Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι μια παθολογία που επηρεάζει κυρίως γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας (45-60 ετών). Η παθολογία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μιας ισχυρής φλεγμονώδους διαδικασίας στην περιοχή του θυρεοειδούς αδένα. Εμφανίζεται λόγω σοβαρών διαταραχών στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, ως αποτέλεσμα του οποίου αρχίζει να καταστρέφει τα κύτταρα του θυρεοειδούς.

Η έκθεση στην παθολογία των ηλικιωμένων γυναικών εξηγείται από τις χρωμοσωμικές ανωμαλίες Χ και την αρνητική επίδραση των οιστρογόνων ορμονών στα κύτταρα που σχηματίζουν το λεμφοειδές σύστημα. Μερικές φορές η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στους νέους όσο και στα μικρά παιδιά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία εντοπίζεται επίσης σε έγκυες γυναίκες.

Τι μπορεί να προκαλέσει το AIT και μπορεί να αναγνωριστεί ανεξάρτητα; Ας προσπαθήσουμε να το καταλάβουμε.

Τι είναι αυτό;

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι μια φλεγμονή που εμφανίζεται στους ιστούς του θυρεοειδούς αδένα, η κύρια αιτία της οποίας είναι μια σοβαρή αποτυχία στο ανοσοποιητικό σύστημα. Στο υπόβαθρο, το σώμα αρχίζει να παράγει μια ασυνήθιστα μεγάλη ποσότητα αντισωμάτων, τα οποία καταστρέφουν σταδιακά τα υγιή θυρεοειδή κύτταρα. Η παθολογία αναπτύσσεται στις γυναίκες σχεδόν 8 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες.

Αιτίες του ΑΙΤ

Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto (η παθολογία πήρε το όνομά της προς τιμήν του γιατρού που περιγράφει πρώτα τα συμπτώματα του) αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Ο πρωταρχικός ρόλος σε αυτό το τεύχος είναι:

  • τακτική αγχωτικές καταστάσεις.
  • συναισθηματική υπερφόρτωση?
  • υπερβολική ποσότητα ιωδίου στο σώμα.
  • δυσμενής κληρονομικότητα ·
  • την παρουσία ενδοκρινικών ασθενειών ·
  • ανεξέλεγκτη πρόσληψη αντιιικών φαρμάκων.
  • αρνητική επίδραση του εξωτερικού περιβάλλοντος (μπορεί να είναι ένα κακό περιβάλλον και πολλοί άλλοι παρόμοιοι παράγοντες) ·
  • υποσιτισμό κ.λπ.

Ωστόσο, μην πανικοβληθείτε - η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι μια αναστρέψιμη παθολογική διαδικασία και ο ασθενής έχει όλες τις πιθανότητες να βελτιώσει τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να μειωθούν τα φορτία στα κύτταρα του, τα οποία θα βοηθήσουν στη μείωση του επιπέδου των αντισωμάτων στο αίμα του ασθενούς. Για το λόγο αυτό, η έγκαιρη διάγνωση της νόσου είναι πολύ σημαντική.

Ταξινόμηση

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα έχει τη δική της ταξινόμηση, σύμφωνα με την οποία είναι:

  1. Αδυνάτιστοι, οι λόγοι για τους οποίους δεν έχουν αναπτυχθεί πλήρως.
  2. Μετά τον τοκετό. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ανοσία μιας γυναίκας εξασθενεί σημαντικά, και μετά τη γέννηση το μωρό, αντίθετα, ενεργοποιείται. Επιπλέον, η ενεργοποίησή του είναι μερικές φορές ανώμαλη, επειδή αρχίζει να προκαλεί υπερβολική ποσότητα αντισωμάτων. Συχνά, το αποτέλεσμα είναι η καταστροφή των "φυσικών" κυττάρων διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Εάν μια γυναίκα έχει γενετική προδιάθεση για ΑΙΤ, πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτικός και να παρακολουθεί προσεκτικά την υγεία της μετά τον τοκετό.
  3. Χρόνια. Σε αυτή την περίπτωση, είναι μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου. Προηγείται από τη μείωση της παραγωγής ορμονών οργανισμών. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται πρωτογενής υποθυρεοειδισμός.
  4. Προκαλείται από κυτοκίνες. Αυτή η θυρεοειδίτιδα είναι συνέπεια της χρήσης φαρμάκων με βάση τη ιντερφερόνη που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αιματογενών παθήσεων και ηπατίτιδας C.

Όλοι οι τύποι ΑΙΤ, εκτός από τον πρώτο, εκδηλώνονται με τα ίδια συμπτώματα. Το αρχικό στάδιο της εξέλιξης της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση θυρεοτοξικότητας, η οποία, εάν καθυστερήσει η διάγνωση και η θεραπεία, μπορεί να μετατραπεί σε υποθυρεοειδισμό.

Στάδια ανάπτυξης

Εάν η ασθένεια δεν ανιχνεύθηκε εγκαίρως ή για οποιονδήποτε λόγο δεν αντιμετωπίστηκε, αυτό μπορεί να είναι ο λόγος για την εξέλιξή της. Το στάδιο AIT εξαρτάται από το πόσο καιρό έχει αναπτυχθεί. Η ασθένεια Hashimoto χωρίζεται σε 4 στάδια.

  1. Φάση ευτηριοειδών. Για κάθε ασθενή, έχει τη δική του διάρκεια. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστούν αρκετοί μήνες για να μεταφερθεί η ασθένεια στο δεύτερο στάδιο της ανάπτυξης, σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν αρκετά χρόνια μεταξύ των φάσεων. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής δεν παρατηρεί καμία ειδική αλλαγή στην κατάσταση της υγείας του και δεν συμβουλεύεται γιατρό. Η εκκριτική λειτουργία δεν έχει αποδιορθωθεί.
  2. Στο δεύτερο, υποκλινικό στάδιο, τα Τ-λεμφοκύτταρα αρχίζουν να προσβάλλουν ενεργά τα θυλακιώδη κύτταρα, οδηγώντας στην καταστροφή τους. Ως αποτέλεσμα, το σώμα αρχίζει να παράγει μια σημαντικά μικρότερη ποσότητα της ορμόνης St. Τ4. Η ευερίωση παραμένει λόγω της απότομης αύξησης του επιπέδου της TSH.
  3. Η τρίτη φάση είναι θυρεοτοξική. Χαρακτηρίζεται από ένα ισχυρό άλμα στις ορμόνες Τ3 και Τ4, το οποίο εξηγείται από την απελευθέρωσή τους από τα κατεστραμμένα θυλακοκύτταρα. Η είσοδός τους στο αίμα γίνεται ένα ισχυρό άγχος για το σώμα, ως αποτέλεσμα του οποίου το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει γρήγορα αντισώματα. Όταν πέσει το επίπεδο των λειτουργικών κυττάρων, αναπτύσσεται ο υποθυρεοειδισμός.
  4. Το τέταρτο στάδιο είναι υποθυρεοειδές. Η λειτουργία του θυρεοειδούς μπορεί να αναρρώσει, αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις. Εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Για παράδειγμα, ο χρόνιος υποθυρεοειδισμός μπορεί να διαρκέσει πολύ καιρό, κινούνται στο ενεργό στάδιο, το οποίο ακολουθεί τη φάση ύφεσης.

Η νόσος μπορεί να είναι σε μία φάση ή να περάσει από όλα τα παραπάνω στάδια. Είναι εξαιρετικά δύσκολο να προβλέψουμε με ακρίβεια πώς θα προχωρήσει η παθολογία.

Συμπτώματα αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Κάθε μορφή της νόσου έχει τα δικά της χαρακτηριστικά εκδήλωσης. Δεδομένου ότι το AIT δεν παρουσιάζει σοβαρό κίνδυνο για τον οργανισμό και η τελική του φάση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υποθυρεοειδισμού, ούτε το πρώτο, αλλά το δεύτερο στάδιο έχουν κλινικά σημεία. Δηλαδή, η συμπτωματολογία της παθολογίας, στην πραγματικότητα, συνδυάζεται από εκείνες τις ανωμαλίες που είναι χαρακτηριστικές του υποθυρεοειδισμού.

Παραθέτουμε τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα του θυρεοειδούς:

  • περιοδική ή μόνιμη καταθλιπτική κατάσταση (καθαρά ατομικό σύμπτωμα).
  • εξασθένηση της μνήμης.
  • προβλήματα συγκέντρωσης.
  • απάθεια;
  • συνεχή νωθρότητα ή αίσθημα κόπωσης.
  • ένα απότομο άλμα στο βάρος ή μια σταδιακή αύξηση του σωματικού βάρους.
  • επιδείνωση ή πλήρη απώλεια όρεξης.
  • αργός παλμός.
  • κρύα χέρια και πόδια.
  • μια κατανομή ακόμη και με καλή διατροφή.
  • δυσκολίες στην εκτέλεση συνήθους φυσικής εργασίας.
  • αναστολή της αντίδρασης σε απόκριση των επιδράσεων διαφόρων εξωτερικών ερεθισμάτων.
  • εξασθένιση των μαλλιών, ευαισθησία τους
  • ξηρότητα, ερεθισμό και απολέπιση της επιδερμίδας ·
  • δυσκοιλιότητα.
  • η μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας ή η πλήρης απώλεια της.
  • παραβίαση του εμμηνορρυσιακού κύκλου (ανάπτυξη ενδομήνου αιμορραγίας ή πλήρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως).
  • πρήξιμο του προσώπου.
  • κίτρινο χρώμα του δέρματος.
  • προβλήματα με τις εκφράσεις του προσώπου κ.λπ.

Στον μετά τον τοκετό, το σίγαση (ασυμπτωματικό) και το επαγόμενο από κυτοκίνη ΑΙΤ, οι φάσεις της φλεγμονώδους διαδικασίας εναλλάσσονται. Στο θυρεοτοξικό στάδιο της νόσου, η εκδήλωση της κλινικής εικόνας συμβαίνει λόγω:

  • δραματική απώλεια βάρους?
  • αισθήσεις θερμότητας.
  • αυξημένη ένταση εφίδρωσης.
  • αίσθημα αδιαθεσίας σε βουλωμένους ή μικρούς χώρους.
  • τρόμο δάκρυα?
  • ξαφνικές αλλαγές στην ψυχο-συναισθηματική κατάσταση του ασθενούς.
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
  • επεισόδια υπέρτασης.
  • επιδείνωση της προσοχής και της μνήμης.
  • απώλεια ή μείωση της λίμπιντο
  • γρήγορη κόπωση.
  • γενική αδυναμία, για να απαλλαγούμε από αυτό που δεν βοηθά ακόμα και την κατάλληλη ανάπαυση?
  • ξαφνικές περιόδους αυξημένης δραστηριότητας.
  • προβλήματα με τον εμμηνορροϊκό κύκλο.

Το στάδιο του υποθυρεοειδούς συνοδεύεται από τα ίδια συμπτώματα με το χρόνιο. Τα συμπτώματα θυρεοτοξικότητας στα μέσα του 4ου μήνα είναι τυπικά για το AIT μετά τον τοκετό και τα συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού ανιχνεύονται στο τέλος της 5ης - στις αρχές του 6ου μήνα της μετά τον τοκετό περιόδου.

Με το ανώδυνο και προκαλούμενο από κυτοκίνη ΑΙΤ, δεν παρατηρούνται συγκεκριμένα κλινικά σημεία. Αν όμως οι παθήσεις εμφανίζονται, έχουν εξαιρετικά χαμηλή σοβαρότητα. Εάν είναι ασυμπτωματικές, ανιχνεύονται μόνο κατά τη διάρκεια προληπτικής εξέτασης σε ιατρικό ίδρυμα.

Πώς αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα: φωτογραφία

Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στις γυναίκες:

Διαγνωστικά

Πριν από την εμφάνιση των πρώτων προειδοποιητικών σημείων της παθολογίας, είναι σχεδόν αδύνατο να αποκαλυφθεί η παρουσία της. Ελλείψει ασθενειών, ο ασθενής δεν θεωρεί σκόπιμο να πάει στο νοσοκομείο, αλλά ακόμη και αν το κάνει, θα είναι σχεδόν αδύνατο να εντοπιστεί η παθολογία με τη χρήση δοκιμασιών. Ωστόσο, όταν αρχίσουν να εμφανίζονται οι πρώτες δυσμενείς αλλαγές στην εργασία του θυρεοειδούς αδένα, μια κλινική μελέτη ενός βιολογικού δείγματος θα τα αναγνωρίσει αμέσως.

Εάν άλλα μέλη της οικογένειας υποφέρουν ή έχουν υποστεί προηγούμενες παρόμοιες διαταραχές, αυτό σημαίνει ότι είστε σε κίνδυνο. Σε αυτή την περίπτωση, επισκεφθείτε έναν γιατρό και υποβάλλονται σε προληπτική έρευνα όσο το δυνατόν συχνότερα.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για ύποπτο ΑΙΤ περιλαμβάνουν:

  • πλήρες αίμα, το οποίο καθιερώνει το επίπεδο των λεμφοκυττάρων.
  • μια δοκιμή ορμονών που απαιτείται για τη μέτρηση της TSH στον ορό.
  • ένα ανοσογράφημα που καθιερώνει την παρουσία αντισωμάτων έναντι του AT-TG, της θυρεοξειδάσης, καθώς και των θυρεοειδικών ορμονών του θυρεοειδούς.
  • μικροσκοπική βελόνα απαραίτητη για τον καθορισμό του μεγέθους των λεμφοκυττάρων ή άλλων κυττάρων (η αύξηση τους υποδεικνύει την παρουσία αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας).
  • Η διάγνωση με υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα συμβάλλει στην αύξηση ή μείωση του μεγέθους του. Με το AIT, εμφανίζεται μια αλλαγή στη δομή του θυρεοειδούς αδένα, η οποία μπορεί επίσης να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της σάρωσης υπερήχων.

Εάν τα αποτελέσματα μιας υπερηχογραφικής εξέτασης υποδεικνύουν μια αυτόνομη δοκιμασία ρεύματος, αλλά οι κλινικές δοκιμές διαψεύδουν την ανάπτυξή της, τότε η διάγνωση θεωρείται αμφίβολη και δεν ταιριάζει στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς.

Τι θα συμβεί αν δεν αντιμετωπιστεί;

Η θυρεοειδίτιδα μπορεί να έχει δυσάρεστες συνέπειες που ποικίλλουν για κάθε στάδιο της νόσου. Για παράδειγμα, σε έναν ασθενή με στάδιο υπερθυρεοειδούς, ο καρδιακός ρυθμός (αρρυθμία) μπορεί να διαταραχθεί ή μπορεί να εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια και αυτό ήδη είναι γεμάτο με την ανάπτυξη μιας τέτοιας επικίνδυνης παθολογίας όπως το έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Ο υποθυρεοειδισμός μπορεί να οδηγήσει στις ακόλουθες επιπλοκές:

  • άνοια ·
  • αθηροσκλήρωση;
  • στειρότητα;
  • πρόωρη διακοπή της εγκυμοσύνης?
  • ανικανότητα να αποφέρει καρπούς.
  • συγγενής υποθυρεοειδισμός στα παιδιά.
  • βαθιά και παρατεταμένη κατάθλιψη.
  • μυξέδημα

Με το μυξέδη, το άτομο γίνεται υπερευαίσθητο σε οποιεσδήποτε αλλαγές στην θερμοκρασία προς τα κάτω. Ακόμα και μια τρελή γρίπη, ή άλλη μολυσματική ασθένεια, η οποία μεταφέρθηκε σε αυτή την παθολογική κατάσταση, μπορεί να προκαλέσει υποθυρεοειδή κώμα.

Ωστόσο, δεν πρέπει να ανησυχείτε πάρα πολύ - μια τέτοια απόκλιση είναι μια αναστρέψιμη διαδικασία και είναι εύκολο να αντιμετωπιστεί. Αν επιλέξετε τη σωστή δόση του φαρμάκου (αυτό ορίζεται ανάλογα με το επίπεδο των ορμονών και του AT-TPO), τότε η ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να μην σας υπενθυμίσει τον εαυτό σας.

Θεραπεία αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Η αγωγή με ΑΙΤ διεξάγεται μόνο στο τελευταίο στάδιο της ανάπτυξής της - με υποθυρεοειδισμό. Ωστόσο, στην περίπτωση αυτή, λαμβάνονται υπόψη ορισμένες αποχρώσεις.

Έτσι, η θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά για πρόδηλο υποθυρεοειδισμό, όταν το επίπεδο της TSH είναι μικρότερο από 10 IU / l, και το St. Το T4 μειώθηκε. Εάν ο ασθενής πάσχει από μια υποκλινική μορφή παθολογίας με TSH σε 4-10 IU / l και με φυσιολογικούς δείκτες της St. Τ4, σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο εάν υπάρχουν συμπτώματα υποθυρεοειδισμού, καθώς και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σήμερα, τα φάρμακα που βασίζονται στη λεβοθυροξίνη είναι τα πιο αποτελεσματικά στη θεραπεία του υποθυρεοειδισμού. Ένα χαρακτηριστικό τέτοιων φαρμάκων είναι ότι η δραστική τους ουσία είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στην ανθρώπινη ορμόνη Τ4. Τέτοια εργαλεία είναι απολύτως ακίνδυνα, έτσι επιτρέπεται να λαμβάνουν ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της ΗΒ. Τα φάρμακα πρακτικά δεν προκαλούν παρενέργειες και παρά το γεγονός ότι βασίζονται στο ορμονικό στοιχείο, δεν οδηγούν σε αύξηση του σωματικού βάρους.

Τα φάρμακα με βάση τη λεβοθυροξίνη πρέπει να λαμβάνονται «απομονωμένα» από άλλα φάρμακα, καθώς είναι εξαιρετικά ευαίσθητα σε οποιεσδήποτε «ξένες» ουσίες. Η λήψη γίνεται με άδειο στομάχι (μισή ώρα πριν από τα γεύματα ή τη χρήση άλλων φαρμάκων) με τη χρήση μεγάλων ποσοτήτων υγρού.

Τα παρασκευάσματα ασβεστίου, πολυβιταμίνες, φάρμακα που περιέχουν σίδηρο, σουκραλφάτη κ.λπ., πρέπει να λαμβάνονται όχι νωρίτερα από 4 ώρες μετά τη λήψη λεβοθυροξίνης. Το πιο αποτελεσματικό μέσο που βασίζεται σε αυτό είναι η L-thyroxin και Eutiroks.

Σήμερα, υπάρχουν πολλά ανάλογα αυτών των φαρμάκων, αλλά είναι προτιμότερο να προτιμάτε τα πρωτότυπα. Το γεγονός είναι ότι έχουν την πιο θετική επίδραση στο σώμα του ασθενούς, ενώ τα ανάλογα μπορούν να επιφέρουν μόνο προσωρινή βελτίωση στην κατάσταση της υγείας του ασθενούς.

Εάν από καιρό σε καιρό αλλάζετε από τα πρωτότυπα σε γενικά, τότε θα πρέπει να θυμάστε ότι σε αυτή την περίπτωση θα χρειαστεί να ρυθμίσετε τη δοσολογία του δραστικού συστατικού - λεβοθυροξίνη. Για το λόγο αυτό, κάθε 2-3 μήνες είναι απαραίτητο να κάνετε μια εξέταση αίματος για να καθορίσετε το επίπεδο TSH.

Διατροφή με AIT

Η θεραπεία της νόσου (ή σημαντική επιβράδυνση της εξέλιξής της) θα δώσει καλύτερα αποτελέσματα αν ο ασθενής αποφύγει τροφή που είναι επιβλαβής για τον θυρεοειδή αδένα. Στην περίπτωση αυτή, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η συχνότητα χρήσης των προϊόντων που περιέχουν γλουτένη. Κάτω από την απαγόρευση πτώση:

  • δημητριακά ·
  • πιάτα αλεύρων.
  • προϊόντα αρτοποιίας ·
  • σοκολάτα;
  • γλυκά?
  • γρήγορο φαγητό, κλπ.

Ταυτόχρονα, θα πρέπει να προσπαθήσετε να φάτε τρόφιμα εμπλουτισμένα με ιώδιο. Είναι ιδιαίτερα χρήσιμα στην καταπολέμηση της υποθυρεοειδικής μορφής αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας.

Με το AIT, είναι απαραίτητο να ληφθεί το θέμα της προστασίας του σώματος από τη διείσδυση της παθογόνου μικροχλωρίδας με τη μέγιστη σοβαρότητα. Θα πρέπει επίσης να προσπαθήσετε να το καθαρίσετε από τα παθογόνα βακτήρια που βρίσκονται ήδη σε αυτό. Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να φροντίζετε για τον καθαρισμό των εντέρων, επειδή υπάρχει σε αυτό η ενεργή αναπαραγωγή επιβλαβών μικροοργανισμών. Για να γίνει αυτό, η δίαιτα του ασθενούς πρέπει να περιλαμβάνει:

  • ζυμωμένα γαλακτοκομικά προϊόντα ·
  • έλαιο καρύδας;
  • νωπά φρούτα και λαχανικά ·
  • άπαχο κρέας και ζωμοί κρέατος ·
  • διάφορα είδη ψαριών ·
  • θάμνος θάλασσας και άλλα φύκια ·
  • δημητριακά.

Όλα τα προϊόντα από τον παραπάνω κατάλογο συμβάλλουν στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, εμπλουτίζουν το σώμα με βιταμίνες και μέταλλα, γεγονός που με τη σειρά του βελτιώνει τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και των εντέρων.

Είναι σημαντικό! Εάν υπάρχει υπερθυρεοειδής μορφή ΑΙΤ, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί πλήρως όλα τα τρόφιμα που περιέχουν ιώδιο από τη δίαιτα, καθώς αυτό το στοιχείο διεγείρει την παραγωγή ορμονών Τ3 και Τ4.

Όταν το ΑΙΤ είναι σημαντικό να προτιμάτε τις ακόλουθες ουσίες:

  • το σελήνιο, το οποίο είναι σημαντικό για τον υποθυρεοειδισμό, καθώς βελτιώνει την έκκριση των ορμονών Τ3 και Τ4.
  • βιταμίνες της ομάδας Β, συμβάλλοντας στη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών και συμβάλλοντας στη διατήρηση του σώματος σε καλή κατάσταση.
  • προβιοτικά σημαντικά για τη διατήρηση της εντερικής μικροχλωρίδας και για την πρόληψη της δυσβολίας.
  • προσαρμοστικά φυτά που διεγείρουν την παραγωγή ορμονών Τ3 και Τ4 στον υποθυρεοειδισμό (Rhodiola rosea, μανιτάρι Reishi, ρίζα και φρούτα του ginseng).

Πρόγνωση της θεραπείας

Ποιο είναι το χειρότερο πράγμα που περιμένεις; Η πρόγνωση της θεραπείας του ΑΙΤ, γενικά, είναι αρκετά ευνοϊκή. Εάν εμφανιστεί επίμονος υποθυρεοειδισμός, ο ασθενής θα πρέπει να πάρει φάρμακα που βασίζονται στη λεβοθυροξίνη για το υπόλοιπο της ζωής του.

Είναι πολύ σημαντικό να παρακολουθείτε το επίπεδο των ορμονών στο σώμα του ασθενούς, επομένως, μία φορά σε έξι μήνες, πρέπει να υποβληθείτε σε κλινική εξέταση αίματος και σάρωση υπερήχων. Εάν κατά τη διάρκεια του υπερηχογραφήματος παρατηρείται μια σφικτή σφραγίδα στην περιοχή του θυρεοειδούς, αυτό πρέπει να είναι ένας καλός λόγος για να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Αν κατά τη διάρκεια της σάρωσης υπερήχων παρατηρήθηκε αύξηση των οζιδίων ή παρατηρήθηκε έντονη ανάπτυξη, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί με βιοψία παρακέντησης. Το λαμβανόμενο δείγμα ιστού εξετάζεται στο εργαστήριο προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή να αρθεί η παρουσία καρκινογόνου διεργασίας. Στην περίπτωση αυτή, κάθε έξι μήνες συνιστάται η σάρωση υπερήχων. Εάν ο κόμβος δεν έχει τάση να αυξάνεται, τότε η υπερηχητική διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί μία φορά το χρόνο.

Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (ΑΙΤ) είναι μια χρόνια φλεγμονή του ιστού του θυρεοειδούς αδένα που έχει αυτοάνοση προέλευση και σχετίζεται με βλάβη και καταστροφή ωοθυλακίων και θυλακικών κυττάρων του αδένα. Στις τυπικές περιπτώσεις, η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι ασυμπτωματική, περιστασιακά συνοδεύεται μόνο από ένα διευρυμένο θυρεοειδή αδένα. Διάγνωση της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας διενεργούνται με βάση τα αποτελέσματα των κλινικών δοκιμών, θυρεοειδούς υπερηχογράφημα υλικό ιστολογία δεδομένα που λαμβάνονται με βιοψία βελόνας. Η θεραπεία της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας διεξάγεται από ενδοκρινολόγους. Συνίσταται στη διόρθωση της λειτουργίας των ορμονών του θυρεοειδούς αδένα και στην καταστολή των αυτοάνοσων διεργασιών.

Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (ΑΙΤ) είναι μια χρόνια φλεγμονή του ιστού του θυρεοειδούς αδένα που έχει αυτοάνοση προέλευση και σχετίζεται με βλάβη και καταστροφή ωοθυλακίων και θυλακικών κυττάρων του αδένα.

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι 20-30% του αριθμού όλων των ασθενειών του θυρεοειδούς αδένα. Μεταξύ των γυναικών, το ΑΙΤ εμφανίζεται 15 έως 20 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες, το οποίο σχετίζεται με παραβίαση του χρωμοσώματος Χ και με επίδραση στο λεμφοειδές σύστημα των οιστρογόνων. Οι ασθενείς με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα είναι συνήθως μεταξύ 40 και 50 ετών, αν και η νόσος έχει πρόσφατα εμφανιστεί σε νέους και παιδιά.

Ταξινόμηση της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα περιλαμβάνει μια ομάδα ασθενειών που έχουν την ίδια φύση.

1. θυρεοειδίτιδα του Hashimoto (lymphomatoid, λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτιδα, Hashimoto Struma ustar.-) προκαλείται από την προοδευτική διείσδυση των Τ-λεμφοκυττάρων στο παρέγχυμα του προστάτη, αυξανόμενες ποσότητες αντισώματος στα κύτταρα και οδηγεί στην προοδευτική καταστροφή του θυρεοειδούς αδένα. Ως αποτέλεσμα της παραβίασης της δομής και της λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα, είναι δυνατή η ανάπτυξη του πρωτογενούς υποθυρεοειδισμού (μείωση του επιπέδου των θυρεοειδικών ορμονών). Το χρόνιο ΑΙΤ έχει γενετικό χαρακτήρα, μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή οικογενειακών μορφών, σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές.

2. Η θυρεοειδίτιδα μετά τον τοκετό συμβαίνει συχνότερα και είναι η πιο μελετημένη. Η αιτία είναι η υπερβολική επανενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος μετά τη φυσική κατάθλιψή του κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν υπάρχει προδιάθεση, αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καταστροφικής αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας.

3. Η σιωπηλή (σιωπηρή) θυρεοειδίτιδα είναι ανάλογη με τον μετά τον τοκετό, αλλά η εμφάνισή της δεν σχετίζεται με την εγκυμοσύνη, οι αιτίες της είναι άγνωστες.

4. Η θυρεοειδίτιδα που προκαλείται από κυτοκίνες μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας με παρασκευάσματα ιντερφερόνης ασθενών με ηπατίτιδα C και ασθενειών αίματος.

Τέτοιες παραλλαγές της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, όπως ο μεταγενέστερος, ανώδυνος και επαγόμενος από κυτοκίνη, είναι παρόμοιες με τη φάση των διεργασιών που συμβαίνουν στον θυρεοειδή αδένα. Στο αρχικό στάδιο αναπτύσσεται καταστροφική θυρεοτοξίκωση, μετατρέποντας στη συνέχεια σε παροδικό υποθυρεοειδισμό, στις περισσότερες περιπτώσεις καταλήγοντας στην αποκατάσταση των λειτουργιών του θυρεοειδούς αδένα.

Όλη η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα μπορεί να χωριστεί στις ακόλουθες φάσεις:

  • Ευθυρεοειδής φάση της νόσου (χωρίς δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα). Μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια, δεκαετίες ή μια ζωή.
  • Υποκλινική φάση. Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου, η μαζική επιθετικότητα των Τ-λεμφοκυττάρων οδηγεί στην καταστροφή των θυρεοειδικών κυττάρων και στη μείωση της ποσότητας θυρεοειδικών ορμονών. Με την αύξηση της παραγωγής της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH), η οποία διεγείρει υπερβολικά τον θυρεοειδή αδένα, το σώμα καταφέρνει να διατηρήσει την κανονική παραγωγή του Τ4.
  • Θυροτοξική φάση. Ως αποτέλεσμα της αύξησης της επιθετικότητας των Τ-λεμφοκυττάρων και της βλάβης στα θυρεοειδή κύτταρα, αναπτύσσονται οι θυρεοειδικές ορμόνες που απελευθερώνονται στο αίμα και η θυρεοτοξίκωση. Επιπλέον, η κυκλοφορία του αίματος καταστρέφει τμήματα των εσωτερικών δομών των ωοθυλακίων, τα οποία προκαλούν περαιτέρω παραγωγή αντισωμάτων στα κύτταρα του θυρεοειδούς. Όταν στην περαιτέρω υποβάθμιση της θυρεοειδούς ορμόνης που παράγουν αριθμό κυττάρων πέφτει κάτω από ένα κρίσιμο επίπεδο, τα επίπεδα στο αίμα της Τ4 μειώνεται απότομα, τη φάση της έκδηλο υποθυρεοειδισμό.
  • Υποθυρεοειδής φάση. Διαρκεί περίπου ένα χρόνο, μετά τον οποίο συνήθως αποκαθίσταται η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Μερικές φορές ο υποθυρεοειδισμός παραμένει επίμονος.

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα μπορεί να είναι μονοφασική (έχει μόνο θυροτοξική ή μόνο υποθυρεοειδή φάση).

Σύμφωνα με κλινικές εκδηλώσεις και αλλαγές στο μέγεθος του θυρεοειδούς αδένα, η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα χωρίζεται σε μορφές:

  • Λανθάνουσα (υπάρχουν μόνο ανοσολογικές ενδείξεις, δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα). Οι αδένες κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς αυξημένες (1-2 μοίρες), χωρίς σφραγίσεις, λειτουργίες αδένα δεν επηρεάζονται, μερικές φορές ήπια συμπτώματα θυρεοτοξίκωσης ή υποθυρεοειδισμού μπορούν να παρατηρηθούν.
  • Υπερτροφική (συνοδεύεται από αύξηση του μεγέθους του θυρεοειδούς αδένα, συχνές μετριοπαθείς εκδηλώσεις υποθυρεοειδισμού ή θυρεοτοξικότητας). Μπορεί να υπάρξει ομοιόμορφη διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα σε ολόκληρο τον όγκο (διάχυτη μορφή) ή ο σχηματισμός οζιδίων (οζιδιακή μορφή), μερικές φορές ένας συνδυασμός διάχυτων και οζιδίων μορφών. Η υπερτροφική μορφή της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας μπορεί να συνοδεύεται από θυρεοτοξίκωση στο αρχικό στάδιο της νόσου, αλλά συνήθως συντηρείται ή μειώνεται η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Καθώς η αυτοάνοση διαδικασία στον ιστό του θυρεοειδούς εξελίσσεται, η κατάσταση επιδεινώνεται, μειώνεται η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και αναπτύσσεται ο υποθυρεοειδισμός.
  • Ατροφική (το μέγεθος του θυρεοειδούς είναι φυσιολογικό ή μειωμένο, σύμφωνα με τα κλινικά συμπτώματα - υποθυρεοειδισμός). Συχνά παρατηρείται στα γηρατειά και στους νέους - στην περίπτωση έκθεσης σε ακτινοβολία. Η πιο σοβαρή μορφή αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, εξαιτίας της τεράστιας καταστροφής των θυρεοκυττάρων, η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα είναι σημαντικά μειωμένη.

Αιτίες αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Ακόμη και με κληρονομικές προδιαθέσεις, η ανάπτυξη αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας απαιτεί επιπρόσθετες ανεπιθύμητες ενέργειες:

  • οξείες ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος.
  • εστίες χρόνιας λοίμωξης (αμυγδαλές παλλινών, κόλπων, δρεπανοί).
  • οικολογία, περίσσεια ιωδίου, ενώσεις χλωρίου και φθορίου στο περιβάλλον, τρόφιμα και νερό (επηρεάζει τη δραστηριότητα των λεμφοκυττάρων).
  • παρατεταμένη ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων (φάρμακα που περιέχουν ιώδιο, ορμονικά φάρμακα).
  • ακτινοβολία, μακροχρόνια παραμονή στον ήλιο.
  • τραυματικές καταστάσεις (ασθένεια ή θάνατος στενών ατόμων, απώλεια θέσεων εργασίας, δυσαρέσκεια και απογοήτευση).

Συμπτώματα αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Οι περισσότερες περιπτώσεις χρόνιας αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας (στην φάση ευθυρεοειδούς και στη φάση υποκλινικού υποθυρεοειδισμού) είναι ασυμπτωματικές για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο θυρεοειδής αδένας δεν διευρύνεται, η ψηλάφηση είναι ανώδυνη, η λειτουργία του αδένα είναι φυσιολογική. Πολύ σπάνια μπορεί να προσδιοριστεί η αύξηση του μεγέθους του θυρεοειδούς αδένα, ο ασθενής παραπονιέται για δυσφορία στην περιοχή του θυρεοειδούς αδένα (αίσθημα πίεσης, κώμα στο λαιμό), ελαφρά κόπωση, αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις.

Η κλινική εικόνα της θυρεοτοξικότητας στην αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα παρατηρείται συνήθως στα πρώτα χρόνια της εξέλιξης της νόσου, έχει μεταβατική φύση και καθώς η λειτουργία της ατροφίας του ιστού του θυρεοειδούς αδένα εισέρχεται για αρκετό καιρό στη φάση του ευθυρεοειδούς και στη συνέχεια στον υποθυρεοειδισμό.

Η θυρεοειδίτιδα μετά τον τοκετό, που συνήθως εκδηλώνεται με ήπια θυρεοτοξίκωση 14 εβδομάδες μετά την παράδοση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει κόπωση, γενική αδυναμία, απώλεια βάρους. Μερικές φορές εκφράζεται σημαντικά η θυρεοτοξίκωση (ταχυκαρδία, αίσθημα θερμότητας, υπερβολική εφίδρωση, τρόμος των άκρων, συναισθηματική αστάθεια, αϋπνία). Η υποθυρεοειδής φάση της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας εκδηλώνεται στην 19η εβδομάδα μετά την παράδοση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνδυάζεται με την κατάθλιψη μετά τον τοκετό.

Η αθόρυβη (σιωπηρή) θυρεοειδίτιδα εκφράζεται με ήπια, συχνά υποκλινική θυρεοτοξίκωση. Η θυρεοειδίτιδα που προκαλείται από κυτοκίνες συνήθως δεν συνοδεύεται από σοβαρή θυρεοτοξίκωση ή υποθυρεοειδισμό.

Διάγνωση αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Πριν από την εμφάνιση υποθυρεοειδισμού, είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί το ΑΙΤ. Η διάγνωση αυτοάνοσων θυρεοειδικών ενδοκρινολόγων που καθορίζονται από την κλινική εικόνα, εργαστηριακά δεδομένα. Η παρουσία άλλων μελών της οικογένειας αυτοάνοσων διαταραχών επιβεβαιώνει την πιθανότητα αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα περιλαμβάνουν:

  • πλήρες αίμα - που καθορίζεται από την αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων
  • ανοσογράφημα - που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων σε θυρεοσφαιρίνη, θυρεοξειδάση, το δεύτερο κολλοειδές αντιγόνο, αντισώματα σε θυρεοειδικές ορμόνες του θυρεοειδούς αδένα
  • προσδιορισμός των επιπέδων Τ3 και Τ4 (ολικής και ελεύθερης), TSH ορού. Αυξημένα επίπεδα TSH με φυσιολογικά επίπεδα Τ4 υποδηλώνουν υποκλινική υποθυρεοειδισμό, αυξημένα επίπεδα TSH με μειωμένη συγκέντρωση Τ4 υποδηλώνουν κλινικό υποθυρεοειδισμό
  • Υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα - δείχνει μια αύξηση ή μείωση του μεγέθους του αδένα, μια αλλαγή στη δομή. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης συμπληρώνουν την κλινική εικόνα και άλλα αποτελέσματα εργαστηριακών μελετών.
  • η μικροσκοπική βελόνα του θυρεοειδούς αδένα σας επιτρέπει να εντοπίσετε μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων και άλλων κυττάρων που είναι χαρακτηριστικές της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας. Χρησιμοποιείται με την παρουσία δεδομένων σχετικά με τον πιθανό κακοήθη εκφυλισμό του σχηματισμού οζιδιακού θυρεοειδούς.

Τα κριτήρια για τη διάγνωση αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας είναι τα εξής:

  • αυξημένα επίπεδα κυκλοφορούντων αντισωμάτων στον θυρεοειδή αδένα (AT-TPO).
  • υπερηχογραφική ανίχνευση της υποαιθογένειας του θυρεοειδούς αδένα.
  • σημείων πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού.

Ελλείψει τουλάχιστον ενός από αυτά τα κριτήρια, η διάγνωση αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας είναι μόνο πιθανολογικής φύσης. Δεδομένου ότι η αύξηση του επιπέδου του AT-TPO ή η υποχωρικότητα του ίδιου του θυρεοειδούς αδένα δεν αποδεικνύει ακόμη αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, αυτό δεν επιτρέπει την ακριβή διάγνωση. Η θεραπεία ενδείκνυται στον ασθενή μόνο στη φάση του υποθυρεοειδούς · συνεπώς, κατά κανόνα, δεν υπάρχει επείγουσα ανάγκη διάγνωσης στη φάση ευθυρεοειδούς.

Θεραπεία αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας. Παρά τις σύγχρονες ιατρικές προόδους, η ενδοκρινολογία δεν έχει ακόμα αποτελεσματικές και ασφαλείς μεθόδους για τη διόρθωση της αυτοάνοσης παθολογίας του θυρεοειδούς, στην οποία η διαδικασία δεν θα προχωρήσει στον υποθυρεοειδισμό.

Στην περίπτωση της θυρεοτοξικής φάσης της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας, δεν συνιστάται η χορήγηση φαρμάκων που καταστέλλουν τη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα - θυρεοστατική (τιαμαζόλη, καρβιμαζόλη, προπυλοθειουρακίλη), καθώς αυτή η διαδικασία δεν έχει υπερθυρεοειδισμό. Εάν εκδηλωθούν συμπτώματα καρδιαγγειακών διαταραχών, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς.

Όταν εκδηλώνονται υποθυρεοειδισμός, ορίστε ατομικά θεραπεία αντικατάστασης με θυρεοειδή παρασκευάσματα θυρεοειδικών ορμονών - λεβοθυροξίνη (L-θυροξίνη). Διεξάγεται υπό τον έλεγχο της κλινικής εικόνας και του περιεχομένου της TSH στον ορό.

Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη) εμφανίζονται μόνο με ταυτόχρονη ροή αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας με υποξεία θυρεοειδίτιδα, η οποία παρατηρείται συχνά κατά την περίοδο του φθινοπώρου-χειμώνα. Για να μειωθεί ο τίτλος των αυτοαντισωμάτων, χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα: ινδομεθακίνη, δικλοφενάκη. Χρησιμοποιούνται επίσης φάρμακα για τη διόρθωση της ανοσίας, των βιταμινών, των προσαρμογών. Με την υπερτροφία του θυρεοειδούς αδένα και την έντονη συμπίεση των μεσοθωρακιακών οργάνων από αυτό, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία.

Η πρόγνωση της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Η πρόγνωση της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας είναι ικανοποιητική. Με την έναρξη της έγκαιρης θεραπείας, η διαδικασία καταστροφής και μείωσης της λειτουργίας του θυρεοειδούς μπορεί να επιβραδυνθεί σημαντικά και μπορεί να επιτευχθεί μακροχρόνια ύφεση της νόσου. Η ικανοποιητική ευεξία και η φυσιολογική απόδοση των ασθενών σε ορισμένες περιπτώσεις παραμένουν για περισσότερο από 15 χρόνια, παρά την εμφάνιση βραχυπρόθεσμων παροξυσμών του ΑΙΤ.

Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και ο αυξημένος τίτλος αντισωμάτων της θυροξειδοάσης (AT-TPO) θα πρέπει να θεωρηθούν ως παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση υποθυρεοειδισμού στο μέλλον. Στην περίπτωση της θυρεοειδίτιδας μετά τον τοκετό, η πιθανότητα επανεμφάνισής της μετά την επόμενη εγκυμοσύνη στις γυναίκες είναι 70%. Περίπου το 25-30% των γυναικών με θυρεοειδίτιδα μετά τον τοκετό έχουν χρόνια αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα με μετάβαση σε επίμονο υποθυρεοειδισμό.

Πρόληψη αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Αν ανιχνευθεί αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα χωρίς να επηρεαστεί η λειτουργία του θυρεοειδούς, είναι απαραίτητο να παρακολουθήσετε τον ασθενή ώστε να εντοπίσετε και να διορθώσετε αμέσως τις εκδηλώσεις του υποθυρεοειδισμού όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Οι γυναίκες - οι φορείς του AT-TPO χωρίς αλλαγή της λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα, διατρέχουν τον κίνδυνο να αναπτύξουν υποθυρεοειδισμό σε περίπτωση εγκυμοσύνης. Επομένως, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η κατάσταση και η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα τόσο στην πρώιμη εγκυμοσύνη όσο και μετά τον τοκετό.

Τι είναι αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα του θυρεοειδούς αδένα. Θεραπεία αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Αυτή η ενδοκρινική νόσο αντιστοιχεί στο 1/3 όλων των ανωμαλιών του θυρεοειδούς. Η εμφάνιση της νόσου προκαλεί συχνά υπερβολικό κορεσμό του σώματος με ιώδιο. Μια τέτοια φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα επηρεάζει τους άνδρες σχεδόν 20 φορές λιγότερο από τις γυναίκες. Η τυπική ηλικία των ασθενών είναι 40-50 ετών, αλλά νέοι και ακόμη και παιδιά αρρωσταίνουν μαζί τους.

Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα - μια περιγραφή της νόσου

Η ασθένεια έχει ένα άλλο κοινό όνομα - τη νόσο Hashimoto, μετά την ιαπωνική ανακάλυψη αυτής της ασθένειας. Έτσι, τι είναι αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (συντομογραφία - AIT); Η χρόνια φλεγμονώδης νόσος του θυρεοειδούς αδένα, με την ανάπτυξη των οποίων καταστρέφονται τα κύτταρα του, και οι ατροφικές αδένες (λιγότερο συχνά αναπτύσσονται, σχηματίζοντας διάχυτη βρογχοκήλη). Σταδιακά, οι ορμόνες παράγονται ολοένα και λιγότερο, εμφανίζεται δυσλειτουργία οργάνων.

Τι είναι αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα; Αυτή είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του θυρεοειδούς αδένα, επειδή προκαλείται από το ίδιο το σώμα. Το ανοσοποιητικό σύστημα προγραμματίζεται από τη φύση να καταστρέφει εξωτερικούς επιτιθέμενους (βακτήρια, ιούς, παράσιτα, μύκητες) και εσωτερικούς εχθρούς (κακοήθη κύτταρα). Ωστόσο, σοβαρές διαταραχές μπορούν να οδηγήσουν στον αποπροσανατολισμό αυτού του συστήματος, το οποίο αρχίζει να καταστρέφει τον υγιή ιστό του. Έτσι αναπτύσσεται η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα Hashimoto.

Ο θυρεοειδής αδένας ενός υγιούς ατόμου, απορροφώντας ιώδιο από το εξωτερικό, κανονικά συνθέτει με τη βοήθεια της θυροξειδάσης τις πιο σημαντικές ορμόνες του σώματος: θυροξίνη, τριιωδοθυρονίνη. Όταν εμφανιστεί αποτυχία, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που καταστρέφουν αυτό το ένζυμο και ενδοκρινικά κύτταρα. Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας: ο αδένας πρήζεται, τα ζωντανά κύτταρα πεθαίνουν, η θέση τους λαμβάνεται από χονδροειδές συνδετικό ιστό, αδύνατον να εκτελέσει τη λειτουργία της σύνθεσης των ορμονών.

Τι είναι η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα όσον αφορά την ταξινόμηση τύπου; Οι παρακάτω τύποι ασθένειας διακρίνονται:

  1. Χρόνια θυρεοειδίτιδα αυτοάνοσης προέλευσης, στην οποία αναπτύσσεται ο πρωταρχικός υποθυρεοειδισμός (ανεπάρκεια θυρεοειδικής ορμόνης).
  2. Η θυρεοειδίτιδα μετά τον τοκετό, η οποία γίνεται συνέπεια της υπερβολικά αυξημένης δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος μετά από κατάθλιψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  3. Αθόρυβη (σιωπηρή) θυρεοειδίτιδα του θυρεοειδούς αδένα, παρόμοια με τον μετά τον τοκετό, αλλά που δεν προκαλείται από την εγκυμοσύνη.
  4. Παραλλαγή της νόσου που προκαλείται από κυτοκίνες και αναπτύσσεται με μακροχρόνια θεραπεία με ιντερφερόνες.

Η ανάπτυξη όλων των τύπων αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας περνάει από 4 φάσεις:

  • ευθυρεοειδισμός - με διατήρηση της λειτουργίας του αδένα.
  • υποκλινική φάση - με μερική διακοπή της σύνθεσης των ορμονών.
  • θυρεοτοξίκωση - χαρακτηριστικό του οποίου είναι το υψηλό επίπεδο της ορμόνης Τ4.
  • υποθυρεοειδική φάση - όταν, με περαιτέρω βλάβη στον αδένα, ο αριθμός των κυττάρων της μειώνεται κάτω από το κρίσιμο κατώφλι.

Από τη φύση της ροής, διακρίνονται τρεις κύριες μορφές αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας. Αυτό είναι:

  1. Λανθάνουσα (κρυμμένη), στην οποία μπορεί να υπάρχουν σημεία θυρεοτοξικότητας ή υποθυρεοειδισμού, αλλά η λειτουργία του θυρεοειδούς δεν επηρεάζεται.
  2. Υπερτροφική - όταν ο αδένας είναι διευρυμένος (διάχυτη μορφή) ή σχηματίζονται οζίδια (οζιδιακή μορφή).
  3. Ατρόφιος, ο πιο σοβαρός τύπος της νόσου, στον οποίο ο αδένας συχνά μειώνεται σε όγκο.

Αιτίες αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Αυτή η ασθένεια δεν συμβαίνει πάντα, ακόμη και αν υπάρχει γενετική προδιάθεση. Η χρόνια αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μόνο παρουσία παραγόντων που προκαλούν. Αυτό είναι:

  • γρίπη, ARVI, ιγμορίτιδα, πονόλαιμος, τερηδόνα,
  • η περίσσεια ιωδίου στο πόσιμο νερό, τα τρόφιμα?
  • υπερβολική δόση των παρασκευασμάτων που περιέχουν ιώδιο ·
  • αυξημένο φόντο ακτινοβολίας.
  • μεγάλη παραμονή κάτω από τον ήλιο?
  • έντονο στρες.

Συμπτώματα αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Στην αρχή δεν είναι καθόλου. Δεν υπάρχουν σημάδια αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας στις ευθυρεοειδικές και υποκλινικές φάσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μόνο μερικές φορές οι ασθενείς αισθάνονται μια αδικαιολόγητη αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις, κατ 'αποκοπή στο λαιμό. Τα πιο έντονα συμπτώματα αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας συμβαίνουν καθώς ο αδένας αποικοδομείται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς χάνουν υπερβολικό βάρος. Με αυξημένα επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών είναι:

  • καρδιακές παλμούς?
  • έξαψη του αίματος.
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • τα χέρια, τα πόδια;
  • αϋπνία

Διάγνωση και θεραπεία της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Ανίχνευσε ασθένεια κατά τη διεξαγωγή ενός συνόλου εργαστηριακών δοκιμών και μελετών οργάνων. Ο ενδοκρινολόγος ορίζει:

  • αιματολογικές εξετάσεις: γενικές και θυρεοειδικές ορμόνες,
  • ανοσογράφημα.
  • Υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα.
  • Ιστολογική ανάλυση των κυττάρων των αδένων βιοψίας.

Μια αξιόπιστη διάγνωση της ασθένειας μπορεί να γίνει μόνο εάν υπάρχουν τρία διαγνωστικά κριτήρια:

  • υπερεκτίμησε το επίπεδο των αντισωμάτων στα κύτταρα του θυρεοειδούς.
  • υποαιθογένεια του αδένα.
  • συμπτώματα υποθυρεοειδισμού.

Αντιμετωπίζεται αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα; Η ασθένεια στη φάση του ευθυρεοειδισμού δεν χρειάζεται θεραπεία. Αντιμετωπίστε την παθολογία σε άλλα στάδια ρυθμίζοντας το περιεχόμενο των θυρεοειδικών ορμονών σε ένα βέλτιστο επίπεδο κοντά στο φυσιολογικό. Στη φάση του υποθυρεοειδισμού, οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία με L-θυροξίνη, Jodtirox, ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Στο στάδιο της θυρεοτοξικότητας λαμβάνετε:

  • Voltaren, Indomethacin - να περιορίσει την παραγωγή αντισωμάτων.
  • Δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη - κατά τη διάρκεια κρίσεων.
  • Anaprilin, Binelol - από ταχυκαρδία.
  • Valemidin, Afobazol, Phenibut - με νεύρωση.

Οι αλλαγές στον θυρεοειδή αδένα μπορούν να διαστρεβλώνουν τις αναλογίες του λαιμού, του προσώπου. Η εξάλειψη των αισθητικών ελαττωμάτων με την προσαρμογή της εικόνας ενός προσώπου βοηθά τη μέθοδο βιοανάσχεσης χρησιμοποιώντας ενέσεις υαλουρονικού οξέος. Ωστόσο, αν υπάρχουν κόμβοι που κινδυνεύουν να αναπτύξουν καρκίνο ή σίδηρο, συμπιέζουν το λαιμό, καθιστώντας δύσκολη την αναπνοή και απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Πώς να αντιμετωπίσετε τα φάρμακα αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Πώς να θεραπεύσετε την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα στο σπίτι; Δοκιμασμένες συνταγές:

  • Ρίχνουμε 50 γραμμάρια θρυμματισμένων λευκών ριζών πορτοκαλιού σε θερμοκήπιο 400 ml βραστό νερό, αφήνουμε τη νύχτα, φιλτράρουμε το πρωί. Πίνετε πριν από τα γεύματα όλη την ημέρα σε 4 διηρημένες δόσεις για 1 μήνα. Αντενδείξεις: υπόταση, αρρυθμία.
  • Ψιλοκόψτε τα άγρια ​​καρύδια με το μύλο του κρέατος, προσθέστε το μέλι (1: 1). Φάτε 1 κουτ. τρεις φορές την ημέρα για 2 εβδομάδες. Μετά από ένα διάλειμμα ενός μήνα, επαναλάβετε το μάθημα 3-4 φορές.
  • Ρίχνουμε σε ένα θερμοκήπιο 10 γραμμάρια ξηρού γρασιδιού της λοντούτσας, κριθαριού, μια πρέζα κόκκινη πιπεριά, ρίχνουμε 200 κ.εκ. βραστό νερό, εγχέουμε όλη την νύχτα, φιλτράρουμε. Πίνετε όλη την ημέρα πριν από τα γεύματα σε 3 διηρημένες δόσεις για 1 μήνα.

Διατροφή με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα

Θα πρέπει να εγκαταλείψει τηγανητά τρόφιμα, καπνιστά κρέατα, τουρσιά, πικάντικα καρυκεύματα, αλκοόλ. Μια καλή διατροφή με εβδομαδιαίες ημέρες νηστείας (φρούτα, χυμούς). Η βέλτιστη διατροφή στην αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα του θυρεοειδούς είναι 5 φορές την ημέρα. Δεν χορτοφαγικές δίαιτες, ωμές τροφές! Ιδιαίτερα χρήσιμα είναι το ψημένο κρέας και τα ψάρια, τα όσπρια, τα πιάτα λαχανικών. Νερό - το πολύ 1,5 λίτρα ημερησίως.

Η πρόγνωση της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας

Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές. Πόσο επικίνδυνη είναι η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα στις θυρεοτοξικές και υποθυρεοειδικές φάσεις; Μπορεί να αναπτύξει:

  • αθηροσκλήρωση;
  • καρδιακή ανεπάρκεια.
  • αποβολές, στειρότητα,
  • μυξοίδημα;
  • υποθυρεοειδές κώμα?
  • κατάθλιψη;
  • άνοια

Ωστόσο, εάν αρχίσετε να θεραπεύετε έναν ασθενή εγκαίρως, στον οποίο δεν πέθανε περισσότερο από το 40% των θυρεοειδικών κυττάρων, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Οι ασθενείς αυτοί παραμένουν εργαζόμενοι σε διάστημα 10-15 ετών, παρόλο που έχουν επιδείνωση της νόσου. Η πιθανότητα ότι η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα μετά τον τοκετό θα αναπτυχθεί και πάλι μετά την επόμενη γέννηση είναι περίπου 70%.

Βίντεο: αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα - συμπτώματα, θεραπεία

Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στο άρθρο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Τα υλικά του αντικειμένου δεν απαιτούν αυτοθεραπεία. Μόνο ένας ειδικευμένος γιατρός μπορεί να διαγνώσει και να συμβουλεύσει τη θεραπεία με βάση τα ατομικά χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Σύνδρομα αυτοανοσοποίησης και ανοσοανεπάρκειας

• Η αυτοανοσοποίηση είναι μια παθολογική διαδικασία που βασίζεται στην ανάπτυξη ανοσοαποκρίσεων στα αντιγόνα των ιστών του σώματος.

Η ανάπτυξη μιας ανοσοαντίδρασης κατά των αυτοαντιγόνων είναι η αιτία κάποιων ανθρώπινων ασθενειών, αν και αυτοαντισώματα μπορούν να βρεθούν σε ορό ή ιστούς αίματος σε πολλούς υγιείς ανθρώπους, ειδικά στην ηλικιακή ομάδα μεγαλύτερης ηλικίας. Αβλαβή αντισώματα σχηματίζονται μετά από βλάβη των ιστών και παίζουν φυσιολογικό ρόλο στην απομάκρυνση των προϊόντων της καταστροφής. Επιπλέον, είναι απαραίτητη μια φυσιολογική ανοσοαπόκριση για την αναγνώριση των αντιγόνων της ιστοσυμβατότητας. • Αυτοάνοσες ασθένειες - μια ομάδα ασθενειών που βασίζονται στην ανάπτυξη ανοσοαποκρίσεων στους ιστούς του οργανισμού.

Υπάρχουν τρία κύρια σημάδια αυτοάνοσων νόσων:

- την παρουσία αυτοάνοσης αντίδρασης.

- η παρουσία κλινικών και πειραματικών δεδομένων ότι μια τέτοια αντίδραση στη βλάβη των ιστών δεν είναι δευτερεύουσα, αλλά έχει πρωτογενή παθογενετική σημασία · - την απουσία άλλων ειδικών αιτίων της νόσου.

Φυσικά, αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται μόνο σε μερικές ασθένειες, για παράδειγμα, σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Υπάρχουν αυτοάνοσες ασθένειες στις οποίες τα αυτοαντισώματα κατευθύνονται εναντίον ενός μόνο οργάνου ή ιστού, τότε αυτά τα όργανα ή οι ιστοί επηρεάζονται. Για παράδειγμα, στη θυρεοειδίτιδα Hashimoto, τα αντισώματα είναι απολύτως συγκεκριμένα για τον θυρεοειδή αδένα. Ταυτόχρονα, είναι δυνατές ασθένειες με το σχηματισμό διαφόρων αντισωμάτων, γεγονός που οδηγεί σε πολυοργανική βλάβη. Έτσι, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τα αυτοαντισώματα αντιδρούν με τα συστατικά μέρη των πυρήνων των διαφόρων κυττάρων και με το Goodpastric σύνδρομο, τα αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης των πνευμόνων και των νεφρών (διασταυρούμενη αντίδραση) προκαλούν βλάβη μόνο σε αυτά τα όργανα. Προφανώς, η αυτοανοσία συνεπάγεται απώλεια αυτοανοχής.

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΑΣΘΕΝΩΝ ΝΟΣΩΝ

Η παθογένεση της αυτοανοσοποίησης φαίνεται να περιλαμβάνει ανοσολογικούς, γενετικούς και ιικούς παράγοντες που αλληλεπιδρούν μέσω πολύπλοκων μηχανισμών που είναι ακόμη ελάχιστα γνωστοί. Τα πιο κάτω είναι πολύ πιθανό.

1. Εναλλακτικός τρόπος ανοχής των βοηθητικών κυττάρων Τ-λεμφοκυττάρων. Η ανοχή αυτοαντιγόνου οφείλεται συχνά στην κλωνική εξάλειψη ή ανεργία ειδικών Τ-λεμφοκυττάρων παρουσία πλήρως εξειδικευμένων απλοειδικών Β-λεμφοκυττάρων. Ωστόσο, η ανοχή μπορεί να παραβιαστεί από έναν από τους δύο μηχανισμούς.

Τροποποίηση του μορίου. Εάν ένας δυνητικά αυτοαντιγονικός προσδιοριστής (απτένιο) συνδέεται με ένα νέο φορέα, τότε το ανεκτό του μέρος μπορεί να αναγνωριστεί από τα δυσανεξία Τ-λεμφοκύτταρα ως ξένα. Στη συνέχεια, ο τελευταίος συνεργάζεται με τα β-λεμφοκύτταρα που είναι ειδικά για απτένιο, σχηματίζοντας αυτοαντισώματα. Η τροποποίηση του μορίου μπορεί να συμβεί με διάφορους τρόπους. Πρώτον, ο σχηματισμός συμπλεγμάτων αυτοαντιγόνων με φαρμακευτικές ουσίες και μικροοργανισμούς. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με φαρμακευτικές ουσίες (αντιυπερτασικό φάρμακο methyldof) μπορεί να προκληθεί από βλάβη στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία συμβάλλει στο σχηματισμό ενός νέου φορέα για το αντιγόνο Rh - απτένιο. Δεύτερον, η μερική καταστροφή των αυτοαντιγόνων οδηγεί στο σχηματισμό νέων αντιγονικών καθοριστών. Μερικώς καταστρεμμένο κολλαγόνο και θυρεοσφαιρίνη ή u-σφαιρίνη που έχουν υποστεί βλάβη από ένζυμα γίνονται περισσότερο ανοσογόνα από τα φυσικά δείγματα. Ο σχηματισμός αυτοαντισωμάτων στο γ-globuliu (ρευματοειδής παράγοντας), που προκύπτει στη διαδικασία βακτηριακών, ιικών και παρασιτικών μολύνσεων, μπορεί να οφείλεται στη βλάβη της γ-σφαιρίνης από μικροοργανισμούς ή λυσοσωμικές υδρολάσες.

Μοριακός μιμητισμός. Μερικοί μολυσματικοί παράγοντες αντιδρούν εγκάρσια με ανθρώπινους ιστούς μέσω των καθοριστικών παραγόντων απτίνης τους. Οι μικροοργανισμοί μπορούν να προκαλέσουν αντιγονική ανταπόκριση με απτινικούς προσδιοριστές σταυρωτής αντίδρασης σε συνδυασμό με τον δικό τους φορέα, στον οποίο τα βοηθητικά Τ λεμφοκύτταρα είναι δυσανεκτικά. Ένα έτσι σχηματιζόμενο αντίσωμα μπορεί να βλάψει ιστούς που σχετίζονται με καθοριστές διασταυρούμενης αντίδρασης. Είναι λοιπόν σαφές ότι η ρευματική καρδιακή βλάβη αναπτύσσεται μερικές φορές μετά από μια στρεπτοκοκκική λοίμωξη, καθώς τα αντισώματα της στρεπτόκοκκης πρωτεΐνης Μ διασταυρώνονται διασταυρώνοντας με την Μ-πρωτεΐνη στο σαρκοειδές του καρδιακού μυός.

  1. Πολυκλωνική ενεργοποίηση λεμφοκυττάρων. Μερικοί μικροοργανισμοί και τα μεταβολικά προϊόντα τους μπορεί να προκαλέσουν πολυκλωνική (ειδική για αντιγόνο) ενεργοποίηση των Β-λεμφοκυττάρων. Οι βακτηριακοί λιποπολυσακχαρίτες (ενδοτοξίνες), οι οποίοι μπορούν να επάγουν λεμφοκύτταρα ποντικού in vitro για να σχηματίσουν αντισώματα έναντι θυμοκυττάρων DNA και ερυθροκυττάρων, μελετώνται καλύτερα. Η μόλυνση των κυττάρων με τον ιό Epstein-Barr μπορεί να δώσει τα ίδια αποτελέσματα, αφού τα ανθρώπινα Β λεμφοκύτταρα έχουν υποδοχείς για τον ιό αυτό.
  2. Ανισορροπία της λειτουργίας καταστολέα και T-λεμφοκυττάρων-βοηθών. Η μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας των κατασταλτικών Τ-κυττάρων συμβάλλει στην ανάπτυξη της αυτοανοσοποίησης και, αντιστρόφως, η υπερβολική δραστηριότητα των βοηθητικών Τ-κυττάρων μπορεί να προκαλέσει αύξηση της παραγωγής αυτοαντισωμάτων από τα Β-κύτταρα. Για παράδειγμα, στον ανθρώπινο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, υπάρχει δυσλειτουργία ή μείωση της περιεκτικότητας (μερικές φορές αμφότερα ταυτόχρονα) των κατασταλτικών κυττάρων Τ και της ενεργοποίησης βοηθητικών Τ κυττάρων.

4. Η εμφάνιση του απομονωμένου αντιγόνου. Οποιοδήποτε αυτοαντιγόνο που είναι πλήρως απομονωμένο στη διαδικασία ανάπτυξης θεωρείται ξένο αν εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος και αναπτύσσεται ανοσοαπόκριση σε αυτό. Οι σπερματοζωάτες, η βασική πρωτεΐνη μυελίνης και ο κρυσταλλικός φακός μπορούν να πέσουν στην κατηγορία των αντιγόνων. Για παράδειγμα, ένας τραυματισμός στους όρχεις προάγει την απελευθέρωση σπέρματος στον ιστό. Μετά από αυτό, εμφανίζονται αντισώματα στο σπέρμα.

5. Γενετικοί παράγοντες ανοσίας. Αυτοί οι παράγοντες καθορίζουν τη συχνότητα και τη φύση των αυτοάνοσων ασθενειών. Πρώτον, υπάρχει ένα οικογενειακό ιστορικό ορισμένων ανθρώπινων αυτοάνοσων ασθενειών όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και. Δεύτερον, υπάρχει σύνδεση ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών με αντιγόνα του συστήματος HLA, ειδικά αντιγόνα κατηγορίας ΙΙ. Για παράδειγμα, η πλειοψηφία των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα (αυτοάνοση ασθένεια των αρθρώσεων) έχει HLA-DR4 ή HLA-DR1 ή και τα δύο αυτά αλληλόμορφα.

6. Μικροβιακοί παράγοντες στην αυτοανοσία. Διάφοροι μικροοργανισμοί, συμπεριλαμβανομένων βακτηριδίων, μυκοπλασμάτων και ιών, μπορεί να εμπλέκονται στην ανάπτυξη αυτοανοσίας. Πρώτον, τα ιικά αντιγόνα και τα αυτοαντιγόνα μπορούν να συνδεθούν για να σχηματίσουν ανοσογονικές μονάδες. Δεύτερον, ορισμένοι ιοί, όπως ο ιός Epstein-Barr, είναι μη ειδικά, πολυκλωνικά μιτογόνα Β-λεμφοκυττάρων και μπορούν να προκαλέσουν το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Τρίτον, μια ιογενής λοίμωξη μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της λειτουργίας των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων. Οι ιοί και ορισμένοι άλλοι μικροοργανισμοί, όπως οι στρεπτόκοκκοι και η Klebsiella, μπορεί να έχουν επίτοπα που αντιδρούν εγκάρσια με αυτοαντιγόνα. Μερικοί μολυσματικοί παράγοντες προκαλούν ισχυρή ενεργοποίηση και πολλαπλασιασμό CD4 + Τ-λεμφοκυττάρων.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΑΣΘΕΝΕΙΩΝ

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE). Πρόκειται για ένα κλασικό πρωτότυπο μιας πολυσωματικής ασθένειας αυτοάνοσης προέλευσης. Ο ΣΕΛ ξεκινά οξεία ή ανεπαίσθητη, η πορεία είναι χρόνια, επαναλαμβανόμενη και επαναλαμβανόμενη, συχνά πυρετός και χαρακτηρίζεται κυρίως από αλλοιώσεις.

δέρμα, αρθρώσεις, νεφρά και οροειδείς μεμβράνες. Στην πραγματικότητα, οποιοδήποτε όργανο μπορεί να επηρεαστεί. Οι κλινικές εκδηλώσεις του SLE είναι πολύ μεταβλητές. Όπως και οι περισσότερες αυτοάνοσες ασθένειες, το SLE είναι συχνότερο στις γυναίκες ηλικίας 20-64 ετών.

Αιτιολογία και παθογένεια. Η αιτία του SLE παραμένει άγνωστη, αλλά η παρουσία αυτοαντισωμάτων σε αυτούς τους ασθενείς υποδεικνύει ότι το κύριο ελάττωμα αυτής της νόσου είναι η ανεπάρκεια των ρυθμιστικών μηχανισμών αυτοανοχής (Εικόνα 31). Αντισώματα εντοπίστηκαν ενάντια στα πυρηνικά και κυτοπλασμικά συστατικά του κυττάρου, τα οποία δεν έχουν εξειδίκευση οργάνου ή ειδών. Αυτά τα αντισώματα δεν είναι μόνο σημαντικά για τη διάγνωση και τη θεραπεία, αλλά παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στην παθογένεση, για παράδειγμα, στην ανάπτυξη ανοσοσυμπλόκου γλονού-νευρονηφρίτιδας που είναι χαρακτηριστική αυτής της ασθένειας.

Τα αντιπυρηνικά αντισώματα κατευθύνονται εναντίον ορισμένων πυρηνικών αντιγόνων και μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες:

- αντισώματα σε ιστόνες.

- αντισώματα σε πρωτεΐνες που δεν σχετίζονται με το RNA.

- αντισώματα σε πυρηνικά αντιγόνα.

Επιπλέον, πολλά άλλα αυτοαντισώματα ανιχνεύθηκαν σε ασθενείς με SLE, μερικοί από τους οποίους απευθύνονται σε στοιχεία αίματος (ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λεμφοκύτταρα), άλλα κατά των φωσφολιπιδίων.

Γενετικοί παράγοντες. Τα μέλη της οικογένειας ενός ασθενούς με ΣΕΛ έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Περίπου το 20% των εγγύτερων συγγενών που δεν έχουν κλινικές εκδηλώσεις του SLE, εντοπίζουν αυτοαντισώματα και άλλες διαταραχές στην άνοση ρύθμιση. Βρήκε υψηλότερη αντιστοιχίας (24%) σε σύγκριση μονοζυγωτικών διδύμων με διζυγωτικών (1-3%), και σε μονοζυγωτικών διδύμων ασύμφωνα για SLE αυτοαντίσωμα τίτλους ειδών και παρόμοιων. Προφανώς, υπάρχει γενετική ρύθμιση του σχηματισμού αυτοαντισωμάτων, αλλά η ανάπτυξη της νόσου (βλάβη ιστού) εξαρτάται από μη γενετικούς παράγοντες. Είναι γνωστό ότι είναι τα γονίδια του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (GCGS) που ρυθμίζουν την παραγωγή συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων. Μερικοί ασθενείς με ΣΕΛ έχουν συγγενή ανεπάρκεια συστατικών συμπληρώματος, όπως C2 ή C4. Η απουσία των συστατικών του συμπληρώματος παραβιάζει την εξάλειψη των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων από ένα σύστημα μονοπυρηνικών φαγοκυττάρων και συμβάλλει στην απόθεσή τους στους ιστούς.

Μη γενετικοί παράγοντες. Έχει αποδειχθεί ότι ορισμένα φάρμακα (υδρολαζίνη, ποκιναμίδη, D-πενικιλλαμίνη) μπορούν να προκαλέσουν απάντηση τύπου SLE στους ανθρώπους. Η υπεριώδης ακτινοβολία επιδεινώνει την πορεία της νόσου σε πολλούς ασθενείς, προφανώς λόγω της ικανότητας των υπεριωδών ακτίνων να επηρεάζουν την ανοσολογική αντίδραση. Κάτω από τη δράση των υπεριωδών ακτίνων, τα κερατινοκύτταρα παράγουν IL-1.

Ανοσολογικοί παράγοντες. Πιστεύεται ότι ο SLE βασίζεται στην υπερδραστηριότητα των Β-λεμφοκυττάρων. Διαπιστώθηκε επίσης ότι τα Τ-βοηθητικά λεμφοκύτταρα απομονώθηκαν από περιφερικό αίμα ασθενών με SLE, είναι ικανά να επάγουν in vitro έκκριση αντισωμάτων αντι-DNA αυτόλογα Β λεμφοκύτταρα. Αυτά τα αντι-ϋΝΑ αντισώματα είναι κατιόντα και είναι ικανά να καθιζάνουν στα σπειράματα.

Οι περισσότερες σπλαχνικές αλλοιώσεις στο SLE οφείλονται σε ανοσοσυμπλέγματα (αντιδράσεις υπερευαισθησίας τύπου III). Τα σύμπλοκα DNA αντι-ϋΝΑ ανιχνεύονται στα σπειράματα των νεφρών και των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Με την εμφάνιση αυτοαντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, αναπτύσσεται μια αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου II.

Έτσι, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μία πολύπλοκη πολυπαραγοντική ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης μεταξύ γενετικών, χυμικούς παράγοντες και περιβαλλοντικούς παράγοντες, η οποία, ενεργώντας μαζί, αιτία ενεργοποίηση των βοηθητικών Τ και Β λεμφοκύτταρα που προάγει την έκκριση των διαφόρων ειδών των αυτοαντισωμάτων.

Μορφολογικές αλλαγές. Εξαιρετικά μεταβλητή. Οι παθογνομικές μορφολογικές αλλαγές πρακτικά απουσιάζουν. Κατά τη διάγνωση πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα κλινικά, ορολογικά και μορφολογικά δεδομένα. Η πιο χαρακτηριστική βλάβη είναι η απώλεια ανοσοσυμπλεγμάτων, τα οποία βρίσκονται στα αιμοφόρα αγγεία, στα νεφρά, στον συνδετικό ιστό και στο δέρμα.

Σύνδρομο Sjogren. Χαρακτηρίζεται από ξηρά μάτια (ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα) και από στόμα (ξηροστομία), που προκύπτουν σε συνδυασμό με την ανοσολογικά προκαλούμενη καταστροφή των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων. Εμφανίζεται ως απομονωμένη ασθένεια (πρωτογενής μορφή ή ασθένεια του Sjogren), αλλά συχνότερα σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (δευτερογενής μορφή). Μεταξύ αυτών των ασθενειών, οι συνηθέστερες είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, καθώς και ο SLE, η πολυμυοσίτιδα, το σκληρόδερμα, η αγγειίτιδα, οι μικτές νόσοι του συνδετικού ιστού και η θυρεοειδίτιδα.

Εθνολογία και παθογένεια. Μορφολογικά παρατηρηθείσα λεμφοκυτταρική διήθηση και ίνωση των ορών και των σιελογόνων αδένων. Το διήθημα περιέχει κυρίως ενεργοποιημένα CD4 + Τ-λεμφοκύτταρα-βοηθητικά κύτταρα, καθώς και Β-λεμφοκύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων πλάσματος, τα οποία εκκρίνουν τοπικά αντισώματα. Ακόμα ασαφές εάν μόνο μεσολαβούμενης βλάβης στους ιστούς από κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα που διηθούν τον προστάτη, ή αυτοαντισωμάτων, μικρές ποσότητες των οποίων βρίσκονται στον ορό του αίματος.

Όπως και με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, στο σύνδρομο Sjogren, υπάρχει μια συσχέτιση με τα αλληλόμορφα HLA τάξης II.

Γενικά, η ανάπτυξη του συνδρόμου Sjogren συνδέεται με την παρουσία διαφόρων τύπων αυτοαντισωμάτων, αν και η εμβέλειά τους δεν είναι τόσο μεγάλη όσο με το SLE. Οι σημαντικότεροι ορολογικοί δείκτες αυτής της νόσου είναι αντισώματα έναντι δύο αντιγόνων RNP SS-A (Ro) και SS-B (La), τα οποία ανιχνεύονται στο 90% των ασθενών.

Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία). Σε αυτή την ασθένεια, το δέρμα επηρεάζεται συχνότερα, αν και συχνά επηρεάζεται η γαστρεντερική οδός, τα νεφρά, η καρδιά, οι μύες και οι πνεύμονες. Σε μερικούς ασθενείς, η κύρια εκδήλωση της παθολογίας παραμένει μια δερματική βλάβη για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά στους περισσότερους ασθενείς το σκληρόδερμα εξελίσσεται στην περίπτωση της σπλαχνικής προσκόλλησης. Ο θάνατος των ασθενών συμβαίνει λόγω νεφρικής, καρδιακής, πνευμονικής ανεπάρκειας ή μειωμένης απορρόφησης στο λεπτό έντερο. Υπάρχουν δύο τύποι της πορείας της νόσου:

- διάχυτο σκληρόδερμα που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη δερματική εμπλοκή, ταχεία εξέλιξη και πρώιμες σπλαχνικές εκδηλώσεις.

- τοπικό σκληρόδερμα, με σχετικά περιορισμένη εμπλοκή του δέρματος (δάκτυλα, αντιβράχιο, πρόσωπο). Οι σπλαχνικές εκδηλώσεις συνδέονται αργά και η πορεία της νόσου είναι σχετικά καλοήθη.

Αιτιολογία και παθογένεια. Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια με άγνωστη αιτιολογία. Ο υπερβολικός σχηματισμός κολλαγόνου οφείλεται στην αλληλεπίδραση πολυάριθμων παραγόντων που κατευθύνονται στην παραγωγή διάφορων αυξητικών παραγόντων ινοβλαστών. Αμφότερες οι ανοσολογικές και οι αγγειακές διαταραχές παίζουν ένα ρόλο στην ινογένεση (Σχήμα 32).

Όλοι οι ασθενείς με σκληροδερμία έχουν αντιπυρηνικά αντισώματα που αντιδρούν με διάφορους ενδοπυρηνικούς στόχους. Δύο τύποι αντιπυρηνικών αντισωμάτων είναι περισσότερο ή λιγότερο μοναδικά στην προοδευτική συστηματική σκλήρυνση. Ένας από αυτούς, που στρέφεται κατά του ϋΝΑ τοποϊσομεράσης Ι, είναι πολύ συγκεκριμένος και υπάρχει στο 28-70% των ασθενών με σκληροδερμία. Οι ασθενείς που έχουν αντισώματα αυτού του τύπου είναι πιθανότερο να υποφέρουν από πνευμονική ίνωση και περιφερικές αγγειακές παθήσεις. Αντι-κεντρομερικά αντισώματα άλλου τύπου βρέθηκαν στο 22-36% των ασθενών με σκληροδερμία και είναι πιο συχνές σε ασθενείς με περιορισμένη συστηματική σκλήρυνση.

Η αγγειακή υπόθεση βασίζεται στην παρουσία προηγούμενων αγγειακών ασθενειών σε ασθενείς με προοδευτική συστηματική σκλήρυνση. Η ίνωση της εσωτερικής επένδυσης των αρτηριών των δακτύλων, για παράδειγμα, συμβαίνει σε όλους τους ασθενείς με σκληροδερμία. Υπάρχουν επίσης σημάδια ενδοθηλιακής βλάβης (αυξημένη περιεκτικότητα του παράγοντα von Willebrand) και ενεργοποίηση αιμοπεταλίων (αύξηση του αριθμού των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων). Επαναλαμβανόμενη βλάβη στο ενδοθήλιο συνοδεύεται από συσσωμάτωση αιμοπεταλίων, η οποία οδηγεί στην απελευθέρωση των παραγόντων αιμοπεταλίων που προκαλούν περιφερική ίνωση. Ενεργοποιημένα ή κατεστραμμένα ενδοθηλιακά κύτταρα καθαυτά μπορούν να εκκρίνουν χημειοτακτικούς παράγοντες για ινοβλάστες. Τέλος, η εκτεταμένη συστολή των μικροκυκλοφορικών αιμοφόρων αγγείων οδηγεί επίσης σε ισχαιμική βλάβη.

Έτσι, η βάση της προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης είναι διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, έντονη ίνωση και αλλαγές στην μικροαγγειοπάθεια. Αν και δεν έχουν ταυτοποιηθεί τα αντιγόνα που εκκινούν την αυτοάνοση απάντηση και, διαπιστώθηκε ότι αυτό το ανοσολογικοί μηχανισμοί προκαλούν την ανάπτυξη της ίνωσης από κυτοκίνες που ενεργοποιούν ινοβλάστες, ή από βλάβη σε μικρά αιμοφόρα αγγεία, ή μέσω και των δύο μηχανισμών.

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Αυτή είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από ανοσολογικά προκαλούμενη φλεγμονή σκελετικών μυών. Αυτές περιλαμβάνουν την δερματομυοσίτιδα και την πολυμυοσίτιδα, οι οποίες μπορούν να αναπτυχθούν από μόνα τους ή να συνδυαστούν με άλλες ανοσολογικώς σχετιζόμενες ασθένειες, συνήθως με προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.

Η δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβη του δέρματος και των σκελετικών μυών, εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες. Το κλασσικό εξάνθημα σε αυτή την ασθένεια εμφανίζεται με τη μορφή λιλά ή αποχρωματισμένων περιοχών στα ανώτερα βλέφαρα και συνοδεύεται από περιόρινο πρήξιμο. Συχνά εμφανίζονται εξάνθημα ερυθήματος ή σκούρες κόκκινες κηλίδες στις αρθρώσεις και τους αγκώνες. Η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται αργά, είναι αμφίπλευρη συμμετρική και συνήθως επηρεάζει πρώτα τους εγγύς μύες, επομένως τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι δυσκολίες να σηκωθούμε από μια καρέκλα και να περπατάμε επάνω. Οι απώτατες μυϊκές κινήσεις υποφέρουν αργότερα. Μερικές φορές, πιο συχνά σε παιδιά, είναι δυνατό να εμφανιστούν εξωμυϊκές εκδηλώσεις της νόσου με τη μορφή εξελκώσεων στο γαστρεντερικό σωλήνα και ασβεστοποίηση μαλακών μορίων.

Με την πολυμυοσίτιδα, καθώς και με την δερματομυοσίτιδα, επηρεάζονται οι συμμετρικοί εγγύς μύες. Ωστόσο, με πολυμυοσίτιδα, δεν εμφανίζονται δερματικές εκδηλώσεις. Εμφανίζεται κυρίως στους ενήλικες.

Αιτιολογία και παθογένεια. Η αιτιολογία των φλεγμονωδών μυοπαθειών είναι άγνωστη, αλλά η βλάβη των ιστών φαίνεται να οφείλεται σε ανοσοποιητικούς μηχανισμούς.

Στην δερματομυοσίτιδα, τα τριχοειδή αγγεία αποτελούν τον κύριο στόχο. Ο μικροκυκλοφοριακός δίαυλος δέχεται επίθεση από αντισώματα και συστατικά του συμπληρώματος, προκαλώντας την εμφάνιση εστιών νέκρωσης μυοκυττάρων. Με την πολυμυοσίτιδα, αντίθετα, προκαλείται βλάβη που προκαλείται από κύτταρα. CD8 + κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα βρέθηκαν πλησίον των χαλασμένων μυϊκών ινών και η έκφραση των αντιγόνων HLA τάξης Ι αυξήθηκε επί του σαρκοειδούς των φυσιολογικών μυϊκών ινών.

Όπως και με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, ανιχνεύονται αντισώματα σε φλεγμονώδεις μυοπάθειες.

Η διάγνωση της μυοσίτιδας βασίζεται σε κλινικά συμπτώματα, δεδομένα ηλεκτρομυογραφίας και βιοψίας.

Μικτές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Περιγράφεται σε εκείνους τους ασθενείς που ταίριαζαν στα συμπτώματα του SLE, πολυμυοσίτιδα, και προοδευτική συστηματική σκλήρυνση, και ορολογικά παρατηρήθηκαν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων προς ribonu-kleoproteidam. Σε αυτές τις ασθένειες, επηρεάζονται οι νεφροί. αποτελεσματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Για μικτή νόσος του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται από αρθρίτιδα, πρήξιμο των χεριών, φαινόμενο Raynaud, ανώμαλη κινητικότητα του οισοφάγου, μυοσίτιδα, λευκοπενία, και αναιμία, πυρετό, Lim-fadenopatiya και υπεργαμμασφαιριναιμία.

ΣΥΝΔΡΟΜΙΚΑ ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΑ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΑΣ

• Ασθένειες ανοσοανεπάρκειας - καταστάσεις που προκαλούνται από την απώλεια ενός ή περισσοτέρων συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος.

Το σύνδρομο της ανοσολογικής ανεπάρκειας είναι ουσιαστικά ένα πείραμα της φύσης, το οποίο πάλι πείθει την πολυπλοκότητα της δομής του ανοσοποιητικού συστήματος.

Όλα ανοσοανεπάρκειες υποδιαιρούνται σε πρωτογενείς, τα οποία είναι σχεδόν πάντα γενετικά καθορισμένη, και δευτερεύοντα, που σχετίζονται με επιπλοκές των λοιμωδών νόσων, δυσαπορρόφηση, γήρανση, παρενέργειες immunosu Press, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, και άλλες αυτοάνοσες νόσους.

Πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες. Αυτές είναι γενετικά καθορισμένες ασθένειες. Επηρεάζουν συγκεκριμένη ανοσία (χυμικούς και κυτταρικούς) ή μη ειδικούς μηχανισμούς άμυνας του ξενιστή, εξαιτίας του συμπληρώματος και των κυττάρων (φαγοκύτταρα ή φυσικοί δολοφόνοι). Αν και οι περισσότερες ανοσοανεπάρκειες είναι αρκετά σπάνιες, μερικές από αυτές, όπως η έλλειψη IgA, είναι αρκετά συχνές, ειδικά σε παιδιά. Συνήθως, οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία μεταξύ 6 μηνών και 2 ετών υπερευαισθησίας και επαναλαμβανόμενων μολυσματικών ασθενειών.

Bruton αγαμμασφαιριναιμία, Χ-συνδεδεμένη χρωμόσωμα είναι ένα από τα πιο κοινά πρωτογενή ανοσολογική-ανεπαρκειών και χαρακτηρίζεται από την πραγματική απουσία ανοσοσφαιρινών ορού, αν και IgG μπορεί να ανιχνευθεί σε μικρές ποσότητες. Αυτή η ασθένεια συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ και απαντάται στα αρσενικά. Σοβαρή υποτροπιάζουσες λοιμώξεις συνήθως ξεκινούν από την ηλικία των 8-9 μηνών, όταν το παιδί παύει να λάβετε μητέρας ανοσοσφαιρίνες. Τις περισσότερες φορές παρουσιάζονται πυογόνων μικροοργανισμών (Staphylococcus, Haemophilus influenzae). Οι ασθενείς που πάσχουν από υποτροπιάζουσα επιπεφυκίτιδα, φαρυγγίτιδα, μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα, πνευμονία και λοιμώξεις του δέρματος. Με την πλειονότητα των ιικών και μυκητιασικών λοιμώξεων του σώματος του ασθενούς αντιμετωπίζει επίσης και κυτταρική ανοσία δεν έχει σπάσει. Ωστόσο, υπάρχει ένα συγκεκριμένο κίνδυνο που σχετίζεται με ehovirusnogo εμβολιασμό πολιομυελίτιδα και εγκεφαλίτιδα και πνευμονία επίσης πνευμονία-σμού. Η μόνιμη λοίμωξη από λάμβες οδηγεί σε μειωμένη απορρόφηση.

Στην περίπτωση της νόσου Bruton, αναπτύσσονται πιο συχνά αυτοάνοσες ασθένειες. Τα μισά παιδιά έχουν μια ασθένεια όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, καθώς και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η δερματομυοσίτιδα και άλλη αυτοάνοση παθολογία.

Στον μυελό των οστών, βρίσκονται κανονικά επίπεδα προ-Β-λεμφοκυττάρων, τα οποία είναι μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα με IgM στο κυτταρόπλασμα, αλλά χωρίς ανοσοσφαιρίνες στην κυτταρική επιφάνεια. Τα Β-λεμφοκύτταρα ουσιαστικά απουσιάζουν, εκτός από σπάνιες περιπτώσεις. Οι λεμφαδένες και ο σπλήνας δεν έχουν βλαστικά κέντρα και δεν υπάρχουν κύτταρα πλάσματος στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, τον μυελό των οστών και τον συνδετικό ιστό. Οι αμυγδαλές των παλατινών είναι ιδιαίτερα ανεπαρκώς ανεπτυγμένες ή υποτυπώδεις. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων που κυκλοφορούν και των ιστών, των οποίων η λειτουργία δεν έχει αλλάξει, παραμένει φυσιολογική.

Κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια. Πρόκειται για μια ετερογενή ομάδα ασθενειών. Μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη, σποραδική ή οικογενής (με έναν τύπο μη-κληρονομικότητα). Για όλοι οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από υπο-gammaglobulinemia, που συνήθως συνδέεται με ένα ελάττωμα όλων των κατηγοριών των αντισωμάτων, αλλά μερικές φορές μόνο IgG. Οι αιτίες της ανοσοανεπάρκειας μπορεί να είναι διαφορετικές. Σε αντίθεση με Bruton αγαμμασφαιριναιμία, τα επίπεδα στο αίμα οι περισσότεροι ασθενείς των Β-λεμφοκυττάρων και λεμφοειδούς ιστού είναι φυσιολογικό. Ωστόσο, αυτά τα Β κύτταρα δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν σε κύτταρα πλάσματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα είναι στα τερματική διαφοροποίηση-σεις των Β-λεμφοκυττάρων, ως αποτέλεσμα της οποίας δεν μπορούν να εκκρίνουν ΦΠΑ κανονική ποσότητα ανοσοσφαιρινών, ακόμη και όταν υπάρχουν βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα, και οι πιθανές supres-ζιζάνιο Τ κύτταρα δεν είναι διαθέσιμα.

Η μοριακή βάση της ανώμαλης διαφοροποίησης των Β-λεμφοκυττάρων μπορεί να είναι διαφορετική. Μερικοί ασθενείς έχουν μεταλλάξεις που επηρεάζουν την έκφραση των γονιδίων ανοσοσφαιρίνης Ο, άλλοι - ελαττωματικά Β λεμφοκύτταρα, όπως επίσης και λειτουργικές ανωμαλίες CD4 + λεμφοκύτταρα (βοηθητικά) και CD8 + Τ λεμφοκύτταρα (κατασταλτικά κύτταρα), η ποσότητα των CD4 + Τ-λεμφοκύτταρα μπορούν να είναι φυσιολογική, αλλά παράγουν μία μειωμένη ποσότητα της IL-2 και η ιντερφερόνη-γ (IFN - γ). Λόγω του γεγονότος ότι οι κυτοκίνες είναι απαραίτητα για την έκκριση των ανοσοσφαιρινών, αυτά τα ελαττώματα Τ λεμφοκύτταρα οδηγεί σε gipogammaglobu-lin. Σε άλλους ασθενείς, δεν είναι η απουσία των Τ-λεμφοκυττάρων, αλλά μάλλον αυξάνουν την απόλυτη ποσότητα των CD8 + Τ-λεμφοκυττάρων, η οποία μπορεί να καταστέλλουν την έκκριση των αντισωμάτων φυσιολογικών Β-λεμφοκυττάρων. Ελήφθησαν τα δεδομένα για την γενετική ευαισθησία σε ολική μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια.

Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται ως επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Εκτός από τις βακτηριακές λοιμώξεις, αυτοί οι ασθενείς υποφέρουν από σοβαρές εντεροϊικές λοιμώξεις, υποτροπιάζοντες έρπητα και επίμονη διάρροια προκαλούμενη από γιγαρδιάς. Υπερπλασία των τμημάτων των κυττάρων Β του λεμφικού ιστού (λεμφοειδείς θυλάκιοι στους λεμφαδένες, σπλήνα και έντερο) παρατηρείται ιστολογικά. Η επέκταση αυτών των ζωνών αντανακλά προφανώς την ελαττωματική ανοσορύθμιση: τα Β-λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται σε απόκριση στο αντιγόνο, αλλά δεν υπάρχει αναστολή του πολλαπλασιασμού με IgG λόγω της εξασθένισης της παραγωγής αντισωμάτων.

Σε αυτούς τους ασθενείς, η συχνότητα των αυτοάνοσων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της κακοήθους και αιμολυτικής αναιμίας, είναι υψηλή και είναι περίπου 20%.

Απομονωμένη ανεπάρκεια IgA. Διανέμεται ευρέως. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ένα πολύ χαμηλό επίπεδο τόσο του ορού όσο και του εκκριτικού IgA. Η ανοσοανεπάρκεια μπορεί να είναι οικογενής ή να αποκτηθεί μετά από τοξοπλάσμωση, ιλαρά ή μερικές άλλες ιογενείς λοιμώξεις. Λόγω του γεγονότος ότι η IgA είναι η κύρια ανοσοσφαιρίνη της εξωτερικής έκκρισης, όταν είναι ανεπαρκής, η προστασία των βλεννογόνων επηρεάζεται και αναπτύσσονται λοιμώξεις του αναπνευστικού, γαστρεντερικού και ουροποιητικού συστήματος. Οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από συν-πνευμονικές λοιμώξεις και διάρροια. Οι ασθενείς με ανεπάρκεια IgA έχουν αλλεργία στην αναπνευστική οδό και διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, ιδιαίτερα συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και ρευματοειδή αρθρίτιδα, είναι πολύ συχνές. Η αιτία της αυξημένης συχνότητας των αυτοάνοσων και αλλεργικών ασθενειών είναι άγνωστη.

Η κύρια αιτία αυτού του ελαττώματος είναι η διαφοροποίηση της ανοσοανεπάρκειας των Β-λεμφοκυττάρων που παράγουν IgA. Η πλειονότητα των ασθενών με επιλεκτική ποσότητα ανεπάρκεια IgA των IgA-θετικών Β-κυττάρων είναι κανονική, αλλά οι περισσότεροι από αυτούς εκφράζουν ένα ανώριμο φαινότυπο που χαρακτηρίζεται από συν-έκφραση των επιφανειακών IgD και IgM. Μόνο μερικά από αυτά τα κύτταρα είναι ικανά να μετασχηματίζονται in vitro σε κύτταρα IgA-πλάσματος. Τα Ορός IgA αντισώματα που βρέθηκαν στο περίπου 40% των ασθενών, που πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κατά μεταγγίσεις αίματος, δεδομένου ότι όταν καταπίνεται αίματος ασθενούς που περιέχει μία κανονική ποσότητα IgA, αυτός μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες αναφυλακτική αντίδραση.

Σύνδρομο Di Georgie (υποπλασία του θύμου). Αυτό είναι ένα παράδειγμα των επιλεκτική ανεπάρκεια Τ-λεμφοκυττάρων, η οποία συνδέεται με την εμφάνιση ενός παραβίαση των 3ης και 4ης φαρυγγική σακουλάκια η οποία οδήγησε στα θύμο, παραθυρεοειδή, ορισμένα ελαφρά κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα στο σώμα ultimobranhialnomu. Έτσι, σε αυτούς τους ασθενείς δεν είναι μια κυτταρική ανοσοαπόκριση (λόγω της απουσίας ή υποπλασία του θύμου), τετανία ανάπτυξη (on-απουσία αδένες παραθυρεοειδούς) και συγγενή ελαττώματα SERD-TSA και τα μεγάλα αγγεία. Επιπλέον, η εμφάνιση του στόματος, των αυτιών και του προσώπου μπορεί να αλλάξει. Εν απουσία κυτταρικών επιπέδων ανοσίας των κυκλοφορούντων Τ λεμφοκυττάρων είναι χαμηλή και κάποια προστασία έναντι μυκητιακών και ιογενών λοιμώξεων αδύναμη. Ο αριθμός των κυττάρων του πλάσματος σε φυσιολογικά λεμφοειδή ιστό, εξαρτημένο από θύμο αδένα αλλά Ti-παρακορτικοειδείς περιοχές των λεμφαδένων και σπλήνα μεμβράνες periarteriolyarnyh απούσα. Το περιεχόμενο των ανοσοσφαιρινών είναι φυσιολογικό.

Το σύνδρομο Di Georges δεν είναι γενετικά καθορισμένη ασθένεια, αλλά φαίνεται να είναι αποτέλεσμα ενδομήτριας βλάβης στο έμβρυο κατά την 8η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Σοβαρή συνδυασμένη ασθένεια ανοσοανεπάρκειας. Χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμένο Β- και Τ-λεμφοκυτταρικό ελάττωμα. Τα άρρωστα παιδιά πάσχουν από σοβαρές υποτροπιάζουσες λοιμώξεις που προκαλούνται από Candida albicans, Pneumocystis carinii, Pseudomonas, καθώς επίσης από κυτταρομεγαλοϊό, ιό ανεμευλογιάς ζωστήρα και πολλά βακτήρια. Χωρίς μεταμόσχευση μυελού των οστών, ο θάνατος συμβαίνει στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Ανάλογα με τη θέση του μεταλλαγμένου γονιδίου και τη φύση του γενετικού ελαττώματος, υπάρχουν δύο τύποι κληρονομιάς: αυτοσωματικό υπολειπόμενο και υπολειπόμενο, που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ.

Περίπου το 40% των ασθενών με αυτοσωμικές υπολειπόμενες μορφές της ασθένειας στερούνται το ένζυμο δεαμινάση αδενοσίνης, η ανεπάρκεια της οποίας οδηγεί στη συσσώρευση αζοϊνης δεοξυαμίνης και της

παράγωγα που είναι ιδιαίτερα τοξικά για τα ανώριμα λεμφοκύτταρα, κυρίως τα Τ λεμφοκύτταρα. Κατά συνέπεια, ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων μπορεί να μειωθεί σημαντικά σε σοβαρές περιπτώσεις. Λιγότερο συχνά, στον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο αυτής της νόσου, υπάρχει ένα ελάττωμα στην ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων. Σε αυτούς τους ασθενείς, η περιεκτικότητα σε Τ-κύτταρα είναι φυσιολογική, αλλά υπάρχει μια ανεπάρκεια ενός από τους τύπους μορίων που εμπλέκονται στην ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων. Ο υπολειπόμενος τύπος κληρονομίας που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ εμφανίζεται σε περίπου 50% των ασθενών. Έχουν μια μετάλλαξη που επηρεάζει την πρωτεΐνη, η οποία είναι ένας υποδοχέας για IL-2, IL-4 και IL-7. Η φύση των μορφολογικών αλλαγών εξαρτάται από τον τύπο του γενετικού ελαττώματος. Με τις δύο πιο συνήθεις μορφές ανοσοανεπάρκειας (έλλειψη αποαμινάσης αδενοσίνης και μετάλλαξη υποδοχέα), ο αδένας του θύμου είναι μικρός, χωρίς λεμφοειδή κύτταρα. Σε άλλες περιπτώσεις, ο λεμφοειδής ιστός είναι υποπλαστικός με αισθητή μείωση στο μέγεθος των ζωνών Τ-κυττάρων και σε ορισμένες περιπτώσεις και στις ζώνες Τ και Β.

Ανοσοανεπάρκεια με θρομβοπενία και έκζεμα (σύνδρομο Wiskott-Aldrich). Πρόκειται για μια υπολειπόμενη, συνδεδεμένη με Χ ασθένεια που σχετίζεται με θρομβοκυτταροπενία. έκζεμα, ευπάθεια σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις και νωρίς για να γίνει νεκρό. Ο θύμος αδένας είναι μορφολογικά φυσιολογικός, ωστόσο, υπάρχει μια προοδευτική δευτερογενής εξάντληση των Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και παρακορπιστικές (εξαρτώμενες από τον θύμο) ζώνες των λεμφαδένων με μεταβλητή μείωση της κυτταρικής ανοσίας. Οι αποκρίσεις σε πρωτεϊνικά αντιγόνα όπως ο τετάνος ​​και η τοξίνη της διφθερίτιδας μπορεί να είναι φυσιολογικά, αλλά κλασικά υποδεικνύουν μια ασθενή αντίδραση αντιγόνου στα αντιγόνα πολυσακχαριτών. Τα επίπεδα IgM του ορού είναι χαμηλά και η IgG είναι συνήθως φυσιολογική. Παραδόξως, το επίπεδο IgA και IgE. Οι ασθενείς αναπτύσσουν συχνά κακοήθη λεμφώματα.

Γενετική ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος. Περιγράφεται για όλα τα συστατικά αυτού του συστήματος και τους δύο αναστολείς του. Η έλλειψη συστατικών του συμπληρώματος, ειδικά του SZ, που είναι απαραίτητη τόσο για την κλασική όσο και για την εναλλακτική διαδρομή, οδηγεί σε αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη που προκαλείται από παθογόνα βακτήρια. Η συγγενής ανεπάρκεια Clq, C2 και C4 αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ασθενειών ανοσοσυμπλεγμάτων, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Απουσία ενός αναστολέα C1-εστεράσης, μια ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση της C1-εστεράσης λαμβάνει χώρα με το σχηματισμό κινίνης C2. Αυτοί οι ασθενείς αναπτύσσουν συγγενές αγγειοοίδημα, που χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Η ανεπάρκεια των συστατικών της κλασικής οδού (C5-8) συμβάλλει στην ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων Neisser (γονοκοκκικών, μηνιγγιτιδοκοκκικών).

Μπορεί Να Ήθελε Pro Ορμόνες