Σύνδρομο και Ίτσενκο - Η νόσος του Cushing (hypercortisolism) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αναπτύσσεται όταν τα επινεφρίδια παράγουν περίσσεια κορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν η νόσος εμφανιστεί ως αποτέλεσμα διαταραχών στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, που οδηγούν σε αύξηση της παραγωγής της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) και ως αποτέλεσμα της κορτιζόλης, τότε μιλούν για την ίδια την νόσο του Itsenko - Cushing. Εάν η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου δεν σχετίζεται με τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, τότε πρόκειται για το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Αιτίες υπερκορτιζολισμού

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Το σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing έχει αρκετά έντονα εξωτερικά σημεία, σύμφωνα με τα οποία ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια.

Στον συντριπτικό αριθμό ασθενών παρατηρείται παχυσαρκία χαρακτηριστική της υπερκορτιζόλης. Η κατανομή του λίπους εμφανίζεται στον τύπο της δυσπλαστικής (τύπου cushingoid): μια περίσσεια λιπώδους ιστού προσδιορίζεται στην πλάτη, την κοιλιά, το στήθος, την όψη (πρόσωπο φεγγαριού).

Ατροφία μυών, μείωση του όγκου της μυϊκής μάζας, μείωση του μυϊκού τόνου και δύναμης, ιδιαίτερα διαταραγμένος τόνος των γλουτιαίων μυών. "Λοξός γλουτός" - ένα από τα τυπικά σημάδια της νόσου. Η ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορεί τελικά να οδηγήσει σε κήλες της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι ασθενείς έχουν λεπτότερο δέρμα, έχουν μαρμάρινη σκιά, επιρρεπείς σε ξηρότητα, νιφάδες, ενώ υπάρχουν περιοχές με υπερβολική εφίδρωση. Κάτω από το αραιωμένο δέρμα ορατό αγγειακό μοτίβο. Εμφανίζονται ραβδώσεις - ραγάδες μοβ-ιώδους χρώματος, που συμβαίνουν συχνότερα στο δέρμα της κοιλιάς, στους μηρούς, στους στήθους και στους ώμους. Το πλάτος τους μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά. Επιπλέον, στο δέρμα υπάρχουν πολλά διαφορετικά εξανθήματα όπως η ακμή και οι φλέβες αράχνης. Σε μερικές περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός στο νόσημα Itsenko - Cushing - σκούρα και ελαφρά σημεία εμφανίζονται στο δέρμα, διακρίνονται από το χρώμα.

Μια από τις σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου Itsenko - Cushing είναι η οστεοπόρωση που σχετίζεται με την αραίωση του οστικού ιστού, ως αποτέλεσμα του οποίου συμβαίνουν κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών, με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν σκολίωση.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται ως ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας. Διαταραχές καρδιακού ρυθμού, αρτηριακή υπέρταση συμβαίνουν και με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε 10-20% των ασθενών, ανιχνεύεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών και δεν μπορεί να υπάρξει βλάβη στο πάγκρεας και σημαντικές αλλαγές στη συγκέντρωση της ινσουλίνης στο αίμα.

Η υπερβολική παραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων οδηγεί στην εμφάνιση του υπερτρίχωση στις γυναίκες - ανάπτυξη των μαλλιών σε άνδρες. Επιπλέον, οι ασθενείς με γυναίκες έχουν ακανόνιστη εμμηνόρροια μέχρι την αμηνόρροια.

Διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko - Cushing

Η εξέταση ξεκινά με εξετάσεις διαλογής: ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της ημερήσιας έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης, δείγματα με δεξαμεθαζόνη (γλυκοκορτικοστεροειδή), τα οποία βοηθούν στην ταυτοποίηση του υπερκοκκισμού, καθώς και στην προκαταρκτική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου και της νόσου Cushing. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για τον εντοπισμό του αδενώματος της υπόφυσης, των όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων και των επιπλοκών της νόσου (διάγνωση με υπερήχους, ακτινογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό κ.λπ.).

Η θεραπεία της ασθένειας εξαρτάται από τα αποτελέσματα της εξέτασης, δηλαδή από την περιοχή στην οποία ανιχνεύθηκε η παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Μέχρι σήμερα, η μόνη πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία της νόσου του Itsenko - Cushing που προέρχεται από το αδένωμα της υπόφυσης είναι χειρουργική (επιλεκτική διαφυσιοειδή αδενομεκτομή). Αυτή η νευροχειρουργική επέμβαση υποδεικνύεται στην ανίχνευση αδενώματος υπόφυσης με σαφή εντοπισμό κατά την εξέταση. Συνήθως η λειτουργία αυτή δίνει θετικά αποτελέσματα στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, η αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος συμβαίνει αρκετά γρήγορα και σε 70-80% των περιπτώσεων εμφανίζεται σταθερή ύφεση της νόσου. Ωστόσο, το 10-20% των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει.

Η χειρουργική θεραπεία του Itsenko - της νόσου του Cushing συνήθως συνδυάζεται με την ακτινοθεραπεία, καθώς και τη μέθοδο καταστροφής των υπερπλαστικών επινεφριδίων (καθώς η μάζα των αδένων αυξάνεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης ορμονικής αποτυχίας).

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις στη χειρουργική αγωγή του αδενώματος της υπόφυσης (σοβαρή πάθηση του ασθενούς, παρουσία σοβαρών ταυτόχρονων ασθενειών κλπ.), Γίνεται θεραπεία με φάρμακα. Χρησιμοποιούμενα φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), η αύξηση του επιπέδου της οποίας οδηγεί σε υπερκορτιάζωση. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, διεξάγεται επίσης συμπτωματική θεραπεία με αντιυπερτασικά, υπογλυκαιμικά φάρμακα, αντικαταθλιπτικά και θεραπεία και πρόληψη οστεοπόρωσης κλπ.

Εάν οι όγκοι των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων έχουν γίνει η αιτία του υπερκορτικοειδισμού, τότε η αφαίρεσή τους είναι απαραίτητη. Όταν το προσβεβλημένο επινεφριδιακό αδένα αφαιρεθεί προκειμένου να αποφευχθεί υποκορτισμός, στο μέλλον, οι ασθενείς θα χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Η αδρεναλεκτομή (απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων) σπάνια χρησιμοποιείται πρόσφατα, μόνο όταν είναι αδύνατο να αντιμετωπιστεί ο υπερκοκτισμός με άλλα μέσα. Αυτός ο χειρισμός οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί ή αντιμετωπίζουν αυτή τη νόσο πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν ενδοκρινολόγο και, εάν είναι απαραίτητο, από άλλους ειδικούς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν ανιχνευτεί αδενοάση υπόφυσης μετά την εξέταση, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Με την ανάπτυξη επιπλοκών του υπερκορτιζολισμού, θεραπείας με έναν τραυματολόγο (για κατάγματα), έναν καρδιολόγο (με αύξηση των διαταραχών πίεσης και ρυθμού), υποδεικνύεται ένας γυναικολόγος (για διαταραχές του αναπαραγωγικού συστήματος).

Περισσότερα για τη νόσο και το σύνδρομο Itsenko - Cushing στο πρόγραμμα "Για να ζήσεις υγιείς!":

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, στην υπερέκκριση της ACTH και στη δευτερογενή υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού. Το σύμπτωμα που χαρακτηρίζει τη νόσο του Cushing, περιλαμβάνει την παχυσαρκία, υπέρταση, διαβήτη, οστεοπόρωση, μειωμένη λειτουργία των γονάδων, ξηρό δέρμα, ραγάδες στο σώμα, υπερτρίχωση, και άλλοι. Για διαγνωστικούς σκοπούς ο προσδιορισμός είναι μια σειρά βιοχημικών δεικτών στο αίμα, ορμόνες (ACTH, κορτιζόλης, 17-OKS, κ.λπ.), κρανιογράφημα, CT σάρωση της υπόφυσης και των επινεφριδίων, σπινθηρογράφημα επινεφριδίων, τεστ Liddle. Στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, χρησιμοποιούνται φαρμακευτική θεραπεία, οδοντιατρική θεραπεία, χειρουργικές μέθοδοι (αδρεναλεκτομή, αφαίρεση όγκου της υπόφυσης).

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η ενδοκρινολογία διακρίνει το σύνδρομο της νόσου και του Itsenko-Cushing (πρωτογενής υπερκορτικοειδισμός). Και οι δύο ασθένειες εκδηλώνουν ένα σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά έχουν διαφορετική αιτιολογία. Η βάση του συνδρόμου του Cushing είναι γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή υπερπλαστική όγκων του φλοιού των επινεφριδίων (corticosteroma, glyukosteromoy, αδενοκαρκίνωμα) υπερκορτιζολισμού ή λόγω της παρατεταμένης χορήγηση εξωγενούς γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν έκτοπη kortikotropinomy που προέρχονται από κύτταρα APUD-σύστημα (lipidokletochnoy όγκο στις ωοθήκες, τον καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του παγκρέατος, του εντέρου, θύμο, θυρεοειδή, κλπ)., Ανάπτυξη το λεγόμενο σύνδρομο έκτοπη ACTH με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η πρωτογενής βλάβη εντοπίζεται στο επίπεδο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και οι περιφερειακοί ενδοκρινικοί αδένες εμπλέκονται στη παθογένεση της νόσου για δεύτερη φορά. Η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται στις γυναίκες 3-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. κυρίως οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία (25-40 ετών) είναι άρρωστοι. Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από σοβαρές νευροενδοκρινικές διαταραχές: διαταραχές του υδατάνθρακα και του ανόργανου μεταβολισμού, σύμπλεγμα συμπτωμάτων νευρολογικών, καρδιαγγειακών, πεπτικών, νεφρικών διαταραχών.

Αιτίες της νόσου του Cushing

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται στην παρουσία βασεόφιλου ή χρωμοφοβικού υποφυσιακού αδένωματος, το οποίο εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν η καρκινική βλάβη της υπόφυσης σε ασθενείς αποκάλυψε μικροαδενάμη, macroadenoma, αδενοκαρκίνωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενες μολυσματικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), τραύματα στο κεφάλι και δηλητηρίαση. Στις γυναίκες, η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της ορμονικής προσαρμογής λόγω εγκυμοσύνης, τοκετού, εμμηνόπαυσης.

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η μείωση της ανασταλτικής επίδρασης των μεσολαβητών ντοπαμίνης στην έκκριση της CRH (κορτικοτροπική ορμόνη απελευθέρωσης) οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).

Η αυξημένη σύνθεση του ACTH προκαλεί μια σειρά από επινεφριδιακά και εξω-επινεφριδιακά αποτελέσματα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών, των ανδρογόνων, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών. Αυξημένα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολικές επιδράσεις στην πρωτεΐνη και υδατάνθρακα μεταβολισμό, η οποία συνοδεύεται από την ατροφία των μυών και του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με επακόλουθη ανάπτυξη των στεροειδών διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Η αυξημένη αλατοκορτικοειδή δραστηριότητα στη νόσο του Itsenko-Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης. Η καταβολική δράση στον οστικό ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μείωση της απορρόφησης ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα και ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Οι ανδρογονικές ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν δυσλειτουργία των ωοθηκών.

Μορφές της κλινικής πορείας της νόσου του Itsenko-Cushing

Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: η εμμηνόρροια λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν εμφανίζονται επιπλοκές. Μια σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτασικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης των παθολογικών αλλαγών διακρίνεται η προοδευτική και ορμητική πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Μια προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και επιπλοκών της νόσου. με ορμητική πορεία, σχηματίζονται σταδιακά παθολογικές αλλαγές, σε διάστημα 3-10 ετών.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Όταν η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσει διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, μεταβολές στα οστά, νευρομυϊκή, καρδιαγγειακή, αναπνευστική, σεξουαλική, πεπτική, ψυχική.

Οι ασθενείς με τη νόσο του Itsenko-Cushing διακρίνονται από την εμφάνιση cushingoid, που προκαλείται από την εναπόθεση λιπώδους ιστού σε τυπικά σημεία: στο πρόσωπο, στον αυχένα, στους ώμους, στους μαστικούς αδένες, στην πλάτη, στην κοιλιά. Το πρόσωπο έχει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, σχηματίζεται ένα λιπαρό "κλιμακτήριο χτύπημα" στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII, ο όγκος του στήθους και της κοιλιάς αυξάνεται. ενώ τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά. Το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτό, με έντονο μωβ μάρμαρο, εκτείνεται στην περιοχή των μαστικών αδένων, των ώμων, της κοιλιάς και των ενδοδερμικών αιμορραγιών. Εμφανίζεται συχνά η εμφάνιση ακμής ή βρασμού.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές στις γυναίκες με τη νόσο του Itsenko-Cushing εκδηλώνονται ως εμμήνουσες παρατυπίες, μερικές φορές αμηνόρροια. Υπάρχει υπερβολική τρίχα σώματος (hirsutism), τριχοφυΐα προσώπου και απώλεια μαλλιών στο κεφάλι. Στους άνδρες, υπάρχει μείωση και απώλεια μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα. μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας, ανικανότητα. Η εμφάνιση της νόσου του Itsenko-Cushing στην παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω της μείωσης της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών.

Οι μεταβολές στο σκελετικό σύστημα, που οφείλονται στην οστεοπόρωση, εκδηλώνονται από πόνο, παραμόρφωση και κατάγματα των οστών, στα παιδιά - επιβράδυνση της ανάπτυξης και διαφοροποίηση του σκελετού. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία, καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών, ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς με νόσο Cushing είναι ευαίσθητοι στη συχνή εμφάνιση βρογχίτιδας, πνευμονίας και φυματίωσης.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος συνοδεύεται από αίσθημα καύσου, επιγάστριο άλγος, η ανάπτυξη της χρόνιας hyperacid γαστρίτιδα, στεροειδή διαβήτη, «στεροειδή» έλκος στομάχου και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, γαστρεντερική αιμορραγία. Λόγω της βλάβης των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να εμφανιστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, νεφροσκλήρυνση, νεφρική ανεπάρκεια, έως ουραιμία.

Οι νευρολογικές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορούν να εκφραστούν στην ανάπτυξη πόνου, αμυοτροφικού, βλαστικού-παρεγκεφαλιδικού και πυραμιδικού συνδρόμου. Εάν ο πόνος και τα αμυοτροφικά σύνδρομα είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επίδραση της επαρκούς θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing, τότε τα στέλεχος-παρεγκεφαλιδικά και πυραμιδικά σύνδρομα είναι μη αναστρέψιμα. Όταν το παρεγκεφαλικό σύνδρομο του στελέχους αναπτύσσει αταξία, νυσταγμό, παθολογικά αντανακλαστικά. Το πυραμιδοειδές σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια τεντωμένη υπερεκλεξία, μια κεντρική βλάβη του προσώπου και των υπογλωσσικών νεύρων με αντίστοιχα συμπτώματα.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, μπορούν να εμφανιστούν διανοητικές διαταραχές του τύπου των νευρασθενικών, αστενοδυναμικών, επιληπτικών, καταθλιπτικών και υποχοδυσιακών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, λήθαργος, μείωση του μεγέθους των συναισθηματικών διακυμάνσεων. οι ασθενείς μπορεί να παρακολουθήσουν ιδεοψυχαίες σκέψεις.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η ανάπτυξη διαγνωστικών και θεραπευτικών τακτικών για τη νόσο του Itsenko-Cushing απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ ενός ενδοκρινολόγου, ενός νευρολόγου, ενός καρδιολόγου, ενός γαστρεντερολόγου, ενός ουρολόγου, ενός γυναικολόγου.

Όταν η ασθένεια του Cushing παρατηρήθηκαν τυπικές μεταβολές στην αρτηριακή βιοχημικές παραμέτρους: υπερχοληστερολαιμία, hyperglobulinaemia, chloruremia, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπολευκωματαιμία, μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης. Με την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, καταγράφεται η γλυκοζουρία και η υπεργλυκαιμία. Η μελέτη των ορμονών του αίματος αποκαλύπτει αύξηση της κορτιζόλης, της ACTH, της ρενίνης, Ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, κοκκώδεις και υαλώδεις κύλινδροι ανιχνεύονται στα ούρα, η έκκριση 17-KS, 17-OX, κορτιζόλης αυξάνεται.

Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing, διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις με δεξαμεθαζόνη και μετοπύρρονη (δοκιμή Liddle). Αυξημένη έκκριση 17-ACS στα ούρα μετά από κατάποση metopirona ή μειωμένη έκκριση των 17-ACS περισσότερο από 50% μετά τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης υποδεικνύει νόσο του Cushing, ενώ καμία αλλαγή απέκκριση 17ο ACS ευνοεί συνδρόμου Cushing.

Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας του κρανίου (σέλα της Τουρκίας) εντοπίζονται τα macroadenomas της υπόφυσης. με το CT και τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με την εισαγωγή μικροακτινωμάτων αντίθεσης (σε 50-75% των περιπτώσεων). Οι ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης δείχνουν σημάδια οστεοπόρωσης.

Μια μελέτη του επινεφριδίου (υπερηχογράφημα επινεφρίδιο, επινεφριδίων MRI, CT, σπινθηρογράφημα) με νόσο του Cushing αποκαλύπτει διμερείς υπερπλασία των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, μια ασύμμετρη μονομερής μεγέθυνση των επινεφριδίων δείχνει τον μετρητή γλυκόζης. Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing πραγματοποιείται με το ίδιο σύνδρομο, το εφηβικό υποθάλαμο, την παχυσαρκία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, απαιτείται η εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, η ομαλοποίηση της έκκρισης του ACTH και των κορτικοστεροειδών και η αποκατάσταση του διαταραγμένου μεταβολισμού. Η θεραπεία με φάρμακα, η γάμμα, η ροδοντοθεραπεία, η θεραπεία με πρωτονία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, η χειρουργική θεραπεία, καθώς και ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νόσου.

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου του Itsenko-Cushing. Προκειμένου να εμποδιστεί η λειτουργία της υπόφυσης που έχει αποδοθεί στη ρεζερπίνη, η βρωμοκρυπτίνη. Εκτός από τα φάρμακα με κεντρική δράση που καταστέλλουν την έκκριση ACTH, οι αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της νόσου του Cushing. Συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών, των υδατανθράκων, των ηλεκτρολυτών.

Το Gamma, η ακτινογραφία και η θεραπεία με πρωτόνια χορηγούνται συνήθως σε ασθενείς που δεν έχουν δεδομένα ακτίνων Χ για όγκους υπόφυσης. Μία από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας είναι η στερεοτακτική εμφύτευση ραδιενεργών ισότοπων στον αδένα της υπόφυσης. Συνήθως, λίγους μήνες μετά την ακτινοθεραπεία, εμφανίζεται κλινική ύφεση, η οποία συνοδεύεται από μείωση του σωματικού βάρους, αρτηριακή πίεση, εξομάλυνση του εμμηνορροϊκού κύκλου και μείωση της βλάβης των οστών και των μυών. Η ακτινοβολία της υπόφυσης μπορεί να συνδυαστεί με μονομερή αδρεναλεκτομή ή κατευθυνόμενη καταστροφή της υπερπλαστικής επινεφριδιακής ουσίας.

Στην σοβαρή νόσο του Cushing μπορεί να αποδειχθεί διμερείς επινεφριδεκτομή (διμερείς επινεφριδεκτομή), απαιτώντας δια βίου εξής γλυκοκορτικοειδή ST και αλατοκορτικοειδή. Σε περίπτωση ανίχνευσης αδενώματος της υπόφυσης, ενδοσκοπικής διασωματικής ή διακρατικής απομάκρυνσης του όγκου, διεξάγεται διασφαινοειδής κρυοτομή. Μετά την ύφεση της αδενομεκτομής εμφανίζεται στο 70-80% των περιπτώσεων, περίπου το 20% μπορεί να παρουσιάσει υποτροπή ενός όγκου της υπόφυσης.

Πρόβλεψη και πρόληψη της νόσου του Cushing

Η πρόγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της ασθένειας, την ηλικία του ασθενούς. Με την έγκαιρη θεραπεία και την ήπια ασθένεια σε νεαρούς ασθενείς, είναι δυνατή η πλήρη ανάκτηση. Η μακρά διάρκεια της νόσου Cushing, ακόμα και όταν η εξάλειψη των βαθύτερων αιτίων, οδηγεί σε μόνιμες αλλαγές στα οστά, το καρδιαγγειακό, το ουροποιητικό σύστημα, το οποίο παραβιάζει τα άτομα με αναπηρία και επιδεινώνει την πρόγνωση. Οι εκτοξευμένες μορφές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι θανατηφόρες λόγω της προσθήκης σηπτικών επιπλοκών, νεφρικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με νόσο του Cushing έχουν παρατηρήσει μια ενδοκρινολόγος, καρδιολόγος, νευρολόγος, γυναικολόγος, ενδοκρινολόγος? αποφύγετε την υπερβολική σωματική και ψυχο-συναισθηματική πίεση, εργάζονται στη νυχτερινή βάρδια. Η πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing περιορίζεται σε γενικά προληπτικά μέτρα - την πρόληψη του TBI, της δηλητηρίασης, της νευροεκτομής κλπ.

Η νόσος του Itsenko-Cushing

Περιεχόμενα:

Ορισμός

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σοβαρή νευροενδοκρινική νόσος που χαρακτηρίζεται από μια δυσλειτουργία του μηχανισμού ρύθμισης στο σύστημα υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Πιο συχνά οι γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών είναι άρρωστοι.

Λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει εγκατασταθεί. Συχνά εμφανίζεται μετά τον τοκετό, κρανιακό τραύμα, διάσειση, φλεγμονώδεις και άλλες αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, η αιτία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι οι όγκοι της υπόφυσης - που βρίσκονται μέσα στην τουρκική σέλα. Σπάνια υπάρχουν μακρονόεμα που εκτείνονται πέρα ​​από την τουρκική σέλα. Μερικές φορές η αιτία είναι μια πρωταρχική «άδειο» τουρκική σέλα και μερικές φορές ούτε η αξονική τομογραφία ούτε η μαγνητική τομογραφία μπορούν να ανιχνεύσουν αλλαγές στην τουρκική σέλα.

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι η αύξηση της έκκρισης κορτικοτροπίνης από την υπόφυση και η απελευθέρωση κορτιζόλης, κορτικοστερόνης, αλδοστερόνης και ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η αύξηση της έκκρισης κορτικοτροπίνης οφείλεται σε μείωση της δραστικότητας της ντοπαμίνης και ως εκ τούτου σε μια μείωση στην ανασταλτική επίδρασή της στην έκκριση της κορτικολιμπέρης και της κορτικοτροπίνης και στην αύξηση του τόνου του σεροτονεργικού συστήματος.

Παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Η βλάβη των σχέσεων υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων στη νόσο του Itsenko-Cushing συνδυάζεται με τη μείωση της έκκρισης της σωματοτροπίνης, των γοναδοτροπίνων, της θυρεοτροπίνης και την αύξηση του επιπέδου της προλακτίνης.

Συμπτώματα

Η χρόνια υπερκορτισιοναιμία οδηγεί στην ανάπτυξη του σύμπλοκου συμπτωμάτων του υπερκοκκισμού.

Η παχυσαρκία διαφόρων βαθμών και η ανακατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού με την κυρίαρχη απόθεσή του στο στήθος και την κοιλιά, στην περιοχή των άνω θωρακικών σπονδύλων υπό μορφή φυματιού, στο πρόσωπο, που είναι παρόμοια με την πανσέληνο, είναι χαρακτηριστικές της νόσου του Itsenko-Cushing. Το δέρμα είναι λεπτό, ξηρό, έχει μαρμάρινο μοτίβο, κυανοειδές χρώμα στο στήθος και στην πλάτη. Στις περιοχές της κοιλιάς, των ώμων, των μηρών και των μαστικών αδένων, μπορεί να υπάρχουν εκτεταμένα μωβ-κυανοτικά διασταλτικά (stretch marks), τα οποία σχετίζονται με την πολυκυταιμία, την ατροφία του δέρματος λόγω του μειωμένου μεταβολισμού της πρωτεΐνης, του αυξημένου καταβολισμού και της μειωμένης πρωτεϊνικής σύνθεσης.

Μυϊκή αδυναμία, ατροφία του μυϊκού ιστού λόγω των δυστροφικών μεταβολών στους μύες και της υποκαλιαιμίας. Η υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών, η αύξηση της δραστηριότητας των αλατοκορτικοειδών οδηγεί σε ανισορροπία στο σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης. Όλα αυτά συμβάλλουν στην ανάπτυξη της επίμονης υπέρτασης, η οποία είναι ένα από τα πρώτα επίμονα συμπτώματα της νόσου. Μπορεί να είναι περίπλοκη λόγω βλάβης στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς των οφθαλμών, της καρδιάς, των νεφρών. Οι ασθενείς έχουν καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκαλύπτει σημάδια ηλεκτρολυτικής στεροειδούς καρδιοπάθειας. Η καταβολική δράση των γλυκοκορτικοειδών στον οστικό ιστό έρχεται στη βάση της νόσου του Itsenko-Cushing, χαρακτηριστικής οστεοπόρωσης, και της απέκκρισης μεγάλων ποσοτήτων ασβεστίου - νεφροκαλσινίτιδας, νεφροκαλκαλώσεως, δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας, νεφρικής ανεπάρκειας. Ωστόσο, τα κορτικοστεροειδή καταστέλλουν συγκεκριμένη ανοσία, οδηγούν σε δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια, συμβάλλουν στην ανάπτυξη τροφικών ελκών, σηψαιμίας, φλύκταινες δερματικές αλλοιώσεις. Η περίσσεια των γλυκοκορτικοειδών είναι η αιτία του μεταβολισμού των υδατανθράκων, η μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, η ανάπτυξη του σαφούς στεροειδούς διαβήτη.

Οι σεξουαλικές διαταραχές με τη μορφή opsomenorrhea, αμηνόρροια, υπογονιμότητα στις γυναίκες και ανικανότητα και μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας στους άνδρες συνοδεύονται από μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας και αύξηση της έκκρισης τεστοστερόνης των επινεφριδίων. Η υπερ-χρωματοποίηση είναι ένας κλινικός δείκτης αυξημένης έκκρισης κορτικοτροπίνης και μελανοτροπίνης.

Η νόσος του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από ψυχικές διαταραχές, αλλαγές συμπεριφοράς.

Σύμφωνα με τα κλινικά συμπτώματα, διακρίνουν τις ήπιες, μέτριες και σοβαρές μορφές της νόσου. Η ήπια μορφή χαρακτηρίζεται από μέτρια εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου. Μερικά συμπτώματα, όπως η οστεοπόρωση, η δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως, μπορεί να απουσιάζουν. Όταν η ασθένεια είναι μέτρια, όλα τα κλινικά συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν υπάρχει μεγάλη επιπλοκή. Σε σοβαρή μορφή, μαζί με την εμφάνιση όλων των συμπτωμάτων της νόσου παρατηρούνται επιπλοκές (παθολογικά κατάγματα των οστών, καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, υπερτασικός διαβήτης, μυϊκή ατροφία με προοδευτική μυϊκή αδυναμία, ψυχικές διαταραχές).

Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing έχει προοδευτικό χαρακτήρα, την ταχεία ανάπτυξη όλων των συμπτωμάτων και των επιπλοκών τους.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση του υπερκορτιζολισμού (Ε.Ι. Μάροβ, 2000):

Ι. Ενδογενής υπερκορτιζολισμός.

  1. Η νόσος του Itsenko-Cushing της γένεσης του υποθαλάμου-υπόφυσης.
  2. Όγκος του κορτικοστεροματικού φλοιού των επινεφριδίων, κορτικοβλάστωμα.
  3. Νεανική δυσπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, ασθένεια πρωτογενούς γονιδίου των επινεφριδίων.
  4. ACTH-εκτοπικό σύνδρομο: όγκοι των βρόγχων, του παγκρέατος, του ισχίου, των εντέρων, των ωοθηκών, της κορτικολιμπέρης που εκκρίνει, της κορτικοτροπίνης και παρόμοιων ενώσεων.

Ii. Εξωγενής υπερκορτιζολισμός - λόγω παρατεταμένης χρήσης συνθετικών κορτικοστεροειδών (iatrogenic σύνδρομο του Itsenko-Cushing).

III. Λειτουργικός υπερκορτιζολισμός: παχυσαρκία, υποθάλαμο σύνδρομο, νεφρική νεανική διαταραχή, διαβήτης, αλκοολισμός, ηπατική νόσο, εγκυμοσύνη.

Διαγνωστικά

Η νόσος του Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται με βάση την κλινική εικόνα της νόσου, τη λειτουργική κατάσταση του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, την απεικόνιση της υπόφυσης, των επινεφριδίων χρησιμοποιώντας CT, MRI, ακτινογραφία, υπερηχογράφημα. Το κύριο στοιχείο στη διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing είναι να προσδιοριστεί το επίπεδο της κορτικοτροπίνης ως ένδειξη της αυξημένης λειτουργίας του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Σε σχέση με ένα σημαντικό εύρος διακυμάνσεων των επιπέδων κορτικοτροπίνης, είναι πιο πιθανό να προσδιορίζεται τη νύχτα, όταν σε υγιείς ανθρώπους, οι δείκτες αυτοί είναι ελάχιστοι, και στην νόσος του Itsenko-Cushing αυξάνονται. Η ημερήσια παραγωγή κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων είναι 4-5 φορές υψηλότερη από τις κανονικές τιμές. Ο προσδιορισμός του επιπέδου έκκρισης κορτιζόλης στο αίμα θα πρέπει να πραγματοποιείται το πρωί ή τη νύχτα. Αναλύεται η ελεύθερη κορτιζόλη ή η ολική 17-ACS σε καθημερινά ούρα, η οποία είναι η συνολική περιεκτικότητα σε μεταβολίτες της κορτιζόλης.

Οι μέθοδοι τοπικής διάγνωσης παρέχουν την ευκαιρία να απεικονιστεί το αδένωμα της υπόφυσης και η υπερπλασία των επινεφριδίων. Στην ακτινογραφία βρίσκουμε την οστεοπόρωση των οστών του κρανίου, την πλάτη της τουρκικής σέλας. Η αξονική τομογραφία δείχνει μια μείωση στις οστικές πυκνομετρικές παραμέτρους στο 80%, μερικές φορές μια "άδεια" τουρκική σέλα. Με τη μαγνητική τομογραφία, ένας όγκος της υπόφυσης βρίσκεται στο 70% των ασθενών, μερικές φορές από τον υδροκεφαλισμό. Οι περισσότερες μέθοδοι απεικόνισης του αδενώματος της υπόφυσης είναι CT και MRI.

Οι διαφορικές διαγνωστικές εξετάσεις θα πρέπει να διεξάγονται με κορτικοστεροειδή, όγκους άλλων τοπικών παραγόντων, με την παραγωγή ουσιών που μοιάζουν με ACTH, με το υποθάλαμο σύνδρομο της νευροενδοκρινικής μορφής, με τον λειτουργικό υπερκορτιισμό της εφηβείας.

Η κλινική εικόνα της νόσου του Cushing και του υπερκορτιζόλιου που προκαλείται από τους όγκους διαφέρει ελάχιστα. Οι όγκοι χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και με λιγότερο πολυμορφισμό των συμπτωμάτων, πιο έντονο υπερτρίχωση, υψηλά επίπεδα 17CS (συμπεριλαμβανομένων των γυναικών), παρουσία τοπικών ενδείξεων όγκων και γενική δηλητηρίαση. Για τη διάγνωση αυτών των ασθενειών, οι εξετάσεις με ακτίνες Χ, η CT και η μαγνητική τομογραφία, οι οποίες επιτρέπουν την καθιέρωση του εντοπισμού του όγκου, έχουν μεγάλη σημασία. Χρησιμοποιούνται επίσης δείγματα με κορτικοτροπίνη, κορτικολιβερίνη, δεξαμεθαζόνη.

Διαφορική διάγνωση της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Η νόσος του Itsenko-Cushing: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση που διαγιγνώσκεται σε ανθρώπους όλων των ηλικιών. Η παθολογία πήρε το όνομά της χάρη σε δύο ερευνητές που τη μελέτησαν. Για πρώτη φορά, ο Νικολάι Ιτσένκο μίλησε γι 'αυτήν το 1924, ένας νευροπαθολόγος από την Οδησσό, ο οποίος εξήγησε την ανάπτυξη ενός τέτοιου κράτους με δυσλειτουργίες στον υποθάλαμο. Μετά από 8 χρόνια, ο Harvey Cushing, νευροχειρουργός από τον Καναδά, συνέχισε την έρευνά του. Κατά τη διάρκεια της εργασίας του, πρότεινε ότι η αιτία της εμφάνισης των συμπτωμάτων της νόσου γίνεται όγκος. Αυτή τη στιγμή είναι γνωστό ότι και οι δύο υποθέσεις ήταν αληθινές.

Γενικές πληροφορίες

Νευροενδοκρινείς ασθένεια είναι μια διαταραχή στην οποία υπάρχει μια ανισορροπία των εργασιών του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα και η αποτυχία του κιρκάδιου ρυθμού της έκκρισης της αποδέσμευσης κορτικοτροπίνης ορμόνης (CRH) - φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), και ορμόνες που παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, περιλαμβάνουν κορτιζόλη.

Η κορτιζόλη - ορμόνη του στρες, μία περίσσεια επιταχύνει την διάσπαση των πρωτεϊνών και των λιπών, ασβέστιο χειροτερεύει η παράδοση της εντερικής ανοσίας μειώνει και επιταχύνει την παραγωγή των γαστρικών υγρών, αυξάνει την πίεση και επιβραδύνει την παραγωγή στην CRT υποθάλαμο (αυτό ονομάζεται πιο CRH). MCT με τη σειρά του μειώνει την παραγωγή της ACTH από την υπόφυση, ACTH και καταστέλλει αδρενοκορτικοειδή λειτουργία, μειώνοντας έτσι την παραγωγή κορτιζόλης. Αυτό είναι πόσο υγιής η άξονας υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων.

Όταν η ασθένεια του Cushing είναι μια αποτυχία του μηχανισμού που έχει δημιουργηθεί από τη φύση. Altered κύτταρα υπόφυσης αρχίζουν να επιταχυνόμενη έκκριση της ACTH, η οποία οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης της κορτιζόλης, αλλά δεν πυροδοτεί μηχανισμός της «αντίδραση στο στρες» - CMT δεν μείωσε την παραγωγή. Δηλαδή υπάρχει μια επίμονη και παρατεταμένη αύξηση της κορτιζόλης επίπεδα, και άλλοι. επινεφριδίων ορμονών στο αίμα.

Λόγω της υπερέκκρισης των κορτικοστεροειδών, η νόσος του Itsenko-Cushing ονομάζεται επίσης υπερκορτικοποίηση.

Δώστε προσοχή! Στην ιατρική λειτουργούν επίσης με μια έννοια όπως το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ. Είναι πιο εκτεταμένη και καλύπτει όλες τις παθολογικές καταστάσεις που συνδέονται με κοινά συμπτώματα - αυξημένη παραγωγή επινεφριδίων κορτιζόλης. Δηλαδή, εκτός από τη νόσο, το σύνδρομο περιλαμβάνει και άλλες καταστάσεις - κορτικολιμπέρη-εκτοπικό σύνδρομο, όγκοι φλοιού επινεφριδίων, ιατρογενικό σύνδρομο.

Σε κίνδυνο - άτομα ηλικίας 25 - 40 ετών, αν και η νόσος μπορεί να διαγνωστεί σε εφήβους κατά την εφηβεία και σε παιδιά. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες εκτίθενται σε αυτόν 4-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η ασθένεια είναι δύσκολη: με αποτυχίες μεταβολισμού ορυκτών και υδατανθράκων, εμφάνιση προβλημάτων στο νευρικό, καρδιαγγειακό, πεπτικό και ουροποιητικό σύστημα.

Παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Οι επιστήμονες εξακολουθούν να δυσκολεύονται να αναφέρουν τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing.

Ταυτόχρονα, σημειώνουν ότι οι ακόλουθοι παράγοντες προκαλούν παθολογία:

  • Η ταχεία αναδιάρθρωση του σώματος, οι οποίες καταγράφονται αποτυχίες στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του τοκετού, με την έναρξη της εμμηνόπαυσης, κατά την εφηβεία.
  • Σοβαρές τραυματισμοί στο κεφάλι και σοβαροί μώλωπες.
  • Η εμφάνιση και η ανάπτυξη μιας λοίμωξης του εγκεφάλου (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα), ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει η γενική δηλητηρίαση του οργανισμού.
  • Το αδένωμα ή ένας όγκος που προέρχεται από χρωμοφοβικά και βασεόφιλα κύτταρα της υπόφυσης (είναι η αιτία της ανάπτυξης της νόσου στο 85% των περιπτώσεων).

Όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι ικανοί να προκαλέσουν τον μηχανισμό ανάπτυξης σοβαρών συμπτωμάτων παθολογίας.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Υπάρχουν πολλά σημάδια ότι ένας γιατρός μπορεί να διαγνώσει μια ασθένεια, καθώς επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα. Το δέρμα, ο υποδόριος ιστός, το μυϊκό, το νευρικό, το ενδοκρινικό, το πεπτικό και άλλα συστήματα υποφέρουν

Δερματικά συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Το δέρμα ξηρό, φλούδα, αποκτούν μωβ-μαρμάρινη σκιά. Σε περιοχές όπου το δέρμα τρίβεται, εμφανίζεται υπερχρωματισμός. Ζωντανές ραβδώσεις (ιώδες, λαμπερές κόκκινες ρίγες) εμφανίζονται στους γλουτούς, την κοιλιά, τους μηρούς, το στήθος και κάτω από τις μασχάλες.

Σταδιακά, το δέρμα γίνεται λεπτότερο και εμφανίζονται αιμοφόρα αγγεία. Σε ορισμένα σημεία υπάρχουν ορατοί μώλωπες που επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω της ευθραυστότητας των αγγείων. Οι ασθενείς γιορτάζουν τον βιριλισμό και τον εκρηκτισμό. Το πρώτο φαινόμενο χαρακτηρίζεται από αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα, ενώ στο κεφάλι πέφτουν γρήγορα. Η δεύτερη - η εμφάνιση της βλάστησης στις γυναίκες στο στήθος, την κοιλιά, πάνω από το άνω χείλος. Είναι επίσης πιθανά έλκη, έλκη, βράζει.

Αλλαγές στον υποδόριο λιπώδη ιστό

Σε 95% των περιπτώσεων, οι ασθενείς έχουν παχυσαρκία και η συσσώρευση λίπους σε όλο το σώμα είναι ετερογενής. Το πρόσωπο είναι στρογγυλεμένο, παίρνει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, στην περιοχή του 7ου αυχενικού σπονδύλου υπάρχει μια λιπαρή ανάχωμα, πτυχές εμφανίζονται στην κοιλιά και το στήθος.

Οστά συμπτώματα της νόσου του Cushing

Η ασθένεια επηρεάζει επίσης τα οστά. Αυτό συμβαίνει στο 95% των περιπτώσεων, καθώς οι ορμόνες που αναπτύχθηκε από τη μία πλευρά να επηρεάσει αρνητικά τη διαδικασία απορρόφησης του ασβεστίου, από την άλλη πλευρά - καταστρέψουν τις πρωτεΐνες που αποτελούν τη βάση του οστού. Ως εκ τούτου, να αναπτύξουν οστεοπόρωση, η οποία επηρεάζει το σχήμα και το μέγεθος του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, τα χέρια και τα πόδια. Οι ασθενείς ανέφεραν ένα ισχυρό πόνο, αυξάνουν τον κίνδυνο των καταγμάτων στα παιδιά είναι η επιβράδυνση της ανάπτυξης.

Συμπτώματα παθολόγων από το αναπνευστικό σύστημα

Λόγω της αυξημένης παραγωγής ορμονών, η ανοσία μειώνεται. Το σώμα συχνά εκτίθεται σε βρογχίτιδα, πνευμονία. Ίσως η ανάπτυξη της φυματίωσης.

Μυϊκό σύστημα

Λόγω της καταστροφής των μυϊκών πρωτεϊνών, τα άκρα γίνονται λεπτότερα, το άτομο χάνει βάρος και αισθάνεται σταθερή αδυναμία, σε μερικές περιπτώσεις δεν μπορεί να ανυψώσει ανεξάρτητα τα βάρη ή να σηκωθεί.

Σημάδια παθολογίας από την πλευρά του πεπτικού συστήματος

Η καούρα, τα γαστρικά και εντερικά έλκη είναι έντονα σημάδια της νόσου του Cushing. Υπό την επίδραση των ορμονών, η ηπατική λειτουργία επιδεινώνεται επίσης.

Παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος

Σε ασθενείς, πρώτα απ 'όλα, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, και αν το αγνοεί, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, η ροή αίματος μέσω των αγγείων επιβραδύνεται και τα όργανα και τα συστήματα αρχίζουν να αντιμετωπίζουν έλλειψη οξυγόνου. Η απουσία εξειδικευμένης βοήθειας ως αποτέλεσμα αυτού μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Συμπτώματα διαταραχών του νευρικού συστήματος

Η ευθραυστότητα των οστών προκαλεί πίεση στα νεύρα που πλησιάζουν σε αυτά. Ως αποτέλεσμα, το άτομο έχει έντονο πόνο, εντοπισμένο στα άκρα και εμποδίζοντας τον από το να βαδίζει πλήρως και να σηκώνει βάρη. Ταυτόχρονα, η διάγνωση της μνήμης, η διάγνωση της νοημοσύνης, η κατάθλιψη εμφανίζεται, υπάρχει αξιοσημείωτη διέγερση ή, αντιθέτως, απάθεια, αδιαφορία για τα πάντα. Ελλείψει εξειδικευμένης φροντίδας, γεννιούνται σκέψεις αυτοκτονίας στον ασθενή.

Αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα

Η μειωμένη ανοσία και η αυξημένη ευαισθησία σε παθογόνους παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας. Η έκλυση του ασβεστίου από τα οστά και οι αποτυχίες στη διαδικασία της αφομοίωσής του συμβάλλουν στην ανάπτυξη της ουρολιθίας. Η υπέρταση προκαλεί την ανάπτυξη της νεφροσκλήρυνσης, η οποία με τη σειρά της ενισχύει μόνο και ούτω καθεξής σε έναν κύκλο.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing από το αναπαραγωγικό και ενδοκρινικό σύστημα

Ως αποτέλεσμα όλων των αλλαγών, παρατηρείται σακχαρώδης διαβήτης σε ένα τρίτο των ασθενών, διαταράσσονται δυσλειτουργίες στον μεταβολισμό πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, διαταράσσεται η ισορροπία νερού-αλατιού. Όλοι οι ασθενείς σημείωσαν μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας. Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια διακόπτεται και τα γεννητικά όργανα μειώνονται σε μέγεθος. Είναι δύσκολο για αυτούς να συλλάβουν ένα παιδί, και αν υπάρχει σύλληψη, το αντέχει.

Διαγνωστικά και τύποι

Στη διάγνωση της νόσου παίρνει ιστορία. Με βάση τα ληφθέντα δεδομένα, ο γιατρός ταξινομεί τη μορφή του.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι:

  • ήπια σοβαρότητα, όταν τα συμπτώματα δεν είναι έντονα, δεν υπάρχουν προβλήματα με το οστικό σύστημα.
  • μέτρια, όταν υπάρχουν όλα τα σημάδια, αλλά δεν παρατηρούνται επιπλοκές.
  • σοβαρή - Σε αυτή την περίπτωση, κατάγματα, διαβήτη, ψυχικές διαταραχές, νεφροσκλήρυνση.

Είναι σημαντικό! Κατά τη διάρκεια της νόσου είναι προοδευτική και οξεία. Στην πρώτη περίπτωση, η εξέλιξη των συμπτωμάτων προχωράει γρήγορα και οι ασθενείς γίνονται γρήγορα άτομα με ειδικές ανάγκες. Στο δεύτερο, τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά (μπορεί να τεντωθούν για αρκετά χρόνια).

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, το αίμα και τα ούρα λαμβάνονται για ανάλυση για να εντοπιστούν οι ορμόνες και τα αποτελέσματα της διάσπασης τους.

Για την επαλήθευση της ορθότητας της διάγνωσης επιτρέπονται οι παρακάτω μέθοδοι έρευνας:

  • Η ακτινογραφία του σκελετικού συστήματος στην οποία μελετάται το κρανίο, τα άκρα, η σπονδυλική στήλη.
  • MRI και υπολογιστική τομογραφία του εγκεφάλου, οι οποίες επιτρέπουν την ανίχνευση της παρουσίας νεοπλασμάτων της υπόφυσης και την εκτίμηση του βαθμού καταστροφής του σκελετικού συστήματος.
  • Υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, υπολογιστική τομογραφία, αγγειογραφία των επινεφριδίων, που επιτρέπουν την εκτίμηση του μεγέθους και του βαθμού λειτουργίας τους.

Δώστε προσοχή! Προκειμένου να διαλυθούν όλες οι αμφιβολίες σχετικά με την ορθότητα της διάγνωσης, οι γιατροί διενεργούν δοκιμές με δεξαμεθαζόνη και μετοπυρόμη.

Ένας έμπειρος ενδοκρινολόγος πρέπει να συμβουλεύεται και να συνταγογραφεί θεραπεία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Μπορείτε να καταπολεμήσετε την ασθένεια με δύο τρόπους. Η πρώτη αφορά την εξάλειψη των αιτιών εμφάνισης και την ομαλοποίηση του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων. Ο δεύτερος σκοπός είναι να εξαλείψει τις αποτυχίες σε όλα τα επηρεαζόμενα συστήματα και όργανα.

Ανάλογα με τη μορφή της σοβαρότητας της νόσου του Itsenko-Cushing, οι γιατροί συνταγογραφούν:

  • Ακτινοθεραπεία - πρωτόνιο ή γάμμα με μέτρια και σοβαρή
  • Ιατρικό, όταν χορηγούνται αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης, αντικαρκινικά φάρμακα και φάρμακα που επιβραδύνουν τη σύνθεση των στεροειδών.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρήση της χειρουργικής θεραπείας είναι δικαιολογημένη., όταν συνταγογραφούν μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη αφαίρεση των επινεφριδίων, η εισαγωγή σε αυτά ενός μέσου που καταστρέφει τη δομή τους, την αφαίρεση του νεοπλάσματος της υπόφυσης.

Παρέχεται συμπτωματική θεραπεία για την ομαλοποίηση της εργασίας των οργάνων και των συστημάτων. Στην περίπτωση αυτή:

  • με σακχαρώδη διαβήτη συνταγογράφησε μια αυστηρή δίαιτα με την υποχρεωτική πρόσληψη φαρμάκων για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
  • σε περίπτωση αρτηριακής υπέρτασης, συνταγογραφούνται διουρητικά και φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.
  • όταν εντοπίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, παρασκευάσματα digitalis και καρδιακές γλυκοσίδες.
  • σε οστεοπόρωση - σύμπλεγμα βιταμινών με βιταμίνη D, φάρμακα για την αποκατάσταση της πρωτεϊνικής δομής του οστού και βελτίωση των διαδικασιών απορρόφησης ασβεστίου,
  • για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος στη νόσο του Itsenko-Cushing, ο γιατρός συνταγογράφει μέσα που διεγείρουν την ανάπτυξη και την ωρίμανση των λεμφοκυττάρων.

Δώστε προσοχή! Η αποτελεσματικότητα της δίαιτας στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι αδύναμη, επομένως συχνά υποτιμάται. Εν τω μεταξύ, είναι νέες συνήθειες διατροφής που επιτρέπουν στους ασθενείς να βελτιώσουν τη γενική τους υγεία και να αποτρέψουν την εμφάνιση συνεπειών. Προκειμένου να αποφευχθεί η οστεοπόρωση και η ουρολιθίαση, οι γιατροί τους συμβουλεύουν να χρησιμοποιήσουν τα αυγά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και την παχυσαρκία, να σταματήσουν το αλάτι και τα λιπαρά τρόφιμα, καθώς και να αυξήσουν την ποσότητα νερού που καταναλώνουν την ημέρα.

Επιπλέον, οι γιατροί συμβουλεύονται πάντα να αποκλείουν λιπαρά, καπνιστά, αλμυρά, ξινό, να εγκαταλείψουν κακές συνήθειες - να πίνουν αλκοολούχα ποτά, κάπνισμα.

Πρόβλεψη

Λόγω σοβαρών ορμονικών διαταραχών και προβλημάτων στην εργασία μεμονωμένων οργάνων και συστημάτων, οι γιατροί σπάνια δίνουν ακριβείς προβλέψεις. Η παραβίαση των συμπτωμάτων της νόσου και η έλλειψη κατάλληλης θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες επιδράσεις στο σώμα ή στον θάνατο. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη πρόσβαση σε έναν ειδικό σας επιτρέπει να σταματήσετε την ανάπτυξη της νόσου και να διατηρήσετε την εργασιακή σας ικανότητα.

Είναι σημαντικό! Το 50% των ασθενών με αυτή την ασθένεια πεθαίνουν χωρίς θεραπεία για 5 χρόνια.

Στους ενήλικες, η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing και την παρουσία σοβαρών συμπτωμάτων. Στα παιδιά, η κατάσταση είναι χειρότερη λόγω της επιταχυνόμενης ανάπτυξης και του αυξημένου μεταβολισμού. Στην καλύτερη περίπτωση, υπάρχει μια επιβράδυνση στην ανάπτυξη του παιδιού, και στη χειρότερη περίπτωση - μια καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, η οποία συνεπάγεται καλλυντικά ελαττώματα.

Ένα άτομο μπορεί να αυξήσει τις πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης της θεραπείας εάν εκπληρώσει όλες τις οδηγίες του γιατρού και επίσης υποβληθεί σε τακτική εξέταση για να εντοπίσει επιπλοκές.

Δώστε προσοχή! Όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να θεραπευθεί η ασθένεια.

Επιπλοκές

Οι πιο τρομερές επιπλοκές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι συμπτώματα που έχουν καταστεί ανεξάρτητες ασθένειες. Πρόκειται για:

  • διαβήτη, που επηρεάζει κάθε πέμπτο ασθενή.
  • οστεοπόρωση, από την οποία οι περισσότεροι υποφέρουν.
  • καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω της οποίας εμφανίζονται μη αναστρέψιμες διεργασίες στο μυοκάρδιο.
  • εξασθενημένη ανοσία, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο πάσχει συχνά από αναπνευστικές, δερματικές παθήσεις ·
  • έλκος στομάχου;
  • παχυσαρκία ·
  • ουρολιθίαση.

Η κατάσταση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι η ίδια η νόσος του Itsenko-Cushing είναι εξαιρετικά σπάνια, επομένως δεν είναι πάντοτε αμέσως διαγνωσμένη. Έτσι, ενώ οι γιατροί θεραπεύουν τα συμπτώματά της, αναγνωρίζοντάς τους ως ανεξάρτητες ασθένειες, προχωράει. Για να αποφύγετε κάτι τέτοιο, εάν εμφανιστούν παρόμοια συμπτώματα, θα πρέπει να ζητήσετε συμβουλές από έναν ενδοκρινολόγο.

Chumachenko Olga, ιατρικός αναλυτής

2,787 συνολικά απόψεις, 4 εμφανίσεις σήμερα

Σύνδρομο Cushing: αιτίες της νόσου, συμπτώματα και θεραπεία

Η υπερπαραγωγή των ορμονών των επινεφριδίων οδηγεί σε εξασθενημένες λειτουργίες του σώματος.

Η χρόνια αύξηση της έκκρισης στην ιατρική έχει λάβει δύο ονόματα: "σύνδρομο Cushing" και "υπερκορτιάζωση".

Στην περίπτωση του αδενώματος ή του καρκινώματος του επινεφριδιακού φλοιού, η έκκριση των κορτικοστεροειδών (GCS) αυξάνεται.

Η εμφάνιση ενός καλοήθους όγκου της υπόφυσης προκαλεί αύξηση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

Αιτίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Το σύνδρομο υπερκοκκιοειδών ονομάστηκε προς τιμήν του ιδρυτή της σύγχρονης νευροχειρουργικής Αμερικανικής Harvey Williams Cushing και του σοβιετικού καθηγητή Nikolai Itsenko.

Οι ασθενείς αυξάνουν σταδιακά τη γλυκόζη του αίματος, γεγονός που προκαλεί μια συγκεκριμένη μορφή διαβήτη.

Οι λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος καταστέλλονται, επομένως ένα άτομο είναι πιο ευαίσθητο σε λοιμώξεις. Υπάρχουν και άλλες σημαντικές αλλαγές.

Το σύνδρομο Cushing διακόπτει τις ακόλουθες λειτουργίες της κορτιζόλης:

  • ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών.
  • τη διατήρηση ισορροπίας νερού και ορυκτών
  • ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.
  • προσαρμογή του μεταβολισμού στις μεταβαλλόμενες συνθήκες.
  • επιδράσεις στους μύες, στα οστά, στο δέρμα, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στο ανοσοποιητικό σύστημα, στα νευρικά συστήματα.

Η αύξηση των επιπέδων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων προκαλείται από τη δράση ενδογενών ή εξωγενών παραγόντων.

Συχνά η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι ένας όγκος της υπόφυσης.

Αυτό οδηγεί σε διακοπή της παραγωγής ορμόνης που διεγείρει την παραγωγή κορτιζόλης από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η πιο συνηθισμένη εξωγενής αιτία είναι η λήψη υψηλότερων δόσεων κορτικοστεροειδών. Μετά την ακύρωση της θεραπείας, τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς ή μερικώς.

Συμπτωματικό σύμπλεγμα Itsenko-Cushing

Η περίσσεια κορτιζόλης προκαλεί σοβαρές μεταβολικές και αγγειακές ανωμαλίες.

Ο μεταβολισμός των υδατανθράκων διαταράσσεται, παρατηρείται αυξημένη όρεξη, δίψα και συχνή ούρηση.

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται με συνδυασμό ανεπαρκειών ανάπτυξης και ανάπτυξης με υπέρβαρο.

Η παχυσαρκία

Η αύξηση του σωματικού βάρους συμβαίνει στο 90% των ασθενών.

Τα πιο συνηθισμένα σημάδια είναι: ένα πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, ένα λιπαρό στρώμα στο λαιμό και ανάμεσα στις ωμοπλάτες ("bison hump"). Με την αύξηση του σώματος, τα χέρια και τα πόδια παραμένουν λεπτά.

Ατροφία μυών

Η αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης με ταυτόχρονη μείωση του επιπέδου του καλίου στο σώμα. Ένα πρώιμο σημάδι αυτής της κατάστασης είναι η μυϊκή αδυναμία.

Δύσκολο να διατηρηθεί ένας κανονικός καρδιακός ρυθμός. Η μυϊκή μάζα μειώνεται, τα χέρια και τα πόδια γίνονται λεπτά. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να σηκωθεί από τη θέση κατάκλισης, είναι δύσκολο να ανέβει η σκάλα.

Εμφανίζονται στα σηράγγια των ισχίων, της κοιλιάς και των ώμων (ραγάδες). Οι περιοχές της ατροφίας των δομών του δέρματος συχνά μοιάζουν με κόκκινες ρίγες.

Η ακμή εμφανίζεται, η ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων αυξάνεται, οι δερματικές αλλοιώσεις θεραπεύονται αργά. Στο σύνδρομο Cushing, το δέρμα μοιάζει με λεπτή περγαμηνή.

Νευρικό σύστημα

Τα αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης επηρεάζουν αρνητικά τη νοητική, συναισθηματική σφαίρα ενός ατόμου.

Υπάρχουν εναλλαγές της διάθεσης, ανήσυχες και καταθλιπτικές σκέψεις. Πιθανή παράλυση, διαταραχές στο βάδισμα.

Οστεοπόρωση

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται συχνά σε πόνο στην πλάτη, ευαισθησία σε κατάγματα. Τα οστά καταστρέφονται από την περίσσεια κορτιζόλης.

Εμφανίζεται αυξημένη απέκκριση του ασβεστίου, μείωση της οστικής μάζας και μείωση της αντοχής του. Στα παιδιά, εμφανίζεται καμπυλότητα των οστών. Αυτό το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων ονομάζεται οστεοπόρωση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Cushing

Κατά κανόνα, ο ασθενής συσσωρεύει λίπος στο σώμα και τα άκρα γίνονται λεπτότερα. Διαταραγμένος κύκλος της εμμήνου ρύσεως: έμμηνη εμμηνόρροια στις γυναίκες ή απουσία (αμηνόρροια).

Οι άνδρες υποφέρουν από ανικανότητα. Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις, υπάρχει απώλεια μαλλιών στο κεφάλι και άφθονα μαλλιά στο σώμα. Παρόμοια συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τον αλκοολισμό, την κατάθλιψη, ονομάζονται σύνδρομο ψευδο-Cushing.

Διάγνωση του συνδρόμου υπερκορτιζόλης

Εάν υπάρχει υποψία της νόσου του Cushing, ελέγξτε πρώτα εάν έχει ξεπεραστεί η δόση GCS του ασθενούς.

Στη συνέχεια, καθορίστε τα επίπεδα ορμονών χρησιμοποιώντας εργαστηριακές μελέτες για δείγματα αίματος, ούρα, σάλιο.

Υπάρχει επίσης μια τυπική δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Ο ασθενής συνταγογραφείται αυτό το φάρμακο και το πρωί της επόμενης ημέρας ελέγχεται το επίπεδο ορμονών στο σώμα.

Σύνδρομο Cushing - διάγνωση σε ιατρικά κέντρα (κατάλογος βασικών ερευνών):

  1. εξέταση του δέρματος του ασθενούς.
  2. γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  3. έλεγχος της αρτηριακής πίεσης.
  4. Υπερηχογράφημα, CT, MRI;
  5. δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης.
  6. μελέτη του επιπέδου της ορμόνης και της γλυκόζης στον ορό του αίματος.

Εφαρμόστε σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης υλικού για να προσδιορίσετε τις αιτίες υπερπαραγωγής ορμονών.

Η υπολογισμένη απεικόνιση και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να αποκαλύψουν αδενόμα φλοιού επινεφριδίων. Η ρογνωρογραφία του κρανίου, η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου διεξάγεται για την ανίχνευση των όγκων της υπόφυσης.

Θεραπεία του υπερκορεσολισμού

Το μυστικό να ξεφορτωθεί γρήγορα τις αιμορροΐδες από τον Dr. Lavrentieva K.S.

Αυτό το φάρμακο πρέπει να δοκιμάσει όποιον έχει αντιμετωπίσει αιμορροΐδες! Μάθετε περισσότερα.

Η θεραπεία για το σύνδρομο Cushing εξαρτάται από την αιτία. Συμβαίνει τα συμπτώματα της νόσου να εμφανίζονται μετά από θεραπεία με ορμόνες.

Ο ασθενής μεταφέρεται βαθμιαία σε μικρότερη δόση, μόνο τότε ακυρώνει αυτά τα φάρμακα.

Τα ενδογενή αίτια προκαλούν επίσης το σύνδρομο Cushing, η θεραπεία στην περίπτωση αυτή συνεπάγεται την παρεμπόδιση της παραγωγής στεροειδών από τα επινεφρίδια.

Οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν τη φαρμακευτική αγωγή προσωρινά, ως προπαρασκευαστικό βήμα για τη λειτουργία.

Φάρμακα για την παρεμπόδιση της σύνθεσης του GCS:

  • Μιτοτάνη;
  • Metyrapone;
  • Αμινογλουτεμίδιο;
  • Κετοκοναζόλη.
  • Trilostan.

Τα επινεφριδιακά αδένα και οι όγκοι της υπόφυσης απομακρύνονται χειρουργικά.

Μετά από χειρουργική επέμβαση, η υγεία των περισσότερων ασθενών αποκαθίσταται πλήρως, αλλά είναι μια μακρά διαδικασία. Η ακτινοθεραπεία βελτιώνει την αποτελεσματικότητα άλλων θεραπειών.

Η φαρμακευτική αγωγή, για να απαλλαγούμε από τον όγκο, δεν βοηθά πάντοτε στη μείωση της παραγωγής της ορμόνης.

Στη συνέχεια αφαιρούνται και τα δύο επινεφρίδια. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής χρειάζεται δια βίου θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Συμπέρασμα

Σύνδρομο Cushing, τα συμπτώματα αυτής της νόσου σχετίζονται με επικίνδυνες συνέπειες για τη ζωή.

Ωστόσο, η χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου του αδένα δεν συμβάλλει πάντα στην πλήρη αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων και συστημάτων.

Προκειμένου να αναγνωριστεί έγκαιρα η ασθένεια, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν υποψιάζεστε ότι το σύνδρομο Cushing είναι απαραίτητο να δοκιμαστείτε για κορτιζόλη και άλλες ορμονικές μελέτες.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing γίνεται με κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά δεδομένα.

Οι ραδιολογικές μέθοδοι έρευνας έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση. Με τη βοήθειά τους, ανιχνεύεται οστεοπόρωση του σκελετού ποικίλης σοβαρότητας (στο 95% των ασθενών). Το μέγεθος της τουρκικής σέλας μπορεί έμμεσα να χαρακτηρίσει τη μορφολογική κατάσταση της υπόφυσης, το μέγεθός της. Με τα μικροαδενώματα της υπόφυσης (περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων), η σέλα αυξάνεται σε μέγεθος. Τα μικροαδενώματα μπορούν να ανιχνευθούν με υπολογισμένη και μαγνητική τομογραφία (60% των περιπτώσεων) και με χειρουργική αδενομεκτομή (90% των περιπτώσεων).

Οι μελέτες ακτίνων Χ των επινεφριδίων εκτελούνται με διάφορες μεθόδους: υπέρυθρες ακτίνες Χ, αγγειογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό. Η υπερανγκεντογραφία, που εκτελείται υπό συνθήκες πνευμοπεριτοναίου, είναι ο πιο προσιτός τρόπος απεικόνισης των επινεφριδίων, αλλά συχνά είναι δύσκολο να κρίνουμε την πραγματική τους μεγέθυνση, καθώς περιβάλλονται από ένα πυκνό στρώμα λιπώδους ιστού. Μια αγγειογραφική μελέτη των επινεφριδίων με τον ταυτόχρονο προσδιορισμό του περιεχομένου των ορμονών στο αίμα που λαμβάνεται από τις φλεβικές φλέβες δίνει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση αυτών των αδένων. Αλλά αυτή η επεμβατική μέθοδος δεν είναι πάντα ασφαλής για τους ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing.

Η απεικόνιση των επινεφριδίων χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε το σχήμα, το μέγεθος και τη δομή τους. Αυτή η μέθοδος έχει μεγάλες δυνατότητες και μπορεί να εφαρμοστεί χωρίς κίνδυνο σε σοβαρούς ασθενείς και σε περιπτώσεις όπου άλλες μέθοδοι αντενδείκνυνται. Στη νόσο του Cushing, η υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις. Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την ταυτοποίηση στο πάχος ή στην περιφέρεια των επινεφριδίων ατομικών ή πολλαπλών αδενωμάτων (δευτερογενών μακοινενωματώσεων) μεγέθους 0,3-1 cm. Στις περιπτώσεις που τα επινεφρίδια δεν διευρυνθούν, αυξάνεται η πυκνότητα ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

Η τομογραφία υπερήχων είναι μια απλή, μη επεμβατική μελέτη των επινεφριδίων, αλλά δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθεί αξιόπιστα μια αύξηση στους αδένες με την υπερλειτουργία τους με αυτή τη μέθοδο.

Στην περίπτωση της απεικόνισης ραδιοϊσοτόπων προκειμένου να ληφθούν εικόνες ραδιοϊσότοπου των επινεφριδίων, εφαρμόζεται η μέθοδος με ενδοφλέβια χορήγηση 19 επισημασμένης με ιώδιο χοληστερόλης 131Ι. μετρητής γλυκόζης) λαμβάνουν μόνο μια εικόνα του αδένα όπου υπάρχει ένας όγκος, καθώς απειλείται το αντίθετο επινεφρίδιο.

Για να μελετήσουν τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, οι ραδιοανοσολογικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας των ορμονών στο αίμα και στα ούρα. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing αυξάνεται η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη και ACTH στο αίμα και υπάρχει διαταραχή του ρυθμού της έκκρισης (δεν υπάρχουν νυχτερινά επίπεδα ορμονών). Ο ρυθμός παραγωγής κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων στους ασθενείς αυξάνεται κατά 4-5 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους.

Ο ορισμός της καθημερινής απέκκρισης των 17-υδροξυκορτικοστεροειδών (17-ОКС) - κορτιζόλης, κορτιζόνης και των μεταβολιτών τους και των ουδέτερων 17-κετοστεροειδών (17-КС) - δεϋδροεπιανδροστερόνης, ανδροστερόνης και αιθοχολανόλης χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική. Η απέκκριση των 17-ACS στα ούρα με τη νόσο του Itsenko-Cushing αυξάνεται πάντοτε. Ο προσδιορισμός των κλασμάτων 17-ACS σε ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing έδειξε ότι η περιεκτικότητα της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα είναι σημαντικά υψηλότερη από ό, τι σε υγιείς. Η περιεκτικότητα σε 17-COP με υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού είναι είτε αυξημένη είτε εντός του φυσιολογικού εύρους και τα επίπεδα τεστοστερόνης στις γυναίκες αυξάνονται.

Η περιεκτικότητα του 17-ACS στα ούρα προσδιορίζεται πριν και μετά τη χορήγηση ACTH, metopyron, dexamethasone και CRH. Σε ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing, η χορήγηση ACTH, metopyron και CRH αυξάνει την απέκκριση του 17-ACS κατά 2-3 φορές σε σύγκριση με το αρχικό επίπεδο, σε αντίθεση με τους ασθενείς με όγκους του επινεφριδιακού φλοιού. Ένα δείγμα με δεξαμεθαζόνη βασίζεται στην αναστολή της έκκρισης της ACTH από υψηλές συγκεντρώσεις κορτικοστεροειδών στο αίμα με την αρχή ενός μηχανισμού ανάδρασης. Η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφείται 2 mg κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες. Στην περίπτωση της νόσου του Itsenko-Cushing, παρατηρείται μείωση της απέκκρισης του 17-ACS κατά περισσότερο από 50% και δεν αλλάζει με τους όγκους.

Διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με σύνδρομο Itsenko-Cushing που προκαλείται από όγκο φλοιού των επινεφριδίων (κορτικοστερόμα) ή όγκους που παράγουν ουσίες που μοιάζουν με ACTH ή δυσπλασία του επινεφριδιακού φλοιού που παρατηρείται στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία. με λειτουργικό υπερκορτιζολισμό σε περίπτωση διαφωνίας στην εφηβική και εφηβική περίοδο και με παχυσαρκία που εμφανίζεται με υπέρταση, στριχιά, διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων και στις γυναίκες - με εμμηνορροϊκές διαταραχές. Λειτουργικός υπερκορτιζόλης μπορεί να παρατηρηθεί με αλκοολισμό και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ δεν διαφέρει από την ασθένεια όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις, επομένως οι εξετάσεις ακτίνων Χ και η σάρωση των επινεφριδίων, καθώς και οι λειτουργικές εξετάσεις με ACTH, CRH, μετοπιρόνη και δεξαμεθαζόνη, έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση αυτών των ασθενειών. Οι μέθοδοι ακτινολογικών και ραδιοϊσοτόπων επιτρέπουν τον προσδιορισμό του εντοπισμού του όγκου, ο οποίος είναι σημαντικός για τη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Τα δείγματα με ACTH, μετοπιρόνη, δεξαμεθαζόνη και CRH δεν οδηγούν σε μεταβολή της περιεκτικότητας του 17-ACS στα ούρα, καθώς η παραγωγή ορμονών από τον όγκο δεν εξαρτάται από τη σχέση υποθαλάμου-υπόφυσης.

Η πιο δύσκολη είναι η διάγνωση του συνδρόμου που προκαλείται από όγκους εξω-επινεφριδίων και εξωφυλοφυίας. Μερικές φορές μια μέθοδος με ακτίνες Χ επιτρέπει την ανίχνευση ενός όγκου μιας συγκεκριμένης θέσης, όπως είναι ο μέσος όρος και οι πνεύμονες.

Ο υπερκορεσμός πρέπει να διακρίνεται από τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οποία παρατηρείται σε νεαρή ηλικία. Περιγράφονται οι αποκαλούμενες οικογενειακές μορφές, που χαρακτηρίζονται από οζώδη δυσπλασία των επινεφριδίων και μείωση της έκκρισης της ACTH. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου θα πρέπει να περιλαμβάνουν έντονη οστεοπόρωση, βραχύ ανάστημα, επιβράδυνση στη σεξουαλική ανάπτυξη, καθυστέρηση της ηλικίας των οστών από την πραγματική. Κατά την έρευνα του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα αποκάλυψε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα κατά τη διάρκεια της ημέρας και μια μειωμένη περιεκτικότητα σε ACTH, καμία αντίδραση στην εισαγωγή του φλοιού των επινεφριδίων ACTH, δεξαμεθαζόνη και metopirona υποδεικνύοντας αυτόνομη έκκριση των ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων. Πιστεύεται ότι αυτή η μορφή του συνδρόμου σχετίζεται με ένα ελάττωμα γέννησης.

Από τη νόσο και το σύνδρομο του Cushing επίσης αναγκαίο να διαφοροποιηθούν λειτουργικά υπερκορτιζολισμός, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με παχυσαρκία, νεανική dispituitarism, οι έγκυες γυναίκες και τα άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Διαφέρει επίσης από τη νόσο του Itsenko-Cushing και την εφηβική νεανική διαταραχή, που εκδηλώνεται από δυσλειτουργία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη παχυσαρκία, ροζ, λεπτές ραγάδες, αρτηριακή υπέρταση, συχνότερα παροδική. Οι ραβδώσεις και η υπέρταση μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή όταν χάσουν βάρος. Σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing, οι ασθενείς είναι πάντα κανονικοί ή ψηλοί. Με τη νόσο δεν υπάρχουν μεταβολές στη δομή των οστών, επιταχύνεται η διαφοροποίηση και η ανάπτυξη του σκελετού. Όλα αυτά δείχνουν την επικράτηση των αναβολικών διεργασιών στο dispituitarism, ενώ στην ασθένεια και το σύνδρομο του Cushing, που αναπτύχθηκε στην εφηβεία, κυριαρχούν οι καταβολικές διεργασίες: καθυστέρηση της ανάπτυξης και σκελετική ανάπτυξη, οστεοποίηση καθυστέρηση «ζώνες ανάπτυξης» ατροφία του μυϊκού συστήματος. Όταν παρατηρούνται dispituitarism φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένο ρυθμό έκκρισης κορτιζόλης, καμία αύξηση της περιεκτικότητας κορτιζόλης ούρα αμετάβλητη και μειωμένη ACS-17 μετά την χορήγηση χαμηλών δόσεων της δεξαμεθαζόνης (8mg του φαρμάκου για 2 ημέρες).

Στους ενήλικες, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων, το οποίο χαρακτηρίζεται από παχυσαρκία και ραβδώσεις, από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Ως αποτέλεσμα της σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους σε ασθενείς με διαταραγμένο μεταβολισμό υδατανθράκων και υπερτασικού συνδρόμου αναπτύσσεται. Πρέπει να τονιστεί ότι σε αυτή την ασθένεια, σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οστεοπόρωση δεν ανιχνεύεται ποτέ. Η διάγνωση είναι καθοριστική για τον προσδιορισμό της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Σε ασθενείς με παχυσαρκία, ο ημερήσιος ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων αυξάνεται 1,5-2 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους με φυσιολογικό σωματικό βάρος. Αλλά υπάρχει μια φυσιολογική αντίδραση σε ένα μικρό δείγμα με δεξαμεθαζόνη, η οποία, σε συνδυασμό με άλλες ενδείξεις, αποκλείει τη νόσο του Itsenko-Cushing. Ο υπερκορεσολισμός στην παχυσαρκία αποκαλείται επίσης αντιδραστικό, καθώς η λειτουργία των επινεφριδίων εξομαλύνεται με μείωση του σωματικού βάρους.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η λειτουργία του συστήματος της υπόφυσης-επινεφριδίων ενισχύεται συνήθως. Έχει αποδειχθεί ότι το μέσο ποσοστό της υπόφυσης, που λειτουργεί ελάχιστα στους ενήλικες, αυξάνει τον όγκο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυξάνει την έκκριση της ACTH. Τα συμπτώματα του Cushing έγκυες γυναίκες δεν εμφανίζονται, δεδομένου ότι η περίσσεια κορτιζόλης εναποτίθεται αυξάνοντας την έκκριση της πρωτεΐνης τρανσκορτίνη δεσμεύσεως γλυκοκορτικοειδών. Πολύ σπάνια, μετά τον τοκετό, παρατηρούνται ελλιπείς εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού, οι οποίες, κατά κανόνα, μπορούν να υποχωρήσουν μόνοι τους.

Στον χρόνιο αλκοολισμό, ο λεγόμενος ψευδής υπερκορτιζολισμός αναπτύσσεται με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Itsenko-Cushing. Η εμφάνιση υπερκορτικοποίησης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με μια μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία και με μεταβολισμό διεστραμμένων ορμονών. Επιπλέον, είναι πιθανό ότι οι μεταβολίτες αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει διέγερση της λειτουργίας των επινεφριδίων φλοιό και την αλλαγή της συγκέντρωσης των βιογενών αμινών του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη ρύθμιση της έκκρισης ACTH από την υπόφυση. Η άρνηση του αλκοόλ συνοδεύεται μερικές φορές από τη μείωση των συμπτωμάτων του υπερκορεσολισμού.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες