Η νόσος του Addison ή η χάλκινη ασθένεια είναι μια παθολογική βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Κατά συνέπεια, η έκκριση των ορμονών των επινεφριδίων μειώνεται. Η νόσος του Addison μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Στην κύρια ομάδα κινδύνου, άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται ως προοδευτική νόσο με σοβαρή κλινική εικόνα.

Οι αιτίες της νόσου του Addison είναι παθολογικές, περιλαμβανομένων αυτοάνοσων (αυτοάνοσων), διαδικασιών που καταστρέφουν το φλοιό των επινεφριδίων (φυματίωση, σύφιλη, αιμορραγίες στα επινεφρίδια, διμερείς πρωτεύοντες ή μεταστατικοί όγκοι των επινεφριδίων, αμυλοείδωση, λεμφογρονουλωμάτωση κλπ.). Μερικές φορές η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι δευτερογενής και αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης λειτουργίας του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης (υποθάλαμος-υπόφυση).

Τι είναι αυτό;

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική νόσο, ως αποτέλεσμα της οποίας τα επινεφρίδια χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν αρκετές ορμόνες, κυρίως κορτιζόλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό θεράποντα Thomas Addison στη δημοσίευσή του του 1855 με τίτλο Οι συνταγματικές και τοπικές συνέπειες των ασθενειών του επινεφριδιακού φλοιού.

Χαρακτηριστικό

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το ακόλουθο σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων: 1) εξασθένιση και αδενία, 2) χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων, 3) διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα και 4) μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού

Ασθένεια και αδυναμία (σωματική και διανοητική κόπωση και ανικανότητα) είναι τα πρώτα, τα πλέον επίμονα και σημαντικά συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού. Πιο συχνά, η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Χωρίς πρόδρομους, τα φαινόμενα της γρήγορης κόπωσης από την εργασία, που συνήθως εκτελούνται πριν χωρίς πολύ κόπωση, αναπτύσσονται σταδιακά. υπάρχει ένα αίσθημα γενικής αδυναμίας, που αναπτύσσεται με έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Οι αισθήσεις της ταχείας κόπωσης και της γενικής αδυναμίας, ανάλογα με την περίπτωση, με μεγαλύτερη ή μικρότερη πρόοδο, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση μη αναστρέψιμης γενικής αδυναμίας και ακόμη και πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Η μυϊκή αδυναμία εκφράζεται σε ποικίλους βαθμούς αίσθησης γρήγορης κόπωσης και εξάντλησης των δυνάμεων που εμφανίζονται μετά από οποιαδήποτε περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή σωματική άσκηση: περπάτημα, σωματική εργασία, σε μερικούς ασθενείς σε προχωρημένα στάδια της νόσου, ακόμη και μετά το φαγητό ή την αλλαγή της θέσης του σώματος στο κρεβάτι. Μερικές φορές η μυϊκή δύναμη μπορεί να διατηρηθεί, αλλά, χαρακτηριστικά, οι μύες ελαστικοποιούν εξαιρετικά γρήγορα και δεν μπορούν, σε αντίθεση με τους υγιείς, να εκτελούν εργασία για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Για να προσδιοριστεί αυτή η χαρακτηριστική μυϊκή κόπωση (μυϊκή αδενία), προτείνεται ο ασθενής να πιέζει επανειλημμένα το δυναμόμετρο με το χέρι του και με κάθε διαδοχικό χρόνο η δυναμόμετρο θα δείχνει μικρότερους και μικρότερους αριθμούς, αντίστοιχα, μειώνοντας τη μυϊκή δύναμη κάθε φορά.

Εκτός από τη μυϊκή αδυναμία, η ψυχική εξασθένιση και η διανοητική απάθεια συνήθως αναπτύσσονται ταυτόχρονα. Λόγω της αδυναμίας και της αδυναμίας, ο ασθενής αναγκάζεται πρώτα να μειώσει τη δουλειά του, να ξεκουραστεί πιο συχνά και στη συνέχεια να τον ρίξει εντελώς και να ξαπλώνει στο κρεβάτι. Η γενική αδυναμία μπορεί να εκφραστεί τόσο έντονα ότι ο ασθενής γυρίζει στο κρεβάτι, μόλις απαντά σε ερωτήσεις, καθώς ακόμα και η παραμικρή συνομιλία τον ελιγμούς, αποφεύγει τα τρόφιμα. Ο ασθενής είναι συνήθως πλήρως συνειδητός. Μόνο στο τελικό στάδιο μιας σοβαρής μορφής της ασθένειας μπορεί να υπάρξουν ψυχικές διαταραχές, καταθλιπτική κατάσταση, παραληρητικές ιδέες, σπασμοί, και τέλος, κώμα που τελειώνει με το θάνατο.

Η χρώση του δέρματος (μελάσα) είναι το πιο σημαντικό, εμφανές, συνήθως αισθητό σύμπτωμα που περιβάλλει το όνομα της νόσου. Λόγω της άφθονης απόθεσης στα κύτταρα του μαλακοειδούς στρώματος του δέρματος, χωρίς χρωστικές ουσίες σιδήρου (μελανίνη), το δέρμα αποκτά ένα ιδιότυπο βρώμικο-γκρι, καφέ, χάλκινο ή καπνιστό χρώμα, που μερικές φορές μοιάζει με το δέρμα του μολάττου ή του μαύρου. Αυτό το μέλασμα, που μόλις παρατηρήθηκε στην αρχή, μπορεί να εμφανιστεί ήδη στην περίοδο της εξασθένισης, λιγότερο συχνά το μέλασμα είναι το πρώτο και πρώιμο σύμπτωμα.

Αρχίζοντας στο πρόσωπο, μελάγχρωση μπορεί να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπίζεται σε μεμονωμένα αγαπημένα μέρη: στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος που είναι εκτεθειμένα στο φως (στο μέτωπο, το λαιμό, την πλάτη των χεριών, μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις σε παλαμιαία πτυχώσεις) στο έδαφος, στο οποίο στο φυσιολογικό, υπάρχει μια μεγάλη απόθεση χρωστικής (στις θηλές του μαστού, το όσχεο, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, γύρω από τον ομφαλό και τον πρωκτό), τέλος, οι περιοχές δέρματος που εκτίθενται σε ερεθισμό και τρίψιμο με πτυχές ρούχων είναι ιδιαίτερα χρωματισμένες, ζώνη, γόνατα, επίδεσμοι, καθώς και χώρους πρώην βράζει, εγκαύματα, μουστάρδα. Μερικές φορές πολύ πιο σκοτεινές κηλίδες, που κυμαίνονται σε μέγεθος από ένα pinhead σε φακές, εμφανίζονται στο πρόσωπο ενάντια σε ένα γενικό σκούρο φόντο. Μαζί με την έντονη χρωστική, υπάρχουν περιοχές του δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη και εντελώς απαλλαγμένες από φυσιολογική χρωστική ουσία, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του γύρω σκοτεινού δέρματος - της λεγόμενης λεύκωσης ή της λευκοδερμίας.

Συχνά υπάρχει η εμφάνιση καφέ, γκρίζου-γκρι ή μαύρων κηλίδων διαφόρων μεγεθών και σχημάτων στα βλεννώδη χείλη, τα ούλα, τα μάγουλα, στον μαλακό και σκληρό ουρανίσκο, στη βλεννογόνο μεμβράνη της ακροποσθίας, το πέος βλεφαρίδων και τα μικρά χείλη. Η χρωματογραφία των βλεννογόνων είναι ένα πολύ σημαντικό, σχεδόν παθογνωμονικό σημάδι της νόσου του Eddison. Αλλά πρέπει να σημειώσουμε ότι σε σπάνιες περιπτώσεις κηλίδες χρωστικών στις βλεννώδεις μεμβράνες μπορεί να συμβούν χωρίς την εμφάνιση της νόσου του Edison. Σε μερικές περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης της νόσου του Eddisonov, η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μπορεί να απουσιάζει, όπως και στις σβησμένες, μη σισμοπλαστικές μορφές και στα αρχικά στάδια της νόσου.

Οι διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα είναι πολύ συχνές. Κακή όρεξη, δυσάρεστη γεύση στο στόμα, σάλιο, διάφορα δυσπεπτικά συμπτώματα, όπως πικρία, πίεση και βαρύτητα στην επιγαστρική περιοχή και, τέλος, ο πόνος στην κοιλιά ενοχλεί τους ασθενείς, που εμφανίζονται χωρίς προφανή λόγο. Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η ναυτία και ο έμετος με διαφανή, ιξώδη, άχρωμη βλέννα, μερικές φορές με ανάμειξη χολής, που εμφανίζεται το πρωί με άδειο στομάχι, αμέσως μετά το να ξεκουραστεί από το κρεβάτι, που μοιάζει με εμετό πρωινού σε αλκοολικούς. Σε πιο σοβαρές, προοδευτικές περιπτώσεις, ο εμετός είναι πιο συχνός και όχι μόνο με άδειο στομάχι, αλλά και μετά από φαγητό και πόση. Από την πλευρά του εντέρου υπάρχουν κυρίως δυσκοιλιότητες, λιγότερο συχνά διάρροια, εναλλασσόμενες περιόδους δυσκοιλιότητας. Μερικές φορές η διάρροια έχει έναν άφθονο χαρακτήρα χολέρας. Η έκκριση του γαστρικού υγρού είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις και στάδια της νόσου. δεν παρατηρείται κάποια τακτικότητα, αλλά σε πολύ προχωρημένες περιπτώσεις παρατηρείται συχνότερα η υπο-και η αχλωρυδρία. Διάρροια μπορεί να είναι είτε υπό την παρουσία gastrogennogo ahilii φύση ή μπορεί να οφείλονται σε υπερδιέγερση υπό μειωμένη πνευμονογαστρικού τόνος του συμπαθητικού νεύρου απώλεια των επινεφριδίων ή λόγω της επιρροής του συμπαθητικού νεύρου.

Ταυτόχρονα με γαστρεντερικές διαταραχές, και μερικές φορές ανεξάρτητα από αυτά, υπάρχουν πόνους στην κάτω πλάτη, στην υποχώδρεια, στις πλευρές, στο θώρακα ή στα άκρα. Αυτοί οι πόνοι, τότε κοφτερόι, μερικές φορές εμφανίζονται, στη συνέχεια σταθεροί, πονημένοι, θαμμένοι, δεν επιδεινώνονται από την πίεση, που δεν ακτινοβολούν πουθενά. Ο πόνος στο στομάχι μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, συνοδευόμενης από ναυτία και έμετο και να μοιάζει με γαστρικές κρίσεις με καρδιές. Η εμφάνιση οξείων κρίσεων πόνου σε ολόκληρη την κοιλιά μπορεί να προκαλέσει συγχώνευση με οξεία περιτονίτιδα.

Οι παραπάνω διαταραχές της γαστρεντερικής οδού μπορεί μερικές φορές να κυριαρχήσουν στη συνολική εικόνα της νόσου. Ωστόσο, οι μορφές δεν είναι ασυνήθιστες όταν εκφράζονται σε έναν περισσότερο ή λιγότερο αδύναμο βαθμό ή μπορεί ακόμη και να είναι σχεδόν απόλυτα απούσες σε όλη τη διάρκεια της νόσου. Σε κάθε περίπτωση, η παρουσία αυτών των διαταραχών συμβάλλει στην απώλεια βάρους και στην αποδυνάμωση ασθενών που βρίσκονται ήδη σε κατάσταση αδυναμίας και εξασθένισης.

Μείωση της αρτηριακής αρτηριακής πίεσης (αρτηριακή υπόταση) είναι ένα σημαντικό και συχνό σύμπτωμα. Η μέγιστη αρτηριακή πίεση είναι κάτω από τα 100-90, ακόμη και στα 60 mm, το ελάχιστο μειώνεται αναλόγως, αν και σε μικρότερο βαθμό, και μειώνεται η παλμική πίεση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, δεν παρατηρείται υπόταση ή η αρτηριακή πίεση ελαττώνεται ελαφρώς. Η υπόταση εξαρτάται από τη μείωση του τόνου του νευρικού συμπαθητικού συστήματος, είτε λόγω ανατομικών αλλαγών στα επινεφρίδια είτε λόγω της μείωσης της λειτουργίας τους ή λόγω ανατομικών μεταβολών των κοιλιακών πλεγμάτων και των συμπαθητικών νευρικών κόμβων.

Εκτός από αυτά τα κύρια συμπτώματα, θα πρέπει να αναφέρονται ορισμένες αλλαγές σε ορισμένα όργανα και συστήματα. Έτσι, στο αίμα, στις περισσότερες περιπτώσεις, σημειώνονται ορισμένες αποκλίσεις από τον κανόνα. Παρατηρείται συνήθως η ήπια αναιμία του υποκρωμικού τύπου. Με φυσιολογικό αριθμό λευκοκυττάρων, η λεμφοκύτταση εμφανίζεται συχνότερα με ουδετεροπενία. λιγότερη ηωσινοφιλία και μονοκυττάρωση. Μιλώντας για τη λεμφοκύτταρα, θα πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά παρατηρείται το λεγόμενο status θυμο-λεμφικό. Ο αριθμός των πινακίων αίματος, η διάρκεια του χρόνου αιμορραγίας, η πήξη του αίματος δεν δίνουν ειδικές αποκλίσεις από τον κανόνα. Δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ της σοβαρότητας της νόσου και της μορφολογικής εικόνας του αίματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρείτε χαμηλή νηστεία του σακχάρου στο αίμα. Αντίστοιχα με την υπογλυκαιμία, την καμπύλη ζάχαρης στο τέλος της φόρτωσης γλυκόζης ή μετά από ενδομυϊκή ένεση, 1-2 mg αδρεναλίνης δεν παρουσιάζουν τόσο μεγάλη αύξηση όσο σε υγιείς, η καμπύλη δεν πέφτει μετά από 2 ώρες αλλά πολύ αργότερα και δεν υπάρχει πτώση κάτω από το αρχικό σχήμα. Σε σχέση με τους υδατάνθρακες, παρατηρείται αυξημένη αντοχή. η ζάχαρη δεν ανιχνεύεται στα ούρα είτε μετά από ένα μεγάλο φορτίο υδατανθράκων είτε μετά από ενδομυϊκή ένεση, ακόμη και 2 mg αδρεναλίνης.

Από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος, εκτός από την ήδη υποδεικνυόμενη αρτηριακή υπόταση, υπάρχει μια μικρή, αδύναμη πλήρωση και ένταση, ένας ρυθμικός, συνήθως γρήγορος παλμός. Η καρδιά και η αορτή είναι συχνά υποπλαστικά. Οι ανόργανες συστολικοί ήχοι που οφείλονται στην αναιμία και στους μεταβαλλόμενους καρδιακούς μυς ακούγονται. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μια σειρά από μη φυσιολογικές δυσάρεστες αισθήσεις, με τη μορφή της αίσθημα παλμών, δύσπνοια κατά τη διάρκεια των κινήσεων και τις παραμικρές σωματικές πιέσεις.

Ο πνεύμονας έχει συχνά μια φυματιώδη διαδικασία διαφόρων βαθμών ανάπτυξης και αντιστάθμισης. Οι συνήθεις εξετάσεις ούρων δεν αποκλίνουν από τον κανόνα, αλλά συχνά παρατηρείται μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών και μείωση της απέκκρισης του νερού κάτω από το νερό. Η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων σε σαφώς εκπεφρασμένες περιπτώσεις είναι σχεδόν πάντα μειωμένη: στους άνδρες, μείωση της λίμπιντο και εξασθένηση της ισχύος, στις γυναίκες, συχνά αμηνόρροια? Η σύλληψη συμβαίνει σπάνια και η εγκυμοσύνη συχνά τερματίζεται πρόωρα.

Από την πλευρά του πεδίου εφαρμογής της νευροψυχολογική adinamii προσθήκης και κόπωση υπερδιέγερση, ευερεθιστότητα, μεταβλητότητα της διάθεσης μπορεί να παρατηρηθεί κατά την πρώτη, αλλά σύντομα με την εξέλιξη της νόσου αντικαθίσταται από κόπωση, έλλειψη ενέργειας, που αναφέρθηκαν παραπάνω ως τα κύρια συμπτώματα adynamia και κόπωση, έλλειψη ενέργειας, αναποφασιστικότητα, απάθεια, την αδιαφορία και την καταθλιπτική κατάσταση σε μια πλήρη κόπωση. Η ζάλη μέχρι λιποθυμία δεν είναι ασυνήθιστη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στο τελικό στάδιο, υπάρχει παραλήρημα, σπασμοί και κώμα.

Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την ψυχρότητα. Η θερμοκρασία είναι φυσιολογική ή και χαμηλή εάν δεν υπάρχει ενεργή διαδικασία στους πνεύμονες ή στις συναφείς μολύνσεις.

Τι νόσος του Addison μοιάζει με: Λεπτομερείς φωτογραφίες

Η φωτογραφία δείχνει πώς ένα μέρος του χεριού μοιάζει με τη νόσο του Addison (χάλκινο):

Χρωματισμός της επιδερμίδας στη νόσο του Addison

Μορφές της νόσου eddisonovoy

Εάν υπάρχουν σημαντικά καρδιακά συμπτώματα, είναι σαφώς μια τυπική μορφή της νόσου. Ωστόσο, υπάρχουν συχνά ατελείς, σβησμένες μορφές της νόσου (μορφές frustes), όπου υπάρχουν ένα ή δύο κύρια συμπτώματα, και στη συνέχεια η ασθένεια παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες για την αναγνώριση.

Διακρίνουμε: 1) ασθενικό, 2) γαστρεντερικό, 3) μελανοδερματικό, 4) οδυνηρές μορφές. Το τελευταίο θα πρέπει να περιλαμβάνει τη λεγόμενη μορφή ψευδοπεριτονίτιδας, στην οποία η ξαφνική εμφάνιση σοβαρών κοιλιακών πόνων, επίμονης δυσκοιλιότητας, εμέτου, συστολής ή διαστολής της κοιλιάς, γενικής κατάθλιψης και αυξημένης καρδιακής αδυναμίας που οδηγεί σε θάνατο.

Για ασαφείς, θολές μορφές θα πρέπει να αποδοθεί, και αυτές οι καταστάσεις adinamii, κόπωση και υπόταση, που συμβαίνουν χωρίς μέλασμα, περισσότερο ή λιγότερο χρόνια, με βάση μερικές φορές δεν επινεφριδίων ανατομικές αλλαγές και θεωρούνται ως η κατάσταση της επινεφριδίων υπολειτουργία και συμπάθεια.

Στα παιδιά, η νόσο του Eddisonov χαρακτηρίζεται από έντονη χρώση, διάρροια, έντονα νευροψυχιατρικά φαινόμενα και ταχεία πορεία, που τελειώνουν στο θάνατο. Στα γηρατειά, σοβαρή εξασθένιση, αδυναμία, απάθεια, υπνηλία. ο θάνατος συμβαίνει με συμπτώματα καχεξίας. Η χρωματογραφία, αντίθετα, είναι ήπια.

Η διάγνωση

Όταν αναγνωρίζεται μια ασθένεια παρουσία του μελάσματος, πρέπει να ληφθούν υπόψη όλες οι άλλες φυσιολογικές και παθολογικές καταστάσεις, στις οποίες παρατηρείται επίσης η εμφάνιση μιας παρόμοιας χρωστικής ουσίας.

Έτσι, πρέπει να θυμόμαστε για την ενισχυμένη χρωματισμό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρόνιες παθήσεις της μήτρας και των ωοθηκών. βυρσοδεψία που εκτείνεται σε όλα τα μέρη που εκτίθενται σε ακτινοβολούμενη ενέργεια (ο ήλιος, υπεριώδης ακτινοβολία λαμπτήρα χαλαζία, ακτίνες Χ). οι χρωματισμοί στο δέρμα των φανατικών και οι άνθρωποι που σπάνια πλένονται, δεν αλλάζουν τα ρούχα και υποφέρουν από ψείρες. για τη χάλκινη κίρρωση του ήπατος με ή χωρίς σακχαρώδη διαβήτη, στην οποία υπάρχει διεύρυνση του ήπατος, της σπλήνας και συχνά της γλυκοζουρίας. σχετικά με το λεγόμενο χολικό μελάσμα σε μερικούς ασθενείς με ήπαρ, ειδικά εκείνους που πάσχουν από χρόνιο αποφρακτικό ίκτερο στον καρκίνο του κεφαλιού του παγκρέατος ή της βρεφικής papilla. των μελάγχρωση στη νόσο Gaucher (σπληνομεγαλία, η κληρονομικότητα και οικογενή φύση της ασθένειας), ως πελλάγρα, της νόσου του Basedow, της καχεξίας των διαφόρων ειδών (για τη φυματίωση, καρκίνο, κακοήθη αναιμία) συνήθως χωρίς χρώση των βλεννογόνων? Τέλος, για το αρσενικό μέλασμα.

Η διάγνωση της νόσου στα πρώιμα στάδια απουσία χρωματισμού είναι πάντοτε δύσκολη, καθώς οι ασθένειες και οι γαστρεντερικές διαταραχές μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με το σύμπλεγμα συμπτωμάτων Eddison. Η προσεκτική εξέταση άλλων ασθενειών, η παρατήρηση ασθενών, η εξέλιξη της νόσου, η εμφάνιση άλλων σημαντικών συμπτωμάτων και ιδιαίτερα η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Όταν αναγνωρίζεται μία μη συμπτωματική ελλιπής μορφή της νόσου απουσία του μελάσματος, πρέπει να χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα: 1) δοκιμασία για προκλητική χρώση (αντί του παραχθέντος μύκητα ή μουστάρδας, αναπτύσσεται περισσότερο ή λιγότερο ισχυρή χρώση). 2) δυναμομετρικό προσδιορισμό της κόπωσης των μυών. 3) σίγουρα η δυναμική της καμπύλης του σακχάρου στο αίμα πριν και μετά το τέλος της φόρτωσης γλυκόζης ή ενδομυϊκή ένεση 1-2 mg αδρεναλίνης, 4) δοκιμή pa αυξημένη αντοχή για υδατάνθρακες? 5) λεμφοκύτταρα, μονοκυττάρωση και συχνή giperosinophilia στο αίμα, 6) σημάδια της κατάστασης thymico-lymphaticus. 7) Αυξημένη αντοχή προσθήκης στα εκχυλίσματα του θυρεοειδούς αδένα και του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης.

Αιτιολογία

Δεδομένου ότι οι αιτιολογικές στιγμές της νόσου, θα πρέπει να τεθεί η φυματίωση των επινεφριδίων στην πρώτη θέση. ακολουθούμενη από συγγενή απουσία ή επινεφριδίων υποπλασία, λοίμωξη: σύφιλη, διφθερίτιδα, επιδημικό τύφο, γρίπη, διάφορες νεοπλάσματα και καταστροφικές διαδικασίες και ως αιμορραγίες, εκφυλισμό κατά πλάκας και τα επινεφρίδια.

Τραύμα, τραυματισμό, αέρα θλάση, εντερική ifektsii και ακόμη και την ψυχική αναταραχή σημειώνονται ως αιτιολογικοί παράγοντες στην ανάπτυξη ως ένα διαυγές και να απαλείφεται μορφές χάλκινο νόσου και των λεγόμενων λειτουργικών συμπτωμάτων της καλοήθους επινεφριδιακής ανεπάρκειας ή eddisonizma φαινόμενα.

Παθολογική ανατομία

Μικροσκοπική εξέταση των χρωματισμένων περιοχών του δέρματος και των βλεννογόνων αποκαλύπτει την υπερβολική απόθεση κόκκων καστανής και μαύρης μελανίνης χρωστικής ουσίας (που δεν περιέχουν σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος και του συνδετικού ιστού του δέρματος.

Σε 70% των περιπτώσεων, οι ασθενείς που πάσχουν από φυματίωση βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια, σχεδόν ολοκληρωτικά καταστρεμμένοι από τα επινεφρίδια. Συχνά, το φυματιώδες κοκκίωμα προσβάλλει τις γειτονικές περιοχές του νευρικού συμπαθητικού συστήματος και του ηλιακού πλέγματος. Έτσι, η διαδικασία που καταστρέφει τα επινεφρίδια πολύ συχνά παράγει αλλαγές σε σημαντικά τμήματα του κοιλιακού τμήματος του συμπαθητικού νεύρου. Μόνο σπάνια είναι η επινεφριδική φυματίωση η μόνη ενεργή εστίαση. Πιο συχνά υπάρχει μια φυματιώδης αλλοίωση σε άλλα όργανα, ειδικά στους πνεύμονες.

Σε περίπτωση απουσίας της φυματιώδους παρατηρήθηκαν βλάβες: συγγενή έλλειψη, απλασία ή υποπλασία των επινεφριδίων υποπλασία και ατροφία του μυελού των επινεφριδίων και το σύνολο χρωμαφίνης ιστού, υποπλασία ή κιρρωτικούς επινεφριδίων εκφυλισμό λόγω διαχυθεί συφιλιδική διεργασίες gummas και μετά από οξείες μολύνσεις, αμυλοείδωση, αλλοίωση κακοήθεια, κυστική εκφύλιση, σηραγγώδες αγγείωμα, αιμορραγία και αιμάτωμα, φλεβική θρόμβωση, εμβολή επινεφριδίων σκάφη, νέκρωση, διαπύηση, και ακόμη ehinok kk.

Στην συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων σε συνδυασμό με εκείνους ή άλλες βλάβες των επινεφριδίων παρατηρούνται αλλαγές στο κοιλιακό συμπαθητικά γάγγλια και τα νεύρα (εκφυλισμό και αμφιβληστροειδίτιδα νευρικών κυττάρων μηνοειδή κόμβους κατά πλάκας και την αναγέννηση των νευρικών ιστών, υποπλασία, καταστροφή και εξαφάνιση χρωμαφίνης ιστού διάσπαρτα πάνω διαδρομή συμπαθητικού νεύρου).

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, δεν βρέθηκαν αλλαγές ούτε στα επινεφρίδια ούτε στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Μερικές φορές βρέθηκαν θύμος επιμονή, υπερπλασία των λεμφαδένων, αμυγδαλές και λεμφικός ιστός στη ρίζα της γλώσσας.

Τρέχουσα και πρόβλεψη

Η πορεία και η πρόγνωση μιας ασθένειας του χαλκού είναι πολύ διαφορετική, ανάλογα με τις αιτιώδεις στιγμές, τη φύση της υποκείμενης νόσου, την τάση προς την πρόοδο ή την ύφεση και την ανάκτηση και τις ασθένειες που έχουν ενταχθεί.

Επομένως, υπάρχουν και δύο οξείες περιπτώσεις που καταλήγουν σε θάνατο σε μερικές ημέρες, και υποξεία περιπτώσεις στις οποίες ο θάνατος λαμβάνει χώρα μετά από 6-12 μήνες. Τέλος, οι περιπτώσεις χρόνιας καλοήθους πορείας που διαρκούν εδώ και πολλά χρόνια με αυθόρμητες στάσεις και υποτροπές δεν είναι σπάνιες. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάκαμψης επίσης, ειδικά όταν η αιτιολογία και το συφιλιδικό αναστρέψιμες διαδικασίες στα επινεφρίδια ή του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, στις οποίες βασίζεται η εμφάνιση των συμπτωμάτων eddisonova τη λεγόμενη καλοήθη λειτουργική ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι eddisoniki είναι ασταθείς σε σχέση με πολλές βλαβερές επιδράσεις, όπως: σωματική κόπωση, ψυχικές σοκ, τραύμα, οξείες λοιμώξεις και διάφορες συνοδά νοσήματα - τα οποία μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της ασθένειας, για να φέρει τον ασθενή εκτός ισορροπίας και της μοίρας της ταχύτητας.

Αιτίες και συμπτώματα της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της ανεπάρκειας των επινεφριδίων και υπάρχει έλλειψη κορτικοστεροειδών ορμονών - κορτιζόλης και αλδοστερόνης, οι οποίες ευθύνονται για το μεταβολισμό του νερού-αλατιού, το μεταβολισμό και την προστασία του σώματος από το στρες. Η ασθένεια επηρεάζει τους ανθρώπους διαφόρων ηλικιών, αλλά διαγιγνώσκεται συχνότερα στις γυναίκες ηλικίας 30-50 ετών.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η νόσος του Addison - τι είναι αυτό, γιατί εμφανίζεται η ασθένεια; Η παθολογία ταξινομείται σε πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια, καθώς και συγγενή και αποκτηθείσα. Οι λόγοι για την ανάπτυξη των πρωτογενών βλαβών του φλοιού των επινεφριδίων περιλαμβάνουν:

  • αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα.
  • επινεφριδιακή φυματίωση;
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • υποπλασία;
  • σύφιλη;
  • χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων.
  • AIDS;
  • μυκητιακές ασθένειες - διάχυτη ιστοπλάσμωση, βλαστομυκητίαση,
  • μειωμένη ευαισθησία στα επινεφρίδια στην αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη.
  • καρκίνους ή μεταστάσεις.

Η έκκριση ορμονών διακόπτεται λόγω καταστροφικών διεργασιών στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η παραγωγή κορτικοστεροειδών μπορεί να σταματήσει τελείως. Οι αυτοάνοσες διεργασίες οδηγούν στην καταστροφή των κυττάρων οργάνων με παθολογικά αντισώματα. Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη αιτία της νόσου, τέτοια συμπτώματα εμφανίζονται στο 70-80% των ασθενών.

Η δευτερογενής μορφή της νόσου του Addison παρατηρείται κατά παράβαση της υποθαλάμου-υπόφυσης. Η πρόσθια υπόφυση σε ανεπαρκή ποσότητα συνθέτει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη που διεγείρει την παραγωγή κορτιζόλης και αλδοστερόνης στον φλοιό των επινεφριδίων.

Αιτίες δευτερογενούς νόσου του Addison:

  • ισχαιμία.
  • καλοήθεις και κακοήθεις όγκους.
  • μηχανική βλάβη.
  • μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα,
  • ακτινοβολία του εγκεφάλου στην υπόφυση.

Τα ιατρογενή συμπτώματα της νόσου του Addison εμφανίζονται στο υπόβαθρο της μακροχρόνιας χρήσης των κυτταροστατικών, των γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων ή μετά την απότομη διακοπή τους. Η θεραπεία προκαλεί ατροφία των ιστών του επινεφριδιακού φλοιού, που προκαλεί παραβίαση της έκκρισης των ορμονών. Η νόσος του Addison συχνά συνδυάζεται με διαβήτη, ανοχή γλυκόζης και υποθυρεοειδίτιδα.

Γενετική προδιάθεση

Η νόσος του Addison μπορεί να προκληθεί από γονιδιακούς παράγοντες. Εάν οι στενοί συγγενείς του ασθενούς υπέφεραν από αυτοάνοσες ασθένειες, ο κίνδυνος εμφάνισης επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι 25%.

Τα συμπτώματα της παθολογίας συμβαίνουν όταν οι ακόλουθες κληρονομικές καταστάσεις:

  • ελαττώματα στους υποδοχείς γλυκοκορτικοειδών.
  • Σύνδρομο Allgrove;
  • adrenoleukodystrophy - μεταβολικά λιπαρά οξέα.
  • έλλειψη ενζύμου.
  • αυτοάνοσο πολυκλωνικό σύνδρομο.
  • οικογενή υποπλασία του επινεφριδιακού φλοιού.

Κλινικά συμπτώματα της νόσου

Η ορμονική ανισορροπία οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού του ύδατος-αλατιού, το επίπεδο του καλίου, το ασβέστιο αυξάνεται στο αίμα, η περιεκτικότητα σε νάτριο μειώνεται. Αυτό οδηγεί σε μείωση του όγκου του αίματος που κυκλοφορεί, της αφυδάτωσης και της οξέωσης.

Λόγω έλλειψης κορτιζόλης, ο μεταβολισμός διαταράσσεται, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και η συγκέντρωση των ηωσινοφίλων αυξάνεται. Το σώμα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το στρες, τα απορροφημένα λίπη. Στα αρχικά στάδια, τα συμπτώματα της νόσου του Addison εμφανίζονται ασθενώς, είναι δύσκολο να τα διαφοροποιήσουμε από άλλες ασθένειες. Για το λόγο αυτό, η σωστή διάγνωση καθορίζεται συχνότερα όταν εκδηλώνεται η ασθένεια, όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% του φλοιού των επινεφριδίων.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Addison:

  • κόπωση;
  • γενική αδυναμία, αίσθημα κακουχίας, ζάλη,
  • έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους?
  • εμετός, η διάρροια οδηγεί σε αφυδάτωση.
  • αποξήρανση του δέρματος, βλεννογόνων?
  • χαμηλή αρτηριακή πίεση, ειδικά όταν στέκεται.
  • ευερεθιστότητα, άγχος, τάση προς κατάθλιψη.
  • Το μελάσμα του Addison - σημεία υπερβολικά χρωματισμένα στο δέρμα και τους βλεννογόνους, εξαιτίας αυτού, η ασθένεια ονομάζεται χαλκός.
  • η επιθυμία να φάει αλμυρή, ξινή γεύση, αυξημένες αισθήσεις γεύσης?
  • αυξημένη παραγωγή ούρων.
  • τρόμος των χεριών, το κεφάλι?
  • έντονη αίσθηση δίψας.
  • οι σπασμοί χειρότεροι μετά την κατανάλωση γάλακτος.
  • εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος: συχνή κρυολογήματα, λοιμώδεις νόσοι,
  • μειωμένη ευαισθησία των άκρων, παράλυση που προκαλείται από υπερκαλιαιμία,
  • στις γυναίκες, ο κύκλος της εμμήνου ρύσεως είναι διαταραγμένος, η εμμηνόρροια μπορεί να σταματήσει εντελώς, τα μαλλιά πέφτουν έξω στις ηβικές, μασχαλιαίες περιοχές.
  • στους άνδρες, η σεξουαλική επιθυμία μειώνεται, η ανικανότητα αναπτύσσεται.
  • είναι δύσκολο για τους ασθενείς να καταπιούν τα τρόφιμα.

Χαρακτηριστικά της εμφάνισης των ασθενών

Τι είναι η νόσος του Addison και ποια συμπτώματα εκδηλώνει; Χάλκινα κηλίδες στο δέρμα είναι χαρακτηριστικές της πρωταρχικής μορφής της νόσου, συχνά εντοπίζονται στο πρόσωπο, στον αυχένα, στους ώμους, στους αγκώνες, στις πτυχές του δέρματος. Κυανοτικό χρώμα είναι ζωγραφισμένα θηλές, χείλη, βλεννογόνες μεμβράνες του εντέρου και του κόλπου στις γυναίκες. Σε περίπτωση πρωτογενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού, ένα σημάδι υπέρχρωσης εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, που μπορεί να είναι μπροστά από άλλα συμπτώματα για αρκετά χρόνια.

Στη δευτερογενή μορφή της νόσου του Addison, που προκαλείται από παραβίαση της έκκρισης της ACTH, η ισορροπία του ηλεκτρολύτη στο αίμα παραμένει εντός της κανονικής κλίμακας ή αλλάζει ελαφρώς, δεν υπάρχουν σημεία χρώσης.

Μία μείωση της αρτηριακής πίεσης συνοδεύεται από αδυναμία, ζάλη, ψυχρότητα, κρύα δυσανεξία. Το μεταβολικό σύνδρομο προκαλεί αποτυχία του μεταβολισμού των λιπιδίων, των υδατανθράκων και των πρωτεϊνών. Όταν η κορτιζόλη είναι ανεπαρκής, οι υδατάνθρακες συντίθενται με διάσπαση των πρωτεϊνών, γεγονός που οδηγεί σε μείωση των επιπέδων γλυκόζης αίματος, εξάντληση των αποθεμάτων γλυκογόνου στο ήπαρ.

Η νόσος του Addison: μια φωτογραφία ενός ασθενούς με υπέρχρωση του δέρματος.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η νόσος προσδιορίζεται με βάση τα συμπτώματα και τις καταγγελίες του ασθενούς. Ο ενδοκρινολόγος προδιαγράφει τις εργαστηριακές εξετάσεις αίματος για:

  • αυτοάνοσα αντισώματα.
  • επίπεδα αλδοστερόνης.
  • κορτιζόλη.
  • τεστοστερόνη;
  • αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Η πρωτογενής νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα ACTH και χαμηλή συγκέντρωση επινεφριδίων. Η δευτερογενής αποτυχία εκδηλώνεται με χαμηλά ποσοστά ACTH και γλυκοκορτικοστεροειδών.

Η βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει χαμηλό νάτριο και υψηλό κάλιο, αιματοκρίτη, ουρία, λευκοπενία. Στη γενική ανάλυση των ούρων σχετικά με την περιεκτικότητα σε κετοστεροειδή και οξυκετοστεροειδή ανιχνεύεται χαμηλή συγκέντρωση μεταβολικών προϊόντων.

Στην άτυπη μορφή της νόσου, η σύνθεση του αίματος δεν αλλάζει, μόνο μια ανεπάρκεια της ορμόνης αλδοστερόνης και κορτιζόλης είναι παρούσα. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται στο 10% των ασθενών.

Μία από τις μεθόδους για τη διάγνωση της νόσου του Addison είναι μια εργαστηριακή εξέταση, η οποία βοηθά στον εντοπισμό του οργάνου που χτυπήθηκε κυρίως. Με την εισαγωγή ενός συνθετικού αναλόγου της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, θα πρέπει να διεγείρεται ο φλοιός των επινεφριδίων και να εντείνεται η παραγωγή αλδοστερόνης και κορτιζόλης. Εάν αυτό δεν συμβεί, αυτό σημαίνει ότι το έργο του σώματος διακόπτεται. Για να επιβεβαιωθεί η δευτερογενής μορφή, χορηγείται παρατεταμένη ACTH και το αποτέλεσμα αξιολογείται μετά από 8 ώρες · πραγματοποιείται ένας έλεγχος ανοχής γλυκόζης.

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει τη νόσο του Addison είναι ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει το έργο της καρδιάς. Η αξονική τομογραφία και η θεραπεία μαγνητικού συντονισμού διεξάγονται για την αναγνώριση συμπτωμάτων της φυματίωσης των επινεφριδίων, της ασβεστοποίησης και για τον προσδιορισμό του μεγέθους ενός οργάνου.

Εάν η νόσος του Addison οφείλεται σε δυσλειτουργία της υπόφυσης, κάντε μια ακτινογραφία του κρανίου. Η μελέτη συμβάλλει στον εντοπισμό:

  • όγκοι του εγκεφάλου.
  • μεταστάσεις;
  • αιμορραγία;
  • και άλλες παθολογικές διεργασίες.

Βάσει εργαστηριακών μελετών, η συνολική κλινική εικόνα καθορίζει τη σωστή διάγνωση.

Διαφορική διάγνωση

Η νόσος του Addison έχει παρόμοια συμπτώματα με άλλες παθήσεις, οπότε είναι σημαντικό να τεκμηριωθεί σωστά η διάγνωση για επαρκή θεραπεία. Η νόσος διαφοροποιείται:

  • δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα.
  • χρόνια δερματοπάθεια;
  • νευροψυχιατρικές διαταραχές.
  • βρογχογονικό καρκίνωμα.
  • αιμοχρωμάτωση;
  • νευρογενής ανορεξία.
  • Σύνδρομο Peutz-Jeghers;
  • διαβήτη τύπου 2,
  • καρδιακές παθήσεις;
  • νεφρίτιδα, νεφροπάθεια.

Στο addisonism, υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Addison (μελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων, υπόταση), αλλά δεν υπάρχει καμία βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Η σωστή διάγνωση καθορίζεται μετά από εργαστηριακές εξετάσεις.

Θεραπεία των νόσων του Addison

Η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών ορμονών προκαλεί αύξηση του καλίου στο αίμα, έτσι οι ασθενείς καλούνται να αποκλείσουν από τη διατροφή τρόφιμα που περιέχουν αυτό το ιχνοστοιχείο. Αυτό είναι:

Είναι χρήσιμο να χρησιμοποιηθούν πρωτεΐνες, λίπη, υδατάνθρακες, βιταμίνες C, Β1. Καρότα, συκώτι, αυγά, φασόλια, δημητριακά ολικής αλέσεως, όσπρια, φρέσκα λαχανικά και φρούτα συμβάλλουν στη στήριξη της μεταβολικής διαδικασίας. Πρέπει να τρώτε κλασματικές μερίδες 5-6 φορές την ημέρα. Οι ασθενείς που πάσχουν από νόσο του Addison απαγορεύεται να ασχοληθούν με βαριά σωματική εργασία, πρέπει να αποφεύγονται αγχωτικές καταστάσεις.

Για να αντισταθμιστεί η ανεπάρκεια των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων, η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης πραγματοποιείται με ανάλογα αλδοστερόνης και κορτιζόλης (Κορτιζόνη). Ο γιατρός επιλέγει τη δόση των φαρμάκων ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη μορφή της νόσου.

Στη νόσο του Addison, τα γλυκοκορτικοστεροειδή λαμβάνονται σε φυσιολογικές δόσεις και στη συνέχεια η ποσότητα του φαρμάκου που χρησιμοποιείται σταδιακά αυξάνεται μέχρι να ομαλοποιηθεί το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων. Με συμπτώματα οξείας κρίσης, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως. Κάτω από το άγχος, μετά από χειρουργική επέμβαση, στο πλαίσιο συναφών φλεγμονωδών ασθενειών, η δοσολογία των ορμονών αυξάνεται.

Μετά από 2 μήνες διεξαγωγής ελέγχου αίματος ελέγχου για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόστε τη δοσολογία των φαρμάκων.

Στην περίπτωση της φυματιώδους φύσης της νόσου του Addison, η θεραπεία πραγματοποιείται με τη χρήση στρεπτομυκίνης, ριφαμπικίνης, ισονιαζιδίου. Η κατάσταση του ασθενούς παρακολουθείται από έναν ενδοκρινολόγο και έναν ειδικό της φυματίωσης.

Συμπτώματα της Addisonic Crisis

Ως αποτέλεσμα της ακατάλληλης θεραπείας, της καθυστερημένης διάγνωσης της νόσου ή της απότομης απόσυρσης των γλυκοκορτικοστεροειδών, μπορεί να αναπτυχθεί μια εξαρτησιακή κρίση. Οι παράγοντες που προκαλούν οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να είναι τα στρες, οι τραυματισμοί, οι μολυσματικές ασθένειες, οι ιογενείς ασθένειες, η χειρουργική επέμβαση και η βαριά σωματική άσκηση.

Μια κρίση αναπτύσσεται από αρκετές ώρες έως δύο ημέρες, τα κύρια συμπτώματά της είναι:

  • οξύς πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, στην κοιλιά, στα πόδια.
  • Ακατάλληλος εμετός, διάρροια, που οδηγούν σε αφυδάτωση του σώματος, ξηρό δέρμα, βλεννώδεις μεμβράνες, ρωγμές γλώσσας εμφανίζονται, καφέ άνθιση?
  • χαμηλότερη αρτηριακή πίεση, αυξημένη εφίδρωση, κρύα χέρια και πόδια.
  • Κατ 'αρχάς, ο όγκος των ούρων μειώνεται, τότε εμφανίζεται η ανουρία.
  • πυρετός, πυρετός.
  • σύγχυση, ψευδαισθήσεις;
  • απώλεια συνείδησης, κώμα.

Ο φλοιός των επινεφριδίων σταματά εντελώς την παραγωγή ορμονών, μειώνει τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος, υπάρχει έντονη αφυδάτωση του σώματος, συσσωρεύονται ιόντα καλίου στο αίμα. Η υπερκαλιαιμία επιδεινώνει το έργο του καρδιακού μυός. Η παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων προκαλεί μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα, αυξάνει την ευαισθησία των κυττάρων στην ινσουλίνη.

Εάν ο ασθενής δεν παρέχει επείγουσα βοήθεια, τότε η κρίση μπορεί να είναι θανατηφόρα. Οι ασθενείς λαμβάνουν ενδοφλέβια γλυκοκορτικοειδή, φυσιολογικό ορό, δεξτρόζη. Με την ταυτόχρονη λοιμώδη, φλεγμονώδη ασθένεια παρουσιάζει μια πορεία αντιβιοτικών.

Οι επιπλοκές της οξείας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού περιλαμβάνουν:

  • πρήξιμο του εγκεφάλου.
  • παραισθησίες.
  • παράλυση των άκρων.
  • θυρεοτοξίκωση;
  • θυρεοειδίτιδα.
  • υποπαραθυρεοειδισμός;
  • αναιμία;
  • δυσλειτουργία των ωοθηκών.
  • χρόνια καντιντίαση.

Η νόσος του Addison προκαλεί διαταραχή πολλών συστημάτων και οργάνων. Η έγκαιρη θεραπεία θα βοηθήσει στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου και θα αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές.

Νόσος του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια οδυνηρή κατάσταση του επινεφριδιακού φλοιού που εμφανίζεται όταν είναι αμφίπλευρη, με αποτέλεσμα τη μείωση (ή την πλήρη διακοπή) της έκκρισης των ορμονών των επινεφριδίων. Επίσης γνωστή ως "ασθένεια του χαλκού" ή χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% του επινεφριδιακού ιστού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου είναι μια αυτοάνοση διαδικασία (επίθεση του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος), ακολουθούμενη από τη συχνότητα της φυματίωσης.

Ως σύνδρομο, η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού είναι παρούσα σε μια ποικιλία κληρονομικών ασθενειών.

Λόγοι

  • αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων (επίθεση από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα)
  • επινεφριδιακή φυματίωση
  • αφαίρεση επινεφριδίων
  • αποτελέσματα της παρατεταμένης ορμονοθεραπείας
  • μυκητιακές ασθένειες (ιστοπλάσμωση, βλαστομυκητίαση, κοκκιδιοειδομυκητίαση)
  • σαρκοείδωση
  • αιμορραγία στα επινεφρίδια
  • όγκους
  • αμυλοείδωση
  • το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS)
  • σύφιλη
  • adrenoleukodystrophy.

Συμπτώματα της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison συνοδεύεται από αύξηση του επιπέδου της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), μαζί με την ορμόνη διέγερσης των μελανοκυττάρων, προκαλώντας σκουρόχρωμα της επιδερμίδας και των βλεννογόνων μεμβρανών - το σήμα κατατεθέν της νόσου του Addison, και επομένως ονομάζεται επίσης "χαλκός".

Δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων λόγω της ανεπάρκειας του εγκεφαλικού αδένα - της υπόφυσης. αντίθετα από την πρωτογενή, ποτέ δεν συνοδεύεται από σκούρο δέρμα.

Οι εκδηλώσεις της νόσου του Addison συνίστανται σε σημεία ανεπαρκούς απελευθέρωσης ορμονών από τα επινεφρίδια. Η κυριαρχία ορισμένων εκδηλώσεων καθορίζεται από τη διάρκεια της νόσου.

  • Η σκουρόχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων με πρωταρχική αποτυχία είναι συχνά μήνες ή χρόνια μπροστά από άλλες εκδηλώσεις. Ίσως η ταυτόχρονη παρουσία λεύκης λόγω της αυτοάνοσης καταστροφής των μελανοκυττάρων, των κυττάρων που είναι υπεύθυνα για το χρώμα του δέρματος.
  • Σοβαρή αδυναμία (κυρίως μυϊκή), κόπωση, απώλεια βάρους, κακή όρεξη.
  • Μείωση της αρτηριακής πίεσης (υπόταση), η οποία συνοδεύεται από ζάλη. Επίσης, λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης, οι ασθενείς αναφέρουν κακή ανοχή στο κρύο.
  • Σημεία γαστρεντερικών αλλοιώσεων: ναυτία, έμετος, επεισοδιακή διάρροια.
  • Είναι πιθανές οι ψυχικές διαταραχές (κατάθλιψη, ψύχωση).
  • Ενίσχυση της γεύσης, οσφρητική, ακουστική ευαισθησία. την εμφάνιση μιας ακαταμάχητης επιθυμίας για αλμυρό φαγητό.

Επινεφριδιακές κρίσεις

Αυτός είναι ο ακραίος βαθμός της νόσου του Addison (περισσότερα).

Βασίζονται σε ξαφνική έλλειψη ορμονών των επινεφριδίων λόγω της αυξημένης ανάγκης τους ή λόγω της απότομης μείωσης της παραγωγής τους σε σχέση με την ήδη υπάρχουσα χρόνια επινεφρική ανεπάρκεια.

Αιτίες της κρίσης των επινεφριδίων:

  • Στρες: οξεία λοιμώδη νόσο, τραύμα, χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό άγχος και άλλα αγχωτικά αποτελέσματα. Οι κρίσεις των επινεφριδίων σε αυτές τις καταστάσεις προκαλούν έλλειψη επαρκούς αύξησης των δόσεων της ορμονοθεραπείας.
  • Διμερής αιμορραγία στα επινεφρίδια.
  • Διμερής εμβολή των επινεφριδίων ή θρόμβωση των φλεβών των επινεφριδίων (για παράδειγμα, όταν πραγματοποιούν μελέτες αντίθεσης ακτίνων Χ).
  • Αφαίρεση των επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία αντικατάστασης.

Εκδηλώσεις κρίσης επινεφριδίων:

  • μειώνοντας την αρτηριακή πίεση
  • κοιλιακό άλγος
  • εμετό
  • διαταραχή της συνείδησης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση διεξάγεται από έναν ενδοκρινολόγο και μειώνεται στον εντοπισμό ανεπαρκών λειτουργικών ικανοτήτων του φλοιού των επινεφριδίων (αύξηση της σύνθεσης της ορμόνης κορτιζόλης σε απόκριση των διεγερτικών επιδράσεων).

Θεραπεία ασθένειας Addison

  • Θεραπεία αντικατάστασης ορμονών επινεφριδίων. Χρησιμοποιούνται υδροκορτιζόνη και Fludrocortisone.
  • Υδροκορτιζόνη 10 mg το πρωί και 5 mg από το στόμα καθημερινά μετά το γεύμα (ενήλικες μέχρι 20-30 mg / ημέρα).
  • Fludrocortisone, 0,1-0,2 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα.
  • Με αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η δόση πρέπει να μειωθεί. Σε περίπτωση οξείας ασθένειας (για παράδειγμα, σε κρύο) ή μετά από ελαφρά τραυματισμό, η δόση των ορμονών διπλασιάζεται μέχρι τη βελτίωση της ευημερίας.
  • Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής θεραπείας, πριν και (εάν είναι απαραίτητο) μετά τη χειρουργική επέμβαση, η δόση των ορμονών διορθώνεται. Σε περίπτωση ηπατικών νόσων, καθώς και σε ηλικιωμένους ασθενείς, η δόση των φαρμάκων θα πρέπει να μειωθεί.

Διατροφή για τη νόσο του Addison:

  • Μια επαρκής ποσότητα πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων και βιταμινών, ειδικά C και B (συνιστώμενοι μύκητες, μαύρες σταφίδες, ζύμη ζυθοποιίας).
  • Το επιτραπέζιο αλάτι καταναλώνεται σε αυξημένη ποσότητα (20 g / ημέρα).
  • Η διατροφή μειώνει την περιεκτικότητα σε πατάτες, μπιζέλια, φασόλια, φασόλια, αποξηραμένα φρούτα, καφέ, κακάο, σοκολάτα, καρύδια, μανιτάρια.
  • Τα λαχανικά, το κρέας, τα ψάρια πρέπει να καταναλώνονται βρασμένα.
  • Διατροφική κλασματική, πριν πάτε για ύπνο συνιστούμε ένα ελαφρύ δείπνο (ένα ποτήρι γάλα).

Πρόβλεψη

Με επαρκή θεραπεία για τη νόσο του Addison, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής είναι κοντά στο κανονικό.

Θεραπεία της νόσου Addison

Η νόσος του Addison ή, όπως ονομάζεται επίσης ασθένεια του Bronze, είναι μια σπάνια ενδοκρινική νόσο που συνοδεύεται από χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα της διμερούς βλάβης. Στη συντριπτική πλειονότητα των καταγεγραμμένων περιπτώσεων της νόσου του Addison, η αιτία της νόσου είναι μια επίθεση του δικού της ανοσοποιητικού συστήματος (μια αυτοάνοση διαδικασία). Παρόλο που δεν αποκλείονται άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αυτής της νόσου.

Αιτίες

- Αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων
- Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας
- Αδρενολευκοδυστροφία
- Ως συνέπεια μακροχρόνιας ορμονοθεραπείας
- Φυματίωση των επινεφριδίων
- Αμυλοείδωση
- Αφαίρεση επινεφριδίων
- Αιμορραγία στα επινεφρίδια
- Σύφιλη
- Μυκητιασικές ασθένειες (κοκκιδιοειδομυκητίαση, ιστοπλάσμωση και βλαστομυκητίαση)
- Σαρκοείδωση

Συμπτώματα

Κύρια συμπτώματα:
- Η μείωση της αρτηριακής πίεσης και η μυϊκή αδυναμία εμφανίζονται
- Υπάρχει μια κατάθλιψη και μια σταδιακή απώλεια βάρους
Δευτερεύοντα συμπτώματα:
- εμφανίζονται μεταβολές στο δέρμα (περιοχές υπερχρωματισμού - σκοτεινές περιοχές σε κλειστά και ανοικτά μέρη του σώματος)
- Οι ασθενείς αρχίζουν να τρώνε μεγάλες ποσότητες αλατιού
- Τα παιδιά έχουν μειωμένη γλυκόζη αίματος
- Στις γυναίκες, υπάρχει παραβίαση ή πλήρης διακοπή του εμμηνορροϊκού κύκλου

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει παραβίαση της κατάποσης και αίσθημα παλμών της καρδιάς. Λόγω του μεταβολισμού του ασβεστίου, είναι εφικτές σπασμωδικές κρίσεις. Τα άτομα με νόσο του Addison δεν ανέχονται την ηλιακή ακτινοβολία.
Επίσης, μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα της Χαλκοκρατίας εμφανίζονται απροσδόκητα, προκαλώντας έτσι κρίση. Αυτές οι κρίσεις είναι αρκετά επικίνδυνες, ειδικά αν προκαλούνται από τραυματισμό ή άλλη ασθένεια.
Συμπτώματα της κρίσης:
- Μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης
- Ξαφνικός πόνος στην κοιλιά και τα κάτω άκρα
- Σοβαρή διάρροια και έμετο
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει απώλεια συνείδησης.
Σε περίπτωση κρίσης των επινεφριδίων, ο ασθενής χρειάζεται εξειδικευμένη ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατόν, διαφορετικά το άτομο μπορεί να πεθάνει.
Για την ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison, εάν τα παραπάνω συμπτώματα είναι παρόντα, ένα άτομο παίρνει αίμα για βιοχημική ανάλυση.

Θεραπεία

Πρώτα απ 'όλα, η θεραπεία ορμονικής αντικατάστασης συνταγογραφείται για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας για να ληφθούν αυτές οι ορμόνες που το σώμα δεν μπορεί να παράγει μόνο του. Σε περίπτωση έλλειψης κορτιζόλης, χορηγείται δισκιοποιημένη υδροκορτιζόνη 1-2 φορές την ημέρα. Με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλκοστερόνη που ονομάζεται δισκιοποιημένη ορμονική ορυκτοκορτικοειδή (Florinev) 1 φορά την ημέρα. Κατά τη λήψη αυτής της ορμόνης συνιστάται αύξηση της πρόσληψης αλατιού. Η δοσολογία του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
Κατά τη διάρκεια της κρίσης των επινεφριδίων, μια σημαντική πτώση της αρτηριακής πίεσης και της γλυκόζης αίματος, αυξημένα επίπεδα καλίου στο αίμα, μπορεί να απειλήσει σοβαρά τη ζωή του ασθενούς. Στην κρίση των επινεφριδίων, υδροκορτιζόνη + δεξτρόζη (ζάχαρη) + αλατούχο (αλμυρό νερό) χορηγείται ενδοφλεβίως. Μετά από αυτό, στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει μια δραματική βελτίωση.

Η πρόγνωση της νόσου του Addison είναι αρκετά ευνοϊκή. Με έγκαιρη επαρκή και υψηλής ποιότητας θεραπεία - το προσδόκιμο ζωής με αυτή τη νόσο είναι κοντά στο μέσο όρο.

Νόσου του Addison και της Θεραπείας του

Μεταξύ των πολλών ασθενειών που επηρεάζουν τα επινεφρίδια, μια σπάνια παθολογία με μια χρόνια παρατεταμένη πορεία - η νόσος του Addison, ή υποκορτισμό, αξίζει ιδιαίτερη προσοχή. Η ασθένεια επηρεάζει το φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα - αναπτύσσεται έλλειψη ζωτικών ορμονών. Το όνομα της παθολογίας συνδέεται με το όνομα του βρετανικού γιατρού Thomas Addison, ο οποίος τον 19ο αιώνα περιέγραψε για πρώτη φορά τα συμπτώματα σοβαρής ασθένειας.

Η νόσος του Addison μπορεί να επηρεάσει όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά η κύρια ομάδα κινδύνου πέφτει στο τμήμα ηλικίας 20-40 ετών. Ο υποκορτικοειδισμός σπάνια διαγνωρίζεται - υπάρχει ένας ασθενής ανά 100.000 άτομα. Ωστόσο, ο καθορισμός του ακριβούς αριθμού των ασθενών είναι προβληματικός - πολλοί ασθενείς δεν γνωρίζουν την πορεία της παθολογίας εξαιτίας ήπιων συμπτωμάτων και δεν συμβουλεύονται γιατρό.

Επινεφρίδια και ενδοκρινική ρύθμιση του σώματος

Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένοι αδένες που βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο πάνω από τα νεφρά και πολύ κοντά τους. Έχετε ένα διαφορετικό σχήμα - αριστερά με τη μορφή ενός ημισφαιρίου, ακριβώς στη μορφή μιας πυραμίδας. Τα επινεφρίδια έχουν δύο ανεξάρτητα μέρη - φλοιώδη, εγκεφαλικά και παίζουν πρωταρχική σημασία στη ρύθμιση των ενδοκρινικών διαδικασιών.

Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες:

  • αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη.
  • κορτιζόλης και κορτικοστερόνης.
  • αλδοστερόνη;
  • τεστοστερόνη, οιστρογόνο.

Η δραστηριότητα των επινεφριδίων για την παραγωγή ορμονών ρυθμίζεται από τα κύρια ενδοκρινικά όργανα - τον υποθάλαμο, την επιφύλεια και την υπόφυση. Όταν η συγκέντρωση των ορμονών στο σώμα μειώνεται, το αντίστοιχο σήμα πηγαίνει στον εγκέφαλο - σε απόκριση, η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη απελευθερώνεται από την υπόφυση, υπό τη δράση της οποίας τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες.

Ο ρόλος των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια είναι μεγάλη. Είναι υπεύθυνοι για:

  • διατηρώντας τον βέλτιστο μεταβολισμό.
  • καθιέρωση ισορροπίας νερού-αλατιού ·
  • λιπιδικού μεταβολισμού.
  • βελτιστοποίηση της ανοσολογικής απάντησης του οργανισμού.
  • σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης.
  • την τόνωση της σεξουαλικής επιθυμίας, την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Αιτιολογία της νόσου

Η παθογένεση της νόσου του Addison βασίζεται στην ανάπτυξη μόνιμης δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού, ως αποτέλεσμα, η σύνθεση των ορμονών σταδιακά επιβραδύνεται. Μία αποτυχία στην παραγωγή ορμονών συμβαίνει με το υπόβαθρο της διατήρησης της λειτουργίας της υπόφυσης και της παραγωγής επαρκών όγκων αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η παθοφυσιολογία αναγνωρίζει μια ομάδα αιτιών που προκαλούν διαταραγμένη λειτουργία ενδοκρινών επινεφριδίων:

  • Ένας σημαντικός παράγοντας που αυξάνει την πιθανότητα της νόσου είναι η φυματίωση οργάνων. Στη φυματίωση, δεν καταστρέφεται μόνο το μυελό των επινεφριδίων, αλλά ολόκληρη η δομή στο σύνολό της. Η πορεία της φυματιώδους διαδικασίας επηρεάζει αρνητικά άλλα όργανα - τους πνεύμονες, τον οισοφάγο,
  • επινεφριδιακή δυσλειτουργία που προκαλείται από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός οργάνου.
  • μακροπρόθεσμη χρήση ορισμένων φαρμάκων που μπορούν να εμποδίσουν την παραγωγή ορμονών,
  • η παρουσία ογκολογικών διεργασιών - απευθείας στα επινεφρίδια ή προκαλείται από μετάσταση,
  • την κατάσταση ανοσοανεπάρκειας στη μόλυνση από τον ιό HIV.
  • σοβαρές συστηματικές μολυσματικές και ειδικές ασθένειες - σύφιλη, αμυλοείδωση, ρευματισμός,
  • εκτεταμένες αιμορραγίες στο μυελό?
  • μυκητιακές αλλοιώσεις (βλαστομυκητίαση).

Ένας ιδιαίτερος ρόλος στην ανάπτυξη της παθοφυσιολογίας των χάλκινων νόσων εκχωρεί αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα. Όταν οι αυτοάνοσες βλάβες των αντισωμάτων των επινεφριδίων αντισώματος έχουν αρνητική επίδραση στο ίδιο το όργανο. Η διαδικασία της αυτοάνοσης βλάβης δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι ο τελευταίος ρόλος στην ανάπτυξη της χολέρας ανήκει στη γενετική προδιάθεση - η νόσος του Addison μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η νόσος του Addison έχει μια πλούσια κλινική εικόνα, η οποία προκαλείται από την αρνητική επίδραση της ορμονικής ανεπάρκειας σε όλα τα συστήματα οργάνων. Υπάρχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα που είναι εγγενές στην παθολογία - το δέρμα του ασθενούς αποκτά μια χάλκινη απόχρωση καθώς εξελίσσεται, επομένως η ασθένεια του Addison ονομάζεται μερικές φορές χάλκινο. Ο αποχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων προκαλείται από αυξημένη σύνθεση αδρενοκορτικοτροπικών και άλφα-μελανοσυσταλτικών ορμονών. Αλλά ένα τέτοιο σύμπτωμα είναι τυπικό για τις πρωτογενείς μορφές της νόσου, η δευτερογενής μορφή της νόσου του Addison δεν συνοδεύεται από σκουρόχρωση του δέρματος.

Η ποικιλία των κλινικών εκδηλώσεων χωρίζεται σε παθολογικές διαταραχές:

  • από το δέρμα, τους βλεννογόνους?
  • στο καρδιαγγειακό σύστημα.
  • στο αναπαραγωγικό σύστημα.
  • από το γαστρεντερικό σωλήνα.
  • άλλες συστηματικές διαταραχές.

Καρδιαγγειακό σύστημα

Η διαταραχή στο έργο της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων συνδέεται με τη μείωση της συχνότητας των συσπάσεων του καρδιακού μυός, ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται, η διαδικασία κυκλοφορίας του αίματος επιβραδύνεται. Έτσι, κατά τη διάρκεια της ασθένειας του χαλκού στα παιδιά, η καρδιά αναπτύσσεται ανεπαρκώς, μέχρις ενός σοβαρού βαθμού αποτυχίας. Οι περισσότερες ασθένειες addison πάσχουν από καρδιακή δυσλειτουργία και φαίνονται χλωμό, οίδημα εμφανίζεται στα πόδια, και τα άκρα αισθάνονται κρύα στην αφή.

Με υποκορτισμό, μειώνεται ο ρυθμός μετάδοσης των νευρικών αντιδράσεων που απαιτούνται για την τόνωση των συσπάσεων του καρδιακού μυός. Η επίμονη αρρυθμία συμβαίνει κατά της συσσώρευσης ιόντων καλίου στον ιστό του μυοκαρδίου με ταυτόχρονη ενεργό έκπλυση ιόντων νατρίου. Ανισορροπία στην αναλογία των μικροστοιχείων και προκαλεί αποτυχία του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή νευρικής μετάδοσης σε όργανα τρίτων.

Η ανεξέλεγκτη μείωση της αρτηριακής πίεσης είναι ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της παθολογίας. Η υπόταση αναπτύσσεται λόγω της εξασθένισης του τόνου των φλεβών και των αρτηριών, μειώνοντας τον καρδιακό ρυθμό και τον καρδιακό ρυθμό. Η επιταχυνόμενη απέκκριση των ιόντων νατρίου με τα ούρα οδηγεί σε αφυδάτωση του σώματος και σε πτώση της πίεσης.

Αναπαραγωγικό σύστημα

Τα επινεφρίδια παράγουν τις ορμόνες φύλου που το σώμα χρειάζεται για την εφηβεία, την εμφάνιση της λίμπιντο. Με τη νόσο του Addison, η σύνθεση των οιστρογόνων και της τεστοστερόνης μειώνεται, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση αρνητικών αντιδράσεων:

  • στις γυναίκες, υπάρχει μια αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου, μέχρι την αμηνόρροια. τα περιγράμματα χάνουν την ελαστικότητα. τα ηβικά και τα μασχαλιαία μαλλιά πέφτουν. αυξάνει τον κίνδυνο γυναικολογικών παθήσεων - ινομυωμάτων, μαστοπάθειας, ενδομητρίωσης,
  • στους άνδρες, η σεξουαλική επιθυμία μειώνεται, η ανικανότητα αναπτύσσεται.
  • οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε στειρότητα και αποβολή στις γυναίκες.

Στομάχι και έντερα

Το έλλειμμα των ορμονών επηρεάζει αρνητικά την γαστρεντερική οδό, οδηγώντας σε μείωση των εκκριτικών λειτουργιών του παγκρέατος, του στομάχου, των εντέρων. Με παρατεταμένη ορμονική ανεπάρκεια, εμφανίζεται ατροφία των βλεφαρίδων, επένδυση της εσωτερικής επένδυσης του παχέος εντέρου και του λεπτού εντέρου. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία αφομοίωσης των θρεπτικών ουσιών διακόπτεται εντελώς. Γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος και έλκος του δωδεκαδακτύλου, ανάπτυξη παγκρεατίτιδας. Ο μηχανισμός της νόσου είναι απλός - η έλλειψη ορμονών οδηγεί σε έλλειψη προστασίας του γαστρεντερικού βλεννογόνου από επιθετικούς παράγοντες.

Εκτός από τις κλασσικές ασθένειες της πεπτικής οδού εμφανίζονται δυσπεπτικά συμπτώματα. Οι επιθέσεις της ναυτίας, οι αιματικές εντάσεις είναι χαρακτηριστικές της μακροχρόνιας νόσου του Addison. Συχνά υπάρχει μια διαταραχή στο σκαμπό με τη μορφή επεισοδιακής διάρροιας. Η κακή όρεξη παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Άλλα συμπτώματα

Η αφυδάτωση οφείλεται στην έλλειψη της ορμόνης αλδοστερόνης. Τα συμπτώματα της αφυδάτωσης παρατηρούνται με γυμνό μάτι - σε ασθενείς με ξηρό, ρυτιδωμένο δέρμα, τα μάγουλα πέφτουν και πέφτουν στα μάγουλα, τα κατώτερα βλέφαρα πέφτουν, το πρόσωπο του ασθενούς αποκτά μια έκφραση "μάρτυρας". Το στομάχι αναρροφάται.

Η αφυδάτωση επηρεάζει τον εγκέφαλο και το κεντρικό νευρικό σύστημα, οδηγώντας σε σοβαρές συνέπειες:

  • η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται, τα άκρα μπορούν να χάσουν την ευαισθησία μέχρι την παραστάσεις και την παράλυση.
  • αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης λόγω πάχυνσης του αίματος και μειώνοντας τη λειτουργία άντλησης του καρδιακού μυός.
  • η πείνα με οξυγόνο όλων των οργάνων αναπτύσσεται λόγω της αργής κυκλοφορίας του αίματος και της επιβράδυνσης των μεταβολικών διεργασιών.

Στο χαλκό, το ανοσοποιητικό σύστημα επηρεάζεται αρνητικά. Οι φυσικές άμυνες του σώματος πέφτουν - ο ασθενής γίνεται πιο επιρρεπής σε ιογενείς και βακτηριακές παθήσεις. Σε ασθενείς με υποκορχισμό, η βρογχίτιδα, η πνευμονία και η πνευμονία διαγιγνώσκονται 2 φορές συχνότερα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εμφανίζονται σοβαρές νευρολογικές διαταραχές. Υπάρχουν τυπικά συμπτώματα με τη μορφή λήθαργου, λήθαργου, σε ασθενείς με κάθε είδους αντανακλαστικά που ξεθωριάζουν. Η πολυετής πορεία του υποκορχισμού οδηγεί σε επίμονη κατάθλιψη - το ενδιαφέρον για το περιβάλλον χάνεται, οι περιόδους απάθειας αποδίδουν απότομα τις αναταραχές ευερεθιστότητας, τη δυσαρέσκεια για τα πάντα. Η κατάσταση επιδεινώνεται από συνεχή κόπωση, αδυναμία, υπνηλία.

Ανησυρική κρίση

Η νόσος του Addison αναπτύσσεται σταδιακά, η κλινική εικόνα αυξάνεται. Αλλά στην ιατρική υπάρχουν περιπτώσεις αιφνίδιας εμφάνισης σημείων υποκορτισμό. Με οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, δημιουργείται μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση - μια δισεκατομμυρική κρίση. Οι κρίσεις συχνά αναπτύσσονται σε ασθενείς που δεν γνωρίζουν την παρουσία της νόσου ή ελλείψει ανεπαρκούς δόσης ορμονών ως μέρος της θεραπείας αντικατάστασης.

Οι κρίσεις στη χάλκινη ασθένεια μπορούν να εμφανιστούν στο πλαίσιο οξείας καταρροϊκής διαδικασίας, τραυματισμών, λειτουργιών ή μολυσματικών βλαβών - η επινεφριδική ανεπάρκεια επιδεινώνεται απότομα και η κατάσταση του ασθενούς γίνεται κρίσιμη. Κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία ως μεμονωμένες δόσεις κορτικοστεροειδών. Ωστόσο, με την απότομη ακύρωση των ορμονών, τη μείωση της δοσολογίας ή την αύξηση των αναγκών του σώματος υπάρχει ο κίνδυνος κρίσης.

  • απότομη, ανυπόφορη πόνου στα κάτω άκρα, στην πλάτη ή στην κοιλιά.
  • περιόδους ναυτίας σε συνδυασμό με αδέσποτο έμετο, που οδηγεί σε αφυδάτωση και καταπληξία.
  • μειώνοντας την πίεση του αίματος σε κρίσιμους δείκτες.
  • σοβαρό άγχος, πανικός, σύγχυση.
  • απότομη πτώση της συγκέντρωσης ιόντων νατρίου με ταυτόχρονη υπερκαλιαιμία και υπερασβεστιαιμία στο αίμα.
  • μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα.
  • εμφάνιση καφέ πλάκας στην στοματική κοιλότητα.

Η κατάσταση του ασθενούς κατά τη διάρκεια μιας κρίσης είναι σοβαρή, χωρίς την παροχή επείγουσας ιατρικής περίθαλψης με χορήγηση αυξημένων δόσεων ορμονών, ο θάνατος μπορεί να συμβεί λόγω της αυξανόμενης αφυδάτωσης και της διαταραγμένης λειτουργίας όλων των ζωτικών συστημάτων οργάνων.

Η πορεία της νόσου στην παιδική ηλικία

Η νόσος του Addison στα παιδιά εντοπίζεται συχνότερα στο δημοτικό σχολείο και στην εφηβεία. Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις παθολογίας σε βρέφη και παιδιά προσχολικής ηλικίας. Η ασθένεια του χαλκού στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πρωτογενής - ο μηχανισμός για τον σχηματισμό της επινεφριδιακής ανεπάρκειας ενσωματώνεται γενετικά και μεταδίδεται από τους γονείς. Οι λόγοι που οδηγούν στο δευτερογενή σχηματισμό της νόσου δεν διαφέρουν από τους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στους ενήλικες:

  • αυτοάνοσες διαταραχές.
  • φυματίωση;
  • χειρουργική επινεφριδίων?
  • καθυστερημένες καταρροϊκές ασθένειες ·
  • ογκολογία

Τα αρχικά σημεία της εκδήλωσης της νόσου σε παιδιά σχετίζονται με ελαττώματα στην εμφάνιση και με υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη:

  • η εμφάνιση του "χάλκινου" δέρματος και λεύκη (λευκές κηλίδες)?
  • αφύσικη λεπτότητα και αδύναμη εμφάνιση.
  • ασθενικό σύνδρομο (αδυναμία, ανικανότητα).
  • ζάλη και λιποθυμία.
  • προβλήματα στο πεπτικό σύστημα - διάρροια, ναυτία, έμετος, έλλειψη όρεξης.

Οι δευτερεύουσες ενδείξεις σχηματίζονται στο πλαίσιο μιας μακράς ανεπάρκειας ορμονών (μετά από 1-3 χρόνια ασθένειας):

  • σταθερή δίψα και επιθυμία να φάει μόνο αλμυρά τρόφιμα?
  • χαμηλό σάκχαρο στο αίμα
  • αμηνόρροια στα κορίτσια, έλλειψη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.
  • αργή ροή αίματος, κυάνωση του δέρματος.
  • σπασμωδικές κρίσεις.
  • δυσκολία στην κατάποση.
  • καταθλιπτικό σύνδρομο.

Η ασθένεια στα παιδιά είναι δύσκολη, προκαλώντας πολλά σωματικά και ηθικά συμπτώματα. Τα παιδιά με χάλκινη ασθένεια ξεχωρίζουν στο υπόβαθρο των άλλων - χαρακτηρίζονται από ανώμαλη λεπτότητα, άτυπη απόχρωση από το σκοτεινό δέρμα, χλιδή και αδυναμία, απόκλιση μεταξύ ηλικίας και γενικής ανάπτυξης, αδυναμία παρατεταμένης έκθεσης στον ήλιο. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη διάγνωση και η συνταγογραφική θεραπεία αντικατάστασης είναι υψίστης σημασίας.

Τακτική έρευνας

Η διάγνωση του «υποκορτικοειδισμού» καθορίζεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα εργαστηριακών μελετών και ειδικών δειγμάτων. Οι μέθοδοι οργάνων εξέτασης έχουν δευτερεύοντα ρόλο για τον προσδιορισμό της έκτασης των επινεφριδιακών βλαβών σε μια μακροχρόνια τρέχουσα ασθένεια.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Σε περίπτωση υποψίας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το αίμα και τα ούρα υπόκεινται σε υποχρεωτικές εξετάσεις. Ενδεικτικές και διαγνωστικές εξετάσεις.

  • Ο πλήρης αριθμός αίματος σε άτομα που πάσχουν από ασθένεια του χαλκού περιέχει πολλές αποκλίσεις από την κανονική παραλλαγή: ο αιματοκρίτης αυξάνεται (το ποσοστό των λευκοκυττάρων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του πλάσματος). η συγκέντρωση των ορμονών μειώνεται (κορτιζόλη, αλδοστερόνη, τεστοστερόνη) με αύξηση της περιεκτικότητας της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.
  • Η βιοχημεία θα παρουσιάσει παρατυπίες στην ιοντική ισορροπία του αίματος - έλλειψη νατρίου με περίσσεια καλίου.
  • Η ανάλυση των ούρων είναι κατατοπιστική όσον αφορά τη μελέτη της συγκέντρωσης των προϊόντων της ανταλλαγής γλυκοκορτικοειδών και τεστοστερόνης.
  • Οι διαγνωστικές εξετάσεις - με το synacthen-depot και το ACTH - σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε με ακρίβεια το επίπεδο των ενδοκρινικών διαταραχών. Διεξαγωγή δειγμάτων με στόχο τον εντοπισμό του οργάνου στόχου.

Η εξέταση οργάνου περιλαμβάνει:

  • ECG και EchoCG - για τον προσδιορισμό του βαθμού διαταραχών στο καρδιαγγειακό σύστημα.
  • CT και MRI - για να προσδιοριστούν οι παθολογικές διεργασίες στα επινεφρίδια, στην καρδιά, στο νευρικό σύστημα και στο πεπτικό σύστημα. η κύρια αιτία της νόσου του Addison εξαρτάται από το καθορισμένο μέγεθος των επινεφριδίων - σε περίπτωση φυματιώδους βλάβης το όργανο διευρύνεται και περιέχει στρώματα αλάτων ασβεστίου και στην αυτοάνοση διαδικασία το όργανο μειώνεται.
  • Η ακτινογραφία των κρανιακών οστών είναι απαραίτητη όταν η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας βρίσκεται στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο.

Μετά από μια πλήρη έρευνα, τα αποτελέσματα συγκεντρώνονται. Υποχρεωτικό ιστορικό, μελέτη της κληρονομικότητας, αντικειμενική εξέταση του ασθενούς. Ο συνδυασμός των παραπόνων, των εξωτερικών σημείων και των διαγνωστικών δεδομένων μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε τη νόσο του Addison με άλλες χρόνιες παθολογίες και να επιβεβαιώσουμε τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η έγκαιρη συνταγογραφούμενη κατάλληλη θεραπεία σας επιτρέπει να βελτιστοποιήσετε την κατάσταση του ασθενούς. Η θεραπεία της νόσου του Addison είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει:

  • πρωτογενή θεραπεία με επιλογή της βέλτιστης δόσης ορμονών συνθετικής προέλευσης (θεραπεία αντικατάστασης).
  • συμπτωματική θεραπεία για την ανακούφιση του άγχους (πόνος, γαστρεντερικές διαταραχές, καταθλιπτικές καταστάσεις, αφυδάτωση).
  • λογική θερμιδική πρόσληψη.

Θεραπεία αντικατάστασης

Η τακτική λήψη συνθετικών ορμονών είναι απαραίτητη για τη διατήρηση μιας σταθερής κατάστασης του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ζωτικές ορμόνες - αλδοστερόνη, κορτιζόλη - δεν συντίθενται σε κανένα σημείο εκτός από τα επινεφρίδια. Οι πάσχοντες από ασθένεια χαλκού συνταγογραφούν την Κορτιζόνη ως το κύριο φάρμακο. Η κορτιζόνη έχει αποδειχθεί από καιρό θετικά στη θεραπεία των ενδοκρινικών δυσλειτουργιών.

Κατά την επιλογή μιας μεμονωμένης δόσης, είναι σημαντικό να λαμβάνονται υπόψη οι κανόνες:

  • η συνταγογραφούμενη ποσότητα του φαρμάκου πρέπει να είναι ίδια με το επίπεδο των ορμονών που συντίθεται με τη φυσιολογική οδό σε υγιείς ανθρώπους.
  • η θεραπεία αντικατάστασης αρχίζει με χαμηλή δόση (για να προσαρμοστεί το σώμα), η δόση αυξάνεται βαθμιαία μέχρι να επιτευχθεί επαρκής κατάσταση του σώματος.
  • τα φάρμακα που περιέχουν ορμόνες λαμβάνονται σύμφωνα με την αρχή της μείωσης - η μέγιστη δόση λαμβάνεται τις πρωινές ώρες, μειώνεται - κατά τη διάρκεια της ημέρας, το ελάχιστο - το βράδυ, η τήρηση της αρχής βασίζεται στη φυσική δραστηριότητα των επινεφριδίων, οι οποίες είναι πιο δραστήριες νωρίς το πρωί και παθητικές το βράδυ.
  • για αζιθροζυικές κρίσεις, η ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή ορμόνη ενδείκνυται με αυξανόμενη δόση.

Απομάκρυνση των αρνητικών συμπτωμάτων

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό φαρμάκων για τη διατήρηση της βέλτιστης σωματικής δραστηριότητας. Με παρατεταμένη αφυδάτωση, διαταραχή ισορροπίας ηλεκτρολυτών, ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση φυσιολογικού ορού. Μια απότομη πτώση του σακχάρου στο αίμα απαιτεί την εισαγωγή γλυκόζης σε συγκέντρωση 5%.

Εάν η πορεία του υποκορτισμού περιπλέκεται από τη φυματιώδη διαδικασία, συνταγογραφούνται ειδικοί παράγοντες - αντιβιοτικά της κύριας και αποθεματικής σειράς (Isoniazid). Η επιλογή της δόσης σε αυτή την περίπτωση πραγματοποιείται από έναν φθισιολόγο ο οποίος, μαζί με τον ενδοκρινολόγο, ελέγχει τη διαδικασία θεραπείας.

Διατροφή

Η διατροφική διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στη σύνθετη θεραπεία. Οι ασθενείς με υποποικισμό χρειάζονται αυξημένη θερμιδική πρόσληψη με βέλτιστη ισορροπία πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών και βιταμινών. Οι βασικές αρχές της διατροφής:

  • κλασματική λήψη τροφής, τουλάχιστον 4-5 γεύματα, ένα ελαφρύ δείπνο πριν από τον ύπνο με τη μορφή προϊόντων πρωτεΐνης (γάλα) απαιτείται για την πρόληψη της υπογλυκαιμίας.
  • αυξάνοντας την ημερήσια ποσότητα αλατιού που καταναλώνεται μέχρι 2 κουταλιές της σούπας. l.
  • καθημερινή κατανάλωση κρέατος και βραστά λαχανικά.
  • αυστηρό περιορισμό στην κατανάλωση προϊόντων με υψηλή περιεκτικότητα σε καλιοσύνθετα πατάτες σε όλες τις μορφές, αποξηραμένα φρούτα, ξηρούς καρπούς, σοκολάτα,
  • υποχρεωτική χρήση σε υψηλές δόσεις προϊόντων που περιέχουν ασκορβικό οξύ και βιταμίνη Β (αφέψημα μούρων άγριων τριανταφυλλιών, εσπεριδοειδών, ζύμης ζυθοποιίας).

Πρόβλεψη και προληπτικά μέτρα

Οι ασθενείς με υποκορχισμό υποβάλλονται σε δια βίου παρακολούθηση από έναν ενδοκρινολόγο για την παρακολούθηση της γενικής κατάστασης, την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και την αποτροπή της εμφάνισης κρίσεων. Ο επιβλέπων ιατρός τηρεί αρχεία για:

  • δείκτες καρδιακών ρυθμών - καρδιακός ρυθμός, παλμός.
  • παραμέτρους αίματος - ιόντα, πήξη, αιματοκρίτης,
  • το βάρος και την ασφάλεια της όρεξης.
  • σάκχαρο αίματος με άδειο στομάχι.

Ο γιατρός είναι υποχρεωμένος να ενημερώσει τον ασθενή για τις πρώτες εκδηλώσεις της κρίσης του Addison για να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές και αιφνίδιο θάνατο. Με το σωστό τρόπο ζωής, τη διατροφή και τη συντήρηση της ορμονοθεραπείας, το προσδόκιμο ζωής δεν διαφέρει από εκείνο των απλών ανθρώπων.

Τα άτομα με νόσο του Addison για την πρόληψη κρίσεων πρέπει να συμμορφώνονται με μια σειρά προληπτικών μέτρων:

  • αποφύγετε την έντονη σωματική άσκηση και τις αγχωτικές καταστάσεις.
  • να μην ακυρώσετε ή να προσαρμόσετε τις δόσεις ορμονών από μόνοι σας.
  • την έγκαιρη θεραπεία των μολυσματικών και ιογενών ασθενειών.

Για τη γενική πρόληψη του υποκορχισμού, είναι σημαντικό να προλαμβάνεται η ανάπτυξη ασθενειών που επηρεάζουν δυσμενώς τα επινεφρίδια - φυματίωση, αυτοάνοσες και ογκολογικές παθήσεις, μυκητιακές και συστηματικές παθολογίες. Στην παραμικρή υποψία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων - μια απότομη απώλεια βάρους, αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα, άλματα στην αρτηριακή πίεση - θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Η νόσος του Addison, παρά την προοδευτική χρόνια πορεία, δεν είναι μια πρόταση. Η έγκαιρη ανίχνευση και η μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης επιτρέπουν στους υποκορχιστικούς ασθενείς να ζήσουν μια πλήρη ζωή χωρίς δυσφορία. Το κυριότερο είναι να ακολουθήσετε αυστηρά τις ιατρικές συστάσεις, να διατηρήσετε την ηρεμία σε ψυχο-συναισθηματικούς όρους και έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Όταν προγραμματίζετε για παιδιά με νόσο του Addison, είναι λογικό να πηγαίνετε σε ειδικά κέντρα αναπαραγωγής για να εντοπίσετε τον κίνδυνο μετάδοσης της παθολογίας και την ελαχιστοποίησή της.

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες