Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Μια αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκοτινισμός, που αναπτύσσεται στην παθολογία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko - Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της αξονικής τομογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko - Cushing εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογέννεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Μια αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται στη ρύθμιση όλων των τύπων μεταβολισμού και πολλών φυσιολογικών λειτουργιών. Τα επινεφρίδια ρυθμίζονται από την έκκριση της ACTH, μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση της κορτιζόλης και της κορτικοστερόνης. Η δραστηριότητα της υπόφυσης ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - στατίνες και ελευθερώσεις.

Αυτή η πολυεπίπεδη ρύθμιση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της συνοχής των λειτουργιών του σώματος και των μεταβολικών διεργασιών. Η παραβίαση ενός από τους συνδέσμους σε αυτή την αλυσίδα μπορεί να προκαλέσει υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων και να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Στις γυναίκες, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες, αναπτύσσοντας κυρίως την ηλικία των 25-40 ετών.

Υπάρχει ένα σύνδρομο και η νόσος του Itsenko-Cushing: η τελευταία εκδηλώνεται κλινικά με τα ίδια συμπτώματα, αλλά βασίζεται στην πρωταρχική βλάβη του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται δευτερογενώς. Οι ασθενείς που υποφέρουν από αλκοολισμό ή σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές δημιουργούν μερικές φορές ψευδο-σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάσινγκ είναι μια ευρεία έννοια που περιλαμβάνει ένα σύνολο από διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερκορτικοποίηση. Σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα στον τομέα της ενδοκρινολογίας, πάνω από το 80% των κρουσμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing σχετίζονται με αυξημένη έκκριση ACTH από το μικροαδενίωμα της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένα μικρό (όχι περισσότερο από 2 cm), συχνά καλοήθης, αδενικός όγκος που παράγει μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Σε 14-18% των ασθενών, η αιτία του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η πρωταρχική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού ως αποτέλεσμα υπερπλαστικών όγκων του επινεφριδιακού φλοιού - αδενώματος, αδενομάτωσης, αδενοκαρκινώματος.

Το 1-2% της νόσου προκαλείται από το ACTH-έκτοπο ή το κορτικολιμπέρι-εκτοπικό σύνδρομο - ένας όγκος που εκκρίνει μια κορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη). Το έκτακτο σύνδρομο ACTH μπορεί να προκληθεί από όγκους διαφόρων οργάνων: πνεύμονες, όρχεις, ωοθήκες, θύμο αδένα, παραθυρεοειδές, θυρεοειδή, πάγκρεας, αδένα του προστάτη. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του φαρμάκου Itsenko-Cushing εξαρτάται από τη σωστή χρήση των γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με συστηματικές ασθένειες.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης στο σύνδρομο Itsenko-Cushing προκαλεί καταβολικό αποτέλεσμα - την καταστροφή των πρωτεϊνικών δομών των οστών, των μυών (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων κλπ., Οδηγώντας τελικά σε εκφυλισμό και ατροφία ιστών. Η αυξημένη γλυκογένεση και η απορρόφηση της γλυκόζης στο έντερο προκαλεί την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στο σύνδρομο Itsenko-Cushing χαρακτηρίζονται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και ατροφία σε άλλους λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας τους στα γλυκοκορτικοειδή. Η επίδραση ενός υπερβολικού επιπέδου κορτιζόλης στους νεφρούς εκδηλώνεται με διαταραχές των ηλεκτρολυτών - υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία και ως εκ τούτου αύξηση της αρτηριακής πίεσης και επιδείνωση των δυστροφικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Ο καρδιακός μυς πάσχει περισσότερο από τον υπερκοκτισμό, ο οποίος εκδηλώνεται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, της καρδιακής ανεπάρκειας και των αρρυθμιών. Η κορτιζόλη έχει κατασταλτική επίδραση στην ανοσία, προκαλώντας σε ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing τάση για λοιμώξεις. Η πορεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. (με την ανάπτυξη ολόκληρου του σύμπλοκου των συμπτωμάτων σε 6-12 μήνες) ή βαθμιαία (με αύξηση σε διάστημα 2-10 ετών).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι ανομοιογενής, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα ("ένας κολοσσός σε πήλινα πόδια"). Το πρόσωπο γίνεται φεγγαρόχρωμο, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη σκιά («ματρωνισμός»). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII δημιουργεί το λεγόμενο "εμμηνοπαυσιακό" ή "βίσον" καμπούρι. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από λεπτό, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμες.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Χαρακτηριστικά συμπτώματα που συνοδεύουν το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ είναι οι «κεκλιμένοι γλουτοί» (μείωση του όγκου των μηριαίων και γλουτιαίων μυών), η «κοιλιά της βάτρας» (υποτροφία των κοιλιακών μυών), η κήλη της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει ένα χαρακτηριστικό "μαρμάρινο" χρώμα με σαφώς ορατό αγγειακό πρότυπο, επιρρεπές σε ξεφλούδισμα, ξηρότητα, διαστρωμένο με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ζώνης ώμου, των μαστικών αδένων, της κοιλιάς, των γλουτών και των μηρών σχηματίζονται λωρίδες τέντωσης του δέρματος - ραγάδες πορφυρού ή κυανοτικού χρώματος, που κυμαίνονται σε μήκος από μερικά χιλιοστά έως 8 cm και πλάτος έως 2 cm. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκιστισμός συχνά αναπτύσσει αραίωση και οστεοπόρωση, η οστεοπόρωση οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γέρνονται και είναι μικρότεροι σε ύψος. Σε παιδιά με σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιν, παρατηρείται μια υστέρηση στην ανάπτυξη λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάσινγκ, το νευρικό σύστημα υποφέρει, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδείς ψυχώσεις, απόπειρες αυτοκτονίας.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών, που δεν σχετίζεται με αλλοιώσεις του παγκρέατος. Αυτός ο διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ κανονικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από μια ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, που συνοδεύει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, προκαλεί την ανάπτυξη της θρομβολίας, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των διαταραχών της εμμήνου ρύσεως, της αμηνόρροιας, της στειρότητας. Οι αρσενικοί ασθενείς παρουσιάζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία των όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Επιπλοκές του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Μια χρόνια, προοδευτική πορεία του συνδρόμου του Cushing με προοδευτικά συμπτώματα μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο των ασθενών που οφείλεται σε επιπλοκές που είναι ασύμβατες με τη ζωή: καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, σήψη, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οστεοπόρωση, πολλαπλά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και τα πλευρά.

Επείγουσα συνθήκες σε σύνδρομο Cushing είναι επινεφριδίων (των επινεφριδίων) κρίσης, εκδηλώνεται δυσλειτουργία της συνείδησης, υπόταση, έμετο, κοιλιακό άλγος, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση.

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing συχνά αναπτύσσουν φρουγγούλωση, φλεγκμόνη και επιδερμικές και μυκητιακές δερματικές παθήσεις. Η ανάπτυξη της ουρολιθίας συνδέεται με την οστεοπόρωση των οστών και την απέκκριση της περίσσειας ασβεστίου και φωσφορικού στα ούρα, οδηγώντας στον σχηματισμό πετρωμάτων οξαλικού και φωσφορικού στα νεφρά. Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με υπερκορχισμό συχνά τελειώνει με αποβολή ή περίπλοκο τοκετό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει σύνδρομο Itsenko-Cushing με βάση αμνησιακά και φυσικά δεδομένα και αποκλείει μία εξωγενή πηγή γλυκοκορτικοειδών (συμπεριλαμβανομένης της εισπνοής και της ενδοαρθρικής), διαπιστώνεται πρώτα η αιτία του υπερκοκκισμού. Οι δοκιμασίες διαλογής χρησιμοποιούνται για αυτό:

  • ο προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα: αύξηση της κορτιζόλης κατά 3-4 φορές ή περισσότερο δείχνει την ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου ή της νόσου του Itsenko-Cushing.
  • μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης: σε κανονική χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνεται το επίπεδο της κορτιζόλης σε περισσότερο από το μισό, αλλά με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing δεν υπάρχει μείωση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing επιτρέπει μια μεγάλη δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη συγκέντρωση της κορτιζόλης κατά περισσότερο από 2 φορές τη βασική γραμμή. με το σύνδρομο μείωσης της κορτιζόλης δεν εμφανίζεται.

Στα ούρα, η περιεκτικότητα σε 11-ΟΧ (11-οξυκεστεροειδή) αυξάνεται και το 17-KS μειώνεται. Υποκαλιαιμία στο αίμα, αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και χοληστερόλης. Για να προσδιοριστεί η πηγή υπερκοσκισμού (αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, αδένωμα της υπόφυσης, κορτικοστερόμα), εκτελείται MRI ή CT των επινεφριδίων και της υπόφυσης και πραγματοποιείται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. Για τη διάγνωση των επιπλοκών του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψινγκ (οστεοπόρωση, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα νεύρων κλπ.), Εκτελούνται ακτίνες Χ και CT της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. Η βιοχημική εξέταση παραμέτρων αίματος διαγιγνώσκει διαταραχές ηλεκτρολυτών, διαβήτη στεροειδών, κλπ.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά. Όταν η ενδογενής φύση του υπερκορτιζολισμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη).

Με την παρουσία των καρκινικών επινεφριδίων βλάβης, της υπόφυσης, των πνευμόνων πραγματοποιήθηκε χειρουργική αφαίρεση των όγκων, και όταν είναι αδύνατο - ενός ή διμερείς επινεφριδεκτομή (αφαίρεση των επινεφριδίων) ή υποθαλάμου-υπόφυσης περιοχή ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή φαρμακευτική αγωγή για την ενίσχυση και εδραίωση του αποτελέσματος.

Συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου του Cushing περιλαμβάνει τη χρήση των αντιυπερτασικών, διουρητικό, υπογλυκαιμικά φάρμακα, καρδιακές γλυκοσίδες, ανοσορυθμιστές και biostimulants, αντικαταθλιπτικά ή ηρεμιστικά, βιταμίνη θεραπεία, φαρμακευτική θεραπεία της οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων. Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια μετά την υποτροπή της επινεφριδαιμίας αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Η πρόγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Αν αγνοήσετε τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές, με αποτέλεσμα το θάνατο να είναι 40-50% των ασθενών. Εάν η αιτία του συνδρόμου ήταν ένα καλοήθη κορτικοστερόμα, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική, αν και οι λειτουργίες ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα αποκαθίστανται μόνο στο 80% των ασθενών. Κατά τη διάγνωση κακοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση της πενταετούς επιβίωσης είναι 20-25% (κατά μέσο όρο 14 μήνες). Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδείκνυται η διαρκής θεραπεία αντικατάστασης με ανόργανα και γλυκοκορτικοειδή.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing καθορίζεται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και της θεραπείας, τις αιτίες, την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών, τη δυνατότητα και την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς με σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση από τον ενδοκρινολόγο, δεν συνιστάται βαριά σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες στην εργασία.

Υπερκορτισμός

Ο υπερκορεσολισμός είναι μια ενδοκρινική νόσο που χαρακτηρίζεται από μάλλον μεγάλη έκθεση του ανθρώπινου οργανισμού σε υπερβολικές ποσότητες κορτιζόλης, ορμόνης που συντίθεται από φλοιό των επινεφριδίων ή από κατάχρηση γλυκοκορτικοειδών. Ένα άλλο όνομα για τον υπερκορτισμό είναι το σύνδρομο του Itsenko Cushing.

Υπερκορτικοειδισμός: Αιτίες


Οι αιτίες του υπερκορτιζολισμού είναι αρκετές και η συνηθέστερη είναι η νόσος του Itsenko Cushing (δεν πρέπει να συγχέεται με το σύνδρομο του ίδιου ονόματος).
Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται υπερβολική παραγωγή ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), η οποία ενεργοποιεί την έκκριση της κορτιζόλης. Αυτό χαρακτηρίζεται από ενδογενή υπερκορτιζολισμό.

Υπερκορτικοειδισμός: συμπτώματα


Σε 90% των ασθενών με υπερκορτιζολισμό, η παχυσαρκία παρατηρείται κατά μήκος του τύπου cushingoid: άνιση λίπους στο πρόσωπο (πρόσωπο φεγγαριού), στους ώμους, στο λαιμό, στην κοιλιά στο φόντο των λεπτών άκρων - αυτός ο τύπος παχυσαρκίας δεν μπορεί να συγχέεται με κανένα άλλο.

Υπερκορτισμός: επιπλοκές


Μία από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές του υπερκορτιζολισμού είναι η αδρενολινική κρίση, η οποία εκδηλώνεται:
- παραβίαση της συνείδησης.
- εμετός και υψηλή πίεση.
- υπερκαλιαιμία.
- υπονατριαιμία.
- υπογλυκαιμία;
- πόνος στην κοιλιά.
- μεταβολική οξέωση.

Υπερκορτιζολισμός: διάγνωση


Στη διάγνωση του υπερκορχισμού, πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιούν εξετάσεις διαλογής - καθορίζουν το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Εάν αυτό το επίπεδο είναι 3-4 φορές υψηλότερο από το κανονικό, τότε αυτό είναι ένας δείκτης της νόσου του Itsenko Cushing ή του υπερκορτιζόλιου.
Μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης δείχνει ότι αν κατά τη λήψη της δεξαμεθαζόνης τα επίπεδα κορτιζόλης μειώνονται κατά περισσότερο από το ήμισυ, τότε αυτό είναι ο κανόνας και εάν αυτή η μείωση δεν παρατηρηθεί τότε αυτό δείχνει την παρουσία υπερκορτικοποίησης.

Υπερκορτικοειδισμός: θεραπεία


Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας αυτής της παθολογίας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: από την αιτία της εμφάνισής της, την ανοσοποιητική κατάσταση του ασθενούς.

© 2009-2018 Παράγοντας μεταφοράς 4Life. Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.
Sitemap
Ο επίσημος ιστότοπος του Roux-Transferfactor.
Μόσχα, st. Μαρξιστής, 22, σελ. 1, από. 505
Τηλ.: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Παράγοντας μεταφοράς 4Life. Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται.

Υπερκορτισμός τι είναι αυτό

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια ασθένεια του εγκεφάλου που σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στην υπόφυση, η οποία είναι υπεύθυνη για την κανονική λειτουργία των επινεφριδίων. Με μια περίσσεια ACTH, τα επινεφρίδια αυξάνονται σε μέγεθος και παράγουν έντονα γλυκοκορτικοειδή, γεγονός που οδηγεί σε υπερκορχισμό. Η αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί. Μπορεί να αναπτυχθεί μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη ή νευρο-λοίμωξη, 3-5 φορές συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκοτινισμός, που αναπτύσσεται στην παθολογία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της αξονικής τομογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογένεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Συμπτώματα και πορεία:

Τα κύρια συμπτώματα είναι η παχυσαρκία, ροζ-μωβ ή μωβ ριγέ (ρίγες) στο σώμα, η υπερβολική ανάπτυξη των τριχών, οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, η ισχύς. Η μυϊκή αδυναμία και η ευθραυστότητα των οστών, μέχρι τα παθολογικά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών είναι χαρακτηριστικές. Υποχρεωτικό σύμπτωμα - υψηλή αρτηριακή πίεση. Ο ασθενής έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση - ένα κόκκινο πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, λεπτά άκρα, ένα παχύσαρκο σώμα λόγω της ανακατανομής της απόθεσης λίπους στη ζώνη ώμου, την κοιλιά και την πλάτη. Οι πτυχές του δέρματος και οι περιοχές τριβής του δέρματος είναι χρωματισμένες (σκουρόχρωμες). Οι γυναίκες έχουν γενειάδα, μουστάκι. Μερικές φορές υπάρχουν ψυχικές διαταραχές - διαταραχές του ύπνου, ευφορία, κατάθλιψη. Η αντίσταση του σώματος μειώνεται δραστικά, το 50% των ασθενών πεθαίνουν από φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες.

Συμπτώματα

Το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι ανομοιογενής, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα («κολοσσός σε πήλινα πόδια»). Το πρόσωπο γίνεται σε φεγγάρι, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη απόχρωση («matronism»). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου δημιουργεί την λεγόμενη «εμμηνόπαυση» ή «βίσον» καμπούρα. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από λεπτό, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμες.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Χαρακτηριστικές ενδείξεις που συνοδεύουν το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ είναι οι «κεκλιμένοι γλουτοί» (μείωση του όγκου των μηριαίων και γλουτιαίων μυών), η «κοιλιά της βάτρας» (υποτροφία των κοιλιακών μυών), η κήλη της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει χαρακτηριστική απόχρωση "μαρμάρου" με σαφώς ορατό αγγειακό μοτίβο, επιρρεπές σε απολέπιση, ξηρότητα, διάσπαρτα με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ζώνης ώμου, των μαστικών αδένων, της κοιλιάς, των γλουτών και των μηρών σχηματίζονται λωρίδες τέντωσης του δέρματος - ραγάδες πορφυρού ή κυανοτικού χρώματος, που κυμαίνονται σε μήκος από μερικά χιλιοστά έως 8 cm και πλάτος έως 2 cm. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκιστισμός συχνά αναπτύσσει αραίωση και οστεοπόρωση, η οστεοπόρωση οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γέρνονται και είναι μικρότεροι σε ύψος. Σε παιδιά με σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιν, παρατηρείται μια υστέρηση στην ανάπτυξη λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάσινγκ, το νευρικό σύστημα υποφέρει, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδείς ψυχώσεις, απόπειρες αυτοκτονίας.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών, που δεν σχετίζεται με αλλοιώσεις του παγκρέατος. Αυτός ο διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ κανονικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από μια ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός που συνοδεύει το σύνδρομο Ίτσενκο-Κουσίνγκ στις γυναίκες προκαλεί την ανάπτυξη της βιολίωσης, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των εμμηνορροϊκών διαταραχών, της αμηνόρροιας, της στειρότητας.

Οι αρσενικοί ασθενείς παρουσιάζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία των όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Η μελέτη του επιπέδου του ACTH και των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα, της ακτινογραφίας των οστών, του κρανίου, του χαρακτηριστικού τύπου ασθενούς.

Φάρμακα που καταναλώνουν φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή γλυκοκορτικοειδών (chloditan, orimeten, κλπ.). Χειρουργική - χρήση adrenalectomy (αφαίρεση ενός ή δύο επινεφριδίων με αναφυτεύσεις μέρος του επινεφριδίου του στο δέρμα της κοιλιάς). Ακτινοθεραπεία - ακτινοβολία της περιοχής της υπόφυσης με ακτίνες Χ, ακτίνες γάμμα και πρωτόνια.

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Με την ενδογενή φύση του υπερκοκκισμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, χλοδιτάνη, κετοκοναζόλη).

Σε περίπτωση βλάβης του όγκου των επινεφριδίων, της υπόφυσης, των πνευμόνων, πραγματοποιείται χειρουργική απομάκρυνση των όγκων και εάν είναι αδύνατη, απλή ή διμερής επινεφριδεκτομή (αφαίρεση του επινεφριδίου) ή ακτινοθεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή φαρμακευτική αγωγή για την ενίσχυση και εδραίωση του αποτελέσματος.

Συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου του Cushing περιλαμβάνει τη χρήση των αντιυπερτασικών, διουρητικό, υπογλυκαιμικά φάρμακα, καρδιακές γλυκοσίδες, ανοσορυθμιστές και biostimulants, αντικαταθλιπτικά ή ηρεμιστικά, βιταμίνη θεραπεία, φαρμακευτική θεραπεία της οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων.

Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια μετά την υποτροπή της επινεφριδαιμίας αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.


Οι πληροφορίες που παρέχονται σε αυτή την ενότητα προορίζονται για ιατρικούς και φαρμακευτικούς επαγγελματίες και δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για αυτοθεραπεία. Οι πληροφορίες δίνονται για εξοικείωση και δεν μπορούν να θεωρηθούν ως επίσημες.

Υπερκορτισμός

Υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Cushing, νόσος του Cushing) - κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από υπερβολική έκκριση των επινεφριδίων ορμονών και στις περισσότερες περιπτώσεις που χαρακτηρίζονται από την παχυσαρκία, υπέρταση, κόπωση και αδυναμία, αμηνόρροια, υπερτρίχωση, μωβ ραγάδες στην κοιλιά, οίδημα, υπεργλυκαιμία, οστεοπόρωση και ορισμένες άλλα συμπτώματα.

Αιτιολογία και παθογένεια

Ανάλογα με τα αίτια της ασθένειας, υπάρχουν:

  • ο συνολικός υπερκορτισμός που περιλαμβάνει όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού στην παθολογική διαδικασία.
  • μερική υπερκορτιζολισμό, συνοδευόμενη από μια απομονωμένη αλλοίωση ορισμένων περιοχών του επινεφριδιακού φλοιού.

Ο υπερκορτισμός μπορεί να προκληθεί από διάφορους λόγους:

  1. Επινεφρική υπερπλασία:
    • με πρωτογενή υπερπαραγωγή της ACTH (δυσλειτουργία υπόφυσης-υποθάλαμου, μικροαδενώματα που παράγουν ACTH ή macroadenomas της υπόφυσης).
    • με πρωτογενή έκτοπη παραγωγή όγκων που παράγουν ACTH ή CRH που παράγουν μη ενδοκρινικούς ιστούς.
  2. Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων.
  3. Νεοπλάσματα των επινεφριδίων (αδένωμα, καρκίνωμα).
  4. Ιωταγενής υπερκορτικοειδισμός (μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ή ACTH).

Ανεξάρτητα από την αιτία του υπερκορεσμού, αυτή η παθολογική κατάσταση οφείλεται πάντα στην αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.

Η πιο συχνά συναντώνται στην κλινική πρακτική κεντρική υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Cushing, τη νόσο του Cushing, AKGT-εξαρτώμενη υπερκορτιζολισμός), η οποία συνοδεύεται από μια διμερή (σπάνια μονομερής) υπερπλασία των επινεφριδίων.

Λιγότερο συχνά αναπτύσσεται λόγω υπερκορτιζολισμού ACTH-ανεξάρτητη αυτόνομη παραγωγή των στεροειδών ορμονών των επινεφριδίων φλοιό κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης των όγκων σ 'αυτό (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma μικτή όγκου), ή όταν υπερπλασία makronodulyarnoy? έκτοπη παραγωγή ACTH ή CRH που ακολουθείται από διέγερση της λειτουργίας των επινεφριδίων.

Ξεχωριστά απομονωθεί ιατρογενής υπερκορτιζολισμός, λόγω της χρήσης των γλυκοκορτικοειδών ή kortikotropnogo φάρμακα ορμονών στη θεραπεία των διαφόρων, συμπεριλαμβανομένων και όχι ενδοκρινικές, ασθένειες.

Κεντρική υπερκορτιζολισμού λόγω αυξημένης παραγωγής των CRH και ACTH και την παραβίαση του υποθαλαμικού απάντηση στην ανασταλτική δράση των επινεφριδίων γλυκοκορτικοειδή και ACTH. Αιτίες της κεντρικής Cushing σίγουρα δεν κατονομάζονται, αλλά αποφάσισε να διαθέσει εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την εξέλιξη της νόσου στην υποθαλάμου-υπόφυσης περιοχή.

Εξωγενείς παράγοντες που επηρεάζουν την κατάσταση του υποθαλάμου περιλαμβάνουν τραυματική βλάβη του εγκεφάλου, στρες, ΚΝΣ, και σε ενδογενείς - την εγκυμοσύνη, τον τοκετό, θηλασμό, την εφηβεία, εμμηνόπαυση.

Αυτές οι παθολογικές διαδικασίες κίνησε ρυθμιστικές παραβιάσεις δεσμούς στην υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα και να εφαρμοστεί ντοπαμινεργικών παρακμή και να αυξήσει τις υποθαλάμου σεροτονινεργικές επιδράσεις, που συνοδεύεται από αυξημένη διέγερση της έκκρισης ACTH από την υπόφυση, και κατά συνέπεια, η διέγερση του φλοιού των επινεφριδίων με αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών zona fasciculata κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων. Σε μικρότερο βαθμό ACTH διεγείρει το φλοιό των επινεφριδίων σπειραματικής ζώνη με επεξεργασία mesh μεταλλοκορτικοειδών και επινεφριδίων ζώνη φλοιού με την ανάπτυξη των στεροειδών του φύλου.

Η υπερβολική παραγωγή των επινεφριδίων δικαίου ορμονών ανατροφοδότηση πρέπει αναστέλλουν την παραγωγή ACTH από την υπόφυση και του υποθαλάμου κορτικοτροπίνης αλλά υποθαλάμου-υπόφυσης περιοχή γίνεται μη ευαίσθητο στην επίδραση των περιφερικών επινεφριδιακά στεροειδή, ωστόσο γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή, μεταλλοκορτικοειδή και επινεφριδίων στεροειδών φύλου συνεχίζεται.

Παρατεταμένη υπερπαραγωγή υπόφυσης ACTH σχετίζεται με την ανάπτυξη των μικροαδενώματα παράγουν ACTH (10 mm) της υπόφυσης ή διάχυτη υπερπλασία kortikotropnyh κύτταρα (υποθαλάμου-υπόφυσης δυσλειτουργία). Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από οζώδη υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων και την ανάπτυξη των συμπτωμάτων που προκαλούνται από μία περίσσεια αυτών των ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή και στεροειδών φύλου), και συστημικές επιδράσεις τους στο σώμα. Έτσι, όταν η κεντρική υπερκορτικοϊδισμός κύρια βλάβη του υποθαλαμικού-υπόφυσης περιοχή.

Η παθογένεση άλλων μορφών υπερκορτιισμού (όχι κεντρικής γένεσης, ανεξάρτητου από την ACTH υπερκορτικοποίηση) είναι θεμελιωδώς διαφορετική.

Υπερκορτιζολισμού προκαλείται από χωροκατακτητικές βλάβες των επινεφριδίων, τις περισσότερες φορές το αποτέλεσμα της αυτονόμου προϊόντων γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη) κατά προτίμηση zona fasciculata κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων (περίπου 20-25% των ασθενών με υπερκορτιζολισμού). Αυτοί οι όγκοι συνήθως αναπτύσσονται μόνο στη μία πλευρά και περίπου οι μισοί από αυτούς είναι κακοήθεις.

Υπερκορτιζολαιμία προκαλεί αναστολή της παραγωγής της ACTH και της CRH υποθάλαμο, την υπόφυση, προκαλώντας τα επινεφρίδια παύουν να λάβουν επαρκή διέγερση και μη τροποποιημένων λειτουργία των επινεφριδίων και μειώνει gipoplaziruetsya της. Παραμένει ενεργή μόνο ανεξάρτητα λειτουργούσα ιστού, με αποτέλεσμα μια σημαντική αύξηση στην μονομερή επινεφρίδια, που συνοδεύεται από υπερλειτουργία της και την ανάπτυξη των κατάλληλων κλινικών συμπτωμάτων.

Η αιτία του μερικού υπερκορεσολισμού μπορεί να είναι ανδροστερόμα, αλδοστερόμα, κορτικοεστέρου, μικτοί όγκοι επινεφριδιακού φλοιού. Μέχρι σήμερα, οι αιτίες της υπερπλασίας ή των κακοήθων βλαβών των επινεφριδίων δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.

σύνδρομο Έκτοπη ACTH οφείλεται στο γεγονός ότι οι όγκοι με εκτοπική ACTH έκκριση της ACTH εκφράζονται γονιδιακή σύνθεση ή kortikolibirina έτσι vnegipofizarnoy εντοπισμού όγκων γίνεται πηγή αυτόνομων υπερπαραγωγή των πεπτιδίων όπως CRF ή CRH. Έκτοπη πηγή παραγωγής ACTH μπορεί να είναι όγκοι πνεύμονα, το γαστρεντερικό σωλήνα, το πάγκρεας (βρογχογενές καρκίνωμα, καρκινοειδές θύμο, καρκίνο παγκρέατος, βρογχικό αδένωμα, κλπ). Ως αποτέλεσμα, η αυτόνομη παραγωγή ACTH ή κορτικοτροπίνης επινεφρίδια λαμβάνουν υπερβολική διέγερση και αρχίζουν να παράγουν υπερβολικές ποσότητες ορμονών, η οποία καθορίζει την εμφάνιση των συμπτωμάτων της του Cushing με την ανάπτυξη των κλινικών, βιοχημικών και ακτινολογικά σημεία που έχουν διακριθεί από εκείνες που προκαλούνται από την υπόφυση ACTH υπερέκκριση.

Ιατρογενής υπερκορτιζολισμός μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης χρήσης των γλυκοκορτικοειδών ή παρασκευασμάτων ACTH στη θεραπεία διαφόρων ασθενειών, και είναι σήμερα σε σχέση με τη συχνή χρήση αυτών των φαρμάκων στην κλινική πρακτική είναι η πιο κοινή αιτία του Cushing.

Ανάλογα με τα ατομικά χαρακτηριστικά των ασθενών (ευαισθησίας σε γλυκοκορτικοειδή, τη διάρκεια, τη δοσολογία και το χρονοδιάγραμμα χορήγησης των φαρμάκων, διατηρεί το δικό επινεφριδίων του) χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων οδηγεί σε καταστολή της παραγωγής ACTH από το νόμο ανάδρασης υπόφυσης, και συνεπώς να μειώσει την ενδογενή παραγωγή ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων με πιθανή τους υποπλασία και ατροφία. Η μακροχρόνια χρήση εξωγενών γλυκοκορτικοειδών μπορεί να συνοδεύεται από συμπτώματα υπερκορτιζόλης ποικίλης σοβαρότητας.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του υπερκοκκισμού οφείλονται στις υπερβολικές επιδράσεις των γλυκοκορτικοειδών, των μεταλλοκορτικοειδών και των στεροειδών του φύλου. Ο κεντρικός υπερκορτιζολισμός εμφανίζεται συχνότερα στην κλινική πράξη.

Συμπτώματα που οφείλονται σε περίσσεια γλυκοκορτικοειδών. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των άτυπων (δυσπλαστικών) παχυσαρκία με την εναπόθεση του λίπους στο πρόσωπο (πρόσωπο σελήνης), μεσοπλάτια περιοχή, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, και την εξαφάνιση του υποδόριου λίπους στα άκρα, η οποία προκαλείται από τις διαφορές στην ευαισθησία λιπώδη ιστό των διαφόρων τμημάτων του σώματος σε γλυκοκορτικοειδή. Σε σοβαρές υπερκορτικοϊδισμός συνολικού βάρους του σώματος δεν μπορεί να πληροί τα κριτήρια για την παχυσαρκία, αλλά το χαρακτηριστικό αναδιανομή του υποδόριου λίπους αποθηκεύεται.

Εκεί λέπτυνση του δέρματος και την εμφάνιση των ραβδώσεων (μπάντες τέντωμα) κυανωτικός μοβ χρώμα στο στήθος, στο στήθος, στην κοιλιά, στην περιοχή των ώμων, το εσωτερικό των μηρών λόγω κολλαγόνο μεταβολικές διαταραχές και σπάει ίνες και φθάνοντας ένα πλάτος αρκετά εκατοστά του. άρρωστο άτομο αποκτά σχήμα lunate και έχει ένα μοβ-κυανό χρώμα στην απουσία περίσσειας ερυθρών αιμοσφαιρίων, η εμφάνιση της ακμής (ακμή).

απώλεια μυϊκής μάζας (ατροφία) αναπτύσσει λόγω παραβίασης της βιοσύνθεσης πρωτεΐνης και τον καταβολισμό των επικράτηση της, ότι φαίνεται λοξή γλουτούς, μυϊκή αδυναμία, διαταραχή της κινητικής δραστηριότητας, καθώς και τον κίνδυνο κήλης των διαφορετικών εντοπισμού. Υπάρχει κακή επούλωση τραυμάτων λόγω παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.

Ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων της σύνθεσης του κολλαγόνου και πρωτεΐνες της μήτρας των οστών είναι διαταραγμένη ασβεστοποίηση των οστών, μειώνοντας ορυκτό πυκνότητα και την οστεοπόρωση του αναπτύσσει, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από παθολογικά κατάγματα και συμπίεση των σπονδυλικών σωμάτων με μία μείωση στην ανάπτυξη (οστεοπόρωση και συμπίεση κατάγματα της σπονδυλικής στήλης στο φόντο της μυϊκής ατροφίας είναι συχνά τα κύρια συμπτώματα που οδηγούν τους ασθενείς στο γιατρό). Ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, λιγότερο συχνά η κεφαλή του βραχιονίου ή ο μακρινός μηρός είναι δυνατή.

Η νεφρολιθίαση αναπτύσσεται εξαιτίας της ανεπάρκειας ασβεστίου και στο πλαίσιο της μείωσης της μη ειδικής αντίστασης - αυτό μπορεί να προκαλέσει παραβίαση της διέλευσης των ούρων και της πυελονεφρίτιδας.

Υπάρχουν κλινικές ενδείξεις γαστρικού έλκους ή δωδεκαδακτυλικού έλκους με κίνδυνο γαστρικής αιμορραγίας και / ή διάτρησης του έλκους. Λόγω της αυξημένης γλυκενογένεσης στο συκώτι και της αντίστασης στην ινσουλίνη, η ανοχή στη γλυκόζη είναι εξασθενημένη και ο δευτερογενής (στεροειδής) σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται.

Η ανοσοκατασταλτική επίδραση των γλυκοκορτικοειδών πραγματοποιείται με καταστολή της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, μείωση της ανθεκτικότητας σε διάφορες λοιμώξεις και ανάπτυξη ή επιδείνωση διαφόρων θέσεων μολύνσεων. Η αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται με σημαντική αύξηση, κυρίως διαστολική αρτηριακή πίεση, λόγω κατακράτησης νατρίου. Μεταβολές στην ψυχή από ευερεθιστότητα ή συναισθηματική αστάθεια σε σοβαρή κατάθλιψη ή ακόμα και εμφανή ψύχωση παρατηρούνται.

Τα παιδιά χαρακτηρίζονται από παραβίαση (καθυστέρηση) της ανάπτυξης λόγω παραβίασης της σύνθεσης κολλαγόνου και της ανάπτυξης αντοχής στη σωματοτροπική ορμόνη.

Συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερβολική έκκριση των μεταλλοκορτικοειδών. διαταραχές των ηλεκτρολυτών λόγω της ανάπτυξης των υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία, σύμφωνα με την οποία εμφανίζονται ανθεκτικό και ανθεκτικό σε αντιυπερτασικά υπέρταση ναρκωτικά και hypokalemic αλκάλωση προκαλώντας μυοπάθεια και προώθησης dyshormonal (ηλεκτρολυτική-στεροειδές) myocardiodystrophy αναπτυξιακές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και την εμφάνιση των συμπτωμάτων της προϊούσας καρδιακής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα που οφείλονται σε περίσσεια στεροειδών του φύλου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι περισσότερες φορές εντοπίζονται στις γυναίκες και περιλαμβάνουν την εμφάνιση ενός σημείου ανδρογόνωσης - ακμής, υπερτρίχωση, υπερτρίχωση, υπερτροφία του κλειδιού, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και διαταραχές γονιμότητας. Στους άνδρες, με την ανάπτυξη όγκων που παράγουν οιστρογόνα, το στύψιμο της φωνής αλλάζει, η ένταση της ανάπτυξης της γενειάδας και των μουστάκια, εμφανίζεται η γυναικομαστία, μειώνεται η ισχύς και μειώνεται η γονιμότητα.

Συμπτώματα λόγω υπέρβασης του ACTH. Συνήθως βρίσκονται στο ACTH-εκτοπικό σύνδρομο και περιλαμβάνουν υπέρχρωση του δέρματος και ελάχιστη παχυσαρκία. Με την παρουσία του macroadenoma της υπόφυσης είναι δυνατή η εμφάνιση «χιασματικών συμπτωμάτων» - παραβίαση των οπτικών πεδίων και / ή οπτική οξύτητα, μυρωδιά και διαταραχές της αποστράγγισης των υγρών με την εμφάνιση επίμονων πονοκεφάλων που δεν εξαρτώνται από το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης.

Διαγνωστικά

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι πολύ διαφορετικά: μεταβολές του δέρματος, μυοπαθητικό σύνδρομο, παχυσαρκία, συμπτώματα χρόνιας υπεργλυκαιμίας (σακχαρώδης διαβήτης), σεξουαλική δυσλειτουργία, αρτηριακή υπέρταση.

Κατά την επαλήθευση του υπερκορτιζολισμού, διεξάγονται διαδοχικά μελέτες με στόχο την απόδειξη της παρουσίας της δεδομένης νόσου με τον αποκλεισμό παθολογικών καταστάσεων παρόμοιων σε κλινικές εκδηλώσεις και την επαλήθευση της αιτίας υπερκορτικοποίησης. Η διάγνωση του ωτογενετικού υπερκοκκισμού επιβεβαιώνεται σύμφωνα με την αναμνησία.

Στο στάδιο εκτεταμένων κλινικών συμπτωμάτων, η διάγνωση του συνδρόμου υπερκορεσμού δεν παρουσιάζει καμία δυσκολία. Τα αποδεικτικά στοιχεία της διάγνωσης είναι δεδομένα από εργαστηριακές και ερευνητικές μεθόδους.

Εργαστηριακές τιμές:

  • αύξηση της ημερήσιας απέκκρισης της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα κατά περισσότερο από 100 μg / ημέρα.
  • αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα άνω των 23 mg / dL ή 650 nmol / L με παρακολούθηση επειδή μόλις αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης είναι επίσης δυνατόν κατά τη διάρκεια της άσκησης, ψυχολογικό στρες, οιστρογόνα, εγκυμοσύνη, η παχυσαρκία, η νευρική ανορεξία, χρήση ναρκωτικών, οινοπνεύματος?
  • η αύξηση του επιπέδου της ACTH, της αλδοστερόνης, των ορμονών φύλου για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του υπερκορεσμού δεν έχει θεμελιώδη διαγνωστική αξία.

Έμμεσες εργαστηριακές ενδείξεις:

  • υπεργλυκαιμία ή μειωμένη ανοχή υδατανθράκων.
  • υπερνατριαιμία και υποκαλιαιμία.
  • ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και ερυθροκυττάρωση.
  • Calcuria;
  • αλκαλική αντίδραση ούρων.
  • αυξημένα επίπεδα ουρίας.

Λειτουργικές δοκιμές. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, για την αρχική εξέταση, εκτελούνται λειτουργικές εξετάσεις:

  • αποφασιστική κιρκαδικό ρυθμό κορτιζόλης και ACTH (σε υπερκορτικοϊδισμός διαταραχθεί χαρακτηριστικό ρυθμό μέγιστο επίπεδο της κορτιζόλης και ACTH το πρωί και παρατηρείται μονότονη κορτιζόλης και έκκριση ACTH)?
  • μικρά δοκιμής με δεξαμεθαζόνη (κατασταλτική δοκιμασία Lidlla) αποδίδεται δεξαμεθαζόνη και 4 mg / ημέρα επί 2 ημέρες (0,5 mg κάθε 6 ώρες για 48 ώρες) και αναστέλλει φυσιολογική έκκριση της ACTH και κορτιζόλης, οπότε η έλλειψη της καταστολής kortizolemii - κριτήριο υπερκορτιζολισμού. Εάν το επίπεδο κορτιζόλης στα ούρα δεν πέφτει κάτω από 30 mg / ημέρα, και κορτιζόλης στο πλάσμα δεν μειώνεται, αυτό έχει διαγνωστεί υπερκορτιζολισμού.

Οπτικοποίηση της τουρκικής σέλας και των επινεφριδίων. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης του υπερκορτιζολισμού, διεξάγονται μελέτες με στόχο τη διευκρίνιση των αιτιών της. Για το σκοπό αυτό, απαιτείται έρευνα για την απεικόνιση της τουρκικής σέλας και των επινεφριδίων:

  • Για να εκτιμηθεί η κατάσταση της τουρκικής σέλας, συνιστάται η χρήση μαγνητικής τομογραφίας ή CT, η οποία επιτρέπει να ανιχνεύεται ή να αποκλείεται η ύπαρξη αδενώματος υπόφυσης (το καλύτερο θεωρείται ότι διεξάγει μελέτη με παράγοντα αντίθεσης).
  • να εκτιμηθεί το μέγεθος συνιστώμενη επινεφριδίων CT ή MRI, επιλεκτική αγγειογραφία, ή επινεφριδίων σπινθηρογράφημα με 19 [131 Ι] -yodholesterinom (υπερηχογράφημα δεν επιτρέπει να εκτιμηθεί αξιόπιστα η επινεφριδίων μέγεθος και ως εκ τούτου δεν συνιστάται επινεφριδίων τεχνική απεικόνισης). Καλύτερη μέθοδος επινεφριδίων ακτινογραφική απεικόνιση είναι CT, το οποίο αντικατέστησε το προηγουμένως εφαρμόστηκε επεμβατικές τεχνικές (όπως επιλεκτική αρτηριογραφία και φλεβογραφία επινεφρίδια), όπως μέσω της CT σάρωσης είναι δυνατόν όχι μόνο να καθοριστεί ο εντοπισμός των επινεφριδίων όγκου, αλλά επίσης ώστε να διακρίνεται από διμερείς υπερπλασία. Η μέθοδος επιλογής για την απεικόνιση των επινεφριδίων όγκων είναι η χρήση της τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ-scan) με το ανάλογο γλυκόζης 18-φθορεν-δεοξυ-ϋ-γλυκόζης (18 FDG), συσσωρεύεται επιλεκτικά στον ιστό του όγκου, ή αναστολέας ένζυμο κλειδί στην σύνθεση κορτιζόλης 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
  • Είναι δυνατόν να διεξαχθεί βιοψία των επινεφριδίων, ωστόσο, παρά τον χαμηλό κίνδυνο επιπλοκών και αρκετά υψηλή ακρίβεια, η μελέτη πραγματοποιείται τουλάχιστον, λόγω σύγχρονων μεθόδων απεικόνισης των επινεφριδίων.

Κατασταλτική δοκιμή. Σε απουσία υποφυσιακού αδένωματος ή μονόπλευρης διεύρυνσης των επινεφριδίων, διεξάγεται μια κατασταλτική δοκιμή για να αποσαφηνιστεί η αιτία του υπερκορεσμού:

  • Μεγάλη (πλήρης) δοκιμή δεξαμεθαζόνης (μεγάλη δοκιμασία Liddle) - 8 mg δεξαμεθαζόνης χορηγούνται ημερησίως για 2 ημέρες και λαμβάνεται υπόψη η κατάσταση της λειτουργίας των επινεφριδίων μετά από τη δεξαμεθαζόνη. Η έλλειψη καταστολής της παραγωγής κορτιζόλης αποτελεί κριτήριο για την αυτονομία της έκκρισης ορμονών, η οποία επιτρέπει την εξαίρεση του κεντρικού υπερκοκκισμού, και η καταστολή της έκκρισης κορτιζόλης θεωρείται ως επιβεβαίωση του κεντρικού εξαρτώμενου από την ACTH υπερκορτικοποίησης.
  • λιγότερο συχνή δοκιμή με metopironom (750 mg κάθε 4 ώρες, 6 δόσεις). Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του δείγματος στους περισσότερους ασθενείς και σε κεντρικό επίπεδο υπερκορτιζολισμού κορτιζόλης στις αυξήσεις ούρα, και την έλλειψη απόκρισης υποδεικνύει επινεφριδίων όγκου ή υπερπλασία λόγω παράγουν ACTH δεν όγκου ενδοκρινικό ιστό.

Πρόσθετα διαγνωστικά κριτήρια:

  • η στενότητα των οπτικών πεδίων (αμφιβληστροειδής αιμιάνοπια), οι στάσιμες θηλές των οπτικών νεύρων.
  • ΗΚΓ με τον εντοπισμό των σημείων που χαρακτηρίζουν τη μυοκαρδιοδυσκόπηση.
  • οστική πυκνομετρία με οστεοπόρωση ή οστεοπενία.
  • εξέταση του γυναικολόγου με αξιολόγηση της κατάστασης της μήτρας και των ωοθηκών.
  • για να αποκλειστεί ένας εκτοπικός όγκος που παράγει ACTH.

Αναγνώριση της πραγματικής εστίασης της παραγωγής του ACTH. Σε περίπτωση μιας εξαίρεσης ιατρογενούς υπερκορτιζολισμός, κεντρική ACTH-εξαρτώμενη υπερκορτιζολισμού και Cushing προκαλείται από έναν όγκο ή ένα απομονωμένο υπερπλασία των επινεφριδίων, Cushing αιτία είναι πιθανό να είναι το σύνδρομο έκτοπης ACTH. Για να προσδιοριστεί η πραγματική πηγή παραγωγής ACTH ή κορτικολιμπέρης, συνιστάται η έρευνα για την αναζήτηση όγκου και την απεικόνιση των πνευμόνων, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος, του θύμου και του γαστρεντερικού σωλήνα. Εάν είναι απαραίτητο να ανιχνευθεί ο εξωκυτταρικός όγκος του ACTH, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδιο επισημασμένο με ραδιενεργό ίνδιο (οκτρεοσάνη). προσδιορίζοντας το επίπεδο της ACTH στο φλεβικό αίμα που λαμβάνεται σε διαφορετικά επίπεδα του φλεβικού συστήματος.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται σε 2 στάδια.

Στάδιο 1: διαφοροποίηση συνθηκών παρόμοιων με υπερκορτιζολισμό σύμφωνα με κλινικές εκδηλώσεις (εφηβική διαταραχή, διαβήτης τύπου 2 σε γυναίκες με παχυσαρκία και εμμηνοπαυσιακό σύνδρομο, σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών, παχυσαρκία κλπ.). Όταν η διαφοροποίηση πρέπει να βασίζεται στα παραπάνω κριτήρια για τη διάγνωση του υπερκορεσολισμού. Επιπλέον, πρέπει να θυμόμαστε ότι η έντονη παχυσαρκία με υπερκορχισμό είναι σπάνια. Επιπλέον, στην εξωγενή παχυσαρκία, ο λιπώδης ιστός κατανέμεται σχετικά ομοιόμορφα και δεν εντοπίζεται μόνο στο σώμα. Στη μελέτη της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού σε ασθενείς χωρίς υπερκορτιζολισμό, συνήθως ανιχνεύονται μόνο μικρές βλάβες: το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα και το αίμα παραμένει φυσιολογικό. ο καθημερινός ρυθμός του επιπέδου στο αίμα και στα ούρα δεν διαταράσσεται.

Στάδιο 2: Διαφορική διάγνωση για την αποσαφήνιση της αιτίας του υπερκορτικοσολισμού με την εφαρμογή των παραπάνω μελετών. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η σοβαρότητα του ιατρογενή υπερκορτιζολισμού καθορίζεται από τη συνολική δόση των χορηγούμενων στεροειδών, τη βιολογική ημίσεια ζωή του στεροειδούς παρασκευάσματος και τη διάρκεια της χορήγησης. Στα άτομα που λαμβάνουν στεροειδή το απόγευμα ή το βράδυ, ο υπερκοκκισμός αναπτύσσεται γρηγορότερα και με χαμηλότερες ημερήσιες δόσεις εξωγενών φαρμάκων απ 'ότι σε ασθενείς των οποίων η θεραπεία περιορίζεται μόνο στις πρωινές δόσεις ή τη χρήση εναλλασσόμενης τεχνικής. Οι διαφορές στη σοβαρότητα του ωτογενετικού υπερκορτιζολισμού προσδιορίζονται επίσης από διαφορές στη δραστικότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στην αποικοδόμηση των χορηγούμενων στεροειδών και στη δέσμευσή τους.

Μια ξεχωριστή ομάδα για τη διαφορική διάγνωση είναι άτομα τα οποία, κατά τη διάρκεια της υπολογισμένης τομογραφίας (10-20%), ανακαλύπτουν τυχαία επινεφριδιακά νεοπλάσματα χωρίς ενδείξεις ορμονικής δραστηριότητας (intendantntalomas), τα οποία είναι σπάνια κακοήθη. Η διάγνωση βασίζεται στον αποκλεισμό της ορμονικής δραστηριότητας από την άποψη του επιπέδου και του ημερήσιου ρυθμού της κορτιζόλης και άλλων επινεφριδιακών στεροειδών. Η τακτική διαχείριση ενός συστατικού καθορίζεται ανάλογα με τον ρυθμό ανάπτυξης και το μέγεθος του όγκου (το καρκίνωμα του επινεφριδίου σπάνια έχει διάμετρο μικρότερο από 3 cm και τα επινεφρικά αδενώματα συνήθως δεν φθάνουν τα 6 cm).

Θεραπεία

Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται από τη μορφή του υπερκορτιζολισμού.

Στην περίπτωση του κεντρικού ACTH-εξαρτώμενου υπερκοκκισμού και της ανίχνευσης του αδενώματος της υπόφυσης, η προτιμώμενη θεραπεία είναι η εκλεκτική διασφηνοειδής αδενομεκτομή, και στην περίπτωση του macroadenoma, transcranial αδενομεκτομή. Ο μετεγχειρητικός υποκορχισμός, παρά την ανάγκη για θεραπεία αντικατάστασης, θεωρείται ευεργετικό αποτέλεσμα, δεδομένου ότι η επαρκής θεραπεία παρέχει αποζημίωση και μια ασύγκριτα υψηλότερη ποιότητα ζωής σε σύγκριση με τον υπερκοσχισμό.

Υπό απουσία αδενώματος υπόφυσης με κεντρική εξαρτώμενη από ACTH υπερκοκκιστικότητα, χρησιμοποιούνται διάφορες επιλογές ακτινοθεραπείας στην περιοχή της υπόφυσης. Η προτιμώμενη μέθοδος ακτινοθεραπείας είναι η θεραπεία με πρωτόνια σε δόση 40-60 Gy.

Σε περίπτωση απουσίας του μικροαδενώματα υπόφυσης συνταγογραφηθεί αναστολείς στεροειδογένεση: παράγωγα της ορθο-παρα-DDT (hloditan, μιτοτάνη), aminoglyutetemid (ΟΡΙΜΕΤΕΝ, Mam, elipten), κετοκοναζόλη (Nizoral σε δόση 600-800 mg / ημέρα έως 1200 mg / ημέρα για τον έλεγχο κορτιζόλη).

Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος, είναι δυνατή η μονόπλευρη και ακόμη και η διμερής αδρεναλτομία (λαπαροσκοπική ή «ανοιχτή»). Τα τελευταία χρόνια, η διμερής αδρεναλεκτομή σπάνια γίνεται λόγω της πιθανής εξέλιξης του συνδρόμου Nelson (προοδευτική ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης που παράγει ACTH).

Στην ταυτοποίηση του σχηματισμού μάζας των επινεφριδίων με ορμονική δραστηριότητα, η οποία καθορίζει το σύνδρομο υπερκορτιζολισμού, συνιστάται η χειρουργική θεραπεία λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος του όγκου και τη σχέση του με τα όργανα και τους ιστούς που την περιβάλλουν. Εάν υπάρχουν ενδείξεις κακοήθους ανάπτυξης του καρκινώματος του αμφιβληστροειδούς μετά από χειρουργική θεραπεία, χρησιμοποιείται χημειοθεραπευτική αγωγή με αναστολείς στεροειδογέννεσης.

Η θεραπεία του εξωκυτταρικού συνδρόμου ACTH διεξάγεται ανάλογα με τη θέση και το στάδιο του πρωτοπαθούς όγκου, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα του υπερκοκκισμού. Με την παρουσία μεταστάσεων, η απομάκρυνση του πρωτοπαθούς όγκου δεν είναι πάντοτε δικαιολογημένη, η λύση αυτού του ζητήματος είναι το προνόμιο των ογκολόγων. Για να βελτιστοποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς και να εξαλειφθεί ο υπερκορεσμός, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί θεραπεία με αναστολείς στεροειδογέννεσης.

Σε περίπτωση ιατρογενών υπερκορτιών, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών ή να ακυρωθούν πλήρως. Βασική σημασία έχει η σοβαρότητα της σωματικής παθολογίας, η οποία υποβλήθηκε σε θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Παράλληλα, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθεί συμπτωματική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη των αναγνωρισμένων διαταραχών.

Η ανάγκη για συμπτωματική θεραπεία (αντιυπερτασικά φάρμακα, σπιρονολακτόνη, φάρμακα καλίου, υπογλυκαιμικά φάρμακα, αντι-οστεοπορωτικά φάρμακα) καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς με υπερκορτικοποίηση. Η στεροειδής οστεοπόρωση είναι ένα επείγον πρόβλημα, επομένως, επιπλέον των φαρμάκων ασβεστίου και βιταμίνης D, συνταγογραφείται αντιρεοθεραπευτική θεραπεία με διφωσφονικά (αλενδρονάτη, ριδενδρονάτη, ιβανδρονάτη) ή μιάλη-ασβέστιο.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση καθορίζεται από τη μορφή υπερκοκκισίας και την επάρκεια της θεραπείας που διεξάγεται. Με έγκαιρη και σωστή θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά η σοβαρότητα του υπερκορχισμού καθορίζει το βαθμό αρνητικότητας της πρόγνωσης.

Οι κύριοι κίνδυνοι μιας αρνητικής προοπτικής:

  • πιθανή ανάπτυξη και εξέλιξη της καρδιαγγειακής παθολογίας (καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, κυκλοφορική ανεπάρκεια) ·
  • οστεοπόρωση με συμπίεση των σπονδυλικών σωμάτων, παθολογικά κατάγματα και διαταραχές της σωματικής δραστηριότητας λόγω μυοπάθειας.
  • διαβήτη με τις "καθυστερημένες" επιπλοκές του.
  • την ανοσοκαταστολή και την ανάπτυξη λοιμώξεων και / ή σηψαιμίας.

Από την άλλη πλευρά, η πρόγνωση για τις μορφές του όγκου του υπερκορτιζολισμού εξαρτάται από το στάδιο της διαδικασίας του όγκου.

Υπερκορτικοειδισμός - τι είναι, τύποι και θεραπεία μιας επικίνδυνης ασθένειας

Το γυναικείο σώμα είναι ευαίσθητο στις αρνητικές εκδηλώσεις του εξωτερικού και του εσωτερικού περιβάλλοντος. Ορισμένες γυναίκες έχουν μια τέτοια ασθένεια όπως ο υπερκορτικοειδισμός, τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσουμε και πρέπει να μάθουμε. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το πρόβλημα σχετίζεται με το ορμονικό υπόβαθρο, οπότε η ιατρική θεραπεία θα βασίζεται στη φαρμακευτική αγωγή. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογικής διαδικασίας, τις μεθόδους αντιμετώπισής της, τα χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων και άλλες σημαντικές πτυχές.

Ποιος είναι ο ρόλος των ορμονών των επινεφριδίων;

Μία παρατεταμένη αύξηση του κυκλοφορικού συστήματος των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου υπερκοτινισμού. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αποτυχία όλων των μεταβολικών διεργασιών, τη διακοπή της λειτουργίας σημαντικών συστημάτων σώματος. Οι παράγοντες που οδήγησαν στην ορμονική ανισορροπία είναι οι μαζικοί σχηματισμοί των επινεφριδίων, της υπόφυσης και άλλων οργάνων, καθώς και η χρήση φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή. Για να εξαλειφθεί η εκδήλωση της νόσου, συνταγογραφούνται διάφορα φάρμακα και ο όγκος μπορεί να επηρεαστεί από ακτινοβολία ή μπορεί να αφαιρεθεί από το σώμα με μια λειτουργική μέθοδο.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει ορμόνες τύπου στεροειδούς - ορυκτοκορτικοειδή, ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή. Η σύνθεσή τους ελέγχεται από αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, για παράδειγμα, κορτικοτροπική ή ACTH. Η παραγωγή της ρυθμίζεται από την ορμόνη riling, τη βαζοπρεσίνη του υποθαλάμου. Η χοληστερόλη είναι μια κοινή πηγή για την παραγωγή στεροειδών.

Το πιο δραστικό γλυκοκορτικοειδές είναι η κορτιζόλη. Η αύξηση της ποσότητας οδηγεί σε διακοπή της σύνθεσης κορτικοτροπίνης λόγω ανατροφοδότησης. Λόγω αυτού, διατηρείται η ορμονική ισορροπία. Η παραγωγή του κύριου ορυκτοκορτικοειδούς ορμόνης, δηλαδή της αλδοστερόνης, εξαρτάται λιγότερο από την ACTH. Ο κύριος διορθωτικός μηχανισμός της σύνθεσης είναι το σύστημα ρενίνης-αντι-στρες, το οποίο ανταποκρίνεται στις μεταβολές στον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί. Η διάγνωση του υπερκορτιζολισμού βασίζεται στην παράδοση των απαραίτητων εξετάσεων, αφού λάβει το αποτέλεσμα, ο θεράπων ιατρός συνταγογράφει την κατάλληλη θεραπεία.

Σε μεγάλες ποσότητες που παράγονται στους αδένες του αναπαραγωγικού συστήματος. Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν όλους τους τύπους μεταβολικών διεργασιών. Αυξάνουν το επίπεδο γλυκόζης στο κυκλοφορικό σύστημα, συμβάλλουν στη διάσπαση της πρωτεΐνης και στην ανακατανομή του λιπώδους ιστού. Οι ορμόνες έχουν αντιφλεγμονώδη και καταπραϋντικά αποτελέσματα, συμβάλλουν στη συγκράτηση του νατρίου στο σώμα και αυξάνουν την πίεση.

Συμπτώματα

Η παθολογική αύξηση του δείκτη γλυκοκορτικοειδών οδηγεί στην εμφάνιση του συνδρόμου του υπερκοκκισμού. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για αλλαγές στην εμφάνιση και δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, καθώς και των μυοσκελετικών, αναπαραγωγικών και νευρικών συστημάτων. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται επίσης από αυξημένη περιεκτικότητα αλδοστερόνης και ανδρογόνων που παράγονται από τα επινεφρίδια.

Στην παιδική ηλικία, η παρουσία υπερκοστικισμού οδηγεί σε διάρρηξη της παραγωγής κολλαγόνου και μειώνει την ευαισθησία των σημαντικών οργάνων στις επιδράσεις της αυτοτροπορικής ορμόνης. Αυτές οι αλλαγές είναι ο κύριος λόγος για να σταματήσει η ανάπτυξη του σώματος, δηλαδή η ανάπτυξη. Μετά τη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να συμβεί αποκατάσταση των δομικών στοιχείων του οστικού ιστού. Εάν υπάρχει μεγάλο αριθμό γλυκοκορτικοειδών στο σώμα της γυναίκας, τότε θα εμφανιστούν οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις:

  1. Η παχυσαρκία, στην οποία υπάρχει εναπόθεση λιπαρής μάζας στο πρόσωπο και στο υπόλοιπο σώμα.
  2. Το δέρμα γίνεται λεπτό και εξακολουθούν να υπάρχουν τριαντάφυλλα.
  3. Προβλήματα των μεταβολικών διεργασιών των υδατανθράκων - σακχαρώδης διαβήτης και προδιαβήτης.
  4. Η εμφάνιση οστεοπόρωσης.
  5. Ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου με το σχηματισμό διαφόρων μολυσματικών ασθενειών και μυκητιακών παθήσεων.
  6. Φλεγμονή των νεφρών, καθώς και ο σχηματισμός σκληρών λίθων.
  7. Ψυχο-συναισθηματικές αναταραχές, κατάθλιψη, αλλαγές στη διάθεση.

Τα συμπτώματα του υπερκορεσολισμού στις γυναίκες είναι αρκετά χαρακτηριστικά, ως εκ τούτου, δεν είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η ασθένεια. Το κυριότερο είναι να επικοινωνήσετε αμέσως με ένα ιατρικό ίδρυμα για να αποφύγετε την εμφάνιση σοβαρών συνεπειών:

  1. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, στην οποία ακόμη και η χορήγηση ισχυρών φαρμάκων δεν έχει το επιθυμητό θεραπευτικό αποτέλεσμα.
  2. Μυϊκή αδυναμία.
  3. Παραβίαση ορμονικού υποβάθρου με αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια και μυοκαρδιοδυστροφία.
  4. Περιφερικό οίδημα.
  5. Συστηματική και άφθονη ούρηση.
  6. Μούδιασμα και κράμπες στα πόδια.
  7. Πόνος στο κεφάλι.

Οι ορμόνες φύλου παρέχουν την εφαρμογή αναπαραγωγικών λειτουργιών στο σώμα. Με την έλλειψη μιας γυναίκας δεν μπορεί να μείνει έγκυος, ωστόσο, ένας αυξημένος αριθμός αυτών των συστατικών έχει επίσης πολλές παρενέργειες, μερικές από τις οποίες είναι πραγματικά επικίνδυνες:

  1. Σμηγματόρροια, ακμή, ακμή και άλλα δερματικά προβλήματα.
  2. Αποτυχία του κύκλου εμμηνόρροιας.
  3. Αυξημένα μαλλιά στο στήθος, το πρόσωπο, τους γλουτούς και την κοιλιά στο ασθενέστερο φύλο.
  4. Αδυναμία να μείνετε έγκυος.
  5. Μειωμένη λίμπιντο.
  6. Στους άνδρες, η έλλειψη οιστρογόνων αυξάνει το χάραγμα της φωνής, αυξάνει το μέγεθος των μαστικών αδένων, μειώνει την ανάπτυξη των ζωνών στο κεφάλι, ιδιαίτερα στο πρόσωπο.
  7. Στυτική δυσλειτουργία.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα αναγκάζουν τον ασθενή να πάει σε ιατρική μονάδα. Ένας ειδικευμένος ιατρικός επαγγελματίας χρειάζεται μόνο να αναλύσει τα παράπονα και την εμφάνιση της γυναίκας προκειμένου να καθορίσει την ακριβή διάγνωση.

Ποικιλίες και θεραπεία ασθενειών

Οι κύριες εκδηλώσεις του υπερκορτιζολισμού σχετίζονται άμεσα με την υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, κατόπιν το επίπεδο του προσδιορίζεται στον σίελο ή στον ημερήσιο όγκο ούρων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ελέγχεται η συγκέντρωση αυτού του συστατικού στο κυκλοφορικό σύστημα. Για να αποσαφηνιστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά λειτουργικών μελετών, για παράδειγμα, μια μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης και μια μεγάλη δοκιμασία. Σε διαφορετικά εργαστήρια, οι κανονικές τιμές αυτών των ορμονών είναι διαφορετικές. Αναλύστε το αποτέλεσμα μπορεί να είναι μόνο με τη βοήθεια ενός ειδικού.

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι σχετικές διαταραχές, είναι απαραίτητο να αναλυθεί η ανάλυση των ούρων και του αίματος και επίσης να δοθεί προσοχή στην κρεατινίνη, τους ηλεκτρολύτες, τη γλυκόζη, την ουρία και άλλες βιοχημικές τιμές. Τέτοιες όργανο μέθοδοι όπως CT, πυκνομετρία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα και ΗΚΓ έχουν άριστο περιεχόμενο πληροφοριών. Η υπερβολική παραγωγή ορμονών επινεφριδίων οδηγεί σε διάφορες παθολογικές εκδηλώσεις, που αναγκάζουν τη χρήση ισχυρών φαρμάκων. Ωστόσο, προτού προχωρήσουμε στη θεραπεία του υπερκορτιζολισμού, είναι απαραίτητο να προσδιορίσουμε τον τύπο του, αφού κάθε μορφή της νόσου έχει χαρακτηριστικές διαφορές και ιδιαιτερότητες, που εκδηλώνεται όχι μόνο στα συμπτώματα αλλά και στην περαιτέρω θεραπεία της νόσου.

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι σχετικές παραβιάσεις, πρέπει να αναλυθεί η ανάλυση των ούρων και του αίματος.

Η αυξημένη σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών συμβαίνει κάτω από τη δράση της κορτικολιμπέρης και της κορτικοτροπίνης, ή ακόμη και ανεξάρτητα από αυτά. Για το λόγο αυτό, απομονώνονται οι ασθένειες που εξαρτώνται από την ACTH και εξαρτώνται από την ACTH. Τα τελευταία περιλαμβάνουν:

  • λειτουργικός υπερκορτιζολισμός.
  • περιφερειακή μορφή.
  • εξωγενή υπερκορτιάζωση.

Η πρώτη ομάδα ειδών περιλαμβάνει τις ακόλουθες μορφές:

  1. Υπερκορτικοειδισμός του κεντρικού τύπου. Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι ένα νεόπλασμα της υπόφυσης. Σε αυτή την περίπτωση, ο όγκος έχει μικρό μέγεθος, για παράδειγμα μέχρι 1 εκατοστό μιλάμε για μικροαδενώματα, αν υπερβούν αυτόν τον δείκτη, τότε υπάρχει ένα macroadenoma στο σώμα. Τέτοιοι σχηματισμοί συνθέτουν μία υπερβολική ποσότητα ACTH, διεγείρουν την παραγωγή γλυκοκορτικοειδών και διαταράσσεται η σχέση μεταξύ των ορμονών. Η επεξεργασία πραγματοποιείται με δέσμη πρωτονίων, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται συνδυασμένες μέθοδοι.
  2. ACTH-εκτοπικό σύνδρομο. Ο κακοήθης σχηματισμός διαφόρων οργάνων συνθέτει μια υπερβολική ποσότητα συστατικών, τα οποία στη δομή τους μοιάζουν με κορτικοολίνη ή κορτικοτροπίνη. Έρχονται σε επαφή με υποδοχείς ACTH και αυξάνουν την ένταση της παραγωγής ορμονών. Μετά τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου, λειτουργεί με επιτυχία.

Η θεραπεία του υπερκορεσολισμού στις γυναίκες πραγματοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις με ριζικές μεθόδους, δηλαδή με χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ωστόσο, τα σύγχρονα φαρμακευτικά φάρμακα παρουσιάζουν επίσης καλές επιδόσεις, έτσι χρησιμοποιούνται ενεργά ως θεραπευτική θεραπεία και η αποτελεσματικότητα μπορεί να αυξηθεί λόγω δημοφιλών μεθόδων. Ο υποκλινικός υπερκορτιζολισμός απαιτεί υψηλά προσόντα από τον θεράποντα ιατρό, αφού η πάθηση πρέπει να διαγνωστεί σωστά και να διακριθεί από άλλες μορφές της νόσου. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται διάφορα διαγνωστικά μέτρα, στόχος των οποίων είναι να προσδιοριστεί σωστά και με ακρίβεια η αιτία της παθολογικής διαδικασίας, ο βαθμός βλάβης του σώματος και οι περαιτέρω μέθοδοι θεραπείας.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες