομάδα ενδοκρινοπαθειών, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή αρκετών ενδοκρινών αδένων στην παθολογική διαδικασία ως αποτέλεσμα της αυτοάνοσης βλάβης

Άδειασμα σύνδρομο σέλας

Το άδειο σύνδρομο της τουρκικής σέλας είναι ένας συνδυασμός διαταραχών του νευρικού, ενδοκρινικού συστήματος και των οργάνων όρασης που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της προεξοχής των μεμβρανών του εγκεφάλου στην κοιλότητα της τουρκικής σέλας με ταυτόχρονη συμπίεση και εξαπλώνεται κατά μήκος των τοιχωμάτων του ενός από τους κύριους ενδοκρινικούς αδένες έκκρισης

Πανϋποπωτιατισμός

Panhypopituitarism - είναι ένα κλινικό σύνδρομο που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα των καταστροφικών διεργασιών στο αδενοϋπόφυση, συνοδεύεται από μειωμένη παραγωγή tropic ορμονών, η οποία οδηγεί σε διαταραχή της λειτουργίας της πλειοψηφίας των ενδοκρινών αδένων

Επινεφριδιακή χειρουργική

Το Κέντρο Βορειοδυτικής Ενδοκρινολογίας είναι ο ηγέτης στην εκτέλεση λειτουργιών στα επινεφρίδια με ελάχιστα τραυματική οπισθοπεριτοναϊκή πρόσβαση. Οι πράξεις πραγματοποιούνται ευρέως δωρεάν σύμφωνα με τις ομοσπονδιακές ποσοστώσεις.

Συγγενής δυσλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού

Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων είναι μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ασθενειών που προκύπτουν από την ύπαρξη ελαττώματος στις πρωτεϊνικές ενώσεις μεταφοράς που εμπλέκονται στην παραγωγή της ορμόνης κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων.

Υποπαραθυρεοειδισμός

Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από μείωση της παραγωγής παραθορμόνης ή παραβίαση της δράσης του στους περιφερικούς ιστούς του σώματος.

Οξεία επινεφρική ανεπάρκεια

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι ένα κλινικό σύνδρομο που συμβαίνει όταν παρατηρείται ξαφνική και δραματική μείωση στην παραγωγή ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Αναλύσεις στην Αγία Πετρούπολη

Ένα από τα πιο σημαντικά στάδια της διαγνωστικής διαδικασίας είναι η εκτέλεση εργαστηριακών εξετάσεων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς πρέπει να διενεργούν εξέταση αίματος και ανάλυση ούρων, αλλά συχνά άλλα βιολογικά υλικά αποτελούν αντικείμενο εργαστηριακής έρευνας.

Διαβούλευση με τον ενδοκρινολόγο

Οι ειδικοί του Βορειοδυτικού Ενδοκρινολογικού Κέντρου διαγιγνώσκουν και θεραπεύουν ασθένειες των οργάνων του ενδοκρινικού συστήματος. Οι ενδοκρινολόγοι του κέντρου στη δουλειά τους βασίζονται στις συστάσεις της Ευρωπαϊκής Ένωσης Ενδοκρινολόγων και της Αμερικανικής Ένωσης Κλινικών Ενδοκρινολόγων. Οι σύγχρονες διαγνωστικές και θεραπευτικές τεχνολογίες παρέχουν το βέλτιστο αποτέλεσμα της θεραπείας.

Ανάλυση ACTH

Η δοκιμασία ACTH χρησιμοποιείται για τη διάγνωση ασθενειών που σχετίζονται με την εξασθενημένη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, καθώς και κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης μετά την άμεση αφαίρεση των όγκων.

Δοκιμασία αλδοστερόνης

Η αλδοστερόνη είναι μια ορμόνη που παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η κύρια λειτουργία του είναι η ρύθμιση των αλάτων νατρίου και καλίου στο αίμα.

Υπερηχογράφημα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου και των νεφρών

Λόγω της θέσης του, τα νεφρά είναι ορατά με υπερήχους. Αυτή η ανατομική θέση καθιστά τον υπέρηχο των νεφρών την κύρια μέθοδο εκτίμησης του μεγέθους, της θέσης και της εσωτερικής δομής τους. Είναι ασφαλές να πούμε ότι 99% όλων των ασθενειών των νεφρών (ουρολιθίαση, κύστεις νεφρών, όγκοι νεφρών) διαγνωσθούν με υπερηχογράφημα. Πρόσθετες τεχνικές (ουρογραφία, υπολογιστική τομογραφία) χρησιμοποιούνται συνήθως ως εκλέπτυνση τεχνικών που επιτρέπουν την πληρέστερη περιγραφή της φύσης των αλλαγών στους νεφρούς. Ωστόσο, το υπερηχογράφημα των νεφρών είναι η πρώτη και κύρια διαγνωστική μέθοδος - σε μεγάλο βαθμό λόγω της προσβασιμότητας, της ασφάλειας και της πλήρους ανώδυνης κατάστασης.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει την εξάλειψη των αιτιών της, τη θεραπεία αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή, τη συμπτωματική θεραπεία.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια - ασθένεια που εμφανίζεται οφείλεται σε ανεπαρκή έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (πρωτογενή) ή ρυθμίζουν υποθαλάμου-υπόφυσης τους (δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων). Εμφανίστηκε χαρακτηριστική χαλκομανία του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, σοβαρή αδυναμία, έμετος, διάρροια, τάση λιποθυμίας. Οδηγεί στην καταστροφή του μεταβολισμού νερού και ηλεκτρολυτών και στην εξασθένιση της καρδιακής δραστηριότητας. Μια ακραία εκδήλωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η κρίση των επινεφριδίων.

Φλοιού επινεφριδίων ουσία παράγει γλυκοκορτικοστεροειδές (κορτιζόλη και κορτικοστερόνη) και αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη) ορμόνες ρυθμίζουν το μεταβολισμό των κύριων τύπων ιστών (πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, νερό και αλάτι) και τις διαδικασίες προσαρμογής του σώματος. Η εκκριτική ρύθμιση της δράσης του επινεφριδιακού φλοιού διεξάγεται από την υπόφυση και τον υποθάλαμο με την έκκριση των ορμονών ACTH και κορτικολιβερίνης.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνδυάζει διάφορα αιτιολογικά και παθογενετικοί παραλλαγές hypocorticoidism - κράτους, την ανάπτυξη, ως αποτέλεσμα της υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και το έλλειμμα που δημιουργείται από τις ορμόνες της.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να είναι οξεία και χρόνια.

Η οξεία μορφή ανεπάρκειας των επινεφριδίων εκδηλώνεται με την ανάπτυξη μιας σοβαρής κατάστασης - μια δισεκατομμυρική κρίση, η οποία είναι συνήθως μια αποζημίωση της χρόνιας μορφής της ασθένειας. Η πορεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να αντισταθμιστεί, να αντισταθμιστεί ή να αποσυμπιεστεί.

Σύμφωνα με την αρχική διαταραχή της ορμονικής λειτουργίας, η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια διαιρείται σε πρωτογενή και κεντρική (δευτεροβάθμια και τριτογενή).

Πρωτογενής φλοιού των επινεφριδίων (1-NN, πρωτογενή gipokortitsizm, μπρούντζο ή νόσο του Addison) προκαλείται από διμερείς επινεφριδίων βλάβες ίδιοι συμβαίνει σε περισσότερο από 90%, ανεξάρτητα από το φύλο, συχνά στη μέση και το γήρας.

Δευτερογενή και τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι πολύ λιγότερο κοινά και προκαλούνται από την έλλειψη της έκκρισης ACTH από τον αδένα της υπόφυσης ή του υποθαλάμου κορτικοτροπίνης, οδηγώντας σε ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται όταν επηρεάζεται το 85-90% του επινεφριδιακού ιστού.

Σε 98% των περιπτώσεων, η ιδιοπαθής (αυτοάνοση) ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού είναι η αιτία του πρωταρχικού υποκορχισμού. Ταυτόχρονα, για άγνωστους λόγους, σχηματίζονται αυτοάνοσα αντισώματα στο ένζυμο 21-υδροξυλάση στο σώμα, καταστρέφοντας τους υγιείς ιστούς και τα επινεφριδιακά κύτταρα. Επίσης, στο 60% των ασθενών με πρωτοπαθή ιδιοπαθή μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας, σημειώνονται αυτοάνοσες αλλοιώσεις άλλων οργάνων, συχνότερα αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Η φυματίωση των επινεφριδίων εμφανίζεται στο 1-2% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις συνδυάζεται με πνευμονική φυματίωση.

Μια σπάνια γενετική ασθένεια - adrenoleukodystrophy προκαλεί πρωτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια σε 1-2% των περιπτώσεων. Ως αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος στο χρωμόσωμα Χ, υπάρχει έλλειψη ενζύμου που διασπά τα λιπαρά οξέα. Η κυρίαρχη συσσώρευση λιπαρών οξέων στους ιστούς του νευρικού συστήματος και του επινεφριδιακού φλοιού προκαλεί τις δυστροφικές τους αλλαγές.

Είναι σπάνια στην ανάπτυξη του πρωτογενούς επινεφριδίων διαταραχής πηκτικότητας ανεπάρκεια μολύβδου, επινεφριδίων μεταστάσεις όγκων (πιο συχνά από τον πνεύμονα ή του μαστού), έμφραγμα του διμερούς επινεφριδίων, HIV λοιμώξεις που συνδέονται, διμερείς επινεφριδεκτομή.

Προδιαθέτουν για την ανάπτυξη της ατροφίας του φλοιού των επινεφριδίων σοβαρή διαπυητική νόσου, σύφιλη, μύκητες και αμυλοείδωση επινεφριδίων καρκίνους, καρδιοπάθειες, η χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά, αναστολείς steroidgeneza, κετοκοναζόλη, hloditana, σπιρονολακτόνη, βαρβιτουρικά), και ούτω καθεξής. D.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλείται από καταστροφικές ή νεοπλασματικές διεργασίες στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της κορτικοτροπικής λειτουργίας, με αποτέλεσμα:

  • όγκοι του υποθαλάμου και της υπόφυσης: κρανιοφαρυγγικά, αδενώματα, κ.λπ.
  • αγγειακές παθήσεις: αιμορραγίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση, καρωτιδικό ανεύρυσμα,
  • κοκκιωματώδεις διεργασίες στον υποθάλαμο ή την υπόφυση: σύφιλη, σαρκοείδωση, κοκκιωματώδης ή αυτοάνοση υποφυσίτιδα,
  • καταστροφικές τραυματικές επεμβάσεις: ακτινοθεραπεία του υποθαλάμου και της υπόφυσης, χειρουργική επέμβαση, μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, κλπ.

Πρωτογενής gipokortitsizm συνοδεύεται από μείωση στην έκκριση των επινεφριδίων ορμονών φλοιού (κορτιζόλης και aldoaterona) που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού και της ισορροπίας του νερού και των αλάτων στο σώμα. Με ανεπάρκεια αλδοστερόνης, αναπτύσσεται προοδευτική αφυδάτωση λόγω απώλειας κατακράτησης νατρίου και καλίου (υπερκαλιαιμία) στο σώμα. Οι διαταραχές του νερού και του ηλεκτρολύτη προκαλούν διαταραχές του πεπτικού και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Μείωση των επιπέδων κορτιζόλης μειώνει τη σύνθεση του γλυκογόνου, οδηγώντας στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας. Υπό τις συνθήκες της ανεπάρκειας κορτιζόλης, ο αδένας της υπόφυσης αρχίζει να παράγει ACTH και ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων, η οποία προκαλεί αυξημένη χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών. Διάφορες φυσιολογικές καταπονήσεις (τραύματα, λοιμώξεις, αποζημίωση σχετιζόμενων ασθενειών) προκαλούν την πρόοδο της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Ο δευτερογενής υποκορχισμός χαρακτηρίζεται μόνο από μια ανεπάρκεια κορτιζόλης (ως αποτέλεσμα της έλλειψης ACTH) και τη διατήρηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Επομένως, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, σε σύγκριση με την πρωτογενή, προχωρά σχετικά εύκολα.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Το κύριο κριτήριο της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων, η ένταση των οποίων εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα του υποκορχισμού. Αρχικά πιο σκούρα αναλάβει τις ανοικτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία - το δέρμα του προσώπου, το λαιμό, τα χέρια, καθώς και περιοχές που είναι συνήθως πιο σκούρα χρώση - θηλαία άλω, αιδοίο, το όσχεο, το περίνεο, μασχαλιαία περιοχή. Χαρακτηριστικό σημείο είναι η υπερχρωματοποίηση των παλαμικών πτυχών, η οποία είναι εμφανής στο φόντο του ελαφρύτερου δέρματος, σκουραίνει τις περιοχές του δέρματος που έρχονται περισσότερο σε επαφή με τα ρούχα. Το χρώμα του δέρματος ποικίλλει από την ελαφριά απόχρωση του μαύρου, του χαλκού, του καπνιστού, βρώμικου δέρματος για τη διάχυση του σκότους. Χρωματισμός των βλεννογόνων μεμβρανών (εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων, της γλώσσας, του ουρανίσκου, των ούλων, του κόλπου, του ορθού) με μπλε-μαύρο χρώμα.

Λιγότερο συχνή είναι η επινεφριδιακή ανεπάρκεια με ελάχιστη έντονη υπέρχρωση - "λευκό addisonism". Συχνά, στο υπόβαθρο των θέσεων υπερχρωματοποίησης, οι ασθενείς βρίσκονται σε φωσφατά σημεία χωρίς χρωματισμό - λεύκη, μεγέθους από μικρό σε μεγάλο, ακανόνιστου σχήματος, που στέκονται σε πιο σκούρο δέρμα. Η λεύκη εμφανίζεται αποκλειστικά στον αυτοάνοσο πρωταρχικό χρόνιο υποκορτισμό.

Σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, το σωματικό βάρος μειώνεται από μέτρια απώλεια βάρους (κατά 3-5 κιλά) σε σημαντική υποτροφία (κατά 15-25 kg). Υπάρχουν ασθένεια, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, αδυναμία, λήθαργος, έως την απώλεια της εργασιακής ικανότητας, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Παρατηρείται ορθοστατική (με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος) αρτηριακή υπόταση, καταστάσεις λιποθυμίας που προκαλούνται από ψυχολογικές κρίσεις και άγχος. Εάν ένας ασθενής είχε ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης πριν από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η αρτηριακή πίεση μπορεί να βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους. Σχεδόν πάντα αναπτύσσονται πεπτικές διαταραχές - ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετος, επιγαστρικός πόνος, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, ανορεξία.

Στο βιοχημικό επίπεδο, υπάρχει μια παραβίαση των πρωτεϊνών (μείωση στην πρωτεϊνοσύνθεση), υδατάνθρακες (μείωση της γλυκόζης νηστείας και σάκχαρο επίπεδη καμπύλη μετά φορτίου γλυκόζης), νερό και αλάτι (υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία) ανταλλαγές. Οι ασθενείς έχουν έντονο εθισμό στη χρήση αλμυρών τροφών, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης καθαρού αλατιού, που συνδέεται με την αυξανόμενη απώλεια νατρίων.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει χωρίς υπέρχρωση και συμπτώματα ανεπάρκειας αλδοστερόνης (αρτηριακή υπόταση, εθισμός στο αλμυρό, δυσπεψία). Χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα: συμπτώματα γενικής αδυναμίας και περιόδους υπογλυκαιμίας, που αναπτύσσονται λίγες ώρες μετά το φαγητό.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της χρόνιας hypocorticoidism όταν δεν τηρούνται ή λάθος θεραπεία είναι επινεφριδίων (addisonichesky) κρίση - αιφνίδια ανεπάρκεια της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων με την ανάπτυξη των κώμα. Addisonichesky κρίση χαρακτηριζόμενη rezchayshey αδυναμία (μέχρι μια κατάσταση κατάπτωση) πτώσης της πίεσης του αίματος (έως καταρρεύσει και απώλεια συνείδησης), ανεξέλεγκτη έμετος και χαλαρά κόπρανα με ταχεία αύξηση στην αφυδάτωση, ακετόνη αναπνοή, κλονικούς σπασμούς, καρδιακή ανεπάρκεια, περαιτέρω μελάγχρωση του δέρματος καλύπτει.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων (addisonic κρίση) για την υπεροχή των συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί σε τρεις κλινικές μορφές:

  • καρδιαγγειακών, όταν κυριαρχείται από κυκλοφορικές διαταραχές: ωχρότητα του δέρματος, akrozianoz, κρύα άκρα, ταχυκαρδία, υπόταση, νηματώδης παλμό, κατάρρευση, ανουρία?
  • γαστρεντερικό, παρόμοιο με τα συμπτώματα της τροφικής νόσου ή της οξείας κλινικής στην κοιλιά. Υπάρχουν σπαστικός κοιλιακός πόνος, ναυτία με αδέσποτο εμετό, χαλαρά κόπρανα με αίμα, μετεωρισμός.
  • νευροψυχικές, με επικρατούσα κεφαλαλγία, μηνιγγικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, εστιακά συμπτώματα, παραληρητικές ιδέες, λήθαργο, λήθη.

Η αλλοτρινωμική κρίση είναι δύσκολο να συλληφθεί και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων ξεκινά με μια εκτίμηση του ιστορικού, των καταγγελιών, των φυσικών δεδομένων, την εξεύρεση της αιτίας του υποκορχισμού. Διεξάγετε υπερηχογράφημα των επινεφριδίων. Η παρουσία ασβεστοποιήσεων ή εστιών φυματίωσης στα επινεφρίδια μαρτυρεί την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων της φυματικής γένεσης. στην αυτοάνοση φύση του υποκορτισμού, υπάρχουν στο αίμα αυτοαντισώματα προς 21-υδροξυλάση επινεφριδικού αντιγόνου. Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων για να προσδιοριστούν τα αίτια της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Προκειμένου να προσδιοριστούν οι αιτίες της δευτερογενούς ανεπάρκειας του φλοιού, η επινεφριδιακή CT και η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Με πρωτογενή και δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, παρατηρείται μείωση της κορτιζόλης στο αίμα και μείωση της καθημερινής έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης και 17-ACS στα ούρα. Για πρωτεύον υποκορτισμό, η αύξηση της συγκέντρωσης της ACTH είναι χαρακτηριστική, για τη δευτερογενή, της μείωσης. Εάν αμφισβητήσιμη δεδομένα για ανεπάρκεια των επινεφριδίων διενεργείται δοκιμασία διέγερσης ACTH προσδιορισμού του περιεχομένου κορτιζόλης σε μισή ώρα και μία ώρα μετά την χορήγηση ACTH. Η αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης κάτω από 550 nmol / L (20 μg / dL) υποδηλώνει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Για να επιβεβαιωθεί η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, χρησιμοποιείται ένα δείγμα υπογλυκαιμίας ινσουλίνης, προκαλώντας φυσιολογικά σημαντική έκλυση ACTH και επακόλουθη αύξηση της έκκρισης κορτιζόλης. Όταν η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων στο αίμα καθορίζεται από υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία και λευκοπενία.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η σύγχρονη ενδοκρινολογία έχει αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται κυρίως από την αιτία της νόσου και έχει δύο στόχους: την εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και την αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.

Η εξάλειψη της αιτίας της επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει τη φαρμακευτική αγωγή της φυματίωσης, των μυκητιασικών ασθενειών, της σύφιλης, θεραπεία κατά των όγκων στον υποθάλαμο και την υπόφυση. χειρουργική αφαίρεση όγκων, ανευρύσματα. Ωστόσο, παρουσία μη αναστρέψιμων διεργασιών στα επινεφρίδια, ο υποκορχισμός επιμένει και απαιτεί θεραπεία αντικατάστασης διαρκείας με ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων.

Η θεραπεία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με παρασκευάσματα γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών. Σε ηπιότερες μορφές hypocorticoidism όρισε κορτιζόνη ή υδροκορτιζόνη, με πιο σοβαρή - το συνδυασμό της πρεδνιζολόνης, οξική κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη ή ένα αλατοκορτικοειδών (τριμεθυλοξική δεσοξυκορτικοστερόνης, Doxey - οξικό δεοξυκορτικοστερόνης). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται από την πίεση του αίματος, τη σταδιακή υποχώρηση της υπερχρωματοποίησης, την αύξηση του σωματικού βάρους, τη βελτίωση της ευεξίας, την εξαφάνιση της δυσπεψίας, την ανορεξία, την μυϊκή αδυναμία κλπ.

Η ορμονική θεραπεία σε ασθενείς με δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια διεξάγεται μόνο με γλυκοκορτικοειδή, καθώς διατηρείται η έκκριση της αλδοστερόνης. Με διάφορους παράγοντες στρες (τραύματα, χειρουργικές επεμβάσεις, λοιμώξεις κλπ.), Οι δόσεις κορτικοστεροειδών αυξάνονται κατά 3-5 φορές, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δυνατή μια μικρή αύξηση της δόσης των ορμονών μόνο στο δεύτερο τρίμηνο.

Ο διορισμός αναβολικών στεροειδών (nandrolone) στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, μέχρι και 3 φορές το χρόνο. Οι ασθενείς με υποκορχισμό συνιστώνται να ακολουθήσουν μια δίαιτα εμπλουτισμένη με πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, λίπη, άλατα νατρίου, βιταμίνες Β και C, αλλά με τον περιορισμό των αλάτων καλίου. Για την ανακούφιση των φαινομένων της εξαρτιστικής κρίσης που έγιναν:

  • θεραπεία επανυδάτωσης με ισότονο διάλυμα NaCl σε όγκο 1,5-2,5 λίτρα την ημέρα σε συνδυασμό με 20% διάλυμα γλυκόζης.
  • ενδοφλέβια θεραπεία αντικατάστασης με υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη με σταδιακή μείωση της δόσης καθώς οι επιπτώσεις της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας υποχωρούν.
  • συμπτωματική θεραπεία ασθενειών που οδηγούν σε αποεπένδυση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (συχνότερα αντιβακτηριακή θεραπεία λοιμώξεων).

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στην περίπτωση έγκαιρου διορισμού κατάλληλης ορμονοθεραπείας, η πορεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι σχετικά ευνοϊκή. Η πρόγνωση σε ασθενείς με χρόνιο υποκορτισμό καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πρόληψη και τη θεραπεία κρίσεων των επινεφριδίων. Σε περιπτώσεις συνυπάρχουσων λοιμώξεων, τραυματισμών, χειρουργικών επεμβάσεων, στρες, γαστρεντερικών διαταραχών, είναι απαραίτητη η άμεση αύξηση της δόσης της συνταγογραφούμενης ορμόνης.

Είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε και να καταχωρήσουμε ενεργά στον ενδοκρινολόγο ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια και άτομα σε κίνδυνο (μακροχρόνια κορτικοστεροειδή για διάφορες χρόνιες παθήσεις).

Ενδοκρινικά υλικά / ADRENASCIAL INSUFFICIENCY

(καταστροφή ή απουσία κυττάρων που εκκρίνουν ACTH)

I. Τόμοι πωλητής και

I. Καταστροφή του μίσχου της υπόφυσης

παρακεντερική περιοχή (αδένωμα

1. Συμπίεση από έναν όγκο ή

μηνιγγίωμα, γλοίωμα, βλεννοκήλη)

2. Μετά από νευροχειρουργική

Ii. Ισχαιμία της υπόφυσης

1. Μετά τον τοκετό (σύνδρομο

Ii. Υποβλαβές αλλοιώσεις ή

2. Συστηματικές ασθένειες

άλλα κεντρικά τμήματα

III. Αιμορραγία της υπόφυσης

2. Ακτινοβολία της περιοχής

Iv. Ιατρογενής (μετά από ακτινοβολία

3. Όγκος (πρωτογενής,

V. Σύνδρομο "άδειο" τουρκικά

4. Νευρική ανορεξία

5. Φλεγμονώδης (σαρκοείδωση,

Vi. Αυτοάνοση λεμφοκυτταρική

6. Διεισδυτικά (ασθένειες

VII. Ενδοκρανιακό ανευρύσμα

εσωτερική καρωτιδική αρτηρία

Viii. Σπειραματική θρόμβωση του κόλπου

8. Τροφιμογενής (νηστεία,

Ix. Λοιμώδη νοσήματα

(φυματίωση, σύφιλη, ελονοσία.

9. Ιδιοπαθής ή

γενετική (συγγενής ή

Χ. Επιρροή των βλαβών

(αιμοχώραση, ιστιοκυττάρωση Χ)

III. Μακροχρόνια χρήση

Xi. Μεταβολικές διαταραχές

γλυκοκορτικοειδές περίπου

Xii. Idiopathic ή

ACTH προϊόντα, σύνθεση

μη φυσιολογικές μορφές ACTH)

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, το CNN χωρίζεται σε σαφή και λανθάνουσα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με CNI, διακρίνονται οι ακόλουθες φάσεις: αποζημίωση, υποαντιστάθμιση και αποζημίωση.

1.3. Παθογένεση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας αναπτύσσονται μόνο μετά την καταστροφή του 90% του όγκου του επινεφριδιακού ιστού (συνεπώς, η κλινική εικόνα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας στη νόσο του Addison αναπτύσσεται σταδιακά).

Η προοδευτική ανεπάρκεια κορτιζόλης και αλδοστερόνης οδηγεί σε διαταραχές των ανταλλαγών υδατανθράκων, πρωτεϊνών, λιπιδίων και νερού-αλάτων.

Η αφυδάτωση της υπονατριαιμίας αναπτύσσεται με υπερκαλιαιμία, υποχλωραιμία, υπογλυκαιμία και κέτωση.

Μείωση του κυκλοφορούντος όγκου πλάσματος οδηγεί σε αύξηση της ενδοκυτταρικής αφυδάτωσης με την ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης, σοβαρή αρτηριακή υπόταση (μέχρι την κατάρρευση), μείωση της καρδιακής παροχής και σπειραματική διήθηση (μέχρι την ανουρία).

Στην πρωτογενή CNI, η ανεπάρκεια κορτιζόλης οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH από την υπόφυση (αρνητική ανάδραση), γεγονός που εξηγεί την εμφάνιση υπερχρωματοποίησης.

1.4. Κλινικά σημεία και συμπτώματα

Το πρωταρχικό CNI χαρακτηρίζεται από μια δυσδιάκριτη έναρξη και μια αργή αύξηση της κόπωσης, μυϊκή αδυναμία, απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους, υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων, υπόταση, και μερικές φορές υπογλυκαιμία.

Ένα από τα κύρια συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας (Πίνακας 3) είναι η σοβαρή γενική και μυϊκή αδυναμία.

Ασθένεια. Γενικά και η μυϊκή αδυναμία μπορεί αρχικά να εμφανιστεί περιοδικά κατά τη διάρκεια του στρες. Στα αρχικά στάδια, αυξάνονται προς το τέλος της ημέρας και εξαφανίζονται μετά από μια νύχτα ξεκούρασης, αυξάνονται περαιτέρω και γίνονται μόνιμα, αναλαμβάνοντας τον χαρακτήρα της αδυνανίας. Μαζί με τη σωματική αδυναμία αναπτύσσεται η ψυχική αδυναμία μέχρι την ανάπτυξη της ψύχωσης. Η μυϊκή αδυναμία είναι το αποτέλεσμα των διαταραχών της ανταλλαγής υδατανθράκων (υπογλυκαιμίας) και ηλεκτρολυτών (υποκαλιαιμία).

Η υπερ-χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών (σχήμα 4, βλέπε συμπλήρωμα χρώματος) είναι ένα συχνό και πρώιμο σημάδι πρωτογενούς CNI. Η υπερχρωματοποίηση έχει τη μορφή καφέ ή χάλκινου χρώματος διάχυτου όπως και σε ανοιχτό,

Πίνακας 3 Τα κύρια συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Απώλεια βάρους

Πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις

και τα κλειστά μέρη του σώματος, ειδικά σε μέρη τριβής των ρούχων, στις παλαμικές γραμμές, στις μετεγχειρητικές ουλές, στις βλεννογόνες του στόματος, στην περιοχή του θηλώματος των θηλών, του πρωκτού, των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Η γενικευμένη υπερχρωματοποίηση σχετίζεται με περίσσεια έκκρισης της ACTH και της ορμόνης διέγερσης μελανοκυττάρων. Σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζονται σκοτεινές φακίδες και μερικές φορές σχηματίζονται θέσεις αποχρωματισμού - λεύκη, οι οποίες είναι εκδηλώσεις αυτοάνοσης διαδικασίας.

Ως πρώιμο σημάδι, οι ασθενείς μπορεί να σημειώσουν την ασυνήθιστη διατήρηση του μαύρου μετά την ηλιοτρόπια.

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος - απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος παρατηρούνται μερικές φορές ήδη από την εμφάνιση της νόσου και συμβαίνουν πάντοτε με αύξηση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Λιγότερο συχνές είναι η διάρροια. Η παθογένεση των γαστρεντερικών διαταραχών σχετίζεται με μείωση της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος και πεψίνης, καθώς και αυξημένη έκκριση χλωριούχου νατρίου στον εντερικό σωλήνα. Το έμβρυο και η διάρροια αυξάνουν την απώλεια νατρίου, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Μερικοί ασθενείς αισθάνονται συνεχή ανάγκη για αλμυρά τρόφιμα.

Η απώλεια σωματικού βάρους είναι ένα σταθερό σύμπτωμα επινεφριδιακής ανεπάρκειας και σχετίζεται με μείωση της όρεξης, μειωμένη απορρόφηση στο έντερο και αφυδάτωση.

Η υπόταση είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, συχνά συμβαίνει ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου. Η συστολική αρτηριακή πίεση είναι 90 ή 80 mm Hg. Art, διαστολική-skoye - κάτω από 60 mm Hg. st. Η ζάλη και η λιποθυμία σχετίζονται με την υπόταση σε ασθενείς. Οι κύριες αιτίες της υπότασης είναι ο μειωμένος όγκος πλάσματος, η συνολική ποσότητα νατρίου στο σώμα.

Ωστόσο, σε ασθενείς με ταυτόχρονη υπέρταση, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη.

Οι υπογλυκαιμικές καταστάσεις σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστούν είτε με άδειο στομάχι είτε 2-3 ώρες μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες. Οι επιθέσεις συνοδεύονται από αδυναμία, πείνα, εφίδρωση. Η υπογλυκαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μείωσης της έκκρισης κορτιζόλης, της μείωσης της γλυκονεογένεσης και των αποθεμάτων γλυκογόνου στο ήπαρ.

Παραβιάσεις της λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος συμβαίνουν σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και εκδηλώνονται με τη μείωση της ψυχικής δραστηριότητας και της μνήμης, της απάθειας, της ευερεθιστότητας.

Η νυκταρία παρατηρείται συχνά με μείωση της σπειραματικής διήθησης και της νεφρικής ροής αίματος.

Ο τερματισμός της έκκρισης των επινεφριδιακών ανδρογόνων στους άνδρες έχει μικρή επίδραση στην κατάσταση της σεξουαλικής λειτουργίας, εάν διατηρηθεί η λειτουργία των όρχεων. Ωστόσο, στις γυναίκες, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της γενετήσιας ορμής και παίζει κάποιο ρόλο στη μείωση και την πλήρη εξαφάνιση της μασχαλιαίας και ηβικής τρίχας σώματος, λόγω του γεγονότος ότι τα επινεφρίδια είναι η κύρια πηγή ανδρογόνων.

Σε μικρό ποσοστό ασθενών με μακροχρόνια παρουσία υποκορτικοποίησης, παρατηρείται η παρουσία ασβεστοποίησης του χόνδρου του αυτιού (πιθανώς λόγω της εμφάνισης υπερασβεσταιμίας).

• Σε περιπτώσεις δευτερογενούς CNN, οι κλινικές εκδηλώσεις δεν διαφέρουν από αυτές του πρωτογενούς CNN, με εξαίρεση την υπερχρωματοποίηση (Εικόνα 5, βλέπε κεφάλαιο Προσάρτημα). Επιπλέον, με το δευτερεύον CNN, τα συμπτώματα της αλατοκορτικοειδούς ανεπάρκειας είναι λιγότερο έντονα ή και απουσιάζουν. Ωστόσο, παράλληλα με την έλλειψη έκκρισης της ACTH, υπάρχουν σχεδόν πάντα κλινικά συμπτώματα ανεπάρκειας άλλων ορμονών τριπλής υπόφυσης - δευτερογενής υπογονηδισμός, υποθυρεοειδισμός, ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης (Πίνακας 4).

• Το σύνδρομο Nelson αναπτύσσεται σε ασθενείς σε διαφορετικά διαστήματα μετά από συνολική αδρεναλεκτομή. Η κλινική εικόνα στο σύνδρομο Nelson χαρακτηρίζεται από μια ασταθή πορεία του CNI, την προοδευτική υπερδιέγερση του δέρματος (Εικόνα 3, βλέπε συμπληρωματικό χρώμα), τους όγκους της υπόφυσης που παράγουν ACTH και τις οφθαλμικές και νευρολογικές διαταραχές.

• Σε σοβαρή έλλειψη αποζημίωσης του CNI ως αποτέλεσμα του στρες, της οξείας λοίμωξης, της χειρουργικής επέμβασης, της ανάπτυξης οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας - δισεκατομμυρική κρίση. Η αδιδονική κρίση αναπτύσσεται συχνά σταδιακά σε διάστημα αρκετών ημερών, λιγότερο συχνά σε λίγες ώρες. Τα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται σταδιακά: η αρτηριακή πίεση μειώνεται σταδιακά, η γενική αδυναμία, η υπερχρωματοποίηση και

Πίνακας 4. Διαφορική διάγνωση πρωτογενούς και δευτερογενούς CNI

Επινεφρική ανεπάρκεια

Αφήστε ένα σχόλιο 2,417

Η πιο σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος είναι η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (HNN). Η ουσία των αποκλίσεων στην έλλειψη παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής καθίσταται πολύ ασθενής, χάνει βάρος, επηρεάζονται τα συστήματα οργάνων. Με αυτή τη διάγνωση, ένα άτομο μπορεί να χάσει την απόδοσή του ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας.

Ταξινόμηση

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων χωρίζεται σε πρωτογενή, δευτεροταγή και τριτογενή, ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου. Το πρωτεύον είναι συνέπεια μιας δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, το δευτεροταγές / τριτογενές οφείλεται στην ήττα της υπόφυσης και του υποθάλαμου και η αδρενοκορτικοτροπική ουσία συντίθεται σε μια ποσότητα που δεν αρκεί για την κανονική λειτουργία του σώματος.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Αυτός ο τύπος παθολογίας καλείται πρωτογενής υποκορχισμός ή νόσος του Addison. Η συγγενής πρωτογενής αποτυχία εκδηλώνεται ως εξής:

  • αδύναμη παραγωγή αλδοστερόνης.
  • adrenoleukodystrophy;
  • Σύνδρομο Allgrove;
  • υποανάπτυξη των αδένων του φλοιού.
  • έλλειψη γλυκοκορτικοειδών.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής επινεφριδιακής ανεπάρκειας στην εξασθένιση της λειτουργίας της υπόφυσης, εξαιτίας της οποίας παράγεται πολύ λίγη αδρενοκορτικοτροπίνη. Τα αποκτώμενα είδη προκύπτουν ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας της υπόφυσης λόγω όγκων, λοιμώξεων, αιματώσεων. Μορφές του συγγενούς δευτερεύοντος υποκορχισμού:

  • παραβίαση της έκκρισης της υπόφυσης.
  • απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπίνης.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τριτογενής αποτυχία

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού σχηματίζεται παράλληλα με την τριτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο υποθάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η συγγενής μορφή εννοείται ως μια αδύναμη σύνθεση της κορτικολιμπέρης και μια παραβίαση της έκκρισης του υποθάλαμου, και υπό μια αποκτούμενη μορφή, αλλαγές στον ιστό αυτού του μέρους του εγκεφάλου.

Με την παθολογική σύνθεση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, εμφανίζεται μια αποτυχία στο μεταβολισμό.

Αιτίες ασθένειας

Ο κύριος τύπος της νόσου προκαλεί αυτοάνοση διαταραχή του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό το αίτιο ανιχνεύεται στο 50% των ασθενών που πάσχουν από παθήσεις των επινεφριδίων. Η πρωτογενής ανεπάρκεια είναι ικανή να σχηματίσει παράλληλα με παθολογίες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η υποβαθμισμένη δερματική χρώση (λεύκη), ο υποπαραθυρεοειδισμός, που συμβάλλει στην αποτυχία ταυτόχρονα μερικών ενδοκρινών αδένων. Σε ενήλικες, η ασθένεια συμβαίνει λόγω φυματίωσης, καθώς και λόγω της διείσδυσης μεταστάσεων κακοήθων όγκων στα γειτονικά όργανα στους αδένες, λοιμώξεις, βακτήρια, μύκητες, ως επιπλοκή μετά από χειρουργική επέμβαση. Ο δευτερογενής και τριτογενής τύπος παθολογίας συμβαίνει λόγω μεταβολών της υπόφυσης που προκαλούνται από τραυματισμούς ή την ανάπτυξη νεοπλασμάτων. Εξαιτίας αυτού, η σύνθεση της ACTH έχει μειωθεί. Οι αγγειακές παθήσεις που σχετίζονται με το σχηματισμό κοκκιωμάτων, προκαλούν επίσης επινεφριδική ανεπάρκεια.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ο πρωτογενής χρόνιος υποκορτισμός προκαλεί μεταβολική διαταραχή και ισορροπία νερού-αλατιού, καθώς δεν υπάρχουν αρκετές ουσίες στο σώμα, όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη. Σταδιακά, η αφυδάτωση εξελίσσεται και υπάρχουν παρατυπίες στο γαστρεντερικό σύστημα και στο καρδιαγγειακό σύστημα. Λόγω της έλλειψης κορτιζόλης, τα επίπεδα ινσουλίνης αυξάνονται και μειώνεται η ζάχαρη, παρουσιάζεται υπογλυκαιμία, η οποία προκαλεί μυϊκή αδυναμία. Ταυτόχρονα, ο υποφυσιακός αδένας συνθέτει ενεργά μια διεγερτική μελανοκυτταρική ουσία, λόγω της οποίας το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται σκοτεινές στο χρώμα. Η πρωτογενής μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας ονομάζεται "χάλκινη ασθένεια". Η αδύναμη παραγωγή ανδρογόνων αναστέλλει την ανθρώπινη ανάπτυξη και την εφηβεία. Η δευτερογενής χρόνια ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης με κανονική ποσότητα αλδοστερόνης, καθιστώντας ευκολότερη αυτή τη νόσο.

Συμπτώματα και σύνδρομα στο CNI

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες σκουραίνουν. Οι πιο σκούρες και ευρύτερες περιοχές του δέρματος που έχουν αλλάξει χρώμα, όσο περισσότερο αναπτύσσεται η διαδικασία. Πρώτα απ 'όλα, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται περισσότερο από το ηλιακό φως, καθώς και οι περιοχές που αρχικά είναι πιο σκούρες στο χρώμα, όπως οι θηλές ή τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, σκουραίνουν. Η σκουρόχρωση των βλεννογόνων επιτρέπει την ακριβή εξακρίβωση της διάγνωσης. Μερικές φορές το σκούρο δέρμα αντικαθίσταται από λεύκη - αποχρωματισμένα σημεία. Αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μόνο στην πρωτογενή μορφή της χρόνιας ανεπάρκειας.
  2. Απώλεια βάρους από 3 έως 25 kg.
  3. Αδυναμία μέχρι την απώλεια της απόδοσης, τις διακυμάνσεις της διάθεσης, τις ψυχικές διαταραχές, την ευερεθιστότητα, την απάθεια.
  4. Μείωση της αρτηριακής πίεσης, λιποθυμία λόγω στρες. Εάν η ασθένεια έχει προκύψει σε υπέρταση, τότε η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.
  5. Δυσπεψία. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή του επιγάστρου, δυσκοιλιότητα, εναλλασσόμενη διάρροια, ναυτία, έμετο.
  6. Εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα και πιάτα, για αλάτι στην καθαρότερη μορφή του. Αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει λόγω της απώλειας νατρίου στο σώμα.
  7. Η υπογλυκαιμία δεν εκδηλώνεται, αλλά ανιχνεύεται μέσω εργαστηριακών εξετάσεων.

Η κλινική της χρόνιας δευτερογενούς παθολογίας αποτελείται από μη ειδικά συμπτώματα. Ο ασθενής παραπονιέται για μια βλάβη, επιδείνωση της γενικής κατάστασης λίγες ώρες μετά το φαγητό. Τα σκοτεινά σημεία στο δέρμα, η μειωμένη πίεση, η λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα και η διαταραχή της γαστρεντερικής οδού αυτής της μορφής δεν είναι ιδιότυπη, καθώς το επίπεδο της αλδοστερόνης σε αυτή την περίπτωση είναι φυσιολογικό.

Κατά τα πρώτα σημάδια της χρόνιας υποκορτισμό σε ένα παιδί πρέπει να καλέσετε αμέσως έναν γιατρό.

Σύνδρομο χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε παιδιά

Στα παιδιά, η χρόνια έλλειψη ορμονών επινεφριδίων εντοπίζεται συχνότερα στη δευτερογενή μορφή. Μπορεί να εμφανιστεί πρωτογενής ανεπάρκεια λόγω τραύματος γέννησης, συγγενών διαταραχών των επινεφριδίων, ορμονικής ανεπάρκειας, συνδρόμου Smith-Lemli-Opitz ή συνδρόμου Kearns-Sayre. Η χρόνια ανεπάρκεια στα μωρά εκδηλώνεται με σκουρόχρωμα του δέρματος και των βλεννογόνων, απώλεια αντοχής, έμετο χωρίς προφανή λόγο, προτίμημα για αλάτι. Τα παιδιά με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες υποφέρουν συχνά από αναπνευστικά νοσήματα, διακρίνονται από το χαμηλό βάρος και καθυστερούν από τους συνομηλίκους τους στην εφηβεία. Στα κορίτσια, καθώς και στις γυναίκες, σε περίπτωση ανεπάρκειας των επινεφριδίων, είναι εφικτή η αμηνόρροια - η απουσία εμμηνορρυσίας για αρκετούς κύκλους.

Διάγνωση και θεραπεία

Προκειμένου να διαγνωστεί η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ο ιατρός έχει συνταγογραφηθεί για να προσδιοριστεί το επίπεδο των ορμονών των επινεφριδίων στα ούρα. Η θεραπεία του χρόνιου υποκορθισμού των παιδιών είναι η καταπολέμηση της νόσου που προκάλεσε την αποτυχία των επινεφριδίων και την εξάλειψη των αρνητικών εκδηλώσεων της νόσου. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε υδροκορτιζόνη (10 σε 12 mg ανά τετραγωνικό μέτρο σώματος) τρεις φορές την ημέρα. Εάν το παιδί είναι ηλικίας άνω των 14 ετών, έχει συνταγογραφηθεί "πρεδνιζόνη" ή "δεξαμεθαζόνη".

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη διάγνωση που πραγματοποιήθηκε:

  • Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (γενική και βιοχημεία). Σε χρόνιες επινεφριδικές δυσλειτουργίες σε έναν ασθενή, αναιμία, υψηλά επίπεδα ηωσινόφιλων, κάλιο και κρεατινίνη, χαμηλά επίπεδα σακχάρου και νατρίου προσδιορίζονται.
  • Ανίχνευση των επιπέδων κορτικοστεροειδών στα ούρα και στο αίμα.
  • CT Η γενική κατάσταση των επινεφριδίων, η παρουσία νεοπλασμάτων και η φυματίωση αξιολογούνται.
  • Υπερηχογράφημα. Η εξέταση συλλαμβάνει όχι μόνο τα επινεφρίδια, αλλά και τα νεφρά.
  • Δοκιμές για τον προσδιορισμό της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων (δοκιμή Thorn, καμπύλη γλυκόζης στο αίμα).

Ο στόχος της θεραπείας του χρόνιου υποκορχισισμού είναι η αποκατάσταση της ορμονικής ισορροπίας και η εξάλειψη της αιτίας επινεφριδιακών βλαβών.

Θεραπεία με CNN

Για να εξαλειφθεί η υπογλυκαιμία και να αποκατασταθεί η ισορροπία άλατος, εγχύεται ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης (5%) και χλωριούχο νάτριο (0,9%). Η ποσότητα της έγχυσης εξαρτάται από τον τρόπο αφυδάτωσης του ασθενούς. Η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού χαρακτηρίζεται από παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου, για την αποκατάσταση του οποίου συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, όπως για παράδειγμα η «υδροκορτιζόνη». Αυτό το εργαλείο χορηγείται στον ασθενή ενδομυϊκά σε μικρές δόσεις αρκετές φορές την ημέρα. Εάν η κατάσταση είναι σοβαρή, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως. Μετά την αποκατάσταση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, έχει συνταγογραφηθεί η χρήση ορμονικών φαρμάκων με τη μορφή δισκίων σε συνεχή βάση.

Συμπληρωματικές συστάσεις

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συνιστώνται:

  • Ακολουθήστε μια δίαιτα. Απαιτεί μια διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες πλούσια σε βιταμίνες και πρωτεΐνες. Η πρόσληψη αλατιού στα 10 γραμμάρια ανά ημέρα.
  • Εγκαταλείψτε τη χρήση αλκοολούχων ποτών και υπνωτικών χαπιών.
  • Αποφύγετε το άγχος, μην επιβαρύνεστε σωματικά.
  • Υποβάλλονται σε τακτική εξέταση για την έγκαιρη ανίχνευση της φυματίωσης ή άλλων παθολογιών.
  • Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τη χρήση ορμονικών φαρμάκων σε περίπτωση μολυσματικής νόσου ή για προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση.
  • Πάρτε ορμονικά φάρμακα τακτικά, στις δόσεις που υποδεικνύει ο γιατρός. Η άρνηση αυτών των φαρμάκων θα οδηγήσει σε οξύ υποκορτισμό.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πρόβλεψη και περαιτέρω διαχείριση

Εάν η θεραπεία υποκατάστασης αρχίσει εγκαίρως και είναι σωστά επιλεγμένη, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι γυναίκες με HNN ανέχονται εγκυμοσύνη και τοκετό. Εάν παρουσιαστεί μια επιπλέον ασθένεια, άγχος ή τραυματισμός, μπορεί να εμφανιστεί κρίση χρόνιου υποκορχισμού. Για να αποφευχθεί αυτό, η ημερήσια δόση ορμονικών φαρμάκων θα πρέπει να αυξηθεί κατά 3-5 φορές, όπως ορίζεται από το γιατρό.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια απαιτεί λήψη ορμονών και δεν αποτελεί εμπόδιο στην εγκυμοσύνη.

Σε χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων πριν από τον τοκετό ή σε οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, η δόση των ορμονικών φαρμάκων ποικίλλει. Την ημέρα πριν από τη λειτουργία, η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδομυϊκά σε δόση 25-50 ml έως 4 φορές την ημέρα. Την ημέρα της διαδικασίας, η δόση αυξάνεται 2-3 φορές. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης και τις πρώτες 2-3 ημέρες μετά από αυτήν, τα ορμονικά παρασκευάσματα χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως. Στο τέλος μιας αγχωτικής κατάστασης, η προηγούμενη δόση αποκαθίσταται.

Μια ανεξάρτητη αλλαγή στη δοσολογία ή η άρνηση της ορμονικής θεραπείας προκαλεί μια επιδείνωση της χρόνιας ανεπάρκειας.

Εργασία και αναπηρία

Οι άνθρωποι που πάσχουν από χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, αντενδείκνυται σκληρή σωματική εργασία, η παρουσία επαγγελματικών κινδύνων, η νοητική εργασία που σχετίζεται με την νευρική ένταση. Διαφορετικά, η χρόνια επινεφριδική δυσλειτουργία εισέρχεται σε οξεία φάση. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, μια ομάδα αναπηρίας ανατίθεται σε ασθενείς:

  • Ομαδοποιώ. Ανατίθεται σε άτομα με σοβαρή μορφή χρόνιας υποκορτισμό, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος και από εξάρσεις κρίσης, γεγονός που σημαίνει ότι το άτομο είναι περιορισμένο σε ενέργειες και ανάγκες φροντίδας.
  • II ομάδα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ανθρώπους που έχουν διαγνωστεί με τη μέση σοβαρότητα του χρόνιου υποκορθισμού, ο οποίος συνοδεύεται από ανωμαλίες στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμούς στην κίνηση και την εργασία. Εάν είναι δυνατόν, τα άτομα με μια τέτοια διάγνωση λειτουργούν σε ειδικές συνθήκες.
  • III ομάδα. Αποδίδεται εάν ένα άτομο έχει ήπιο βαθμό HNN με περιορισμένες ευκαιρίες εργασίας και το έργο του συνδέεται με συνθήκες απαγορευμένες για λόγους υγείας.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που επηρεάζει δυσμενώς την εργασία του οργανισμού στο σύνολό του. Αν η νόσος εντοπιστεί σε έναν νεαρό, συνιστάται να αποκτήσετε ένα επάγγελμα που δεν αντενδείκνυται. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αυτής της παθολογίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Δυστυχώς, είναι αδύνατο να εξαλειφθεί πλήρως η ασθένεια και πρέπει να λαμβάνετε ορμονικά σκευάσματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες