Σύνδρομο και Ίτσενκο - Η νόσος του Cushing (hypercortisolism) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αναπτύσσεται όταν τα επινεφρίδια παράγουν περίσσεια κορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν η νόσος εμφανιστεί ως αποτέλεσμα διαταραχών στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, που οδηγούν σε αύξηση της παραγωγής της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) και ως αποτέλεσμα της κορτιζόλης, τότε μιλούν για την ίδια την νόσο του Itsenko - Cushing. Εάν η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου δεν σχετίζεται με τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης, τότε πρόκειται για το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ.

Αιτίες υπερκορτιζολισμού

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Το σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing έχει αρκετά έντονα εξωτερικά σημεία, σύμφωνα με τα οποία ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται αυτή την ασθένεια.

Στον συντριπτικό αριθμό ασθενών παρατηρείται παχυσαρκία χαρακτηριστική της υπερκορτιζόλης. Η κατανομή του λίπους εμφανίζεται στον τύπο της δυσπλαστικής (τύπου cushingoid): μια περίσσεια λιπώδους ιστού προσδιορίζεται στην πλάτη, την κοιλιά, το στήθος, την όψη (πρόσωπο φεγγαριού).

Ατροφία μυών, μείωση του όγκου της μυϊκής μάζας, μείωση του μυϊκού τόνου και δύναμης, ιδιαίτερα διαταραγμένος τόνος των γλουτιαίων μυών. "Λοξός γλουτός" - ένα από τα τυπικά σημάδια της νόσου. Η ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος μπορεί τελικά να οδηγήσει σε κήλες της λευκής γραμμής της κοιλιάς.

Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι ασθενείς έχουν λεπτότερο δέρμα, έχουν μαρμάρινη σκιά, επιρρεπείς σε ξηρότητα, νιφάδες, ενώ υπάρχουν περιοχές με υπερβολική εφίδρωση. Κάτω από το αραιωμένο δέρμα ορατό αγγειακό μοτίβο. Εμφανίζονται ραβδώσεις - ραγάδες μοβ-ιώδους χρώματος, που συμβαίνουν συχνότερα στο δέρμα της κοιλιάς, στους μηρούς, στους στήθους και στους ώμους. Το πλάτος τους μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά. Επιπλέον, στο δέρμα υπάρχουν πολλά διαφορετικά εξανθήματα όπως η ακμή και οι φλέβες αράχνης. Σε μερικές περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός στο νόσημα Itsenko - Cushing - σκούρα και ελαφρά σημεία εμφανίζονται στο δέρμα, διακρίνονται από το χρώμα.

Μια από τις σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου Itsenko - Cushing είναι η οστεοπόρωση που σχετίζεται με την αραίωση του οστικού ιστού, ως αποτέλεσμα του οποίου συμβαίνουν κατάγματα και παραμορφώσεις των οστών, με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν σκολίωση.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται ως ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας. Διαταραχές καρδιακού ρυθμού, αρτηριακή υπέρταση συμβαίνουν και με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε 10-20% των ασθενών, ανιχνεύεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδών και δεν μπορεί να υπάρξει βλάβη στο πάγκρεας και σημαντικές αλλαγές στη συγκέντρωση της ινσουλίνης στο αίμα.

Η υπερβολική παραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων οδηγεί στην εμφάνιση του υπερτρίχωση στις γυναίκες - ανάπτυξη των μαλλιών σε άνδρες. Επιπλέον, οι ασθενείς με γυναίκες έχουν ακανόνιστη εμμηνόρροια μέχρι την αμηνόρροια.

Διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko - Cushing

Η εξέταση ξεκινά με εξετάσεις διαλογής: ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της ημερήσιας έκκρισης ελεύθερης κορτιζόλης, δείγματα με δεξαμεθαζόνη (γλυκοκορτικοστεροειδή), τα οποία βοηθούν στην ταυτοποίηση του υπερκοκκισμού, καθώς και στην προκαταρκτική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου και της νόσου Cushing. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για τον εντοπισμό του αδενώματος της υπόφυσης, των όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων και των επιπλοκών της νόσου (διάγνωση με υπερήχους, ακτινογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό κ.λπ.).

Η θεραπεία της ασθένειας εξαρτάται από τα αποτελέσματα της εξέτασης, δηλαδή από την περιοχή στην οποία ανιχνεύθηκε η παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Μέχρι σήμερα, η μόνη πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία της νόσου του Itsenko - Cushing που προέρχεται από το αδένωμα της υπόφυσης είναι χειρουργική (επιλεκτική διαφυσιοειδή αδενομεκτομή). Αυτή η νευροχειρουργική επέμβαση υποδεικνύεται στην ανίχνευση αδενώματος υπόφυσης με σαφή εντοπισμό κατά την εξέταση. Συνήθως η λειτουργία αυτή δίνει θετικά αποτελέσματα στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, η αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος συμβαίνει αρκετά γρήγορα και σε 70-80% των περιπτώσεων εμφανίζεται σταθερή ύφεση της νόσου. Ωστόσο, το 10-20% των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει.

Η χειρουργική θεραπεία του Itsenko - της νόσου του Cushing συνήθως συνδυάζεται με την ακτινοθεραπεία, καθώς και τη μέθοδο καταστροφής των υπερπλαστικών επινεφριδίων (καθώς η μάζα των αδένων αυξάνεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης ορμονικής αποτυχίας).

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις στη χειρουργική αγωγή του αδενώματος της υπόφυσης (σοβαρή πάθηση του ασθενούς, παρουσία σοβαρών ταυτόχρονων ασθενειών κλπ.), Γίνεται θεραπεία με φάρμακα. Χρησιμοποιούμενα φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), η αύξηση του επιπέδου της οποίας οδηγεί σε υπερκορτιάζωση. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, διεξάγεται επίσης συμπτωματική θεραπεία με αντιυπερτασικά, υπογλυκαιμικά φάρμακα, αντικαταθλιπτικά και θεραπεία και πρόληψη οστεοπόρωσης κλπ.

Εάν οι όγκοι των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων έχουν γίνει η αιτία του υπερκορτικοειδισμού, τότε η αφαίρεσή τους είναι απαραίτητη. Όταν το προσβεβλημένο επινεφριδιακό αδένα αφαιρεθεί προκειμένου να αποφευχθεί υποκορτισμός, στο μέλλον, οι ασθενείς θα χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Η αδρεναλεκτομή (απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων) σπάνια χρησιμοποιείται πρόσφατα, μόνο όταν είναι αδύνατο να αντιμετωπιστεί ο υπερκοκτισμός με άλλα μέσα. Αυτός ο χειρισμός οδηγεί σε χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί ή αντιμετωπίζουν αυτή τη νόσο πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν ενδοκρινολόγο και, εάν είναι απαραίτητο, από άλλους ειδικούς.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Όταν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο. Εάν ανιχνευτεί αδενοάση υπόφυσης μετά την εξέταση, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από νευρολόγο ή νευροχειρουργό. Με την ανάπτυξη επιπλοκών του υπερκορτιζολισμού, θεραπείας με έναν τραυματολόγο (για κατάγματα), έναν καρδιολόγο (με αύξηση των διαταραχών πίεσης και ρυθμού), υποδεικνύεται ένας γυναικολόγος (για διαταραχές του αναπαραγωγικού συστήματος).

Περισσότερα για τη νόσο και το σύνδρομο Itsenko - Cushing στο πρόγραμμα "Για να ζήσεις υγιείς!":

Η νόσος του Itsenko-Cushing

Τα σημάδια αυτής της ασθένειας περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1924 από τον σοβιετικό νευροπαθολόγο Νικολάι Ιτσένκο.

Επίσης, πρότεινε ότι η αιτία της νόσου έγκειται σε αλλαγές στον υποθάλαμο (το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για την αλληλεπίδραση του νευρικού και του ενδοκρινικού συστήματος). Αργότερα, ένας Αμερικανός νευροχειρουργός Harvey Cushing συνδέει την ασθένεια με έναν όγκο της υπόφυσης. Σήμερα, οι επιστήμονες έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η νόσος του Itsenko-Cushing είναι αποτέλεσμα της δυσλειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης - και οι δύο ερευνητές είχαν δίκιο.

Η νόσος Cushing - μια σοβαρή ασθένεια νευροενδοκρινείς, με βάση την παραβίαση των ρυθμιστικών μηχανισμών που ελέγχουν τον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Οι εκδηλώσεις της ασθένειας που σχετίζεται κυρίως με το υπερβολικό σχηματισμό των επινεφριδίων ορμονών - κορτικοστεροειδή.

Αυτή η σπάνια ασθένεια είναι 3-8 φορές πιο συχνή στις γυναίκες ηλικίας 25-40 ετών.

Το σύνδρομο κλινικές εκδηλώσεις του Cushing δεν είναι διαφορετική από την ασθένεια. Του διαγνώστηκε σε περιπτώσεις όγκους των επινεφριδίων (καλοήθεις ή κακοήθεις) ή έκτοπη όγκους των διαφόρων οργάνων (βρόγχους, θύμο, πάγκρεας, ήπαρ).

Λόγοι

Η αιτία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι ακόμα άγνωστη. Ωστόσο, έχει παρατηρηθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς και λοιμώξεις του εγκεφάλου. Στις γυναίκες, η ασθένεια εμφανίζεται συχνά μετά τον τοκετό.

Τι συμβαίνει

Η ασθένεια προκαλείται από παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Παραβίαση του μηχανισμού "ανάδρασης" μεταξύ αυτών των σωμάτων.

Νευρικές παλμοί εισέρχονται στον υποθάλαμο, που προκαλούν τα κύτταρα του να παράγουν πάρα πολλές ουσίες που ενεργοποιούν την απελευθέρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον αδένα της υπόφυσης. Σε απάντηση σε μια τόσο ισχυρή διέγερση, η υπόφυση απελευθερώνει στο αίμα μια τεράστια ποσότητα αυτής της ίδιας αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Αυτός, με τη σειρά του, επηρεάζει τα επινεφρίδια: τα αναγκάζει να παράγουν τις δικές τους ορμόνες - τα κορτικοστεροειδή σε περίσσεια. Η περίσσεια κορτικοστεροειδών διαταράσσει όλες τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα.

Κατά κανόνα, στη νόσο του Itsenko-Cushing, η υπόφυση είναι διευρυμένη (όγκος ή αδένωμα της υπόφυσης). Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα επινεφρίδια αυξάνονται.

Τα κύρια σημεία της νόσου

  1. Η παχυσαρκία: το λίπος εναποτίθεται στους ώμους, την κοιλιά, το πρόσωπο, το στήθος και την πλάτη. Παρά το λιπαρό σώμα, τα χέρια και τα πόδια των ασθενών είναι λεπτά. Το πρόσωπο γίνεται φεγγάρι, στρογγυλό, μάγουλα κόκκινο.
  2. Ροζ-μωβ ή μοβ ρίγες (ραβδώσεις) στο δέρμα.
  3. Υπερβολική ανάπτυξη των τριχών του σώματος (οι γυναίκες έχουν ένα μουστάκι και μια γενειάδα στο πρόσωπό τους).
  4. Στις γυναίκες, τις διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και τη στειρότητα, στους άνδρες, μειώνεται η σεξουαλική επιθυμία και η ισχύς.
  5. Μυϊκή αδυναμία.
  6. Ευθραυστότητα των οστών (αναπτύσσεται οστεοπόρωση), μέχρι παθολογικά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης, πλευρές.
  7. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται.
  8. Διαταραγμένη ευαισθησία στην ινσουλίνη και ανάπτυξη διαβήτη.
  9. Μειωμένη ανοσία.
  10. Ίσως η εξέλιξη της ουρολιθίας.
  11. Μερικές φορές υπάρχει διαταραχή του ύπνου, ευφορία, κατάθλιψη.
  12. Μειωμένη ανοσία. Εκδηλώνονται από το σχηματισμό των τροφικών ελκών, των φλυκταινών δερματικών βλαβών, της χρόνιας πυελονεφρίτιδας, της σηψαιμίας κλπ.

Διάγνωση και θεραπεία

Με την εμφάνιση παρόμοιων συμπτωμάτων και υποψιών για τη νόσο του Itsenko-Cushing, είναι επείγουσα ανάγκη να επικοινωνήσετε με έναν ενδοκρινολόγο.

Για να διαπιστωθεί η διάγνωση μετά την εξέταση του ασθενούς, διεξάγονται διάφορες μελέτες:

  • Ανάλυση αίματος και ούρων για ορμόνες: προσδιορισμός του επιπέδου του ACTH και των κορτικοστεροειδών.
  • ορμονικές εξετάσεις - πρώτοι ασθενείς αιμοδοσίας για τις ορμόνες (κορτικοστεροειδή), στη συνέχεια έλαβε φάρμακο (δεξαμεθαζόνη, sinakten et al.) και μετά από κάποιο χρονικό διάστημα η ανάλυση επανειλημμένα περάσει?
  • ακτινογραφία του κρανίου και της τουρκικής περιοχής σέλας για τον προσδιορισμό του μεγέθους της υπόφυσης.
  • Για λεπτομερή μελέτη της υπόφυσης και των περιβαλλόντων δομών του εγκεφάλου χρησιμοποιούνται υπολογιστική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI).
  • Ακτινογραφία των οστών σκελετού για την ανίχνευση σημείων οστεοπόρωσης και παθολογικών καταγμάτων.

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν τρεις περιοχές θεραπείας για τη νόσο του Itsenko-Cushing.

  1. Φάρμακο: συνταγογραφούμενα φάρμακα που εμποδίζουν την υπερβολική παραγωγή ACTH ή κορτικοστεροειδών.
  2. Ακτινοθεραπεία, η οποία βοηθά στην «καταστολή» της δραστηριότητας της υπόφυσης.
  3. Χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση όγκου της υπόφυσης. Ένας τύπος χειρουργικής θεραπείας είναι η καταστροφή ενός όγκου υπόφυσης από χαμηλές θερμοκρασίες (κρυοχειρουργική). Για τους σκοπούς αυτούς, χρησιμοποιείται υγρό άζωτο, το οποίο παρέχεται στην περιοχή του όγκου.
  4. Με την ταχεία ανάπτυξη της νόσου και την αναποτελεσματικότητα της θεραπευτικής αγωγής, πραγματοποιείται μια επέμβαση για την απομάκρυνση ενός ή δύο επινεφριδίων (adrenalectomy).

Τις περισσότερες φορές στη θεραπεία της νόσου, και τη χρήση του συνδρόμου Cushing του Cushing ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων: χειρουργική και ιατρική θεραπεία της θεραπείας με φάρμακα και ακτινοβολία, κλπ

Εκτός από τη μείωση του επιπέδου των ορμονών, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία. Έτσι, με υψηλή αρτηριακή πίεση συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν την πίεση. Με την ανάπτυξη του διαβήτη ειδικά υπογλυκαιμικά φάρμακα, δίαιτα. Για να μειώσετε τις εκδηλώσεις οστεοπόρωσης - παρασκευάσματα βιταμίνης D.

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, στην υπερέκκριση της ACTH και στη δευτερογενή υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού. Το σύμπτωμα που χαρακτηρίζει τη νόσο του Cushing, περιλαμβάνει την παχυσαρκία, υπέρταση, διαβήτη, οστεοπόρωση, μειωμένη λειτουργία των γονάδων, ξηρό δέρμα, ραγάδες στο σώμα, υπερτρίχωση, και άλλοι. Για διαγνωστικούς σκοπούς ο προσδιορισμός είναι μια σειρά βιοχημικών δεικτών στο αίμα, ορμόνες (ACTH, κορτιζόλης, 17-OKS, κ.λπ.), κρανιογράφημα, CT σάρωση της υπόφυσης και των επινεφριδίων, σπινθηρογράφημα επινεφριδίων, τεστ Liddle. Στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, χρησιμοποιούνται φαρμακευτική θεραπεία, οδοντιατρική θεραπεία, χειρουργικές μέθοδοι (αδρεναλεκτομή, αφαίρεση όγκου της υπόφυσης).

Η νόσος του Itsenko - Cushing

Η ενδοκρινολογία διακρίνει το σύνδρομο της νόσου και του Itsenko-Cushing (πρωτογενής υπερκορτικοειδισμός). Και οι δύο ασθένειες εκδηλώνουν ένα σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά έχουν διαφορετική αιτιολογία. Η βάση του συνδρόμου του Cushing είναι γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή υπερπλαστική όγκων του φλοιού των επινεφριδίων (corticosteroma, glyukosteromoy, αδενοκαρκίνωμα) υπερκορτιζολισμού ή λόγω της παρατεταμένης χορήγηση εξωγενούς γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν έκτοπη kortikotropinomy που προέρχονται από κύτταρα APUD-σύστημα (lipidokletochnoy όγκο στις ωοθήκες, τον καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του παγκρέατος, του εντέρου, θύμο, θυρεοειδή, κλπ)., Ανάπτυξη το λεγόμενο σύνδρομο έκτοπη ACTH με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η πρωτογενής βλάβη εντοπίζεται στο επίπεδο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και οι περιφερειακοί ενδοκρινικοί αδένες εμπλέκονται στη παθογένεση της νόσου για δεύτερη φορά. Η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται στις γυναίκες 3-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. κυρίως οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία (25-40 ετών) είναι άρρωστοι. Η πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από σοβαρές νευροενδοκρινικές διαταραχές: διαταραχές του υδατάνθρακα και του ανόργανου μεταβολισμού, σύμπλεγμα συμπτωμάτων νευρολογικών, καρδιαγγειακών, πεπτικών, νεφρικών διαταραχών.

Αιτίες της νόσου του Cushing

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται στην παρουσία βασεόφιλου ή χρωμοφοβικού υποφυσιακού αδένωματος, το οποίο εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν η καρκινική βλάβη της υπόφυσης σε ασθενείς αποκάλυψε μικροαδενάμη, macroadenoma, αδενοκαρκίνωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενες μολυσματικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), τραύματα στο κεφάλι και δηλητηρίαση. Στις γυναίκες, η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της ορμονικής προσαρμογής λόγω εγκυμοσύνης, τοκετού, εμμηνόπαυσης.

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η μείωση της ανασταλτικής επίδρασης των μεσολαβητών ντοπαμίνης στην έκκριση της CRH (κορτικοτροπική ορμόνη απελευθέρωσης) οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).

Η αυξημένη σύνθεση του ACTH προκαλεί μια σειρά από επινεφριδιακά και εξω-επινεφριδιακά αποτελέσματα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών, των ανδρογόνων, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών. Αυξημένα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολικές επιδράσεις στην πρωτεΐνη και υδατάνθρακα μεταβολισμό, η οποία συνοδεύεται από την ατροφία των μυών και του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με επακόλουθη ανάπτυξη των στεροειδών διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Η αυξημένη αλατοκορτικοειδή δραστηριότητα στη νόσο του Itsenko-Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης. Η καταβολική δράση στον οστικό ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μείωση της απορρόφησης ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα και ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Οι ανδρογονικές ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν δυσλειτουργία των ωοθηκών.

Μορφές της κλινικής πορείας της νόσου του Itsenko-Cushing

Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: η εμμηνόρροια λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά δεν εμφανίζονται επιπλοκές. Μια σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτασικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης των παθολογικών αλλαγών διακρίνεται η προοδευτική και ορμητική πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Μια προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και επιπλοκών της νόσου. με ορμητική πορεία, σχηματίζονται σταδιακά παθολογικές αλλαγές, σε διάστημα 3-10 ετών.

Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Όταν η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσει διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, μεταβολές στα οστά, νευρομυϊκή, καρδιαγγειακή, αναπνευστική, σεξουαλική, πεπτική, ψυχική.

Οι ασθενείς με τη νόσο του Itsenko-Cushing διακρίνονται από την εμφάνιση cushingoid, που προκαλείται από την εναπόθεση λιπώδους ιστού σε τυπικά σημεία: στο πρόσωπο, στον αυχένα, στους ώμους, στους μαστικούς αδένες, στην πλάτη, στην κοιλιά. Το πρόσωπο έχει σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, σχηματίζεται ένα λιπαρό "κλιμακτήριο χτύπημα" στην περιοχή του αυχενικού σπονδύλου VII, ο όγκος του στήθους και της κοιλιάς αυξάνεται. ενώ τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά. Το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτό, με έντονο μωβ μάρμαρο, εκτείνεται στην περιοχή των μαστικών αδένων, των ώμων, της κοιλιάς και των ενδοδερμικών αιμορραγιών. Εμφανίζεται συχνά η εμφάνιση ακμής ή βρασμού.

Οι ενδοκρινικές διαταραχές στις γυναίκες με τη νόσο του Itsenko-Cushing εκδηλώνονται ως εμμήνουσες παρατυπίες, μερικές φορές αμηνόρροια. Υπάρχει υπερβολική τρίχα σώματος (hirsutism), τριχοφυΐα προσώπου και απώλεια μαλλιών στο κεφάλι. Στους άνδρες, υπάρχει μείωση και απώλεια μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα. μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας, ανικανότητα. Η εμφάνιση της νόσου του Itsenko-Cushing στην παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη λόγω της μείωσης της έκκρισης των γοναδοτροπικών ορμονών.

Οι μεταβολές στο σκελετικό σύστημα, που οφείλονται στην οστεοπόρωση, εκδηλώνονται από πόνο, παραμόρφωση και κατάγματα των οστών, στα παιδιά - επιβράδυνση της ανάπτυξης και διαφοροποίηση του σκελετού. Οι καρδιαγγειακές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία, καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών, ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς με νόσο Cushing είναι ευαίσθητοι στη συχνή εμφάνιση βρογχίτιδας, πνευμονίας και φυματίωσης.

Η ήττα του πεπτικού συστήματος συνοδεύεται από αίσθημα καύσου, επιγάστριο άλγος, η ανάπτυξη της χρόνιας hyperacid γαστρίτιδα, στεροειδή διαβήτη, «στεροειδή» έλκος στομάχου και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, γαστρεντερική αιμορραγία. Λόγω της βλάβης των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να εμφανιστεί χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, νεφροσκλήρυνση, νεφρική ανεπάρκεια, έως ουραιμία.

Οι νευρολογικές διαταραχές στη νόσο του Itsenko-Cushing μπορούν να εκφραστούν στην ανάπτυξη πόνου, αμυοτροφικού, βλαστικού-παρεγκεφαλιδικού και πυραμιδικού συνδρόμου. Εάν ο πόνος και τα αμυοτροφικά σύνδρομα είναι δυνητικά αναστρέψιμα υπό την επίδραση της επαρκούς θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing, τότε τα στέλεχος-παρεγκεφαλιδικά και πυραμιδικά σύνδρομα είναι μη αναστρέψιμα. Όταν το παρεγκεφαλικό σύνδρομο του στελέχους αναπτύσσει αταξία, νυσταγμό, παθολογικά αντανακλαστικά. Το πυραμιδοειδές σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια τεντωμένη υπερεκλεξία, μια κεντρική βλάβη του προσώπου και των υπογλωσσικών νεύρων με αντίστοιχα συμπτώματα.

Στη νόσο του Itsenko-Cushing, μπορούν να εμφανιστούν διανοητικές διαταραχές του τύπου των νευρασθενικών, αστενοδυναμικών, επιληπτικών, καταθλιπτικών και υποχοδυσιακών συνδρόμων. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, λήθαργος, μείωση του μεγέθους των συναισθηματικών διακυμάνσεων. οι ασθενείς μπορεί να παρακολουθήσουν ιδεοψυχαίες σκέψεις.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η ανάπτυξη διαγνωστικών και θεραπευτικών τακτικών για τη νόσο του Itsenko-Cushing απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ ενός ενδοκρινολόγου, ενός νευρολόγου, ενός καρδιολόγου, ενός γαστρεντερολόγου, ενός ουρολόγου, ενός γυναικολόγου.

Όταν η ασθένεια του Cushing παρατηρήθηκαν τυπικές μεταβολές στην αρτηριακή βιοχημικές παραμέτρους: υπερχοληστερολαιμία, hyperglobulinaemia, chloruremia, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, υπολευκωματαιμία, μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης. Με την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, καταγράφεται η γλυκοζουρία και η υπεργλυκαιμία. Η μελέτη των ορμονών του αίματος αποκαλύπτει αύξηση της κορτιζόλης, της ACTH, της ρενίνης, Ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, κοκκώδεις και υαλώδεις κύλινδροι ανιχνεύονται στα ούρα, η έκκριση 17-KS, 17-OX, κορτιζόλης αυξάνεται.

Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing, διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις με δεξαμεθαζόνη και μετοπύρρονη (δοκιμή Liddle). Αυξημένη έκκριση 17-ACS στα ούρα μετά από κατάποση metopirona ή μειωμένη έκκριση των 17-ACS περισσότερο από 50% μετά τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης υποδεικνύει νόσο του Cushing, ενώ καμία αλλαγή απέκκριση 17ο ACS ευνοεί συνδρόμου Cushing.

Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας του κρανίου (σέλα της Τουρκίας) εντοπίζονται τα macroadenomas της υπόφυσης. με το CT και τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με την εισαγωγή μικροακτινωμάτων αντίθεσης (σε 50-75% των περιπτώσεων). Οι ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης δείχνουν σημάδια οστεοπόρωσης.

Μια μελέτη του επινεφριδίου (υπερηχογράφημα επινεφρίδιο, επινεφριδίων MRI, CT, σπινθηρογράφημα) με νόσο του Cushing αποκαλύπτει διμερείς υπερπλασία των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, μια ασύμμετρη μονομερής μεγέθυνση των επινεφριδίων δείχνει τον μετρητή γλυκόζης. Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing πραγματοποιείται με το ίδιο σύνδρομο, το εφηβικό υποθάλαμο, την παχυσαρκία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, απαιτείται η εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, η ομαλοποίηση της έκκρισης του ACTH και των κορτικοστεροειδών και η αποκατάσταση του διαταραγμένου μεταβολισμού. Η θεραπεία με φάρμακα, η γάμμα, η ροδοντοθεραπεία, η θεραπεία με πρωτονία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, η χειρουργική θεραπεία, καθώς και ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νόσου.

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της νόσου του Itsenko-Cushing. Προκειμένου να εμποδιστεί η λειτουργία της υπόφυσης που έχει αποδοθεί στη ρεζερπίνη, η βρωμοκρυπτίνη. Εκτός από τα φάρμακα με κεντρική δράση που καταστέλλουν την έκκριση ACTH, οι αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών ορμονών στα επινεφρίδια μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της νόσου του Cushing. Συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών, των υδατανθράκων, των ηλεκτρολυτών.

Το Gamma, η ακτινογραφία και η θεραπεία με πρωτόνια χορηγούνται συνήθως σε ασθενείς που δεν έχουν δεδομένα ακτίνων Χ για όγκους υπόφυσης. Μία από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας είναι η στερεοτακτική εμφύτευση ραδιενεργών ισότοπων στον αδένα της υπόφυσης. Συνήθως, λίγους μήνες μετά την ακτινοθεραπεία, εμφανίζεται κλινική ύφεση, η οποία συνοδεύεται από μείωση του σωματικού βάρους, αρτηριακή πίεση, εξομάλυνση του εμμηνορροϊκού κύκλου και μείωση της βλάβης των οστών και των μυών. Η ακτινοβολία της υπόφυσης μπορεί να συνδυαστεί με μονομερή αδρεναλεκτομή ή κατευθυνόμενη καταστροφή της υπερπλαστικής επινεφριδιακής ουσίας.

Στην σοβαρή νόσο του Cushing μπορεί να αποδειχθεί διμερείς επινεφριδεκτομή (διμερείς επινεφριδεκτομή), απαιτώντας δια βίου εξής γλυκοκορτικοειδή ST και αλατοκορτικοειδή. Σε περίπτωση ανίχνευσης αδενώματος της υπόφυσης, ενδοσκοπικής διασωματικής ή διακρατικής απομάκρυνσης του όγκου, διεξάγεται διασφαινοειδής κρυοτομή. Μετά την ύφεση της αδενομεκτομής εμφανίζεται στο 70-80% των περιπτώσεων, περίπου το 20% μπορεί να παρουσιάσει υποτροπή ενός όγκου της υπόφυσης.

Πρόβλεψη και πρόληψη της νόσου του Cushing

Η πρόγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της ασθένειας, την ηλικία του ασθενούς. Με την έγκαιρη θεραπεία και την ήπια ασθένεια σε νεαρούς ασθενείς, είναι δυνατή η πλήρη ανάκτηση. Η μακρά διάρκεια της νόσου Cushing, ακόμα και όταν η εξάλειψη των βαθύτερων αιτίων, οδηγεί σε μόνιμες αλλαγές στα οστά, το καρδιαγγειακό, το ουροποιητικό σύστημα, το οποίο παραβιάζει τα άτομα με αναπηρία και επιδεινώνει την πρόγνωση. Οι εκτοξευμένες μορφές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι θανατηφόρες λόγω της προσθήκης σηπτικών επιπλοκών, νεφρικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με νόσο του Cushing έχουν παρατηρήσει μια ενδοκρινολόγος, καρδιολόγος, νευρολόγος, γυναικολόγος, ενδοκρινολόγος? αποφύγετε την υπερβολική σωματική και ψυχο-συναισθηματική πίεση, εργάζονται στη νυχτερινή βάρδια. Η πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing περιορίζεται σε γενικά προληπτικά μέτρα - την πρόληψη του TBI, της δηλητηρίασης, της νευροεκτομής κλπ.

Ασθένειες του πόνου και του

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα, στην υπερέκκριση της ACTH και στη δευτερογενή υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού. Σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που χαρακτηρίζει τη νόσο του Itsenko-Cushing, περιλαμβάνει την παχυσαρκία, την υπέρταση, τον διαβήτη, την οστεοπόρωση, τη μειωμένη λειτουργία των σεξουαλικών αδένων, το ξηρό δέρμα, τις στρειές του σώματος, τον υπερτρίχωση κλπ.

Συμπτώματα

Υπάρχουν πολλές κλινικές ενδείξεις σε αυτήν την παθολογία. Για να θυμόμαστε τα πάντα και να μην χάσουμε τίποτα, θα τα εξετάσουμε βήμα προς βήμα σε όλα τα συστήματα σώματος.

  1. Δέρμα Το δέρμα γίνεται ξηρό, μωβ-μαρμάρινο, φολιδωτό. Σε χώρους σοβαρής τριβής, παρατηρείται αυξημένη χρώση. Στην περιοχή των γλουτών, των μηρών, της κοιλιάς, των μαστικών αδένων, των άξονων υπάρχουν ευρείες ζώνες από μπλε-βιολετί έως σκούρες κόκκινες αποχρώσεις. Η εμφάνισή τους συνδέεται με την καταστροφή πρωτεϊνών υπό τη δράση αυξημένης παραγωγής γλυκοκορτικοειδών (ορμόνες επινεφριδίων). Το δέρμα γίνεται λεπτότερο σε τέτοιο βαθμό ώστε τα αιμοφόρα αγγεία να είναι ορατά. Τα ίδια τα πλοία σπάζουν, ότι οποιαδήποτε επίπτωση σε αυτά προκαλεί ζημιά. Για το λόγο αυτό, ο ασθενής μπορεί να δει μώλωπες και πληγές διαφόρων μεγεθών και βάθους που επουλώνονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Είναι αδύνατο να μην παρατηρήσουμε δύο σημαντικά συμπτώματα - τον εκνευρισμό και τον βιριλισμό - και τα δύο εξελίσσονται ως αποτέλεσμα μιας αυξημένης περιεκτικότητας σε ανδρογόνα. Hirsutism - αύξηση των αρσενικών μαλλιών στις γυναίκες. Εμφανίζονται μουστάκι, γενειάδα, βλάστηση στο στήθος και την κοιλιά.
  2. Ο βιριλισμός είναι ένα φαινόμενο όταν το πρόσωπο και το σώμα ενός ατόμου, ανεξάρτητα από το φύλο, καλύπτεται με ένα μεγάλο μέρος των μαλλιών, υπερβαίνοντας τον κανόνα αρκετές φορές. Και στο κεφάλι πέφτουν έξω και σχηματίζουν φαλακρά σημεία. Συχνά στο σώμα μπορεί να παρατηρηθεί φλυκταινώδες εξάνθημα, έλκη και βράζει (φλεγμονή του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων του δέρματος).
  3. Υποδόριος λιπώδης ιστός και παχυσαρκία. Η παχυσαρκία είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα και συμβαίνει σε 95% των περιπτώσεων. Η αναδιανομή του σε όλο το σώμα δεν είναι η ίδια. Το πρόσωπο αποκτά στρογγυλεμένο σχήμα, που μοιάζει με το φεγγάρι («πρόσωπο φεγγαριού»). Ένα άλλο χαρακτηριστικό μπορεί να είναι η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του έβδομου αυχενικού σπονδύλου με τη μορφή ενός μικρού κορμού («εμμηνόπαυση» ή «τύπου βουβάλου»). Αυτός ο σπόνδυλος, ή μάλλον η διαδικασία του, μπορεί να γίνει αισθητός από πίσω στον λαιμό (το πιο εμφανές μέρος) αν η κεφαλή είναι στραμμένη έντονα προς τα εμπρός. Σημαντική πάχυνση του υποδόριου λιπαρού στρώματος συμβαίνει επίσης στην κοιλιακή χώρα και στο θώρακα. Όλα αυτά τα σημάδια εξηγούνται από τη δράση στην υψηλή περιεκτικότητα σε κορτιζόλη (ορμόνη επινεφριδίων), η οποία συμβάλλει στον επιταχυνόμενο σχηματισμό λιπιδίων (λιπών) στο σώμα.
  4. Σύστημα οστών. Με τη νόσο του Itsengo-Kushin, το 95% του οστικού συστήματος επηρεάζεται. Η υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκοκορτικοειδή (επινεφριδικές ορμόνες), αφενός, καταστρέφει πρωτεΐνες, οι οποίες αποτελούν τη βάση των οστών, και, αφετέρου, μειώνει την απορρόφηση ασβεστίου στο έντερο. Έτσι, το ασβέστιο, το οποίο δίνει δύναμη στο οστικό σύστημα, εισέρχεται σε μικρές ποσότητες. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται μια ασθένεια που ονομάζεται οστεοπόρωση. Καλύπτει κυρίως τα οστά του προσώπου, του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των ποδιών και των χεριών. Υπάρχει μια αλλαγή στο μέγεθος και το σχήμα τους, οι οποίες συχνά συνοδεύονται από σοβαρά κατάγματα και έντονο πόνο. Σε ενήλικες, η ανάπτυξη μειώνεται κατά 10-20 εκ., Και στα παιδιά, η καθυστέρηση της.
  5. Μυϊκό σύστημα. Όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, μια αυξημένη ποσότητα γλυκοκορτικοειδών καταστρέφει τις μυϊκές πρωτεΐνες. Αυτό οδηγεί σε απώλεια βάρους των χεριών και των ποδιών, η αδυναμία τους εμφανίζεται σε τέτοιο βαθμό ώστε ο ασθενής να μην μπορεί να σηκώσει μικρό φορτίο ή να σηκωθεί χωρίς την υποστήριξη κάποιου άλλου.
  6. Αναπνευστικό σύστημα. Κάτω από τη δράση των ορμονών των επινεφριδίων μειώνεται η ανοσία. Το σώμα γίνεται ευαίσθητο σε όλες τις λοιμώξεις. Σε αυτό το υπόβαθρο αναπτύσσονται βρογχίτιδα (φλεγμονή των βρόγχων), πνευμονία (ασθένεια που προσβάλλει τους πνεύμονες και τους μικρούς βρόγχους), φυματίωση (μολυσματική ασθένεια, συχνά χρόνια, προκαλούμενη από ένα ειδικό βακτήριο Koch και επηρεάζοντας τους πνεύμονες, τα οστά, τις αρθρώσεις, τα έντερα και άλλα όργανα).
  7. Καρδιαγγειακό σύστημα. Ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου του Itsenko-Cushing στο 95% των περιπτώσεων είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Εάν δεν λάβετε μέτρα για να το μειώσετε στο φυσιολογικό, ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει καρδιακή ανεπάρκεια. Χαρακτηρίζεται ως εξής: η καρδιά είναι λιγότερο πιθανό να συστέλλεται, επιβραδύνει την κυκλοφορία του αίματος μέσω των αγγείων του σώματος και όλα τα όργανα και οι ιστοί αρχίζουν να αντιμετωπίζουν έλλειψη οξυγόνου απαραίτητο για την εργασία τους. Αυτή η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
  8. Το πεπτικό σύστημα. Με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει καούρα (κάψιμο) στον οισοφάγο, γαστρικό και πρωτογενές έλκος του στεροειδούς, που προκαλούνται από τα γλυκοκορτικοειδή. Το ήπαρ επίσης υποφέρει: δεν μπορεί να εκτελέσει όλες τις σωστές λειτουργίες του.
  9. Ουροποιητικό σύστημα. Υπάρχουν διάφορες αιτίες που προκαλούν προβλήματα στα νεφρά και στο ουροποιητικό σύστημα. Ένας από αυτούς - η μειωμένη ανοσία ενισχύει την ευαισθησία τους σε λοιμώξεις. Δημιουργείται πυελονεφρίτιδα - μια ασθένεια που επηρεάζει τους νεφρούς και χαρακτηρίζεται από υψηλή θερμοκρασία σώματος και χαμηλότερο πόνο στην πλάτη. Ο δεύτερος λόγος - η έκπλυση των οστών του ασβεστίου, αυξάνει την απέκκριση στα ούρα. Αυτό συμβάλλει στον σχηματισμό πέτρων στο ουροποιητικό σύστημα και στην ανάπτυξη ουρολιθίασης. Ο τρίτος παράγοντας - η υψηλή αρτηριακή πίεση καταστρέφει τα νεφρά με τέτοιο τρόπο ώστε ο συνδετικός ιστός να μεγαλώνει στη θέση τους. Έτσι αναπτύσσεται η νεφροσκλήρυνση, η οποία αυξάνει την πίεση. Ένας φαύλος κύκλος σχηματίζεται και όλες οι διαδικασίες επαναλαμβάνονται το ένα μετά το άλλο, επιδεινώνοντας τη γενική κατάσταση του σώματος.
  10. Νευρικό σύστημα και ψυχή. Σε προηγούμενα συστήματα περιγράφεται η οστεοπόρωση, η οποία καταστρέφει τα οστά, ασκεί πίεση στα νεύρα που περνούν κοντά τους. Αυτή η επίδραση προκαλεί τόσο έντονο πόνο, ειδικά στα άνω μέρη των χεριών και των ποδιών, ότι ο ασθενής δεν μπορεί να κάνει την παραμικρή κίνηση. Από την πλευρά της ψυχής, υπάρχει μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης, συχνές καταθλίψεις, αυξημένη συναισθηματικότητα ή αντίστροφα - αδιαφορία για τα πάντα γύρω. Με μακρά πορεία της νόσου με σημαντική υποβάθμιση εμφανίζονται σκέψεις αυτοκτονίας.
  11. Ενδοκρινικά και αναπαραγωγικά συστήματα. Σε 35-40% των ασθενών, υπάρχει ένας σακχαρώδης διαβήτης που προκαλείται από τα γλυκοκορτικοειδή. Ο σακχαρώδης διαβήτης είναι μια ασθένεια που προκύπτει από ενδοκρινικές διαταραχές που αυξάνουν το σάκχαρο του αίματος και διαταράσσουν τις ανταλλαγές πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, μετάλλων, νερού και αλάτων. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η λίμπιντο μειώνεται και στα δύο φύλα. Στις γυναίκες στο 70% των περιπτώσεων δεν υπάρχει εμμηνόρροια, τα ίδια τα όργανα (μήτρα, ωοθήκες) μειώνονται σε μέγεθος. Η εγκυμοσύνη σε τέτοιες καταστάσεις είναι σχεδόν αδύνατη. Και στην περίπτωση που συμβαίνει, πάντα τελειώνει με αποβολή. Αν αυτή η παθολογία εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία, η σεξουαλική ανάπτυξη του παιδιού σταματά.

Λόγοι

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται στην παρουσία βασεόφιλου ή χρωμοφοβικού υποφυσιακού αδένωματος, το οποίο εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Όταν η καρκινική βλάβη της υπόφυσης σε ασθενείς αποκάλυψε μικροαδενάμη, macroadenoma, αδενοκαρκίνωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με προηγούμενες μολυσματικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), τραύματα στο κεφάλι και δηλητηρίαση. Στις γυναίκες, η νόσος του Itsenko-Cushing μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της ορμονικής προσαρμογής λόγω εγκυμοσύνης, τοκετού, εμμηνόπαυσης.

Η βάση της παθογένειας της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η μείωση της ανασταλτικής επίδρασης των μεσολαβητών ντοπαμίνης στην έκκριση της CRH (κορτικοτροπική ορμόνη απελευθέρωσης) οδηγεί σε υπερπαραγωγή της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).

Η αυξημένη σύνθεση του ACTH προκαλεί μια σειρά από επινεφριδιακά και εξω-επινεφριδιακά αποτελέσματα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών, των ανδρογόνων, σε μικρότερο βαθμό - των αλατοκορτικοειδών. Αυξημένα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών έχει καταβολικές επιδράσεις στην πρωτεΐνη και υδατάνθρακα μεταβολισμό, η οποία συνοδεύεται από την ατροφία των μυών και του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία, σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης και αντίσταση στην ινσουλίνη, με επακόλουθη ανάπτυξη των στεροειδών διαβήτη. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους προκαλεί την ανάπτυξη της παχυσαρκίας.

Η αυξημένη αλατοκορτικοειδή δραστηριότητα στη νόσο του Itsenko-Cushing ενεργοποιεί το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αρτηριακής υπέρτασης. Η καταβολική δράση στον οστικό ιστό συνοδεύεται από έκπλυση και μείωση της απορρόφησης ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα και ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Οι ανδρογονικές ιδιότητες των στεροειδών προκαλούν δυσλειτουργία των ωοθηκών.

Πώς είναι η θεραπεία της διαβητικής νεφροπάθειας;

Πώς να κάνετε ένα διαβητικό μασάζ ποδιών εδώ

Θεραπεία

Η θεραπεία NIR πρέπει να κατευθυνθεί προς την εξαφάνιση των μεγάλων κλινικών συμπτωμάτων της Cushing, επίμονη ομαλοποίηση των επιπέδων της ACTH και κορτιζόλης στο πλάσμα, μετά από αναγωγή και την ομαλοποίηση του κιρκάδιου ρυθμού της κορτιζόλης τους στην καθημερινή ούρα.

Όλες οι θεραπείες της νόσου του Cushing, τα οποία είναι επί του παρόντος σε χρήση, μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες: νευροχειρουργική (transsphenoidal προστατεκτομή), ακτινοβολία (θεραπεία πρωτονίων, γάμμα-θεραπεία), σε συνδυασμό (θεραπεία με ακτινοβολία σε συνδυασμό με μονομερείς ή διμερείς επινεφριδεκτομή) και φαρμακευτική αγωγή. Από αυτούς, οι κύριοι τύποι είναι νευροχειρουργική, ακτινοβολία και συνδυασμός. η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα σε αυτά.

Επί του παρόντος, η διασφαινοειδής αδενομεκτομή προτιμάται σε όλο τον κόσμο. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να επιτύχετε ταχεία ύφεση της νόσου με αποκατάσταση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης σε 84-95% των ασθενών εντός έξι μηνών. Μια ένδειξη για την αδενομεκτομή είναι ένα σαφώς εντοπισμένο (με βάση δεδομένα CT ή MRI) όγκος της υπόφυσης. Η αδενομεκτομή μπορεί να επαναληφθεί αν υπάρχει συνεχής αύξηση του αδενώματος της υπόφυσης που επιβεβαιώνεται με CT ή MRI, ανά πάσα στιγμή μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αυτή η μέθοδος χαρακτηρίζεται από τον ελάχιστο αριθμό επιπλοκών (περίπου 2-3%) και πολύ χαμηλή μετεγχειρητική θνησιμότητα (0-1%).

Η αδρεναλεκτομή - ολική μονόδρομη ή διπλή όψη - χρησιμοποιείται μόνο σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία. Σε εξαιρετικά σοβαρή και προοδευτική μορφή της νόσου γίνεται διμερείς επινεφριδεκτομή σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία για την πρόληψη του συνδρόμου Nelson (υπόφυσης ανάπτυξης εξέλιξη σε απουσία επινεφριδίων αδενωμάτων). Μετά την ολική διμερή αδρεναλεκτομή, ο ασθενής λαμβάνει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για τη ζωή.

Από τις μεθόδους της ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιούνται σήμερα ακτινοβολία πρωτονίων και απομακρυσμένη γ-θεραπεία, με προτίμηση στη θεραπεία πρωτονίων. Η ακτινοβολία πρωτονίων είναι πιο αποτελεσματική λόγω του γεγονότος ότι η ενέργεια απελευθερώνεται στην περιοχή του αδενώματος της υπόφυσης και οι περιβάλλοντες ιστοί επηρεάζονται ελάχιστα. Μια απόλυτη αντενδείξη στη θεραπεία με πρωτόνια είναι ο όγκος της υπόφυσης με διάμετρο μεγαλύτερη από 15 mm και η υπεραγωγική κατανομή του με ελαττωματικό οπτικό πεδίο.

Η γ-θεραπεία ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιήθηκε πρόσφατα σπάνια και μόνο όταν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί αδενομεκτομή ή πρωτονιακή θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου πρέπει να αξιολογείται όχι νωρίτερα από 12-15 μήνες ή περισσότερο μετά την πορεία της έκθεσης.

Η θεραπεία με φάρμακα για το NIR θα πρέπει να χρησιμοποιείται στις ακόλουθες περιπτώσεις: προετοιμασία του ασθενούς για θεραπεία με την κύρια μέθοδο, ανακούφιση της μετεγχειρητικής περιόδου και μείωση του χρόνου έναρξης της ύφεσης της νόσου. Οι Φαρμακολογικές παρασκευάσματα που χρησιμοποιούνται για το σκοπό αυτό χωρίζονται σε διάφορες ομάδες: παράγωγα αμινογλουτεθιμίδη (Mam 250 mg, 250 mg ΟΡΙΜΕΤΕΝ μέση ημερήσια δόση - 750 mg / ημέρα, η μέγιστη ημερήσια δόση - 1000-1500 mg / ημέρα), παράγωγα της κετοκοναζόλης (Nizoral 200 mg / ημέρα, ημερήσια δόση - 400-600 mg / ημέρα με μέγιστη ημερήσια δόση - 1000 mg / ημέρα) και το παράγωγο ρ-χλωροφαινύλιο (hloditan, lizodren, μιτοτάνη, η αρχική δόση - 0.5 g / d, θεραπευτική δόση - 3- 5 g / ημέρα). Οι αρχές της φαρμακευτικής θεραπείας έχουν ως εξής: μετά τον προσδιορισμό του βαθμού ανοχής ενός φαρμάκου, η θεραπεία θα πρέπει να αρχίζει με τις μέγιστες δόσεις. Κατά τη λήψη του φαρμάκου, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η περιεκτικότητα της κορτιζόλης στο πλάσμα αίματος και τα καθημερινά ούρα τουλάχιστον μία φορά κάθε 10-14 ημέρες. Ανάλογα με το επίπεδο της μείωσης της κορτιζόλης, σε κάθε περίπτωση επιλέγεται μια δόση συντήρησης του φαρμάκου. Η υπερδοσολογία φαρμάκων που εμποδίζουν τη βιοσύνθεση των στεροειδών στα επινεφρίδια μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Μεταξύ των φαρμάκων που αναστέλλουν τη δράση της ACTH, χρησιμοποιούνται κατά κύριο λόγο βρωμοκρυπτίνη-parlodel (σε δόση 2,5-5 mg) ή το εγχώριο φάρμακο abergin (σε δόση 4-8 mg).

Η διόρθωση του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών πρέπει να πραγματοποιείται πριν από τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου και στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο. Η πλέον ενδεδειγμένη χρήση παρασκευασμάτων καλίου (διάλυμα χλωριούχου καλίου ή δισκίου οξικού καλίου 5,0 g ή περισσότερο ημερησίως) σε συνδυασμό με σπιρονολακτόνες, ιδίως veroshpironom. Η συνιστώμενη δόση veroshpiron είναι μέχρι 200 ​​mg / ημέρα από το στόμα.

Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία της υπέρτασης σε υπερκορτιάζωση είναι οι ίδιες με αυτές της υπέρτασης χωρίς αύξηση της λειτουργίας των επινεφριδίων. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στους περισσότερους ασθενείς με NIR δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί βέλτιστη αρτηριακή πίεση χωρίς μείωση των επιπέδων κορτιζόλης.

Παθογενετική προσέγγιση στη θεραπεία του διαβήτη με υπερκορτικοϊδισμός υποθέτει μια αποτελεσματική επίδραση στις βασικές συνδέσεις: αντίσταση στην ινσουλίνη των περιφερικών ιστών και την ανικανότητα του νησιωτικού συστήματος για να ξεπεραστεί αυτή η αντίσταση. Συνήθως, προτιμούνται τα φάρμακα σουλφανιλαμίδης της δεύτερης γενιάς, επειδή είναι πιο δραστικά και λιγότερο ηπατικά και νεφροτοξικά.

Η θεραπεία με σουλφονυλουρία πρέπει να ξεκινά με μια ελάχιστη δόση. Εάν είναι απαραίτητο, αυξήστε τη δόση εστιάζοντας στα αποτελέσματα της μέτρησης της γλυκόζης στο αίμα. Εάν η θεραπεία δεν δίνει τα επιθυμητά αποτελέσματα, το φάρμακο πρέπει να αλλάξει. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με οποιονδήποτε υπογλυκαιμικό παράγοντα, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει δίαιτα. Εάν η θεραπεία με μέγιστες δόσεις παραγώγων σουλφονυλουρίας (PSM) είναι ανεπιτυχής, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τον συνδυασμό τους με διγουανίδια. Η θεωρητική λογική για την ανάγκη συνδυασμένης θεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι τα φάρμακα αυτών των ομάδων έχουν διαφορετικά σημεία εφαρμογής της κύριας δράσης τους. Η μετφορμίνη - 400 mg (Ciofor - 500 και 850 mg, γλυκοφαζ - 500, 850 και 1000 mg) είναι το μόνο φάρμακο των διγουανιδίων που σήμερα μειώνει την αντίσταση στην ινσουλίνη. Η θεραπεία με ινσουλίνη ενδείκνυται για BIC σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατόν να ομαλοποιηθεί το επίπεδο γλυκόζης αίματος με τη βοήθεια υπογλυκαιμικών παραγόντων από του στόματος ή προγραμματίζεται χειρουργική επέμβαση. Χρησιμοποιημένη ινσουλίνη βραχείας δράσης, φάρμακα μεσαίας διάρκειας και μακράς δράσης και συνδυασμός τους. Η επέμβαση πρέπει να προγραμματιστεί για το πρώτο μισό της ημέρας: πριν από την επέμβαση χορηγείται ινσουλίνη βραχείας δράσης ή μέση διάρκεια δράσης της SC. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, έγχυση 5% γλυκόζης εντός / εκτός με την προσθήκη βραχείας δράσης ινσουλίνης με ρυθμό 5 - 10 U / l, ρυθμός έγχυσης - 150 ml / h. Η έγχυση 5% γλυκόζης με ινσουλίνη βραχείας δράσης συνεχίζεται μετά την επέμβαση, έως ότου ο ασθενής αρχίσει να τρώει το ίδιο το φαγητό. Στη συνέχεια, ο ασθενής μεταφέρεται στους στοματικούς υπογλυκαιμικούς παράγοντες και παρακολουθείται το σάκχαρο του αίματος.

Η θεραπεία της στεροειδούς οστεοπόρωσης (SOP), ακόμη και μετά την εξάλειψη του υπερκοκκισμού είναι μεγάλη. Τα παρασκευάσματα για τη θεραπεία της SOP μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες: παράγοντες που επηρεάζουν τις διεργασίες απορρόφησης οστού, φάρμακα που διεγείρουν σχηματισμό οστού και φάρμακα πολλαπλής δράσης. Η καλσιτονίνη (μυοαλκική) είναι ένα φάρμακο που μειώνει την οστική απορρόφηση. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται σε δύο μορφές δοσολογίας: σε αμπούλες και ως ρινικό σπρέι. Μαθήματα διάρκειας δύο μηνών θα πρέπει να διεξάγονται τρεις φορές το χρόνο. Τα διφωσφονικά (φοσαμάξ, ξιδιφόνη) είναι φάρμακα που μειώνουν την οστική απορρόφηση. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με διφωσφονικά, συνιστάται πρόσθετη πρόσληψη αλάτων ασβεστίου (500-1000 mg ημερησίως). Ένα από τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα που διεγείρουν τον σχηματισμό οστών και αυξάνουν την οστική μάζα είναι τα άλατα φθορίου. Η θεραπεία συνεχίζεται από έξι μήνες έως ένα έτος.

Τα αναβολικά στεροειδή πιστεύεται ότι μειώνουν την οστική απορρόφηση και προκαλούν θετική ισορροπία του ασβεστίου λόγω της αυξημένης απορρόφησης ασβεστίου από τα έντερα και της επαναπρόσληψης του ασβεστίου από τα νεφρά. Επιπλέον, σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, διεγείρουν τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών και αυξάνουν τη μυϊκή μάζα. Συνταγογραφούνται κυρίως παρεντερικά, σε διαλείπουσες διαδρομές των 25-50 mg μια ή δύο φορές το μήνα για δύο μήνες τρεις φορές το χρόνο.

Τα παρασκευάσματα του ενεργού μεταβολίτη της βιταμίνης D (Oxidevit, άλφα D3-Teva) χρησιμοποιούνται ευρέως σε NIR. Σε περίπτωση SOP, χρησιμοποιούνται σε δόση 0,5-1,0 μg / ημέρα τόσο ως μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα (D3 + καλσιτονίνη, D3 + άλατα φθορίου, D3 + διφωσφονικά). Με πολύπλοκη θεραπεία των NIR και SOP, είναι επίσης δυνατή η χρήση οστεοπάνης που περιέχει ασβέστιο, βιταμίνη D3, μαγνήσιο και ψευδάργυρο, δίνοντας δύο δισκία τρεις φορές την ημέρα.

Συμπτωματική SOP αγωγή περιλαμβάνει αναλγητικής θεραπείας: αναλγητικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα εκχώρηση, καθώς και κεντρικά μυοχαλαρωτικά, επειδή η γένεση του πόνου σε επιρροές SOP και παρασπονδυλικών μυϊκός σπασμός. Τα άλατα ασβεστίου ανεξάρτητης αξίας στη θεραπεία του στεροειδούς OP δεν έχουν, αλλά αποτελούν αναπόσπαστο συστατικό της σύνθετης θεραπείας. Στην κλινική πρακτική, προτιμάται επί του παρόντος τα στιγμιαία άλατα ασβεστίου. Το ασβέστιο forte περιέχει 500 mg στοιχείου ασβεστίου σε ένα διαλυτό δισκίο. Τα παρασκευάσματα ασβεστίου πρέπει να χορηγούνται σε ένα βήμα, τη νύχτα. Στη θεραπεία του SOP, το ασβέστιο θα πρέπει να χρησιμοποιείται καθημερινά σε ημερήσια δόση 500-1000 mg σε συνδυασμό με φάρμακα παθογενετικής θεραπείας OP. Απόλυτη ένδειξη για έναν κορσέ με SOPs είναι ένας πόνος στην πλάτη και η παρουσία των καταγμάτων συμπίεσης των σπονδυλικών σωμάτων.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing γίνεται με κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά δεδομένα.

Οι ραδιολογικές μέθοδοι έρευνας έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση. Με τη βοήθειά τους, ανιχνεύεται οστεοπόρωση του σκελετού ποικίλης σοβαρότητας (στο 95% των ασθενών). Το μέγεθος της τουρκικής σέλας μπορεί έμμεσα να χαρακτηρίσει τη μορφολογική κατάσταση της υπόφυσης, το μέγεθός της. Με τα μικροαδενώματα της υπόφυσης (περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων), η σέλα αυξάνεται σε μέγεθος. Τα μικροαδενώματα μπορούν να ανιχνευθούν με υπολογισμένη και μαγνητική τομογραφία (60% των περιπτώσεων) και με χειρουργική αδενομεκτομή (90% των περιπτώσεων).

Οι μελέτες ακτίνων Χ των επινεφριδίων εκτελούνται με διάφορες μεθόδους: υπέρυθρες ακτίνες Χ, αγγειογραφία, απεικόνιση με υπολογισμό και μαγνητικό συντονισμό. Η υπερανγκεντογραφία, που εκτελείται υπό συνθήκες πνευμοπεριτοναίου, είναι ο πιο προσιτός τρόπος απεικόνισης των επινεφριδίων, αλλά συχνά είναι δύσκολο να κρίνουμε την πραγματική τους μεγέθυνση, καθώς περιβάλλονται από ένα πυκνό στρώμα λιπώδους ιστού. Μια αγγειογραφική μελέτη των επινεφριδίων με τον ταυτόχρονο προσδιορισμό του περιεχομένου των ορμονών στο αίμα που λαμβάνεται από τις φλεβικές φλέβες δίνει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση αυτών των αδένων. Αλλά αυτή η επεμβατική μέθοδος δεν είναι πάντα ασφαλής για τους ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing.

Η απεικόνιση των επινεφριδίων χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε το σχήμα, το μέγεθος και τη δομή τους. Αυτή η μέθοδος έχει μεγάλες δυνατότητες και μπορεί να εφαρμοστεί χωρίς κίνδυνο σε σοβαρούς ασθενείς και σε περιπτώσεις όπου άλλες μέθοδοι αντενδείκνυνται. Στη νόσο του Cushing, η υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις. Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την ταυτοποίηση στο πάχος ή στην περιφέρεια των επινεφριδίων ατομικών ή πολλαπλών αδενωμάτων (δευτερογενών μακοινενωματώσεων) μεγέθους 0,3-1 cm. Στις περιπτώσεις που τα επινεφρίδια δεν διευρυνθούν, αυξάνεται η πυκνότητα ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

Υπερήχων απεικόνισης - μια απλή, μη επεμβατική μελέτη των επινεφριδίων, αλλά αξιόπιστα ανιχνεύουν μία αύξηση στην αδένες τους υπερλειτουργία αυτή η μέθοδος δεν είναι πάντα δυνατό.

Όταν απεικόνιση ραδιοϊσοτόπου για να παράγει εικόνες του ραδιοϊσοτόπου εφαρμόζεται επινεφριδίων μέθοδο χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια χορήγηση του 19-ιωδο-χοληστερόλης, επισημασμένο με 131Ι. Απεικόνιση με ραδιονουκλίδια επιτρέπει υπερπλασία των επινεφριδίων τους προσδιορίζει στην περίπτωση της νόσου του Cushing αμφίδρομη με αυξημένη συσσώρευση του ισοτόπου.. Στις περιπτώσεις όγκων (glyukosterom), μια εικόνα μόνο του προστάτη, όπου ένας όγκος, σε αντίθεση ατροφία των επινεφριδίων.

Για να μελετήσουν τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, οι ραδιοανοσολογικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας των ορμονών στο αίμα και στα ούρα. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing αυξάνεται η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη και ACTH στο αίμα και υπάρχει διαταραχή του ρυθμού της έκκρισης (δεν υπάρχουν νυχτερινά επίπεδα ορμονών). Ο ρυθμός παραγωγής κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων στους ασθενείς αυξάνεται κατά 4-5 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους.

Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο στην κλινική έλαβε ορισμό καθημερινή ουρική έκκριση της 17-υδροξυκορτικοστεροειδών (ACS-17) - κορτιζόλη, κορτιζόνη, και οι μεταβολίτες τους και ουδέτερα 17-κετοστεροειδή (17-KS) - δεϋδροεπιανδροστερόνη, ανδροστερόνη και etioholanolona. Η απέκκριση των 17-ACS στα ούρα με τη νόσο του Itsenko-Cushing αυξάνεται πάντοτε. Ο προσδιορισμός των κλασμάτων 17-ACS σε ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing έδειξε ότι η περιεκτικότητα της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα είναι σημαντικά υψηλότερη από ό, τι σε υγιείς. Η περιεκτικότητα σε 17-COP με υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού είναι είτε αυξημένη είτε εντός του φυσιολογικού εύρους και τα επίπεδα τεστοστερόνης στις γυναίκες αυξάνονται.

Η περιεκτικότητα του 17-ACS στα ούρα προσδιορίζεται πριν και μετά τη χορήγηση ACTH, metopyron, dexamethasone και CRH. Σε ασθενείς με νόσο του Itsenko-Cushing, η χορήγηση ACTH, metopyron και CRH αυξάνει την απέκκριση του 17-ACS κατά 2-3 φορές σε σύγκριση με το αρχικό επίπεδο, σε αντίθεση με τους ασθενείς με όγκους του επινεφριδιακού φλοιού. Ένα δείγμα με δεξαμεθαζόνη βασίζεται στην αναστολή της έκκρισης της ACTH από υψηλές συγκεντρώσεις κορτικοστεροειδών στο αίμα με την αρχή ενός μηχανισμού ανάδρασης. Η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφείται 2 mg κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες. Στην περίπτωση της νόσου του Itsenko-Cushing, παρατηρείται μείωση της απέκκρισης του 17-ACS κατά περισσότερο από 50% και δεν αλλάζει με τους όγκους.

Διαφορική διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με σύνδρομο Itsenko-Cushing που προκαλείται από όγκο φλοιού των επινεφριδίων (κορτικοστερόμα) ή όγκους που παράγουν ουσίες που μοιάζουν με ACTH ή δυσπλασία του επινεφριδιακού φλοιού που παρατηρείται στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία. με λειτουργικές dispituitarism υπερκορτιζολισμός κατά την εφηβεία, εφηβεία παχυσαρκία και ρέει με υπέρταση, ραγάδες, διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων, και οι γυναίκες - κατά παράβαση του έμμηνου κύκλου. Λειτουργικός υπερκορτιζόλης μπορεί να παρατηρηθεί με αλκοολισμό και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ δεν διαφέρει από την ασθένεια όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις, επομένως οι εξετάσεις ακτίνων Χ και η σάρωση των επινεφριδίων, καθώς και οι λειτουργικές εξετάσεις με ACTH, CRH, μετοπιρόνη και δεξαμεθαζόνη, έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση αυτών των ασθενειών. Οι μέθοδοι ακτινολογικών και ραδιοϊσοτόπων επιτρέπουν τον προσδιορισμό του εντοπισμού του όγκου, ο οποίος είναι σημαντικός για τη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Τα δείγματα με ACTH, μετοπιρόνη, δεξαμεθαζόνη και CRH δεν οδηγούν σε μεταβολή της περιεκτικότητας του 17-ACS στα ούρα, καθώς η παραγωγή ορμονών από τον όγκο δεν εξαρτάται από τη σχέση υποθαλάμου-υπόφυσης.

Η πιο δύσκολη είναι η διάγνωση του συνδρόμου που προκαλείται από όγκους εξω-επινεφριδίων και εξωφυλοφυίας. Μερικές φορές μια μέθοδος με ακτίνες Χ επιτρέπει την ανίχνευση ενός όγκου μιας συγκεκριμένης θέσης, όπως είναι ο μέσος όρος και οι πνεύμονες.

Ο υπερκορεσμός πρέπει να διακρίνεται από τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οποία παρατηρείται σε νεαρή ηλικία. Περιγράφονται οι αποκαλούμενες οικογενειακές μορφές, που χαρακτηρίζονται από οζώδη δυσπλασία των επινεφριδίων και μείωση της έκκρισης της ACTH. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου θα πρέπει να περιλαμβάνουν έντονη οστεοπόρωση, βραχύ ανάστημα, επιβράδυνση στη σεξουαλική ανάπτυξη, καθυστέρηση της ηλικίας των οστών από την πραγματική. Κατά την έρευνα του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα αποκάλυψε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα κατά τη διάρκεια της ημέρας και μια μειωμένη περιεκτικότητα σε ACTH, καμία αντίδραση στην εισαγωγή του φλοιού των επινεφριδίων ACTH, δεξαμεθαζόνη και metopirona υποδεικνύοντας αυτόνομη έκκριση των ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων. Πιστεύεται ότι αυτή η μορφή του συνδρόμου σχετίζεται με ένα ελάττωμα γέννησης.

Από τη νόσο και το σύνδρομο του Cushing επίσης αναγκαίο να διαφοροποιηθούν λειτουργικά υπερκορτιζολισμός, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με παχυσαρκία, νεανική dispituitarism, οι έγκυες γυναίκες και τα άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Διαφέρει επίσης από τη νόσο του Itsenko-Cushing και την εφηβική νεανική διαταραχή, που εκδηλώνεται από δυσλειτουργία του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη παχυσαρκία, ροζ, λεπτές ραγάδες, αρτηριακή υπέρταση, συχνότερα παροδική. Οι ραβδώσεις και η υπέρταση μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή όταν χάσουν βάρος. Σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing, οι ασθενείς είναι πάντα κανονικοί ή ψηλοί. Με τη νόσο δεν υπάρχουν μεταβολές στη δομή των οστών, επιταχύνεται η διαφοροποίηση και η ανάπτυξη του σκελετού. Όλα αυτά δείχνουν την επικράτηση των αναβολικών διεργασιών στο dispituitarism, ενώ στην ασθένεια και το σύνδρομο του Cushing, που αναπτύχθηκε στην εφηβεία, κυριαρχούν οι καταβολικές διεργασίες: καθυστέρηση της ανάπτυξης και σκελετική ανάπτυξη, οστεοποίηση καθυστέρηση «ζώνες ανάπτυξης» ατροφία του μυϊκού συστήματος. Όταν παρατηρούνται dispituitarism φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένο ρυθμό έκκρισης κορτιζόλης, καμία αύξηση της περιεκτικότητας κορτιζόλης ούρα αμετάβλητη και μειωμένη ACS-17 μετά την χορήγηση χαμηλών δόσεων της δεξαμεθαζόνης (8mg του φαρμάκου για 2 ημέρες).

Στους ενήλικες, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων, το οποίο χαρακτηρίζεται από παχυσαρκία και ραβδώσεις, από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Ως αποτέλεσμα της σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους σε ασθενείς με διαταραγμένο μεταβολισμό υδατανθράκων και υπερτασικού συνδρόμου αναπτύσσεται. Πρέπει να τονιστεί ότι σε αυτή την ασθένεια, σε αντίθεση με τη νόσο του Itsenko-Cushing, η οστεοπόρωση δεν ανιχνεύεται ποτέ. Η διάγνωση είναι καθοριστική για τον προσδιορισμό της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Σε ασθενείς με παχυσαρκία, ο ημερήσιος ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης από το φλοιό των επινεφριδίων αυξάνεται 1,5-2 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους με φυσιολογικό σωματικό βάρος. Αλλά υπάρχει μια φυσιολογική αντίδραση σε ένα μικρό δείγμα με δεξαμεθαζόνη, η οποία, σε συνδυασμό με άλλες ενδείξεις, αποκλείει τη νόσο του Itsenko-Cushing. Ο υπερκορεσολισμός στην παχυσαρκία αποκαλείται επίσης αντιδραστικό, καθώς η λειτουργία των επινεφριδίων εξομαλύνεται με μείωση του σωματικού βάρους.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η λειτουργία του συστήματος της υπόφυσης-επινεφριδίων ενισχύεται συνήθως. Έχει αποδειχθεί ότι το μέσο ποσοστό της υπόφυσης, που λειτουργεί ελάχιστα στους ενήλικες, αυξάνει τον όγκο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυξάνει την έκκριση της ACTH. Τα συμπτώματα του Cushing έγκυες γυναίκες δεν εμφανίζονται, δεδομένου ότι η περίσσεια κορτιζόλης εναποτίθεται αυξάνοντας την έκκριση της πρωτεΐνης τρανσκορτίνη δεσμεύσεως γλυκοκορτικοειδών. Πολύ σπάνια, μετά τον τοκετό, παρατηρούνται ελλιπείς εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού, οι οποίες, κατά κανόνα, μπορούν να υποχωρήσουν μόνοι τους.

Στον χρόνιο αλκοολισμό, ο λεγόμενος ψευδής υπερκορτιζολισμός αναπτύσσεται με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Itsenko-Cushing. Η εμφάνιση υπερκορτικοποίησης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με μια μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία και με μεταβολισμό διεστραμμένων ορμονών. Επιπλέον, είναι πιθανό ότι οι μεταβολίτες αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει διέγερση της λειτουργίας των επινεφριδίων φλοιό και την αλλαγή της συγκέντρωσης των βιογενών αμινών του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη ρύθμιση της έκκρισης ACTH από την υπόφυση. Η άρνηση του αλκοόλ συνοδεύεται μερικές φορές από τη μείωση των συμπτωμάτων του υπερκορεσολισμού.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες