Η ασθένεια του χαλκού είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού. Για πρώτη φορά περιέγραψε μια χάλκινη ασθένεια Addison (1855 g). Η ασθένεια του χαλκού είναι πολύ σπάνια, εμφανίζεται συνήθως στους μεσήλικες άνδρες.

Αιτίες της ασθένειας του χαλκού Η αιτία της νόσου είναι συχνότερα η φυματίωση, σκληροτοπική ή συφιλητική βλάβη των επινεφριδίων (φλοιώδες στρώμα). Με αυτή την ασθένεια, η παραγωγή κορτικοστεροειδών μειώνεται, τότε οι επινεφριώδεις αδένες αθροίζονται. Παρασιτικές, μυκητιασικές ασθένειες, αμυλοείδωση μπορεί να προκαλέσει ασθένεια του χαλκού. Μερικές φορές παρατηρείται μείωση της λειτουργίας των επινεφριδίων (φλοιώδης στιβάδα) με τη γρίπη, την ερυσίπελα, τη διφθερίτιδα.

Παθολογική ανατομία Χαρακτηρισμένη ατροφία, μεταβολές στο κρανίο, ίνωση του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων.

Ασθένεια του Χαλκού - μια κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της ασθένειας μπορούν να προκληθούν ή να διαγραφούν, ανάλογα με το βαθμό βλάβης των επινεφριδίων. Σε σοβαρές μορφές, οι ασθενείς έχουν αϋπνία, κόπωση, κακή διάθεση, σεξουαλική αδυναμία, έλλειψη όρεξης και αυξημένη ψυχική κόπωση (μερικές φορές αδυναμία).
Η αιτία αυτών των συμπτωμάτων είναι μια έντονη μείωση στην παραγωγή ορμονών (φλοιός των επινεφριδίων), που οδηγεί σε λιμοκτονία των ιστών από τη ζάχαρη, μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης, στην εξάντληση του ήπατος από το γλυκογόνο.

Συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού Όταν η εξωτερική εξέταση του ασθενούς σημείωσε: μελάσμα, χρωματισμό του δέρματος. Όλα αυτά είναι δερμάτινα χρώματα χαλκού. Το χρώμα του δέρματος χαλκού προφέρεται σε μέρη που έχουν εκτεθεί στο φως ή στις πτυχές του δέρματος, στο μέτωπο, στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, στις θηλές, στις ουλές και τις ουλές. Μαζί με περιοχές υπερχρωματισμού, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν περιοχές με διάτρηση. Όταν η υπερβολική χρώση (συνήθως στην πρωτογενή βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων) αποκάλυψε αυξημένη έκκριση της ACTH, η οποία προκαλεί αυξημένη έκκριση του intermedin.

Υπάρχουν επίσης μορφές χολέρας χωρίς χρωστικές ουσίες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο πρωτεύων επινεφριδικός αδένας δεν επηρεάζεται, αλλά η έκκριση ACTH της υπόφυσης μειώνεται. Αυτό παρατηρείται συχνά μετά από παρατεταμένη θεραπεία με στεροειδείς ορμόνες. Ο χάλκινος χρωματισμός του δέρματος είναι πιο έντονος στην βλεννογόνο των μάγουλων, των χειλιών και του σκληρού ουρανίσκου.
Σε περίπτωση ασθένειας του χαλκού υπάρχουν ενδείξεις παραβίασης του γαστρεντερικού σωλήνα - καταιγισμός, έλλειψη όρεξης, έμετος, καούρα, ναυτία, δυσκοιλιότητα, achilia, εξουθενωτική διάρροια ή δυσκοιλιότητα. Αυτές οι διαταραχές οφείλονται σε τροφικές αγγειακές διαταραχές και σε εξασθενημένο μεταβολισμό ορυκτών. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές εκδηλώνονται με υπόταση, ταχυκαρδία. Οι ήχοι της καρδιάς είναι μπλοκαρισμένοι, υπάρχουν κτυπά. Η ακτινογραφία εξετάζει το μικρό μέγεθος της καρδιάς. Παρατηρημένοι πονοκέφαλοι, ζάλη, γρήγορη διέγερση, αϋπνία, παραισθήσεις, που προκαλούνται από ανεπαρκή παροχή αίματος στον εγκέφαλο. Η θερμοκρασία του σώματος είναι κάτω από την κανονική, η αύξηση της παρατηρείται σε περίπτωση θερμομόνωσης, φυματιώδους δηλητηρίασης.

Χαρακτηρίζεται από ερυθροκυττάρωση και πολυγλοβουλία. Τα λευκοκύτταρα είναι φυσιολογικά ή αυξημένα κατά τη διάρκεια της μόλυνσης. έντονη λεμφοκύτταρα και ηωσινοφιλία. Το χλώριο, το νάτριο, η χοληστερόλη στο αίμα μειώνεται και το επίπεδο του καλίου αυξάνεται. Ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος μειώνεται. αυξημένο ιξώδες αίματος, αυξημένη περιεκτικότητα σε σφαιρίνες λόγω λευκωματίνης. Παρατηρήθηκε κυλινδρία, λευκωματουρία.

Κατά κανόνα, οι ενδοκρινικές διαταραχές μειώνουν τα μαλλιά του σώματος, το τριχωτό της κεφαλής, δηλ. η τριχόπτωση εμφανίζεται. Η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων μειώνεται, η ποσότητα των στεροειδών ορμονών που απεκκρίνονται στα ούρα μειώνεται σημαντικά.

Η πορεία της νόσου

Κατάντη υπάρχουν ήπιες, μέτριες, σοβαρές μορφές χάλκινων ασθενειών, και όσον αφορά τη διάρκεια είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Η ανάπτυξη κρίσεων υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων είναι επίσης χαρακτηριστική - πράξεις, τραυματισμοί, τοκετός.

Διάγνωση Η αναγνώριση των απαλλαγμένων από χρωστικές και των σβησμένων μορφών χάλκινων παθήσεων επιτυγχάνεται με τη μελέτη της ισορροπίας νερού-αλατιού. Για μια ασθένεια χαλκού, είναι σημαντική η απότομη μείωση της αναλογίας νάτριο / κάλιο στο πλάσμα, η οποία κανονικά είναι 30. Η δοκιμή του Thorn είναι σημαντική. Με την εισαγωγή 20 μονάδων ACTH σε ασθενείς με χάλκινη ασθένεια, ο αριθμός των ηωσινοφίλων δεν αλλάζει και σε υγιή άτομα παρατηρείται απότομη μείωση.

Διαφορική διάγνωση Η ασθένεια του χαλκού πρέπει να διαφοροποιείται από την πελλάγρα, τον διαβήτη από χαλκό (αιμοχρωμάτωση), τη χρώση σε έγκυες γυναίκες, το σκληρόδερμα. Η αιμοχρωμάτωση χαρακτηρίζεται από μια διευρυμένη σπλήνα, την ανάπτυξη διαβήτη, ένα διευρυμένο ήπαρ. Όταν σχηματίζεται χρωστική πελλάγρα στα χέρια, διάρροια, η άνοια είναι επίσης χαρακτηριστική.

Θεραπεία της ασθένειας του χαλκού Στη φυματιώδη αιτιολογία επινεφριδιακών βλαβών, η στρεπτομυκίνη, η φταναζιδίδη, η στρεπτομυκίνη, η PAS συνταγογραφούνται. Η θεραπεία αυτή διεξάγεται για 10 ημέρες κάθε έξι εβδομάδες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται στεροειδείς ορμόνες. Όταν η συφιλητική αιτιολογία της νόσου εκτελείται συνήθως ειδική θεραπεία (βιοκινολίνη). Μερικές φορές χρησιμοποιούν δεοξυκορτικοστερόνη (κρύσταλλα), τα οποία πρέπει να εγχέονται υποδόρια.

Η δίαιτα πρέπει να είναι πλούσια σε υδατάνθρακες και κακή σε κάλιο. Η υποχρεωτική ουσία στη διατροφή είναι αλάτι τουλάχιστον 15 γραμμάρια την ημέρα.

Η νόσος του Addison ή η ασθένεια του χαλκού

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει ζωτικές ορμόνες - γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή. Επιπλέον, σε αυτό το ενδοκρινικό όργανο παράγεται μια μικρή ποσότητα σεξουαλικών ορμονών.

Εάν ο φλοιός επηρεάζει οποιαδήποτε παθολογική διαδικασία, τότε ο ασθενής αναπτύσσει μια σοβαρή ασθένεια - πρωτογενή ανεπάρκεια επινεφριδίων (νόσος του Addison). Αυτή η χρόνια παθολογία έχει πολλές συνέπειες για ολόκληρο τον οργανισμό και ακόμη και απειλητική για τη ζωή.

Ο επιπολασμός της νόσου είναι μικρός. Υπάρχουν 40-60 περιστατικά παθολογίας ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Οι γυναίκες πάσχουν από τη νόσο του Addison πολύ πιο συχνά. Ιδιαίτερα αυτή η διαφορά στη δομή της νοσηρότητας ανά φύλο των ασθενών έχει γίνει αισθητή πρόσφατα.

Γιατί συμβαίνει η ασθένεια

Η αιτία της ασθένειας Addison στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αυτοάνοση φλεγμονή. Τα αντισώματα στα ίδια τα κύτταρα του σώματος παράγουν προστατευτικά συστήματα. Η ανοσία λανθασμένα παίρνει το φλοιό των επινεφριδίων για ξένους ιστούς και αρχίζει να την καταστρέφει. Όταν τα περισσότερα από τα ενδοκρινικά κύτταρα έχουν ήδη πεθάνει, εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα μιας ασθένειας χαλκού.

Τι μπορεί να προκαλέσει αυτοάνοση επιθετικότητα; Οι γιατροί δεν μπορούν να απαντήσουν χωρίς αμφιβολία στην ερώτηση αυτή. Πιθανώς, η παθολογία της άμυνας του σώματος συνδέεται με την κληρονομικότητα, τις γενετικές μεταλλάξεις, την υπερβολική παρηγοριά (ακτίνες του ήλιου, τα κρεβάτια μαυρίσματος) και τις δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες.

Η αυτοάνοση διαδικασία προκαλεί το 80-90% των περιπτώσεων της νόσου. Η καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού μπορεί να συμβεί για άλλους λόγους. Έτσι, σε αντίξοες κοινωνικές συνθήκες, η ασθένεια προκαλεί φυματίωση. Σήμερα, αυτή η μόλυνση είναι υπεύθυνη για περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Λιγότερο συχνά, η αιτία της νόσου είναι τραύμα, χειρουργική καταστροφή, θρόμβωση, καλοήθη ή κακοήθης όγκος.

Όποια και αν είναι η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η κλινική εικόνα και οι αρχές της θεραπείας διαφέρουν ελαφρώς.

Σημάδια ασθένειας

Τα συμπτώματα της νόσου σχετίζονται με ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών. Ορισμένα σημεία εμφανίζονται εξαιτίας της υπερβολικής διεγερτικής δράσης της υπόφυσης. Τα ενδοκρινικά κύτταρα στον εγκέφαλο προσπαθούν να ενισχύσουν το έργο του επινεφριδιακού φλοιού, επισημαίνοντας έναν μεγάλο αριθμό τροπικών ορμονών (κυρίως αδρενοκορτικοτροπίνης). Η ορμόνη διέγερσης του μελανώματος συντίθεται επίσης στην υπόφυση. Με τη νόσο του Addison, το μεγαλύτερο μέρος του αποβάλλεται και εξαιτίας αυτού, εμφανίζεται υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων. Ο σκοτεινός χρωματισμός είναι τόσο έντονος που έγινε η πηγή άλλου ονόματος για τη νόσο - "χάλκινη" ασθένεια (βλ. Φωτογραφία). Τα πρώτα σημάδια υπέρχρωσης εμφανίζονται σε μέρη που τρίβουν το δέρμα ενάντια σε ρούχα, σε φυσικές πτυχές και στο σημείο χειρουργικών ράμματα ή ουλές.

Χαρακτηριστικό χάλκινο χρώμα δέρματος

Ένας ασθενής με νόσο του Addison ανησυχεί για σοβαρή γενική αδυναμία. Η κόπωση μπορεί να είναι τόσο σοβαρή ώστε είναι δύσκολο για τον ασθενή να βγει από το κρεβάτι, να πάρει μερικά βήματα ή απλά να καθίσει.

Η ασθένεια συνοδεύεται πάντα από υπόταση. Η πίεση του αίματος κατά τη διάρκεια της ημέρας είναι σχεδόν πάντα κάτω από 90/60 mm Hg. st. Εάν ο ασθενής αυξηθεί απότομα, η υπόταση αυξάνεται. Όταν αλλάζετε τη θέση του σώματος μπορεί να είναι επεισόδια ζάλης, συσκότισης στα μάτια, απώλεια συνείδησης.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί σε διαταραχή της πεπτικής οδού. Ο ασθενής χάνει την όρεξή του. Γρήγορα αρχίζει να μειώνεται το σωματικό βάρος. Παρατηρούμενες αλλαγές στους εθισμούς στα τρόφιμα. Μπορεί να υπάρχει λαχτάρα για αλάτι.

Οι διαταραχές του πεπτικού συστήματος εκδηλώνονται με ναυτία και έμετο, διάρροια. Αυτά τα φαινόμενα συμβάλλουν στην ταχεία εξάντληση του σώματος.

Η συναισθηματική κατάσταση των ασθενών είναι συνήθως καταθλιπτική. Οι ειδικοί συχνά διαγνώσουν κατάθλιψη και άλλες διαταραχές. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί ψύχωση (παραισθήσεις, ψευδαισθήσεις, επιθετική συμπεριφορά).

Ανησυρική κρίση

Ανησυριακή κρίση - η κατάσταση αυτή εξελίσσεται λόγω οξείας ανεπάρκειας των ορμονών του φλοιού. Χωρίς θεραπεία, η κρίση οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Σημάδια απότομης υποβάθμισης της κατάστασης:

  • σοβαρός μυϊκός πόνος
  • εμετός.
  • μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
  • ψύχωση;
  • απώλεια συνείδησης.
  • σπασμούς.

Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν απότομη πτώση της γλυκόζης και του νατρίου, αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου, καλίου και φωσφόρου.

Πώς να καθορίσετε τη διάγνωση;

Η εξέταση για υποψία πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας εκτελείται από έναν ενδοκρινολόγο. Η διάγνωση της νόσου του Addison περιλαμβάνει ένα πρότυπο ή σύντομο τεστ με την αδρενοκορτικοτροπίνη. Επιπλέον, στον ασθενή συνταγογραφείται εξέταση αίματος για κορτιζόλη, ρενίνη, σάκχαρο αίματος, ηλεκτρολύτες, αδρενοκορτικοττροπίνη και πλήρες αίμα.

Για την ασθένεια χαρακτηρίζονται από:

  • δεν υπάρχει επαρκής αύξηση της κορτιζόλης κατά τη διάρκεια της δοκιμής.
  • η κορτιζόλη του αίματος μειώνεται.
  • η ρενίνη και η ACTH είναι αυξημένες.
  • υπονατριαιμία.
  • υπερκαλιαιμία.
  • αύξηση των ουδετερόφιλων και των ηωσινοφίλων στο συνολικό αριθμό των αιμοπεταλίων.
  • υπεργλυκαιμία (αυξημένο σάκχαρο στο αίμα).

Επιπλέον, ο ασθενής συνιστάται τομογραφία και υπερηχογράφημα των επινεφριδίων, ακτινογραφία θώρακα και κοιλιακής χώρας, ΗΚΓ, 24ωρη παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης.

Ιατρικές τακτικές

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας απαιτεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Αυτή η τακτική περιλαμβάνει τον διορισμό των γλυκοκορτικοειδών και των αλατοκορτικοειδών σε συνεχή βάση.

Συνήθως ο ασθενής λαμβάνει το φάρμακο με τη μορφή δισκίων. Το 60-70% της ημερήσιας δόσης που χορηγήθηκε πριν από το πρωινό, το υπόλοιπο - πριν από το γεύμα.

Εάν υπάρχει κίνδυνος υποβάθμισης της ευημερίας (κρίσης), τότε η δόση των φαρμάκων αυξάνεται κατά 50-100%. Αυτά τα μέτρα απαιτούνται σε οξείες ασθένειες, χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματισμούς κλπ.

Εάν ο ασθενής αναπτύξει απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, τότε οι ορμόνες αρχίζουν να χορηγούνται με ένεση (υδροκορτιζόνη).

Η αδενιστική κρίση αντιμετωπίζεται με ταυτόχρονη χορήγηση υδροκορτιζόνης, χλωριούχου νατρίου και γλυκόζης.

Χαλκός (ενδοκρινολογία)

νόσος του Addison (χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, ή gipokortitsizm, νόσος του Addison Eng.) - σπάνια ενδοκρινική ασθένεια, με αποτέλεσμα επινεφριδίων χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν επαρκείς ποσότητες ορμονών, κυρίως της κορτιζόλης. Αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό θεράποντα Thomas Addison στη δημοσίευσή του του 1855 με τίτλο Οι συνταγματικές και τοπικές συνέπειες της νόσου των επινεφριδίων.

Περιεχόμενο

Ταξινόμηση

νόσος του Addison μπορεί να συμβεί λόγω πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων (όπου εστίας ή κακή λειτουργία η ίδια φλοιό των επινεφριδίων) ή δευτερεύουσα ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, όπου η πρόσθια υπόφυση παράγει ανεπαρκή φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH) για επαρκή διέγερση του φλοιού των επινεφριδίων.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η νόσος του Addison μπορεί να εμφανιστεί με οποιαδήποτε βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων ή στην υπόφυση, οδηγώντας σε μείωση της παραγωγής κορτιζόλης ή αλδοστερόνης.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison αναπτύσσεται συνήθως αργά μέσα σε αρκετούς μήνες ή χρόνια και τα συμπτώματά της μπορεί να περάσουν απαρατήρητα ή να μην εκδηλωθούν μέχρι να εμφανιστεί οποιοδήποτε άγχος ή ασθένεια που αυξάνει δραστικά την ανάγκη του σώματος για γλυκοκορτικοειδή.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της νόσου του Addison είναι:

  • Χρόνια κόπωση, βαθμιαία επιδεινούμενη με την πάροδο του χρόνου.
  • Μυϊκή αδυναμία.
  • Απώλεια βάρους και όρεξη;
  • Ναυτία, έμετος, διάρροια, κοιλιακό άλγος.
  • χαμηλή αρτηριακή πίεση, ακόμα χαμηλότερη σε όρθια θέση (ορθοστατική υπόταση).
  • Υπερπηκτοποίηση του δέρματος υπό μορφή κηλίδων σε μέρη εκτεθειμένα σε ηλιακή ακτινοβολία, γνωστή ως "melasma" του Addison.
  • Δυσφορία, ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, δυσαρέσκεια με όλους.
  • Κατάθλιψη;
  • Προσέλκυση σε αλάτι και αλμυρό φαγητό, δίψα, πίνετε άφθονα υγρά.
  • Υπογλυκαιμία, χαμηλή γλυκόζη στο αίμα.
  • Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια γίνεται ακανόνιστη ή εξαφανίζεται, στους άνδρες αναπτύσσεται ανικανότητα.
  • Tetany (ιδιαίτερα μετά το γάλα κατανάλωσης) λόγω της περίσσειας των φωσφορικών αλάτων.
  • Παραισθησία και διαταραχές στην ευαισθησία των άκρων, μερικές φορές ακόμη και σε παράλυση λόγω υπερβολικής ποσότητας καλίου.
  • Αυξημένος αριθμός ηωσινοφίλων στο αίμα.
  • υπερβολική ποσότητα κόμμεος.
  • Υποογκαιμία (μείωση του όγκου του κυκλοφοριακού αίματος).
  • Αφυδάτωση (αφυδάτωση);
  • Τρόμος (τρόμος των χεριών, κεφάλι)?
  • Ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες);
  • Άγχος, άγχος, εσωτερική πίεση,
  • Δυσφαγία (διαταραχές κατάποσης).

Ανησυρική κρίση

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να εμφανιστούν απροσδόκητα γρήγορα. Μια τέτοια κατάσταση οξείας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού ονομάζεται «εθιστική κρίση» και είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη και απειλητική για τη ζωή κατάσταση για τον ασθενή. Οποιαδήποτε οξεία ασθένεια, απώλεια αίματος, τραυματισμό, χειρουργική επέμβαση ή λοίμωξη μπορεί να επιδεινώσει την υπάρχουσα ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μια δισεκατομμυρική κρίση. Addisonicheskie κρίσεις είναι η πιο συχνή σε μη διαγνωσμένη ή χωρίς θεραπεία, ή θεραπεία ανεπαρκώς χαμηλή, ανεπαρκής κορτικοστεροειδή δόσης σε ασθενείς με νόσο του Addison, ή εκείνοι που δεν δόση των γλυκοκορτικοειδών προσωρινά αυξήθηκε με τη νόσο, το άγχος, χειρουργικές επεμβάσεις, και ούτω καθεξής. N.

Στην προηγουμένως διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί με κατάλληλη θεραπεία ασθενείς addisonichesky κρίση μπορεί να προκύψει από απότομη διακοπή της αγωγής με κορτικοστεροειδή ή απότομη μείωση της δόσης τους, είτε αυξάνοντας την ανάγκη του σώματος για τα γλυκοκορτικοειδή (χειρουργική επέμβαση, λοιμώξεις, άγχος, τραύμα, σοκ).

Addisonichesky κρίση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ασθενείς που δεν πάσχουν από νόσο του Addison, αλλά παραλαμβάνονται ή λαμβάνουν κατά το πρόσφατο παρελθόν, η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για άλλες ασθένειες (φλεγμονωδών, αλλεργικών, αυτοάνοσων, και άλλοι.) Με μια απότομη μείωση της δόσης ή απότομη ακύρωση των γλυκοκορτικοειδών, καθώς και στην αύξηση την ανάγκη του σώματος για γλυκοκορτικοειδή. Ο λόγος για αυτό είναι η καταστολή της εξωγενούς γλυκοκορτικοειδούς έκκρισης της ACTH και ενδογενών γλυκοκορτικοειδών, σταδιακά εξελισσόμενη λειτουργική ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων από παρατεταμένη αγωγή με γλυκοκορτικοειδή, καθώς και στη μείωση υποδοχείς ιστού ευαίσθητο σε γλυκοκορτικοειδή (απευαισθητοποίηση) στη θεραπεία της υπερφυσιολογικάς δόσεων, η οποία οδηγεί στην εξάρτηση του ασθενούς από την εισδοχή εξωγενή γλυκοκορτικοειδών στο σώμα ("Στεροειδής εθισμός").

Συμπτώματα της Addisonic Crisis

  • Ξαφνικός έντονος πόνος στα πόδια, στο κάτω μέρος της πλάτης ή στην κοιλιά.
  • Σοβαρός έμετος, διάρροια, που οδηγεί σε αφυδάτωση και ανάπτυξη σοκ.
  • απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης.
  • απώλεια συνείδησης.
  • Οξεία ψύχωση ή σύγχυση, παραλήρημα.
  • μια απότομη μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα.
  • Υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία.
  • Καφέ πλάκα στη γλώσσα και στα δόντια λόγω αιμόλυσης και ανάπτυξης ανεπάρκειας σιδήρου.

Επικράτηση

Ο επιπολασμός της νόσου του Addison στον πληθυσμό εκτιμάται σε περίπου 1: 100.000 του πληθυσμού. [1] Ορισμένες περιοχές έρευνας και πληροφόρησης πιστεύουν επίσης ότι ο επιπολασμός της νόσου του Addison υποτιμάται και ότι μια πιο ρεαλιστική εκτίμηση είναι το 1:25 000-1: 16.600 του πληθυσμού [2]

Ο προσδιορισμός του ακριβούς αριθμού των ασθενών με ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι στην καλύτερη περίπτωση προβληματική, καθώς πολλοί ασθενείς με σχετικά χαμηλή σοβαρότητα των συμπτωμάτων δεν πηγαίνουν ποτέ στους γιατρούς και παραμένουν αδιάγνωστες. [3])

Η νόσος του Addison μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομο οποιουδήποτε φύλου, οποιασδήποτε εθνοτικής καταγωγής και σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, η εμφάνιση της νόσου είναι πιο χαρακτηριστική στους ενήλικες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Σύμφωνα με μερικές μελέτες, οι γυναίκες είναι λίγο πιο άνδρες προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου του Addison, και στις γυναίκες συνήθως προχωράει πιο σοβαρά. Οι μελέτες δεν έχουν βρει καμία σχέση μεταξύ της εθνικότητας και της επίπτωσης της νόσου του Addison. [4]

Η κληρονομικότητα

Υπάρχουν διάφορες αιτίες που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της νόσου του Addison και μερικές από αυτές έχουν κληρονομική συνιστώσα. Η πιο συνηθισμένη αιτία της νόσου του Addison στις Ηνωμένες Πολιτείες και στη Δυτική Ευρώπη είναι η αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Η τάση να αναπτύσσεται αυτή η αυτοάνοση επιθετικότητα έναντι των ιστών των δοντιών της επινεφριδίων είναι πιθανότατα κληρονομείται ως σύνθετο γενετικό ελάττωμα. Αυτό σημαίνει ότι για την ανάπτυξη μιας τέτοιας κατάστασης απαιτείται μια "ορχήστρα" διαφόρων διαφορετικών γονιδίων, που αλληλεπιδρούν με τους μέχρι τώρα άγνωστους περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Ασθένεια του χαλκού. Πιθανές αιτίες.

Ο χάλκινος τόνος του δέρματος (ασθένεια του Bronze) είναι το αποτέλεσμα της αυξημένης περιεκτικότητας σε μελανίνη. Έχει την τάση να εμφανίζεται σε περιοχές του σώματος που υπόκεινται σε πίεση, όπως αγκώνες, γόνατα, παλάμες, τακούνια.

Η υπερχρωματοποίηση μπορεί να εμφανιστεί στον βλεννογόνο του στόματος και στα ούλα πριν εξαπλωθεί σε ολόκληρο το σώμα. Η απόχρωση και η ένταση του χαλκού εξαρτάται από το αρχικό χρώμα του δέρματος του ασθενούς (σκούρο, χλωμό) και από την ίδια την ασθένεια.

Λόγω της σταδιακής εξάπλωσης της χάλκινης απόχρωσης, το πρόβλημα αυτό θεωρείται αρχικά λάθος ως ένα συνηθισμένο μαύρισμα.

Υπάρχει όμως μια προφανής διαφορά - μια τέτοια παθολογική υπερχρωματοποίηση επηρεάζει σε κάποιο βαθμό ολόκληρο το σώμα και όχι μόνο τις περιοχές που είναι ανοικτές στον ήλιο. Οι εξαιρέσεις είναι περιπτώσεις όπου ένα άτομο χρησιμοποίησε ένα σολάριουμ.

Πιθανές αιτίες του χαλκού δέρματος:

1. Υπερπλασία των επινεφριδίων. Σε αυτή την ασθένεια, το δέρμα αποκτά μια χρυσή απόχρωση για αρκετούς μήνες. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν μειωμένη οπτικό πεδίο, κεφαλαλγία (αν πρωτοβάθμια εκπαίδευση στην υπόφυση), συμπτώματα αρρενοποίηση στις γυναίκες (τραχιά φωνή, την ανάπτυξη των μαλλιών σε αρσενικά μοτίβο, αύξηση της μυϊκής μάζας, αλλαγές στη συμπεριφορά, παραβίαση της εμμήνου ρύσεως).

2. Κίρρωση του ήπατος. Αυτή η ασθένεια οδηγεί σε ίκτερο και την ανάπτυξη της μελανώσεως, λόγω της οποίας σκουραίνουν ορισμένες περιοχές του δέρματος, ειδικά στον λαιμό, τις παλάμες, το στήθος, την πλάτη. Οι ασθενείς με κίρρωση μπορεί να διαταραχθούν από το κνησμό του δέρματος, αδυναμία, κόπωση, σκοτεινά ούρα, ανοιχτό σκαμνί με steatorrhea, μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους. Εμφανίζεται αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

3. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτή τη σοβαρή ασθένεια, το δέρμα μπορεί να καταστεί κιτρινωπό με χαλκό, ξηρό. Διαταραχές της φαγούρας του δέρματος. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν ολιγουρία, μυρωδιά αμμωνίας από το στόμα, αδυναμία, μειωμένη νοημοσύνη, επιληπτικές κρίσεις, μυϊκούς σπασμούς, περιφερική νευροπάθεια, αυξημένη πίεση, αιμορραγική τάση.

4. Αιμοχρωμάτωση. Ένα πρώιμο σημάδι αιμοχρωμάτωσης είναι η προοδευτική εμφάνιση ενός μεταλλικού, χάλκινου τόνου δέρματος, ο οποίος είναι ιδιαίτερα έντονος σε ανοικτές περιοχές του δέρματος, των γεννητικών οργάνων και των σημείων παλιών ουλών. Οι βλεννογόνες μεμβράνες είναι λιγότερο συχνές. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία, υπνηλία, απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, μειωμένη λίμπιντο, δίψα και πολυουρία.

5. Υποσιτισμός. Δεδομένου ότι η απώλεια βάρους εξαντλεί τα θρεπτικά συστατικά του σώματος, το χάλκινο δέρμα θα συνδυαστεί με απάθεια, υπνηλία, ανορεξία, αδυναμία, αργό παλμό και αναπνευστικό ρυθμό. Οι ασθενείς αναπτύσσουν παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία) στα άκρα, τα μαλλιά γίνονται αραιά και ξηρά, σπάσουν τα νύχια, χάνεται η μυϊκή μάζα και οι σεξουαλικοί αδένες ατροφούν. Με σοβαρή εξάντληση, η εμφάνιση του ασθενούς αλλάζει σημαντικά.

6. Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Το χάλκινο δέρμα είναι ένα κλασικό σημάδι αυτής της νόσου. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν απώλεια τρίχας σώματος, λεύκη, προοδευτική αδυναμία, ανορεξία, ναυτία και έμετο, απώλεια βάρους, ορθοστατική υπόταση, αδύναμο ακανόνιστο καρδιακό παλμό, κοιλιακό άλγος, ευερεθιστότητα. Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια μπορεί να σταματήσει. Από το μέρος του εντέρου μπορεί να συμβεί ή δυσκοιλιότητα, ή διάρροια.

7. Νόσος του Wilson. Χαρακτηριστικό σημάδι αυτής της σπάνιας ασθένειας είναι τα δακτυλίδια Kaiser-Fleischner - κύκλοι σκουριασμένου καφέ χρώματος γύρω από τον κερατοειδή χιτώνα. Μπορεί να εμφανιστεί χάλκινο δέρμα. Άλλα σημεία της νόσου είναι: έλλειψη συντονισμού, δυσαρθρία, αταξία, χορεία, μυϊκοί σπασμοί ή δυσκαμψία, αδυναμία, αλλαγή προσωπικότητας, χαμηλή αρτηριακή πίεση, επιληπτικές κρίσεις, γαστρεντερικές διαταραχές.

8. Φάρμακα. Η μακροχρόνια θεραπεία με υψηλές δόσεις φαινοθειαζινών μπορεί σταδιακά να δώσει στο δέρμα μια χρυσή απόχρωση. Ορισμένα άλλα φάρμακα είναι ικανά για αυτό - δείτε τις οδηγίες.

9. Κοιλιακή νόσο. Οι αλλαγές στον τόνο του δέρματος σε παιδιά με εντεροπάθεια γλουτένης μπορεί να συμβούν σύντομα μετά την εισαγωγή των δημητριακών στη διατροφή. Η μόνη λύση είναι να αποφευχθούν τυχόν προϊόντα που περιέχουν πρωτεΐνες δημητριακών - γλουτένη.

10. Adrenoleukodystrophy. Αυτή η σπάνια γενετική ασθένεια που συνδέεται με το Χ μπορεί να προκαλέσει αποχρωματισμό του δέρματος. Η ασθένεια είναι απειλητική για τη ζωή. Επηρεάζει μόνο τα αγόρια και τους νέους.

Τη νόσο του Addison ή τη χάλκινη ασθένεια

Η νόσος του Addison ή η χάλκινη ασθένεια είναι μια παθολογική βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Κατά συνέπεια, η έκκριση των ορμονών των επινεφριδίων μειώνεται. Η νόσος του Addison μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Στην κύρια ομάδα κινδύνου, άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται ως προοδευτική νόσο με σοβαρή κλινική εικόνα.

Οι αιτίες της νόσου του Addison είναι παθολογικές, περιλαμβανομένων αυτοάνοσων (αυτοάνοσων), διαδικασιών που καταστρέφουν το φλοιό των επινεφριδίων (φυματίωση, σύφιλη, αιμορραγίες στα επινεφρίδια, διμερείς πρωτεύοντες ή μεταστατικοί όγκοι των επινεφριδίων, αμυλοείδωση, λεμφογρονουλωμάτωση κλπ.). Μερικές φορές η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι δευτερογενής και αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης λειτουργίας του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης (υποθάλαμος-υπόφυση).

Τι είναι αυτό;

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική νόσο, ως αποτέλεσμα της οποίας τα επινεφρίδια χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν αρκετές ορμόνες, κυρίως κορτιζόλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό θεράποντα Thomas Addison στη δημοσίευσή του του 1855 με τίτλο Οι συνταγματικές και τοπικές συνέπειες των ασθενειών του επινεφριδιακού φλοιού.

Χαρακτηριστικό

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το ακόλουθο σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων: 1) εξασθένιση και αδενία, 2) χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων, 3) διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα και 4) μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού

Ασθένεια και αδυναμία (σωματική και διανοητική κόπωση και ανικανότητα) είναι τα πρώτα, τα πλέον επίμονα και σημαντικά συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού. Πιο συχνά, η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Χωρίς πρόδρομους, τα φαινόμενα της γρήγορης κόπωσης από την εργασία, που συνήθως εκτελούνται πριν χωρίς πολύ κόπωση, αναπτύσσονται σταδιακά. υπάρχει ένα αίσθημα γενικής αδυναμίας, που αναπτύσσεται με έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Οι αισθήσεις της ταχείας κόπωσης και της γενικής αδυναμίας, ανάλογα με την περίπτωση, με μεγαλύτερη ή μικρότερη πρόοδο, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση μη αναστρέψιμης γενικής αδυναμίας και ακόμη και πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Η μυϊκή αδυναμία εκφράζεται σε ποικίλους βαθμούς αίσθησης γρήγορης κόπωσης και εξάντλησης των δυνάμεων που εμφανίζονται μετά από οποιαδήποτε περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή σωματική άσκηση: περπάτημα, σωματική εργασία, σε μερικούς ασθενείς σε προχωρημένα στάδια της νόσου, ακόμη και μετά το φαγητό ή την αλλαγή της θέσης του σώματος στο κρεβάτι. Μερικές φορές η μυϊκή δύναμη μπορεί να διατηρηθεί, αλλά, χαρακτηριστικά, οι μύες ελαστικοποιούν εξαιρετικά γρήγορα και δεν μπορούν, σε αντίθεση με τους υγιείς, να εκτελούν εργασία για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Για να προσδιοριστεί αυτή η χαρακτηριστική μυϊκή κόπωση (μυϊκή αδενία), προτείνεται ο ασθενής να πιέζει επανειλημμένα το δυναμόμετρο με το χέρι του και με κάθε διαδοχικό χρόνο η δυναμόμετρο θα δείχνει μικρότερους και μικρότερους αριθμούς, αντίστοιχα, μειώνοντας τη μυϊκή δύναμη κάθε φορά.

Εκτός από τη μυϊκή αδυναμία, η ψυχική εξασθένιση και η διανοητική απάθεια συνήθως αναπτύσσονται ταυτόχρονα. Λόγω της αδυναμίας και της αδυναμίας, ο ασθενής αναγκάζεται πρώτα να μειώσει τη δουλειά του, να ξεκουραστεί πιο συχνά και στη συνέχεια να τον ρίξει εντελώς και να ξαπλώνει στο κρεβάτι. Η γενική αδυναμία μπορεί να εκφραστεί τόσο έντονα ότι ο ασθενής γυρίζει στο κρεβάτι, μόλις απαντά σε ερωτήσεις, καθώς ακόμα και η παραμικρή συνομιλία τον ελιγμούς, αποφεύγει τα τρόφιμα. Ο ασθενής είναι συνήθως πλήρως συνειδητός. Μόνο στο τελικό στάδιο μιας σοβαρής μορφής της ασθένειας μπορεί να υπάρξουν ψυχικές διαταραχές, καταθλιπτική κατάσταση, παραληρητικές ιδέες, σπασμοί, και τέλος, κώμα που τελειώνει με το θάνατο.

Η χρώση του δέρματος (μελάσα) είναι το πιο σημαντικό, εμφανές, συνήθως αισθητό σύμπτωμα που περιβάλλει το όνομα της νόσου. Λόγω της άφθονης απόθεσης στα κύτταρα του μαλακοειδούς στρώματος του δέρματος, χωρίς χρωστικές ουσίες σιδήρου (μελανίνη), το δέρμα αποκτά ένα ιδιότυπο βρώμικο-γκρι, καφέ, χάλκινο ή καπνιστό χρώμα, που μερικές φορές μοιάζει με το δέρμα του μολάττου ή του μαύρου. Αυτό το μέλασμα, που μόλις παρατηρήθηκε στην αρχή, μπορεί να εμφανιστεί ήδη στην περίοδο της εξασθένισης, λιγότερο συχνά το μέλασμα είναι το πρώτο και πρώιμο σύμπτωμα.

Αρχίζοντας στο πρόσωπο, μελάγχρωση μπορεί να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπίζεται σε μεμονωμένα αγαπημένα μέρη: στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος που είναι εκτεθειμένα στο φως (στο μέτωπο, το λαιμό, την πλάτη των χεριών, μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις σε παλαμιαία πτυχώσεις) στο έδαφος, στο οποίο στο φυσιολογικό, υπάρχει μια μεγάλη απόθεση χρωστικής (στις θηλές του μαστού, το όσχεο, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, γύρω από τον ομφαλό και τον πρωκτό), τέλος, οι περιοχές δέρματος που εκτίθενται σε ερεθισμό και τρίψιμο με πτυχές ρούχων είναι ιδιαίτερα χρωματισμένες, ζώνη, γόνατα, επίδεσμοι, καθώς και χώρους πρώην βράζει, εγκαύματα, μουστάρδα. Μερικές φορές πολύ πιο σκοτεινές κηλίδες, που κυμαίνονται σε μέγεθος από ένα pinhead σε φακές, εμφανίζονται στο πρόσωπο ενάντια σε ένα γενικό σκούρο φόντο. Μαζί με την έντονη χρωστική, υπάρχουν περιοχές του δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη και εντελώς απαλλαγμένες από φυσιολογική χρωστική ουσία, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του γύρω σκοτεινού δέρματος - της λεγόμενης λεύκωσης ή της λευκοδερμίας.

Συχνά υπάρχει η εμφάνιση καφέ, γκρίζου-γκρι ή μαύρων κηλίδων διαφόρων μεγεθών και σχημάτων στα βλεννώδη χείλη, τα ούλα, τα μάγουλα, στον μαλακό και σκληρό ουρανίσκο, στη βλεννογόνο μεμβράνη της ακροποσθίας, το πέος βλεφαρίδων και τα μικρά χείλη. Η χρωματογραφία των βλεννογόνων είναι ένα πολύ σημαντικό, σχεδόν παθογνωμονικό σημάδι της νόσου του Eddison. Αλλά πρέπει να σημειώσουμε ότι σε σπάνιες περιπτώσεις κηλίδες χρωστικών στις βλεννώδεις μεμβράνες μπορεί να συμβούν χωρίς την εμφάνιση της νόσου του Edison. Σε μερικές περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης της νόσου του Eddisonov, η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μπορεί να απουσιάζει, όπως και στις σβησμένες, μη σισμοπλαστικές μορφές και στα αρχικά στάδια της νόσου.

Οι διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα είναι πολύ συχνές. Κακή όρεξη, δυσάρεστη γεύση στο στόμα, σάλιο, διάφορα δυσπεπτικά συμπτώματα, όπως πικρία, πίεση και βαρύτητα στην επιγαστρική περιοχή και, τέλος, ο πόνος στην κοιλιά ενοχλεί τους ασθενείς, που εμφανίζονται χωρίς προφανή λόγο. Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η ναυτία και ο έμετος με διαφανή, ιξώδη, άχρωμη βλέννα, μερικές φορές με ανάμειξη χολής, που εμφανίζεται το πρωί με άδειο στομάχι, αμέσως μετά το να ξεκουραστεί από το κρεβάτι, που μοιάζει με εμετό πρωινού σε αλκοολικούς. Σε πιο σοβαρές, προοδευτικές περιπτώσεις, ο εμετός είναι πιο συχνός και όχι μόνο με άδειο στομάχι, αλλά και μετά από φαγητό και πόση. Από την πλευρά του εντέρου υπάρχουν κυρίως δυσκοιλιότητες, λιγότερο συχνά διάρροια, εναλλασσόμενες περιόδους δυσκοιλιότητας. Μερικές φορές η διάρροια έχει έναν άφθονο χαρακτήρα χολέρας. Η έκκριση του γαστρικού υγρού είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις και στάδια της νόσου. δεν παρατηρείται κάποια τακτικότητα, αλλά σε πολύ προχωρημένες περιπτώσεις παρατηρείται συχνότερα η υπο-και η αχλωρυδρία. Διάρροια μπορεί να είναι είτε υπό την παρουσία gastrogennogo ahilii φύση ή μπορεί να οφείλονται σε υπερδιέγερση υπό μειωμένη πνευμονογαστρικού τόνος του συμπαθητικού νεύρου απώλεια των επινεφριδίων ή λόγω της επιρροής του συμπαθητικού νεύρου.

Ταυτόχρονα με γαστρεντερικές διαταραχές, και μερικές φορές ανεξάρτητα από αυτά, υπάρχουν πόνους στην κάτω πλάτη, στην υποχώδρεια, στις πλευρές, στο θώρακα ή στα άκρα. Αυτοί οι πόνοι, τότε κοφτερόι, μερικές φορές εμφανίζονται, στη συνέχεια σταθεροί, πονημένοι, θαμμένοι, δεν επιδεινώνονται από την πίεση, που δεν ακτινοβολούν πουθενά. Ο πόνος στο στομάχι μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, συνοδευόμενης από ναυτία και έμετο και να μοιάζει με γαστρικές κρίσεις με καρδιές. Η εμφάνιση οξείων κρίσεων πόνου σε ολόκληρη την κοιλιά μπορεί να προκαλέσει συγχώνευση με οξεία περιτονίτιδα.

Οι παραπάνω διαταραχές της γαστρεντερικής οδού μπορεί μερικές φορές να κυριαρχήσουν στη συνολική εικόνα της νόσου. Ωστόσο, οι μορφές δεν είναι ασυνήθιστες όταν εκφράζονται σε έναν περισσότερο ή λιγότερο αδύναμο βαθμό ή μπορεί ακόμη και να είναι σχεδόν απόλυτα απούσες σε όλη τη διάρκεια της νόσου. Σε κάθε περίπτωση, η παρουσία αυτών των διαταραχών συμβάλλει στην απώλεια βάρους και στην αποδυνάμωση ασθενών που βρίσκονται ήδη σε κατάσταση αδυναμίας και εξασθένισης.

Μείωση της αρτηριακής αρτηριακής πίεσης (αρτηριακή υπόταση) είναι ένα σημαντικό και συχνό σύμπτωμα. Η μέγιστη αρτηριακή πίεση είναι κάτω από τα 100-90, ακόμη και στα 60 mm, το ελάχιστο μειώνεται αναλόγως, αν και σε μικρότερο βαθμό, και μειώνεται η παλμική πίεση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, δεν παρατηρείται υπόταση ή η αρτηριακή πίεση ελαττώνεται ελαφρώς. Η υπόταση εξαρτάται από τη μείωση του τόνου του νευρικού συμπαθητικού συστήματος, είτε λόγω ανατομικών αλλαγών στα επινεφρίδια είτε λόγω της μείωσης της λειτουργίας τους ή λόγω ανατομικών μεταβολών των κοιλιακών πλεγμάτων και των συμπαθητικών νευρικών κόμβων.

Εκτός από αυτά τα κύρια συμπτώματα, θα πρέπει να αναφέρονται ορισμένες αλλαγές σε ορισμένα όργανα και συστήματα. Έτσι, στο αίμα, στις περισσότερες περιπτώσεις, σημειώνονται ορισμένες αποκλίσεις από τον κανόνα. Παρατηρείται συνήθως η ήπια αναιμία του υποκρωμικού τύπου. Με φυσιολογικό αριθμό λευκοκυττάρων, η λεμφοκύτταση εμφανίζεται συχνότερα με ουδετεροπενία. λιγότερη ηωσινοφιλία και μονοκυττάρωση. Μιλώντας για τη λεμφοκύτταρα, θα πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά παρατηρείται το λεγόμενο status θυμο-λεμφικό. Ο αριθμός των πινακίων αίματος, η διάρκεια του χρόνου αιμορραγίας, η πήξη του αίματος δεν δίνουν ειδικές αποκλίσεις από τον κανόνα. Δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ της σοβαρότητας της νόσου και της μορφολογικής εικόνας του αίματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρείτε χαμηλή νηστεία του σακχάρου στο αίμα. Αντίστοιχα με την υπογλυκαιμία, την καμπύλη ζάχαρης στο τέλος της φόρτωσης γλυκόζης ή μετά από ενδομυϊκή ένεση, 1-2 mg αδρεναλίνης δεν παρουσιάζουν τόσο μεγάλη αύξηση όσο σε υγιείς, η καμπύλη δεν πέφτει μετά από 2 ώρες αλλά πολύ αργότερα και δεν υπάρχει πτώση κάτω από το αρχικό σχήμα. Σε σχέση με τους υδατάνθρακες, παρατηρείται αυξημένη αντοχή. η ζάχαρη δεν ανιχνεύεται στα ούρα είτε μετά από ένα μεγάλο φορτίο υδατανθράκων είτε μετά από ενδομυϊκή ένεση, ακόμη και 2 mg αδρεναλίνης.

Από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος, εκτός από την ήδη υποδεικνυόμενη αρτηριακή υπόταση, υπάρχει μια μικρή, αδύναμη πλήρωση και ένταση, ένας ρυθμικός, συνήθως γρήγορος παλμός. Η καρδιά και η αορτή είναι συχνά υποπλαστικά. Οι ανόργανες συστολικοί ήχοι που οφείλονται στην αναιμία και στους μεταβαλλόμενους καρδιακούς μυς ακούγονται. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μια σειρά από μη φυσιολογικές δυσάρεστες αισθήσεις, με τη μορφή της αίσθημα παλμών, δύσπνοια κατά τη διάρκεια των κινήσεων και τις παραμικρές σωματικές πιέσεις.

Ο πνεύμονας έχει συχνά μια φυματιώδη διαδικασία διαφόρων βαθμών ανάπτυξης και αντιστάθμισης. Οι συνήθεις εξετάσεις ούρων δεν αποκλίνουν από τον κανόνα, αλλά συχνά παρατηρείται μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών και μείωση της απέκκρισης του νερού κάτω από το νερό. Η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων σε σαφώς εκπεφρασμένες περιπτώσεις είναι σχεδόν πάντα μειωμένη: στους άνδρες, μείωση της λίμπιντο και εξασθένηση της ισχύος, στις γυναίκες, συχνά αμηνόρροια? Η σύλληψη συμβαίνει σπάνια και η εγκυμοσύνη συχνά τερματίζεται πρόωρα.

Από την πλευρά του πεδίου εφαρμογής της νευροψυχολογική adinamii προσθήκης και κόπωση υπερδιέγερση, ευερεθιστότητα, μεταβλητότητα της διάθεσης μπορεί να παρατηρηθεί κατά την πρώτη, αλλά σύντομα με την εξέλιξη της νόσου αντικαθίσταται από κόπωση, έλλειψη ενέργειας, που αναφέρθηκαν παραπάνω ως τα κύρια συμπτώματα adynamia και κόπωση, έλλειψη ενέργειας, αναποφασιστικότητα, απάθεια, την αδιαφορία και την καταθλιπτική κατάσταση σε μια πλήρη κόπωση. Η ζάλη μέχρι λιποθυμία δεν είναι ασυνήθιστη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στο τελικό στάδιο, υπάρχει παραλήρημα, σπασμοί και κώμα.

Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την ψυχρότητα. Η θερμοκρασία είναι φυσιολογική ή και χαμηλή εάν δεν υπάρχει ενεργή διαδικασία στους πνεύμονες ή στις συναφείς μολύνσεις.

Τι νόσος του Addison μοιάζει με: Λεπτομερείς φωτογραφίες

Η φωτογραφία δείχνει πώς ένα μέρος του χεριού μοιάζει με τη νόσο του Addison (χάλκινο):

Χρωματισμός της επιδερμίδας στη νόσο του Addison

Μορφές της νόσου eddisonovoy

Εάν υπάρχουν σημαντικά καρδιακά συμπτώματα, είναι σαφώς μια τυπική μορφή της νόσου. Ωστόσο, υπάρχουν συχνά ατελείς, σβησμένες μορφές της νόσου (μορφές frustes), όπου υπάρχουν ένα ή δύο κύρια συμπτώματα, και στη συνέχεια η ασθένεια παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες για την αναγνώριση.

Διακρίνουμε: 1) ασθενικό, 2) γαστρεντερικό, 3) μελανοδερματικό, 4) οδυνηρές μορφές. Το τελευταίο θα πρέπει να περιλαμβάνει τη λεγόμενη μορφή ψευδοπεριτονίτιδας, στην οποία η ξαφνική εμφάνιση σοβαρών κοιλιακών πόνων, επίμονης δυσκοιλιότητας, εμέτου, συστολής ή διαστολής της κοιλιάς, γενικής κατάθλιψης και αυξημένης καρδιακής αδυναμίας που οδηγεί σε θάνατο.

Για ασαφείς, θολές μορφές θα πρέπει να αποδοθεί, και αυτές οι καταστάσεις adinamii, κόπωση και υπόταση, που συμβαίνουν χωρίς μέλασμα, περισσότερο ή λιγότερο χρόνια, με βάση μερικές φορές δεν επινεφριδίων ανατομικές αλλαγές και θεωρούνται ως η κατάσταση της επινεφριδίων υπολειτουργία και συμπάθεια.

Στα παιδιά, η νόσο του Eddisonov χαρακτηρίζεται από έντονη χρώση, διάρροια, έντονα νευροψυχιατρικά φαινόμενα και ταχεία πορεία, που τελειώνουν στο θάνατο. Στα γηρατειά, σοβαρή εξασθένιση, αδυναμία, απάθεια, υπνηλία. ο θάνατος συμβαίνει με συμπτώματα καχεξίας. Η χρωματογραφία, αντίθετα, είναι ήπια.

Η διάγνωση

Όταν αναγνωρίζεται μια ασθένεια παρουσία του μελάσματος, πρέπει να ληφθούν υπόψη όλες οι άλλες φυσιολογικές και παθολογικές καταστάσεις, στις οποίες παρατηρείται επίσης η εμφάνιση μιας παρόμοιας χρωστικής ουσίας.

Έτσι, πρέπει να θυμόμαστε για την ενισχυμένη χρωματισμό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρόνιες παθήσεις της μήτρας και των ωοθηκών. βυρσοδεψία που εκτείνεται σε όλα τα μέρη που εκτίθενται σε ακτινοβολούμενη ενέργεια (ο ήλιος, υπεριώδης ακτινοβολία λαμπτήρα χαλαζία, ακτίνες Χ). οι χρωματισμοί στο δέρμα των φανατικών και οι άνθρωποι που σπάνια πλένονται, δεν αλλάζουν τα ρούχα και υποφέρουν από ψείρες. για τη χάλκινη κίρρωση του ήπατος με ή χωρίς σακχαρώδη διαβήτη, στην οποία υπάρχει διεύρυνση του ήπατος, της σπλήνας και συχνά της γλυκοζουρίας. σχετικά με το λεγόμενο χολικό μελάσμα σε μερικούς ασθενείς με ήπαρ, ειδικά εκείνους που πάσχουν από χρόνιο αποφρακτικό ίκτερο στον καρκίνο του κεφαλιού του παγκρέατος ή της βρεφικής papilla. των μελάγχρωση στη νόσο Gaucher (σπληνομεγαλία, η κληρονομικότητα και οικογενή φύση της ασθένειας), ως πελλάγρα, της νόσου του Basedow, της καχεξίας των διαφόρων ειδών (για τη φυματίωση, καρκίνο, κακοήθη αναιμία) συνήθως χωρίς χρώση των βλεννογόνων? Τέλος, για το αρσενικό μέλασμα.

Η διάγνωση της νόσου στα πρώιμα στάδια απουσία χρωματισμού είναι πάντοτε δύσκολη, καθώς οι ασθένειες και οι γαστρεντερικές διαταραχές μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με το σύμπλεγμα συμπτωμάτων Eddison. Η προσεκτική εξέταση άλλων ασθενειών, η παρατήρηση ασθενών, η εξέλιξη της νόσου, η εμφάνιση άλλων σημαντικών συμπτωμάτων και ιδιαίτερα η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Όταν αναγνωρίζεται μία μη συμπτωματική ελλιπής μορφή της νόσου απουσία του μελάσματος, πρέπει να χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα: 1) δοκιμασία για προκλητική χρώση (αντί του παραχθέντος μύκητα ή μουστάρδας, αναπτύσσεται περισσότερο ή λιγότερο ισχυρή χρώση). 2) δυναμομετρικό προσδιορισμό της κόπωσης των μυών. 3) σίγουρα η δυναμική της καμπύλης του σακχάρου στο αίμα πριν και μετά το τέλος της φόρτωσης γλυκόζης ή ενδομυϊκή ένεση 1-2 mg αδρεναλίνης, 4) δοκιμή pa αυξημένη αντοχή για υδατάνθρακες? 5) λεμφοκύτταρα, μονοκυττάρωση και συχνή giperosinophilia στο αίμα, 6) σημάδια της κατάστασης thymico-lymphaticus. 7) Αυξημένη αντοχή προσθήκης στα εκχυλίσματα του θυρεοειδούς αδένα και του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης.

Αιτιολογία

Δεδομένου ότι οι αιτιολογικές στιγμές της νόσου, θα πρέπει να τεθεί η φυματίωση των επινεφριδίων στην πρώτη θέση. ακολουθούμενη από συγγενή απουσία ή επινεφριδίων υποπλασία, λοίμωξη: σύφιλη, διφθερίτιδα, επιδημικό τύφο, γρίπη, διάφορες νεοπλάσματα και καταστροφικές διαδικασίες και ως αιμορραγίες, εκφυλισμό κατά πλάκας και τα επινεφρίδια.

Τραύμα, τραυματισμό, αέρα θλάση, εντερική ifektsii και ακόμη και την ψυχική αναταραχή σημειώνονται ως αιτιολογικοί παράγοντες στην ανάπτυξη ως ένα διαυγές και να απαλείφεται μορφές χάλκινο νόσου και των λεγόμενων λειτουργικών συμπτωμάτων της καλοήθους επινεφριδιακής ανεπάρκειας ή eddisonizma φαινόμενα.

Παθολογική ανατομία

Μικροσκοπική εξέταση των χρωματισμένων περιοχών του δέρματος και των βλεννογόνων αποκαλύπτει την υπερβολική απόθεση κόκκων καστανής και μαύρης μελανίνης χρωστικής ουσίας (που δεν περιέχουν σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος και του συνδετικού ιστού του δέρματος.

Σε 70% των περιπτώσεων, οι ασθενείς που πάσχουν από φυματίωση βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια, σχεδόν ολοκληρωτικά καταστρεμμένοι από τα επινεφρίδια. Συχνά, το φυματιώδες κοκκίωμα προσβάλλει τις γειτονικές περιοχές του νευρικού συμπαθητικού συστήματος και του ηλιακού πλέγματος. Έτσι, η διαδικασία που καταστρέφει τα επινεφρίδια πολύ συχνά παράγει αλλαγές σε σημαντικά τμήματα του κοιλιακού τμήματος του συμπαθητικού νεύρου. Μόνο σπάνια είναι η επινεφριδική φυματίωση η μόνη ενεργή εστίαση. Πιο συχνά υπάρχει μια φυματιώδης αλλοίωση σε άλλα όργανα, ειδικά στους πνεύμονες.

Σε περίπτωση απουσίας της φυματιώδους παρατηρήθηκαν βλάβες: συγγενή έλλειψη, απλασία ή υποπλασία των επινεφριδίων υποπλασία και ατροφία του μυελού των επινεφριδίων και το σύνολο χρωμαφίνης ιστού, υποπλασία ή κιρρωτικούς επινεφριδίων εκφυλισμό λόγω διαχυθεί συφιλιδική διεργασίες gummas και μετά από οξείες μολύνσεις, αμυλοείδωση, αλλοίωση κακοήθεια, κυστική εκφύλιση, σηραγγώδες αγγείωμα, αιμορραγία και αιμάτωμα, φλεβική θρόμβωση, εμβολή επινεφριδίων σκάφη, νέκρωση, διαπύηση, και ακόμη ehinok kk.

Στην συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων σε συνδυασμό με εκείνους ή άλλες βλάβες των επινεφριδίων παρατηρούνται αλλαγές στο κοιλιακό συμπαθητικά γάγγλια και τα νεύρα (εκφυλισμό και αμφιβληστροειδίτιδα νευρικών κυττάρων μηνοειδή κόμβους κατά πλάκας και την αναγέννηση των νευρικών ιστών, υποπλασία, καταστροφή και εξαφάνιση χρωμαφίνης ιστού διάσπαρτα πάνω διαδρομή συμπαθητικού νεύρου).

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, δεν βρέθηκαν αλλαγές ούτε στα επινεφρίδια ούτε στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Μερικές φορές βρέθηκαν θύμος επιμονή, υπερπλασία των λεμφαδένων, αμυγδαλές και λεμφικός ιστός στη ρίζα της γλώσσας.

Τρέχουσα και πρόβλεψη

Η πορεία και η πρόγνωση μιας ασθένειας του χαλκού είναι πολύ διαφορετική, ανάλογα με τις αιτιώδεις στιγμές, τη φύση της υποκείμενης νόσου, την τάση προς την πρόοδο ή την ύφεση και την ανάκτηση και τις ασθένειες που έχουν ενταχθεί.

Επομένως, υπάρχουν και δύο οξείες περιπτώσεις που καταλήγουν σε θάνατο σε μερικές ημέρες, και υποξεία περιπτώσεις στις οποίες ο θάνατος λαμβάνει χώρα μετά από 6-12 μήνες. Τέλος, οι περιπτώσεις χρόνιας καλοήθους πορείας που διαρκούν εδώ και πολλά χρόνια με αυθόρμητες στάσεις και υποτροπές δεν είναι σπάνιες. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάκαμψης επίσης, ειδικά όταν η αιτιολογία και το συφιλιδικό αναστρέψιμες διαδικασίες στα επινεφρίδια ή του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, στις οποίες βασίζεται η εμφάνιση των συμπτωμάτων eddisonova τη λεγόμενη καλοήθη λειτουργική ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι eddisoniki είναι ασταθείς σε σχέση με πολλές βλαβερές επιδράσεις, όπως: σωματική κόπωση, ψυχικές σοκ, τραύμα, οξείες λοιμώξεις και διάφορες συνοδά νοσήματα - τα οποία μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της ασθένειας, για να φέρει τον ασθενή εκτός ισορροπίας και της μοίρας της ταχύτητας.

Ασθένεια του χαλκού, αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Χάλκινο επινεφριδίων ασθένεια, που ονομάζεται έτσι για ένα περίεργο χρώμα, ένα από τα πιο εμφανή χαρακτηριστικά της που πάσχει ουσιαστικά έχει χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ως αποτέλεσμα της καταστροφικής διαδικασίας, συνήθως φυματιώδους caseation ή ατροφία τους.

Για πρώτη φορά, η ασθένεια περιγράφηκε από τον Addison (1855), ο οποίος έδειξε γενική αδυναμία και εξάντληση των ασθενών, απότομη εξασθένηση της καρδιακής δραστηριότητας, διαταραγμένη γαστρεντερική οδό και ιδιαίτερη αλλαγή στο χρώμα του δέρματος με αλλοιώσεις των επινεφριδίων.
Ανατομικά, μια αμφίπλευρη βλάβη των επινεφριδίων εντοπίζεται συχνότερα στη φυματιώδη ινώδη-καζεϊνική διαδικασία, λιγότερο συχνά στη σύφιλη ή στη συγγενή ατροφία του φλοιού και του μυελού. Παθολογικές αλλαγές εντοπίζονται στο ηλιακό πλέγμα και στο κοιλιακό τμήμα του συμπαθητικού κορμού. Με την ήττα των επινεφριδίων από τη φυματίωση, υπάρχουν και άλλες εντοπισμένες θέσεις της φυματίωσης, για παράδειγμα, στους λεμφαδένες, στο ουροποιητικό σύστημα και στο σκελετικό σύστημα. Η καρδιά μειώνεται σε μέγεθος και παρουσιάζει μια εικόνα καφετής ατροφίας. από την πλευρά των νεφρών, το φαινόμενο της τοξικής νέφρωσης με νέκρωση σωληνοειδών κυττάρων. Ο θύμος και οι λεμφαδένες διευρύνονται. Το δέρμα περιέχει πολλή χρωστική μελανίνης.

Παθογένεια της ασθένειας του χαλκού

Σημαντικές ατροφία των επινεφριδίων αποικοδόμηση ή προοδευτική απενεργοποίηση τουλάχιστον 5/6 παρέγχυμα οργάνου οδηγεί σε ανεπαρκή σχηματισμό επινεφριδίων ορμονών φλοιού (δεοξυκορτικοστερόνης και-αϊ.) Με ένα αιχμηρό διατάραξη της κανονικής ανταλλαγής νερού-άλατος: νάτριο (NaCl) δεν διατηρείται στο αίμα και εκκρίνεται μέσω των νεφρών μαζί με μια μεγάλη ποσότητα νερού, έρχεται μια αιχμηρή αφυδάτωση του σώματος, μια μείωση του όγκου και της πάχυνσης του αίματος, μια πτώση της αρτηριακής πίεσης. Αρκετές συμπτώματα χάλκινο υπόταση bolezni-, υπογλυκαιμία, μειώθηκε ο βασικός μεταβολισμός - προηγουμένως σε επαφή κατά προτίμηση με μια ανεπαρκή σχηματισμό της επινεφρίνης, δηλαδή με αλλοιώσεις μυελό... Ωστόσο, επί του παρόντος, παράλληλα με την επέκταση των γνώσεών μας για την ποικίλη λειτουργία των διαφόρων ορμονών φλοιού των επινεφριδίων, υπάρχει η τάση να συσχετίζεται ένας αυξανόμενος αριθμός σημείων της νόσου με τη βλάβη του φλοιώδους στρώματος. Η ανεπάρκεια του φλοιού έγκειται, ειδικότερα, στη βάση των παροξύνσεων που χαρακτηρίζουν την ασθένεια, των "κρίσεων", της τερματικής περιόδου της ασθένειας. Τοξικό κρίσεις συμβαίνουν με ναυτία, έμετο, διάρροια, κατάρρευση, μειώνοντας τη μάζα του αίματος και των υγρών του ιστού, παραγωγή ούρων που οφείλεται σε απότομη πτώση στην κυκλοφορία πτώση στα νεφρά, και καθυστερημένη υπογλυκαιμία στην ουρία του αίματος, υπολειμματικό άζωτο, θειικά και τα ιόντα καλίου.

Κατά την ανάπτυξη των επινεφριδίων βλαβών με χάλκινο νόσο θα πρέπει να δώσουμε σημασία inevrogennomu παράγοντα, ιδίως αν ληφθεί υπόψη η αποδεδειγμένη ρύθμιση νευρο-αγενή των επινεφριδίων δραστηριότητα και μια στενή σχέση με τη δραστηριότητα των επινεφριδίων συναισθηματικές εμπειρίες.
Ο μηχανισμός σχηματισμού χαλκού (μελανίνης) δεν μπορεί να θεωρηθεί τελικά διαυγασμένος. η χημική της συγγένεια με την αδρεναλίνη υπογραμμίστηκε προηγουμένως, αλλά ταυτόχρονα αναγνωρίζουν την πρωταρχική σημασία της παραβίασης ενός συγκεκριμένου ενζύμου στο δέρμα.

Η κλινική εικόνα της ασθένειας του χαλκού

Οι ασθενείς παραπονιούνται για ένα συνεχές αίσθημα αδυναμίας, μειωμένης απόδοσης, πόνο στον ιερό, απώλεια της όρεξης, καταπόνηση και σεξουαλική αδυναμία. Κατά τη διάρκεια κρίσεων στο τερματικό περίοδο σοβαρής ασθενών αδυναμία είναι το αποτέλεσμα της αγγειακή κατάρρευση και.protekaet ψύξη του δέρματος, επιληπτικές κρίσεις λιποθυμία, δύσπνοια, απότομη - πτώση πίεσης αίματος (π.χ., κάτω από το μέγιστο των 60 mm), με ναυτία, έμετο (hloropenicheskoy) και καταστροφικά γρήγορη απώλεια βάρους.
Εξαιρετικά ιδιαίτερες είναι οι αλλαγές στο δέρμα, οι οποίες, σε αντίθεση με, για παράδειγμα, καχεξία του καρκίνου, διατηρούν την ελαστικότητά τους και είναι εμφανείς στο χρώμα τους, το οποίο μοιάζει με ένα ισχυρό μαύρισμα στην πρώτη εντύπωση. Οι πτυχές του δέρματος, οι ουλές μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, τα εγκαύματα κλπ., Τα σημεία πίεσης της ζώνης, τα γόνατα και τα γεννητικά όργανα είναι ιδιαίτερα έντονα χρωματισμένα. Στην βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας παρουσιάζονται επίσης σημεία χρώσης. Η ασθένεια σχετίζεται με σημαντική ανεπάρκεια των μεταβολικών και βιοχημικών αλλαγών: μια αύξηση του καλίου στο αίμα και να μειώσει το στα ούρα, μια πτώση του χλωριδίου στο αίμα και να αυξήσει την απομόνωσή τους στα ούρα, χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα και της χοληστερόλης, καθώς επίσης και μια απότομη μείωση στην κατανομή των 17-κετοστεροειδών στα ούρα. Εκτός από την πλήρη μορφή της νόσου, η λεγόμενη απομονωμένες διαγράφεται μορφές της νόσου που χαρακτηρίζονται από μικρό σοβαρή συμπτωματολογία: αδυναμία, τάση να μελάγχρωση σε αρτηριακή υπόταση, θολή εξασθενημένη ανταλλαγή νερού-άλατος et al.

Η διάγνωση βασίζεται στο σύμπλεγμα των μελάσματος και των υποτονικών συμπτωμάτων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στην ακτινογραφία της οσφυϊκής περιοχής, ήταν δυνατό να ανιχνευθεί η ασβεστοποίηση στην περιοχή των επινεφριδίων, γεγονός που επιβεβαίωσε την παρουσία της ινωδογλοιακής βλάβης. Μια βιοψία δέρματος ανιχνεύει μια περίσσεια μελανίνης. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, η διάγνωση επιβεβαιώνεται από το ευνοϊκό αποτέλεσμα της θεραπείας με δεσοξυκορτικοστερόνη, κορτινικό και επιτραπέζιο αλάτι. Οι παραπάνω βιοχημικές αλλαγές είναι σημαντικές.
Διαφοροποίηση των λογαριασμών χάλκινο ασθένεια από έναν αριθμό πελάγρα νόσου, αιμοχρωμάτωση (διαβήτης χάλκινο), σκληροδερμία, καχεξία, καρκίνο, φυματίωση, και ούτω καθεξής Ε, από σοβαρή ίκτερος (Μελάς ίκτερος), από το χρώμα του δέρματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χολολιθίαση, η νόσος. Graves, gemomelanoza από την ελονοσία, argyria, κλπ Κάθε μία από αυτές τις παθολογικές μορφές χαρακτηρίζεται από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά:.. πελάγρα για τυπικές φλεγμονώδεις εκφυλιστικές αλλαγές στο χρωματισμό του δέρματος με το δευτερεύον, και το σημαντικότερο, μεταφρασμένη στα χέρια και τμήματα του σώματος γενικά ανοιχτά στον ήλιο, διάρροια, και μια δεμητική κατάσταση. αιμοχρωμάτωση (αλλιώς, χρωστική κίρρωση, διαβήτης χάλκινο) έχει μια διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, υπερβολική εναπόθεση σιδήρου του αιμοσιδηρίνη στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα, ειδικά το συκώτι, βλάβη του παγκρέατος στην ανάπτυξη του διαβήτη και τα παρόμοια. d.


Πρόβλεψη. Η ασθένεια του χαλκού είναι μια προοδευτική ασθένεια που έκλεισε θανατηφόρα σε όλες τις περιπτώσεις εκτός από σπάνιες συφιλιτικές μορφές, όταν ήταν δυνατόν να καθυστερήσει η διαδικασία με ειδική θεραπεία. Επί του παρόντος, λόγω της επιτυχίας της ειδικής θεραπείας της φυματίωσης και της θεραπείας αντικατάστασης με στεροειδή του επινεφριδιακού φλοιού, είναι δυνατόν να ελαφρυνθεί κάπως η πορεία της νόσου σε περιπτώσεις φυματίωσης των επινεφριδίων και να αναπτυχθεί αργά η ατροφία αυτών. Η ήττα της φυματίωσης, εκτός από τα επινεφρίδια, άλλα όργανα επιδεινώνει την πορεία της νόσου. Το πάσχον από ασθένεια του χαλκού είναι δύσκολο να αντέξει τις λοιμώξεις που οφείλονται στη χαμηλή περιεκτικότητα του γλυκογόνου στο ήπαρ. Το αποθεματικό γλυκογόνου κατά τη διάρκεια λοιμώξεων εξαντλείται ακόμα περισσότερο, οι ασθενείς δεν δίνουν θερμοκρασία και αντίδραση λευκοκυττάρων: συχνά μετά από 7-10 ημέρες από την έναρξη της μόλυνσης, ο θάνατος εμφανίζεται σε κατάσταση υπογλυκαιμικού κώματος.

Θεραπεία της χολέρας

Για να διατηρηθεί η κατάσταση της σχετικής αποζημίωσης, οι ασθενείς θα πρέπει να τηρούν την μέγιστη ανάπαυση, να περιορίζουν το φόρτο εργασίας στο ελάχιστο, να αποφεύγουν κάθε είδους λοιμώξεις. για τη φυματίωση ή τη σύφιλη, καταφεύγει στην κατάλληλη θεραπεία. Πρόσφατα, έχουν αναφερθεί ευεργετικά αποτελέσματα στην αιτιολογία της φυματίωσης της στρεπτομυκίνης (μαζί με τη θεραπεία αντικατάστασης). Οι ασθενείς θα πρέπει να παίρνουν φαγητό με υδατάνθρακες αρκετές φορές την ημέρα για να διατηρούν τα αποθέματα γλυκογόνου, αλατίζουν άφθονα: παίρνουν χλωριούχο νάτριο ως φάρμακο σε κάψουλες 0,5 έως 10,0-20,0 ημερησίως, ανάλογα με την περιεκτικότητα νατρίου στον ορό του αίματος. Εκχωρήστε τρόφιμα φτωχά σε κάλιο, τα οποία ενισχύουν τη δράση των αλάτων νατρίου.
Από τα άλατα νατρίου, συνιστώνται ιδιαίτερα γαλακτικά, κιτρικά και δισανθρακικά. Σε ήπιες περιπτώσεις, αυτό το καθεστώς άλατος αυξάνει ήδη τον γενικό τόνο, τα δυσπεπτικά φαινόμενα (ναυτία και έμετος) εξαφανίζονται, αυξάνεται το βάρος, η δερματική χρωματισμό ελαττώνεται ελαφρά. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ειδικά κατά τη διάρκεια κρίσεων, είναι απαραίτητες ενέσεις δεοξυκορτικοστερόνης και κορτίνης. Το Cortin (ένα εκχύλισμα του φλοιού των επινεφριδίων που περιέχει ένα μείγμα ορμονών) διατηρεί το νάτριο στον ορό του αίματος, σταματώντας μια σημαντική απώλεια αυτού του ιόντος στα ούρα και εν μέρει ρυθμίζοντας τη μετάβασή του από κύτταρα σε υγρά μέσα. Σε σοβαρή κατάρρευση, η κορτίνη χορηγείται κάθε 4-6 ώρες σε φλέβα σε συνδυασμό με μεγάλες ποσότητες διαλύματος χλωριούχου νατρίου και γλυκόζης 5%. Πρόσφατα, έχει χρησιμοποιηθεί μια συνθετική ορμόνη των επινεφριδίων - δεοξυκορτικοστερόνη, αυξάνοντας δραματικά τη μάζα του αίματος, ρυθμίζοντας τη σύνθεση των ηλεκτρολυτών του πλάσματος και αυξάνοντας την αρτηριακή πίεση. Ωστόσο, αυτό το καθαρό φάρμακο είναι επικίνδυνο λόγω της εύκολης πιθανότητας υπερδοσολογίας, ειδικά με πλούσια σε νάτριο και καρωτικά καθεστώτα.
Το εγχώριο φάρμακο δεοξυκορτικοστερόνη συνταγογραφείται 5-10-20 mg ημερησίως, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, ενδομυϊκά. Στη θεραπεία της δεσοξυκορτικοστερόνης πρέπει να ακολουθείται ιδιαίτερα ο μεταβολισμός του νερού-αλάτι, καθώς συμβάλλει στη συγκράτηση των αλάτων και του νερού και ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει πρήξιμο. Η τελευταία μπορεί επίσης να εξαρτάται εν μέρει από την ταυτόχρονη καρδιακή ανεπάρκεια, καθώς η δεοξυκορτικοστερόνη μπορεί να προκαλέσει (σε ​​υπερδοσολογία) αύξηση της αρτηριακής πίεσης και εξασθένηση της καρδιακής δραστηριότητας. Μερικοί συγγραφείς στο διορισμό της δεσοξυκορτικοστερόνης δεν συνιστάται, να συνταγογραφήσει μεγάλη ποσότητα χλωριούχου νατρίου και να περιορίσει σημαντικά το κάλιο στα τρόφιμα. Η δεοξυκορτικοστερόνη μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί με τη μορφή ειδικά παρασκευασμένων κρυστάλλων, τα οποία εισάγονται κάτω από το δέρμα των ασθενών (σχηματισμός μακροχρόνιας ορμόνης "αποθέματος"). Η προηγούμενη συνιστώμενη αδρεναλίνη στη θεραπεία της νόσου του Addison είναι πρακτικά αναποτελεσματική. Συνιστάται επίσης η ένεση γλυκόζης με ασκορβικό οξύ σε φλέβα και ασκορβικό οξύ από του στόματος, 250-300 mg ημερησίως.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες