Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια παθολογική διαδικασία στην οποία τα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται ενεργά. Ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του οργάνου αλλάζει, οι όγκοι είναι δυνατοί, αν και το σχήμα παραμένει το ίδιο. Αυτή η παθολογία είναι επικίνδυνη επειδή οι αδένες παράγουν ορμόνες, και όλες επηρεάζουν όλες τις διαδικασίες στο σώμα.

Αιτίες της παθολογίας

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συνήθως συγγενής. Διαταράσσει τον σχηματισμό του ενδοκρινικού αδένα και επηρεάζει συνήθως το φλοιώδες στρώμα. Σχετικά με την παρουσία ενός ελαττώματος στο μυελό μιλούν τον όγκο.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (CAH) προκαλείται από διάφορους λόγους:

  • γενετική προδιάθεση ·
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων.
  • το άγχος που γνώρισε η μητέρα κατά τη διάρκεια της
  • το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ

Η επίκτητη υπερπλασία - τόσο διμερής όσο και μονομερής - παρουσιάζεται λιγότερο συχνά και προκαλείται συχνότερα από χρόνιο στρες. Αναγκάζει τα επινεφρίδια να παράγουν περισσότερη αδρεναλίνη και κορτιζόλη. Με την πάροδο του χρόνου, τα αποθέματά τους εξαντλούνται. Οι αδένες δεν μπορούν να διατηρήσουν ανώμαλα επίπεδα ορμονών στρες στο αίμα, γεγονός που προκαλεί παθολογικές αλλαγές. Η υπερπλασία των επινεφριδίων χρειάζεται θεραπεία επειδή μπορεί να αναπτυχθούν όγκοι και άλλες επικίνδυνες επιπλοκές.

Τύποι και συμπτώματα

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (VGN) συμβαίνει συχνά σε θολή μορφή - τα συμπτώματα απουσιάζουν, πράγμα που καθιστά τη διάγνωση δύσκολη. Μπορείτε να υποψιάζεστε την παθολογία για τους ακόλουθους λόγους:

  • διευρυμένα γεννητικά όργανα.
  • ταχεία ανάπτυξη και παραμόρφωση των οστών.
  • υπερσεξουαλικότητα.
  • αστάθεια της ψυχής.

Το VGN στα παιδιά προχωρά πολύ γρήγορα. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου, χωρίς κατάλληλη θεραπεία, το παιδί πέθανε μέσα σε ένα μήνα μετά τη γέννηση.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η υπερπλασία του φλοιού του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαγνωρίζεται πολύ πιο συχνά από το δικαίωμα. Μερικές φορές υπάρχει πολλαπλασιασμός των ιστών και των δύο αδένων. Είναι επίσης γνωστό ότι η επίκτητη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού σε ενήλικες γυναίκες είναι συχνότερη από ό, τι στους άνδρες. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου και μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Ωστόσο, υπάρχουν κάποιες κοινές ενδείξεις:

  • υψηλή πίεση?
  • άγχος;
  • καταθλιπτική κατάσταση.
  • εξασθένηση της μνήμης.
  • εύθραυστα οστά ·
  • μειωμένη ανοσία και συχνή κρυολογήματα.
  • μυϊκή αδυναμία;
  • αύξηση βάρους.

Σε εφήβους, το CAH μπορεί να υποδεικνύει την πρώιμη εφηβεία με ενεργή ανάπτυξη τριχών, μακρά απουσία εμμηνορρυσίας στα κορίτσια και ένα διευρυμένο πέος στους νέους.

Υπερπλασία των επινεφριδίων

Σύμφωνα με μελέτες, η νόσος είναι συγγενής. Χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής κορτιζόλης, η οποία αυξάνει τη συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπίνης. Η αιτία καθίσταται μειωμένη λειτουργία της υπόφυσης.

Στα παιδιά, ο χόνδρος σκληραίνει, ο σκελετός σχηματίζεται λανθασμένα. Στις γυναίκες παρατηρούνται συμπτώματα όπως χαμηλός χρόνος φωνής, ατροφία της μήτρας και των μαστικών αδένων, υπερβολική ανάπτυξη τριχών.

Επίλυση

Αυτή η μορφή CAH διαγιγνώσκεται σε 75% των περιπτώσεων. Προκαλείται από τον αποκλεισμό της 21-υδροξυλάσης, η οποία παραβιάζει τη σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών και των μεταλλοκορτικοειδών. Ήδη κατά τη γέννηση στα νεογέννητα ανδρογόνα στο αίμα περισσότερο από τον κανόνα. Στο μέλλον, αυτό οδηγεί σε ανώμαλη ανάπτυξη του οργανισμού και της νεφρικής ανεπάρκειας.

Στα νεογέννητα αγόρια με απώλεια της υπερπλασίας των επινεφριδίων, παρατηρείται υπερχρωματισμός των γεννητικών οργάνων, στα κορίτσια, μια μεγεθυσμένη κλειτορίδα και τα σπάνια χείλη. Τα μεγαλύτερα παιδιά υποφέρουν από οίδημα, αϋπνία, πτώσεις πίεσης, γίνονται γρήγορα κουρασμένα. Η έλλειψη θεραπείας είναι γεμάτη με το γεγονός ότι η γυναίκα δεν έρχεται εμμηνόρροια, και αυτό θα προκαλέσει στειρότητα.

Υπερτονική

Η υπερτασική παραλλαγή της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι μια συγγενής παθολογία. Η ανάπτυξη των επινεφριδίων μπορεί να διαγνωστεί ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή σε ένα νεογέννητο. Τα μωρά έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ανεπαρκές βάρος ·
  • αφυδάτωση;
  • αυξημένη πίεση.
  • Υπάρχει μια ασθένεια λόγω της υπερβολικής παραγωγής αρσενικών ορμονών, η οποία προκαλεί υπέρταση, βλάβη στα επινεφριδιακά αγγεία και αμφιβληστροειδή.

Συμπτώματα σε ενήλικες:

  • ημικρανία;
  • απάθεια ή νευρικότητα.
  • εφίδρωση.
  • ζάλη.
  • Στα παιδιά, η πεπτική οδός διαταράσσεται, το κρανίο σχηματίζεται εσφαλμένα, εμφανίζεται αϋπνία.

Οζώδης

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων εκδηλώνεται με το φόντο του πολλαπλασιασμού των ηπατικών κυττάρων, που διαταράσσει την αγγειακή λειτουργία.

Αυτή είναι μια εκτεταμένη παθολογία με πολλά συμπτώματα:

  • ατροφία μυών και ποδιών.
  • ανομοιόμορφο κέρδος βάρους (τα πόδια με τα χέρια παραμένουν λεπτά).
  • ευφορία ή λήθαργο και βραδύτητα.
  • διαβήτη.
  • μάρμαρο, πορφυρό ή χρωματισμένο πρόσωπο.
  • πόνος των οστών?
  • αρρυθμία;
  • τα μαλλιά του σώματος των γυναικών με αρσενικό τύπο.

Οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους παρατηρείται οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων δεν έχουν τεκμηριωθεί. Προφανώς, προκαλείται από αγγειακές ανωμαλίες ή ορμονική πρόσληψη. Για πολύ καιρό, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν, αλλά στη συνέχεια εμφανίζεται πόνος στα νεφρά.

Οζώδης

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια συγγενής ανωμαλία, η οποία διαγνωρίζεται με CT. Η οθόνη δείχνει ότι έχουν σχηματιστεί οζίδια στον αδένα. Έχουν σχήμα λοβού με επέκταση έως 4 εκατοστά. Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα παρατηρείται συχνότερα. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς είναι ενήλικες · μεταξύ των παιδιών, η παθολογία είναι σπάνια.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων του αριστερού ή του δεξιού εξελίσσεται με το χρόνο, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • μυϊκές κράμπες;
  • κεφαλαλγία ·
  • παχυσαρκία ·
  • υπερχρωματισμός του δέρματος;
  • πολλαπλή τερηδόνα.
  • ψυχικές διαταραχές.
  • ζάλη;
  • δυσλειτουργία των νεφρών.
  • δερματικό εξάνθημα
  • τα μαλλιά του σώματος.

Micronodular

Αυτός είναι ένας τύπος οζιδιακής CAH. Η παθολογία αναπτύσσεται εάν τα επινεφρίδια είναι μακρά υπό την επίδραση της ορμόνης αδρενοκορτικοτροπίνης. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει το αδένωμα των ζευγαρωδών αδένων. Επομένως, η μικροκυτταρική υπερπλασία συχνά διαγνωσθεί εσφαλμένα ως όγκος.

Υπερπλασία του μεσαίου ποδιού των επινεφριδίων

Η τομή υπερπλασία του μεσαίου πενικιού των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση όπου έχουν αρχίσει οι αλλαγές των αδένων, αλλά η ασθένεια δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί. Εάν ενεργήσετε εγκαίρως, μπορείτε να αποφύγετε μια ανωμαλία. Η παθολογία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, αλλά η δυσκολία είναι να προχωρήσει κρυφά, οι ασθενείς σχεδόν δεν αισθάνονται συμπτώματα από τα νεφρά και τα επινεφρίδια.

Διάχυτο

Η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση στην οποία διατηρείται το σχήμα των νεφρών, αλλά αυξάνεται αναλογικά. Η ασθένεια είναι συχνά ασυμπτωματική, είναι δύσκολο να αναγνωριστεί. Μπορεί να συνδυαστεί με μια οζώδη μορφή υπερπλασίας των επινεφριδίων.

  • πανικός?
  • δυστροφία ή παχυσαρκία.
  • μυϊκοί σπασμοί.
  • αδυναμία;
  • πόνος στην καρδιά.
  • δίψα?
  • αιμορραγία και στειρότητα στις γυναίκες.
  • στα αρσενικά, οι όρχεις μειώνονται.

Θεραπεία

Εάν δεν γνωρίζετε ποιος γιατρός αντιμετωπίζει την υπερπλασία και το αδρενέμιο των επινεφριδίων, τότε ο ενδοκρινολόγος ασχολείται με αυτές τις παθολογικές καταστάσεις. Αρχικά, απαιτείται εκτεταμένη διάγνωση, η οποία περιλαμβάνει CT και MRI, ακτίνες Χ, διάτρηση αναρρόφησης. Λαμβάνεται αίμα για βιοχημική έρευνα.

Η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει τη λήψη ορμονών. Τα οιστρογόνα συνταγογραφούνται επιπλέον στα κορίτσια, τα ανδρογόνα συνταγογραφούνται στα αγόρια για τον έλεγχο του σχηματισμού δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών. Με ανεπάρκεια αλατιού στο σώμα, χρησιμοποιούνται τα ορυκτοκορτικοειδή. Η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει όχι περισσότερο από 2-3 g άλατος την ημέρα. Με ψευδοφαρμακευτισμό μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Κατασκευάζεται στο πρώτο έτος της ζωής ενός μωρού.

Για την πρόληψη της CAH, θα πρέπει, αν είναι δυνατόν, να αποφεύγεται το άγχος, η ακτινοβολία, η έκθεση σε δηλητηριώδεις ουσίες και η προσεκτική προετοιμασία της εγκυμοσύνης.

Αν κάποιος από τους συγγενείς είχε υπερπλασία των επινεφριδίων, συνιστάται να μεταβείτε στους γενετιστές τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης. Με βάση τη χοριακή βιοψία, μπορεί να γίνει ήδη μια διάγνωση κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Αργότερα, για να το επιβεβαιώσουμε, είναι απαραίτητο να αναλύσουμε το ανατομικό υγρό για επίπεδα ορμονών. Όλα αυτά θα επιτρέψουν τη γέννηση ενός υγιούς παιδιού ή τη λήψη μέτρων για την έγκαιρη αντιμετώπισή του.

Επινεφριδιακή υπερπλασία

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή παθολογία, η οποία εξηγείται από τα λειτουργικά χαρακτηριστικά του ζευγαρωμένου αδένα - την παραγωγή ειδικών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα, αλδοστερόνη, επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη) που ρυθμίζουν τη ζωτική δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού.

Κωδικός ICD-10

Αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων

Οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Η εμφάνιση μιας συγγενούς μορφής παθολογίας κοινής στην κλινική πράξη προηγείται από σοβαρές λειτουργικές διαταραχές του σώματος μιας εγκύου γυναίκας.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων συνδέονται στενά με τις αγχωτικές συνθήκες, το υπερβολικό ψυχικό στρες και τα έντονα συναισθήματα που αυξάνουν την έκκριση της κορτιζόλης (είναι η κύρια ορμόνη της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών).

Παθογένεια

Το φαινόμενο της υπερπλασίας είναι μια ενεργή αύξηση στον κυτταρικό ιστό. Το σώμα που υφίσταται τέτοιες αλλαγές αυξάνεται σε όγκο διατηρώντας το αρχικό σχήμα. Τα επινεφρίδια περιλαμβάνουν τον φλοιό και το μυελό. Οι διαδικασίες της υπερπλασίας συχνά επηρεάζουν το φλοιό των επινεφριδίων και οι όγκοι ανιχνεύονται κυρίως στο μυελό.

Κατά κανόνα, η νόσος είναι συγγενής, κληρονομείται ή σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αρνητικών εξωτερικών / εσωτερικών παραγόντων. Ορισμένες ασθένειες συνοδεύονται από υπερπλασία αμφότερων των επινεφριδίων. Για παράδειγμα, η υπερπλασία των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται στο 40% των περιπτώσεων με την παθολογία του Cushing να ανιχνεύεται στη μεσαία και γήρατη ηλικία. Η οζώδης μορφή της υπερπλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσοτέρων κόμβων, το μέγεθος των οποίων κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

Συμπτώματα Υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζεται σε συνθήκες αποτυχίας της φύσης της ανταλλαγής και με συμπτώματα που εξαρτώνται από την έλλειψη ή την περίσσεια της γλυκοκορτικοειδούς ορμόνης.

Τα ακόλουθα σημεία είναι εγγενή σε μη κλασσικές μορφές υπερπλασίας:

  • πρώιμη ανάπτυξη τριχών στις ηβικές και μασχαλιαίες περιοχές.
  • υπερβολική και ακατάλληλη ανάπτυξη που συνδέεται με την ηλικία ·
  • περίσσεια ανδρογόνων.
  • εκδήλωση της τρίχας του σώματος του τερματισμού (hirsutism);
  • πρόωρο κλείσιμο των βλαστικών ζωνών ·
  • ανίχνευση αμηνόρροιας (απουσία εμμηνόρροιας).
  • η παρουσία της ακμής?
  • φαλακρές περιοχές των ναών?
  • στειρότητα

Τα συμπτώματα της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι ποικίλα και εξαρτώνται από έναν συγκεκριμένο τύπο παθολογίας. Οι πιο κοινές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

  • αρτηριακή πίεση;
  • μυϊκή ατροφία, μούδιασμα.
  • ανάπτυξη διαβήτη.
  • η αύξηση του σωματικού βάρους, η εμφάνιση σημείων ενός "φεγγαριού" προσώπου?
  • ραγάδες ·
  • οστεοπόρωση;
  • διανοητικές αλλαγές (απώλεια μνήμης, ψύχωση κ.λπ.) ·
  • διαταραχές της γαστρεντερικής οδού.
  • μείωση της αντοχής του σώματος από ιούς και βακτήρια.

Η δίψα και η συχνή ώθηση για ούρηση τη νύχτα είναι επίσης ανησυχητικοί παράγοντες.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Περίπου το 40% των ασθενών με σύνδρομο Cushing είναι ευαίσθητοι στην αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδιακών επινεφριδίων. Τα οζίδια αναπτύσσονται σε μερικά εκατοστά και μπορούν να είναι απλά ή πολλαπλά. Συχνά, οι κόμβοι χαρακτηρίζονται από μια δομή λοβού και η παθολογία ανιχνεύεται πιο συχνά σε γήρας.

Ως αποτέλεσμα παρατεταμένης διέγερσης των επινεφριδίων με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων επηρεάζει το σχηματισμό του αυτόνομου αδενώματος. Η παθολογία του οζιδιακού τύπου ανήκει στον κληρονομικό αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο μετάδοσης. Δεν έχει τεκμηριωθεί μια σαφής κλινική εικόνα του σχηματισμού οζιδιακής υπερπλασίας, ωστόσο οι γιατροί τάσσονται στην αυτοάνοση θεωρία της παθογένειας. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου αυξάνεται σταδιακά σύμφωνα με την ωρίμανση του ασθενούς. Κατά την ανάπτυξή της, η ασθένεια συνδυάζει τα σημάδια ενός μη επινεφριδιακού χαρακτήρα - συγγενής κηλιδωμένη δερματική χρωστική (σύνδρομο Carney), εκδηλώσεις βλεννογονικής νευροϊνωμάτωσης και κολπικού μυξώματος. Μεταξύ άλλων σημείων της παθολογικής σημείωσης:

  • συμπτώματα υπέρτασης (πόνος στο κεφάλι, ζάλη, μαύρα "μύγες" μπροστά στα μάτια).
  • δυσλειτουργίες της αγωγής και διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών (σπασμωδική κατάσταση, αδυναμία κλπ.) ·
  • διαταραχές των νεφρών (νυκτουρία, πολυουρία).

Η υπερπλασία των επινεφριδίων του οζιδιακού τύπου διαφοροποιείται από το στίγμα της απομυθογένεσης ή των μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών. Αυτά τα κριτήρια είναι καθοριστικά για τη σωστή διάγνωση και παρουσιάζουν τη δυσκολία εντοπισμού της παθολογίας, καθώς μερικές φορές οι γιατροί δεν επικεντρώνουν σε αυτές την κατάλληλη προσοχή.

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε διάχυτη, στην οποία διατηρείται το σχήμα του αδένα και τοπικό για να σχηματίσει ένα ή περισσότερα οζίδια.

Η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων είναι αρκετά δύσκολη στη διάγνωση μέσω υπερήχων, ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία θεωρούνται οι κύριες μέθοδοι για την αναγνώριση της παθολογίας. Η διάχυτη υπερπλασία μπορεί να τείνει να διατηρεί το σχήμα του αδένα με ταυτόχρονη αύξηση του όγκου. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας, αποκαλύπτονται υποεικό τριγωνικές δομές που περιβάλλουν λιπώδη ιστό. Συχνά διαγιγνώσκονται μικτοί τύποι υπερπλασίας, δηλαδή: διάχυτες οζώδεις μορφές. Η κλινική πορεία μπορεί να ξεπλυθεί ή να έχει έντονα συμπτώματα με συνεχή αδυναμία, κρίσεις πανικού, αυξημένη πίεση, υπερβολική τρίχα του σώματος και παχυσαρκία.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η διμερής οζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων (γνωστή και ως οζώδης) είναι συχνότερη σε παιδιά και εφήβους. Η παθολογία συσχετίζεται με το φαινόμενο του υπερκορετισμού και του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι λόγοι για την αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης βρίσκονται στην δυσλειτουργία των ίδιων των επινεφριδίων ή προκαλούνται από υπερδοσολογία γλυκοκορτικοειδών.

  • η παχυσαρκία - ένας ανώμαλος τύπος, ο λιπώδης ιστός εναποτίθεται κυρίως στον αυχένα, την κοιλιά, το στήθος, το πρόσωπο (εξ ου και το «φεγγαροειδές» περίγραμμα του προσώπου, το «εμμηνοπαυσιακό» κτύπημα).
  • μυϊκή ατροφία - προφέρεται στα πόδια και τους ώμους.
  • ξηρό, αραιωμένο δέρμα, μάρμαρο και αγγειακό μοτίβο, μωβ ή μοβ ραβδώσεις, περιοχές υπερχρωματοποίησης.
  • ανάπτυξη οστεοπόρωσης - θωρακική και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, κατάγματα συμπίεσης σε συνδυασμό με το σύνδρομο ισχυρότερου πόνου,
  • την εμφάνιση της καρδιακής ανεπάρκειας και της διαταραχής του καρδιακού ρυθμού.
  • αλλαγές στο νευρικό σύστημα - καταθλιπτική κατάσταση μαζί με καθυστέρηση ή, αντιθέτως, πλήρης ευφορία.
  • η παρουσία διαβήτη.
  • η υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες από τον άνδρα και ο σχηματισμός αμηνόρροιας.

Η επινεφριδική υπερπλασία των οζιδίων ειδών έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση για την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Μικροποντιακή υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι τοπικές ή οζώδεις μορφές υπερπλασίας διαιρούνται σε μικρο- και μακροδιαμορφωμένη παθολογία. Η επινεφριδιακή μικροκυτταρική υπερπλασία αναπτύσσεται ενάντια στο υπόβαθρο της δραστικής δράσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης σε κύτταρα αδένων με την επακόλουθη ανάπτυξη αδενώματος. Ο επινεφριδιακός αδένας παράγει μια αυξημένη ποσότητα κορτιζόλης και η ίδια η παθολογία αποδίδεται στην ορμονικά εξαρτώμενη μορφή της νόσου του Cushing.

Υπερπλασία του μεσαίου ποδιού των επινεφριδίων

Όπως δείχνει η πρακτική, οι πληροφορίες για τα επινεφρίδια βασίζονται σε μορφολογικές (μεταθανάτιες) παραμέτρους. Με βάση στοιχεία από μια ιατρική μελέτη στην οποία μελετήθηκαν περίπου 500 άτομα που ήταν υγιή κατά τη διάρκεια της ζωής τους (από 20 έως 60 έτη), μπορεί κανείς να κρίνει την κατάσταση των επινεφριδίων. Το έργο παρουσιάζει δεδομένα σχετικά με το σχήμα και το μέγεθος των αδένων λόγω των αξονικών και μετωπικών τμημάτων (πάχος τομής 5-7mm), που επιτρέπει την απόκτηση του ύψους του μέσου επινεφριδικού πεντάλ, καθώς και του μήκους του πλευρικού σκέλους.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μορφολογικής μελέτης των επινεφριδίων, συνήχθη το συμπέρασμα ότι τα επινεφρίδια με αποκλίσεις από τον κανόνα χωρίς μικρό κόμβο ή διάχυτη υπερπλασία ανήκουν σε αδενοπάθεια. Με τη σειρά της, η αδενοπάθεια νοείται ως μια κατάσταση του επινεφριδιακού αδένα όπου σχηματίζεται υπερπλασία με την πάροδο του χρόνου και υπό την επίδραση πολλών παραγόντων ή το αρχικό στάδιο της νόσου θα σταματήσει (για παράδειγμα, ως αποτέλεσμα της θεραπείας) και ο σίδηρος θα επιστρέψει στην κανονική λειτουργία. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι αποκλίσεις στο μέγεθος των επινεφριδίων, που περιλαμβάνουν την υπερπλασία του μέσου πεντάλ του επινεφριδιακού αδένα, εντοπίστηκαν σε 300 άτομα.

Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Κάτω από το αδρενεργικό σύνδρομο αναφέρεται σε συγγενή υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, λόγω της δυσλειτουργίας της δραστηριότητας των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τη βιοσύνθεση των στεροειδών. Αυτά τα ένζυμα ρυθμίζουν τις ορμόνες των επινεφριδίων και των σεξουαλικών αδένων, επομένως είναι δυνατή η ταυτόχρονη έκκριση ορμονών της σεξουαλικής σφαίρας.

Η υπερπλασία του συγγενούς φλοιού των επινεφριδίων σχετίζεται με διάφορες μεταλλάξεις γονιδίων που έχουν ως αποτέλεσμα τη διαταραχή της σύνθεσης κορτιζόλης. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μείωσης του επιπέδου της κορτιζόλης, της αύξησης των δεικτών ACTH στο αίμα και της εμφάνισης αμφίπλευρης υπερπλασίας.

Η παθολογία αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα διακριτικά χαρακτηριστικά:

  • η επικράτηση των ανδρικών χαρακτηριστικών εν μέσω ορμονικής ανεπάρκειας.
  • υπερβολική χρώση της εξωτερικής περιοχής των γεννητικών οργάνων,
  • πρώιμη ανάπτυξη τριχών στην ηβική περιοχή και μασχάλες.
  • ακμή;
  • καθυστερημένη έναρξη της πρώτης εμμηνόρροιας.

Θα πρέπει να διαφοροποιήσει την υπερπλασία και τους όγκους των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό διεξάγονται ορμονικές διαγνώσεις - εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος για την ανίχνευση των ορμονικών επιπέδων.

Επινεφρική υπερπλασία σε ενήλικες

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνότερα συγγενής στη φύση και ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά, γεγονός που καθιστά δυνατή την έναρξη ορμονοθεραπείας το συντομότερο δυνατό. Η εσφαλμένη ταυτοποίηση του φύλου κατά τη γέννηση, καθώς και η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας, οδηγούν συχνά σε διάφορες ψυχολογικές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς σε σχέση με την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Η θεραπεία γυναικών ενηλίκων μπορεί να χρειαστεί για τη γυναικεία και οι άνδρες να εξαλείψουν την στειρότητα όταν οι όρχεις είναι ατροφικοί και δεν υπάρχει σπερματογένεση. Ο διορισμός της κορτιζόνης σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας συμβάλλει στην εξάλειψη των εξωτερικών σημείων υπερπλασίας: τα περιγράμματα του σώματος αλλάζουν ως αποτέλεσμα της ανακατανομής του λιπώδους ιστού, τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται θηλυκά, τα περάσματα της ακμής, σημειώνεται η ανάπτυξη των μαστικών αδένων.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων σε ενήλικες ασθενείς απαιτεί σταθερές δόσεις συντήρησης φαρμάκων. Με συνεχή παρακολούθηση του κράτους, περιγράφονται περιπτώσεις ωορρηξίας, εγκυμοσύνης και γέννησης υγειών παιδιών. Η έναρξη της θεραπείας για τη θλίψη συμπτωμάτων στην ηλικία των 30 ετών δεν μπορεί να αποδειχθεί από τον κύκλο ωορρηξίας και συχνά ανιχνεύονται κύκλοι μητριαίας που δεν σχετίζονται με τον κύκλο αιμορραγίας. Ταυτοχρόνως συνταγογραφούνται οιστρογόνα και προγεστερόνη.

Έντυπα

Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε:

Ο υποτύπος viril συνδέεται με την εκκριτική δράση των ανδρογόνων, ως αποτέλεσμα της οποίας παρατηρείται αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, καθώς και η υπερβολική και πρώιμη εμφάνιση των μαλλιών, η ακμή και η ταχεία ανάπτυξη μυών. Η υπερτασική μορφή εκδηλώνεται με την ενισχυμένη δράση των ανδρογόνων και των μεταλλοκορτικοειδών, η οποία επηρεάζει δυσμενώς τα αγγεία και τους νεφρούς και προκαλεί υπερτασικό σύνδρομο. Η υπερπλασία της θεραπευτικής αγωγής οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων απουσία άλλων ορμονών επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος παθολογίας προκαλεί υπογλυκαιμία και υπερκαλιαιμία, που απειλούν την αφυδάτωση, την απώλεια βάρους και τον εμετό.

Υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Ο αριστερός επινεφριδιακός αδένας είναι σχήμα ημισελήνου, η ανώτερη πρόσθια επιφάνεια του οποίου περιορίζεται από το περιτόναιο. Η υπερπλασία του αδενικού ιστού είναι ένας λειτουργικά ενεργός όγκος (συνήθως μιας καλοήθους φύσης) και προκαλεί ενδοκρινικές διαταραχές.

Η σύγχρονη ιατρική έχει ανοίξει το μηχανισμό για τον σχηματισμό της παθολογίας σε κυτταρικό και μοριακό επίπεδο. Τα γεγονότα δίδονται ότι η υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα και η παραγωγή ορμονών αλληλοσυνδέονται με μεταβολές στις συνθήκες διακυτταρικής αλληλεπίδρασης (παρουσία ελαττωμάτων στις περιοχές γονιδίου και χρωμοσωμάτων, παρουσία υβριδικού γονιδίου ή χρωμοσωμικού δείκτη). Η ασθένεια μπορεί να εξαρτάται τόσο από την ορμόνη όσο και από την μη εξαρτώμενη.

Μια ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση είναι η ταυτοποίηση των αυξήσεων άνω των 3 cm. Η επαναπορριτογενής εκτομή εκτελείται με λαπαροσκόπηση, η οποία επιτρέπει την ελαχιστοποίηση της μετεγχειρητικής περιόδου. Μικρότερα νεοπλάσματα παρατηρούνται για να εκτιμηθεί η τάση εξάπλωσης της υπερπλασίας. Εκτός από τη λαπαροσκοπική επέμβαση, είναι δυνατή η χρήση της οσφυοτροφικής πρόσβασης σύμφωνα με τον Fedorov στα αριστερά.

Διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις ασθενειών αρτηριακής υπέρτασης. Η πάθηση συχνά ενισχύεται από πονοκεφάλους, μυοκαρδιακές δυσλειτουργίες και παθολογικές καταστάσεις. Τα καρδιακά συμπτώματα οφείλονται σε κατακράτηση νατρίου, υπερβολία, αγγειοσυστολή και αυξημένη περιφερειακή αντίσταση, ενεργοποίηση των αγγειακών υποδοχέων στην επίδραση του εκκινητή.

Στην κατάσταση του ασθενούς, παρατηρείται επίσης μυϊκή αδυναμία, παρουσία σπασμών, δυστροφικές μεταβολές στις μυϊκές και νευρικές δομές. Συχνά ανιχνεύεται «νεφρικό σύνδρομο», το οποίο εκδηλώνεται αλκαλικά ούρα, νυκτουρία, έντονη δίψα.

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαφοροποιείται με απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού. Μέσω αυτών των μεθόδων έρευνας, είναι δυνατό να ανιχνευθούν αλλαγές στον αδένα με βεβαιότητα από 70 έως 98%. Ο σκοπός της επιλεκτικής φλεβογραφίας είναι να προσδιοριστεί η λειτουργική δραστηριότητα του επινεφριδιακού αδένα με τη λήψη δεδομένων σχετικά με την ποσότητα κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο αίμα.

Η διάχυτη και διάχυτη οζιδιακή υπερπλασία της φλοιώδους ουσίας συνδέεται με σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των επινεφριδίων. Η συντηρητική θεραπεία σε αυτή την περίπτωση δίνει κακά αποτελέσματα, επομένως συνιστάται μονομερής αδρεναλεκτομή. Η ταυτόχρονη παρουσία διάχυτης υπερπλασίας και αλδοστερόμα έχει το πιο δυσμενές αποτέλεσμα, ακόμη και στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Το φαινόμενο του πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμού σχετίζεται άμεσα με την υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία αποτελεί σημαντικό κλινικό σύμπτωμα περίσσειας αλδοστερόνης στο φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων. Επιλογές για την πορεία της νόσου: διάχυτη ή διάχυτη οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα / δεξιού επινεφριδικού αδένα (ίσως αμφίπλευρου) παρουσία / απουσία αδενώματος δευτερογενούς τύπου. Η συμπτωματολογία περιλαμβάνει καρδιαγγειακές παθήσεις (παλμοί πίεσης, απώλεια ακοής κ.λπ.), μυς (αδυναμία, ατροφία), νεφρική (νυκτουρία, πολυουρία, κ.λπ.) και δυσλειτουργίες των νεύρων (για παράδειγμα κρίσεις πανικού).

Ως αποτέλεσμα, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία προσδιορίζεται από στρογγυλεμένο σχήμα, υποξυαιμικό σχηματισμό, το οποίο εύκολα μπορεί να παραπλανηθεί με αδένωμα. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των δοκιμών, επιβεβαιώνεται η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης, αλδοστερόνης και ρενίνης στο αίμα. Μελέτες καθημερινών ούρων αποκαλύπτουν υπερβολικές τιμές 17-KS και 17-ACS. Παρατηρήθηκε εξωτερικά - αυξημένη ανάπτυξη τριχών, υπέρβαρα, παρουσία σημείων στο σώμα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα είναι επιδεκτική χειρουργικής θεραπείας με την επακόλουθη διατήρηση μιας σταθερής κατάστασης των φαρμάκων που περιέχουν ορμόνες.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Οι έννοιες της «οικογενειακής παθολογίας του Itsenko-Cushing», «του συνδρόμου της οικογένειας Cushing με πρωτογενή αδρενοκορτικοειδή αδενωματώση», «της νόσου της πρωτοπαθούς κόλπου της κόλπου των κόλπων», «η ACTH είναι ανενεργή», κλπ. ευρέως διαδεδομένη στην κλινική πρακτική. Με αυτό το σύνολο ορολογίας εννοείται οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα ή του δεξιού επινεφριδικού αδένα. Η πλειονότητα της παθολογίας είναι κληρονομικός αυτοσωματικός κυρίαρχος τρόπος μετάδοσης. Ο σχηματισμός τύπου οζιδιακής υπερπλασίας υποστηρίζει την αυτοάνοση θεωρία. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η λειτουργική απομόνωση του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων, η οποία ανιχνεύεται στο αίμα με εξέταση του επιπέδου της κορτιζόλης και της ACTH ή με την παρουσία 17-ACS στα ούρα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα, που περιγράφεται σε πολλές μελέτες, προσδιορίζεται από τα σημάδια του συνδρόμου cushingoid που εκδηλώνουν ή διευρύνουν την κλινική εικόνα. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται κρυμμένη με βαθμιαία αύξηση των συμπτωμάτων, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Η οζώδης υπερπλασία χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις μη επινεφριδιακής προέλευσης, συμπεριλαμβανομένων των χρωστικών σημείων στο δέρμα, τον σχηματισμό διεργασιών όγκου με διάφορους εντοπισμούς και νευρολογικά συμπτώματα.

Υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

Ο επινεφριδιακός αδένας στα δεξιά σε σχήμα μοιάζει με ένα τρίγωνο, το περιτόναιο είναι δίπλα στο κάτω μέρος του. Η υπερπλασία του αδένα είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια, που συχνά εμφανίζεται σε προχωρημένο στάδιο ή μετά το θάνατο του ασθενούς. Η πολυπλοκότητα της διαφοροποίησης της παθολογίας, εάν η νόσος δεν είναι κληρονομική, εξαιτίας της ασυμπτωματικής πορείας της παθολογίας. Η ανίχνευση ενός όγκου στην αρχή της ανάπτυξης είναι δυνατή λόγω υπερηχογραφήματος, μαγνητικής τομογραφίας ή CT. Οι εκδηλώσεις των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing συχνά υποστηρίζονται από δεδομένα ηχοσκοπίας με τον ορισμό ενός ηχώ-θετικού νεοπλάσματος στην κορυφή του δεξιού νεφρού. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης της υπερπλασίας του δεξιού επινεφριδίου, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Η υπερπλασία είναι διάχυτη ή εστιασμένη. Η τελευταία μορφή υποδιαιρείται σε macro- και micronodus, τα οποία, όταν εξετάζονται με υπέρηχο, δεν διαφέρουν από τις διεργασίες όγκου του αδένα. Η συμπτωματολογία της ασθένειας είναι διαφορετική για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής υπέρτασης, του σακχαρώδους διαβήτη, της μυϊκής αδυναμίας, των αλλαγών στη λειτουργία της νεφρικής συσκευής κ.λπ. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται ως θολής και τραγανή φύση. Με βάση τη σοβαρότητα της πορείας της υπερπλασίας, την ηλικία και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς, αναπτύσσονται θεραπευτικές τακτικές, που συχνά περιλαμβάνουν χειρουργική έκθεση.

Οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

Στο σύνδρομο Cushing παρατηρείται οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδίου ή του αριστερού επινεφριδικού αδένα σε σχεδόν 50% της κλινικής πρακτικής. Παρόμοια ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με μεσαία και ηλικιωμένη ηλικιακή ομάδα. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό διαφόρων ή ενός κόμβου, το μέγεθος του οποίου ποικίλει από μερικά χιλιοστά έως εντυπωσιακά μεγέθη σε εκατοστά. Η δομή των κόμβων μοιράζεται και στο διάστημα μεταξύ των ίδιων των οζιδίων υπάρχει ένα κέντρο υπερπλασίας.

Η ασθένεια διαφοροποιείται από εξωτερικές ενδείξεις - παχυσαρκία, αραίωση του δέρματος, μυϊκή αδυναμία, οστεοπόρωση, διαβήτη τύπου στεροειδούς, μείωση του χλωρίου και του καλίου στο αίμα, κόκκινα ραγάδες στους μηρούς, την κοιλιά και το στήθος. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί κρυμμένη χωρίς εμφανή κλινικά συμπτώματα, γεγονός που περιπλέκει πολύ το έργο του διαγνωστικού. Για τους σκοπούς της ταξινόμησης της παθολογίας χρησιμοποιήθηκαν εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων, μελέτες CT και MRI, ιστολογικά δείγματα.

Η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων στα δεξιά βασίζεται σε διαγνωστικά δεδομένα και τον τύπο της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται χειρουργική εκτομή, επιτρέποντας την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την επιστροφή του ασθενούς σε πλήρη ζωή.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η συγγενής υπερπλασία κατηγορίας ταξινομείται σύμφωνα με την κλασσική και μη κλασσική πορεία. Οι κλασικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

  • λιποειδής παθολογία - μια σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με έλλειψη του ενζύμου 20,22 δεσμολάση και ανεπάρκεια στεροειδούς ορμόνης. Στην περίπτωση επιβίωσης σε ένα παιδί, σχηματίζεται σοβαρή ανεπάρκεια επινεφριδίων και αναστολή της σεξουαλικής ανάπτυξης.
  • συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω έλλειψης αφυδρογονάσης 3β-υδροξυστεροειδούς με σοβαρή απώλεια αλατιού. Ταυτόχρονα, στα κορίτσια, λόγω της ενεργού παραγωγής αρσενικών ορμονών φύλου κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, μερικές φορές σχηματίζονται εξωτερικά γεννητικά όργανα που σχηματίζονται σύμφωνα με τον αρσενικό τύπο. Τα αγόρια μπορούν να αναπτυχθούν σύμφωνα με τον θηλυκό φαινότυπο ή να παρουσιάσουν αποτυχίες σεξουαλικής διαφοροποίησης.
  • διάχυτος υποτύπος υπερπλασίας (έλλειψη 17α-υδροξυλάσης) - πολύ σπάνια διαγνωσθεί. Οι παθολογίες χαρακτηρίζονται από κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών και των ορμονών της σεξουαλικής σφαίρας. Τα παιδιά υποφέρουν από χαμηλή αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία λόγω έλλειψης επαρκούς αριθμού ιόντων καλίου. Για τα κορίτσια με αυτή την ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη εφηβεία και για τα αγόρια - σημάδια ψευδοερμαφροδίτιδας.
  • η διάχυτη υπερπλασία με έλλειψη 21-υδροξυλάσης αναφέρεται σε απλές μορφές βιολίωσης.

Διάγνωση Υπερπλασία των επινεφριδίων

Τα διαγνωστικά μέτρα βρίσκονται στην κλινική εξέταση, σε εργαστηριακές εξετάσεις (δίνοντας μια κλινική, ορμονική και βιοχημική εικόνα), σε όργανο και παθολογική εξέταση. Μέθοδοι έρευνας για τον προσδιορισμό των λειτουργικών παραμέτρων των επινεφριδίων - είναι να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με τη συγκέντρωση των ορμονών και των μεταβολιτών τους στα ούρα και στο αίμα, καθώς και τη διεξαγωγή συγκεκριμένου λειτουργικού ελέγχου.

Η εργαστηριακή διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο μεθόδους - ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA) και ραδιοανοσοπροσδιορισμό (RIA). Στην πρώτη περίπτωση, ανιχνεύεται η ποσότητα των ορμονών στον ορό, και στη δεύτερη, η παρουσία ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα και η κορτιζόλη στο αίμα. RIA μελετώντας το πλάσμα αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού της αλδοστερόνης και της παρουσίας ρενίνης. Οι δείκτες των εγκλεισμάτων 11-οξυκορτικοστεροειδών παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη γλυκοκορτικοειδή λειτουργία των επινεφριδίων. Είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η λειτουργία του ανδρογόνου και εν μέρει γλυκοκορτικοειδούς συστατικού εκκρίνεται η ελεύθερη δεϋδροεπιανδροστερόνη με ούρα. Όσον αφορά τις λειτουργικές δοκιμές, χρησιμοποιούνται δείγματα με δεξαμεθαζόνη, τα οποία βοηθούν στη διαφοροποίηση της υπερπλασίας ή των διεργασιών όγκου των επινεφριδίων από παρόμοια κλινικά σημεία.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων διερευνάται με μεθόδους ακτινογραφίας: τομογραφία, αορτή και αγγειογραφία. Οι πιο σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: υπερήχους, απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού, σάρωση ραδιονουκλεϊδίων, δίνοντας μια ιδέα για το μέγεθος και το σχήμα των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια παρακέντηση αναρρόφησης που εκτελείται από μια λεπτή βελόνα υπό τον έλεγχο υπερήχων και υπολογισμένης τομογραφίας σε συνδυασμό με μια κυτταρολογική εξέταση.

Επινεφριδιακή υπερπλασία

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια πολύ επικίνδυνη παθολογία. Αυτό οφείλεται στα χαρακτηριστικά της λειτουργίας των ζευγαρωδών αδένων. Παράγουν ειδικές ορμόνες - γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα, αλδοστερόνη, αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνη - τα οποία με τη σειρά τους ρυθμίζουν τη ζωτική δραστηριότητα του ανθρώπινου σώματος.

Η υπερπλασία είναι μια υπερβολική και ταχεία αύξηση του κυτταρικού ιστού. Εάν αυτό συμβεί στο σώμα, διατηρεί το σχήμα του, αλλά αποκτά πολύ μεγαλύτερο όγκο. Τα επινεφρίδια αποτελούνται από φλοιό και μυελό. Η παθολογική διαδικασία στην υπερπλασία εμφανίζεται συχνότερα στον φλοιό των επινεφριδίων. Στο μυελό συνήθως διαγιγνώσκεται ένα διαφορετικό είδος όγκου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος είναι συγγενής, είναι κληρονομική ή μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα διαφόρων ειδών αρνητικών παραγόντων, εσωτερικών και εξωτερικών. Επίσης, η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να είναι ταυτόχρονη παθολογία ορισμένων ασθενειών. Ανιχνεύεται στο 40% των ασθενών με σύνδρομο Cushing, το οποίο διαγιγνώσκεται σε γεροντική ή ακόμη και γήρατος. Εάν υπάρχει οζιδιακή μορφή υπερπλασίας, αποκαλύψτε έναν ή περισσότερους όγκους, το μέγεθος των οποίων μπορεί να φθάσει αρκετά centimeters.

Αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων

Τα αίτια της νόσου οφείλονται στον τύπο της παθολογίας. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μελλοντική μητέρα είχε παρατηρηθεί σοβαρές μορφές λειτουργικών διαταραχών του σώματος, τότε το παιδί μπορεί να εντοπίσει συγγενείς ανωμαλίες.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να είναι πολλών τύπων:

Ο τύπος viril οφείλεται στη δραστηριότητα της έκκρισης ανδρογόνων, η οποία οδηγεί σε σημαντική αύξηση του μεγέθους των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Επιπλέον, τα μαλλιά και η ακμή του σώματος εμφανίζονται πολύ νωρίτερα και σε μεγαλύτερο αριθμό και οι μύες αναπτύσσονται ενεργά. Ο υπερτασικός υποτύπος διαγιγνώσκεται εάν τα ανδρογόνα και τα ορυκτοκορτικοειδή είναι πολύ ενεργά παραγόμενα. Αυτή η διαδικασία επηρεάζει αρνητικά τα αγγεία του βυθού και των νεφρών και οδηγεί στην ανάπτυξη υπερτασικού συνδρόμου.

Η υπερπλασία που μοιάζει με διαλύτη προκαλείται από αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων με έλλειψη άλλων ορμονών που παράγει το φλοιό των επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος αλλαγής οδηγεί σε υπογλυκαιμία και υπερκαλιαιμία. Είναι, με τη σειρά τους, επικίνδυνες επειδή προκαλούν αφυδάτωση, απώλεια βάρους και έμετο.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • άγχος,
  • νευρική και ψυχολογική υπερφόρτωση
  • ασταθής συναισθηματική κατάσταση.

Μπορούν να οδηγήσουν σε περίσσεια κορτιζόλης - η πιο σημαντική ορμόνη μεταξύ των γλυκοκορτικοειδών.

Συμπτώματα

Με την ασθένεια, υπάρχουν αποτυχίες στις μεταβολικές διεργασίες του σώματος και τα συμπτώματα εντοπίζονται λόγω έλλειψης ή, αντιθέτως, αύξησης του ενός ή του άλλου γλυκοκορτικοειδούς.

Όταν οι μη κλασικοί τύποι υπερπλασίας αποκαλύπτουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Η μύτη και η μασχαλιαία τρίχα μεγαλώνουν νωρίς.
  2. Πάρα πολύ για την ηλικία του.
  3. Ένας εξαιρετικά μεγάλος αριθμός ανδρογόνων.
  4. Ο χυδασμός είναι η τρίχα του τερματικού σώματος.
  5. Οι γενετικές ζώνες κλείνουν πολύ νωρίς.
  6. Δεν υπάρχουν μηνιαία.
  7. Υπογονιμότητα
  8. Ακμή
  9. Ναοί στους ναούς.

Οι εκδηλώσεις της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι πολύ διαφορετικές και εξαρτώνται από την παθολογία που προκαλείται. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί τα εντοπίζουν:

  1. Πτώση της αρτηριακής πίεσης.
  2. Ατροφία και μούδιασμα των μυών.
  3. Διάγνωση του διαβήτη.
  4. Αύξηση βάρους, πρόσωπο "φεγγαρισμένο".
  5. Η εμφάνιση των ραγάδων στην κοιλιά και τους γοφούς.
  6. Ανίχνευση οστεοπόρωσης.
  7. Ψυχικές αλλαγές (επιδείνωση της μνήμης, ψύχωση, κλπ.).
  8. Ασθένειες του πεπτικού συστήματος.
  9. Μειωμένη ανοσία.

Εάν ένα άτομο εμφανίζει συχνά δίψα και παροτρύνει να ουρήσει το βράδυ, αυτό πρέπει να είναι ο λόγος για άμεση ιατρική φροντίδα.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Στο σύνδρομο Cushing, 40 στους 100 ασθενείς διαγιγνώσκονται με αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων. Τα οζίδια έχουν μέγεθος 2-4 cm. Μερικές φορές αυτοί είναι ενιαίοι σχηματισμοί, μερικές φορές είναι πολλαπλοί. Σε πολλές περιπτώσεις, η δομή χαρακτηρίζεται ως λοβωτική. Η νόσος βρίσκεται κυρίως σε άτομα ηλικίας. Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων προκαλεί την ανάπτυξη αυτόνομου αδενώματος.

Αυτός ο τύπος υπερπλασίας είναι κληρονομικός, μεταδίδεται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Πιθανώς, η παθογένεια έχει αυτοάνοση βάση. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο πιο έντονη είναι η κλινική εικόνα. Πιθανά συμπτώματα:

  • συμπτώματα βλεννογονικής νευροϊνωμάτωσης
  • Σύνδρομο Carney (επιφανειακές χρωστικές στο δέρμα)
  • δυσλειτουργίες αγωγής και διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών, η οποία εκφράζεται από αδυναμία στο σώμα και σπασμούς
  • ζάλη
  • πονοκεφάλους
  • τρεμοπαίζει "μύγα" πριν από τα μάτια
  • νεφρική δυσλειτουργία

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η διάχυτη υπερπλασία χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση του σχήματος των επινεφριδίων και το σχηματισμό ενός ή περισσοτέρων οζιδίων. Ο υπερηχογράφος σχεδόν δεν χρησιμοποιείται για τη διάγνωση, επειδή δεν δίνει αξιόπιστα ακριβή αποτελέσματα. Και οι μέθοδοι CT και MRI είναι σχετικές σήμερα για την ανίχνευση της παθολογίας. Ανιχνεύστε υποχωματικές δομές τριγωνικού σχήματος και περιβάλλοντος λιπώδους ιστού.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να είναι μικτή μορφή: διάχυτη οζώδης. Ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • κρίσεις πανικού
  • αδυναμία στο σώμα, ακόμη και μετά από μια καλή ανάπαυση
  • υπέρταση, που εκδηλώνεται περιοδικά
  • υπέρβαρα
  • υπερβολική ποσότητα μαλλιών σώματος και ούτω καθεξής.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων είναι επίσης γνωστή ως οζώδης. Οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκονται σε παιδική ή εφηβική ηλικία. Η νόσος σχετίζεται με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing και τον υπερκορεσμό. Αιτίες: Διαταραχή της δράσης των επινεφριδίων ή λήψη μίας υπερβολικής ποσότητας GCS.

  • μυϊκή ατροφία (κυρίως στα κάτω άκρα)
  • άνιση παχυσαρκία (πρόσωπο, στήθος, κοιλιακό λίπος, λαιμός)
  • οστεοπόρωση του μαστού και της κάτω ράχης
  • συμπιεσμένα κατάγματα με έντονο πόνο
  • λεπτό και πολύ ξηρό δέρμα
  • αγγειακό μοτίβο στο δέρμα
  • το σχηματισμό έντονου ή πορφυρού χρώματος
  • υπερχρωματισμένες περιοχές
  • η κατάθλιψη και ο λήθαργος, αλλά μπορεί να υπάρχει η αντίθετη κατάσταση: πολύ ισχυρή χαρά και συναισθηματικότητα
  • διαταραχές του καρδιακού παλμού
  • απουσία του εμμηνορροϊκού κύκλου
  • μια μεγάλη ποσότητα μαλλιών στο σώμα μιας γυναίκας
  • διαβήτη

Αν είναι πολύ νωρίς για να ανιχνευθεί η ασθένεια και να αντιμετωπιστεί σωστά, η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή.

Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Μαζί με την υπερπλασία του φλοιού ενός συγκεκριμένου οργάνου, μπορεί επίσης να υπάρξει μια διαταραχή στην παραγωγή ορμονών που επηρεάζουν τη σεξουαλική σφαίρα του ανθρώπου. Οι συγγενείς ανωμαλίες προκαλούνται από μη φυσιολογικές αλλαγές στα γονίδια, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της παραγωγής μιας τέτοιας ορμόνης, όπως η κορτιζόλη. Το επίπεδο του σε έναν οργανισμό μειώνεται, και στο AKGT αίματος αυξάνεται, καθορίζουν μια αμφοτερόπλευρη υπερπλασία.

  • - βαφή της εξωτερικής περιοχής των γεννητικών οργάνων πάνω από τον κανόνα
  • αντρικά χαρακτηριστικά κυριαρχούν
  • τα χέλια εμφανίζονται
  • σε νεαρή ηλικία, τα μαλλιά αρχίζουν να αναπτύσσονται κάτω από τα χέρια και στην ηβική του ασθενούς
  • οι κρίσιμες ημέρες για πρώτη φορά ξεκινούν σε μεταγενέστερη ηλικία

Η ασθένεια μοιάζει με όγκο των επινεφριδίων. Επομένως, είναι σημαντικό να ελέγξετε το επίπεδο ορμονών στο σώμα, για το οποίο εξετάζεται το αίμα και τα ούρα του ασθενούς.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η πορεία της συγγενούς υπερπλασίας μπορεί να είναι κλασσική ή μη κλασική. Ο πρώτος τύπος περιλαμβάνει τη λιπιδική μορφή, διάχυτη, με έντονη απώλεια αλατιού και χωρίς 21-υδροξυλάση. Περιπτώσεις λιποειδούς υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι πολύ σπάνια, το σώμα στερείται στεροειδών ορμονών και 20,22 δεσμολάσης, οι οποίες συχνά καταλήγουν σε θάνατο. Εάν το άρρωστο μωρό δεν έχει πεθάνει, αναστέλλεται σημαντικά η σεξουαλική ανάπτυξη και επίσης καθορίζει τη σοβαρή αποτυχία του σώματος. Σε περίπτωση συγγενούς παθολογίας με απώλεια φυσιολογικού ορού, όταν υπάρχει έλλειψη 3β-υδροξυστεροειδούς αφυδρογονάσης στο σώμα, αρσενικά εξωτερικά γεννητικά όργανα μπορεί να εμφανιστούν σε θηλυκά μωρά. Και τα αγόρια με αυτή την παθολογία είναι πολύ παρόμοια με τα παιδιά του αντίθετου φύλου.

Η διάχυτη συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων αναπτύσσεται με ανεπάρκεια της 17α-υδροξυλάσης, τέτοιες περιπτώσεις είναι πολύ σπάνιες. Τα παιδιά αναπτύσσουν υπόταση, καθώς και έλλειψη καλίου στο σώμα. Η σεξουαλική ανάπτυξη καθυστερεί σε γυναίκες ασθενείς και οι εκδηλώσεις του λεγόμενου ψευδοερμαφροδιδισμού είναι χαρακτηριστικές για τους άνδρες ασθενείς.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων στις περισσότερες περιπτώσεις ανιχνεύεται μετά τη γέννηση ή για 12-24 μήνες μετά τη γέννηση. Κατά κύριο λόγο η παθολογία είναι χαρακτηριστική για τα κορίτσια. Επηρεάζει όχι μόνο τη σεξουαλική σφαίρα, αλλά και άλλα συστήματα στο σώμα. Μόνο η έγκαιρη διάγνωση και η επαγγελματική θεραπεία μπορούν να αποτρέψουν τις θλιβερές συνέπειες.

Διαγνωστικά

Ο γιατρός πρέπει να πραγματοποιήσει κλινική εξέταση, να αναθέσει εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των ορμονών, καθώς και τη βιοχημεία. Οι λειτουργικοί δείκτες των επινεφριδίων προσδιορίζονται με ειδικές μεθόδους, είναι δυνατή η λειτουργική εξέταση. Μεταξύ των εργαστηριακών μεθόδων διακρίνεται η RIA και η ELISA. Κατά τη διεξαγωγή μιας ραδιοανοσοδοκιμασίας, η ελεύθερη κορτιζόλη προσδιορίζεται στα ούρα του ασθενούς και του αίματός του. Κατά τη διεξαγωγή της ELISA, εξετάζεται ο ορός αίματος για την ποσότητα των παρόντων ορμονών.

Οι ακτίνες Χ χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων, συμπεριλαμβανομένης της αορτοτογραφίας, της αγγειογραφίας και της τομογραφίας. Σήμερα, το σχήμα και το μέγεθος του επινεφριδιακού αδένα μπορεί να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας μια σάρωση ραδιονουκλεϊδίων, καθώς και μαγνητική τομογραφία. Σε μερικές περιπτώσεις, οι γιατροί μιλούν για την ανάγκη για παρακέντηση αναρρόφησης, η οποία διεξάγεται υπό έλεγχο υπερήχων.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι σχεδόν πάντα ορμονική. Οι βασικές τακτικές θεραπείας, που δίνουν αποτελέσματα στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί. Εφαρμόστε γλυκοκορτικοειδή:

Επίσης σχετικοί συνδυασμοί αυτών των φαρμάκων. Με την έλλειψη αλατιού στο σώμα (αυτός ο τύπος υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι περιγραφόμενος παραπάνω), η θεραπεία γίνεται με αλατοκορτικοειδή και η ημερήσια πρόσληψη αλατιού αυξάνεται στα 1-3 γραμμάρια. Έτσι ώστε οι έφηβοι ασθενείς να αναπτύσσουν κανονικά δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά, τα αγόρια έχουν συνταγογραφηθεί με ανδρογόνα και τα κορίτσια θεραπεύονται με οιστρογόνα.

Σε σοβαρές περιπτώσεις παθολογίας καταφεύγουν σε χειρουργικές μεθόδους. Είναι απαραίτητα αν βρίσκονται εξωτερικά γεννητικά όργανα που δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν ως αρσενικά ή θηλυκά. Τα ερωτικά σήματα θα πρέπει να ομαλοποιούνται έως ότου το μωρό είναι ηλικίας ενός έτους. Εάν η κατάστασή του είναι σοβαρή, η διόρθωση πραγματοποιείται σε μεταγενέστερη ηλικία.

Πρόληψη

Εάν είχατε περιστατικά συγγενούς υπερπλασίας στην οικογένειά σας, πρέπει να στραφείτε σε μια ειδική γενετική. Για την πρόληψη, η προγεννητική διάγνωση είναι σημαντική (διάγνωση, όταν το μωρό είναι ακόμα στη μήτρα). Η χοριακή βιοψία πραγματοποιείται τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης. Στο δεύτερο μισό, πραγματοποιείται δοκιμασία αμνιακού υγρού, προσδιορίζοντας το επίπεδο των ορμονών.

Η εξέταση διαλογής των νεογνών είναι επίσης σημαντική για την πρόληψη αυτής της παθολογίας. Για να γίνει αυτό, από το τακούνι του παιδιού πάρει αίμα από το τριχοειδές. Όταν η μητέρα εξακολουθεί να είναι έγκυος, είναι απαραίτητο να αποκλείσουμε την επίδραση στο σώμα της των δηλητηρίων με διάφορες μορφές και ακτινοβολία.

Επινεφριδιακή υπερπλασία

Αφήστε ένα σχόλιο 6,629

Η υπερπλασία στην κυριολεκτική μετάφραση της «υπερβολικής εκπαίδευσης» είναι μια αύξηση του σώματος λόγω της ταχείας ανάπτυξης των κυττάρων. Η υπερπλασία των επινεφριδίων - αύξησε την υπερβολική ανάπτυξη των κυττάρων. Ποιες είναι οι αιτίες, τα συμπτώματα της νόσου; Είναι μια συγγενής ή επίκτητη ασθένεια, πώς να διαγνώσει και πώς να θεραπευτεί για πλήρη ανάκτηση;

Γενικές πληροφορίες

Υπερπλασία (ή παθολογική μεγέθυνση κυττάρων στο όργανο) εμφανίζεται στον φλοιό των επινεφριδίων. Την ίδια στιγμή, τα επινεφρίδια δεν αλλάζουν το σχήμα τους, αλλά ο όγκος γίνεται πολύ μεγαλύτερος. Τα ίδια τα επινεφρίδια είναι δύο ενδοκρινικοί αδένες. Στην κανονική κατάσταση, τα επινεφρίδια σε ενήλικα έχουν μάζα περίπου 15 γραμμάρια. Δημιουργήθηκε για να παράγει ουσίες (δηλαδή ορμόνες) που χρειάζεται το ανθρώπινο σώμα για ανάπτυξη και ζωή:

  • μεταβολική ορμόνη - γλυκοκορτικοειδές:
  • ορμόνη στρες - αδρεναλίνη;
  • ορμόνη σεξουαλικής ανάπτυξης - οιστρογόνο, ανδρογόνο,
  • ορμονικός μεταβολισμός νερού-αλατιού - μεταλλοκορτικοειδές.

Στην περίπτωση της νόσου, η υπερπλασία των επινεφριδίων της λειτουργίας όλων των οργάνων επηρεάζεται σοβαρά λόγω της μη επεξεργασίας ή υπερβολικής εργασίας αυτών των ορμονών. Εξωτερικά, η ασθένεια εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με το στάδιο της εξέλιξης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, κυρίως κληρονομική. Αλλά μπορεί επίσης να συμβεί σε άτομα που συχνά αντιμετωπίζουν αγχωτικές συνθήκες.

Αιτίες ασθένειας

Τα αίτια της νόσου είναι:

  • γενετική (αυτός είναι ο κύριος λόγος για τον οποίο οι συγγενείς υπέφεραν από μια τέτοια ασθένεια, φροντίστε να περάσετε περιοδικά την έρευνα και να κάνετε πρόληψη).
  • συγγενής υπερπλασία (συμβαίνει εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα είχε αυτή την ασθένεια ή παρουσίασε σοβαρό άγχος, σοβαρή τοξίκωση, πήρε φάρμακα, μειώθηκε η υδροκορτιζόνη στο αίμα).
  • η ζωή κάτω από συνεχή άγχος (νευρική υπερφόρτωση, συναισθηματική αστάθεια, ψυχολογική δυσφορία για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να οδηγήσει σε ασθένεια)?
  • συνέπεια άλλων ασθενειών.

Από τεχνική άποψη, η υπερπλασία οδηγεί στο γεγονός ότι οι ορμόνες διαφόρων τύπων γίνονται τεράστιες ποσότητες, επειδή τα επινεφρίδια αρχίζουν να δουλεύουν υπερδραστικά και αυτό επηρεάζει τη λειτουργικότητα ολόκληρου του οργανισμού. Ως αποτέλεσμα, αυτές οι ορμόνες εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και το φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων αμβλύνεται πολύ. Από το είδος των ορμονών που παράγεται μια μεγαλύτερη ποσότητα, η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις τύπους: virilna, αλάτι-χάνοντας και υπερτασικά.

Κύρια συμπτώματα

Η πρακτική δείχνει ότι η ασθένεια για άγνωστους λόγους συμβαίνει πολύ πιο συχνά στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες. Και στα δύο φύλα, είναι ευκολότερο να εντοπιστεί η ασθένεια στην παιδική ηλικία, καθώς οι γονείς μπορεί να παρατηρήσουν πρόωρο σχηματισμό των γεννητικών οργάνων των μαλλιών του παιδιού, ακατάλληλη ηλικία και σοβαρή ακμή. Στους ενήλικες, η «βλέπουμε» υπερπλασία είναι πιο δύσκολη. Συχνές περιπτώσεις ασυμπτωματικής εξέλιξης της νόσου. Τα πιο εμφανή σημάδια της νόσου που πρέπει να αντιμετωπιστούν περιλαμβάνουν:

  • ψύχωση, ασταθής νευρική κατάσταση, σοβαρή ευερεθιστότητα,
  • Πτώση πίεσης;
  • προβλήματα μνήμης, θολή και ασαφή σκέψη?
  • υπερβολική επίμονη δίψα και συχνή νυκτερινή ούρηση.
  • διαβήτη στα αρχικά στάδια.
  • την παχυσαρκία και ως εκ τούτου την εμφάνιση των ραγάδων στο σώμα.
  • μειωμένη ανοσία και συχνή κρυολογήματα.
  • τους αδύναμους μύες, την ανάπτυξη της ατροφίας,
  • την εμφάνιση ευθραυστότητας των οστών,
  • προβλήματα με την επεξεργασία τροφίμων.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Οζώδης υπερπλασία

Μπορεί να προχωρήσει ως ένα ή περισσότερα οζίδια. Οι ακανόνιστοι κόμβοι αναπτύσσονται στα 4 εκατοστά. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περισσότερο από το 40% των ατόμων που αναπτύσσουν υπερπλασία αρρωσταίνουν με αυτή τη μορφή της νόσου. Μπορεί να αναπτυχθεί η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα, η υπερπλασία του δεξιού επινεφριδιακού αδένα ή η αμφοτερόπλευρη. Με άλλα λόγια, δύο επινεφριδιακά αδένα μπορούν να τεντωθούν σε μέγεθος με μια φορά ή ένα όργανο να διευρυνθεί. Θα πρέπει να εξεταστεί αμέσως ένας διευρυμένος επινεφριδικός αδένας. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι αυτό το είδος νόσου είναι κληρονομικό και διαγιγνώσκεται σε μεγαλύτερη ηλικία. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, η ασθένεια είναι πιο έντονη. Τα κύρια χαρακτηριστικά της οζώδους υπερπλασίας περιλαμβάνουν:

  • αδυναμία στους μυς, κράμπες.
  • πονοκεφάλους και μαύρες κηλίδες πριν από τα μάτια.
  • συχνά οι ασθενείς είναι υπέρβαροι.
  • υπάρχει μειωμένη νεφρική δραστηριότητα.
  • ανθεκτική τερηδόνα.
  • έντονη χρώση του δέρματος.
  • ψυχικές διαταραχές.
  • εξάνθημα και μίνι όγκοι στο δέρμα.
  • επανεμφάνιση του διαβήτη.
  • ενεργή ανάπτυξη τριχών στο σώμα.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Διάχυτη υπερπλασία

Η διάχυτη υπερπλασία χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση του σχήματος των νεφρών, αναλογικά διευρυμένη. Συχνά αυτός ο τύπος ασθένειας αναμειγνύεται με οζιδιακή υπερπλασία. Η διάχυτη ασθένεια του αριστερού επινεφριδικού αδένα μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με MRI. Ο υπερηχογράφος για τον συγκεκριμένο τύπο ασθένειας δεν έχει συνταγογραφηθεί, επειδή οι πληροφορίες αυτές δεν παρέχουν ακριβείς πληροφορίες. Η κλινική της νόσου είναι συχνά χωρίς σοβαρά συμπτώματα. Προκειμένου να ανακάμψει τελικά, συνταγογραφείται μια μεμονωμένη δια βίου φαρμακευτική αγωγή, η οποία αποτελείται από ανάλογα ορμονικών ορμονών. Οι γυναίκες, ακόμη και με τακτική θεραπεία, μπορούν να μείνουν έγκυες και να κάνουν ένα υγιές μωρό. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι:

  • κρίσεις πανικού;
  • δυστροφία ή παχυσαρκία.
  • σε γυναίκες - μη φυσιολογική αιμορραγία, στειρότητα,
  • στους άνδρες, μείωση των όρχεων σε μέγεθος.
  • σταθερή επιθυμία να πιει?
  • πόνος στην καρδιά.
  • χρόνια κόπωση και λήθαργο.
  • απότομη μυϊκή σπασμούς.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Οζώδης υπερπλασία

Η οζώδης (ή ανεπίσημη ονομασία - κόμβου εστιακή) υπερπλασία εμφανίζεται όταν τα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα) αυξάνονται σημαντικά σε μέγεθος, με αποτέλεσμα αγγειακή παθολογία και ανωμαλίες. Μέχρι τώρα, οι ειδικοί υποστηρίζουν γιατί συμβαίνει μια τέτοια ασθένεια, ο αληθινός λόγος δεν κατονομάζεται. Υπάρχει μόνο η υπόθεση ότι αυτό οφείλεται σε ανωμαλίες στο αγγειακό σύστημα ή σε λάθος παρασκευάσματα ορμονών. Με την πάροδο των ετών, η οζώδης υπερπλασία μπορεί να είναι αόρατη για τον ασθενή και μόνο με προοδευτική ανάπτυξη εμφανίζεται πόνος στην περιοχή των νεφρών. Μπορείτε να διαγνώσετε χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή υπολογιστική τομογραφία. Η βιοψία του ήπατος είναι μια υποχρεωτική ανάλυση για υποψία οζιδιακής εστιακής υπερπλασίας. Ένα υψηλότερο ποσοστό ανίχνευσης της νόσου σε παιδιά και εφήβους σε σχέση με τους ενήλικες. Εάν εντοπίσετε την ασθένεια στα πρώτα της στάδια, η πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης είναι υψηλή. Η κλινική εικόνα έχει ως εξής:

Μικροσωληνωτή υπερπλασία

Η οζώδης μορφή της νόσου χωρίζεται σε τύπους: μακρο- (πιο συχνή) και μικρο-δακτυλική απόκλιση. Η επινεφριδιακή μικροκυτταρική υπερπλασία προχωράει αν το σώμα επηρεαστεί από την ορμόνη των αδρενοκορτικοτρόπων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται το αδρενέμιο των επινεφριδίων. Δεν είναι ασυνήθιστο η μικροκυτταρική υπερπλασία να παρερμηνευθεί εσφαλμένα ως όγκοι επινεφριδίων.

Υπερπλασία σε γυναίκες και άνδρες

Η επινεφριδική υπερτροφία σε ενήλικες γυναίκες συνοδεύεται από γυναικεία διάγνωση. Οι γυναίκες έχουν συνταγογραφηθεί η ορμόνη κορτιζόνη, η οποία εξαλείφει τα προφανή συμπτώματα της νόσου, δηλαδή οι καταθέσεις λίπους διανέμονται στη σωστή μορφή, τα περιγράμματα του σώματος γίνονται όμορφα, το πρόσωπο μεταβάλλεται σε μια πιο θηλυκή, η αύξηση των μαστικών αδένων, η ακμή εξαφανίζεται. Οι ηλικιωμένες γυναίκες πρέπει να λαμβάνουν συνεχώς φάρμακα και να παρακολουθούν τη δοσολογία των φαρμάκων έτσι ώστε αυτή η πάθηση να διατηρείται συνεχώς. Στους άνδρες, η στειρότητα αποβάλλεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Συγγενής υπερπλασία στα παιδιά

Η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού στα παιδιά είναι συγγενής, ανακύπτει λόγω μεταλλάξεων γονιδίων. Τέτοιες παθολογίες διαταράσσουν τη σύνθεση της ορμόνης κορτιζόλης. Η ποσότητα αυτής της ορμόνης μειώνεται και παρατηρείται αμφοτερόπλευρη υπερπλασία. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων στη σύγχρονη ιατρική ανιχνεύεται στα αρχικά στάδια στα παιδιά. Αυτό επιτρέπει ήδη σε νεαρή ηλικία να ξεκινήσει θεραπεία, η οποία οδηγεί σε ανάκαμψη και δεν εμποδίζει τους ασθενείς να οδηγούν σε ένα φυσιολογικό τρόπο ζωής. Η ασθένεια στα παιδιά αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ορμονική αποτυχία, στο πρόσωπο και το σχήμα "διαβάσετε" αρσενικά χαρακτηριστικά?
  • ένας μεγάλος αριθμός ακμής και μαύρων ματιών στο πρόσωπο.
  • η εμμηνόρροια στα εφηβικά κορίτσια δεν ξεκινά για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • σαφή χρωστική ουσία του αιδοίου.
  • πολύ πρόωρη ανάπτυξη των τριχών.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Εγκυμοσύνη

Στις εγκύους, η νόσος ανιχνεύεται με εξετάσεις ούρων και αίματος, όπου η ποσότητα ενζύμων και ορμονών είναι ορατή. Πιθανή και βιοχημική ανάλυση του αίματος. Αν αυτό δεν είναι αρκετό, τότε μια σάρωση με υπερήχους, CT μαγνητική τομογραφία. Για να εντοπίσει την ασθένεια στο έμβρυο, ο γιατρός συνταγογραφεί την ανάλυση των χοριακών, γενετικών και αμνησκοπικών μελετών κατά το πρώτο τρίμηνο. Να είστε σοβαροί για την πρόληψη και τη δοκιμή, η υπερπλασία απαιτεί θεραπεία έκτακτης ανάγκης, απειλεί:

  • αποβολή;
  • επιπλοκές του τοκετού.
  • θανατηφόρα.

Κατά τη θεραπεία της μελλοντικής μητέρας και την ανάπτυξη του εμβρύου δεν είναι σε κίνδυνο. Η θεραπεία βασίζεται στην ορμονοθεραπεία, η οποία επιλέγεται από ειδικό, ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Εάν υπάρχει υπερπλασία στο έμβρυο, τότε η θεραπεία συνταγογραφείται μετά τη γέννηση. Για την προφύλαξη, οι γυναίκες που προετοιμάζονται να μείνουν έγκυες συνιστάται να υποβληθούν σε γενετικές μελέτες, να περάσουν την ανάλυση του χορίου και να συμβουλευτούν έναν γιατρό.

Διαγνωστικά

Το πρόβλημα της υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού (ανήκει στο ενδοκρινικό σύστημα) προσδιορίζει τον ενδοκρινολόγο. Η διάγνωση περιλαμβάνει μια σειρά εξετάσεων. Για την σωστή διάγνωση μιας ασθένειας, ένας ειδικός συνταγογραφεί διάφορες εξετάσεις:

  • Η RIA (ραδιοανοσοπροσδιορισμός προσδιορίζει την ορμόνη "cortin" στο αίμα και στα ούρα).
  • βιοχημεία.
  • τομογραφία.
  • MRI;
  • ELISA (η δοκιμή ELISA δείχνει πόση ποσότητα της ορμόνης υπάρχει στο αίμα).
  • Υπερηχογράφημα.
  • ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
  • υποπίεση αναρρόφησης.

Θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η θεραπεία της νόσου υπερτροφία των επινεφριδίων - είναι, πρώτον, ορμόνες. Ο γιατρός πρέπει να δημιουργήσει έναν αλγόριθμο για τη χρήση ναρκωτικών. Συχνά, οι ειδικοί συνταγογραφούν γλυκοκορτικοειδή ορμόνης. Μια χειρουργική λύση είναι επίσης δυνατή όταν τα επινεφρίδια αφαιρεθούν εντελώς, και ο ασθενής λαμβάνει ορμονική θεραπεία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του. Συχνά, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για τη διόρθωση των γεννητικών οργάνων σε πολύ μικρούς ασθενείς (έως 2 έτη). Μετά από χειρουργική επέμβαση, πρέπει να τηρείτε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, μην πάρετε υπνωτικά χάπια και αλκοόλ, μην είστε νευρικοί, ακολουθήστε τη σωματική δραστηριότητα.

Πρόληψη

Εάν οι εγγύτεροι ή απομακρυσμένοι συγγενείς είχαν αύξηση στα επινεφρίδια - αυτός είναι ο λόγος για να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Αρχική πρόληψη είναι οι τακτικές εξετάσεις και οι δοκιμές δοκιμών, αυτή η δοκιμή των νεογνών. Ειδικά οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να διασφαλίζουν ότι ελέγχουν το σώμα τους πριν από τη σύλληψη, να εξεταστούν από γενετιστές, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μέλλουσα μητέρα πρέπει να εξεταστεί για μολυσματικές ασθένειες και επίσης να προστατευθεί από τις επιπτώσεις ακτινοβολίας και τοξικών ουσιών.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες