Το νανισμό της υπόφυσης είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται λόγω έλλειψης αυξητικής ορμόνης και άλλων τροπικών ορμονών της υπόφυσης. ως αποτέλεσμα αυτού, η ανάπτυξη καθυστερεί, τα όργανα και οι ιστοί, η σκελετική διαφοροποίηση, ως αποτέλεσμα, ο μεταβολισμός διαταράσσεται και η σωματική ανάπτυξη καθυστερεί.

Αιτίες της νευρικότητας της υπόφυσης

Σε πολλούς ασθενείς, η αιτία του νανισμού της υπόφυσης δεν έχει τεκμηριωθεί.

  1. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια στους ασθενείς μπορεί να προκληθεί από μια αναβληθείσα λοίμωξη, η οποία επηρεάζει το σύμπλεγμα υποθαλάμου-υπόφυσης και υπάρχει νανισμός της υπόφυσης.
  2. Η βλάβη μπορεί να είναι τοξική ή φλεγμονώδης, ως αποτέλεσμα της οποίας διαταράσσεται η έκκριση των απελευθερωτικών ορμονών και υπάρχει έλλειψη έκκρισης της τροπικής ορμόνης των εκκρίσεων της υπόφυσης και της αυξητικής ορμόνης.
  3. Το νανισμό της υπόφυσης μπορεί να αναπτυχθεί λόγω του σχηματισμού αδενώματος υπόφυσης, κρανιοφαρυγγιώματος, γλοιώματος. Οι αιτίες της νόσου είναι οι αιτίες που οδήγησαν στο σχηματισμό αυτών των όγκων.
  4. Η ανάπτυξη του νανισμού της υπόφυσης μπορεί να παρατηρηθεί με μια γενική τραυματική εγκεφαλική βλάβη, κοκκιωματώδη ή αγγειακή διαδικασία του εγκεφάλου.
  5. Το νανισμό της υπόφυσης μπορεί να είναι κληρονομική με επιλεκτική ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης στους ασθενείς και τους γονείς τους.
  6. Η παθογένεια του υποφύσματος της υπόφυσης εμφανίζεται λόγω έλλειψης αυξητικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε βραδύτερη ανάπτυξη του σκελετού και στην ανάπτυξη της ηλικίας του και σε μια διαταραχή στην ανάπτυξη οργάνων και ιστών.
  7. Ο νυμφισμός της υπόφυσης συμβαίνει λόγω παραβίασης των τροπικών λειτουργιών της υπόφυσης: θυρεοτροπική, αδρενοκορτικοτροπική, γοναδοτροπική.
  8. Μπορείτε επίσης να σημειώσετε την παραλλαγή της παθογένειας, μια σπάνια αυξητική ορμόνη σε αυτή την ασθένεια έχει μια απομονωμένη ανεπάρκεια?
  9. Επίσης συμβαίνει απόλυτη έλλειψη αυξητικής ορμόνης, συνδέεται με παραβίαση της έκκρισης, που προκαλείται από αλλαγές που εμφανίζονται στην αυξητική ορμόνη.
  10. Σπάνια μπορεί να απομονωθεί η έκκριση ορμονών. Σε ασθενείς, η ασθένεια προκαλείται από την αρθρική ανεπάρκεια των εκκρίσεων του θυρεοειδούς, των γοναδοτροπικών, των αδρενοκορτικοτρόπων ορμονών.
  11. Στην περίπτωση όπου η ανεπάρκεια έκκρισης αυξητικής είναι ζωτικής σημασίας για την αντιμετώπιση της ανάπτυξης, σχηματισμό του σκελετού, άλλα όργανα και ιστούς, την έλλειψη γοναδοτροπίνης, θυρεοειδοτρόπου ορμόνης και της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου καθορίζει την μορφολογική και λειτουργική βλάβη (φύλο, θυρεοειδούς και φλοιού επινεφριδίων), το ρυθμίσει.

Το nanizm της υπόφυσης μπορεί να εμφανιστεί στην εμβρυϊκή περίοδο, από τη γέννηση και να οδηγήσει σε καθυστέρηση στην ανάπτυξη του σκελετού, καθώς και μικροσωμία μαλακών ιστών και εσωτερικών οργάνων.

Συμπτώματα της νευρικότητας της υπόφυσης

Μετά τη γέννηση, οι ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης έχουν φυσιολογικούς δείκτες ύψους και βάρους, σε εξέλιξη δεν διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους.

Υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη των νυμφών της υπόφυσης λίγο αργότερα, αλλά και σε μικρή ηλικία: στα παιδιά από δύο έως έξι χρόνια, θα υπάρξουν ήδη ενδείξεις φυσικής υστέρησης.

Για να καταρτίσει μια πλήρη εικόνα, θα πρέπει να καθοδηγείται από στοιχεία σχετικά με τη μέση ανάπτυξη, δείκτες σε διάφορες περιόδους παιδικής ηλικίας. Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να λάβετε υπόψη τα ατομικά και οικογενειακά, φυλετικά χαρακτηριστικά των ρυθμών ανάπτυξης, καθώς και ασθένειες που μπορούν να οδηγήσουν σε καθυστέρηση.

Χαρακτηριστικά ανάπτυξης

Εάν το ύψος του παιδιού είναι είκοσι πέντε τοις εκατό πίσω από τον μέσο ρυθμό ανάπτυξης, τότε μπορούν να συναχθούν συμπεράσματα σχετικά με την παρουσία του νανισμού.

Στους άνδρες, η ανάπτυξη νάνων θεωρείται ότι είναι μικρότερη από 130 cm και για τις γυναίκες μικρότερη από 120 cm.

Η εμφάνιση του δέρματος

Δέρματος σε παιδιά που πάσχουν από νανισμό υπόφυση είναι πολύ λεπτό και ευαίσθητο, και στους ενήλικες, αν εξακολουθούν να υποφέρουν από υποθυρεοειδισμό, το δέρμα τσαλακωμένο, ξηρό, κίτρινο. Έτσι, η εμφάνιση μπορεί να καθορίσει την ασθένεια.

Χαρακτηριστικά της φωνής και της δομής των τριχών του σώματος

Στους ενήλικες, λόγω της παιδικής δομής του λάρυγγα, υπάρχει ένα υψηλό, στύση φωνής όπως σε ένα παιδί.

Η τρίχα στους άνδρες και τις γυναίκες είναι φτωχή και τα μαλλιά στο κεφάλι είναι λεπτές και αραιές. Η ανάπτυξη του υποδόριου λιπαρού στρώματος είναι πολύ αδύναμη και σε περίπτωση ασθένειας των διένγκεφα κέντρων που ευθύνονται για την όρεξη, μπορεί να εμφανιστεί παχυσαρκία.

Χαρακτηριστικά της δομής των μυών και των οστών

Οι μύες αναπτύσσονται ελάχιστα, αυτό οφείλεται στην έλλειψη αναβολικού αποτελέσματος, της αυξητικής ορμόνης, των ανδρογόνων του επινεφριδιακού φλοιού και των όρχεων στους άνδρες.

Τα οστά είναι πολύ λεπτά και έχουν ένα λεπτό φλοιώδες στρώμα, μικρό. Στη γνάθο της υπόφυσης, το κρανίο σε έναν ενήλικα μπορεί να συγκριθεί σε μέγεθος με τη δομή του παιδιού του κρανίου.

Η καθυστέρηση στη διαφοροποίηση και οστεοποίηση του σκελετού είναι μία από τις αιτίες του υποφύσματος της υπόφυσης. Ο δείκτης ρυθμού ανάπτυξης μπορεί να εκτιμηθεί σε μια απόκλιση μεταξύ της ακτινολογικής ηλικίας και της ηλικίας των διαβατηρίων. Ο σκελετός σε ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης μπορεί να μείνει ένα, δύο ή ακόμη και δέκα χρόνια. Ιδιαίτερα έντονη υστέρηση σε ασθενείς ηλικίας 18 έως 20 ετών. Η υστέρηση στο σχηματισμό του σκελετού αυξάνεται, εάν οι ασθενείς έχουν υποθυρεοειδισμό και υπογοναδισμό.

Συχνά συμπτώματα της νόσου είναι η ενδοκρανιακή υπέρταση (αραίωση των οστών του κρανίου, ψηφιακές οδοντώσεις, αυξημένο αγγειακό πρότυπο).

Σε πολλούς ασθενείς δεν παρατηρούνται αλλαγές στην τουρκική σέλα και σε μερικούς ασθενείς παρατηρείται μείωση ή αύξηση του μεγέθους. Αυξάνει την τουρκική σέλα, αν υπάρχει αγγειακό ανεύρυσμα, ενδοκυτταρικοί όγκοι.

Χαρακτηριστικά της δομής των οργάνων και της απόδοσής τους

Οργανα σε ασθενείς (όργανα πέψης, καρδιά, πνεύμονες), που έχουν νανισμό υπόφυσης, πολύ μικρά μεγέθη. Τα μεγέθη τους αντιστοιχούν στην ανάπτυξη του ασθενούς, όχι στην ηλικία του.

Το σπάνιο σύμπτωμα του νανισμού της υπόφυσης είναι η αρτηριακή υπόταση, ενώ η παλμική, συστολική, διαστολική πίεση υποτιμάται πολύ. Η ώθηση της καρδιάς στην κορυφή είναι πολύ αδύναμη. Μπορείτε να παρατηρήσετε το συστολικό μούδιασμα πάνω από την καρδιά. Ο θόρυβος οφείλεται σε τροφικές διαταραχές του μυοκαρδίου: Μια ηλεκτροκαρδιογραφική μελέτη δείχνει μειωμένο ύψος των δοντιών, χαμηλή τάση.

Με μια φωνοκαρδιολογική εξέταση, μπορείτε να παρατηρήσετε χαμηλούς τόνους πλάτους, λειτουργικό θόρυβο και πρόσθετους τόνους επίσης εμφανίζονται. Βρέθηκε στην οξυμετρία επιβράδυνση της ροής του αίματος, υποξία, έντονη έλλειψη οξυγόνου. Στο μυοκράδε, το ενδοκυτταρικό κάλιο είναι υποτιμημένο.

Γενετική ανάπτυξη

Τις περισσότερες φορές, τα γεννητικά όργανα είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένα. Παρουσιάζεται ατροφία των ωοθηκών, δεν κατεβαίνουν στο όσχεο. Το όσχεο και το πέος έχουν μέγεθος σαν ένα παιδί. Οι γυναίκες έχουν υποανάπτυκτες χείλη, ωοθήκες, κόλπο, μήτρα. Η εμμηνόπαυση εντελώς απουσιάζει. Μπορεί να αναπτύξει ολιγοϋπονομηνεία. Οι μαστικοί αδένες δεν είναι πολύ έντονες.

Στη γνάθο της υπόφυσης, οι γυναίκες και οι άνδρες είναι συχνά άγονες. Υπάρχουν όμως εξαιρέσεις όταν οι ασθενείς έχουν απογόνους.

Ψυχική ανάπτυξη

Η νοητική ανάπτυξη σε ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης είναι φυσιολογική. Λόγω της μικρής ανάπτυξης και της συνεχούς φροντίδας των ενηλίκων για τους άρρωστους, η ψυχή των νάνων έχει παιδικά σημάδια, είναι συχνά ιδιότροπα και προσβεβλημένα σαν παιδιά. Συχνά υπάρχουν νευρωτικές καταστάσεις και κατάθλιψη. Η εξέταση με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) δείχνει την ανωριμότητα διατηρώντας παράλληλα μια αυξημένη τάση EEG, η οποία είναι εγγενής στα παιδιά.

Διάγνωση της ναυσιπλοΐας της υπόφυσης

Νανισμού κατά την κανονική ανάπτυξη της νοημοσύνης υποδεικνύει την παρουσία της υπόφυσης νανισμό παρατηρείται επίσης κακή ανάπτυξη των αναπαραγωγικών οργάνων, στους περισσότερους ασθενείς με ανεπάρκεια του θυρεοειδούς αδένα και το φλοιό των επινεφριδίων - όλα αυτά μαρτυρεί την νανισμό υπόφυσης.

Το σύμπτωμα του νανισμού της υπόφυσης μπορεί να είναι ένα χαμηλό επίπεδο ορμόνης ανάπτυξης στο αίμα, προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας ραδιοανοσολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις.

Όταν γίνεται δειγματοληψία υπογλυκαιμία με ινσουλίνη ή με την εισαγωγή της αργινίνης μπορεί να συμβεί ανεπαρκή αύξηση της αυξητικής ορμόνης, η οποία υποδεικνύει συντηρητική ανάπτυξη αδενοϋπόφυση που είναι χαρακτηριστική νανισμό της υποφύσεως.

Δεν είναι δύσκολο να εντοπιστούν οι ανωμαλίες της ανάπτυξης και ο νανισμός της υπόφυσης, που προκαλούνται από διάφορες διαταραχές των οστών και την παραμόρφωσή τους (φυματίωση της σπονδυλικής στήλης με κύφωση, καμπυλότητα και πολλαπλά κατάγματα στην υπερπαραθυροειδή ινώδη οστεοδυστροφία).

Κατά τη διάρκεια της χονδροδυστροφίας, ο σκελετός της κεφαλής και του κορμού αναπτύσσεται κανονικά, αλλά τα σκέλη είναι σύντομα, σχηματίστηκαν λόγω της παθολογίας του χόνδρου των σωληνοειδών οστών. Εάν συγκρίνουμε τον νανισμό της υπόφυσης, όπου υπάρχει πάντα επιβράδυνση της ανάπτυξης, κατά τη διάρκεια της χονδροδυστροφίας τα κατώτερα και ανώτερα άκρα αναπτύσσονται δυσανάλογα.

Υπάρχει πάντα επιβράδυνση της ανάπτυξης σε ασθενείς με συγγενή ή αναπτυγμένη έλλειψη θυρεοειδούς αδένα στην παιδική ηλικία, ενώ μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αναστολή στη σωματική ανάπτυξη και στην ψυχική ανάπτυξη, με αποτέλεσμα να μειώνεται η διάνοια (κρετινισμός).

Σε αυτούς τους ασθενείς παρατηρούνται κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα σοβαρού υποθυρεοειδισμού, ενώ σε ασθενείς που πάσχουν από νανοφυσιολογία ο υποθυρεοειδισμός δεν έχει υψηλή ένταση ανάπτυξης, δεν κατέχει ηγετική θέση στην εικόνα της νόσου και δεν παρατηρεί μια ψυχική διαταραχή που εμφανίζεται κατά τον πρωτογενή υποθυρεοειδισμό.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για τη διάγνωση του νανισμού της υπόφυσης σε έναν ενήλικα, συνήθως δεν απαιτούνται πρόσθετες εξετάσεις, ο οπτικός έλεγχος είναι επαρκής για τον προσδιορισμό της κλινικής εικόνας. Για τα παιδιά, η διάγνωση είναι κάπως δύσκολη.

Πρώτα απ 'όλα, το πιο σημαντικό σημείο θα είναι η συλλογή της ανάλυσης και κάποιας έρευνας:

  • ακτινογραφία του κρανίου ·
  • το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα.
  • Ακτινογραφία του στήθους, του καρπού, των οστών του βραχίονα.
  • υπολογισμένη τομογραφία.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Θεραπεία του νανισμού της υπόφυσης

Πρώτα απ 'όλα, κατά τη θεραπεία ασθενών με νανισμό της υπόφυσης, πρέπει να δώσετε προσοχή στην καλή διατροφή, στην περιεκτικότητα σε βιταμίνες και πρωτεΐνες στη διατροφή.

Είναι απαραίτητο για τους ασθενείς να παρέχουν ξεκούραση και να διευκολύνουν τη μελέτη, την εργασία.

Οι ασθενείς με νανισμό υπόφυσης πρέπει να χρησιμοποιούν ανθρώπινα σκευάσματα ορμονών και αναβολικά στεροειδή για να αυξήσουν την ανάπτυξη των ιστών και των οργάνων. Ο ρυθμός ανάπτυξης με τη χρήση ορμονών και αναβολικών στεροειδών είναι πολύ υψηλότερος, υπό την προϋπόθεση ότι η θεραπεία άρχισε σε νεαρή ηλικία ή τουλάχιστον νεανική.

Χρήση αναβολικών στεροειδών

Τα αναβολικά στεροειδή συνταγογραφούνται συχνά σε ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης, οι οποίοι μπορούν να ενισχύσουν την ανάπτυξη και να βελτιώσουν τη σωματική ανάπτυξη. Όταν χρησιμοποιούνται φάρμακα αυξάνει τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών, αυξάνει την αλκαλική φωσφατάση.

Τα αναβολικά στεροειδή αυξάνουν την αύξηση των οστών σε ύψος και δεν έχουν ισχυρή επίδραση στη σκελετική οστεοποίηση και στην αυξημένη διαφοροποίηση. Δεν έχουν έντονη αρρενοποίηση των γυναικών, αλλά επηρεάζουν την ανάπτυξη της μήτρας, ενώ στους άνδρες τα αναβολικά στεροειδή επηρεάζουν τη σεξουαλική ανάπτυξη (εάν πάσχουν από ασθένειες υπογοναδισμού και κινούμενης υπόφυσης).

Το πρώτο πρώτο αναβολικό στεροειδές ήταν η μεθυλανδροστενδιόλη.

Από τα αναβολικά στεροειδή που χρησιμοποιούνται και τώρα μπορούν να ονομαστούν: deca-durabolin nerobolil, retabolil. Χορηγούνται ενδομυϊκά, ένα mg ανά kg σωματικού βάρους του ασθενούς. Διαπιστώθηκε επίσης ότι όταν αλλάζετε φάρμακα με αποτέλεσμα αναβολικών πρωτεϊνών, ο ρυθμός ανάπτυξης αυξάνεται, με αποτέλεσμα να πρέπει να αντικαταστήσετε κάποια φάρμακα με άλλους.

Κάθε έξι μήνες πρέπει να παρακολουθείτε την κατάσταση των οστών. Όταν χρησιμοποιείτε αναβολικά φάρμακα, παρατηρείται ελαφρά πονοκέφαση στα κορίτσια και εξαφανίζεται αφού ακυρωθεί η χρήση τους. Το Retabolil έχει λιγότερη επίδραση.

Με τη χρήση αναβολικών στεροειδών, μπορεί να εμφανιστεί μια χοληστατική επίδραση, ενώ η χρήση χολερετικών φαρμάκων καταστέλλει την εμφάνισή της. Μπορεί να υπάρχουν αλλεργίες, οι οποίες εκδηλώνονται με τη μορφή εξανθήματος και κνησμού. Είναι απαραίτητο να θεραπεύονται με αναβολικά στεροειδή για πολλά χρόνια και πρέπει να εφαρμόζονται πριν αυξηθεί η ανάπτυξη.

Χρήση του θυρεοειδούς

Εάν ένας ασθενής με ναυτία υπόφυσης πάσχει από υποθυρεοειδισμό, τότε είναι απαραίτητο να χρησιμοποιήσετε θυρεοειδίνη σε μικρές ποσότητες μαζί με αναβολικά στεροειδή.

Μια δόση θυρεοειδίνης 0,001-0,005 θα πρέπει να εφαρμόζεται δύο φορές την ημέρα, ανάλογα με το ύψος και την ηλικία του ασθενούς. Θα πρέπει να αυξήσει τη δόση της θυρεοειδίνης μετά από δεκατέσσερις ημέρες και να την φέρει στην απαιτούμενη, η οποία επιλέγεται ξεχωριστά, θα παρέχει ευθυρεοειδή κατάσταση σύμφωνα με εργαστηριακά δεδομένα.

Σε περίπτωση γανώσεως της υπόφυσης, η θεραπεία πρέπει να είναι αυστηρά ατομική, αποτελείται από διάφορους δείκτες:

  • την ηλικία του ασθενούς.
  • καταστάσεις ενδοκρινικού αδένα ·
  • ο βαθμός καθυστέρησης της αυξητικής ορμόνης και των τροπικών ορμονών της υπόφυσης.

Με σωστή θεραπεία, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει αύξηση του ύψους.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η πνευματική ανάπτυξη ενός ασθενούς με νανισμό της υπόφυσης δεν έχει μειωθεί, οπότε η διόρθωσή του δεν είναι απαραίτητη. Μπορεί να απαιτηθεί ψυχολογική βοήθεια, αλλά μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ωστόσο, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη κατά τη διάρκεια της απασχόλησης ότι ο ασθενής έχει αντιδράσεις των παιδιών και ορισμένα ψυχολογικά χαρακτηριστικά της συμπεριφοράς.

Πρόγραμμα θεραπείας για τη γνάθο της υπόφυσης

  1. Αναστηλωτική θεραπεία.
  2. Θεραπεία με αυξητική ορμόνη.
  3. Θεραπεία με αναβολικά στεροειδή.
  4. Διόρθωση στην εφηβική περίοδο της σεξουαλικής ανάπτυξης και χρήσης στη μετα-εφηβική περίοδο θεραπείας αντικατάστασης.
  5. Η χρήση της θεραπείας αντικατάστασης με θυρεοειδή φάρμακα (με υποθυρεοειδισμό).

Οι πιο απλές μέθοδοι θεραπείας είναι:

  • ενίσχυση της θεραπείας.
  • θεραπεία με αυξητική ορμόνη.

Τονωτική θεραπεία

Η θεραπεία αποκατάστασης περιλαμβάνει τη διατροφή, η οποία περιέχει την κανονική ποσότητα πρωτεϊνών (ψάρι, κρέας, άλλα τρόφιμα που περιέχουν πρωτεΐνες), φρούτα, λαχανικά. Επίσης στη διατροφή περιλαμβάνονται ο φώσφορος, οι βιταμίνες, το ασβέστιο.

Ο ασθενής πρέπει να έχει ένα ευνοϊκό ψυχο-συναισθηματικό περιβάλλον, να δημιουργεί συνθήκες για ανάπαυση, μελέτη και εργασία πρέπει να αντιστοιχεί στη σωματική ανάπτυξη.

Θεραπεία ορμονικής ανάπτυξης

Η χρήση των σωματοτροπικών ορμονών αποτελεί τη βάση για τη θεραπεία του εμμηνόρροιας της υπόφυσης. Για τη θεραπεία αυτή χρησιμοποιείται Samotropin άνθρωπος και πρωτεύοντα. Αυτοτροπολική ορμόνη που λαμβάνεται μέσω γενετικής μηχανικής (sayzen, humatron). Τέτοια φάρμακα αντικαθίστανται από σωματοτροπίνη, η οποία λαμβάνεται από τους αδένες της υπόφυσης ανθρώπων που πέθαναν από μη μολυσματικές και μη νεοπλασματικές ασθένειες.

Η θεραπεία με σωματοτροπίνη και η αποτελεσματικότητά της εξαρτάται από την ηλικία κατά την οποία ο ασθενής άρχισε να χρησιμοποιεί.

Τα μικρά παιδιά που καθυστερούν την ανάπτυξη των οστών και η έλλειψη ανάπτυξης μπορούν να αντιμετωπιστούν καλύτερα με τη σωματοτροπίνη. Το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται 3 φορές την εβδομάδα, μέσω χορήγησης.

Η σωματοτροπική ανθρώπινη ορμόνη (μέθοδος γενετικής μηχανικής), όπως η σακίζη ή η γενοτροπίνη, χρησιμοποιείται ως εξής: η δόση στην προ-εφηβική περίοδο θα πρέπει να είναι 0,5 IU / kg εβδομαδιαίως και στη μετα-φυματίωση η δόση είναι 1 IU / kg σε 7 ημέρες. Η δόση του φαρμάκου πρέπει να κατανέμεται σε επτά ενέσεις (1 ο κάθε μέρα).

Η εταιρεία KabL, κατασκευαστής γενοτροπίνης, συνιστά τη χρήση του φαρμάκου σε δόση 0,5-0,7 IU / kg για 7 ημέρες, δηλαδή 6 ενέσεις πρέπει να γίνονται με υποδόριες ενέσεις. Για ενέσεις, είναι απαραίτητο να εναλλάσσονται οι θέσεις χορήγησης έτσι ώστε να μην σχηματίζεται η λιποατροφία.

Είναι γνωστό ότι η αιχμή της έκκρισης της αυξητικής ορμόνης εμφανίζεται τη νύχτα, οπότε θα πρέπει να προσομοιώνετε την έκκριση της ορμόνης και να κάνετε ενέσεις κατά την κατάκλιση.

Η θεραπεία με σωματοτροπίνη μπορεί να διαρκέσει από ένα μήνα έως αρκετά χρόνια, έως ότου εφαρμοστούν όλες οι πιθανές μέθοδοι θεραπείας της νόσου.

Πιο πρόσφατα, όταν η ορμόνη ανάπτυξης χρησιμοποιήθηκε από ανθρώπινα πτώματα υπόφυσης, η θεραπεία διήρκεσε μέχρι δύο χρόνια, παρατηρήθηκε ο σχηματισμός αντισωμάτων στην αυξητική ορμόνη.

Η σωματοτροπίνη μπορεί να αντιμετωπιστεί σε διαφορετικές ηλικίες μόνο εάν η ζώνη ανάπτυξης δεν είναι κλειστή.

Πρόβλεψη Νανισμού Πρόβλεψη

Πρώτα απ 'όλα, η πρόγνωση του νανισμού της υπόφυσης θα πρέπει να γίνει με βάση την κύρια αιτία και εξέλιξη. Εάν ο νανισμός της υπόφυσης είναι γενετικής φύσης, η θεραπεία βελτιώνει την ικανότητα εργασίας του ασθενούς. Αυτοί οι ασθενείς θα είναι σε θέση να εκτελέσουν εργασία που δεν θα σχετίζεται με νευρο-ψυχολογικό και σωματικό άγχος.

Για τους ασθενείς των οποίων η εργασιακή ικανότητα είναι περιορισμένη, χορηγείται αναπηρία της ομάδας III. Εάν οι ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης έχουν μικρή ανάπτυξη και σωματική αδυναμία, τότε αναλογεί η αναπηρία της ομάδας ΙΙ.

Επί του παρόντος, έχει εμφανιστεί μια μέθοδος για τη θεραπεία ανωμαλιών χρησιμοποιώντας διαγνωστική βιοανάλυση και επεξεργασία με ηλεκτρομαγνητικές ταλαντώσεις υψηλής συχνότητας.

Η θεραπεία βιοσυντονισμού αποτελεί σήμερα μια από τις καλύτερες μεθόδους θεραπείας.

Εφαρμοσμένες διαδικασίες
σε περίπτωση νόσου Υπόφυση της υπόφυσης

Νανισμός της υπόφυσης (νάνος)

Το nanizm της υπόφυσης (άλλο κοινώς χρησιμοποιούμενο όνομα - νανισμός, καθώς και η μικροσωμία, η νανοσωμία) είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει μια σοβαρή επιβράδυνση της ανάπτυξης και η σωματική ανάπτυξη ενός ατόμου. Αυτό οφείλεται στην έλλειψη σωματοτροπικής ορμόνης στο σώμα (αυξητική ορμόνη, αυξητική ορμόνη).

Αυτή η ασθένεια θεωρείται πολύ σπάνια. Όπως αποδεικνύεται από διάφορα στοιχεία, η νόσος επηρεάζει 1-4 άτομα ανά 10.000 κατοίκους. Οι γιατροί λένε ότι οι άνδρες ασθενείς υποφέρουν από νανισμό περίπου δυο φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Θεωρείται ότι η αύξηση των νάνων στους άνδρες είναι μια αύξηση μικρότερη από 130 cm. Για τις γυναίκες, ο αριθμός αυτός είναι 120 cm.

Λόγοι

Η λέξη "nanizm" προέρχεται από την ελληνική γλώσσα και σε μετάφραση σημαίνει "νάνος". Αυτό το κλινικό σύνδρομο συμβαίνει στους ανθρώπους ως συνέπεια διαταραχών που είναι ενδοκρινικές και μη ενδοκρινικές. Στο σώμα των ασθενών που πάσχουν από νανισμό, υπάρχει παραβίαση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης (η αποκαλούμενη αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας αδένας της υπόφυσης.

Η αιτία της εκδήλωσης αυτής της νόσου στους ανθρώπους μπορεί να είναι η ήττα της υπόφυσης λόγω τραυματισμών, όγκων, η επίδραση των τοξινών και της μόλυνσης στην περιοχή της ενδιάμεσης-υπόφυσης. Μερικές φορές διαταράσσεται η φυσιολογική ρύθμιση των λειτουργιών του υποθαλάμου του υποφυσίου.

Η ανάπτυξη της νόσου επηρεάζεται επίσης από γενετικούς παράγοντες, την απώλεια ή τη μείωση της σωματοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης, την έλλειψη βιολογικής δράσης της αυξητικής ορμόνης ή την εξασθένιση της ευαισθησίας αυτής της ορμόνης από τους περιφερειακούς ιστούς.

Το νανισμό της υπόφυσης συνήθως αποδίδεται σε ασθένειες που κληρονομούνται γενετικά. Στην περίπτωση αυτή, είναι σημαντικό για ένα άτομο να γνωρίζει εάν οι στενοί συγγενείς του και οι πρόγονοί του είχαν περιπτώσεις ασθένειας. Μερικές φορές ακόμη και παλιές φωτογραφίες ή ερωτήσεις από συγγενείς θα σας βοηθήσουν να αναγνωρίσετε την ασθένεια από κοντά άτομα.

Αλλά οι γιατροί διακρίνουν διάφορους παράγοντες που μπορούν να επιδεινώσουν την κατάσταση όταν ένα άτομο αναπτύσσει νάνφι. Έτσι, ο νανισμός της υπόφυσης στα παιδιά συχνά επιδεινώνεται από τον υποσιτισμό, την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων, την παρουσία ορισμένων σωματικών παθήσεων. Η θεραπεία του νανισμού της υπόφυσης συνεπάγεται την εξάλειψη τέτοιων παραγόντων.

Η αιτία για την ανάπτυξη του νανισμού μπορεί να είναι τραύμα γέννησης του κεφαλιού, καθώς και σύφιλη, φυματίωση, σαρκοείδωση. Η ακτινοθεραπεία ή η χημειοθεραπεία είναι μερικές φορές ένας παράγοντας προδιάθεσης. Ωστόσο, σε περίπου μισές από τις περιπτώσεις, δεν μπορεί να βρεθεί η αιτία για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας.

Σημάδια της

Έτσι, το κύριο σύμπτωμα της νόσου θεωρείται χαμηλή ανάπτυξη ενός ατόμου - κάτω από 130 cm στους άνδρες και κάτω από 120 cm στις γυναίκες. Έτσι, αν κανονικά ένα παιδί μεγαλώνει κατά 7-8 εκατοστά ετησίως, τότε με το νανισμό της υπόφυσης, η ανάπτυξη του παιδιού αυξάνεται μόνο κατά 3-4 εκ. Ετησίως. Πρέπει να σημειωθεί ότι το μικρό σύνδρομο της συνταγματικής, δηλαδή η οικογενειακή φύση, καθώς και η ανάπτυξη σε υγιή παιδιά, οι γιατροί θεωρούν ως παραλλαγή του κανόνα.

Ο νανισμός είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει μια πολύ απότομη υστέρηση στην ανάπτυξη και τη σωματική ανάπτυξη του οργανισμού σε σύγκριση με τους μέσους ρυθμούς των κανόνων για μια ορισμένη ηλικία. Ταυτόχρονα, τα σημάδια του νανισμού δείχνουν όχι μόνο έντονη υστέρηση, αλλά και μείωση της ετήσιας δυναμικής αύξησης του ύψους και του βάρους σε έναν τέτοιο ασθενή. Κατά κανόνα, τέτοια παιδιά έχουν εντελώς φυσιολογικούς δείκτες τόσο βάρους όσο και ύψους κατά τη γέννηση. Αλλά αργότερα έχουν σημαντική καθυστέρηση πίσω από τους συνομηλίκους τους σε αυτούς τους δείκτες. Μερικές φορές η ασθένεια εκδηλώνεται από τους πρώτους μήνες της ζωής. Ωστόσο, οι γονείς εξακολουθούν να παρατηρούν τα συμπτώματα του νανισμού σε παιδιά 2-4 ετών.

Σε ασθενείς που πάσχουν από νανισμό, υπάρχει ένα ανάλογο σχήμα και προσθήκη του σώματος. Αλλά ταυτόχρονα, τέτοιες αναλογίες είναι περισσότερο σε αρμονία με μια παιδική οικοδόμηση. Αυτοί οι άνθρωποι έχουν ξηρό και απαλό δέρμα. Οι αιτίες αυτού του φαινομένου είναι η ανεπαρκής λειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων. Εάν ένα άτομο δεν λαμβάνει τακτική και σωστή θεραπεία, το δέρμα θα είναι πολύ νωρίς, θα εμφανιστούν ρυτίδες.

Ο λιπώδης ιστός κάτω από το δέρμα είναι επίσης ανεπαρκώς αναπτυγμένος και σε μερικούς ασθενείς παρατηρούνται υπερβολικές αποθέσεις λίπους στο στομάχι, στους μηρούς και στο θώρακα. Στην περίπτωση αυτή, οι μύες αναπτύσσονται πολύ ασθενικά. Εάν σε ασθενείς που αναπτύσσουν γιγαντισμό, οι μύες είναι αρχικά ισχυροί και στη συνέχεια ασθενέστεροι, τότε σε ασθενείς με νανισμό, παρατηρείται αμέσως μυϊκή αδυναμία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι άνθρωποι δεν έχουν δευτερεύουσες τρίχες σώματος. Ένα άλλο σημαντικό χαρακτηριστικό που εκδηλώνει νάφις της υπόφυσης είναι η καθυστέρηση της σκελετικής οστεοποίησης. Αυτό το φαινόμενο καθορίζει την καθυστερημένη μετατόπιση των δοντιών του γάλακτος σε μόνιμες.

Λόγω της απώλειας της γοναδοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης στους ανθρώπους με νανισμό, υπάρχει έλλειψη σεξουαλικής ανάπτυξης. Αν συγκρίνουμε με τα πρότυπα ηλικίας, τότε το πέος και οι γονάδες μειώνονται στους άνδρες, το όσχεο είναι υποανάπτυκτη και δεν υπάρχουν δευτερεύοντα σεξουαλικά σημεία. Ταυτόχρονα, οι γυναίκες με νανισμό της υπόφυσης έχουν έντονες εκδηλώσεις υπογοναδισμού. Μπορεί να μην έχουν εμμηνόρροια, οι μαστικοί αδένες παραμένουν υποανάπτυκτοι, δεν εμφανίζονται δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά.

Η ψυχική ανάπτυξη σε τέτοιους ασθενείς ικανοποιεί τα κριτήρια του κανόνα, ωστόσο, μερικές φορές εμφανίζονται κάποια νεανικά χαρακτηριστικά. Κατά τη διεξαγωγή μιας νευρολογικής εξέτασης είναι δυνατόν να ανιχνευθούν μερικά σημάδια που υποδεικνύουν μια οργανική αλλοίωση του νευρικού συστήματος. Τα εσωτερικά όργανα τέτοιων ασθενών μειώνονται (αυτό το φαινόμενο ονομάζεται splanchnomyceria), πάσχουν συχνά από εκδηλώσεις υπότασης, βραδυκαρδίας και θόρυβων καρδιακών ήχων. Μερικές φορές υπάρχει ένα φαινόμενο δευτερογενούς υποκορτισμού.

Εάν το νανισμό αναπτύσσεται σε έναν ασθενή ως αποτέλεσμα της οργανικής εγκεφαλικής βλάβης, τότε τα εγκεφαλικά συμπτώματα είναι παρόντα, οι πληροφορίες μειώνονται. Συχνά σε αυτή την κατάσταση, εμφανίζεται διαβήτης χωρίς έμφυτο.

Διαγνωστικά

Οι υποψίες για το νανισμό στους γονείς ενός παιδιού μπορεί να εμφανιστούν κατά τους πρώτους μήνες ή χρόνια της ζωής του μωρού. Κατά τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών της ανάπτυξης, ο παιδίατρος εκτιμά όχι μόνο τους δείκτες ύψους και βάρους του παιδιού, αλλά και τη δυναμική τους.

Εάν υπάρχει υποψία για νανοφυσική υπόφυση, πρέπει να γίνει μια ακτινολογική εξέταση. Στις ακτινογραφίες των αρθρώσεων των χεριών και του καρπού παρατηρούνται σημάδια καθυστερημένης διαφοροποίησης και οστεοποίησης του σκελετού.

Η αξονική τομογραφία επιτρέπει τον καθορισμό υποανάπτυκτων περιοχών σκελετικής οστεοποίησης. Στην κανονική ανάπτυξη του σώματος, τα οστά σχηματίζονται από τους χόνδρους, η οστεοποίηση τους προχωρά σταδιακά. Τέτοιες διαδικασίες αρχίζουν με σημεία οστεοποίησης. Ολοκληρώνονται όταν ένα άτομο γυρίζει 20-25 ετών. Αν η παραγωγή της αυξητικής ορμόνης έχει μειωθεί, τότε στη μελέτη αυτών των σημείων μπορεί να προσδιοριστεί σε όλη την ανθρώπινη ζωή.

Οι ασθενείς αποδίδονται σε εργαστηριακές εξετάσεις. Συγκεκριμένα, διεξάγεται μια δοκιμή ινσουλίνης, στην οποία δεν υπάρχει σημαντική αύξηση στην έκκριση αυξητικής ορμόνης (αυτό είναι τυπικό για την κανονική ανθρώπινη υγεία). Μερικές φορές η έκκριση αυξάνεται μόνο για μικρό χρονικό διάστημα και μόνο ελαφρώς. Άλλες δοκιμές χρησιμοποιούνται επίσης για την ανίχνευση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται βιολογικά δραστικές ουσίες και μερικά φάρμακα.

Θεραπεία

Ξεκινώντας τη θεραπεία του νανισμού, ο γιατρός πρέπει απαραίτητα να καθορίσει την αιτία που προκάλεσε την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Εάν ο νανισμός της υπόφυσης είναι σε θέση να αναγνωρίσει και να επιβεβαιώσει έγκαιρα τη διάγνωση, τότε η θεραπεία αντικατάστασης με σωματοτροπική ορμόνη δίνει καλά αποτελέσματα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, χρησιμοποιείται μια ορμόνη τόσο φυσικής όσο και συνθετικής προέλευσης.

Η θεραπεία με σωματοτροπίνη πραγματοποιείται έως 13-14 ετών από τον ασθενή. Αυτό αναγκαστικά λαμβάνει υπόψη την επίδραση της ορμόνης στην αύξηση της συγκέντρωσης των σωματομεδινών στο αίμα του ασθενούς, αφού χωρίς τις σωματομεδίνες η ορμονική σωματοτροπίνη είναι περιορισμένη. Εάν μετά από μια ορισμένη περίοδο θεραπείας στο αίμα αυξάνεται η συγκέντρωση των σωματομεδινών, είναι δυνατόν να εξαχθούν συμπεράσματα σχετικά με την επιτυχία της θεραπείας.

Η αύξηση της ανάπτυξης των ασθενών κατά τη διάρκεια της θεραπείας είναι ένα άλλο σημαντικό κριτήριο. Η θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική εάν, μετά από ένα έτος θεραπείας σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα, ένα άτομο αναπτύσσεται κατά 8-12 cm.

Το φάρμακο λαμβάνεται πολλές φορές την εβδομάδα για 2-3 μήνες. Ακολουθεί ένα σύντομο διάλειμμα. Είναι σημαντικό να τηρήσετε ένα τέτοιο σχήμα, επειδή η μακροχρόνια χρήση αυτής της ορμόνης σε μεγάλες δόσεις μπορεί να προκαλέσει την παραγωγή αντισωμάτων στο σώμα. Επομένως, ένας έμπειρος ενδοκρινολόγος πρέπει απαραίτητα να ελέγχει τη διαδικασία της θεραπείας.

Εάν ένας ασθενής έχει πρωτογενείς διεργασίες στον υποθάλαμο, ενδείκνυται θεραπεία με σωματοληβερίνη, η οποία έχει διεγερτική δράση στην αδένα της υπόφυσης.

Μερικές φορές στη θεραπεία του νανισμού υπάρχει η λήψη στεροειδών ορμονών. Δεν μπορούν να αντικαταστήσουν εντελώς το αποτέλεσμα που δίνει η σωματοτροπίνη. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία επιτρέπει την ενεργοποίηση της ανάπτυξης και ανάπτυξης του σκελετού, ενώ ταυτόχρονα συμβάλλει στην παραγωγή εσωτερικής ορμόνης ανάπτυξης. Συνιστάται να ξεκινήσετε μια τέτοια θεραπεία σε ηλικία 5-7 ετών, ωστόσο, είναι αναποτελεσματικό να το εκτελέσετε αργότερα από ό, τι στην ηλικία των 18 ετών.

Εάν ένας ασθενής έχει μια συνδυασμένη μορφή της νόσου και υπάρχει έλλειψη άλλων τύπων ορμονών στο σώμα, τότε παράλληλα με τη σωματοτροπίνη, συντελούνται συνθετικά ανάλογα αυτών των ορμονών που λείπουν.

Σε περίπτωση ανεπάρκειας των λειτουργιών του θυρεοειδούς αδένα, συνταγογραφούνται L θυροξίνη και Tireocomb. Εάν υπάρχει ανάγκη προσαρμογής των λειτουργιών των ορμονών φύλου, τότε στους εφήβους συνταγογραφούνται ειδικά φάρμακα. Οι αρσενικοί ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί χοριακή γοναδοτροπίνη ή μεθυλοτεστοστερόνη. Τα κορίτσια παρουσιάζουν οιστρογόνο, συνιστρόλη ή χοριακή γοναδοτροπίνη. Εάν υπάρχει δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί αγγειακά φάρμακα. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να πραγματοποιήσετε αφυδάτωση, επιλύοντας τη θεραπεία.

Οι ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης πρέπει να τροφοδοτούνται πλήρως. Στη διατροφή θα πρέπει να είναι όσο το δυνατόν προϊόντα που περιέχουν ζωικές πρωτεΐνες, ασβέστιο, φώσφορο, όλες τις ομάδες βιταμινών.

Το νανισμό της υπόφυσης, που προκαλείται από τους όγκους του εγκεφάλου, της υπόφυσης, του υποθαλάμου, είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί, καθώς η πρόσβαση στον εντοπισμό του όγκου είναι πολύ δύσκολη. Τέτοια άτομα συχνά αποκτούν αναπηρία λόγω των περιορισμένων φυσικών τους ικανοτήτων.

Αλλά γενικά, η πρόγνωση της ασθένειας καθορίζεται κυρίως ανάλογα με την αιτία της ασθένειας. Εάν υπάρχουν ορισμένα γενετικά ελαττώματα ή κληρονομική μετάδοση της νόσου, τότε η σωστή προσέγγιση στη θεραπεία βοηθά στην αναστολή της διαδικασίας της ανάπτυξής της. Τα άτομα των οποίων η θεραπεία ξεκίνησε εγκαίρως, μπορεί στη συνέχεια να αυξηθούν σημαντικά σε ύψος.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα για την πρόληψη του νανισμού. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η επίδραση επιβλαβών παραγόντων (δηλητήρια, τοξίνες κλπ.) Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του επακόλουθου θηλασμού. Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να επηρεάσει τους τραυματισμούς που λαμβάνουν κατά τη διάρκεια του τοκετού. Το παιδί πρέπει να διαθέτει μέγιστη διατροφή, η διατροφή θα πρέπει να είναι τρόφιμα υψηλά σε βιταμίνες και μέταλλα. Είναι σημαντικό να αντιμετωπιστούν έγκαιρα όλες οι σωματικές ασθένειες του σώματος.

Νανισμός της υπόφυσης στους ενήλικες και τα παιδιά: Συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας

Η νόσος της υπόφυσης (νανοσωμία, νάφις της υπόφυσης, μικροσωμία) - μια ασθένεια που εκδηλώνεται στην επιβράδυνση της ανάπτυξης του σκελετού, των εσωτερικών οργάνων και της σωματικής ανάπτυξης λόγω της μείωσης της παραγωγής της σωματοτροπίνης από την υπόφυση, την αυξητική ορμόνη. Οι άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες έχουν παρόμοιες διαταραχές. Ο νάνος θεωρείται έως 130 cm στο πρώτο και μέχρι 120 cm στο δεύτερο. Η παθολογία είναι σπάνια και εμφανίζεται σε 1 παιδί από τις 30.000.

Από τη στιγμή της γέννησης, η ανάπτυξη ενός ατόμου εμφανίζεται υπό την επίδραση της σωματοτροπίνης, που βρίσκεται στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης. Σε αλληλεπίδραση με άλλες ορμόνες, η αυξητική ορμόνη ενισχύει τους μυς και αυξάνει το μήκος των οστών. Με επαρκή παραγωγή ορμονών, το παιδί μεγαλώνει κατά μέσο όρο 7-8 cm κάθε χρόνο. Με τη μείωση της παραγωγής της σωματοτροπίνης, αρχίζει μια καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.

Η ασθένεια συχνά κληρονομείται. Η συγγενής αιτία της ανεπάρκειας GH μπορεί να σχετίζεται με γενετικές μεταλλάξεις ή μη φυσιολογική ανάπτυξη του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος του εμβρύου (απλασία, υποπλασία ή έκτοπο της υπόφυσης, εγκεφαλία).

Οι παράγοντες που προκαλούν μικροσμία είναι:

  • κρανιοφαρυγγίωμα (τύπος εγκεφαλικού όγκου).
  • τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα.
  • σαρκοείδωση;
  • σύφιλη;
  • αυτοάνοση υποφυσίτιδα.
  • παρεγχυματικές (ενδοεγκεφαλικές) αιμορραγίες.
  • εγκεφαλίτιδα.
  • υδροκεφαλία;
  • μηνιγγίτιδα;
  • γλοίωμα ·
  • αγγειακό ανεύρυσμα.
  • φυματίωση.

Οι όγκοι της υποθαλαμικής-υπόφυσης ζώνης (βερμίνωμα, κρανιοφαρυγγικά, νευροϊβρώματα, αμαρτώματα, αδενώματα της υπόφυσης) προκαλούν επίσης μικροσμία. Η ασθένεια μπορεί να είναι συνέπεια χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας. Η διαταραχή της παραγωγής σωματοτροπίνης μόνο από τα κύτταρα της υπόφυσης σπάνια παρατηρείται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι άνθρωποι αντιμετωπίζουν μια αλλαγή στην παραγωγή των υπόλοιπων ορμονών της υπόφυσης (θυρεοτροπική, λουτροτροπική, ωχρινοποιητική, διεγερτική του ωοθυλακίου) υπεύθυνη για την αναπαραγωγική λειτουργία και το μεταβολισμό. Η μικροσμία συχνά συνδυάζεται με ενδοκρινικές παθολογίες. Οι περισσότεροι ασθενείς με νάνους υπόφυσης είναι στείροι.

Ασθενής με διάγνωση νανισμού της υπόφυσης

Στην κληρονομική μορφή της νόσου, τα παιδιά γεννιούνται με κανονικό σωματικό βάρος και ύψος. Η παθολογία εμφανίζεται σε ηλικία 2-3 ετών. Τα παιδιά αρχίζουν να υστερούν από τους συνομηλίκους τους, αλλά ταυτόχρονα οι αναλογίες του σώματος στα παιδιά παραμένουν κανονικά. Τα συμπτώματα της νανοσωμικής είναι:

  • την επιβράδυνση της σκελετικής οστεοποίησης.
  • οσμή, ξηρότητα, μπλε ή κιτρινωπή απόχρωση του δέρματος.
  • αργή αλλαγή των δοντιών.
  • τάση προς υπόταση.

Οι ανισορροπίες εμφανίζονται στην εφηβεία. Επισημαίνεται από:

  • στους άνδρες, στους μικρούς όρχεις, μικρό πέος, έλλειψη μαλλιών στο πρόσωπο, σταβίδια και μασχάλες, υποπλασία του λάρυγγα, μύες, ακανόνιστοι όρχεις (διμερής ή μονομερής) στο όσχεο.
  • στις γυναίκες - η υποανάπτυξη των μαστικών αδένων, των χεριών και των ματιών, η απουσία ενός φυσιολογικού εμμηνορροϊκού κύκλου, οι τρίχες στα έσω και στην περιοχή των μασχαλών.

Η νοημοσύνη και η μνήμη των ασθενών συνήθως δεν διαταράσσονται, αλλά ο ιδιότυπος παιδαγωγός είναι ιδιόμορφος στα συναισθήματα και την ψυχή.

Τα κριτήρια διάγνωσης είναι: εξέταση από ειδικό, συλλογή αναμνησίων, αποτελέσματα οργανικών και εργαστηριακών μελετών. Κατά την εξέταση, προσδιορίζονται οι αναλογίες του σώματος, οι δείκτες διανοητικής ανάπτυξης και ο βαθμός έλλειψης ανάπτυξης. Ο γιατρός επίσης ανακαλύπτει τις πιθανές επιδράσεις των παραγόντων που προκαλούν, την παρουσία ενός νανοσωματιδίου σε συγγενείς. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες για τη διευκρίνιση της περιεκτικότητας της σωματοτροπίνης. Οι δοκιμασίες διέγερσης συνήθως εφαρμόζονται:

  • δοκιμή με τη χρήση ινσουλίνης - η εισαγωγή μικρών δόσεων σε ένα υγιές σώμα αυξάνει την ποσότητα της σωματοτροπικής ορμόνης. μικροσώματος αρνητικό, η συγκέντρωση της σωματοτροπίνης δεν αλλάζει.
  • η δοκιμή με τη χρήση γλυκίνης ή αργινίνης - αμινοξέα φυσιολογικά διεγείρει την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση. ελλείψει τέτοιου αποτελέσματος, η εμπειρία θεωρείται αρνητική.
  • δοκιμή με κλονιδίνη (κλονιδίνη) - που χρησιμοποιείται για την αύξηση της συγκέντρωσης της σωματοτροπικής ορμόνης. η έλλειψη θετικής αντίδρασης σηματοδοτεί τη μικροσωμία.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου σάς επιτρέπει να μελετήσετε την περιοχή της υπόφυσης και τις γύρω περιοχές.

Η ακτινογραφία της τουρκικής σέλας ως διαγνωστική μέθοδος χρησιμοποιείται για διάφορες παραβιάσεις της δομής της: παραμόρφωση, αύξηση ή μείωση μεγέθους. Η ακτινογραφία των αρθρώσεων και των χεριών του καρπού βοηθά να προσδιοριστεί η πραγματική ηλικία τους. Με τον νάφι της υπόφυσης, η ανάπτυξη των οστών υστερεί χρονολογικά περισσότερο από 2 χρόνια.

Η χρήση CT (υπολογιστική τομογραφία) επιτρέπει να αποσαφηνιστεί ο βαθμός οστεοποίησης του σκελετού. Σε ένα υγιές σώμα, σχηματίζονται οστά από χόνδρο. Η διαδικασία ξεκινά με τα κέντρα οστεοποίησης και διαρκεί περίπου 20-25 χρόνια, καταλήγοντας στο σχηματισμό ενός σκελετού. Στην γνάθο της υπόφυσης, αυτά τα σημεία παραμένουν ορατά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Διαφορική διάγνωση με υποθυρεοειδισμό, επιβράδυνση σωματογόνου ανάπτυξης, χονδροδυστροφία, σύνδρομο Shereshevsky-Turner. Η χονδροδυστροφία εκδηλώνεται με βραχύ ανάστημα, δυσανάλογη ανάπτυξη των άκρων και κατάθλιψη της γέφυρας της μύτης. Ο υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από ξηρό δέρμα, καθυστερημένη σκελετική ανάπτυξη, μειωμένη νοημοσύνη. Για το σύνδρομο Shereshevsky-Turner, η παρουσία πτυχωμάτων δέρματος pterygoid στην περιοχή του λαιμού, η αργή ανάπτυξη, η παραμόρφωση των ωαγωγών είναι χαρακτηριστική. Η επιβράδυνση της σωματογενετικής ανάπτυξης παρατηρείται με υποσιτισμό, μεταβολισμό, καρδιακές παθήσεις, οστικό σύστημα και άλλα όργανα.

Η θεραπεία συνταγογραφείται από τον ενδοκρινολόγο. Η κύρια κατεύθυνση είναι η αποκατάσταση του απαιτούμενου επιπέδου σωματοτροπίνης. Η σταθερή πρόσληψη τεχνητής αυξητικής ορμόνης έχει διεγερτική δράση στην αδένα της υπόφυσης. Πιο συχνά διορίζονται:

Όταν η υπολειτουργία των ορμονών που επηρεάζουν την εργασία του θυρεοειδούς αδένα, το Tirecomb, η L-θυροξίνη προστίθεται στο θεραπευτικό σχήμα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο ρυθμός ανάπτυξης των ασθενών εξομαλύνεται (μέχρι 8-12 cm ανά έτος). Στην εφηβεία για τη διόρθωση της ανεπαρκούς λειτουργίας των ορμονών του φύλου αποδίδεται:

  • αγόρια - χοριακή γοναδοτροπίνη, μεθυλοτεστοστερόνη,
  • κορίτσια - χοριακή γοναδοτροπίνη, οιστρογόνα, το φάρμακο Sinestrol.

Η θεραπεία διεγείρει την ανάπτυξη του σκελετού και δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά (ανάπτυξη τριχών στο πρόσωπο, στην ηβική ζώνη, μαστικούς αδένες, αλλαγή φωνής). Τα άτομα με εμμηνόρροια υπόφυσης, που άρχισαν νωρίς τη θεραπεία, μπορούν να επιτύχουν φυσιολογική ανάπτυξη και να εξοικειωθούν με τις συνθήκες της γύρω ζωής. Χρειάζονται συχνά ψυχοκοινωνική διόρθωση - βοήθεια για την προσαρμογή στην κοινωνία, επιλογή επαγγέλματος.

Η συμμόρφωση με ορισμένα μέτρα (θεραπεία τραυματισμών στο κεφάλι, ηπατοπάθεια, νεφροπάθεια) μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο ασθένειας.

Νανίζωμα της υπόφυσης - μια παθολογία που διαταράσσει την ανάπτυξη ολόκληρου του οργανισμού. Τα αίτια της νόσου δεν είναι πάντοτε δυνατά να διευκρινιστούν. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία συμβάλλουν στην ανάπτυξη και την κανονική ανάπτυξη ενός ατόμου. Σε απουσία θεραπείας, οι άνδρες και οι γυναίκες παραμένουν με ειδικές ανάγκες.

Και λίγο για τα μυστικά.

Η ιστορία ενός από τους αναγνώστες μας Ιρίνα Βολόντα:

Τα μάτια μου ήταν ιδιαίτερα απογοητευτικά, που περιβάλλεται από μεγάλες ρυτίδες και μαύρους κύκλους και πρήξιμο. Πώς να αφαιρέσετε εντελώς τις ρυτίδες και τις σακούλες κάτω από τα μάτια; Πώς να αντιμετωπίσετε το πρήξιμο και την ερυθρότητα; Αλλά τίποτα δεν είναι τόσο παλιό ούτε νεαρό όπως τα μάτια του.

Αλλά πώς να τους αναζωογονήσετε; Πλαστική χειρουργική; Αναγνώρισα - όχι λιγότερο από 5.000 δολάρια. Διαδικασίες υλικού - φωτοαντιδραστικότητα, αφαίρεση αερίου-υγρού, ανύψωση ραδιοφώνου, υπερθέρμανση με λέιζερ; Ελαφρώς πιο προσιτό - το μάθημα είναι 1,5-2 χιλιάδες δολάρια. Και πότε θα βρεθεί όλη αυτή τη φορά; Ναι, και ακόμα ακριβό. Ειδικά τώρα. Ως εκ τούτου, για τον εαυτό μου, επέλεξα άλλο τρόπο.

Νανοσία της υπόφυσης

Υποφυσιακό νανισμό - ενδοκρινική διαταραχή βασίζεται στη σύνθεση παραβίαση της αυξητικής ορμόνης (σωματοτροπίνη) μέσα στο πρόσθιο λοβό της υπόφυσης, με αποτέλεσμα την καχεκτική ανάπτυξη του σκελετού, τα εσωτερικά όργανα και φυσική υπανάπτυξη. Υποφυσιακό νανισμό που χαρακτηρίζονται από ανώμαλη κοντό ανάστημα: ύψος 130 cm κάτω από άνδρες, γυναίκες ανάπτυξη των λιγότερο από 120 εκατοστά? υστερούν στην ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος, του υπογοναδισμού, μειώνοντας το μέγεθος των εσωτερικών οργάνων, υπόταση, βραδυκαρδία, και άλλοι. Διάγνωση της υπόφυσης νανισμό περιλαμβάνει τον προσδιορισμό της βασικής συγκέντρωσης της αυξητικής ορμόνης στον ορό, τη διεξαγωγή φαρμακολογικών δοκιμασιών, οι ακτίνες Χ του κρανίου, τα χέρια και τις αρθρώσεις καρπού. Θεραπεία της υπόφυσης νανισμό περιλαμβάνει θεραπεία υποκατάστασης σωματοτροπίνη, αναβολικά στεροειδή, φάρμακα θυρεοειδούς, ορμόνες φύλου.

Νανοσία της υπόφυσης

Ο όρος νανισμό (μικροσωμία, νανοσώματα, νανισμό) ευρέως καθορισμένο αριθμό παθολογικών καταστάσεων, που εκφράζεται σε καθυστέρηση της ανάπτυξης και της σωματικής ανάπτυξης από το μέσο όρο ηλικία, το φύλο, και νόρμα πληθυσμό φυλή. Νανισμό μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη γενετική νόσο ή ένα σύμπτωμα ενός αριθμού ενδοκρινικών και όχι ενδοκρινείς ασθένειες.

Υπάρχουν nanizm με μια αναλογική και δυσανάλογη σωματική διάπλαση. Η ομάδα ασθενειών με ανάλογη σωματική διάπλαση περιλαμβάνει το νανισμό της υπόφυσης. μυελογενή (θυρεοειδής) νανισμό; επινεφρική γάνωση στο αδρενεργικό σύνδρομο (συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων). νανισμό που σχετίζεται με βλάβες του θύμου αδένα. παιδικό νανισμό, που αναπτύσσεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων (διατροφική ανεπάρκεια ή δηλητηρίαση). nanizm που σχετίζεται με την πρόωρη εφηβεία και το πρόωρο κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης. Το νανισμό με μια δυσανάλογη διάπλαση αντιπροσωπεύεται από τις ακόλουθες μορφές: ραχιτική, χονδροδυστροφική, νάνος με ατελή οστεογένεση (συγγενής ευθραυστότητα οστών). Από τις περιπτώσεις νανισμού, πρέπει να διακρίνονται οικογενειακές (συνταγματικές) μορφές μικρού μεγέθους, οι οποίες θεωρούνται ως παραλλαγή της ατομικής φυσικής εξέλιξης και δεν είναι παθολογικές.

Υποφυσιακό νανισμό - ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης της υπόφυσης (ανεπάρκεια έκκρισης αυξητικής ορμόνης ή εξασθενημένη ευαισθησία των ιστών της). Υπόφυσης νανισμό συμβαίνει σε έναν πληθυσμό με συχνότητα 1:15 -1 000 20 000, λίγο πιο συχνά στους άνδρες.

Αιτίες της νευρικότητας της υπόφυσης

Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης υποκείμενες υποφυσιακό νανισμό, μπορεί να οφείλεται στις τρεις ομάδες λόγους: συγγενής ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης (GH) αγοράστηκε giposomatotropnym κατάσταση και αντοχή περιφερικού ιστού στις επιδράσεις της αυξητικής ορμόνης. Συγγενής ανεπάρκεια της σωματοτροπίνης μπορεί να συνδέεται με το γενετικό ελάττωμα (μετάλλαξη του γονιδίου της αυξητικής ορμόνης, του υποδοχέα γονιδιακής μετάλλαξης somatoliberin et al.) Ή ανωμαλία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης (ανεγκεφαλία, συγγενή απλασία, υποπλασία ή εκτοπία υπόφυσης).

Επίκτητη νανισμό της υποφύσεως έχει ανέπτυξαν όγκους κατά την υποθαλάμου-υπόφυσης περιοχή (κρανιοφαρυγγίωμα, αμαρτώματα, νευρίνωμα, Γερμινώματα, αδένωμα της υπόφυσης), ή άλλων όγκων του εγκεφάλου (π.χ., γλοίωμα του οπτικού χιάσματος). Σε ορισμένες περιπτώσεις, υποφυσιακό νανισμό μπορεί να προκαλέσει τραυματισμούς στο κεφάλι, εγκαύματα, νευρική μολύνσεις (ιϊκές, βακτηριακές εγκεφαλίτιδα και μηνιγγίτιδα), αυτοάνοση υποφυσίτιδα τον τραυματισμό του μίσχου της υπόφυσης κατά την διάρκεια χειρουργείου, υδροκέφαλο σκάφη ανεύρυσμα της υπόφυσης και Τ. D. υποφυσιακό νανισμό μπορεί να είναι που συνδέονται με τοξικά αποτελέσματα της χημειοθεραπείας ή της ακτινοβολίας (λευχαιμία, ρετινοβλάστωμα, μεταμόσχευση μυελού των οστών, κλπ.. δ.).

Υποφυσιακής νανισμό λόγω έλλειψη ευαισθησίας των ιστών στόχων σε ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να αναπτυχθεί σε GH υποδοχείς απουσία βιολογικής δραστικότητας της αυξητικής ορμόνης, αντίσταση στην ινσουλίνη παράγοντα ανάπτυξης 1.

Μαζί με απομονωθείσα ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, με υποφυσιακό νανισμό μπορούν να σημειωθούν μείωση στη σύνθεση άλλων ορμονών υπόφυσης: γοναδοτροπίνες, TSH, ACTH, η οποία συνοδεύεται από έλλειψη λειτουργίας των αντίστοιχων περιφερικών ενδοκρινών αδένων (φύλο, θυρεοειδής, επινεφρίδια), το οποίο επίσης επηρεάζει την ανάπτυξη και την σωματική ανάπτυξη. Σε αυτή την περίπτωση ενδοκρινολογία λένε μορφή pangipopituitarnoy νανισμού.

Συμπτώματα της νευρικότητας της υπόφυσης

Τα παιδιά γεννιούνται με τους φυσιολογικούς δείκτες αύξησης βάρους. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης στη συγγενή γνάθο της υπόφυσης γίνεται συνήθως αισθητή από την ηλικία των 2-3 ετών και αυξάνεται περαιτέρω. Ο ρυθμός ανάπτυξης στα παιδιά με νανισμό της υπόφυσης είναι 1,5-2 cm ετησίως (με ρυθμό 7-8 cm). Σε ενήλικες άνδρες, το ύψος δεν ξεπερνά τα 130 cm, στις γυναίκες - 120 cm. Το σύνταγμα είναι ανάλογο, ωστόσο, οι αναλογίες που είναι χαρακτηριστικές της ηλικίας των παιδιών μπορούν να διατηρηθούν.

Το δέρμα των ασθενών με νανισμό της υπόφυσης είναι χλωμό, ξηρό, ζαρωμένο, με κιτρινωπή ή μαρμάρινη απόχρωση, που προκαλείται από την ανεπάρκεια του θυρεοειδούς. Τα μαλλιά στο κεφάλι είναι συχνά λεπτά, ξηρά, εύθραυστα. Η υποανάπτυξη των οστών του κρανίου του προσώπου προκαλεί την εμφάνιση μικρών χαρακτηριστικών του προσώπου («μαριονέτα»), τις κοιλότητες της γέφυρας της μύτης.

Η κατανομή του υποδόριου λίπους μπορεί να είναι διαφορετική - από την κακή ανάπτυξη έως την υπερβολική απόθεση λίπους σε τύπο "τύπου cushingoid" (στο στήθος, την κοιλιά, τους μηρούς). Υπάρχει καθυστέρηση στη σκελετική οστεοποίηση, αδύναμη ανάπτυξη του μυϊκού συστήματος, διαταραχές των μεταβολών των δοντιών. Λόγω της υποανάπτυξης του λάρυγγα σε ενήλικες με νανισμό της υπόφυσης, παραμένει ένα υψηλό παιδικό χρωματικό γράμμα της φωνής. Σύμφωνα με τη χαμηλή ανάπτυξη και το σωματικό βάρος, υπάρχει μείωση στο μέγεθος των εσωτερικών οργάνων (splanchnomycrya). Συχνά με τάσεις της υπόφυσης αποκάλυψε βραδυκαρδία και υπόταση.

Η μειωμένη γοναδοτροπική λειτουργία της υπόφυσης προκαλεί καθυστέρηση και κατωτερότητα της σεξουαλικής ανάπτυξης (υπογοναδισμός). Στους νεαρούς άνδρες με νανισμό της υπόφυσης, υπάρχει έλλειψη ανδρικής ανάπτυξης τρίχας, υποπλασία των όρχεων, κρυψορχία, μικροπενία, στα κορίτσια, αμηνόρροια, μικρομαστία, υποπλασία της μήτρας και των ωοθηκών.

Η διανοητική ανάπτυξη στην υπόφυση είναι, κατά κανόνα, άθικτη. Τέτοια ψυχολογικά χαρακτηριστικά όπως η αρνητικότητα, η επιφυλακτικότητα, η μειωμένη αυτοεκτίμηση και η παιδική συμπεριφορά μπορούν να σημειωθούν. Εάν υπάρχουν πρόσθετες καταγγελίες κεφαλαλγίας, εμέτου, όρασης, ενδοκρανιακής παθολογίας θα πρέπει να υπάρχει υποψία. Σε πανευποδιεγερτικά nanizm, προσδιορίζονται σημάδια δευτερογενούς υποκορτικοποίησης και υποθυρεοειδισμού.

Διάγνωση της ναυσιπλοΐας της υπόφυσης

Τα κριτήρια για τη διάγνωση του νανισμού της υπόφυσης είναι τα δεδομένα της ανάλυσης, αντικειμενικής εξέτασης, εργαστηριακών και μελετών οργάνων. Σε ασθενείς, προσδιορίζεται το απόλυτο μέγεθος σώματος, καθώς και ο δείκτης ελλείμματος ανάπτυξης - η διαφορά μεταξύ της πραγματικής ανάπτυξης του ασθενούς και των μέσων τυπικών δεικτών φύλου και ηλικίας στον πληθυσμό. Στην υπόφυση της γνάθου, ένα έλλειμμα ανάπτυξης άνω των 2-3 τετραγωνικών αποκλίσεων.

Ο κύριος ρόλος στη διάγνωση του νανισμού της υπόφυσης ανήκει στον προσδιορισμό του βασικού επιπέδου της GH στον ορό, τον κιρκαδικό ρυθμό της έκκρισης και των αποθεμάτων σε σχέση με το υπόβαθρο της διέγερσης. Σε ασθενείς με γνασίωση της υπόφυσης, το αρχικό επίπεδο GH μειώνεται σημαντικά και, όταν διεξάγει δοκιμές διέγερσης με ινσουλίνη, θυρολιβερίνη, αργινίνη και άλλα, αυξάνεται ελαφρά.

Μια ροδοντογραφία της τουρκικής σέλας αποκαλύπτει την παιδική της μορφή («οβάλ όρθιο») και μια ευρεία (αποκαλούμενη νεανική) πλάτη. Όταν αυξάνετε το μέγεθος της τουρκικής σέλας και την παρουσία των θέσεων ασβεστοποίησης, καταρχάς, πρέπει να σκεφτείτε τον όγκο. Η ακτινογραφία των αρθρώσεων και των χεριών του καρπού σας επιτρέπει να καθορίσετε την ακτινολογική ("οστική") ηλικία. Όταν το nanizme της υπόφυσης σηματοδότησε σημαντική επιβράδυνση στη διαδικασία της σκελετικής οστεοποίησης.

Για να διαλευκανθεί ο νανισμός σχήμα απαραίτητο για τη μελέτη όμοιου με ινσουλίνη αυξητικού παράγοντα (σωματομεδίνη-C), TSH, LH, FSH, Τ3, Τ4, της κορτιζόλης στο πλάσμα και στα ούρα, αντισώματα προς θυρεοσφαιρίνης, θυρεοκύτταρα μικροσωμικό κλάσμα και άλλα. Για να εξαλειφθεί η βλάβη του όγκου διενεργείται CT (MRT) τον εγκέφαλο.

Πότε θα πρέπει να ζητείται η γνώμη της υπόφυσης νανισμό ασθενή ενδοκρινολόγο, γυναικολόγο (γυναίκες), ανδρολογία (αρσενικό), ένα νευρολόγο ή νευροχειρουργό, οφθαλμίατρος, γενετιστή.

Θεραπεία του νανισμού της υπόφυσης

Σε μικρά παιδιά για την εξάλειψη των διαγνωστικών σφαλμάτων για 6-12 μήνες. διατηρούν μια περίοδο παρατήρησης, κατά τη διάρκεια της οποίας δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή, την αποκαταστατική θεραπεία, τη λήψη βιταμινών (Α και D) και των μετάλλων (φωσφόρος, ασβέστιο). Η έλλειψη δυναμικής ανάπτυξης και σωματικής ανάπτυξης είναι η βάση για τη μετάβαση στην ορμονοθεραπεία.

Η βάση της παθογενετικής αντιμετώπισης του νανισμού της υπόφυσης είναι η θεραπεία αντικατάστασης με παρασκευάσματα αυξητικής ορμόνης, η οποία διεξάγεται σε διαλείποντες κύκλους (2-3 μήνες στα ίδια διαστήματα). Η ανθρώπινη σωματοτροπίνη συνταγογραφείται σε ασθενείς με αποδεδειγμένη ενδογενή ορμονική ανεπάρκεια και διαφοροποίηση σκελετικών που δεν υπερβαίνει τους δείκτες ηλικίας 13-14 ετών. Η θεραπεία με αυξητική ορμόνη πραγματοποιείται πριν από το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης ή για να επιτευχθούν παραδεκτές παράμετροι ανάπτυξης.

Τα αναβολικά στεροειδή (μεθανδενόνη, νανδρολόνη) χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του νανοφυσικού της υπόφυσης, τα οποία έχουν διεγερτική επίδραση στο επίπεδο της ενδογενούς ορμόνης ανάπτυξης, της πρωτεϊνικής σύνθεσης και της ανάπτυξης. Η θεραπεία με στεροειδείς ορμόνες διαρκεί αρκετά χρόνια με την περιοδική αντικατάσταση των ναρκωτικών. Η θεραπεία με αναβολικούς παράγοντες συνιστάται να ξεκινήσει από 5-7 χρόνια. Για την τόνωση της λειτουργίας των σεξουαλικών αδένων στην ηλικία των 16 ετών και άνω, στους νεαρούς άνδρες χορηγείται χοριακή γοναδοτροπίνη και μικρές δόσεις ανδρογόνων, ενώ στα κορίτσια χορηγούνται μικρές δόσεις οιστρογόνων.

Στο μέλλον, μετά την ολοκλήρωση των ζωνών ανάπτυξης, οι ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης μεταφέρονται στη σταθερή πρόσληψη ορμονών φύλου σύμφωνα με το φύλο τους. Ταυτόχρονα, οι γυναίκες αποδεικνύονται ότι λαμβάνουν συνδυασμένα φάρμακα οιστρογόνων, άνδρες - ανδρογόνα μακράς δράσης.

Στον υποθυρεοειδισμό, συνταγογραφείται η L - θυροξίνη, η θυρεοειδίνη. όταν η έλλειψη σωματολιβερίνης - τα συνθετικά ανάλογα της. με υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων - γλυκοκορτικοστεροειδή. Όταν η οργανική παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να απαιτεί αντιφλεγμονώδη, επαναρροφήσιμη θεραπεία αφυδάτωσης. Σε περίπτωση ανίχνευσης όγκων της υπόφυσης, απεικονίζεται η χειρουργική αφαίρεσή τους, μερικές φορές - ακτινοθεραπεία.

Πρόγνωση και πρόληψη του νανοφυσικού συστήματος

Με την υπόφυση της γνάθου λόγω γενετικών αιτίων, η πρόγνωση είναι καλή. Η έγκαιρη και ορθολογική HRT επιτρέπει στους ασθενείς να αναπτύσσονται επαρκώς σωματικά, να είναι κοινωνικά ενεργές και ικανές. Κατά την επιλογή ενός επαγγέλματος δεν συνιστάται εργασία, παρέχοντας αυξημένο φυσικό και νευρο-ψυχολογικό στρες. Ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, οι ασθενείς παραμένουν μικρότεροι στο ύψος και στην υπανάπτυξη. Στην περίπτωση της οργανικής βλάβης του εγκεφάλου, η πρόγνωση καθορίζεται από την υποκείμενη νόσο και τη δυναμική της ανάπτυξής της. Οι ασθενείς με νανισμό της υπόφυσης βρίσκονται σε διαγνωστικό διαγνωστικό διά βίου τον ενδοκρινολόγο και πρέπει να τον επισκέπτονται κάθε 2-3 μήνες.

Η πρόληψη του animism της υπόφυσης είναι η πρόληψη λοιμώξεων, σωματικών και ψυχικών τραυματισμών σε έγκυες γυναίκες. την πρόληψη των τραυματισμών κατά τη γέννηση, τις νευροπαθείς, τον τραυματισμό στο κεφάλι, την τοξίκωση στα παιδιά.

Θεραπεία του νανισμού της υπόφυσης

Αιτίες της παθολογίας

Το νανισμό της υπόφυσης στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι αρκετά δύσκολο να εγκατασταθούν. Οι ειδικοί εντοπίζουν διάφορους λόγους, εναντίον των οποίων υπάρχει ανάπτυξη της παθολογικής κατάστασης:

  • Εάν, κατά την περίοδο της γέννησης, το παιδί έπασχε από τραυματισμό στο κεφάλι, τότε αυτό οδηγεί στην εμφάνιση του νανισμού της υπόφυσης. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι μια αγγειακή και κοκκιωματώδης διαδικασία εμφανίζεται στον εγκέφαλο.
  • Η ασθένεια μπορεί να συμβεί μετά από μολυσματική διαδικασία, η οποία εμφανίζεται αρνητικά στο σύμπλεγμα υποθαλάμου-υπόφυσης.
  • Πολύ συχνές αιτίες της νόσου είναι το αδένωμα της υπόφυσης, το γλοίωμα, το κρανιοφαρυγγίωμα. Αυτοί είναι όγκοι που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση μιας παθολογικής διαδικασίας.

Η γνάθο της υπόφυσης παρατηρείται συχνά στο υπόβαθρο της τοξικής ή φλεγμονώδους βλάβης, η οποία οδηγεί σε διαταραχή της έκκρισης ορμονών απελευθέρωσης. Αυτό οδηγεί σε έλλειψη έκκρισης αυξητικής ορμόνης και τροπικών ορμονών τροπικών ορμονών.

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο ποικίλων κληρονομικών παραγόντων. Εάν οι γονείς έχουν ανεπαρκή ποσότητα αυξητικών ορμονών, τότε η πιθανότητα παθολογικής πάθησης στο παιδί αυξάνεται σημαντικά.

Εκτός από το νανισμό της υπόφυσης μπορεί να συμβεί λόγω παθογένειας, η οποία εξηγείται από την απομονωμένη ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης κατά τη διάρκεια της νόσου.

Η ασθένεια παρατηρείται με την έλλειψη αυξητικής ορμόνης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο σκελετός του παιδιού αναπτύσσεται πιο αργά από τον κανόνα και τα όργανα και οι ιστοί αναπτύσσονται πλήρως.

Η αιτία του νανισμού συχνά γίνεται διαταραγμένη τροπικές λειτουργίες της υπόφυσης - θυρεοτροπική, γοναδοτροπική, αδρενοκορτικοτροπική.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να παρατηρηθεί με απόλυτη ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η έκκριση παραβιάζεται.

Τα αίτια της εμφάνισης της νόσου είναι πολλά. Για να εξασφαλιστεί η κατάλληλη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να τα καθιερώσετε χωρίς διακοπή.

Συμπτώματα της ασθένειας

Ο νανισμός της υπόφυσης χαρακτηρίζεται από την παρουσία έντονων συμπτωμάτων. Στη συγγενή μορφή της παθολογίας, το παιδί γεννιέται με κανονικό βάρος και ύψος. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά παρατηρούνται συνήθως σε 2-3 χρόνια. Όταν παρατηρείται ξηρότητα και ρυτίδωση του δέρματος στην υπόφυση. Έχουν κιτρινωπή ή μαρμάρινη σκιά. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι ο ασθενής αναπτύσσει ανεπάρκεια θυρεοειδούς.

Στο κεφάλι των ασθενών με λεπτά και ξηρά μαλλιά, τα οποία χαρακτηρίζονται από υπερβολική ευθραυστότητα. Τα οστά του κρανίου του προσώπου στους ασθενείς είναι υποανάπτυκτες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα χαρακτηριστικά του προσώπου ενός ατόμου είναι μικρά, και η γέφυρα του νεροχύτη μύτη.

Το υποδόριο λίπος μπορεί να αναπτυχθεί με διάφορους τρόπους. Μερικοί ασθενείς έχουν φυσιολογικό σωματικό βάρος, το οποίο είναι απολύτως συμβατό με το ύψος τους. Αλλά συμβαίνει επίσης ότι με τον γαστρεντερικό υπόφυση οι άνθρωποι είναι επίσης υπέρβαροι.

Στην παιδική ηλικία, ο σκελετός χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη οστεοποίηση. Το μυϊκό σύστημα σε ασθενείς με την εμφάνιση αυτής της παθολογικής κατάστασης αναπτύσσεται μάλλον ασθενώς. Η αλλαγή των δοντιών του γάλακτος γίνεται με ποικίλες διαταραχές. Οι ασθενείς με λάρυγγα είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένοι. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ενήλικες συχνά έχουν φωνή φωνής παιδιών. Δεδομένου ότι το ύψος και το βάρος του ανθρώπινου σώματος είναι ανεπαρκείς, αυτό οδηγεί σε ανώμαλη ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων.

Σχετικές πινακίδες

Πολύ συχνά, η νόσος συνοδεύεται από βραδυκαρδία. Μερικοί ασθενείς διαγνώστηκαν με αρτηριακή υπέρταση κατά τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας. Στην υπόφυση, η γοναδοτροπική λειτουργία της υπόφυσης είναι μειωμένη. Σε αυτό το πλαίσιο, το σεξουαλικό σύστημα μπορεί να παραμείνει ή να αναπτυχθεί ανεπαρκώς. Εάν η ασθένεια παρατηρηθεί σε έναν νέο εκπρόσωπο του ισχυρότερου φύλου, τότε συνήθως απουσιάζει από τον άνθρωπο.

Πολύ συχνά, η ασθένεια στα αγόρια συνοδεύεται από υποπλασία των όρχεων. Και υπάρχει επίσης η ανάπτυξη κρυπτοχισμού. Οι περισσότεροι άντρες διαγιγνώσκονται με μικροπενία. Στα κορίτσια, η νόσος μπορεί να συνοδεύεται από:

  • micromastia;
  • αμηνόρροια.
  • υποπλασία της μήτρας και των ωοθηκών.

Κατά τη διάρκεια της νόσου, η πνευματική ανάπτυξη ενός ατόμου είναι σε κανονικό επίπεδο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει η ανάπτυξη ορισμένων ψυχολογικών χαρακτηριστικών.

Μερικοί ασθενείς είναι κλειστοί και αρνητικά εξετάζουν τη ζωή. Έχουν μειώσει την αυτοεκτίμηση και τον παρατηρούμενο παιδαγωγικό τρόπο στη συμπεριφορά. Η ασθένεια σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται από ενδοκράνια παθολογία. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ασθενείς έχουν μειωμένη όραση, εμετό και κεφαλαλγία.

Παρά τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νανοφυϊκής υπόφυσης για επιβεβαίωση της διάγνωσης, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Διάγνωση της νόσου

Για να διαγνώσει το νανισμό της υπόφυσης, είναι απαραίτητο να μελετήσει το ιστορικό της ανάπτυξής του, καθώς και να διεξαγάγει αντικειμενικές εξετάσεις, εργαστηριακές και οργανικές μελέτες.

Μια αντικειμενική εξέταση, ο γιατρός καθορίζει τις αποκλίσεις στην ανάπτυξη από τις κανονικές τιμές. Εάν ένα άτομο πάσχει από ασθένεια, τότε ο δείκτης τετραγωνικής απόκλισης είναι μεγαλύτερος από 2-3.

Κατά την περίοδο διάγνωσης της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το βασικό επίπεδο της GH στον ορό. Η διάγνωση της νόσου απαιτεί τον προσδιορισμό της αύξησης των αποθεμάτων της έκκρισης, καθώς και των αποθεμάτων σε σχέση με το υπόβαθρο της διέγερσης.

Εάν ένα άτομο έχει νανισμό της υπόφυσης, τότε αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση του αρχικού επιπέδου της GH. Εάν διεξάγονται δοκιμές διεγέρσεως στις οποίες χρησιμοποιείται ινσουλίνη, αργινίνη, θυρολιμπενίνη, αυτό οδηγεί σε ελαφρά αύξηση του δείκτη.

Για να προσδιορίσετε τη βρεφική μορφή της νόσου, συνιστάται η πραγματοποίηση ακτινογραφίας της τουρκικής σέλας. Εάν το μέγεθος της τουρκικής σέλας αυξάνεται και υπάρχουν επίσης θέσεις ασβεστοποίησης, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις διαγνωρίζεται ένας όγκος. Η ακτινογραφία τέτοιων τμημάτων του σώματος, όπως οι αρθρώσεις του καρπού και τα χέρια, εκτελείται για να ληφθεί η ηλικία των ακτίνων Χ. Αυτή η μέθοδος έρευνας επιτρέπει να διαπιστωθεί ότι η διαδικασία της σκελετικής οστεοποίησης έχει επιβραδυνθεί σημαντικά.

Ο νανισμός μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες μορφές. Για τον προσδιορισμό τους πραγματοποιούνται κατάλληλες εργαστηριακές μελέτες. Προκειμένου να αποκλειστεί η πιθανότητα ανάπτυξης όγκου στον εγκέφαλο, πραγματοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ή υπολογιστική τομογραφία.

Εάν υπάρχει υποψία υπόφυσης νανισμό, ο ασθενής θα πρέπει να εξετάζεται από γυναικολόγο ή ουρολόγο, ανάλογα με το φύλο, καθώς και από νευροχειρουργό, ενδοκρινολόγος, γενετιστής, νευρολόγο, οφθαλμίατρο.

Οι ασθενείς πρέπει να θυμούνται ότι η έγκαιρη και σωστή διάγνωση του νανισμού της υπόφυσης είναι το κλειδί για την επιτυχή θεραπεία του.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Η θεραπεία της νόσου δεν είναι μόνο στη λήψη των κατάλληλων φαρμάκων, αλλά και σύμφωνα με ορισμένους κανόνες. Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής πρέπει να τρώει σωστά και πλήρως. Η δίαιτα θα πρέπει να σχεδιάζεται κατά τέτοιο τρόπο ώστε ο ασθενής να λαμβάνει πρωτεΐνες και βιταμίνες σε επαρκείς ποσότητες. Οι ασθενείς πρέπει να ξεκουραστούν περισσότερο.

Για να αυξηθεί η ανάπτυξη των ιστών και των οργάνων, χρησιμοποιούνται αναβολικά στεροειδή και παρασκευάσματα ανθρώπινης ορμόνης. Η επιλογή ορισμένων φαρμάκων καθορίζεται από το γιατρό σύμφωνα με τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς και τη μορφή της νόσου.

Αναβολική θεραπεία στεροειδών

Η δράση των αναβολικών στεροειδών στοχεύει στην επιτάχυνση της ανάπτυξης και τη βελτίωση της σωματικής ανάπτυξης. Λόγω της καθολικής σύνθεσης των φαρμάκων, παρέχεται μια αύξηση στην αλκαλική φωσφατάση και μια αύξηση στη δραστηριότητα των οστεοβλαστών. Κατά τη διάρκεια της χρήσης του φαρμάκου, το ύψος των οστών αυξάνεται σημαντικά. Κατά τη διάρκεια της περιόδου που παίρνουν τα ναρκωτικά από τις γυναίκες, δεν έχουν ένα ισχυρό σύνολο μυϊκής μάζας.

Αρχικά, οι ασθενείς με γνόωση της υπόφυσης είχαν συνταγογραφηθεί με μεθυλανδροστενδόλη. Μέχρι σήμερα, η χρήση των ακόλουθων φαρμάκων:

Η εισαγωγή τους γίνεται ενδομυϊκά. Για να εξασφαλιστεί η πλήρης θεραπεία της νόσου, συνιστάται να συνιστάται η τακτική αντικατάσταση των φαρμάκων.

Αρχές της θεραπείας

Εάν η μικροσωμία στους ασθενείς συνοδεύεται από υποθυρεοειδισμό, συνταγογραφείται η Thyrodine. Το φάρμακο χορηγείται σε μικρές ποσότητες δύο φορές την ημέρα. Σταδιακά, η δοσολογία του φαρμάκου θα πρέπει να αυξηθεί. Η χρήση ενισχυτικής θεραπείας συνιστάται σε ασθενείς με νανισμό υπόφυσης.

Συχνά, κατά τη διάρκεια της νόσου, συνταγογραφείται η αυξητική ορμόνη. Η σωματοτροπίνη είναι αρκετά αποτελεσματική στην περίπτωση αυτή. Όσο πιο γρήγορα αρχίζουν να χρησιμοποιούν αυτό το φάρμακο για να θεραπεύσουν μια παθολογική κατάσταση, τόσο πιο αποτελεσματική είναι.

Η θεραπεία της νόσου απαιτεί την προσαρμογή των χαρακτηριστικών της ανάπτυξης της σεξουαλικής λειτουργίας. Η επιλογή ορισμένων φαρμάκων εξαρτάται από το φύλο του ασθενούς. Οι άντρες θεραπεύονται με μεθυλοτεστοστερόνη, και οι γυναίκες - Sinestrol. Η χρήση χοριακής γοναδοτροπίνης συνιστάται και για τα δύο φύλα.

Εάν ο ασθενής έχει αυξηθεί κατά 8-10 εκατοστά σε ένα χρόνο, η θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική. Διαφορετικά, η προσαρμογή του είναι απαραίτητη. Εάν ο νανισμός της υπόφυσης ενός ατόμου συνοδεύεται από διεργασίες όγκου, τότε η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται χειρουργικά. Στην περίπτωση αυτή, χρησιμοποιούνται συχνότερα ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι που χαρακτηρίζονται από ασφάλεια και υψηλή απόδοση.

Η θεραπεία ασθενειών πρέπει να γίνεται μόνο σύμφωνα με τους μεμονωμένους δείκτες του ασθενούς. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα φάρμακα συνιστώνται να συνταγογραφούν γιατρό.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση της ασθένειας καθορίζεται ανάλογα με τον λόγο της εμφάνισής της. Με τη γενετική φύση της παθολογίας και της έγκαιρης θεραπείας, θα βελτιωθεί η εργασιακή ικανότητα του ασθενούς. Μπορούν να εκτελέσουν εργασία κατά την οποία αποκλείεται η σωματική και νευροψυχική υπερφόρτωση. Με αναπηρίες, οι ασθενείς έχουν αναπηρία της τρίτης ομάδας. Με ανεπαρκή ανάπτυξη και αδυναμία κατά τη διάρκεια της νόσου, αποδίδουν τη δεύτερη ομάδα αναπηρίας.

Εάν δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία για τη νόσο, τότε οι ασθενείς θα διαγνωστούν με μικρό ύψος και φυσικές ανωμαλίες. Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση της νόσου σε ένα παιδί, οι έγκυες γυναίκες του ασθενέστερου φύλου πρέπει να εξαλείψουν το φυσιολογικό και ψυχολογικό τραύμα.

Πρέπει να εξαλειφθεί η πιθανότητα εμφάνισης μολυσματικών διεργασιών. Εάν ένας ασθενής έχει λοίμωξη, τότε είναι απαραίτητο να εξασφαλιστεί η ποιότητά του και η έγκαιρη θεραπεία του. Συνιστάται επίσης να εξαλειφθεί το τραύμα της γέννησης και η τοξίκωση στα παιδιά.

Η νανοσκόπηση είναι μια αρκετά σοβαρή ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή ανάπτυξη ενός ατόμου και επηρεάζει αρνητικά τη ζωή του. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια μιας παθολογικής κατάστασης, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό ο οποίος θα παράσχει έγκαιρη ιατρική βοήθεια.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες